大动脉炎

一、概述颈动脉炎又称颈动脉周围炎、血管性颈痛，分为急性颈动脉炎和慢性颈动脉炎两种，慢性动脉炎均由急性动脉炎治疗不当迁延而来。主要表现为颈动脉的疼痛和压痛，常扩展至同侧的咽、耳、一侧头部，出现咽痛、吞咽

  一、概述颞动脉炎又称为巨细胞动脉炎、颅动脉炎、肉芽肿性动脉炎，是一种全身性的大中动脉炎性疾病，主要侵犯颞浅动脉和眼动脉，表现为颞部或枕部头痛、发热、视力模糊和复视。病因可能与遗传、病原体感染和免疫功能紊乱有关。颞动脉炎是少见病，发病率为22/10万，多见于50岁以上的中老年，女性多于男性，及时、正确治疗效果良好，大部分可治愈。二、病因及发病机制1、高龄：本病从不发生在50岁以前，50岁以后发病率逐渐升高。2、遗传因素：民族和地域是重要的发病因素，对患颞动脉炎的家族成员发病情况的调查发现，颞动脉炎的一级亲属中发病率高于正常人群，多数成员有HLA-DR4和CW3，提示有基因易感性。3、自身免疫反应：颞动脉炎的炎症反应主要集中在动脉内膜，有淋巴细胞、巨噬细胞、嗜酸细胞浸润和免疫球蛋白沉积，符合免疫炎性反应表现。4、感染因素：颞动脉炎患者发病前常有疱疹病毒、巨细胞病毒、副流感病毒感染的经过，推测发病可能与感染这些病毒有关。三、临床表现1、老年人多见，发病年龄在50-90岁之间，平均年龄为70岁男女比例为1:2.2、全身症状：多缓慢起病，突然发病者少见，表现为乏力、发热、全身不适、关节和肌肉疼痛、食欲减退、体重减轻，耳后或颈部淋巴腺肿大。3、头部症状：表现为一侧或双侧颞部头痛，头皮触痛，局部可有红斑，颞浅动脉增粗变硬，呈结节状，有压痛，偶尔枕后、面部及耳后动脉亦可累及。4、眼部症状：眼动脉、睫后动脉、枕皮质区动脉受累时可表现为视力障碍、复视、眼肌麻痹。如不及时治疗，随着病情发展，可引起永久性失明。5、咀嚼和吞咽障碍：动脉炎症累及面部的动脉时可出现咀嚼无力、吞咽困难、构音障碍，可因咀嚼肌疼痛影响进食，张口下颌偏向疼痛一侧。5、神经系统表现：约30%的患者有神经系统症状，如精神失常、意识障碍、躯体麻木、无力，是造成死亡的主要原因。6、其它系统表现：颞动脉炎累及躯体大血管的机率在10%-15%，可涉及锁骨下动脉、腋动脉、肱动脉、冠状动脉、胸主动脉、腹主动脉、股动脉等，症状依累及的动脉不同各异。如锁骨下动脉受损可出现血管杂音、动脉搏动减弱或呈无脉症、假性动脉瘤、上肢运动障碍；如冠状动脉受损可导致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎。 三、辅助检查1、实验室检验：比较明显异常是血沉增快和C反应蛋白增高，其它检验项目变化不大，如轻中度贫血、血清白蛋白降低、血浆球蛋白电泳显示α2球蛋白增高。1、彩色多普勒超声：可观察颞动脉、颈内动脉、颈外动脉是否有血管壁水肿、狭窄和闭塞，血流速度和方向。2、经颅多普勒超声：可观察颅内大动脉血流速度，有无涡流和湍流，判断血管有无痉挛、狭窄和闭塞。3、颞动脉活检：颞浅动脉或枕动脉活组织检查是确诊颞动脉炎最有价值的方法，其阳性率在40-80%之间，特异性100%，在光镜下观察到发现巨细胞即可确诊。4、颞动脉造影：可发现颞动脉管腔不规则及狭窄，可作为颞动脉活检部位的指示。5、选择性大动脉造影：从临床症状表现怀疑有大动脉损害时可选择性动脉造影，如主动脉弓及其分支、锁骨下动脉造影。6、实验室检查：血沉增快、C反应蛋白增高、贫血、血小板增多、血清白蛋白下降、支持颞动脉炎的诊断。 五、诊断依据根据典型的临床症状和体征，结合颞动脉活检在光镜下可见颞动脉壁有单核细胞和巨噬细胞浸润，即可确诊。六、鉴别诊断1、结节性多动脉炎结节性多动脉炎是一种中、小动脉全层的坏死性血管炎，仅局限于皮肤，取受累部位的血管活检可作出鉴别。2、过敏性血管炎过敏性血管炎主要影响皮肤细小血管（细小动脉和静脉、毛细血管），有明显的皮损如斑丘疹、丘疹、紫癜、瘀斑、结节、溃疡等。六、治疗1、糖皮质激素：多选用泼尼松，可迅速控制病情，但长期使用可引起医源性库欣氏综合症，表现为满月脸、水牛背、体重增加、下肢浮肿、紫纹等副作用，并降低机体的抗病能力，要在医生指导下用药。2、免疫抑制剂：常用硫唑嘌呤，适用于对糖皮质激素治疗不佳的患者，两药使用，副作用有食欲减退、肝功能损害。3、预防血栓治疗：推荐常规使用小剂量阿司匹林，以防止血栓形成。如出现缺血症状，则需进行抗血栓治疗。4、受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，治疗周期可存在个体差异，平均治疗时间为2年。七、预后：本病预后良好，激素减量过快易复发，部分患者治疗周期需5年，甚至更多。

基本信息】女、12岁【疾病类型】儿童大动脉炎合并主动脉狭窄【就诊时间】2021年11月【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）【治疗方案】介入微创治疗【治疗周期】3天【治疗效果】介入治疗1次效果显著。【推荐理由】患儿因大动脉炎导致主动脉狭窄，介入治疗后狭窄解除，上下肢血压差缓解。患儿因大动脉炎导致主动脉狭窄，就诊首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科，入院时上肢血压收缩压130mmHg，下肢血压收缩压60mmHg，患儿下肢温度低，行走乏力，入院CT血管造影显示主动脉狭窄，最窄处仅2mm。经过风湿科系统治疗后动脉炎基本控制，血沉正常后，和介入血管科联系行介入治疗。因为孩子较瘦小，股动脉纤细，所以先考虑球囊扩张至10mm，症状解除后，等孩子长大后再行2期扩张。