大疱性皮肤病

米诺环素作为半合成四环素类抗生素（同类型的药物还有多西环素），其抗菌作用在四环素类抗生素中最强。但实际上，除了抗菌作用外，你知道米诺环素还有其它妙用吗？今天，我们就来学习一下吧~ 01抗菌谱 米诺环素是广谱抗菌素，抗菌谱包括革兰阳性菌、革兰阴性菌、厌氧菌、立克次体、分枝杆菌、衣原体、支原体、螺旋体、恶性疟原虫等。 02抗炎作用机制 首先，我们来区分两个医学概念“炎症”和“感染”。 【炎症】是机体对于刺激的防御反应。可以是感染也可以是非感染因素引起的炎症细胞的活化和炎性因子的释放。在这个过程中，机体不仅对抗了刺激因素，但也在一定程度上对机体造成了伤害。 【感染】是指病原体侵入人体进行生长繁殖并对机体造成伤害。 因此，炎症≠感染，抗炎≠抗感染。 米诺环素的抗炎作用就是针对炎症细胞和炎症因子。一方面抑制炎症细胞的活化和趋化，另一方面减少炎症因子的释放。所以米诺环素在皮肤科不仅可以治疗感染性疾病，也可以应用于一些非感染的炎症性皮肤病。 03在大疱病中的应用 大疱病也称为“自身免疫性大疱病”，它的发病是自身免疫紊乱（注意不是免疫力低下）引起的。 【免疫】是人体的一种生理功能，可以识别出体内的“自己”成分和“非己”成分。举个例子，感染是由病原体引起的，而病原体作为外来的成分，势必要被免疫系统识别并攻击，产生一系列炎症。 但是，在某些情况下，人体免疫系统出现识别障碍，错误将“自己人”当成“入侵分子”攻击，并造成了伤害。这时候，医学上就将这种疾病状态称作"自身免疫"，通俗地理解为“免疫功能紊乱”。 大疱病就是免疫功能紊乱所导致的炎症性疾病。其中大疱性类天疱疮是炎症反应最重的大疱病。 所以目前在我们皮肤科，米诺环素作为治疗类天疱疮的常规药物，它的使用可以大大地减少激素剂量，甚至一些患者可以不使用激素，明显降低了治疗的副作用。 米诺环素在类天疱疮的治疗中，到底经过哪些途径达到了治疗效果呢？ ①抗炎作用 ②抑制免疫 ③抗感染 ①抗炎作用——通过抑制中性粒细胞和嗜酸性粒细胞趋化 ，抑制T淋巴细胞增殖，抑制血管内皮细胞的增生等减轻炎症反应。 ②抑制免疫——通过抑制淋巴细胞产生抗体的能力抑制过度的免疫反应。 ③抗感染——大疱病的活动期常伴有大面积皮肤的缺失，容易引起皮肤感染甚至导致细菌进入血液。米诺环素在治疗大疱病的同时还可以很好地预防和治疗皮肤感染。 04注意事项&副作用 ●妊娠者和哺乳者禁用 ●牙本质沉积：8岁以下儿童禁用 ●服药后容易对光敏感，可能会造成皮肤色素沉着（建议防晒） ●胃肠道反应（建议与食物同服） ●部分患者可能引起肝肾功能损害（治疗前及治疗中需定期检查，剂量越小风险越小） ●假脑瘤样综合征（勿与维甲酸同服）

大疱性皮肤病是一种自身免疫性疾病，严重时危及患者生命，因此掌握它们的诊断和治疗非常有必要。大疱性皮肤病是一种以水疱，大疱，糜烂为特征的自身免疫性疾病。分类较多。第一种：天疱疮。天疱疮分为寻常型、增殖型

美满霉素(MinoeyelinHydroehloride,Mino)盐酸二甲胺四环素,是一种四环素的半合成衍生物，主要成份为盐酸米诺环素，本品口服吸收快,且不受食物影响,血浓度高。口服200mg lh

大疱性皮肤病最常见的两种类型是天疱疮和大疱性类天疱疮。其中天疱疮又分为四型，包括寻常型、落叶型、红斑型和增殖型。天疱疮好发在中年人，大多没有明显的瘙痒。大疱性类天疱疮好发在老年人，大多瘙痒很明显。基本皮损表现是：红斑、水疱、脓疱、糜烂和结痂。治疗上，天疱疮和类天疱疮一般首选激素治疗。激素有很多种，比如强的松、甲基强的松龙、地塞米松、阿赛松等等。其中强的松、甲基强的松龙相对副作用小些。治疗原则：早期应用足量，皮损控制后逐渐减量，小剂量长期维持。天疱疮患者，总的服用激素时间，一般在4-5年；大疱性类天疱疮患者总的服用激素时间，一般在3-4年。早期控制后，减量较快，后期逐渐减慢，最后剂量非常小，有可能1-2片要长期维持。有些患者因为惧怕副作用，而快速减量或自行停药，会导致复发。除激素外，部分患者需要联合应用免疫抑制剂，比如甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢A、雷公藤多甙等。部分老年患者，皮损较轻的，比如仅局限在四肢、躯干很少的，可以不采用内用激素，仅采用雷公藤多甙，或米诺环素+烟酰胺治疗，部分患者可得到缓解。此外，建议皮损处外用激素软膏，同时保持清洁，预防感染。本文系李丽医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

