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朗格汉斯组织细胞型组织细胞增多症(LCH)的治疗之---放射治疗/放疗
朗格汉斯组织细胞型组织细胞增多症良性前列腺增生症(benignprostaticperplasia,BPH)的放射治疗皮肤良性病的放射治疗/放疗概述自身免疫性疾病之多发性硬化(MS)/类风湿性关节炎的放射治疗-全淋巴结放疗(TNI)--TOMO放疗热和射线的相互作用/热疗与放疗/热疗的放射生物学作用曾辉博士在301医院参加TOMO临床培训曾辉博士谈-儿童肿瘤的诊疗穿潜水衣/1例(男/5岁)B系急淋-全皮肤+全骨髓+海马保护全中枢+全淋巴结+睾丸保护-TOMO放疗皮肤痒疹(慢性湿疹/神经性皮炎/其他瘙痒症)的放射治疗慢性扁桃体炎-TOMO放疗朗格汉斯组织细胞型组织细胞增多症(Langerhans’cellhistiocytosis,LCH)是于组织细胞疾病中的一型。基于组织细胞的新分类,目前将组织细胞疾病也分为巨噬细胞疾病及朗格罕细胞疾病两大类,再按细胞增生行为分为良性(反应性)和恶性两种类型。2021年在301医院师从曲宝林教授学习放疗LCH是一组病因未明的少见疾病。1868年德国病理学家PaulLangerhens最早在上皮组织中描述了郎格罕细胞(langerhanscell,LC),但未被重视,后来才以他的名字命名此细胞。1953年Lichtenstein将以LC增生为主的三种独立的疾病,即莱特勒西韦病(Letter-Sivedisease,LS)、汉-许-克病(Hand-Shuller-Christiansyndrome,HSC)及单发或多发嗜酸性肉芽肿(eosinophilicgranuloma,EG)统一命名为组织细胞增多X(histiocytosis,HX),X系指其病因未明。HX这一名称曾沿用30余年,后随着电子显微镜及免疫学技术的广泛应用,发现HX中的组织细胞实为与正常LC无法区分的LC。1985年国际组织细胞学会推荐美国明尼苏达研究组的建议,以LCH替代HX。[病理]LCH病变可累及任何器官和部位,但最多见于骨,尤其是颅骨,其次为皮肤,肝、脾和淋巴结,下丘脑、垂体也是易受累器官,偶而波及胃肠道。病理上除LC明显增生外,病变区域尚有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、血管及纤维组织增生,形成肉芽肿。有时可见伴中心坏死的嗜酸性囊肿。病程晚期增生现象消失,代之以黄色瘤形成的纤维化,前者即在组织内出现空泡,似泡沫细胞。有作者将上述病理过程分为增殖期,肉芽肿期,黄脂期及纤维化期。临床病情急,进展快的病例,病理上以组织细胞增生为主,可伴出血、坏死,原有组织细胞结构常遭破坏;起病慢,病情轻的病例,病理上除组织细胞增生外,可见多核巨细胞和泡沫细胞。进展慢的病例,病理上以嗜酸细胞增生为主和伴纤维化。[临床表现]LCH呈散发,以儿童居多,男女比例丝为1.5:1。LCH随着年龄增长,发病逐渐下降,而男性患者比例明显上升。临床病变以骨、皮肤、软组织最多见,其次为肝、脾、淋巴结及肺,再次为下丘脑-垂体及中枢神经系统。1.骨骼病变以扁骨为主,也可侵及长骨。病变呈孤立或多发,也可与其他器官同时受累。无任何症状者居多,也可有局部疼痛。眼眶病变,可引起眼球突出,出现本病的特殊性临床表现。颌骨,脊柱均可受侵。2.皮肤,软组织的损害以湿疹样皮炎最常见,其次为类似脂溢性皮炎的皮损、丘疹或结节。软组织受累时,局部出现肿块,易发生于头、颈部。3.肝、脾、淋巴结肿大较为常见,肿大程度不一。4.肺部病变可以局限,但更多为全身病变的一部分。5.尿崩症及神经系统损害神经系统受损通常局限于下丘脑-垂体,约1/4可并发尿崩症,并往往有多脏器累及和受损,而且常伴有发育障碍。