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多发性大动脉炎
女性,48岁,头晕2月。因多发性大动脉炎(“东方美女病”)于2008年行升主动脉至左颈动脉人造血管旁路术,现右侧颈总动脉重度狭窄,患者特地拿着当年的出院小结再次来门诊就诊,行载药球囊扩张术,术后症状改
袁良喜医生的科普号2023年12月20日 23 0 0 -
你好,23周多主动脉根部至弓内径普遍细,瓣环2.4升主动脉2.5弓2.0降1.6峡部1.2mm,
花中东医生的科普号2022年06月24日 204 0 0 -
什么是多发性大动脉炎?有哪些症状呢?
成伟医生的科普号2019年09月27日 1186 0 2 -
多发性大动脉炎
一、概述多发性大动脉炎为主动脉及其分支的慢性、进行性、且常为闭塞性的炎症,临床上根据受累动脉的不同而分为不同的临床类型,其中以头和臂部动脉受累引起的上肢无脉症为最多,其次是降主动脉、腹主动脉受累的下肢
黄志亮医生的科普号2019年04月23日 2224 0 5 -
认识东方美人病
多发性大动脉炎,又名无脉病,但它还有一个美丽的名字——东方美人病。多发性大动脉炎是人主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症(无菌性炎症)性疾病,常引起多发性动脉狭窄和闭塞,出现相应动脉供血的器官和组织缺
赵志青医生的科普号2015年01月05日 7482 3 0 -
多发性大动脉炎:支架还是搭桥
多发性大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)是指主要累及大动脉管壁的慢性非特异性炎症,可造成血管腔狭窄甚至阻塞。本病主要累及主动脉及其主要分支,因此可能使头部、上肢、下肢和内脏器官的血
冯翔医生的科普号2013年07月10日 5599 2 4 -
令人生畏的“东方美女病”
患者,女,19岁,郑州市某宾馆服务员。以反复发作头朦、双眼视物不清4月余于2012-7-9住院。4个月前无明显诱因出现短暂性头朦,双眼眼前发黑、视物不清,多在行走时出现,卧位时症状消失。伴乏力、纳差,并有2次“晕倒”。但无意识丧失,无发热,无头痛、呕吐,无复视、耳鸣,无言语及肢体活动障碍。在某医学院附属医院检查血糖、眼底正常,诊断未明。1个月前在某县医院就诊,查血沉60mm/h,诊断未明。后到某乡村医生处就诊时,发现双上肢血压测不到,认为营养不良,给予输液等治疗,无效。发病以后,食欲欠佳,体重下降约10公斤。既往无高血压、心脏病、糖尿病、脑血管病史。查体:双上肢血压测不到。双侧桡动脉未触及搏动,左锁骨上窝可闻及明显收缩期杂音。神智清楚,语言流利。理解力、定向力、记忆力、计算力正常。颅神经正常,四肢肌力、肌张力正常。双侧腱反射对称、适中。病理反射未引出。无脑膜刺激征。心电图正常,血沉 27mm/h。CTA检查显示双侧锁骨下动脉狭窄-闭塞、左侧颈内动脉未显影,右侧颈内动脉和双侧椎动脉显示尚可。胸、腹主动脉,肾动脉,双侧髂动脉显示正常。7月23日,患者突然左侧偏瘫,言语不清,MRI DWI证实为右侧大脑大片状脑梗塞。根据患者年龄、性别、临床表现和CTA检查结果,诊断为多发性大动脉炎。也就是所谓的“东方美女病”。CTA:双侧锁骨下动脉狭窄-闭塞,左侧颈内动脉未显影,右侧颈内动脉和双侧椎动脉显示尚可胸、腹主动脉、肾动脉、双侧髂动脉显示正常7月23日,患者突然左侧偏瘫,言语不清,MRI DWI证实为右侧大脑大片状脑梗塞。东方美女病太可怕了患者是一位非常美丽的青年女性,她才19岁。非常遗憾,拍照时她已经左侧偏瘫“东方美女病”实际上是一种病的别称,实际上就是多发性大动脉炎。因为最早发现这种病的是一位日本医生,叫高安,后来很多人也把它叫做“高安氏病”。又因为多发性大动脉炎多发于世界东方,也就是中国、日本、印度这几个国家的青年女性,所以国际上有很多专家就把它戏称为“东方美女病”。 “多发”的含义就是说这个病发生在好几个容易发生的部位,首先可以多发在颈部血管,第二也好发于胸、腹主动脉这一段,第三部分好发于肾动脉这一部分,整个主动脉轴和主要的分支都是好发的部位,所以叫做多发性大动脉炎。本例患者的主要病变就在颈部血管。 多发性大动脉炎的早期表现,一般是浑身不舒服,到处跑着痛,因为到处在发炎。还有发热,查血血沉快,白细胞有一定程度的升高。这个阶段是一些非特异性的表现,但在这个阶段,哪个部位受到累及,比如说颈动脉受到累及了,它会有明确的疼痛压痛。