胆管炎性狭窄

胆总管囊肿是小儿最常见的胆道畸形，一旦诊断清楚，必须采取手术治疗(图一)。手术后肝肠吻合口狭窄是最常见的并发症之一，一旦发生，处理起来比较棘手（图2、3）。最常见的临床表现，就是术后反复发作的胆管炎，病人可能会出现腹痛、发热、黄疸，小便深黄，大便浅白，同时做B超或者核磁共振发现近端肝管扩张（图4），检查肝功会有肝酶升高。一旦发现术后有吻合口狭窄，则往往需要再次手术进行治疗，否则反复发作的胆管炎、胆道感染，可能会继发肝功能损伤、肝内胆管结石等严重后果，而长期的反复胆道感染，会刺激胆管粘膜细胞恶变，继发癌变可能。所以胆总管囊肿手术后的病人，需要长期复查，术后若是出现反复腹痛、发热、皮肤发黄，要及时来医院复查，以避免出现严重后果。

  肝移植术是治疗终末期肝病的有效方法，由于手术大、创伤大、费用高，术后需要长期服用抗排异药等特点，患者及家人手术后都提心吊胆、小心翼翼的呵护着。但是，由于肝移植本身的特点，供体肝需要低温冷藏，对于脆弱的胆管，容易引起缺血后的损伤，导致胆管狭窄、胆管结石形成；胆总管吻合后吻合口狭窄，导致肝内外胆管结石的形成；胆总管-空肠的吻合术（称“胆肠吻合术”）后，部分发生吻合口狭窄，同样会导致肝内外胆管结石的形成，另外还会有逆行感染，引起胆管炎，胆管结石、胆管梗阻等，严重者会导致胆管癌、吻合口癌。  而一旦出现上述情况，再次行开腹或者腹腔镜手术均十分困难，严重者将导致肝功能衰竭，需要第二次行肝移植手术。一旦出现这种情况，对患者及家庭都是一个巨大的灾难，不但经济遭受严重损失，身心也将受到重大的创伤。而对手术医生来说，也是一个严峻的考验，因为手术黏连广泛且严重、肝门部结构发生变化，肝门血管曲张等因素，造成手术十分困难。  现在，有了我们的新技术“经皮肝穿刺胆管取石术（PTCL）”（我们已经开展约二十年了），这种情况能够及时、有效的解决了！采用我们自己创新的PTCL技术，能够取出各个部位的肝内外胆管结石，同时解决胆管狭窄、吻合口狭窄问题，还能够解决因排异反应导致的胆管损伤等胆管病变，是肝移植患者的福音，也为肝移植医生们解除了很多后顾之忧，是肝移植患者和医生们的坚强后盾！为肝移植事业的发展贡献微博之力！    下面简要的介绍一例肝移植术后胆管结石、胆管狭窄、胆管炎、吻合口狭窄及胆管支架留置的病例，通过我们的PTCL，顺利全部取出肝内外胆管结石，解决了胆管狭窄和吻合口狭窄，同时顺利取出了难于取出的两条胆管支架管。  患者成年男性，因“肝炎后肝硬化、门脉高压、上消化道出血”于7年前在上海一家国内外著名的医院行“肝移植+脾切除术”，术后恢复顺利！（评：效果已经非常好！）。一年前因为“上腹部不适、发热、皮肤黄染等行MR及MRCP检查，提示：高位胆管梗阻，考虑胆管结石伴胆管炎。行ERCP术，示：胆管结石、肝内胆管狭窄、吻合口明显狭窄。以球囊取石、扩张狭窄部分，后置两根支架管于左右肝内，好转出院。以后反复出现发热，皮肤巩膜黄疸，皮肤瘙痒等。一周前上述症状加重，来院手术。  患者有糖尿病史15年。  入院后经检查，诊断：1、左右肝管结石，左肝内胆管狭窄，左右肝胆管内支架置入术；2、吻合口狭窄；3、肝移植术后；4、糖尿病。