中枢神经系统损害有几种形式,包括硬脑膜下侵犯,局部斑块形成,脑实质的损害;发生的部位在丘脑和小脑半球,其次是额、题叶。[诊断]主要依靠骨髓和活组织病理诊断。X线对骨损害的范围做出判断。其他CT,MR等必要时皆要使用。[分期]本病分类方法很多,其预后又大不相同,故做出诊断后进行分型、分期对指导治疗及评估预后还是有意义的。传统上将LCH分为LS、HSC及EG。LS主要见于婴儿,常急性起病,伴发热,呈多器官受侵,皮肤、肺、淋巴结、肝、脾易累及,溶骨病变相对较少,继发感染频率较高,病情重,常在6个月内死亡有人称之为“婴儿型恶性组织细胞瘤”或称“恶性或进行性LCH”。HSC以幼儿居多,常隐匿起病,骨骼损害者多,典型症状有突眼、颅骨缺损及尿崩三联症,疾病进行缓慢少数能痊愈,病死率低于LS,但可留后遗症如尿崩、发育障碍等。EG多见于年长儿及成人,起病缓慢,单发于骨的EG最多见,也可为多发性骨损害,大多临床呈良性过程,少做评分依据。数病例临床表现介于LS和HSC之间或EG转变为HSC或LS,称为中间型。小部分病人的病变始终局限于骨以外的某一器官,称为单器官型。另外少数病例表现特殊,难以归人某一型,称为难分型。目前,一些作者将LCH分为两大类。一类完全以良性表现为特征,病灶为单发,仅需最低限度的治疗即可有良好的效果。另一类则完全表现为进行性恶化的特征,发病年龄<2岁,常伴身体其他脏器的多系统、多部位的病灶,并有功能障碍,预后极差。中间类则较难定义。因此这是一个一直未被接受和应用的分类系统,主要因为对预后因素的判断结果常不一致。一个满意合理的分类系统,应反映病变的程度、年龄因素、侵犯的部位、数目和类型,以及病情的严重程度。目前有两种较合理的分期方法:另一类分期方法为以三个最影响预后的因素即年龄、器官累及数、器官有无功能损害做评分依据。1.年龄:小于2岁的1分,2岁和2岁以上的0分;2.器官累及数:小于4个为0分,4个及4个以上为1分;3.肺、肝、造血系统等器官功能受损的为1分,未受损的为0分。然后统计总分,将总分0、1、2、3分别定为I、II、III、IV期。越小病情越轻,预后越好。[治疗]许多LCH患者病情呈缓慢进展的过程,有的可自行缓解。因此在选择治疗方法时,应在疾病状况与治疗危险之间权衡利弊得失,并尽量避免毒性作用的发生。治疗方法包括:手术治疗、化疗、免疫治疗及放射治疗。这里只介绍放射治疗。1.LCH治疗原则(1)局部病灶无器官功能障碍,无症状无骨或软组织侵犯,可采用切除、刮除术或穿刺活检,获得细胞学诊断及治疗作用,也可进行随访观察。(2)局部病灶无器官功能障碍,病灶发生于骨、软组织或皮肤,有疼痛或局部功能受限;病灶位于非重要的骨或软组织,可行穿刺、穿刺注射、切除或刮除等方法治疗。承重的骨,邻近眼、耳、和脊髓部的病灶,可行局部放疗。皮肤病灶可用氮芥湿敷或放疗。(3)多病灶而无器官功能障碍,无症状者,可随访(完全无症状的极少见)。(4)多病灶而有器官障碍,症状可有发热、体重减轻、生长停滞、骨或软组织的局部症状等,可在开始时使用大剂量激素冲击治疗;如失败,可用单或多化疗药联合治疗。(5)多病灶,伴肝、脾和造血系统功能障碍,立即用序贯法治疗;如失败,在生命危机状态,可行骨髓移植。2.放疗指征不同资料表明,孤立的骨病灶行刮除术后局部完全治愈率达70%~90%,手术后即刻开始,并未提高疗效。因而对无临床症状和无放疗指征的病例,应持保留态度。(1)局部手术后单灶性复发;(2)由于部位等原因行刮除术较困难或易引起并发症,如眼眶周围、筛窦、关节、颅’底、椎体等处;(3)病灶邻近重要器官,如脊髓、大脑半V球、视神经等,需要一个快速、有效的治疗方法时,可采用放疗;(4)病变范围大,仅行活检,如承重骨;(5)止痛:放疗对缓解骨病变引起的疼痛有良好效果。