赵谢兰
主任医师 教授
科主任
血液科徐雅靖
主任医师 教授
3.6
血液科陈方平
主任医师 教授
3.6
血液科付斌
副主任医师
3.6
血液科姜志平
副主任医师 副教授
3.6
血液科李晓林
主任医师 教授
3.5
血液科谭达人
主任医师 教授
3.5
血液科王光平
主任技师 教授
3.4
血液科贺艳娟
副主任医师 副教授
3.4
血液科吴登蜀
副主任医师 副教授
3.3
舒毅刚
副主任医师 副教授
3.3
血液科何群
副主任医师 副教授
3.3
血液科傅敢
副主任医师 副教授
3.3
血液科聂玲
副主任医师
3.3
血液科彭捷
副主任医师 讲师
3.2
血液科袁小瑜
副主任医师
3.2
血液科陈焱
副主任医师
3.2
血液科苏涛
副主任医师
3.2
血液科祝焱
主治医师
3.2
血液科陈曙平
主治医师
3.2
信红亚
主治医师
3.2
血液科刘弋
主治医师
3.2
血液科柳林欣
主治医师
3.2
血液科刘恩伊
主治医师
3.2
血液科李淑均
主治医师
3.2
血液科胡健
主治医师
3.2
血液科邹浪
主治医师
3.2
血液科张国平
副主任技师 副教授
3.2
血液科陈聪
主管技师
3.2
血液科杨开泰
医师
3.2
杨双汇
医师
3.2
血液科府晓
医师
3.2
正常人的骨髓造血能力有很好的储备功能,一般的情况骨髓可以代偿,当有不舒服和临床症状的时候已经说明病情严重到身体不能代偿了,这就需要临床医生具有准确评估病情、及时确立诊断和及时有效治疗的能力。再生障碍性贫血患者既可能是急性发病,也可能是慢性过程;既可能是重症患者,也可能是轻症患者。因此,临床上对再生障碍性贫血的诊断、评估和治疗过程中都存在不小的困难。患者的诊断有时不能及时确定,治疗方案选择也有时并不不合适。所以,当怀疑再生障碍性贫血时,及时看医生是非常重要的,同样重要的是,需要到有丰富的再生障碍性贫血诊断和治疗经验的医院就诊。“理想很丰满,现实很骨干”,目前各地区、各医疗机构对再生障碍性贫血的诊疗水平并不均一,患者管理过程也不统一,治疗的实际效果没有系统的跟踪和评估,这些不完美的情况严重影响着患者的疗效和预后。为了规范湖南省各个医疗单位对再生障碍性贫血的诊断治疗,让各地患者能够就近获得科学、规范和系统的诊断和治疗,2016 年 2 月 14 日在湖南省医师协会血液学分会的领导下,我们成立了湖南省骨髓衰竭性疾病协作组,就再生障碍性贫血患者的诊疗规范和流程进行了学习、研究和规范,并进行多中心的诊疗协作。协作组内的医院执行统一的诊断流程、规范的治疗方案、系统和完整的随访和治疗调整程序,因此可以使各地患者依据自己的条件选择合适的医疗单位,在保证诊疗质量的同时,为患者节约医疗费用。因此强烈建议您在协作组的成员单位进行诊断、治疗和随访,我们将对您的诊疗过程做质量把控,以期取得好效果。
再生障碍性贫血患者需要输血支持治疗再生障碍性贫血的治疗包括治标的支持治疗和治本的目标治疗两个部分。支持治疗的目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症;目标治疗则是补充和替代极度减少和受损的造血干细胞,如异基因造血干细胞移植或免疫抑制治疗。先说再生障碍性贫血的对症支持治疗。如果庄稼颗粒无收,要想生存,只有向别人借粮糊口。与此类似,由于再障患者自身无法满足造血需求,因此贫血和出血发生后只有输注红细胞或血小板。对于粒细胞减少引起的感染,只有使用抗生素或抗真菌、抗病毒等药物进行治疗。因为粒细胞寿命很短,而且容易引起免疫抵抗影响后续的移植治疗,所以一般不推荐输注。对症支持治疗是帮助再障患者渡过自身无造血功能的艰难时期,帮助患者有机会等到造血的恢复,但是单纯对症支持治疗不能缓解再障本身。所以,脱离免疫抑制和造血干细胞移植之外的对症支持治疗没有太大意义。免疫抑制治疗要能够清除破坏造血的异常免疫其次,说说再生障碍性贫血的免疫抑制治疗。