介入治疗前，先行主动脉造影显示主动脉最窄处仅2mm，正常部位主动脉有15mm，分别用5mm，10mm球囊扩张主动脉，原狭窄处基本扩张至10mm治疗过程顺利，孩子术后常规行抗凝处理，第三天孩子主诉穿刺口疼痛肿胀，超声显示有假性动脉瘤形成，后超声引导下行凝血酶注射，假性动脉瘤立即闭塞。患儿术后一个月，术后孩子下肢血压收缩压上升80mmHg，温度上升，行走后乏力明显改善，患儿恢复良好，我们也非常高兴！也祝福患儿早日康复！科室简介首都儿科研究所附属儿童医院“介入血管瘤科”是北京首个儿童介入/血管瘤专科，一级临床科室，填补京津冀地区儿童介入治疗的空白。目前科室已开展儿童血管瘤、肿瘤综合介入、非血管介入及神经介入手术和治疗。本科室在儿童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT综合征、PW综合征；视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、肝血管瘤、儿童肿瘤的介入综合治疗；儿童血管性疾病，如肾动脉狭窄、布-加氏综合征、急慢性动静脉血栓、血管狭窄、动脉炎；儿童脑血管疾病疾病的诊断和治疗都有着深入的研究。科室目前配备血管瘤、淋巴管瘤及介入医学门诊、病房、介入导管室、麻醉恢复室等完整的微创介入诊疗体系。病房目前开放8张床位，引进国际先进的西门子双C壁造影机、VbeamPerfacta595脉冲染料激光、Medtronic血管腔内射频消融导管、TEVASON便携式超声彩色多普勒诊断仪等先进介入诊疗设备，配备200余种儿科专用介入器材。拥有完善的消毒设备、国内领先的科室信息化管理系统，以及现代化的硬件配置，不仅保证医疗质量的提高，同时也为科室的进一步发展提供了强有力的支持。在首都儿科研究所领导的大力支持下，科室建设和学科建设双线并重，科室创始人申刚主任，从事介入临床诊疗工作20余年，迄今为止主刀及参与各类介入手术近万余台，并携该领域杰出代表狄奇医生、李三林医生，充分利用新兴介入技术优势，弥补传统治疗不足，为患儿提供更加简便、安全、高效、微创、精准、并发症少的诊疗服务，为进一步完善我院疾病诊疗的综合能力，促进儿科事业的发展。

在确诊前，应先排除先天因素或者类似血管炎病变。诊断的必要条件：确诊时年龄≤60年；影像学提示存在血管炎（符合必要条件才能进入评分体系）评分临床标准如下：女性：+1分；心绞痛或缺血性心痛：+2分；上肢/下肢活动不利：+2分；血管杂音：+2分；上肢脉搏减弱：+2分；颈动脉异常：+2分；双上肢收缩压差≥20mmHg：+1分；评分影像学标准：受累动脉数量：1条动脉：+1分；2条动脉：+2分；≥3条动脉：+3分；对称动脉成对受累：+1分；腹主动脉受累伴肾脏或肠系膜受累，记为+3分。确诊标准：上述10项条目，得分≥5分可确诊TAK。此标准的敏感性94%、特异性99%。

随着目前心血管疾病的发病越来越年轻化，有部分青年也会出现高脂血症,高血压，相继出现动脉粥样硬化，严重者出现了外周血管的不同程度狭窄如颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等等。 一旦确诊，需要服用他汀药物抑制动脉硬化斑块。但是需要注意的是，有的年轻女性出现动脉狭窄,并不是因为血压和血脂一场导致的动脉粥样硬化，而是因为动脉血管全层的炎症性病变，称作大动脉炎。多数学者认为大动脉炎是一种自身免疫性疾病，与体内产生免疫反应相关。这一类的动脉狭窄治疗上与动脉粥样硬化不同，是需要激素治疗的。所以当发现自己有动脉狭窄，尤其是年轻女性，可伴有发热、肌痛等，应该警惕大动脉炎，尽早检查免疫学相关指标进行鉴别诊断。

作为主治医师，我初次见到这个31岁的女孩时，她剃着酷酷的寸头，声音却甜甜的。她自己办了学校，作为少儿老师，说话十分有条理和有主见。陪着到处求医的妈妈一直很紧张，她却故作轻松地调侃自己的病情。然而第二天早上在抽血后，她的世界一片漆黑，再也看不清楚了。“一开始发病是9年前，我因为反复发烧去医院就诊，护士说，‘哎呀，她的左手没有脉搏’，然后好多医生护士都来围观，纷纷感叹为什么摸不到脉搏，血压也测不到，当时的血沉有升高，但却没有深究是什么原因。”她苦笑了一下，继续说：“直到今年初，我的右手也摸不到脉搏了”。“2年前我开始频繁地晕厥，每周都有2次，有时说着话就突然倒下了，过一会才醒过来。去了很多医院，甚至北京的大医院，检查心脏有二尖瓣关闭不全，就说是这个引起的，甚至要开胸换瓣膜，我因为恐惧手术拒绝了。后来有一个医生说瓣膜的问题不会导致晕厥。头部也照了很多次，没有发现问题。”于是这个年轻女孩就接受了自己反复晕厥的设定，没有再去就诊。后面逐渐出现上肢抬起酸痛，走路几分钟后下肢酸痛要休息（肢体缺血性疼痛），吃饭时下巴酸痛（下颌跛行）。然而不幸的是，她9个月前开始出现晕厥次数增多，视物模糊，有时会出现发作性的眼前一片黑暗，平躺休息后缓解，于是想放松心情去旅游，谁知在云南游玩时又晕倒了，由120送到了急诊。不幸中的万幸，她遇到了一个改变她命运的超声科医生。那个医生为她做完颈动脉彩超说：”我之前遇到过一个跟你很像的情况，你赶紧去看风湿免疫科吧。”超声结果显示：双侧颈总动脉、颈内动脉重度狭窄，左侧椎动脉、锁骨下动脉重度狭窄。我告诉她：“你得的病是东方美女病，多见于年轻女性，叫做大动脉炎。“什么是大动脉炎？大动脉炎（Takayasu arteritis, TAK）是一种主要累及大动脉及其一级分支的血管炎。80%-90%为女性患者，发病年龄通常介于10-40岁。血管炎症可导致动脉病变段狭窄、闭塞或扩张，从进而引起多种症状。由于是亚急病起病，常导致诊断延误数月至数年。幸运的是，她遇到了一个见过这个病的医生，但是对她而言已经迟了。