王顺清
主任医师 教授
科主任
血液科毛平
主任医师 教授
3.5
血液科莫文健
主任医师
3.4
血液科李庆山
主任医师
3.4
血液科周薇
主任医师
3.4
血液科张玉平
主任医师
3.4
血液科应逸
主任医师
3.4
血液科朱志刚
主任医师
3.4
血液科陈小卫
主任医师
3.4
血液科王汉平
主任医师
3.3
王彩霞
主任医师
3.3
血液科林秀梅
主任医师
3.3
血液科周铭
副主任医师
3.3
血液科周睿卿
副主任医师
3.2
血液科黄润永
副主任医师
3.2
血液科向琪
副主任医师
3.2
血液科邓婷芬
副主任医师
3.2
血液科潘世毅
主治医师
3.2
血液科许世林
主治医师
3.2
血液科陈小芳
主治医师
3.2
许晓璇
主治医师
3.2
血液科许艳丽
副主任技师
3.2
血液科徐林
医师
3.2
当血液专科医生诊断“再生障碍性贫血”(再障)、告诉患者这是一种血液病时,有些患者的第一反应是问“这是白血病吗?难治吗?”其实,这两者确实有容易混淆之处。临床症状都可以表现为“贫血、出血、感染”。但是在发病机制上有本质性的区别。再障是由于造血干/组细胞数量减少和质量下降,导致红细胞、粒细胞、血小板在骨髓中的有效生成减少,引起外周血的全血细胞减少。而白血病是一种肿瘤性疾病,是处于某个分化阶段的细胞在骨髓里无限制地恶性增生,影响了正常的造血。再障患者的骨髓如同戈壁滩甚至沙漠,缺少生机;而白血病的骨髓如同被某个优势物种占领的土地,生态平衡严重破坏。所以在治疗上也是用不同的策略。再障是清除沙漠化的因素、喷洒助长剂、施肥,必要时更换种子,就是行异基因造血干细胞移植。而白血病主要是清除处于绝对优势又无限扩增的这个恶性克隆,因为好的种子依然存在、土地依然肥沃,就可以重建正常的生态平衡;不过潜在危机是这个恶性克隆是不是会死灰复燃,经过医生评价认为风险高时,也会清除原有的造血、做造血干细胞移植。
血小板是人体内重要的凝血物质,当血管内皮发生损伤时,凝血因子、血小板、血管、纤维蛋白溶解等很多因素共同作用,修复血管内皮,预防出血的发生。这其中,血小板起到了重要的作用。正常情况下血小板的参考值为(100-300)×10^9/L。如果血小板计数低于正常参考值的下限,也就是小于100×10^9/L,称之为血小板减少。不同性别、年龄略有差异,不同实验室参考指标也略有不同。当你不确定自己的血小板是否算正常范围,建议找血液科医生咨询,医生会根据血常规的整体情况,为您做出个体化的判断。血小板低的最主要的危害就是引起各种出血,比如皮肤紫癜、鼻出血、牙龈出血,甚至脑出血、消化道出血等则有可能危及生命。血小板减少的原因主要分为两个方面,一个是血小板的生成减少,另外一个造成血小板减少的原因就是血小板的破坏增多。一、血小板的生成减少血小板的生成减少,最常见于很多血液系统疾病,比如:1.再生障碍性贫血可以首先出现血小板的减少,而后表现为红细胞系和粒细胞系增生低下。尤其重型再生障碍性贫血是往往起病很急,发展快,血小板减少是其中很重要的一个临床症状,伴随着不同程度的皮肤及内脏的出血,还常常并发发热及感染,贫血也是典型的症状之一。2.骨髓增生异常综合征骨髓增生异常时可以出现巨核细胞减少,因而致血小板的减少,继而可以出现红细胞系、粒细胞-单核细胞系统病态造血。3.血液肿瘤白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等血液系统肿瘤也会造成三系细胞的异常。4.其他恶性肿瘤一些恶性肿瘤侵犯骨髓,使巨核细胞生成减少和抑制期成熟,表现血小板减少。5.放化疗损伤或药物影响白血病及其他血液系统疾病化疗和放疗后的骨髓抑制期也会出血小板的减少。常用药中,某些特定种类的抗生素可以引起血小板减少,正规厂家会将副作用写在说明书中。6.遗传因素有多种类型的先天性血小板减少性疾病是由于遗传因素导致的,这种情况往往是幼年甚至新生儿期就起病,基因检测可以鉴别。7.