什么是骨髓增生异常综合征?骨髓增生综合征(MDS)是来源于造血干细胞损伤的疾病,病变会同时或者先后累及到红细胞、粒细胞及巨核细胞的造血祖细胞,所以常导致红细胞减少、粒细胞减少以及血小板减少,患者多表现为贫血、出血和感染。有一部分的MDS 可在几年内甚至几个月进展为急性髓系白血病,所以以前把MDS成为白血病前期。MDS 患者的主要死因依次为:转化为急性白血病、感染和出血,老年患者长期贫血合并心脏病,因心血管意外死亡,也是MDS患者的重要死因。为什么会得骨髓增生异常综合征?目前对MDS 发生原因并不清楚。可能与射线、有毒物等诱导基因突变有关,儿童的MDS可能与发育期的干细胞损害有关。 MDS 多发生在60岁以上的老年人,70岁以上病人最多,目前发现儿童,甚至幼儿也会患MDS 。得了骨髓增生异常综合征,怎么办?如果MDS患者出现了贫血、出血、感染的问题,要及时对症治疗:如果仅有严重贫血,导致头晕、气短、活动严重受限的,可以输红细胞来纠正贫血。血小板减少导致的出血,最有效的方法是输注血小板。由于白细胞减少,MDS患者容易被细菌、真菌、病毒感染,一旦发生感染要及时运用抗生素、抗真菌药物进行治疗。感染是除了白血病外MDS患者最高的死亡原因,其中血液真菌感染占有很大比重,除了在发生感染时及时用上抗真菌药物进行治疗,还可以采用预防性治疗,在发生感染前预先用抗真菌药物来预防真菌感染的发生,降低感染发生率和死亡率。当然,想要根治MDS只有做造血干细胞移植治疗,但是多数患者因年龄、经费、供者原因等不能做造血干细胞移植,对于这些病人,治疗的目的是延长他们的寿命和提高生活质量。根据MDS 血象下降程度、骨髓中原始细胞数以及染色体核型把MDS分成多个危险度,这需要医生来评判。对于危险程度低的,血象降低不太明显的MDS患者,定期复查即可。部分血象降低的MDS可以用治疗再生障碍性贫血的方法进行治疗,比如用环孢素A 、雄性激素(司坦唑醇、或者十一酸睾酮),或者用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)治疗。通过这些方法的治疗,可使一半左右病情不太严重MDS患者的病情获得改善。而对于易转化为急性白血病的高危病人,要及早采取和急性白血病的化疗一样的治疗或者用去甲基化药物治疗,这些治疗可能改善病情,阻止短期内转化为急性髓系白血病。年龄小于60岁,易转化为白血病的MDS患者,如果有条件做造血干细胞移植,需要尽早移植。对于输血效果不佳、血小板减少、已经用过常规药物治疗无效的患者,如果有合适提供造血干细胞移植的供者,也可行造血干细胞移植治疗。值得注意的是,做了造血干细胞移植的患者,仍有部分会因感染、排异和病情复发。当然移植后因免疫功能低下,真菌感染可能性较大,预防真菌感染在移植后也十分重要,采用一些抗真菌药物进行预防治疗可以降低造血干细胞移植后患者死亡率。总的来说,MDS患者生存时间长的可达到20年,短的只有几周。因此如果身边有人患了MDS,一定要让血液病专科医生对病情进行评估,制订合适的治疗方法,达到最佳的治疗效果。
一、避免感染 再生障碍性贫血(以下简称再障)会导致白细胞减少,免疫功能低下,而且这种状态持续的时间比较长,因此患者极易出现感染,主要的感染部位有口腔包括牙龈、消化道以及肺部。而导致再障患者死亡的最主要原因正是严重感染,因此做好防护、预防感染至关重要。再生障碍性贫血患者大多数有血小板减少的症状,患者误以为刷牙会导致出血,于是不敢不刷牙,加上此类患者长期服用环孢素可能伴有牙龈增生,于是牙龈极易感染和出血,感染后治病微生物在体内产生炎性因子,导致血象不升或者上升后又下降。更严重的是牙龈炎后导致细菌入血,出现严重的脓毒血症。我经常告诉再障患者,哪怕血小板很低,也一定要按时刷牙。一般建议用软毛牙刷,泡软后,轻柔刷牙。这样才能将牙缝中食物残渣清除,既可以减少出血,也能防止牙龈感染。另外,再生障碍性贫血患者因为血象明显减低,需要长期卧床休息,气道不通,加上免疫功能低下,极易发生肺部感染。