发育性髋关节发育不良(DevelopmentalDysplasiaoftheHip,英文简写DDH),是儿童最常见的骨与关节发育异常之一。其发病率国内约为1/1000,南北有差异,纬度高的地区发病率相对高一些,低纬度地区相对低一些。早发现、早治疗,是诊治DDH的一般原则。通俗地讲,就是越早发现,及早治疗,则治疗相对简单,而取得的效果越好,相反,发现的越晚,则治疗就相对复杂,取得治疗效果就越参差不齐,有些孩子因为发现时年龄较大,脱位或发育不良严重,髋臼发育潜力变小,可能需要一次或多次手术纠正残余畸形。DDH是一种随时间发展的疾病。构成髋关节的结构在胚胎发育过程中是正常的,然后由于各种原因逐渐变得异常,主要是胎儿的体位和出生时的表现(如股骨头错位、作用于发育中的髋关节的异常力量)以及髋关节周围韧带结构的松弛。图1正常髋关节位置及关系示意图旧的术语“先天性髋关节脱位(CDH)”已逐渐被“发育性髋关节发育不良(DDH)”所取代,发育性髋关节发育不良在20世纪80年代被引入,用于包括出生时正常,但随后发生髋关节发育不良或脱位的婴儿。英文缩写DDH既用来表示髋关节脱位,也用来表示髋关节发育不良,在通常的表述中这两种意思都有使用。脱位是指关节完全移位,原有关节面之间无接触。半脱位的定义是关节的移位,但关节面之间仍有一些接触。髋臼发育不良是指髋臼发育不足。因此发育性髋关节发育不良(DDH)包括髋臼发育不良(图3)、髋关节半脱位(图4)和髋关节全脱位(图5)。图2正常髋关节示意图正常髋关节X线片图3髋臼发育不良示意图髋臼发育不良X线片图4髋关节半脱位示意图髋关节半脱位X线片图5髋关节全脱位示意图髋关节全脱位X线片还有一种独特的髋关节脱位形式即畸形性髋关节脱位(也叫畸胎型),通常与其他疾病一起发生。患有这种疾病的患者在出生前髋脱位,活动范围有限,并且在检查时不能复位。畸形性髋关节脱位通常与其他神经肌肉综合征相关,尤其是与肌肉麻痹相关的综合征(如骨髓增生异常、关节挛缩)相关。好了,综上所述,咱们了解了DDH的相关基础知识,那么DDH是如何发生的呢?家长如何判断宝宝有没有髋脱位呢?下一节,咱们从DDH的病理生理学及病因学上进一步阐明,敬请关注“儿童发育性髋关节发育不良(DDH)系列科普---(二)DDH的病理生理及发病原因”。
一、概念先天性特发性马蹄内翻足,又称先天性马蹄内翻足,是美国和世界上最常见的最严重的肌肉骨骼出生缺陷。先天性马蹄内翻足发生率约为1/1000~2/1000,全世界每年有15万~20万婴幼儿发病,约80%的患儿出生在资源有限的国家。男女发病比率2:1,双侧发病高达30-50%。先天性马蹄内翻足是一种典型的孤立的先天性异常,继发于环境的多种因素和较强的遗传因素。妊娠13周前早期羊膜穿刺、关键妊娠期羊水过少被认为是致病的部分环境因素。在遗传因素方面,受影响的同卵双胞胎中该畸形的发病率有35%,比如一个家庭中父亲、或者第一个孩子是先天性马蹄内翻足,那么第二个孩子发生畸形的概率将提高1/35。二、诊断 1、出生前的诊断 产前超声检查可发现马蹄足畸形,在妊娠13周时,经阴道超声检查可发现畸形足。在妊娠16周时,使用经腹部超声检查。在大多数情况,会在妊娠20周的例行常规超声检查中发现马蹄足畸形的存在。 但是,即便是畸形足的产前超声诊断成立,也没有合适的治疗,但产前咨询很重要,儿科或产科医师可以介绍家长咨询有丰富Ponseti技术经验的临床小儿骨科医师,从而使其得到准确可靠的评估、治疗信息。