白血病

白血病俗称“血癌”，在得知孩子患上白血病的消息时，许多家庭可能会感到非常恐慌和无助。然而，随着现代医学的进步，儿童白血病已经成为一个可以治愈的疾病，急性淋巴细胞白血病的治愈率已经达到90%以上，急性髓系白血病治愈率也已经达到80%左右。得了白血病应该怎么办？了解白血病的类型、治疗方法以及如何妥善护理可以帮助家长们在这一艰难时刻中尽快寻求诊治，并积极参与孩子的治疗过程，为孩子能顺利治愈提供重要基础。1.如何寻求医生的诊断和治疗当家长怀疑孩子可能患有白血病时，首要任务是尽快让孩子接受专业的医疗评估。初步的检测通常包括全血细胞计数及血涂片，通过这些检查可能会观察到白细胞的异常增多或减少、血红蛋白和血小板降低，血涂片可能会见到幼稚细胞。如果这些检验结果异常，医生通常会推荐进行骨髓检查，以确认白血病的类型。确诊后，根据白血病的具体类型（如急性淋巴细胞白血病或急性髓系白血病）、年龄和危险度等，医生会制定个体化的治疗方案。如果条件允许，可以寻求第二意见以确认治疗方案是否合理。在这里特别需要注意的是在没有骨髓检查确诊之前千万不要用激素！（因为激素可以引起淋巴细胞崩解影响诊断），另外儿童白血病类型和成人差别很大，治疗方案和预后也有很大差异，所以一定要在儿科血液门诊或病房诊治。2.常见的儿童白血病类型儿童急性白血病主要分为两大类：急性淋巴细胞性白血病（ALL）和急性髓系白血病（AML）。急性淋巴细胞白血病是儿童最常见的类型，占儿童急性白血病的75%-80%左右，急性髓系白血病占20%左右。急性淋巴细胞白血病又根据免疫分型分为B细胞型和T细胞型。（详细分型见后续内容） 3.急性白血病的治疗方法急性白血病治疗方法主要包括化疗、靶向治疗、免疫治疗和造血干细胞移植。化疗是治愈儿童急性白血病的最主要手段，80-90%的急性淋巴细胞白血病可以通过化疗完全治愈，尤其是目前免疫靶向治疗时代，一般不推荐在CR1（第一次骨髓缓解后）阶段造血干细胞移植。化疗通常分为诱导缓解、巩固强化治疗和维持治疗几个阶段，目的是消灭癌细胞防止复发、争取长期无复发生存。靶向治疗和免疫治疗是根据特定的分子或遗传标记来制定的，能够更精准更彻底地杀伤癌细胞，减少对正常细胞的影响。对于一些高危难治或残留持续高水平阳性或复发性白血病病人，可考虑造血干细胞骨髓移植。5.白血病治疗过程中的并发症的预防和护理在白血病治疗期间，预防和管理可能出现的并发症是至关重要的。感染是治疗期间最常见的并发症，因为化疗期间患者的免疫功能通常会受到抑制，良好的个人卫生、整洁通风的环境和粒缺期间尽量无菌饮食都是十分重要的。另外保持良好的营养状态和保持适度身体活动都是关键。心理支持同样重要，家长需要处理自己的情绪，以便更好地支持孩子，尽量保持积极和乐观的态度，这对孩子的情绪和恢复非常重要。6.其他 白血病治疗可能会引起经济压力，提前规划财务和寻求可能的资助是必要的。规划治疗期间可能需要的居住和交通安排，确保治疗的顺利进行综上所述，尽管儿童白血病的诊断可能令人担忧和不安，但有理由保持乐观。通过积极的治疗和全面的护理，我们有望为患病的孩子提供康复的可能性和更高的生活质量。

大颗粒T细胞白血病（LargeGranularLymphocyticLeukemia，LGL白血病）是一种罕见的慢性淋巴增殖性疾病，通常表现为血液和骨髓中有大量的成熟大颗粒淋巴细胞。LGL白血病可以分为两种主要类型：T细胞型（T-LGL）和NK细胞型（NK-LGL）。以下是有关LGL白血病的详细信息。临床特征症状：常见症状包括乏力、盗汗、体重减轻和复发性感染。血液系统表现为中性粒细胞减少（neutropenia）、贫血和血小板减少。部分患者可能出现脾大或肝大。