来院检查后，我们发现不只是颈动脉受累，主动脉及分支都有明显受累。听诊双侧颈动脉、锁骨下动脉杂音、右侧椎动脉、腹主动脉杂音明显。双侧桡动脉搏动消失。双上臂测不到血压。肾动脉狭窄引起继发性血压升高，下肢血压210/88mmHg。炎症指标明显升高：C反应蛋白 59mg/L、血沉120mm/h，IL-6 53pg/ml。主动脉CTA显示：胸腹主动脉及分支多发管壁增厚并强化，左肾动脉近端狭窄、肠系膜上动脉重度狭窄。确诊大动脉炎后，我们评估她的病情显著活动，开始足量糖皮质激素及免疫抑制（环磷酰胺、英夫利昔单抗），同时监测双下肢血压，予降压治疗，避免血压异常引起的脑血管意外。计划在炎症控制完全后行介入手术。对于不可逆的动脉狭窄且存在明显缺血症状的晚期要考虑血运重建。对于她而言，颈总动脉的扩张对于头部供血，以及肾动脉的扩张对于血压的控制是十分有帮助的。在积极的药物治疗1个月后，虽然她的炎症指标已降至正常，但视力受损却无改善，只有当她大哭大叫，情绪激动时才会看得清楚，眼科检查考虑原发病引起的动脉供血不足所致。在某次抽血复查后，清晨的阳光照进房间时，她睁大双眼问妈妈，“现在半夜几点了？”妈妈的啜泣让她再一次崩溃大哭。为了尽快恢复头部血供，我建议她赶紧去介入科确定手术的事情。然而，我再见到患者的妈妈是1个月后。她一脸憔悴地帮女儿开药时说，由于女儿看不清楚，每天把自己封闭在家里，除了继续吃着激素药，因为害怕抽血，拒绝一切的打针治疗，也坚决拒绝手术。不知从哪里联系的某民办医院的“院长”，承诺她可以不吃西药完全治愈疾病，从此被洗脑了一样，再也不去医院复诊。我只能跟她妈妈强调药物和手术治疗的重要性，不要让好不容易控制好的炎症死灰复燃。然而患者的主见与对疾病的恐惧是否会继续阻碍她的治疗，我们不得而知。我时常会想起这个和我年龄相仿的女孩，她曾经对生活充满了热爱，想回到自己创办的学校和小孩子一起玩耍。然而残酷的是，至少9年的病程让她的血管炎症一步步加重，导致不可逆的缺血性损伤。这个过程中她曾多次到各大医院寻求医生的帮助，然而大动脉炎这个罕见病并未引起各科医生足够的关注。希望有更多人了解这个疾病，尽快至风湿免疫科就诊。

大动脉炎（Takayasu arteritis简称TA）是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎症，以引起不同部位的狭窄或闭塞为主。儿童患者的症状和体征常常出现不典型的状况，比如有高血压、发热、关节炎和消瘦等非特异性表现。还有少部分患儿会动脉扩张或者患动脉瘤，这是由于炎症破坏动脉壁的中层所导致的。因病变的部位不同，其临床表现也不同。虽然年轻女性是大动脉炎的主要患病人群，但临床发现越来越多的儿童也出现了大动脉炎。大动脉炎最常见的发病部位是肾动脉以及头臂血管等位置，呈现出多发性的特征，因为这种疾病很有可能会引起动脉瘤，甚至会导致儿童有生命危险。一、那么儿童TA如何引发的呢？儿童TA病因迄今尚不明确，一般认为该病是一种与感染相关的自身免疫性疾病。绝大多数研究认为该病发病与结核、链球菌、及病毒感染及异常的自身免疫有关。1.雌性激素：大动脉炎的男女发病之比为1:8，鉴于大动脉炎好发于青年女性，推测其发病与雌激素水平有一定关系。现在越来越多的儿童都有早熟现象，如果儿童体内的雌激素水平比较高，那么就会降低动脉壁糖原分解的活动力，使得动脉壁受损，引起血管炎症反应，导致受累血管出现内膜的增厚症状。 2.绝大多数研究认为该病发病与结核、链球菌、及病毒感染有关。最常见的致病菌包括结核杆菌和链球菌，感染会导致血管壁发生变态反应或者是自身免疫反应，临床发现有将近40%的患者都有结核病史，80%的患者结核菌素试验阳性。而在病理上又有类似结核损害的细胞肉芽肿。 3.自身免疫反应：儿童大动脉炎疾病早期以及活动期，常常会有四肢关节疼痛，肌肉疼痛等症状，患者血沉增快，血液当中的丙种球蛋白值增高，这时应用肾上腺皮质激素治疗效果比较。 4.遗传因素：儿童大动脉炎其实也和遗传因素有密切的关系，尤其是这种疾病和HLA（人类白细胞抗原）系统中BW40、BE52位点关系密切，属于显性遗传。二、儿童出现这些症状千万要警惕临床表现的主要病症：高血压、无脉症、弱脉、血管杂音、纳差、肌肉萎缩、脑缺血、晕厥、心力衰竭、不明原因发热、眩晕、种植性结节在局部症状或体征出现前数周，患儿可有发热、盗汗、消瘦、纳差等全身症状，当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失。儿童TA的诊断标准曾经沿用1990年的ACR分类标准，但是ACR其实更适合成人的TA诊断，儿童的临床表现与成人有很大不同。而2008年在安卡拉会议上被正式批准生效的EULAR-PReS-PRINTO分类标准更适用于18岁以下的儿童，是目前儿科临床实践和研究所广泛采用的标准。具体如表1：而TA根据病变部位可以分为4型：Ⅰ型累及主动脉弓，Ⅱ型为胸主动脉和腹主动脉病变为主，Ⅲ型为弥漫性主动脉损害(广泛型)，Ⅳ型呈弥漫型主动脉和肺动脉损害(肺动脉型)。1.Ⅰ型主要累及主动脉弓及其分支，也称头臂动脉型，脑缺血引起头昏、头痛、眩晕，严重时有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血引起肢体无力、麻木、发凉、酸痛，甚至肌肉萎缩。受累动脉搏动减弱或消失，可闻及收缩期杂音，偶可闻及侧支循环所致的连续性血管杂音。2.Ⅱ型也称主-肾动脉型，该型儿童常见，有高血压时主诉头痛、气促、心悸;肢无力、发凉、酸痛;可有间歇性跛行，严重时合并心力衰竭，可误诊为心肌病变。体格检查发现血压增高，股动脉、足背动脉搏动减弱或消失。3.Ⅲ型病变广泛，部位多发。