并指畸形

上篇介绍住院流程的文章（疫情期间先天畸形患儿在我科住院手术的大致流程）是在疫情期间，那时办理住院比较繁琐。三年疫情终于过去，我的畸形手术也越来越多，我想也应该更新一下住院手术的大致流程。原有的那篇也不想删了，当做时代记忆吧。目的是让家长了解如何办理住院、住院后要做什么、什么时候出院、出院后什么时候复查，恢复要多长时间。希望家长一是能合理安排自己的时间，二是也能更好的配合医生，不至于住院后一头雾水，瞎跑滥问，不得要领。​住院之前的准备之前提前和我联系好，预约时间及床位。入院当天带好身份证或户口本，以及医保卡。如果是外地医保，需提前咨询当地医院医保政策，如果医保要求转诊，办好转诊手续，转诊到吉林大学中日联谊医院。一般费用在1.5～2.5万左右（医保报销前的住院整体费用，包括检查、麻醉、手术等），具体根据手术复杂程度和住院时间而定。注意：孩子不要感冒、发烧、咳嗽、拉肚子，如果有这些症状，需要彻底好了，才能住院麻醉手术。另外住院前4周尽量不要接种疫苗。第一天：办理住院，写病历、检查拿着手足外科门诊医生或者我给开具的住院单，总院（仙台大街126号）是到八号楼一楼住院服务中心或者七号楼一楼办理住院手续、缴纳押金、医保审批；南湖院区（南湖新村东街1028号）是在主楼的二楼。办理后即可带着孩子到七号楼16楼手足外科；南湖院区是在五楼外科B区，到护理站护士会安排床位。稍后就会有经治医生看孩子、查体写病历签字、开术前常规检查。检查包括心电图（总院区在八号楼3楼电诊科）、胸片（八号楼2楼，记得先登记）、双手X线片（八号楼2楼，和胸片一起登记。如果是拇指，拍片时告诉医生一定是拇指标准正、斜位片，不是手的正、斜位片）。南湖院区比较方便，都在住院那个楼。心电图当时出结果，拿着给管床医生。拍的片子不用取，医生电脑上即可看到。孩子小，有时哭闹不配合，检查比较费劲，希望家长理解，耐心和做检查的医生沟通（人心都是肉长的）。实在不行，和医生商量在孩子睡着时抱来检查，或者儿科门诊挂号缴费后灌肠镇静后再来检查。第二天：检查结果回报、提手术、签字、手术准备第二天十点前医生会在电脑上提手术，通知手术室和麻醉科安排明天手术。小孩子（3岁以下）手术前一天下午一点要到儿科采血和留置静脉针，以备手术用。由于孩子小，所以院里把孩子抽血和留针任务交给了专业的儿科护士，以减少孩子痛苦，请积极配合和理解。如果是大孩子，3岁以上，都在手外科完成。医生会开百多邦和优力抒绷带，手术时带进手术室用。这天我会找时间和家长一起坐下来，汇总全部检查结果，商量手术事宜，最终敲定方案，签手术知情同意书等。晚上护士会告诉家长孩子术前4～6小时禁食水安排和其它注意事项（主要是保护好套管针）。第三天：手术日没有特殊情况，入院第三天是手术。早上会有麻醉医生访视、签字，七点半手术室就接手术了（麻醉医师还会根据孩子的情况评估决定是否能够实施麻醉）。孩子手术都是当天科里手术的第一台，一般我也只安排一台孩子的手术。中日总院手术室在七号楼3楼，南湖院区在五楼。手术期间，家长在等待室休息，别远走。术后孩子全麻清醒后由麻醉医生和经治医生陪同，返回我科监护室，护士会在仪器辅助下严密监护、吸氧，也会告诉什么时候孩子可以喝水进食。一般监护6个小时，如果孩子一切正常，就回普通病房了。我在全天手术结束后，也会看看孩子，和家长说说术中的情况。第四天：观察和复查一般早上会医生查房。今天会观察孩子表现，如果术后24小时没有异常，拔掉术前留置的套管针。如果术中打了钢针，今天会复查X线片，如果特别需要，也会换药。如果是3岁以下的小孩子，没有特殊情况，明天就出院了。如果手术复杂、麻醉手术时间长，也可能需多观察几天。如果是大孩子，需要隔日换药的，也要多观察几天，换两、三次药再出院。一切视具体情况，医生会在术后交待。办理出院出院前一天医生会告知，出院当天上午护士通知后办理出院结账手续。如果赶在节假日，当天不能结账，需等到上班再到住院处带身份证和住院费收据结账。复印病历是在出院10个工作日后，可通过护理站给的一个微信公众号办理病历邮寄等业务。以上是大致流程，最短要住院4天，一般要5～7天，这已经是我能安排和做到的最简洁的了，尽量减少家长折腾、患儿痛苦。当然住院期间特殊情况也有，医生和家长互相理解和配合吧，一切是为了孩子早日康复。医生会告知出院后注意事项（多指并指患儿术后注意事项）：弹力绷带包扎的小孩子（3岁以下）一般每周门诊换药复查（带着优力抒和百多邦），换4次药，前后要一个月；大孩子是要隔日换药，需要拆线的，2～3周拆线。如果手术打了钢针，一般4周时门诊复查拍片拔钢针。期间要注意保护敷料包扎，千万别沾水弄湿等等。复杂的畸形后续需要佩戴支具、抗瘢痕（自粘绷带在并趾术后使用的方法和注意事项（压瘢痕）自粘绷带在多拇术后使用的方法和注意事项（压瘢痕）自粘绷带在并指术后使用的指导和注意事项（视频））、康复锻炼（多指（多拇）整复术后关节康复练习的方法（视频）），差不多要2～3个月完全恢复正常生活。