相关疾病：LGL白血病患者常伴有自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎（RA）。其他相关的自身免疫性疾病包括干燥综合征、贫血和特发性血小板减少性紫癜（ITP）。诊断血液和骨髓检查：血液涂片中可见大颗粒淋巴细胞，通常具有明显的颗粒。骨髓活检可能显示淋巴细胞浸润。免疫表型分析：T-LGL白血病：CD3+、CD8+、CD57+、CD16+。NK-LGL白血病：CD3-、CD56+、CD16+。分子诊断：克隆性T细胞受体（TCR）基因重排检测可以帮助确定T-LGL白血病的克隆性。治疗观察等待：对于无症状的患者，可以采取观察等待策略。免疫抑制治疗：低剂量甲氨蝶呤（MTX）：常用于初始治疗。环孢素A（CyclosporineA,CsA）：对某些患者有效。环磷酰胺（Cyclophosphamide）：可用于不响应其他治疗的患者。糖皮质激素：例如泼尼松（Prednisone）用于控制症状。抗CD52单克隆抗体：Alemtuzumab：对于难治性LGL白血病可能有效。针对自身免疫性疾病的治疗：需要针对伴随的自身免疫性疾病进行治疗，例如使用抗风湿药物治疗类风湿性关节炎。预后长期预后：LGL白血病一般进展缓慢，许多患者可以长期生存。预后取决于中性粒细胞减少和贫血的严重程度，以及是否伴有严重的自身免疫性疾病。恶性转化：极少数LGL白血病患者可能发展为更为恶性的淋巴瘤或急性白血病。结论大颗粒T细胞白血病是一种罕见的慢性淋巴增殖性疾病，临床表现和治疗需要个体化策略。对于无症状的患者，可以采取观察等待策略，而对于症状明显或伴有严重并发症的患者，则需要进行免疫抑制治疗和支持治疗。通过早期诊断和合理治疗，许多LGL白血病患者可以获得良好的长期预后

今天上午一位43岁的男子来复查血常规，告诉我他患有慢性淋巴细胞白血病，并且告诉我从2020年前后就检查有问题，一直没有重视，直到2年前才确诊。我问他是怎么确诊的，他告诉我就是通过血常规检查。一张很普通的血常规化验单真的能发现白血病吗？这张十几块钱的化验单，还能看出哪些疾病？我详细带您了解一下。血常规化验也叫血细胞分析，包括红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板计数以及它们的详细分类。第一是白细胞计数，正常值在4-1010^9，也就是咱们说的4千到1万之间，当咱们身体出现感染，引起细菌性炎症的时候，白细胞会出现升高，一般升高也就在1万多，如果没有明显的感染征象，却出现了白细胞严重升高，要考虑是否有白血病的可能性。如果呼吸道感染，检查白细胞却出现了降低，有可能是病毒感染所致，当然有些自身免疫性疾病也会引起白细胞降低。白细胞分类对于疾病的判断也很有帮助，如果中性粒细胞计数和比例升高，最可能是细菌感染引起，如果淋巴计数和比例升高，常见于病毒感染，当然，咱们开始提到的慢性淋巴细胞白血病也会出现淋巴细胞的升高。咱们讲的这位患者，在2020年的时候，就出现白细胞升高为11.62，淋巴细胞计数达到8.1，超出正常值高限4的2倍。淋巴细胞比例达到69.7%，而正常值范围是20-40%。后来患者多次检查都升高，可以见到颈部淋巴结肿大。第二是红细胞计数。反映是否有贫血的指标。正常男性为4.5-5.9x10^12/L，女性约4.1-5.1x10^12/L。如果脱水严重，大量出汗或者腹泻、呕吐等，血液浓缩会引起红细胞升高，如果没有原因出现，要排除真性红细胞增多症。骨髓疾病的人，有时也会引起红细胞升高。对于高原生活的人，慢性阻塞性肺病等慢性缺氧的人，红细胞会代偿性增生，引起红细胞增多。血红蛋白和红细胞的意义差不多，正常范围：男性约13.8-17.2g/dL，女性约12.1-15.1g/dL。