大疱性皮肤病，是一种好发于中年人及老年人的自身免疫性皮肤病。由于机体自身免疫系统的紊乱，患者体内产生了针对自己皮肤的抗体（就是自己人和自己人打架了），进而在皮肤上出现水疱大疱，伴有糜烂、渗出、感染、疼痛或瘙痒。其中很多患者会出现口腔粘膜的溃疡糜烂，进食困难，严重影响患者的生活质量。 部分患者在早期表现为湿疹样改变，躯干四肢出现红色的丘疹和风团、水疱，伴有明显的瘙痒，血常规中嗜酸细胞明显增高，按照普通湿疹治疗、应用抗过敏药及外用药膏都效果不佳。对于久治不愈的湿疹患者，建议到医院进行组织病理及免疫荧光等相关检查，以除外大疱性皮肤病。

大疱性类天疱疮是一种好发于老年人的慢性,瘙痒性大疱性皮肤病。由于大疱性类天疱疮患者血清和皮肤组织中存在抗基底膜带的抗体，因此认为大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病。一、症状,体征和诊断典型的临床表现为在正常皮肤或红斑基础上出现张力性水疱,有时皮疹呈环形，暗红水肿性斑块基础上伴有或不伴有水疱。偶尔也可见到口腔粘膜损害，但其程度较轻，愈合快。瘙痒症状较常见，但通常不伴有其他症状。大疱性类天疱疮必须与天疱疮，线性IgA大疱病，多形红斑，药疹，良性粘膜类天疱疮，疱疹样皮炎和获得性大疱性表皮松解症相鉴别。同其他许多大疱病一样，大泡性类天疱疮在病理上表现为表皮下水泡。间接免疫荧光检查可发现血清中存在抗基底膜带的IgG抗体，据此可确定大疱性类天疱疮的诊断。直接免疫荧光检查显示皮损周围皮肤有IgG和/或补体沉积于基底膜带。二、治疗每日早晨口服强的松40~60mg常能见效。治疗数周后，可逐步减少到维持量。在老年患者偶尔出现新皮损，不应增加强的松剂量，因为这样弊大于利。大疱性类天疱疮对四环素和烟酰胺联合治疗有时亦能见效。其他治疗方法包括外用和皮损内注射糖皮质激素,口服氨苯砜,磺胺嘧啶,红霉素和四环素,抗生素的使用主要是利用其抗炎作用而非抗菌作用。大多数患者不需要硫唑嘌呤，环磷酰胺，环孢菌素或血浆置换疗法。正如天疱疮的治疗，有时也推荐使用非激素类药物。这类药物中使用最广泛且最有效的是硫唑嘌呤和环磷酰胺，一般使用4~6周才开始见效。

一、概述：别名Hailey-Hai1ey病。家族性慢性良性天疱疮系一种少见的常染色体显性遗传病。是一种罕见的遗传性疾病。由不规则的显性基因引起，大多数患者有家族史。本病通常自青年或成年时期开始发病。二、病因 致病基因定位于3q21-q22，与编码一种新型钙离子泵的基因ATP2C1突变有关。新型钙离子泵在维持高尔基体的钙离子浓度中起重要作用，ATP2C1基因突变将导致角质形成细胞间粘附障碍，最终在表皮摩擦或感染后发生棘层松解。可能是表皮细胞张力细丝和桥粒复合物的合成或成熟障碍，或者是细胞间物质的合成障碍，使棘细胞有先天性的松解趋向。在外来刺激的作用下，如摩擦、寒冷、紫外线等，即引起棘细胞的松解而发生本病。比较重要的激发因子是感染，如葡萄球菌、念珠菌及病毒等。本病没有发现特殊抗体。三、临床表现 一般在10～30岁发病。好发于颈侧、项部、腋窝和腹股沟，少见于肛周、乳房下、肘窝和躯干，少数患者可有黏膜损害，主要累及口腔、喉、食管、外阴及阴道。皮损为红斑基础上发生的松弛性水疱，尼氏征阳性，常表现为一个部位多发性水疱，疱壁薄，易破溃形成糜烂和结痂，皮损中央可出现颗粒状赘生物。自觉瘙痒和灼热，间擦部位常因浸渍及皲裂引起活动性疼痛。一般在数月后愈合，不留瘢痕，但可反复发作。原有数据库资料基本损害为发于红斑或正常皮肤上的成群水疱，很快混浊并发展成为松解性大疱，破裂后形成糜烂面，覆以琥珀色痂。表皮松解征阳性。有时中心部分自然消退而边缘部分发炎及结痂，并逐渐向外扩展而成为环形或回状。反复发作后，表面可形成柔软而扁平潮湿的增殖性损害。多见于颈侧、腋下、腹股沟、胸、背部、外生殖器及肛门附近。可仅发于一处，亦可多处发生。自觉瘙痒。偶有口腔粘膜糜烂。夏季多汗，常促使皮损加重。四、辅助检查 基底层上水疱形成，棘层松解呈砖墙样外观。成熟的水疱基底部衬以单层基底细胞向上突入水疱腔内。直接免疫荧光检查阴性。电镜检查示张力细丝与桥粒分离。五、治疗 抗生素、抗真菌制剂及糖皮质激素外用有一定疗效。可系统应用四环素、青霉素、红霉素和米诺环素；氨苯砜(50～300mg/d)对部分患者有效；严重患者可用泼尼松30mg/d口服，疗效明显。顽固及皮损肥厚者可用X线局部放射治疗。原有数据库资料治疗主要是对症和控制继发感染。皮损多时可用皮质激素。六、预防预后? 平时应预防外伤及感染。