2、出生后的诊断畸形足的严重程度不能通过超声检查来确定,其严重程度只能通过对足部的临床检查来确定。新生儿足部畸形的严重程度更多地取决于足部的灵活性,而不是由其外观所决定的。概括起来有如下特征:中足高弓、足跟内翻、前足内收、后足马蹄。三、治疗第一个记录马蹄内翻足治疗的是希波克拉底,他建议对畸形的脚进行推拿,并且在矫正的位置进行包扎固定。1948年,IgnacioPonseti提出了“Ponsetitechnique”,即用新的石膏固定技术及微创的手术技术进行治疗的一种方法。Ponseti治疗方法是在对马蹄内翻足的病理解剖学和它如何影响足部力学的清晰理解的基础上形成的,治疗的目标是获得一个无畸形,有功能,感觉舒适的脚。规范的规范的Ponseti治疗方法分三个阶段:第一个阶段:连续手法复位、石膏外固定。建议新生儿1-3周内开始该阶段治疗的效果最佳。长腿石膏管型固定由足趾至大腿中上1/3,膝屈曲80°,更换1次/周,共5~8次。第二个阶段:经皮跟腱切开末次石膏固定术。当前足内收和后足内翻纠正后,经皮跟腱切断矫正后足的马蹄畸形,跟腱抵止点上0.5cm处。一般在局部麻醉下进行跟腱松解,有效规避全身麻醉对患儿带来的风险。第三个阶段:矫形支具固定阶段,这一阶段也是决定治疗成败的关键阶段。一般来说,前3个月支架每天佩戴23小时,让支架脱下来只供穿衣和洗澡。3个月后,只在夜间和午睡时间佩戴支具,每天佩戴12到14小时,一直持续到孩子4-5岁。通过Ponseti方法治疗的马蹄内翻足患儿,复发率在8-56%。依从性好,按照要求完成矫形支具固定阶段的家庭复发率6%,而未按要求完成矫形支具固定阶段的家庭复发率达80%。采用Ponseti方法治疗的儿童踝关节力量要强于手术治疗的儿童;然而,与正常足相比,治疗的儿童马蹄内翻足的踝关节力量略有下降。有时会发现残留,但罕见需要通过手术再次矫正的。参考文献:[1]CadyR,HennesseyTA,SchwendRM.DiagnosisandTreatmentofIdiopathicCongenitalClubfoot.Pediatrics.2022Feb1;149(2):73-79[2]Bar-HavaI,BronshteinM,OrvietoR,ShalevY,StalS,Ben-RafaelZ.Caution:prenatalclubfootcanbebothatransientandalate-onsetphenomenon.PrenatDiagn.1997;17(5):457–460[3]《马蹄足:潘塞缇治疗法》(第二版),Global-HELP出版社
儿童在跑步、打球或者做其它剧烈运动时,突发膝盖卡顿、剧痛,不能活动,并见膝盖骨外移畸形,这是怎么回事呢?这很可能是髌骨脱位了。一、概念髌骨脱位是一种常见的膝关节损伤,在成人中发病率高达0.43‰,大多与体育运动有关,极少数情况为膝关节置换术后继发髌骨脱位。儿童髌骨脱位多发生于9~15岁,这些儿童的骨骼、韧带尚未发育成熟,随着年龄的增长,脱位的概率会逐渐下降。二、分类常见的髌骨脱位根据发病机制及情况可分为:急性创伤性髌骨脱位、复发性髌骨脱位、先天性髌骨脱位和习惯性髌骨脱位。(1)急性创伤性髌骨脱位是儿童常见的损伤,占急性膝关节损伤的9%~16%。急性脱位中,髌骨从股骨滑车沟完全移位,几乎均为外侧移位,伴有广泛的压痛、关节积血和疼痛。