像红细胞压积、平均红细胞体积等，能进一步分析贫血的原因等，帮助疾病的诊断。第三是血小板计数。血小板也是非常重要的指标，正常范围：150-450x10^9/L。血小板减少会引起出血的风险，如果严重减少时，脑出血的风险明显增加。另外，血小板减少的患者即使轻微外伤，都有可能带来致命的出血。一些肝脏疾病、感染性疾病，或者血液骨髓等的疾病，都可能引起血小板减少。自身免疫性疾病和一些药物都可能引起血小板减少。血小板增多也不是好事情，骨髓增生异常、慢性白血病、感染、恶性肿瘤、脾切除的人，都有可能引起血小板增多。血小板增多会增加血栓形成的风险，导致急性心梗、急性中风和深静脉血栓、微循环障碍等。小小的血常规大有学问，即使是小的变化也要重视，这位患者从检查异常到确定诊断等了大约2年的时间。如果发现血常规异常，要考虑各种症状、近期疾病史，近期有哪些治疗，综合判断异常的原因。医生会分析各项指标之间的关系进行综合判断，到底是感染问题，还是血液系统的问题等。可以结合外周淋巴结的超声、肝脏脾脏的超声等综合判断，如果非常有必要的时候，可以进行骨髓穿刺等进一步检查明确。#血常规化验#

TKI药物（TyrosineKinaseInhibitors，酪氨酸激酶抑制剂）是一类通过抑制酪氨酸激酶的活性来干扰癌细胞信号传导和增殖的药物。TKI药物广泛应用于多种癌症的治疗，尤其是那些由特定基因突变驱动的癌症。以下是几类主要的TKI药物及其应用：1.慢性髓性白血病（CML）主要靶点：BCR-ABL伊马替尼（Imatinib）：第一代TKI，最早用于CML的治疗。达沙替尼（Dasatinib）：第二代TKI，用于对伊马替尼耐药或不耐受的患者。尼洛替尼（Nilotinib）：第二代TKI，也用于对伊马替尼耐药或不耐受的患者。波舒替尼（Bosutinib）：第二代TKI，适用于对其他TKI耐药的患者。奥马替尼（Omacetaxine）：第三代TKI，用于对多种TKI耐药的患者。2.非小细胞肺癌（NSCLC）主要靶点：EGFR、ALK、ROS1等厄洛替尼（Erlotinib）：第一代EGFRTKI，用于EGFR突变阳性的NSCLC。吉非替尼（Gefitinib）：第一代EGFRTKI，用于EGFR突变阳性的NSCLC。阿法替尼（Afatinib）：第二代EGFRTKI，覆盖更多EGFR突变类型。奥希替尼（Osimertinib）：第三代EGFRTKI，针对T790M突变和一线治疗。克唑替尼（Crizotinib）：用于ALK和ROS1重排阳性的NSCLC。艾乐替尼（Alectinib）：第二代ALKTKI，用于ALK重排阳性的NSCLC。色瑞替尼（Ceritinib）：第二代ALKTKI，用于对克唑替尼耐药的患者。布加替尼（Brigatinib）：第二代ALKTKI，用于对克唑替尼耐药的患者。拉罗替尼（Larotrectinib）：用于NTRK融合阳性的实体瘤，包括NSCLC。3.胃肠道间质瘤（GIST）主要靶点：KIT、PDGFRA伊马替尼（Imatinib）：用于KIT或PDGFRA突变阳性的GIST。舒尼替尼（Sunitinib）：用于对伊马替尼耐药的患者。瑞戈非尼（Regorafenib）：用于对伊马替尼和舒尼替尼耐药的患者。4.肾细胞癌（RCC）主要靶点：VEGFR、PDGFR索拉非尼（Sorafenib）：多靶点TKI，用于晚期RCC。舒尼替尼（Sunitinib）：多靶点TKI，用于晚期RCC。帕唑帕尼（Pazopanib）：多靶点TKI，用于晚期RCC。阿昔替尼（Axitinib）：选择性VEGFRTKI，用于晚期RCC。卡博替尼（Cabozantinib）：多靶点TKI，用于晚期RCC。乐伐替尼（Lenvatinib）：多靶点TKI，与依维莫司联合用于晚期RCC。