重复肾盂输尿管畸形

小花走进诊室的时候，整个房间都因为她和妈妈的凝重神情安静了下来。看到桌上厚厚的就诊病历，我推测这位病人的情况一定不简单。从坐下的那瞬间开始，她的局促和羞涩就溢于言表。小花的妈妈站在一边，向我简单地描述了一下情况。原来小花是一位即将迈入高中求学的花季少女。从小就懂事听话的她，学习成绩也不错，但却有一个怪毛病——隔三差五地尿床。而且除了尿床以外，小花发现偶尔她的内裤也会湿掉。虽然情况并不严重，但也影响到了小花的日常生活和社会交际，导致平时没法和同学一起正常参加活动，总是担心被同学发现自己的“糗事”。即将步入高中的寄宿生活，小花对于这种莫名其妙的“遗尿”更是胆战心惊，于是选择求医。我阅读起厚厚的一打检查报告，翻了几页就是泌尿系统的超声检查：左侧重复肾输尿管。顿时一道灵光闪过我的脑海。原来，小花的“遗尿”竟然是因为重复肾输尿管畸形。我们一般都认为，肾输尿管是一对两侧基本对称的器官，一个人有两个肾、两条输尿管。但事实上，肾输尿管先天性畸形的种类可谓是天马行空。以肾畸形为例，从形态上说，有圆形的、马蹄铁形的、盘形的，还有异常增大或发育不良的；从数目上说，单侧有缺失的、两个甚至三个的；从位置上说，有位于盆腔的、“穿越”到对侧的甚至在胸腔内的。肾畸形还可以伴或不伴输尿管畸形，或者伴有不同类型的输尿管畸形。因此肾输尿管畸形可以说是非常“随心所欲”，而这其中的不少情况并不会很明显地影响肾功能，所以很多病人都是在成年之后体检或者检查其他项目的时候才偶然发现的。在各种类型的肾输尿管畸形当中，重复肾输尿管是一种相对比较常见的泌尿系统先天性畸形。大约每1500人中可能有一位肾输尿管畸形患者，男女比例相当，左侧较右侧多见，单侧较双侧多见。通常情况下，患者并没有临床表现，也就是说并不会感觉有什么不舒服或者异常。但一部分患者在成年后，可能出现腰腹部疼痛、发热、高血压的症状，或者可能在腹部摸到一个肿块。患者还可能因为出现了泌尿系统感染、肾积水等问题而就诊。但随着定期健康体检的普及，许多肾输尿管畸形患者都是因为体检当中的B超、CT等影像学检查手段发现了病情。小花绝对不是我遇到的第一位肾输尿管畸形患者。我还记得曾经在门诊接诊了一位女士，当我跟她解释了她的CT检查结论之后，她惊讶地盯着我，又低头看看手上的报告，颤抖地对我说：医生，我比平常人多了一个肾，是不是尿就特别多？首先需要澄清的是，肾脏的功能，并不是单纯通过尿量大小来判断的。或者说，肾功能好，尿并不见得就多。其次，我们要简单聊聊重复输尿管畸形是怎么形成的。重复肾输尿管畸形的发育学机制，其实并非在胚胎期间凭空长出了一个肾，问题反倒是出在了输尿管的原始结构“输尿管芽”上。芽如其名，输尿管的形成正是一个“萌芽”的过程。在“发芽”的过程中，如果输尿管出现了异常的“分叉”，就会诱导“重复肾脏”的出现，视觉上就像并蒂的莲花一样。而这些重复肾往往又合为一体，并不完全独立，表面有一条浅浅的沟壑作为分界，各自的血管和输尿管则又是独立分开的。重复肾畸形看似在数量上是多了一个肾，但事实上却未必多出一倍的功能来。举个“栗子”的例子：吃糖炒栗子的时候，一个栗子大部分只有一颗栗仁，但偶尔也会遇到一个栗子里有两颗栗任的情况。虽然栗仁数目多了，但总量还是这么多。而且很多时候，因为输尿管“分叉”异常，可能导致输尿管虽然形成了却存在狭窄，导致对应的肾脏积水。长期、慢性的肾积水则使得这个肾脏的功能减退甚至完全失去功能。重复肾的功能好不好，还是要综合各种影像学、功能学的检查来看。  让我们回到小花的病情上来。小花的“遗尿”，准确地说应该称为尿失禁。但她尿失禁的病因比较特殊，正是由于肾输尿管畸形所致。