庄稼地被害虫祸害之后的一个办法就是尽快清除害虫,并且让残留的庄稼慢慢恢复。这种办法有效的前提是: 第一,害虫能够被及时并彻底控制;第二,残留的庄稼够多,在人饿死之前有机会重新长庄稼。所以,如果害虫破坏庄稼的时间短、能在短时间内能彻底清除并且残留的庄稼多,那么,这种治疗方法起效的可能性就大;如果害虫破坏的时间太长、杀虫剂不给力导致害虫清除的慢,或者庄稼本身抗虫能力差,破坏的程度严重,那么完全恢复的可能性就小,即便有恢复,也不够量。另外,受过伤的庄稼也可能长得很大,但是不结果实。以上是个比喻。在这里,骨髓造血细胞就是“庄稼”,免疫攻击就是“害虫”,“杀虫剂”就是免疫抑制剂。强力“杀虫剂”的是一种叫做抗人胸腺球蛋白的药物,比较好的是从马身上提取的,但是目前停止供应了,只能用从兔子身上提取的,或者从猪身上提取的。弱一点儿“杀虫剂” 就是环孢素或他克莫司这两种药。因此,环孢素或他克莫司主要用于病情不重、发病不急,或者是没条件使用其他治疗手段的情况,对于病情重的患者其治疗效果很差。抗人胸腺球蛋白是治疗重型、极重型再障、输血依赖性再障的主要药物。它使用作用时间短,需要与长期使用的弱免疫抑制剂联合使用组成标准的免疫抑制治疗方案(IST)。对于重型再障患者,免疫抑制治疗的完全缓解率率在 75%左右。随着时间的延长,有治疗效果的其中一半患者还会出现不同程度的复发, 需要后续治疗。大约 15%的患者在接受免疫抑制治疗后,可能在数年后变成骨髓增生异常综合征甚至急性白血病。除外 30%的患者无效,15%的患者变成恶性肿瘤,20%以上的复发率,接受强化免疫抑制治疗的患者完全恢复正常的可能性是30-40%左右。如果起始的治疗不规范,免疫抑制不够强,有效率更加低。造血干细胞移植就像再次耕地种庄稼最后,说说造血干细胞移植治疗再生障碍性贫血。除了杀虫外,解决庄稼被 毁坏的另外一个办法是在除虫的同时铲除原来已经毁损的庄稼,再次种植新庄稼。这种办法就是造血干细胞移植治疗。由于是重新种植,所以,不管是原来“庄稼” 本身抗虫能力差,或者“害虫”破坏的时间够长、破坏的程度严重导致残留“庄稼”过少,都有比较大的机会重新生长出健康的“庄稼”。这种方法看上去非常美好,但是那也需要做好克服困难的准备。首先,移植治疗需要对患者进行强化的免疫抑制,移植后也处于免疫力低下状态,所以移植过程中及移植后存在严重感染的可能;其次,由于是移植别人的细胞,即使配型检查位点相合,供受者之间也存在免疫差别,如果移植后患者拒绝接受供者的细胞,就会发生植入失败, 如果移植后供者的淋巴细胞对患者原来的身体发生了严重的攻击,这就是移植物抗宿主病,不管是植入失败还是移植物抗宿主病,都是再障患者进行干细胞移植治疗的主要并发症。“不经历风雨怎么见彩虹”,移植过程中的毒性、免疫力恢复之前的严重感染、植入失败和严重移植物抗宿主病可能造成大约 15%的患者发生死亡。因此,移植后长期存活率在 85%以上,部分患者可能发生轻度移植物抗宿主病,需要系统治疗。本文系付斌医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
家系调查血友病A/B是一组性联锁隐性遗传性出血性疾病。其缺陷基因位于X染色体上,由女性(母亲)携带,遗传给男性(儿子)发病。故诊断血友病A/B时,必须进行家系调查,约有2/3的患者有阳性家族史。典型的血友病A/B家系调查结果见图。举个例子就是说携带者的妈妈与正常的爸爸结婚生的儿子有一半的机会为血友病患者,生的女儿都不会发病,但有一半的机会是携带致病基因的携带者。如果是患病的爸爸与正常的妈妈结婚生的儿子就全都是正常健康的宝宝,如果生的是女儿则都是携带者。因此,有血友病家族史的家庭孕育下一代时,一定要到相关遗传病咨询机构或到当地血友病诊治中心去咨询,让血友病尽量不要遗传到下一代,让后代有一个健康的身体。
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