5.肝细胞癌（HCC）主要靶点：VEGFR、PDGFR索拉非尼（Sorafenib）：用于不可手术的HCC。瑞戈非尼（Regorafenib）：用于对索拉非尼耐药的HCC。卡博替尼（Cabozantinib）：用于对索拉非尼耐药的HCC。乐伐替尼（Lenvatinib）：用于不可手术的HCC。6.甲状腺癌主要靶点：RET、VEGFR、PDGFR万珂（Vandetanib）：用于晚期甲状腺髓样癌（MTC）。卡博替尼（Cabozantinib）：用于晚期甲状腺髓样癌（MTC）。塞拉非尼（Sorafenib）：用于晚期分化型甲状腺癌（DTC）。乐伐替尼（Lenvatinib）：用于晚期分化型甲状腺癌（DTC）。其他TKI药物伊布替尼（Ibrutinib）：用于慢性淋巴细胞白血病（CLL）、华氏巨球蛋白血症（WM）等。艾鲁替尼（Acalabrutinib）：用于慢性淋巴细胞白血病（CLL）。达拉菲尼（Dabrafenib）：BRAF突变的黑色素瘤、NSCLC等。维莫非尼（Vemurafenib）：BRAF突变的黑色素瘤。这些TKI药物通过靶向不同的酪氨酸激酶，干扰癌细胞的信号传导，抑制其增殖和生长。每种药物有其特定的靶点和适应症，治疗方案通常根据具体的基因突变类型和疾病特征进行个体化选择

虽然说淋巴瘤的知名度不如白血病，但它的发病率却高于白血病，其危害性却丝毫不逊色于白血病。淋巴里的发病率近年来在我国以经验的速度上升，其增速也明显超过了白血病。至于谁的治愈率低，两者无法直接比较，要根据具体的类型来进行判断。比如白血病里面最常见的急性髓性白血病，总体治愈率只有30%-50%，但急性早幼粒细胞白血病的治愈率却能达到90%。总体来说，二者都属于较为严重的癌症类型，需要结合医嘱尽快采取治疗措施，以免对身体造成不可挽回的伤害。

移植后淋巴增生性疾病（PTLD）武汉市第六医院肿瘤科简介-202403191例（男/16岁）皮质T-ALL放疗（LA-TBI）后移植后双侧视神经受侵全脑放疗-TOMO放疗1例（男/24岁）T淋巴母/前TCRI-mTBI（海马保护+睾丸/生育功能保护）-TOMO放疗1例（女/9岁）急B淋并中枢神经系统白血病（CNSL）移植前(海马+口腔粘膜+卵巢保护)TOMO放疗移植后的工作与婚育/生育/四肢无力/乏力自适应放疗(adaptiveradiationtherapy,ART)-Ethosposttransplantlymphoproliferativedisorders，PTLD移植后淋巴增殖性疾病(posttransplantlymphoproliferativedisorders，PTLD)作为器官和细胞移植后发生的最严重的并发症之一，在30多年前已被认识，但是当时提出的有关问题至今仍不能完全回答。目前认为PTLD并不是一个独立的疾病，而是包括多种疾病形式的综合征，尽管在发病机制上多数与Epstein-Barr病毒(Epstein-BarrVirus，EBV)有关，但各种疾病形式之间存在不同的生物学和临床特征。在临床上多归于三种类型：①表现为感染性单核细胞增多症样的急性疾患，常在抗排异治疗后的2～8周发生；细胞和分子遗传学分析显示为多克隆B细胞增殖，即无细胞核型异常及IgH基因重排等恶性转化的证据；约占PTL病例的55%。②临床表现与前者相似；也为多克隆B细胞增殖，但存在早期恶性转化的依据如克隆性细胞遗传学异常和(或)IgH基因重排；约占30%。③临床上常表现为结外的局部实体瘤病变；为单克隆B细胞增殖，伴恶性细胞遗传学异常和IgH基因重排；约占15%。临床表现最新的WHO分型又进一步地对PTL进行单独分型，为将来深入认识本病奠定基础。