正如之前提到的，大部分的肾输尿管畸形患者并没有很明显的临床表现。而其中极少数的患者，尤其是女性，会因为异常的重复输尿管开口位于尿道甚至外阴，导致输尿管排出的尿液并不进入膀胱内储存，也无法受到尿道括约肌的控制，而是直接排出体外，于是表现为尿失禁的情况。通过后续的尿道镜检查，发现小花的异位输尿管开口就位于尿道内。这条输尿管排出的尿液，一部分会流入膀胱内，另一部分则不受控制地排出尿道外。因而就出现了上面描述的症状。那么该如何让小花摆脱窘境呢？这个难不倒谑称为“医科下水道工”的泌尿科医生。通过外科手术，让异位的输尿管汇流入膀胱，就可以解决小花的难题了。那么是不是所有的重复肾输尿管畸形都要手术治疗呢？也并非如此。如果重复肾输尿管并不引起不适，也没有出现肾积水、输尿管扩张或是继发肾输尿管结石、感染等，其实完全可以把它就当做是多了一个肾脏。而如果存在上述提到的情况，并且积水的肾脏尚且保有一定功能，那么或许还能再“抢救”一下，可以通过输尿管腔内扩张或者输尿管整形重建来解除输尿管梗阻，改善肾积水、挽救肾功能。如果在诊断时肾积水已达重度，使得重复肾完全失去功能，那就建议把这个没有功能的肾脏切除，避免肾积水进一步继发结石或感染，造成不必要的麻烦。小花如期接受了手术治疗，并且通过手术获得了康复。出院的时候，小花的妈妈有一点激动。尿失禁虽然是一种不算少见的临床表现，但由于重复肾输尿管畸形所导致的尿失禁却并不多见。能够顺藤摸瓜找到症结所在，既是患者的福音，也是行医之人的志向与乐趣所在。

儿童重复输尿管囊肿开窗术是否有效？此前我在“儿童重复肾畸形该怎么治疗”（https://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/fangxiaoliang_4176411437.htm）和“儿童输尿管囊肿如何治疗？”（https://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/fangxiaoliang_5510871316.htm）的科普文章中均对重复肾畸形中输尿管囊肿的处理做了简单的介绍，然而，在与家属的交流中，往往能感受到对于输尿管囊肿开窗，家属仍有许多疑问：输尿管囊肿开窗术是否有效？有效率有多少？会不会有返流？术后是不是都需要二次手术？等，下面就重复肾畸形中输尿管囊肿开窗术做一概述：输尿管囊肿开窗术治疗儿童重复输尿管畸形往往被认为是一种暂时性、姑息性的手术方式，为什么呢？因为既往文献报道单纯输尿管囊肿开窗术后有30-50%出现输尿管返流,近42%-100%需要再次手术治疗，总体手术成功率在0-70%不等。术后需要二次手术的原因大多数为反复发热性尿路感染。那么输尿管囊肿开窗术真的只能是一种姑息性手术吗？2019年有韩国学者对47例重复肾输尿管囊肿开窗术后长期随访结果表明，术前53.2%的患儿存在输尿管返流，术后40%的患儿返流消退，手术成功率达61.7%,仅有38.3%的患儿需要二次手术治疗,且分析得出既往输尿管囊肿开窗术后二次手术率高与开窗所使用的方式有关,输尿管囊肿钬激光开窗术较输尿管囊肿电切开窗具有更高的手术成功率,术后二次手术几率更小，原因就是钬激光开窗更精确，开窗后“洞”更小，术后输尿管返流少（如图）。我们分析了我院的相关资料得出相似的结果，输尿管囊肿开窗术成功率为66.7%，仅有33.3%的患儿需要二次手术，输尿管囊肿开窗可有效缓解上肾上输尿管扩张程度，为部分患儿二次手术赢得时间空窗期。毕竟对于小年龄的婴幼儿，重建性手术（输尿管再植术或者输尿管端侧吻合术）或者上肾切除手术均存在一定的风险。