病情较严重。4.Ⅳ型合并肺动脉高压而出现心悸、气短，肺动脉瓣听诊区有收缩期杂音，P2亢进。高血压、无脉或脉弱及血管杂音是本病的主要临床表现。原因不明高血压儿童出现发热，关节痛及血沉加快，就应考虑多发性大动脉炎。如果儿童发生原因不明的持续性发热，应检查各部位大动脉搏动，测量四肢血压及听诊血管杂音。病变部位的血管杂音对本病的诊断颇有帮助。三、儿童大动脉炎的治疗与预后 如果儿童确诊了TA，那么通过早期诊断，早期积极的治疗是可以治愈的。需要积极的控制感染，并使用糖皮质激素类的药物来控制非特异性的炎症症状，如果有血压升高，还需要使用降压药来控制高血压，通过积极的治疗，预后一般比较好。1.治疗（1）肾上腺皮质激素可有效抑制全身症状，缓解动脉狭窄，如已出现纤维化和栓塞则疗效较差，疗程一般6个月;必要时加用其他免疫抑制剂。（2）对症治疗积极控制高血压，应用抗血小板聚集药物(阿司匹林、双嘧达莫)。（3）控制感染如有结核或其他感染存在，应同时给予治疗。（4）介入和手术治疗晚期并发症可根据情况进行经皮穿刺动脉成形术或手术治疗，例如阻塞或狭窄部位血管重建术、旁路移植术、动脉瘤切除术、主动脉瓣置换术等。2.预后 病程一般呈进行性慢性经过，可见症状复发与缓解交替出现。TA预后取决于病变范围和是否及时治疗;如及时进行内科、外科治疗，则5年存活率可达95%左右。轻症发展较慢并可自行缓解;脑血管意外，心力衰竭，动脉瘤破裂及心肌梗死为致死原因。发病至死亡时间1～20年不等，病死率11%～26%，儿童病例病程较短，病死率高。所以发现病症时不可麻痹大意，及时安排医院就诊。

前言在开始我们的科普之前，先给大伙介绍个病例：1866年，一名患者因身体不适住院，入院时他还自行爬两层楼梯到诊所就医，但随后他开始出现无力、双手麻木，并逐渐加重，绝大部分肌肉都不能运动了，直至几乎不能说话，出现持续的剧烈腹痛及肌肉疼痛。虽然医生奋力抢救但最后患者去世了。后来发现，沿着患者的中等大小的动脉有肉眼可见的许多结节，伴随有动脉壁明显的炎症及血管壁增厚。这名患者得的就是“结节性动脉炎”，一种相对罕见的中等动脉血管炎。“血管也会发炎”？很多人都知道关节会发炎、肌肉会发炎，其实，血管也会“发炎”。血管炎是一大类风湿病的总称，这类疾病是由于免疫系统异常导致的血管破坏性炎症反应。目前已经发现并分类的血管炎就有20多种。我们根据主要受累血管的大小对血管炎进行分类。“大血管”主要指主动脉及其主要分支；“中等大小的血管”通常指比主动脉主要分支血管小，通过血管造影可见的血管；“小血管”是指所有肉眼看不见的血管，包括毛细血管、毛细血管后微静脉和微动脉。不同类型的血管炎在年龄、性别和种族上也存在着较大差异。总的来讲，大动脉炎及巨细胞动脉炎均属于大血管炎，由于主要累及大血管，因此容易出现跛行、血压不对称、摸不到脉搏等表现。当炎症累及中等血管时，会出现皮肤结节、溃疡、网状青色斑块等，我们病例中介绍的结节性动脉炎就是一类中等大小血管炎。我们周边经常发生的皮肤青一块紫一块，就是小血管炎的典型特征，其中随着一种叫做抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的发现及检测，小血管炎又进一步细分，显微镜下多血管炎和肉芽肿性多血管炎就属于ANCA相关的血管炎。接下来，我就向大伙简单介绍一下几种比较常见的血管炎。巨细胞动脉炎最常见的系统性血管炎，主要见于老年人，以颈动脉分支病变为主。常表现为疲劳、发热等全身不适，头痛和视力丧失、复视等严重的视觉症状，常常同时出现以双上臂、双大腿及躯干疼痛为特征的风湿性多肌痛的表现。并可通过动脉活检加以区分。抽血检查可发现贫血、C反应蛋白及红细胞沉降率等炎症指标升高。治疗上以糖皮质激素治疗为主，以防止失明。大动脉炎另一种典型的大血管炎，大动脉炎又称“闭塞性血栓性主动脉病”，最常见于年轻女性。顾名思义，大动脉炎常因血管狭窄、闭塞或血管瘤等造成跛行、脉搏减弱消失、颈动脉血管杂音、头晕、双臂血压不等。虽然传统的血管造影能准确显示血管狭窄、闭塞、血管瘤等晚期特征性表现，但MRA仍是疾病早期和随访的首选影像学评估手段。大动脉炎主要累及主动脉及其分支，可出现心绞痛等心血管病变，而药物治疗对已狭窄的血管病变效果较差，因此，治疗多采用血管介入。结节性动脉炎是一种以极少或无免疫复合物沉积为特征的中等动脉血管炎，以40-60岁人群多见，表现为消瘦、肌肉疼痛、肌无力等全身症状及神经、皮肤紫癜、腹痛等缺血性症状，最常见睾丸疼痛等特征表现，需依靠病理学检查明确诊断。以糖皮质激素和环磷酰胺等免疫抑制剂治疗疾病。ANCA相关性血管炎抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎通常指一大类自身免疫性中小血管炎，常出现发热、肌肉关节疼痛等全身症状，抽血检查发现ANCA和自身抗体有助于诊断疾病。其中，显微镜下多血管炎常侵犯肾脏和肺，出现血尿、蛋白尿、咳嗽、呼吸困难、咯血等，多伴有紫癜、皮肤溃疡等症状，最常有ANCA及蛋白酶3抗体阳性。而肉芽肿性多血管炎是一种肉芽肿性疾病，又称韦格纳肉芽肿，上下呼吸道及肾脏容易受累，主要以鼻、喉、气管等上呼吸道病变为主，会出现鼻窦炎、声音嘶哑等表现，可检测到核周型ANCA和髓过氧化物酶阳性。治疗上多采用环磷酰胺等免疫抑制剂及糖皮质激素缓解疾病。总结血管炎的分类仍在不断完善中，各类血管炎的鉴别诊断及治疗给风湿免疫科医生带来了机遇与挑战。因此，当患者出现长期的发热、关节肌肉疼痛、无力等非特异性全身症状和缺血症状时，应当警惕系统性血管炎可能，需尽早到风湿免疫科就诊，积极配合风湿免疫专科医生以明确诊治。参考文献：凯利风湿病