Cincinnati移植肿瘤登记处(CincinnatiTransplantTumorRegistry，CTTR)的6000多例病人的资料显示，PTLD是最常见的器官移植并发的恶性肿瘤(非黑色素瘤皮肤癌和原位宫颈癌除外)，占所有并发肿瘤的16%，在儿童移植病人并发的肿瘤中则高达52%。PTL与普通人群发生的淋巴增殖性疾病具有不同的特征，在前者约93%为非霍奇金氏淋巴瘤(Non-Hodgkin’slymphoma，NHL)，而后者中NHL占65%。PTL中的大部分NHL为大细胞淋巴瘤，其中绝大部分为B细胞性，结外病变常见，约占70%病例。PTLD也可以起源于T淋巴细胞，有一组报道占12.5%。与普通人群发生的淋巴增殖性疾病比较，PTLD对治疗反应差，预后不良。症状体征50%以上PTL病人表现为结外肿块，累及器官包括胃肠道、肺、皮肤、肝、CNS和移植物自身，尤其CNS受累，见于20%～25%病人，这在普通人群少见。移植物受累的概率也很高，与CNS的相似。移植物受累可以导致移植脏器的功能异常。用药治疗1.减低免疫抑制强度减低免疫抑制强度后大部分多克隆淋巴增殖性疾病能得到完全控制或明显改善。对于严重病人可将泼尼松减至维持量7.5～10mg/d，并停用其他免疫抑制剂，如果无疗效(指在10～20天内肿瘤肿块无缩小)则需考虑其他治疗。对于病灶局限的病情较轻的病人，停用硫唑嘌呤，泼尼松和环孢素(或他克莫司(FK506))剂量减半，必要时在2周后再减半免疫抑制强度。2.抗病毒治疗阿昔洛韦有或更昔洛韦与其他方法一起用于治疗PTL。3.化学治疗和放射治疗对于单克隆恶性转化的PTL，首选的治疗方法也是减少免疫抑制强度，如果没有效果再选择化疗或其他方法。新近的资料表明强烈化疗如CHOP或ProMACE-CytaBOM等方案对于这些病人具有更好的疗效。在化疗期间停用所有的免疫抑制治疗，在最后一个疗程化疗结束后再重新开始应用。对有局灶性病变或CNS受累的病人，在受累部位进行放疗是有益的。4.干扰素α干扰素α具有抗病毒作用，因此也用于本病的治疗。干扰素α(500万U，每周3次)治疗3个月为一疗程。5.免疫治疗(1)抗B细胞抗体：应用小鼠单克隆抗体CD21和CD24治疗。此外，抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗(美罗华)也在临床试验之中，并已初步取得较好的疗效。(2)过继免疫治疗：LAK细胞治疗。另一用于严重的多克隆PTL和一些单克隆B细胞淋巴瘤的过继免疫治疗的方法是供者淋巴细胞输注或EBV特异的T细胞株细胞输注。(3)静脉输注免疫球蛋白：常与其他方法联合应用。移植后淋巴细胞增殖性疾病（PTLD）是一种恶性血液疾病，其主要治疗方法包括抗病毒治疗、免疫抑制剂减量或停药以及化疗等。1、抗病毒治疗：抗病毒治疗是PTLD治疗中的一项重要手段，如使用阿昔洛韦、更昔洛韦等但对于是否能够降低PTLD危险性尚不能确定；2、免疫抑制剂减量或停药：通过减少或停止使用免疫抑制剂，可以恢复机体对肿瘤的免疫监视和清除能力，从而有效地控制疾病的发展。但对于广泛侵犯和器官功能损害明显的患者，此种治疗反应较差，且会引发严重移植物抗宿主病（GVHD）；3、化学治疗：化学治疗是PTLD治疗中的一种重要手段，采用化疗药物可以直接作用于肿瘤细胞，抑制其增殖和分裂，但不良反应明显；4、其他：除上述外还可进行局部治疗、细胞因子治疗、细胞免疫治疗、单克隆抗体等。

第一步：病毒感染刺激淋巴细胞活化第二步：活化淋巴细胞克隆增殖，释放细胞因子，自分泌刺激自身单克隆性增殖，形成大颗粒细胞白血病第三步：大颗粒细胞Fasl脱落，Fas介导的细胞凋亡消失，大颗粒细胞进一步增殖。脱落的Fasl靶向中性粒细胞，导致中性粒细胞凋亡，故而大颗粒细胞增多，中性粒细胞减少。