因此，输尿管囊肿钬激光开窗术可作为重复肾畸形相关的输尿管囊肿的一种有效治疗方法，尤其适应于输尿管囊肿导致膀胱出口梗阻、排尿困难以及严重的重复上肾部感染患儿。小手术可解决大问题。JeeSooPark，YongSeungLee，ChoNyeongLee，et al. Transurethral incision asinitial option intreatment guidelines forectopic ureteroceles associated withduplex systems. World Journal of Urology,2019, 37(10):2237-2244. DOI：10.1007/s00345-018-2607-x

2016年我在好大夫上发表了“儿童重复肾畸形该怎么治疗”的科普文章（https://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/fangxiaoliang_4176411437.htm），在此文中，我对重复肾的治疗方案做了一个简单的介绍，然而在日常工作中依然会遇到很多父母会问：对这些手术方式究竟该如何选择，各种手术方式的成功率和并发症发生率是多少？因而有必要对各种手术方案做一系统概述，此文先对单根输尿管再植和输尿管端侧吻合术做一概述，此后陆续有重复上肾切除、输尿管囊肿开窗术等介绍。临床上，对于完全性肾重复畸形、其中单根输尿管（常常为上肾部输尿管，少部分为下肾输尿管返流）存在病理性结构异常时，可采用单根输尿管膀胱再植术（ureteral reimplantation，UR）或输尿管端侧吻合术（ureteroureterostomy，UU）。以上两种方法，哪一种是更优选择呢？一．UU Foley于1928年首次报道了将同侧UU用于治疗重复肾畸形，它的优点是保留上肾功能，同时避免了与半肾切除相关的并发症，近年来国内外文献均报道其临床疗效显著，且目前UU的手术适应症已延伸至上肾功能差或无功能、患肾部输尿管扩张严重（直径>2cm）的重复肾治疗，同样显示了良好的手术效果，输尿管扩张程度与手术结果之间没有相关性，总体手术成功率达到90%以上。此外UU手术不涉及膀胱、不需要常规留置输尿管支架管和导尿管，因而术后住院天数少。二．UR 重复肾畸形中单根输尿管膀胱再植术同样是一种有效的手术方式，该手术涉及膀胱，术后有血尿，需要留置导尿管3-5天，总体手术成功率在90%以上，术中一般常规留置一根输尿管支架管，术后4-6周后予以拔除，因留置有支架管，术后与支架管相关的尿路感染会相应增加。根据文献报道和我们的病例研究分析可知UR与UU相比，两者在在手术时间、术后患肾部肾输尿管积水和分肾功能改善、手术成功率、远期并发症等方面没有显著差异，总体并发症少，但UU术后住院天数更短，术后与支架管相关的近期并发症更少。不管是UU还是UR,腹腔镜和机器人与开放手术具有相同的疗效，但腹腔镜和机器人手术创伤更小，术后恢复快，切口更美观。我们在国内首先报道了UU和UR治疗儿童重复肾的经验并在国内多中心推广，常规开展腹腔镜下输尿管端侧吻合和输尿管膀胱再植术，手术效果良好。参考文献徐卯升 何建华 耿红全 吴燕 徐国锋 林厚维 方晓亮. 经腹股沟皮纹切口输尿管端侧吻合术治疗完全性重肾畸形[J]. 中华小儿外科杂志,2012,33(3):286-29.方晓亮，耿红全，徐国锋，姜大朋，林厚维，贺雷，徐卯升.单纯上或下患肾部输尿管膀胱外再植治疗完全性重复肾畸形[J]. 中华小儿外科杂志, 2017, 1:55-58.