郑铁 朱帅 周炜 吴宇浩 齐瑞东 陈雷 乔志钰 胡海鸥 夏禹 朱俊明 刘永民 孙立忠摘要：目的 探讨北京安贞医院64例大动脉炎患者的临床特点及预后。方法 回顾性分析北京安贞医院2010-2011年的64例大动脉炎患者的临床表现、检查结果、治疗方法及预后情况。结果 ①男女比例为64例患者的男女比例为1：3.9，平均发病年龄为40.5岁。②临床分型中广泛型占40.6%，头臂动脉型占32.8%，腹主动脉型占25.0%和肺动脉型占1.6%。③最常见临床症状为高血压、颈胸背血管部位疼痛、头晕、乏力、无脉症、发热、咯血等症状。④实验室检查结果示35.9%患者ESR升高，25.0%患者C-反应蛋白升高。影像学检查结果示以血管狭窄或闭塞为主。⑤64例患者的治疗方案，40例患者接受药物治疗，24例患者接受手术治疗。⑥对51例患者随访，35例患者接受激素药物治疗，30例患者病情好转，2例患者病情无明显改善，3例患者出现病情恶化。16例患者接受手术治疗，人工血管通畅率良好。均无死亡病例。结论 大动脉炎临床表现常表现为高血压和受累部位疼痛。实验室检查和影像学检查结果能帮助确诊分型。患者经激素类治疗后能够很好的缓解病情，对于药物治疗不佳的且血管狭窄严重或闭塞的患者，应给予手术治疗，从而改善患者病情。【关键字】大动脉炎；临床表现；治疗；回顾性研究A retrospective study of Takayasu's arteritis Zheng Tie,Zhu Shuai,Zhou Wei,Wu Yuhao,Qi Ruidong,Chen Lei,Qiao Zhiyu,Hu Haiou,Xia Yu,Zhu Junming. Liu Yongmin, Sun Lizhong, Department of Cardiovascular Surgery, Beijing Anzhen Hospital, Capital Medical University, Beijing Institution of Heart; Beijing Institute of Heart Lung and Blood Vessel Diseases; Beijing Engineering Research Center for Vascular Prostheses, Beijing 100029, China. Corresponding author: Zhu Junming Email: anzhenzjm@126.comAbstract：Objective To investigate the clinical features and prognosis of 64 cases of patients with Takayasu's arteritis, which treated in Beijing Anzhen Hospital. Method Retrospective analysis of clinical manifestations, examining results, therapy and prognosis of 64 cases of patients with Takayasu's arteritis in Beijing Anzhen Hospital, during the period of 2010-2011. Results ①The ratio of male to female in 64 cases of patients was 1:3.9, the average age of onset was 40.5 years old. ②In different clinical classifications，the type of extensive was accounted for 40.6%, the type of brachial artery was 32.8%,the type of abdominal aortic was 25% and the type of pulmonary artery was 1.6%.③The most common clinical manifestations were high blood pressure, pain in the vascular site of the neck, chest and back, dizzy, weakness, pulseless，fever，hemoptysis and etc.④ Laboratory examination results showed that 35.9% of patients with elevated ESR, 25% patients with elevated CRP. The main result of imaging examination was the vascular stenosis or occlusion. ⑤ Treatment in the 64 cases of patients, of which 40 patients received drug therapy, and,24 patients received surgical treatment. ⑥We followed up the 51cases of patients, 35 patients received hormone therapy, of which 30 patients got better, 2 patients had no obvious improvement, 