多发性大动脉炎的主要临床表现是:1、视物模糊,视力下降。2、上半身游走性疼痛。3、脉搏消失。 4、头晕目眩。5、肢体冰凉。遇到年轻女性患者有上述症状,一定要考虑到多发性大动脉炎的可能性而做相应的检查。这位患者在就诊时已经具备多发性大动脉炎的一些典型表现,如年龄、性别、视力模糊、脉搏消失等。但由于有的经治医生没有想到这种病的可能性,检查不全面(没有测血压,摸脉搏),有的医生虽然已经发现患者双侧血压测不到,却推测患者是营养不良而没有考虑到疾病的严重性。多发性大动脉炎的治疗:一旦诊断了多发性大动脉炎就必须及早治疗。对早期还没有血管闭塞等并发症的情况,针对一般炎症主要是药物治疗,目前最有效的是激素控制。包括它的一系列症状,疼痛、发热、血沉快、不舒服等等,用一定的药物控制以后,也许进展就慢下来,甚至终止了。但是相当比例的患者,是一直还是往前发展的。动脉闭塞了就要产生了一系列重要器官对应的症状,这个时候的治疗就要强调一定要在出现不可避免的并发症或者严重的器官功能受损之前,采取手术治疗,开通血管。近年来发展起来的血管内支架植入术对于部分患者也是值得考虑的治疗方法。文中这位女孩就是在河南省人民医院介入科进行了血管内介入治疗。
冯周琴医生的科普号2012年10月09日 15046 0 1 -
多发性大动脉炎
多发性大动脉炎,是一种累及主动脉及其主要分支、肺动脉的慢性非特异性炎症性疾病。因该病可发生在大动脉的多个部位而引起不同的临床表现,所以又有很多名称,例如:高安病、无脉症、主动脉弓综合征、不典型主动脉狭
孙蓬医生的科普号2012年03月21日 5094 1 1 -
21岁多发性大动脉炎引发脑中动脉狭窄脑梗塞
患者:病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):14岁时 因头痛 血压高,经动脉造影检查后诊断为肾动脉一侧狭窄一侧闭塞导致肾性高血压,双侧锁骨下动脉也狭窄,后诊断为多发性大动脉炎。未采取其他治疗。今年8月1日晚,突然右侧肢体麻木,无法正常运动偏瘫,经核磁诊断 大脑左侧中动脉起始端梗塞。现已恢复部分功能。在恢复期内 手功能恢复良好 可以生活自理,腿部出现踝阵挛 膝过伸等正常,并时常出现头后部疼痛,尤其在兴奋状态或者激动状态 劳累状态下,出现头特别沉的正常, 血压 150/100 左臂脉弱 右臂无脉。希望能治疗大动脉炎 使血压等问题解决 谢谢 北京大学首钢医院神经内科杜汉军:看了您的片子,动脉狭窄部位非常多。而且你已经发病,有了 脑梗塞,所以需要及时治疗动脉狭窄问题。通常可以做搭桥手术或者支架手术。搭桥手术创伤大、风险高;支架手术相对安全。二者对于远期效果没有差异。主要是动脉炎患者血管弹性较差,可能扩张不开,但是可以试试。你现在首先需要治疗的是双侧锁骨下动脉、左侧大脑中动脉以及双侧颈内动脉末段的狭窄。核磁的图像不是非常清晰,还需要进一步做造影确认。大动脉炎是复杂的免疫性疾病,需要长期激素、免疫抑制剂治疗。 患者:谢谢您的回复,我现在大动脉炎已经稳定 风湿因子检查是阴性。请问 狭窄的部位 除了搭桥或者支架就没有其他方法可以治疗了吗? 谢谢 北京大学首钢医院神经内科杜汉军:除了支架和搭桥,真的没有别的可靠的方法。服药立普妥、波利维、阿斯匹林等等,都是辅助性的方法,支架以后需要服用。以后随着年龄的增长,供血一定越来越差。随时有因为大动脉闭塞而再次发病的风险。建议尽早支架治疗。 患者:谢谢您的回复,麻烦问下 狭窄的地方 不可以建立侧支循环来供血吗?因为多个动脉狭窄 支架对我来说危险比较大 谢谢 北京大学首钢医院神经内科杜汉军:呵呵,您还知道侧支循环。侧支循环是可以建立,但是所谓侧支循环都是主干闭塞了,没办法,自己通过细小的血管代偿供血,远远没有原来的主干供血效果好。您现在很多血管还没有闭塞,为什么要等待那些非常不可靠的侧支循环呢?而且每次血管闭塞,都会发病,都会造成神经功能缺损,都有后遗症。次数多了,您的生活质量会急剧下降!所以,您现在当务之急就是及时做支架治疗。因为随着年龄增长、血管的逐渐闭塞、供血量会逐渐变差,发病的风险在逐渐累积。一旦重要部位发生脑梗塞,后悔晚矣。您虽然动脉多发狭窄,但是可以选择重要血管、选择狭窄最严重的血管首先治疗呀。不必要一次性把所有狭窄部位都放支架。如果造影发现有极重度狭窄的部位,支架就是直接挽救一次严重的脑梗塞。另外,肾动脉狭窄也急需做支架。可以保住您的唯一的肾!那是救命的肾!