当您第一次听到医生说重肾这个名词，您可能还会想：宝宝比别的孩子多一个肾脏，不是更好嘛。可情况正好和您想的相反。实际上宝宝这个多出来的肾脏，是一个发育不良的小肾脏。和正常的肾脏一样，也是先天长出来的。它

总结比较常用的重复肾手术方法内镜治疗 内镜治疗术后膀胱输尿管反流达43.7~68.7% 再次手术几率达67.7% ~ 80.8% 再手术率与以下因素有关 1、膀胱内异位囊肿 2、重复肾囊肿（非重复肾） 3、术前存在反流 三个危险因素非叠加 尽量靠近远端及顶部开窗，以不破坏三角区为准 输尿管端侧吻合或上半肾及输尿管切除 1、两条输尿管端侧手术成功率可高达92%，不仅能挽救上半肾功能而且减少手术并发症。输尿管端侧吻合2009年左右提倡腹股沟切口。但术后容易出现“溜溜球”综合征破坏肾功能。现提倡腹腔镜微创治疗，采用高位输尿管端侧吻合避免“溜溜球”综合征，同时可完全切除干净上半肾残留的远端输尿管避免“残端综合征”。 2、上半肾及输尿管切除: 弊端是易出现膀胱输尿管反流（同侧或对侧）、上半肾远端输尿管的残端感染（50–84%）、下半肾损伤。益处：降低保留上半肾引起的高血压、蛋白尿等

有人因为肾萎缩或者肾切除在时刻担忧“少了一个肾我的天呀可怎么活”，有的人却因为“多”了一个肾在抱怨“唉烦死了多一个肾真要命害苦我了”…… 真是世间百态啊！ 上面这种奇怪的抱怨，来自一个16岁的大姑娘，2个月前在一次淋雨后发起了高烧，左边腰也特别疼，去医院一查血查尿，发现不是感冒，而是泌尿系感染。进一步照B超和CT，看到了左边的重复肾、上肾重度积水伴感染。简单来说，就是她的左肾旁边偏上的部位，多出了一套肾和输尿管，但却不是“原厂配件”，输尿管走到最后竟然闭锁了，积水一点一滴地攒了16年，终于在这次着凉后传染上了细菌，成了个大脓包。经过当地医院的抗炎治疗，姑娘的烧秒退，只是左腰酸胀怎么也好不了。上级医院看过以后，建议切除这个没用瞎捣乱的“赠品”，只是得在腰上开一个两巴掌大的刀口。姑娘和姑娘他娘一听就崩溃了，拒绝了医生的切除手术建议。 韩文科教授、谌城教授、虞巍教授以及我们这个小分队经过仔细阅片，发现姑娘的左侧重复畸形属于完全重复肾输尿管畸形，零件都是全的，只是上面这个肾配的输尿管不好使（末端膨出伴狭窄、闭锁）。如果把这部分零件修好，这个畸形的肾应该还能继续使，更能避免姑娘挨这一刀。于是制定了膀胱镜检查、输尿管口切开准备的手术计划，跟姑娘跟家属谈话后一拍即合。 这个手术说起来容易，做起来就有问题了。重复的输尿管开口在什么地方，在术前的各种片子上都没有明确见到，只能根据片子上的提示和术中所见去推测。就好比一群人挖地道，挖到最后邻近地面出口的时候停工了，让地面上的人去找他们。更闹心的是，左侧正常输尿管的开口，也在这个重复输尿管的开口旁边晃悠，稍有不慎，不仅没把畸形的那个打通，反而会伤及“原装的”。于是我们开始小心翼翼的在膀胱里干起了“挖地道”的工作。一毫米一毫米的前进，一次一次的核对片子，那个闭锁的通道始终没有显露出它的端倪，“原装的”输尿管口也即将被烧灼到，我们压抑着心中的焦躁，不敢有一丝大意。终于，一次小小的切开动作，突然镜头上迎面喷来了汹涌而浑浊的液体，像是挖到了大储量的油井一般，畸形的输尿管口被打通，积攒多年的陈旧液体喷涌而出，手术的目的成功实现。