3 patients with disease progression. However，16 patients who received surgical treatment, the patency rate of the artificial vessels were good，and there were no deaths cases. Conclusion The clinical manifestation of arteritis is often shown as hypertension and pain in affected areas. Laboratory tests and imaging findings can help with the diagnosis of type. Patients with hormone therapy can reach the remission of the disease. For the patients with poor effects in drug treatment and patients with vascular stenosis or occlusion should be given surgical treatment, to improve the patient's condition. 【Key words】Akayasu's arteritis; Clinical manifestations; Treatment; Retrospective study大动脉炎(Takayasu's arteritis，TA)是一种慢性炎症性疾病，也称为“无脉症”，主要累及大动脉，特别是主动脉及其分支，冠状动脉和肺动脉也可受累，引起受累动脉的的全层慢性炎症，导致动脉管腔内狭窄甚至闭塞。此病多见于年轻女性，女性发病率为97%【1】，平均发病年龄25岁【2】。大动脉炎好发于亚洲中东地区，西欧与北美比较少见。根据动脉受累的部位和程度的不同临床表现不一，从患者单纯的“无脉症”到严重的缺血性脑血管病、充血性心力衰竭等。本研究旨在描述大动脉炎患者的临床特点、治疗方式以及预后情况。1、资料和方法1.1 一般资料：北京安贞医院2010-2011年的64位住院大动脉炎患者，其中包括男性13例，占20.3%，女性51例，占79.7%。收集资料包括：年龄、性别、临床表现、既往史、治疗方法和出院情况随访。1.2大动脉炎临床诊断：根据1990年美国风湿病学协会的大动脉炎诊断指南【3】。①发病年龄≤40岁；②肢体间歇性运动障碍；③肱动脉搏动减弱；④两上臂收缩压差>10mmHg；⑤锁骨下动脉或主动脉杂音；⑥动脉造影异常。符合6条中至少3条者可诊断。1.3大动脉炎临床分型：临床分为4型：Ⅰ型:头臂动脉型（主动脉弓综合征），主要累及颈动脉和椎动脉；Ⅱ型:胸腹主动脉型，主要累及降主动脉及腹主动脉；Ⅲ型：广泛型，具有上述两种临床特征；Ⅳ型：肺动脉型，上述3种情况累及到肺动脉。1.4病情严重性分组：根据Ishikawa提出的标准【4】主要并发症定义为具有以下由大动脉炎所致的表现中的至少一条，即:①微动脉瘤（视网膜病变2期）；②严重高血压：上肢收缩压身≥200mmHg或舒张压为≥110mmHg；若上肢血压不可测，则下肢收缩压为≥230mmHg或舒张压≥110mmHg；③3级或4级主动脉瓣反流;④血管造影示动脉瘤直径超过正常值的2倍，或虽未达到上述标准，但具有包括大动脉炎性眼病、高血压、主动脉瓣反流和动脉瘤中的2项或2项以上表现者。1.5 病情活动性标准：采用Kerr等【5】提出的病情活动性指标，具有下列2项以上新近出现或加重的临床表现表明病情活动：①全身症状，如发热、骨骼、肌肉症状；②红细胞沉降率（ESR）、C-反应蛋白（CRP）和高敏CRP(hs-CRP)增高；③血管缺血或炎症的特点：如间歇跛行、脉搏减弱或无脉、血管杂音、血管疼痛、血压不对称等；④血管造影的异常。1.6 统计学方法：运用SPSS 19.0统计软件进行数据处理分析。率的比较采用的是X2检验，以P＜0.05为差异有显著意义。2、结果2.1 一般临床情况64例患者的男女比例为1：3.9。其中包括男性13例，占20.3%，女性51例，占79.7%。平均发病年龄为40.5岁，其中男性的平均发病年龄为44岁，女性平均年龄为39.7岁。从20~40岁发病者最多（占54.7%），从出现临床症状到确诊时间为1~14年。2.2 临床分型按照血管部位的临床分型以广泛型为主，占40.6%。其次为头臂动脉型（32.8%），腹主动脉型（25.0%），和肺动脉型（1.6%）。男女两组患者各型相比差异无统计学意义（P>0.05）。项目男性女性合计例数%例数%例数%发病时年龄（岁）＜2017.7917.61015.620～40753.82854.93554.7>40538.51427.51929.7分型头臂动脉动脉型（Ⅰ型）215.41937.32132.8腹主动脉型 （Ⅱ型）323.11325.51625.0广泛型 （Ⅲ型）861.51835.32640.6肺动脉型 （Ⅳ型）0011.911.62.3 临床表现2.3.1 临床症状和体征特点 首发症状重最常见的两种表现是高血压和颈胸背血管部位疼痛，均占25%，其次是头晕、乏力为首发症状的，分别占20.3%和14%。其它是：无脉症、发热、咯血等。2.3.2 实验室检查 64例患者实验室检查结果中，白细胞增高10例（15.6%）；血红蛋白降低9例（14.1%）；ESR升高23例（35.9%），C-反应蛋白升高16例（25.0%）。