术前检查完毕后，在全麻下行“经皮肝穿刺胆管取石术（PTCL）、胆管狭窄及吻合口狭窄扩张并支架置入术、胆管肉芽组织及坏死组织清除术，原胆管支架取出术等，手术顺利。术后患者恢复良好，术后3天顺利出院。  为了将治疗胆管结石的新技术、好技术—超微创的“经皮肝穿刺胆管取石术（PTCL）”在全国及全世界推广，为了让更多的外科医生掌握PTCL技术，为了让更多的胆结石患者得到PTCL技术的治疗，作者组织编写了《经皮肝穿刺胆管取石术手术学》，该书是国内外第一部全面系统、详细精准介绍“经皮肝穿刺胆管取石术”技术的专著，内容新颖、实用，一经出版，便受到广大外科同道的高度评价！   取别人取不了的结石！     PTCL，取尽胆管结石，解决世界难题！  PTCL，开创胆管结石治疗新时代！  PTCL，超微创//一个铅笔孔，取尽胆结石！   

因为肝脏分泌的胆汁里面含有胆红素，先在胆囊中储存，之后经过胆总管进入小肠内，一直跟着食物下行，最后变成了黄色的粪胆素，将大便染成了黄色。如果胆道（肝内和肝外的所有管道，比如肝内胆管、肝总管、胆囊管、胆总管）有梗阻，导致含有胆红素的胆汁没法进入小肠内，那大便就没法被染成黄色了，就变成了白色的了。如果是部分梗阻，进入小肠的胆汁少，那么大便颜色就变浅。

这是肝胆外科医生永恒的话题，也是一个很专业的问题，发生了很多悲伤的故事，因为太专业，从专业的角度讲不容易懂，那我从科普角度让大家简单了解一下，如果发生了，不要紧张，配合医生把后期医疗工作做好。医患有效沟通，互相理解包容，治疗好病人才是最重要的目标。 胆管损伤是胆囊切除术常见的副损伤和并发症，也是严重的并发症之一，如果处理的不当或不及时，不但给病人带来巨大的痛苦和经济负担，而且也给手术医生造成无比困扰和心理压力。 一、发生胆管损伤的背景： 1，通常是胆囊炎症比较重，胆囊的解剖尤其是胆囊三角的结构解剖显示不清，而胆囊三角中隐藏着右肝管，右副肝管，肝总管，在解剖显示过程中如果发生出血，进行止血过程中就会发生上述胆管损伤、胆漏。 2，胆道本身解剖变异比较常见，如果主刀医生经验不足或是因为病变复杂影响了解剖显示，很容易发生胆管损伤。 二、内镜微创技术的应用 随着内镜微创技术的发展和推广，传统的开腹手术逐渐被内镜微创技术所取代，内镜技术已经成为治疗胆管狭窄的关键技术，其中胆道镜和十二指肠镜技术是解决该难题的关键，我们胆石病中心对胆管各种类型的狭窄取得了很好的效果。

病因： 1，炎性狭窄：因为结石反复发病引起最为常见 2，炎性疾病：硬化性胆管炎，常见于肝门部胆管狭窄 3，医源性胆管狭窄：最常见于胆囊切除引起的副损伤 4，肿瘤性狭窄：胆管本身的肿瘤，胆管临近器官的肿

胆红素的来源主要是衰老的红细胞，红细胞破坏以后产生间接胆红素（不能直接和重氮试剂发生反应），这些胆红素在肝脏处理以后，加上葡萄糖醛酸，就可以和重氮试剂直接反应，称为直接胆红素。所以胆红素包括直接和间接胆红素两种，不过化验单上还有一个指标就是总胆红素，这个实际上是直接和间接两种胆红素之和。 胆红素升高就是常说的黄疸，针对黄疸通常分为三大类：溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、梗阻性黄疸，几乎所有类型的黄疸发生的时候，直胆、间胆、总胆这三个指标都是升高的，只是程度不同而已。