肝炎等病毒其实内科门诊最常见的慢性血小板减少原因是病毒引起的,在我们国家最多的是乙肝病毒引起的。乙肝病毒引起血小板减少的原因比较复杂,既有生成减少、也可以有破坏增多,如血小板生成素(TPO)合成减小、增大脾脏对血小板的滞留和损坏、病毒对骨髓干细胞的损害。慢性乙肝患者随着年龄的增大,血小板减少症的风险逐渐增高。而急性的血小板减少,最多见的是病毒性上呼吸道感染,即“感冒”。二、血小板的破坏增多1.自身免疫性疾病血小板破坏增多常常与自身免疫异常有关系,常见于各种自身免疫性疾病,比如系统性红斑狼疮导致的血液系统累及会导致血液中两系或者三系的减低,血小板的减少比较常见。此外,免疫性血小板减少症(ITP)本身就是以血小板减少为主要的疾病特征。肝素诱导的血小板减少(HIT)也是免疫因素介导的。2.微血栓形成合并血小板减少如血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、溶血尿毒综合征(HUS),患者合并其他症状、病情较重,一般门诊仅血小板减少的患者不要考虑这两种疾病的可能性。不过,抗磷脂综合征也可导致血栓的形成及血小板的减少,有自身免疫性疾病、反复流产史、不孕症的患者要考虑这方面问题。3.脾功能亢进脾功能亢进既可以直接在脾脏过多的破坏血小板,又可以因为脾脏的过度增大导致血小板的分布异常。三、假性血小板减少以上是真性的血小板减少,在用普遍用仪器检测的情况下,也有部分假性血小板减少,需要人工镜检来纠正。常见原因有:1.采血问题:这是造成假性血小板减少的最常见因素,多见于血管不充盈、血管细小(如婴儿)等抽血困难的患者,和老年人、肿瘤患者等血液常呈高凝状态的患者。如因多次穿刺造成组织损伤,组织因子混入血标本中产生肉眼看不见的小凝块、没能充分的颠倒混匀、或抽血量过多而超过了抗凝剂的抗凝能力。2.EDTA-K2可引起EDTA依赖性血小板减少。3.血小板体积显著增大或减小,超出仪器检测血小板体积的阈值范围是(20fl~30fl)。以上对血小板减少的原因进行了简单的罗列,具体到每位患者又有不同的情况。需要在血液科专科医师的帮助下进行分析。
再生障碍性贫血是一种以造血干细胞数量减少和质量缺陷为主,以骨髓造血功能衰竭为特征,临床以感染、贫血、出血为主要表现的异质性疾病。重型再障患者的中性粒细胞<0.5×109/L或血小板<20×109/L,则病情尤为危重。由于患者自然病程仅3-6月,如果不能得到及时的积极的治疗,通常会因严重的感染或出血死亡,死亡率极高。因此,重型再障患者尽早治疗显得尤为重要。重型再障患者合并严重感染与严重的中性粒细胞缺乏密切相关,患者严重而持续的中性粒细胞减少是导致严重感染的重要原因。有研究统计分析再障患者资料发现,感染是患者死亡的首要原因。重型再障患者合并的感染不但比一般的感染要严重,病情进展迅速,而且由于严重的中性粒细胞缺乏,使用普通的抗生素治疗效果差,需使用高级强力的抗生素治疗才有可能取得较好的疗效。更麻烦的是,严重的中性粒细胞缺乏使患者容易合并真菌感染,而抗真菌治疗药物昂贵,疗程长,还影响进一步治疗的开展,明显增加进行造血干细胞移植或免疫抑制治疗的风险。出血是重型再障患者死亡的另一个重要原因。除了部分患者是由于未能及时输注血小板导致出血死亡外,大部分患者是由于反复输注血小板导致自身产生大量血小板抗体从而出现血小板无效输注,有的患者甚至会出现血小板越输越低的情况,导致血小板长期处于<10×109/L的情况。这种情况下如果患者合并感染发热或外伤出血,尤其是头部受伤,出血后止血十分困难,部分病人会因此死亡。因此,重型再障患者应尽早到有经验的再障治疗中心进行疾病的诊断和治疗,尽快进行造血干细胞移植或免疫抑制治疗,以取得最佳的疗效。本文系王顺清医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
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