对椎体病变,部分或全部被压缩引起局部疼痛,可行放射治疗。有些作者认为,放疗对部分压缩或溶骨破坏有良好效果,对完全压缩,若无症状则不需放疗;(6)乳突病变对放疗效差,一般刮除术后放疗7)皮肤、外阴、口腔等表浅病灶,可用电子线或深、浅部X线治疗;(8)全身性病变,在使用化疗效果很好的病例,如骨和齿龈等处病变仍有进展时,可配合放疗。注意:没有症状的骨的病变,X线片显示有硬化边缘常可自然吸收,因此不是放疗的适应症。3.放疗方法对骨的病变,照射野应包括病变周围正常组织1~2cm范围。若病变在干端,应避开骨骺。按病变部位不同选择不同能量的射线。放疗剂量与局部控制率的关系不十分清楚,一般主张用低剂量,高剂量不能增高疗效,反而可能引起不良的并发症。国外文献报告组织量从6Gy到35Gy皆可获得良好效果。我国程广源报告病灶组织12~24Gy,每次1~2Gy,每周2~3次疗效很好。一般主张剂量在20~30Gy,2~3周。较高的剂量用于较大的病变。照射时应注意对周围敏感器官如眼、甲状腺、生殖器官的保护。尿崩症患者,照射野要充分覆盖下丘脑和垂体,约5cmX5cm至7cmX7cm照射野。Greenberger等报道21例患者,剂量在3.45~16Gy,有4例获得完全反应,另4例部分反应。Minehan等报道>15Gy剂量的反应率为3/5,<15Gy的反应率为7/23。4.放疗评价(1)骨病变对放疗效果好,约87%病变好转。单发的骨LCH生存率为100%,无脏器障碍的多灶LCH生存率为82%~96%。(2)尿崩症总放疗有效率约为28%。尿崩症症状发生在1周内开始治疗效果较好长期尿崩症,行放疗有利于防止局部病灶进展和神经内分泌功能进一步损害。(3)对脑内的局部病灶,放疗有良好的效果。(4)对全身广泛病灶,有作者主张行半身放疗。除肺内病灶外,亦可得到良好效果。
曾辉医生的科普号2023年07月05日 307 0 1 -
师主任您好,朗格汉斯结疗后靶向药要吃多久
师晓东医生的科普号2022年11月04日 228 0 0 -
我家儿子12岁,郎格汉,一个星期一针地辛,打了10针,现在3个星期一针,开始发病是在枕骨,现在手臂疼
师晓东医生的科普号2022年11月04日 367 0 1 -
主任你好,我女儿朗格汉复发,现在克拉跟阿糖打5个月,这个费用较高,有其它比较好的治疗吗
师晓东医生的科普号2022年09月02日 529 0 3 -
朗格汉斯细胞组织细胞增生症怎么医治呢,目前没有症状,不知道会不会复发
李广欣医生的科普号2022年05月25日 415 0 0 -
CAR-T疗法对治疗朗格汉氏组织细胞增生症有效吗?
甄子俊医生的科普号2021年09月11日 723 0 1 -
原创|儿童朗格汉斯组织细胞增生症发病机制和治疗的研究进展
《中国医刊》2016年 第51卷 第10期题目:儿童朗格汉斯组织细胞增生症发病机制和治疗的研究进展作者:罗丹青 师晓东(首都儿科研究所附属儿童医院 血液科,北京 100020)摘要:朗格汉斯组织细胞增生症是一种临床表现多样、累及多个系统、发病机制复杂的罕见疾病,好发于儿童患者。本文从其免疫学、基因分子生物学、病毒学等机制阐述其最新研究进展以及与机制相关的治疗方案,以期为儿童朗格汉斯组织细胞增生症提供靶向治疗及免疫学治疗的新思路,提高儿童患者的治愈率和生活质量。关键词:朗格汉斯组织细胞增生症;儿童;发病机制;治疗方案请点击原文链接查看:https://m.doc88.com/p-9099613485147.html请关注师晓东医生健康号,祝宝宝健康。
师晓东医生的科普号2021年06月19日 1729 0 0 -
嗜酸性肉芽肿如何治疗?朗格罕细胞组织细胞异常增生症如何治疗?