不过我们一般讨论直接胆红素升高的原因，主要还是指的以直接胆红素升高为主的梗阻性黄疸，有时候肝细胞性黄疸相对的也是直接胆红素升高更明显，至于溶血性黄疸，一般不再讨论之列，直胆升高有限。 首先说说直接胆红素升高为主最常见的类型——梗阻性黄疸，虽然也有肝内小胆管阻塞，但是不常见，最常见的还是胆总管、肝外胆管阻塞，其次是肝内胆管阻塞，具体的原因分为两大类。一类是结石或者炎症等导致的梗阻，比如胆总管结石、肝管结石、胆管炎，甚至胰腺炎引起的胰腺假性囊肿压迫胆管阻塞等等，共同的症状是发热、黄疸、右上腹痛，就是梗阻性炎症表现，多数黄疸不会特别严重，很少会超过256mmol/l，其中以胆总管结石最为常见，通常可以通过ERCP取石解决；第二类是肿瘤性梗阻，比如胆管癌、肝门部肿瘤、胰头癌、十二指肠乳头癌等等，都会导致通常所说的无痛性黄疸，黄疸往往可高达500mmol/l以上，治疗一是如果有手术机会，尽量手术切除，但是这种无痛性黄疸发现的时候多数比较晚，而且手术比较大，失去了手术机会，就可以选择ERCP+ENBD了引流，或者放置支架等，改善减轻黄疸，改善症状。其次就是肝细胞性黄疸，一般来说是直胆和间胆同等程度升高，有时候也可以是直接胆红素升高更明显。原因肯定就是各种肝炎了，最常见就是病毒性肝炎（甲乙丙戊），以乙肝为最，其次是药物性肝炎，民间偏方吃中药是个重要因素，最后就是酒精性肝炎。不过总体上引起直接胆红素升高最常见的原因还是梗阻，以胆总管结石和胆管癌、胰头癌最常见。

腹腔镜胆囊切除术（LC）是治疗胆囊结石、胆囊息肉等胆囊病变的常用方法，但是，由于种种原因，LC造成的胆管损伤常有发生，给患者造成伤害，影响患者生活质量。LC手术中胆管损伤常用的解决方法是：修补损伤（损

胆管狭窄可分为良性狭窄和恶性狭窄。胆管良性狭窄是胆道损伤和良性胆道疾病引起的胆管狭窄。恶性胆管狭窄即恶性肿瘤引起的胆管狭窄。通常所说的胆管狭窄指胆管良性狭窄。胆管良性狭窄是胆管损伤和复发性胆管炎所致的胆管腔瘢痕性缩窄。受累胆管因反复炎症、胆盐刺激,导致纤维组织增生、管壁变厚、管腔缩窄，进而出现胆道梗阻，导致胆汁排出受阻、胆管内压升高、胆汁郁积，如持续时间较长，肝细胞将受到不可逆性的损害；胆汁郁积亦可继发革兰氏阴性肠道杆菌感染，引起胆管炎反复发作，进一步加重肝细胞损害，最终引起肝硬化甚至胆管细胞癌。早期主要表现为胆管炎反复发作，临床上出现腹痛、寒战、高热、间歇性黄疸等胆管炎表现，严重者还出现低血压甚至休克和神经精神症状。晚期表现为胆汁性肝硬化，表现为肝功能减退和门静脉高压，临床上可出现黄疸、腹水、上消化道出血等表现。恶性胆管狭窄是胆管和胆管外肿瘤性疾病引起的胆道梗阻、胆管扩张，出现阻塞性黄疸，进而引起和良性胆管狭窄同样的肝损害，晚期出现恶液质和全身多器官功能衰竭。胆管良性狭窄的常见原因包括损伤性（包括医源性胆管损伤、外伤）、炎症性（常为胆管结石并感染引起，少见的如原发性和继发性硬化性胆管炎）、先天性、肝移植缺血再灌注损伤、胆管外病变（如Mirrizzi综合征、慢性胰腺炎肿块型）。恶性胆管狭窄的常见原因有胆管癌、胰头癌、胆囊癌侵及或压迫胆管、其他器官肿瘤转移至胆管旁淋巴结引起淋巴结肿大压迫胆管。