门诊经常遇到因“白细胞高”前来就诊的患者，患者最关心的问题是：白细胞高是不是得了白血病？ 答案是：白细胞高不一定是白血病。引起白细胞增高的因素很多，常见原因有：1、感染或炎症：当人体某个部位感染或发生炎症时，可出现白细胞增高，一般不伴有贫血和血小板减少，一旦感染或炎症得到控制，白细胞计数会恢复正常。2、应激反应：剧烈运动、精神紧张、严重创伤或手术等情况会触发人体的应激反应，导致白细胞一过性升高。3、炎症性疾病：某些慢性炎症性疾病如风湿性关节炎可以引起持续性的白细胞升高。4、药物因素：糖皮质激素、肾上腺素等药物可引起白细胞增高，为一过性，停药后可自行恢复。5、白血病：多数白血病患者的血常规表现为白细胞增高，少部分白血病患者白细胞正常或减低。除白细胞高外，常伴有贫血及血小板减低，部分患者外周血可见幼稚细胞。因此，遇到白细胞高不要过于担心，建议到正规医院的血液科就诊，查找白细胞增高的具体原因。

Z女士，56岁，罹患高危的由骨髓增生异常综合征转来的急髓白血病。化疗无效。因为有苏医团队的支持，还找到了骨髓库的非常不错的一个全相合供体，爱心人士愿意捐献，因此家人决定搏一搏——这个决定非常正确，移植后，疾病获得了深度完全缓解。虽然在移植后发生过脑白的不利事件，还好通过腰穿鞘注化疗治好了脑白，有惊无险的来到了移植后5个多月。此时，谁也料不到的意外发生了：新冠放开了......Z女士非常不幸，在家高热，逐步透不过气来，新冠检测阳性，赶紧赶到苏州，住进附一院急诊。那时候的急诊室无创呼吸机都非常紧张。她儿子找到移植后病区何雪峰主任，一看片子：白肺；一看脉氧：不到90了，妥妥的新冠重症肺炎。赶紧收治住院，住院期间，病情继续加重，氧饱和度最低只有60。上了两路的氧气供给无创呼吸机。患者每日非常痛苦，全科医护人员都鼓励她，为她打气。在移植组C主任和移植后何主任的精心医疗下，经过一个月的治疗，终于基本康复，还非常顺利的在春节前回到老家，和家人度过了平安祥和的春节。到写稿时，已经无复发生存14个月余，肺部完全康复。

Z女士，生于江浙富庶之地，家庭条件优渥，正是退休之龄，在家享受天伦之乐。偶尔一次咳嗽就医，却发现白细胞异常升高，骨髓检查确诊急髓白血病，慕名来到苏附一在X主任组治疗。治疗组给与当时能够采取的最好的治疗方案，没想到第一回合，败下阵来——不缓解；换了大剂量的二线方案——还是不缓解；再更换预激方案——仅仅短暂的缓解，白血病面前，化疗三连败。接受第四次化疗？大家都没有信心，并且此时出现了威胁生命的多药耐药的肺炎克雷伯菌败血症，血里都是细菌，导管里面也都是细菌。这是一个必死的无解之局啊！这时候，传来了无关供体同意近期捐献的消息。虽然几乎放弃，但不忍带回一个清醒的病人回家啊。于是，冒死进行了无关供体移植。抗感染治疗在附一院细菌室X博士指导下进行了抗生素调整。天不绝好人，移植后奇迹般的清除了多药耐药菌，并且骨髓第一次提示——缓解了！成果太来之不易了。X主任把成果交给H主任，期待维持这份成果。可能是要成正果非得九九八十一难。进入移植后病房，立马一个下马威，重症肠排、肝排，又是接近一个必死之局啊。H主任给下了治疗方案，却迟迟没看到疗效，Z女士也开始精神恍惚。家人开始认命，真的带回了老家。回家两天，又开始清醒，Z女士不愿服从命运的安排，联系了何雪峰主任，又回来了！棘手的挑战又交回给何主任。经过精心调整治疗方案后，Z女士奇迹般的再次战胜了严重排异的并发症。重新回到了家人身边！上天终于没有放弃她，此后一直在何主任处随诊，接受后续的治疗。截止写稿时，已经无病生存四年多，每次来门诊，总要给病区带当地的特产。问她现在主要做啥，乐呵呵回答，在家也就玩玩，四处溜达，打打麻将......所以命运之神眷顾的是坚强、并信任医生的患者。