放置支架管和导尿管后，手术结束。大家一颗悬着的心终于落下，被满满的成就感包围。小姑娘术后第二天即拔除所有管道，顺利出院。 这次手术，胜在精巧地设计、大胆地创意和稳健地操作，以“四两拨千斤”之势，将微创、爱伤观念发挥到极致，体现了北大泌尿雄厚的实力和底蕴。 【小讲课时间】重复肾怎么治？重复肾输尿管如果不积水、不感染，是不需要治疗的，多一个没啥坏处嘛~ 不过呢，多出来的这套，往往存在畸形，不是开口不通畅，就是开口位置不合适，积水常有发生，有的甚至还漏尿，所以大多数都得治疗一下。治疗原则主要是看这个多出来的肾还有多大利用价值，如果肾皮质还比较厚，那就想方设法的把水道弄通，比如输尿管膀胱再植、畸形输尿管口切开/扩张等，就像本病例中的小姑娘；如果这个肾已经完全没有存在价值，积水积成了个大皮囊，还越来越大或者引起发热，那就要早点开刀切掉它。现在腹腔镜微创手术已经完全可以完成上述各种操作，争取为患者减轻手术带来的苦痛。

随着我国产前超声诊断技术的广泛应用与提高，大部分重复肾畸形患儿在产前即得到了诊断，这时很多父母就开始焦虑了，孩子得了重复肾，究竟是该留还是流，生后是否一定需要治疗？又该怎么治疗?在面对疾病的时候广大父母显得很无助，也很迷茫，下面我就对儿童重复肾做个简单介绍，以便大家对其有个更全面的了解。1.什么是重复肾（DuplexKidney）？重复肾畸形是常见的泌尿系统先天性畸形，往往伴有重复输尿管畸形。重复肾畸形的上半肾脏和下半肾多数融合为一体，上下半肾各自有着独立的肾盂、输尿管和血管。其发生率约为1/125，多见于儿童，男女比率约为1：2，左侧发生率略多于右侧，双侧发生率约占全部重复肾畸形的20%。重复肾畸形可分为完全性重复肾畸形和不完全性重复肾畸形（即我们通俗讲的“Y”型重复肾），后者发生率为前者的3倍。完全性重复肾畸形是指正常输尿管与异常输尿管分别开口于膀胱或其它部位，而上半肾的输尿管开口位置一般低于下半肾的输尿管开口（Weigert-Meyer定律）。不完全性重复肾畸形是指正常输尿管与异常输尿管汇合后共同开口于膀胱（“Y”型）。2.重复肾的发病机理胚胎第4周，中肾管下端发出一个输尿管芽，是形成输尿管、肾盂、肾盏的原始组织。如果中肾管发出两个输尿管芽或一个输尿管芽分支过早，则分别形成完全性重复肾畸形和不完全性重复肾畸形。重复肾畸形的两条输尿管可以各自开口于正常或异常部位，也可以在不同部位汇合而形成“Y”型输尿管。输尿管异位开口的多见于重复肾畸形的上半肾，输尿管异位开口一般位于正常开口之下，男性患儿多异位开口于后尿道、精囊、射精管等处，女性患儿多异位开口于尿道、阴道或前庭等处。因此重复肾常见的病理改变为上输尿管异位开口或囊肿、下输尿管反流或者下肾肾盂输尿管连接处狭窄（UPJO），而上肾的肾盂输尿管连接处狭窄（UPJO）临床非常少见。3.重复肾的临床症状：大部分的重复肾畸形患儿无临床症状，常见的临床症状包括尿路感染、腰部疼痛、肾积水和排尿间歇滴尿（尿失禁）等。男性重复肾畸形患儿的输尿管异位开口多位于后尿道、精囊、射精管等处，故一般无尿失禁症状，常因泌尿系统感染症状就诊，女性重复肾畸形患儿的输尿管异位开口多位于尿道、阴道或前庭等处，可表现为排尿间歇滴尿（尿失禁）症状。