我们诊治大量胆管狭窄病例，积累了丰富的临床经验，取得较好治疗效果，得到广大患者认可。现将胆管狭窄的诊断治疗思路简单总结如下，供广大病员和同行参考。一、如何诊断胆管狭窄？1、有引起胆道狭窄的相关病史 胆道手术史、外伤史、结石或反复发作的胆管炎病史。2、有胆管狭窄的临床表现胆管狭窄可表现为梗阻型和胆管炎型。梗阻型主要表现为梗阻性黄疸：皮肤、眼睛发黄，尿的颜色加深，大便的颜色变浅，皮肤瘙痒。恶性肝胆狭窄通常表现为无痛性、进行性、梗阻性黄疸。胆管炎型主要表现为反复出现的寒颤和发热，在发作期间有可能会出现黄疸的表现，间歇期可能黄疸会消退。良性胆管狭窄常表现为胆管炎型。典型急性胆管炎表现为腹痛、寒热、黄疸的夏科氏三联征或雷诺五联征（三联征加上低血压或休克和神经精神症状）3、化验检查证实有阻塞性黄疸肝功能检查提示胆红素增高、直接胆红素超过50%、ALP和GGT增高，尿胆红素阳性，粪胆原阴性等。4、影像学检查证实确有胆管狭窄B超、CT、MRI等影像学检查发现狭窄或闭塞胆管近端管腔扩张、管壁增厚,远端管腔缩小甚至闭塞、管壁可增厚。胆道造影（MRCP、PTC或ERCP、静脉胆道造影）可以显示胆道树，明确狭窄的具体部位、狭窄和梗阻程度，帮助查找狭窄原因。晚期出现胆汁性肝硬化的影像学表现。关于梗阻部位的判断，临床根据胆管扩张起点水平判断：壶腹部以下水平梗阻，除壶腹部外肝内外胆管、胰管全程扩张，胆囊肿大；胆管中段梗阻，胆管上段和肝内胆管扩张，胆囊胀大，胆管下段和胰管不扩张；肝总管梗阻，左右肝管及肝内胆管对称性扩张，胆管中下段不扩张，胆囊萎缩；左右肝管分叉处以上梗阻，梗阻侧肝管扩张，非梗阻侧肝管不扩张。5、是良性胆管狭窄还是恶性胆管狭窄？除临床表现可供鉴别外，影像学上良性狭窄多表现为短段狭窄、环形狭窄（术后）、平滑狭窄（炎症）、横断狭窄（手术横断）、多发性狭窄（硬化性胆管炎），恶性狭窄多表现为线样狭窄（肿瘤压迫）、鹰嘴样或锥尖样狭窄（肿瘤）、偏心性狭窄（肿瘤压迫、浸润）、狭窄段长（管壁浸润）、充盈缺损（肿瘤），同时恶性狭窄还可见软组织影（肿瘤病灶）。6、引起胆管狭窄的原因是什么？根据病史、临床表现、阻塞性黄疸和影像学检查结果，综合判断，多能找出引起胆管狭窄的具体原因是什么。如有手术史的胆管狭窄多为医源性胆管损伤，有外伤史的胆管狭窄多为损伤性胆道狭窄，有胆管结石病史或胆道手术史的胆管狭窄多为炎性狭窄，有恶性肿瘤表现的胆管狭窄则为恶性胆管狭窄。二、如何治疗胆管狭窄（一）良性胆道狭窄的治疗良性胆管狭窄的外科治疗原则是修复和重建胆道，一般需切除狭窄疤痕组织后重建胆道，有时也可直十二指肠接在狭窄水平以上行胆肠吻合。具体手术方式依赖胆道梗阻的时间、狭窄类型、程度、病理状态以及患者的一般情况而定。1、中段胆管狭窄的治疗（1）胆管空肠Roux-en-Y吻合术胆管空肠Roux-en-Y吻合术已成为治疗损伤性胆管狭窄的“金标准”，对多数狭窄病能够获得较好的疗效。张继红医生团队运用这种手术治疗来自全国各地的许多损伤性胆道狭窄病例，取得良好效果，积累了丰富临床经验：胆肠吻合术的技术关键是胆肠吻合口以上无狭窄及梗阻，吻合口够大、无张力、血运良好，粘膜对粘膜的全层缝合。