并指手术后，前期可以自己在家换药。因为换药有个规范的流程，第一次医生换药以后，家长可以把换药的过程录下来，然后自己在家换。如果中间有一些疑问的话，可以和医生保持联系。确定换药没有问题，那就问题不大。并且如果出现了打湿的情况，自己处理起来也会更方便。等到一个多月后，创面快长好了，这时可能会出现长肉芽的情况，家长或当地医院没办法弄，就需要到我们医院里进行处理。后续可能还需要连续一周内多次换药直到创面完全长好。

“这个手术需要全麻吗？会不会影响宝宝？”妈妈问。 这个宝宝是一个波兰综合征，需要将手指一次性分开，大概需要3个半小时，是需要全麻的。妈妈为此很担心。宝宝手部或者是脚部畸形在进行手术矫正的时候需要全麻，很多家长担心麻醉会导致宝宝变傻。有些家长问的很直接，有些家长问的很委婉，但再委婉也能听出来确实是担心这个问题。根据大样本量的调查发现，麻醉对孩子智力是没有影响的，所以麻醉导致宝宝变傻是一个伪命题。缺氧是导致脑子变傻的一个很重要的因素，但在麻醉过程中，大脑的供氧是得到充分保证的。宝宝手足畸形，家长要考虑的是疾病在这个时候是否需要手术，而不是说考虑是否全麻，全麻是我们手术非常重要的保证，不要因为全麻而对手术产生畏惧的感觉。

面对孩子存在多并趾的情况，很多家长在门诊时问得最多都是“孩子多并趾，手术后多久可以走路？”。毕竟脚能动，人也相对会更自由。尤其是小孩子，平时皮得很，不让他动，很难让他一直安静地呆在床上。对于多并趾来说

“并指手术后，分开的手指会不会再并起来？”这是很多并指患儿家长都很关心的一个问题。其实，这种分指后手指再次并起来的情况，我们医学上称之为指蹼爬移。它是一种并指手术后出现的一种畸形并发症。一般来说，只有疤痕体质的孩子、出现感染的孩子、或者是在手术设计中不是那么完美的一些孩子才会出现指蹼爬移的情况。一旦发现就要尽早进行干预和治疗，否则就只能进行二次手术。像这个孩子就是之前在其他医院分指后出现了指蹼爬移的情况，采用免植皮技术分指后，家长按照我们的要求对孩子手部的创面进行护理，现在恢复不错。

并指有一种情况是，手术一次性把并指分完了，但是出现了术后畸形——指蹼爬移.指蹼爬移是什么意思呢？就是并指分的时候指蹼是正常的，但时间一长，手术的地方有疤痕形成，慢慢粘连起来，最后又并起来了。如果并指术后出现了指蹼爬移，那就不得不做第二次手术。我们前段时间就给一个孩子做过这样的手术，这个孩子在外院做完分指手术后，中指和环指之间形成了非常大的疤痕疙瘩。不过家长也不要太担心，因为指蹼爬移并不是所有的并指宝宝都会出现。一般情况下，只有疤痕体质的孩子、出现感染的孩子、或者是在手术设计中不是那么完美的一些孩子才会出现。

并指畸形(SPD)是一种典型的临床表型为3/4指和/或4/5趾蹼状畸形，并合并多指畸形。在一个患SPD的家庭遗传分析中，发现该家庭中的所有受影响个体都在chr2:176933872-176945322处携带一个杂合的11,451bp微缺失，位于HOXD13基因的上游。HOXD13为已知SPD1的致病基因。家庭中所有受影响的个体都携带杂合缺失变异，且该变异与家庭中的SPD共分离。因此，推测11,451bp微缺失是该家族中的致病变异。迄今为止，这是发现的与SPD1相关的微缺失是HOXD13基因上游的最小缺失，且不会改变HOXD13基因的序列。   本案例显示了WGS检测方法的优势。WES没有探针覆盖无法分析出缺失。如果有大家系阴性病例，用WGS检测分析说不定就有意外发现。根据基因游侠基因检测与解读资料编辑

小培，男孩，4岁6个月，2年前入住我科。完善术前检查，排除手术禁忌后，行软组织重建手术，术程顺利，术后外观良好，术后6周拆除石膏、拔除克氏针，开始功能锻炼，术后1年、2年家长发来外观照和活动视频，挺“漂亮”的！继续随访中。附其他蟹钳指案例！