合并输尿管囊肿的患儿，因输尿管囊肿开口可位于膀胱或尿道内，易造成尿路梗阻及排尿困难，导致上半肾输尿管积水和上半肾功能受损。4.重复肾诊断常见的影像学检查：①超声：为最常见检查手段，能初步反应出重复肾畸形的大小，形态以及有无肾积水、输尿管扩张等，是诊断的首选方法。②同位素：是目前评价肾脏功能最为敏感的技术金标准，可较好地反映双侧肾脏以及上下半肾的功能情况，为临床治疗究竟是保肾还是切肾提供强有力证据。③核磁共振尿路水成像（MRU）：其多维扫描及重建，直观反映肾脏积水以及输尿管扩张程度，特别是在诊断有异位输尿管开口和输尿管囊肿的重复肾畸形患儿方面，其由于其他影像学检查。④静脉尿路造影（IVU）：可反映肾脏功能，部分可显示双肾盂及输尿管的情况，一般适用于大龄儿童，对于小婴儿因GFR较低，IVU显影不佳。⑤CT检查：敏感性优于超声和静脉尿路造影，可清楚显示重复肾畸形的双肾及输尿管，但因CT辐射影响，我们不作为常规检查。⑥排泄性膀胱尿道造影（VCUG）:对重复肾畸形患儿，需要行VCUG，了解有无存在输尿管反流及囊肿大小，为治疗方案的选择提供意见。5.重复肾的治疗原则：重复肾畸形如无临床症状且双肾功能良好者，无需治疗。如重复肾畸形患儿有临床症状、肾脏积水进行性增加或者肾脏功能明显受损，则需要手术治疗。6.重复肾的治疗方法：①重复半肾及输尿管切除术：适用于重复半肾无功能或者半肾功能差但肾盂输尿管严重扩张者。②重复上下输尿管端侧吻合术：适用于所有儿童，同位素示肾脏功能可，值得保留半肾组织，MRU示输尿管无严重扩张扭曲者。术中把病变的输尿管缝合到正常的输尿管上，使其形成一个人为的不完全性重复肾（Y型），目前腹腔镜更具有优势，能够做到精准吻合。③单根重复输尿管膀胱再植术：适用于同位素示肾脏功能可，值得保留半肾组织，无法行重复输尿管端侧吻合的患儿。④经膀胱镜输尿管囊肿切开术：适用于重复肾异位输尿管囊肿导致膀胱出口梗阻、排尿困难以及严重的重复上肾部感染、脓毒血症等。⑤重复输尿管端侧吻合术+下输尿管膀胱再植术：适用于重复上下输尿管均存在病变，即上输尿管异位开口或囊肿，同时下输尿管存在反流的患儿。本文系方晓亮医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载

重复肾输尿管畸形合并肾结石的微创经皮肾镜取石处理重复肾输尿管畸形是泌尿外科中较为少见的一种先天畸形，一般无明显自觉症状，由于尿路引流欠通畅，大多合并其他疾病时经检查发现，常常容易伴发肾结石。重复肾输尿管畸形合并尿路结石是否需要手术治疗？采用何种方法治疗？主要取决于结石的大小、位置、引起梗阻的程度、肾功能情况等。若结石的体积较小，可先保守治疗。对于2厘米以上肾结石等必须手术治疗的患者，目前尚缺乏统一的治疗方案，常根据患肾引流情况及结石的大小和医生的经验等来选择治疗方式。重复肾合并上尿路结石行肾切开取石术时，由于尿路畸形等解剖原因，手术取石难度大，而重复肾输尿管畸形合并肾结石的微创经皮肾镜取石处理，具有手术时间短、创伤小、出血量少、结石清除率高，可以最大程度减少对肾脏的损伤。