（2）保留Oddi括约肌的胆管修复术A 胆管端端吻合术可保持胆道原有解剖和生理功能，但技术要求高，仅适用于局限性狭窄（狭窄段小于0.5cm）、周围炎症轻微的胆管狭窄。技术关键是胆管血运良好、吻合口无张力、粘膜对粘膜间断缝合。为保证血供，胆管两断端游离不超过0.5cm，为防止胆管再狭窄，可置入支撑引流管。B 自体带血管蒂的组织修复术个别情况下可切开狭窄胆管，用游离空肠或胃壁帮助修复胆道。2、肝门部胆管狭窄应行高位胆管整形、胆管空肠Roux-en-Y吻合术，必要时行左肝管空肠吻合、左右肝管空肠吻合或肝叶、肝段切除肝胆管空肠吻合。3、胆管下端炎性狭窄建议选择性施行胆总管空肠侧侧吻合术、经十二指肠Oddi括约肌成形术，年老、体弱不能耐受手术者可行内镜下Oddi括约肌切开（EST）。4、肝内胆管狭窄肝内胆管狭窄引起肝叶萎缩或合并结石等其他病变时可行肝叶切除术。对无法进行手术治疗的胆道狭窄可行通过介入手段行PTCD、胆道内支架植入术、胆肠内外引流术。这些方法本身可作为术前减黄的有效方法。（二）恶性胆管狭窄的治疗手术原则是能根治性切除者切除肿瘤、重建胆道引流。不能切除者只能行姑息性胆道引流。1、根治性手术：肿瘤未发生远处转移，局部未累及主要血管，可行手术切除者，根据肿瘤的不同部位，采取不同的手术方法。（1）肝门部胆管癌应行肝门部胆管癌根治术，各型切除范围不一致，基本原则是整块切除肝外胆管、肝十二指肠韧带的脂肪、淋巴组织、胆囊、肿瘤浸润侧肝脏或尾状叶（未浸润者不切肝），使肝动脉、门静脉脉络化（骨骼化），然后行胆肠吻合。（2）中段胆管癌应行胆管癌根治术，即整块切除胆管、胆囊及肝十二指肠韧带的脂肪淋巴组织，使肝动脉、门静脉脉络化（骨骼化），然后行胆肠吻合。（3）壶腹周围癌（乏特壶腹癌包括十二指肠乳头癌、胆管下端癌、胰头癌、十二指肠癌）应行根治性胰十二指肠切除术。2、姑息性治疗对不能根治性切除、不愿手术切除、不能耐受手术切除者可行姑息性治疗。（1）姑息性胆肠吻合术（2）姑息性胆道介入胆汁引流术对不能耐受手术者或不愿手术者，根据梗阻部位不同可采取PTCD（外引流）、经皮胆肠内外引流术、经皮或经十二指肠胆道内支架植入（内引流），以达到通畅胆汁引流、减轻黄疸、延长生存期的目的。也可作为术前减黄的引流方法。对于手术治疗病例，适应证良好者可腹选择应用腔镜手术，但必须遵循“安全有效第一，微创手术第二”的原则。

当出现发热、腹痛、黄疸、肝功能损害等情况，B超、CT、磁共振有时会显示胆管狭窄，这个时候胆管狭窄就需要进行良恶的鉴别，因为胆管良性狭窄和恶性狭窄的治疗方法和预后是相当大的不同的。一、引起胆管狭窄的良恶性疾病有哪些？1.胆管狭窄的良性疾病(1)术后胆道狭窄：多在胆道手术后发生，胆囊切除术（开腹或腹腔镜）、胆道重建术、胆肠吻合术，其他有肝移植术，肝癌经皮介入术、动脉栓塞、射频消融、放疗等术后。(2)胆总管结石：病史较长，多有发作性腹痛史，黄疸也多为间歇性，有明显的症状缓解期。(3)Mirrizzi综合征：胆道造影术可见肝总管右侧受压影，其边缘光滑。(4)胆管炎：原发性硬化性胆管炎（PSC）、IgG4相关性胆管炎，多见于中年人，男性多于女性。(5)慢性胰腺炎：本病也可引起胰内胆管的狭窄或闭塞而发生黄疸，但病史较长，黄疸较轻。