杜汉军医生的科普号2011年11月01日 4625 1 0 -
大动脉炎的诊治与检测
大动脉炎是发生于青壮年妇女的一种自身免疫性疾病,是一种以中膜损害为主的非特异性全动脉炎,全层呈弥漫性不规则增厚和纤维化,增厚的内膜向腔内增生引起动脉的狭窄和阻塞。根据累计动脉的部位和范围分为四种类型:头臂动脉型(主动脉弓综合征);胸、腹主动脉型;广泛型和肺动脉型。至于治疗,由于大动脉炎是全身性疾病,目前的治疗均为对症处理或姑息治疗。约20%是自限性的,在发现时疾病已稳定,对这类病人如无合并症可随访观察。对发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在,应有效地控制感染,对防止病情的发展可能有一定的意义。激素治疗:是基础治疗。肾上腺皮质激素对本病活动期仍是主要的治疗药物,及时用药可有效改善症状,缓解病情。以血沉和C反应蛋白下降趋于正常为减量的指标,应长期维持一段时间。如用常规剂量泼尼松无效,可改用其他剂型,危重者甚至可大剂量静脉冲击治疗,但要注意激素引起的合并症,如Cushing 综合症、感染、高血压、、糖尿病、精神症状和消化道出血等不良反应,长期使用要防止骨质疏松。免疫抑制剂:适用于单纯肾上腺皮质激素疗效欠佳、或为增加疗效和减少激素用量可用免疫抑制剂,最常用的药物为:环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨喋呤。新一代的免疫抑制剂,如:环孢霉素A、骁悉、来氟米特等疗效似乎更好,副作用小单仍存在。严重病例会危机生命和造成健康的重大危害,现多认为大动脉炎一经诊断,应积极早日开始免疫抑制剂与激素的联合治疗法。即使临床缓解,免疫抑制剂维持使用仍应持续较长时间。扩血管抗凝改善血循环 使用扩血管、抗凝药物支持治疗,能部分改善因血管狭窄较明显病人的一些临床症状,对血压高的病人应积极控制血压。介入治疗:经皮腔内血管成形术 为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径,目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等,获得较好的疗效。但是不适于病变活动期。外科手术治疗 手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。胸或腹主动脉严重狭窄者,可行人工血管重建术。单侧或双侧肾动脉狭窄者,可行移位肾脏自身移植术或血管重建术,患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作者,可颈动脉窦摘除术及颈动脉窦神经切除术。冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。治疗的关键是“合适的时间做合适的事”,避免错误治疗。监测主要指标成为评估治疗效果以及决定治疗方案的依据。监测指标:(1)红细胞沉降率 是反映本病病变活动的一项重要指标。疾病活动时血沉增快,病情稳定血沉恢复正常。(2)C反应蛋白 其临床意义与血沉相同,为本病病变活动的指标之一。(3)抗结核菌素试验 我国的资料提示,约40%的病人有活动性结核,如发现活动性结核灶应抗结核治疗。对结核菌素强阳性反应的病人,要仔细检查,如确认有结核病的可能也应抗结核治疗。(4)其他 少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高,也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血,高免疫球蛋白血症比较少见。
周忠信医生的科普号2011年10月28日 7605 0 1
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袁良喜 副主任医师
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叶赞凯 主任医师
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推荐热度5.0潘丽丽 主任医师北京安贞医院 风湿免疫科
大动脉炎 7票
白塞氏病 2票
风湿病 2票
擅长:大动脉炎,白塞病,结缔组织病肺动脉高压,风湿病妊娠相关问题,主动脉周围炎等; 风湿病的围手术期内科治疗; 类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎及各种风湿性疾病。 -
推荐热度4.5孙利 主任医师复旦大学附属儿科医院 风湿科
小儿类风湿病 14票
红斑狼疮 10票
血管炎 6票
擅长:过敏性紫癜,幼年特发性关节炎,系统性红斑狼疮,干燥综合征,皮肌炎,混合结缔组织病、难治性川崎病、风湿热、结节性多动脉炎,多发性大动脉炎、ANCA相关性血管炎、坏死性淋巴结炎、白塞病等小儿风湿性疾病。 -
推荐热度4.3杨春花 主任医师北京电力医院 风湿免疫科
类风湿性关节炎 37票
强直性脊柱炎 26票
红斑狼疮 12票
擅长:关节炎如强直性脊柱炎、类风湿关节炎、银屑病关节炎、骨关节炎、痛风性关节炎;对各种结缔组织病如系统性红斑狼疮、系统性硬化症、干燥综合征、系统性血管炎、白塞病、自身免疫性肝病