大多数患者稍事休息后轻轻屈伸膝关节,会自发复位,膝盖卡顿即刻解除,外观恢复正常,除了遗留轻微的疼痛外无其它不适。因此,该类型髌骨脱位往往被患者忽略,诊断困难。(2)复发性髌骨脱位指2次以上的脱位,多见于青少年、年轻女性患者,可因初次脱位后治疗不当导致,临床表现为膝关节近伸直位可能发生偶尔脱位,可以自动复位。常发生于伴有一种或多种潜在解剖异常的患者,如滑车发育不良、胫骨结节外偏、膝外翻等。该类型的髌骨脱位往往合并内侧韧带、关节囊松弛、髌骨韧带(MPFL)损伤及高位髌骨等可能。(3)先天性髌骨脱位是指生长发育异常造成的一种持续性、不可复位的髌骨脱位,与下肢畸形有关,如膝外翻、股骨滑车发育异常等,部分先天性脱位病例可能出现无法行走的情况。这些脱位在综合征中更常见,如关节盂唇炎、拉森综合征、软骨硬化症、鲁宾斯坦-塔比综合征、唐氏综合征和甲-髌骨综合征。(4)习惯性髌骨脱位多见于青少年、年轻患者,男女均可发病,临床表现为不自主屈膝位髌骨脱位,伸膝位复位,膝关节屈伸每一周期均移位和再脱位。多种因素如伸膝装置挛缩、外侧软组织挛缩等常导致该类脱位的发生。并且常合并低位髌骨、滑车发育不良、胫骨结节外偏、膝外翻、前倾角、胫骨外旋、关节松弛等。三、体格检查及影像学表现髌骨脱位患者的体格检查应包括J征,恐惧试验,髌骨倾斜试验,髌骨滑移试验及髌骨横向拉力试验。X线片中可测量外侧髌骨角、股骨滑车沟角以评估髌骨关节匹配度及稳定性。可通过测量IS指数、CD指数、BP指数反映髌骨高度从而发现高位髌骨。膝关节CT检查可用来评估是否存在引发髌骨脱位的解剖因素,如高位髌骨、膝关节相关发育不良、髌骨倾斜等,同时测得胫骨结节股骨滑车沟距离(TT-TG值)协助确诊。MRI可用于评估脱位是否合并软骨及韧带损伤,尤其是MPFL损伤情况。MRI是判定患儿髌骨稳定性的重要指标,也是在选择治疗方式时需着重参考的因素。四、治疗初次髌骨脱位者,未合并软骨损伤、其他韧带损伤、骨折或其他并发症者,经风险评估,再脱位几率低,可以尝试进行保守治疗,但有再次脱位的可能。保守治疗包括石膏、夹板或支具固定、制动、理疗、中医药治疗、适应性训练等,其中制动和固定是最为重要的治疗方法。保守治疗的适应症应当严格要求,存在多次脱位、软骨损伤、骨折、合并其他韧带损伤者应进行手术治疗。当前循证医学证据和临床研究证实手术治疗比保守治疗效果好、复发率低且功能评分更佳。但其治疗手术复杂多样。现如今,胫骨结节转位术等骨性手术被认为是治疗成人髌骨脱位的有效方式,但考虑到儿童并非成人的简单缩影,因此在临床治疗过程中不涉及骨骼损伤的软组织手术成为儿童髌骨脱位的首选。现阶段软组织手术有两种处理思路:其一是针对髌股韧带损伤的髌股韧带修复和重建,其二是针对髌骨脱位的位置改变所采取的股四头肌和髌韧带的重建及远端重排。可根据患儿病情选择单独或联合应用髌股韧带重建术,目的为恢复或改善髌骨内侧的稳定性和正确的髌骨排列位置。外侧支持带松解可作为髌股韧带重建或其他手术的辅助手段,以减少股骨的外侧张力。五、康复 术后6个月可以返回运动,积极的康复训练很有必要。由于术后短期内的康复训练方案争议较大,也没有循证医学证据支持,临床医师应当根据患者情况制定个性化康复方案,促进患者早期康复。术后康复训练方法包括术后负重练习、活动度训练、股四头肌锻炼等,必要的制动也是需要的。
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