2.胆管狭窄的恶性疾病(1)胆管癌：以胆总管癌为主，部分为肝门部胆管癌。MRCP、ERCP时可见胆总管一段局限性狭窄，其上段及肝内胆管软藤征样扩张，狭窄段较长，CT中有时可见局部占位。胰头癌：本病多伴有胰管的梗阻，在ERCP影像上可见胰管狭窄或闭塞。在B超和CT影像上可见胰头部肿块和胰体尾部胰管显著扩张。(2)乳头部癌：低张十二指肠造影多能显示十二指肠降部左侧缘的充盈缺损。内镜多能直视肿瘤，并可行组织学检查。(3)胆囊癌：本病侵及肝门部胆管或上段胆管时很难与胆管癌鉴别。但B超和CT可见胆囊实变或占位，选择性动脉造影可见胆囊区的缺血性肿瘤影。(4)肝癌：肝内胆管细胞癌与肝癌在胆道造影中有时很难加以鉴别，但原发性肝癌多有肝硬化病史，AFP检测阳性，故需结合病史、AFP、B超、CT、选择性动脉造影等进行综合判断和分析，有时需对切除的标本行组织学检查。(5)转移癌：如胃癌、结肠癌、乳腺癌、肺癌、肾癌、黑色素瘤、肝细胞癌、恶性淋巴瘤等可以转移或侵犯到胆管附近，累及或引起胆管狭窄。二、胆管狭窄需要做以下检查：1.B超检查：B超下胆管癌的表现为：(1)病灶部位段胆管不均匀性增厚导致管腔狭窄或突然中断，呈鼠尾样改变，胆管内软组织块影，呈低至中强回声，与胆管壁相连、边缘不整齐，无活动度，无声影伴随;(2)病灶以上胆管不同程度扩张;(3)中下段胆管癌，胆囊肿大。(4)晚期肝内有转移灶，肝门部淋巴结肿大。2.经皮肝穿刺胆囊造影(PTC)：病灶部位以上胆管明显扩张，有助于了解病灶上段侵及范围，显示梗阻以上肝内外胆管扩张的典型特征呈“软藤征”，梗阻部位呈不规则截断征，或者呈不规则狭窄。3.CT检查：发现肝内外胆管扩张、胆囊肿大等间接征象。对直径小于1cm的肿块难以辨认。4.MRCP：该项检查可以显示胆管扩张的范围、程度及梗阻情况。5.逆行胰胆管造影(ERCP)：能显示病变胆管的位置及形态及狭窄特征：良性环形狭窄：常为术后良性狭窄平滑狭窄：可能为良性，由慢性炎所致多发狭窄：硬化性胆管炎、慢性胰腺炎等横断性狭窄：损伤恶性线样狭窄：常为肿瘤所致锥尖样狭窄：肿瘤偏性狭窄：为压迫、挤压、侵润所致充盈缺损；常是肿瘤的表现狭窄段：长，有肩坎与IDUS(胆管腔内超声)结合可以确定侵及的范围，对于ERCP操作非常熟练者，还可以对狭窄处进行活检以明确性质。ERCP不仅可以诊断，还可以进行治疗，如支架，鼻胆引流，以缓解胆道梗阻。经过上述各项检查，进行综合分析，大多数胆管狭窄术前可以获得初步诊断。特别是胆管内活检，使得胆管恶性肿瘤从影像学诊断上升到病理学诊断，从而可以获得明确诊断。江苏省人民医院消化科对胆管狭窄已常规开展胆管内活检，许多病变应此获得确诊，这为后续治疗提供了可靠依据。本文系徐顺福医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

引起胆管狭窄的原因有很多，有先天的因素，也有后天的因素，先天畸形可引起胆管狭窄。比方说先天性胆管的扩张合并狭窄，后天的因素就包括结石，肿瘤，炎症损伤包括手术损伤可以引起狭窄。肝内胆管结石病可以引起很多处的胆管狭窄。胆道良性恶性肿瘤均可引起胆道狭窄。外伤 手术损伤可以导致胆道狭窄