因此,罹患再生障碍性贫血的患者,如果住院治疗最好保护性隔离;如果未住院治疗,则戴上保护性口罩,同时不要到人多的地方包括大型超市以及电影院等地,避免感染,居住地环境除了安静外,还需要常开窗通风,尽量减少人员探视,避免正常人携带的病毒、细菌等微生物通过呼吸道传染给患者。此外,肛周感染也是再障患者需要注意的问题。首先,要保持大便通畅,避免大便太硬刺伤肛门皮肤导致感染。坐浴进行肛门部位的清洁时,最好用温水配上高锰酸钾粉(1:5000)颜色呈粉红色就可,颜色太深会灼伤皮肤。因大便中带有相当数量的细菌,便后会有大便污染内裤。因此建议每日更换内裤,同时将内裤用开水消毒后,晾晒。有效预防口腔/牙龈、呼吸道以及肛周的感染问题,感染机减少了,疾病控制将会变得更容易了。二、减少出血血小板低于20*109/L,就可能出现自发性颅内出血,因此,如果患者的血小板减少明显,应该尽量减少活动,尤其是剧烈活动,减少出血的可能性,疾病未恢复也需要避免进行剧烈的体育活动。在血小板未恢复之前,尽量不要做手术;如果确实需要手术,需要血液专科医师评估,最大程度的减少出血和感染的风险。三、饮食护理再障患者因为粒细胞减少或者缺乏,血小板减少,需要吃软食,且营养全面,不含辛辣、酸、苦等刺激性食物,尽量少吃带刺和尖锐骨头的肉食,以防止扎破食道,导致大出血。同时忌食生冷食物,以及腐败变质的食物,避免食物被细菌污染产生严重消化道感染。四、药物使用再生障碍性贫血的患者,除了按照医生嘱咐进行药物治疗外,多数人还服用偏方和“秘方”,甚至有人大量服用或者肌肉注射铁剂,这些做法多是有害无利。各种偏方的成分复杂,很多成分会对肝功和肾功产生严重的损害。统计发现,10%以上的药物性肝损或者肾功损害与服用成分复杂的中药有关。而有效治疗再生障碍性贫血的环胞素和雄性激素等药物,也都有可能损害肝肾功能,如果再加上成分复杂的中药,可能会导致严重药物性肝炎。再生障碍性贫血患者体内大多不缺铁,相反因为长期输血,累积了大量的铁,造成骨髓造血功能的受损,以及肝脏和心脏受损,这时候需要祛铁治疗。如果口服大量含铁药物或者食物,只会增加体内负载,造成更为严重的血色病。再生障碍性贫血患者因为免疫功能低下,易发生上呼吸道感染,患者多会选择感冒药物治疗。感冒药多为西药成分的非甾体抗炎药,这类药物可以抑制骨髓造血,个别患者就是因为使用解热止痛药导致了再生障碍性贫血。所以,如果再障患者得了感冒,应该向自己的医生咨询,不要随便服药。当然,更不能接触有害的环境(比如含苯的药物,新装修的房屋)等。最后,广大患友如果有相关问题,可以通过好大夫网站与我本人线上交流,或预约我所在的陕西省人民医院血液内科,进行面对面沟通。陕西省人民医院血液内科是省级优势专科、国家新药临床实验单位,省委组织部授予的“院士专家工作站”和“三秦学者”岗位设置单位;拥有一支专业素质的医、护、检团队,同时拥有血液病研究室和血液病分子诊断实验室,在再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性肿瘤、血小板减少性紫癜等血液疾病方面积累了丰富的诊疗经验。
我院自2000年开始利用交替半身治疗急性髓系白血病以来,获得了很好疗效。通过长期疗效观察,5年无病生存率达到76%。无1例出现远期复发。 交替半身照射的 具体方法为急性髓系白血病获得完全缓解后 在巩固4-6疗程后,进行交替半身照射治疗。先照射用8GY分照射4次照射,10-14天后进行下半身照射8Gy也分4慈次照射。照射结束后进入层流病房中,等待骨髓造血恢复。既往照射治疗在下半身照射治疗后因血象恢复缓慢出现三系细胞持续减少。自今年以来在交替半身照射中进行亲缘周血微移植。减少了感染促进骨髓造血。本治疗花费小。进行治疗费用在6万-15万元左右之间,因为没有特殊用药基本都能报销。因本治疗方案花费少,疗效好,目前特别适合不需要生育且不能进行造血干细胞移植的患者。
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