2.3.3 影像学情况 影像学检查是TA的临床诊断的重要依据，其中血管多普勒超声、血管造影、动脉CTA在临床最为常用。64例患者中，有40例患者行血管超声多普勒检查，27例患者行动脉CTA检查， 4例患者行血管造影检查。影像学检查结果主要提示有血管狭窄或闭塞，血流动力学异常。2.3.4 病情严重程度 有11例患者（17.2%）未出现主要并发症； 38例患者（59.4%）出现一种主要并发症；15例患者（23.4%）出现两种或两种以上的主要并发症。其中未出现和只出现一种并发症的患者中男女患者的比率均无统计学意义（P>0.05），出现两种及两种以上的患者中女性患者中病情较重的比例大于男性（P＜0.05）。2.3.5 病情活动度 按照Kerr等【5】提出的病情活动性指标进行评估，就诊时46患者（71.9%）处于病情活动期，女性3例（84.3%），男性3例（23.1%），处于病情活动期的男女性别之间差异有统计学意义（P＜0.05）2.4 治疗方案及转归药物治疗： 64例患者中，40例（80.3%）接受药物治疗：31例患者接受激素治疗，其中30例患者单独使用激素治疗达到诱导缓解，包括临床症状缓解或消失，ESR和CRP恢复正常；1例患者对激素疗效不佳的情况下联合使用其他免疫抑制剂（甲氨蝶呤、环磷酰胺）等治疗使病情达到缓解。9例稳定患者仅采用扩血管、抗凝、降压、改善循环等药物对症处理。手术治疗： 24例（37.5%）患者接受了手术治疗。人工主动脉瓣膜置换术5例，同期行升主动脉人工血管置换术1例，行冠状动脉搭桥1例；Bentall手术3例，Wheat`s手术1例，同期行颈动脉转流术1例；冠状动脉搭桥术2例；颈动脉转流术4例，腋动脉转流术1例，腹主动脉转流术1例；肾动脉球囊扩张及支架植入术3例，腹主动脉球囊扩张术及支架植入术2例；颈动脉内膜剥脱术1例；主动脉窦瘤破裂修补术1例。2.5 预后随访 共51例患者(81.0%)接受随访时间平均 4±0.2年，无死亡病例。51例患者中35例患者接受的是激素药物治疗，其中30例患者（85.7%）病情好转，2例患者（5.7%）病情无明显改善，3例患者（8.6%）出现病情恶化。病情恶化的原因最常见的是心血管事件的发生，心力衰竭1例，急性心肌梗死2例。而16例接受手术治疗，经Bentall手术3个月，6个月，1年，3年的人工血管通畅率均为100%，经转流手术3个月，6个月，1年，3年的血管通畅率为100%、100%、80%、80%，经球囊扩张术的腔内治疗3个月，6个月，1年，3年的血管通畅率为83.3%、83.3%、83.3%、66.7%。3 讨论大动脉炎发病率为每百万人3.3人次，存在地域差异，亚洲国家发病率明显高于其他国家。对于我国的TA男女发病率比例为1:3【6】，本研究男女发病率比例约为1：3.9，与此基本一致。年龄作为TA的诊断条件目前尚存在争论：在1990年美国ACR大动脉炎的分类标准中将“患者小于40岁”的作为TA的诊断条件之一，但Sharma【7】等认为这可能导致疾病的漏诊，认为在诊断年龄大于40岁的患者大动脉炎时应注意排除先天性血管病（如综合征）、感染性疾病(如结核)、肌纤维发育不良以及其他原发性炎性疾病(如白塞氏病、结节病等)【8】，所以我们在诊断大动脉炎时不能因为年龄因素而排除患有该病的可能。在本次回顾性研究中，TA患者的发病年龄以20～40岁为最多，约占本次病例总数的54.7%。TA因受累血管的部位和严重程度不同会出现不同的临床表现,从单纯的无脉症到严重的缺血性脑血管病、充血性心力衰竭等。【9】临床上大多数TA患者可见白细胞增高、轻度贫血、血沉增快、C反应蛋白增高、免疫球蛋白IgG增高等。血管影像学检查，多见血管狭窄或闭塞，血流动力学异常。本研究中TA患者多以高血压和颈胸背血管部位疼痛为首发临床表现，检验中的炎性指标常升高，影像学检查中提示受累血管处狭窄、闭塞。因此，对于不明原因的高血压、血管部位的的疼痛、炎性指标增高的患者特别是青年患者，根据影像学提示，应考虑患有大动脉炎的可能。大动脉炎是一种慢性非特异性炎症，可对心脏瓣膜造成损害，TA心脏瓣膜病变中主动脉瓣返流最常见【10】。TA的主动脉损害常包括升主动脉本身以及主动脉开口部分。升主动脉损害表现为主动脉壁炎症性增厚并扩张，主动脉开口部分的的损害表现为主动脉瓣产生纤维化以及增厚，造成主动脉瓣病变【11】。本组49例TA患者合并心脏损害,其中主动脉瓣及升主动脉为26例。多见于广泛型（Ⅲ型）TA患者。与之前的文献报道虽然不完全一致，可能与医院的专业方向造成的选择偏倚相关，偏向于广泛型。根据我院的入院严重程度和活动度来看，更多的的女性患者处于活动期，长期经历活动期的患者，会遭受反复的炎性活动致使血管病变进行性加重，使女性患者较男性患者更易合并并发症。糖皮质激素是药物治疗的首选药物。本研究单独使用激素治疗和（或）免疫抑制剂治疗的患者的病情控制良好，有9例患者未使用激素和免疫抑制剂也缓解了入院症状，这些患者在入院时的ESR或CRP并非升高，可能与患者入院时的大动脉炎并非处于活动期相关。目前药物治疗为TA的基础治疗方案，以控制炎症进展，预防急性心血管事件发生为主，常用药物包括糖皮质激素以及甲氨蝶呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。现行的各种治疗方案效果均不太理想，复发率可高达90%以上【12】。尽管联用免疫抑制剂可减少糖皮质激素的用量，但仍有部分患者炎症不能控制。外科手术是治疗TA另一个重要的方法，对于药物治疗不佳且伴有重要的血管严重狭窄（或闭塞）或伴有严重并发症的患者，均应考虑进行手术治疗。而对于平时临床工作中遇到主动脉瓣返流且合并广泛性大动脉炎的患者，特别合并心力衰竭时预后常不佳，主动脉瓣置换术是治疗的有效措施【11】。通过随访，可见用药物治疗进行控制后，能够得到较好的疗效，又由于来我院就医时合并心脏疾病，所以通过激素类药物和治疗心脏疾病药物合并使用时，能够很好的稳定病情，延缓疾病进展。对于药物治疗不佳或伴有严重并发症的患者，通过手术治疗，能更有效的改善病情，缓解病痛。大动脉炎起病较为隐匿，临床特点常表现为高血压、血管受累部位的疼痛、头晕乏力、无脉症等。实验室检查和影像学检查结果能帮助确诊，结合检查结果进行确诊分型。大多数患者经激素类和（或）免疫抑制剂治疗后能够很好的缓解病情，对于药物治疗不佳的且血管狭窄严重或闭塞的患者，应选用手术治疗，从而改善患者病情。参考文献：【1】 Perera AH, Mason JC, Wolfe JH,et al Takayasu arteritis ： criteria for surgical intervention should not be ignored [J/OL].【2】 Kerr G S, Hallahan C W, Giordano J, et al. Takayasuar- teritis[J]. Ann Intern Med，1994，120(11) :919 —929.【3】 Arend WP, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum, 1990, 33: 1129-1134.【4】 Ishikawa K, Maetani S. Long-term outcome for 120 Japanese patients with Takayasu's disease. Clinical and statistical analyses of related prognostic factors. Circulation, 1994, 90: 1855-1860.【5】 Kerr GS, Holiahaii CW, Giurdana J, et al. Takayasu`s arteritis. Ann Intern Med, 1994, 120:929-929.【6】 Watts R ，A1-Taiar A ，Mooney J，et a1．The epidemiology of Takayasu arteritis in the UK [J]．Rheumatology，2009，48(8) ：1008-1011．【7】 Sharma BK，Siveski N，Singal PK Takayasu’s arteritis may be underdiagnosed in Noah Araefiea Can J Cardiol 1995，11：31 1-316．【8】 Hoffman GS Takayasu arteritis：lemns from the American National Institutes of Health experience Int J Cardiol，1996,54：83—88．【9】 邓小虎，黄烽.大动脉炎159例回顾性临床分析 [J].中华风湿病学杂志,2006,10(1):39-43.【10】 Morii S. Follow up study of Takayasu arteritis withaortic regurgitation [J]. J Cardiol, 1995, 26 293 -298.【11】 Hattori T,Sakai A, Ihashi K，el a1．Mitral and aortic valve replacement associated with aortitis syndrome：a case report[J]．Kyobu Geka，1994，47(12)：1016—1019．【12】 Cong XL，Dai SM，Feng X，et al. Takayasu`s arteritis clinical features and outcomes of 125 patients in China. Clin Rheumatol，2010， 29:973-981.本文系郑铁医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

今天看到一个大动脉炎患者的留言，觉得有必要简单说一说大动脉炎。 大动脉炎属于系统性血管炎的一种，一般发病率并不高，但很容易误诊误治，延误病情，最后导致不可逆的严重后果。该病常见于年轻女性，以20岁左右发病者多见，可有发热，关节痛，查血可以发现血沉明显升高，典型的病变是全身多处大动脉炎症，以及炎症后期导致动脉狭窄，甚至闭塞。如果怀疑大动脉炎，可以到风湿免疫科或者血管外科就诊，可以查CTA（即CT动脉成像），这个检查比较方便；也可以做血管造影，一般都能明确诊断。治疗主要依赖激素，也可以联合使用其他免疫抑制剂，比如环磷酰胺针，需根据患者具体情况而定。 大动脉炎一旦延误，可以导致动脉狭窄甚至闭塞，都是不可逆的，如果有相关供血不足的症状，就需要导管下球囊扩张血管或支架植入术来治疗了。所以早诊断早治疗是最重要的。我曾经接诊过一个大动脉炎的患者，很漂亮的一个小姑娘，1年前发现肾动脉狭窄引起高血压，做了血管扩张术，但是没有进一步检查。等1年后再来我们科就诊时，已经导致了全身多处动脉狭窄，这是非常可惜的，因为1年前的肾动脉狭窄已经提示了大动脉炎，但是当时没有重视，也没有相应的治疗，进一步导致其他动脉狭窄闭塞，我们现在再开始治疗，只能阻止进一步的动脉狭窄，但对已经造成的狭窄，我们也无能为力了。