嗜酸性肉芽肿如何治疗?朗格罕细胞组织细胞异常增生症如何治疗?朗格罕细胞组织细胞异常增生症累及多器官系统,整体上治疗根据是多器官受累,还是单器官受累,以及危险器官是否累及,而有不同的治疗原则。皮肤等结节
王晓强医生的科普号2020年10月02日 2067 0 0 -
什么是嗜酸性肉芽肿?什么是朗格罕细胞组织细胞异常增生症?
什么是嗜酸性肉芽肿?什么是朗格罕细胞组织细胞异常增生症?朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cells histiocytosis, LCH)原来称之为组织增生症X,嗜酸性肉芽肿,1868年由保罗·朗格罕命名,1985年由国际组织细胞学会将该疾病正式统一命名为LCH。LDH为罕见的单核-巨噬细胞系统中CD1a +/CD207+树突细胞异常增生、累及多器官系统并造成重要脏器损害为特点的疾病。LDH可发生于任何年龄,儿童多见。发病率为4.6/100万。LCH病因未明,起初被认为是一种炎性反应疾病,后来,将其归结为一种肿瘤性疾病。在2016年修订的WHO中枢神经系统肿瘤分类中,将LCH 定义为炎性髓系肿瘤。其特征在于克隆性病理组织细胞组成的肉芽肿病变,临床表现多样,包括孤立性皮肤和骨骼单系统病变以及风险性多系统病变。死亡率为10-20%。王晓强主任专家门诊时间:周四上午,周四下午地址:上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间:周二上午。地址:上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层
王晓强医生的科普号2020年10月02日 4226 0 1 -
宝宝下巴长包块,竟是罕见肿瘤
——一起了解:朗格汉斯细胞组织细胞增生症北京大学人民医院儿科吴珺2岁的乐乐平时身体一直很健康,但是最近他的右下巴长了一个大包块,妈妈很担心地带他来到北京大学人民医院儿科看病。接诊乐乐的是有着三十多年临床经验的张乐萍主任。在给孩子做了初步的查体和抽血检查后,张主任认为孩子还需要进一步完善全身多系统的检查,对包块还需要进行外科手术活检明确性质,除了要考虑一些血液病:如白血病、髓系肉瘤等,宝宝还有可能得的是一种罕见疾病:朗格汉斯细胞组织细胞增生症。张主任建议乐乐妈妈先带孩子去小儿外科就诊,通过手术活检取出病变组织做病理检查,可以尽早确诊疾病。乐乐母子离开诊室后,陪同张主任出诊的研究生医师小王,很疑惑地问:“张老师,刚才那个孩子您为什么考虑是朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH,以下简称LCH)呢?毕竟这种疾病在儿童中发病率每年只有百万分之几,太少见了。”张主任没有直接回答,笑眯眯地反问小王:“你先和我说说,LCH是一种什么疾病吧?”在教学医院,及时根据典型临床案例进行教学是每一个教授与生俱来的本领。“LCH是一种以大量未成熟树突状细胞在各种组织中异常积累为特征的罕见疾病。这种疾病发病高峰年龄为1至4岁,临床表现差异较大,轻者仅有单纯的骨、皮肤受累,严重的可表现为致命性的全身多器官或多系统病变。据文献报道,在超过半数以上的LCH患者中检测出以BRAFV600E为主的致癌基因突变。根据病因和发病机制研究,目前专家们普遍认为LCH是一种由免疫相关或遗传基因导致的炎性髓系肿瘤。”理论知识颇扎实的小王,言简意赅的几句话,不仅说出了疾病的本质,还谈到了疾病的研究进展。张主任肯定地点了点头,“骨骼是LCH最常被累及的器官,这其中又以头颅骨被侵犯最多见。对于乐乐来说,他右下巴出现包块,但查血常规是正常的,似乎与白血病等不是很吻合,再加上他的发病年龄偏小,根据临床经验,感觉要考虑LCH。不过,确诊任何一种疾病,绝不能靠临床直觉,还要找到真正的确诊依据,所以我建议他尽快去做包块活检。”主任一席话让小王茅塞顿开,内心里暗自佩服。乐乐妈妈经过一周的焦灼等待,乐乐的包块病理检查回报的就是:朗格汉斯细胞组织细胞增生症。乐乐妈妈再次带孩子来到张主任门诊,张主任告诉乐乐妈妈,虽然疾病确诊了,但是由于LCH是一种容易合并多系统的疾病,需要全面判断病变的范围。在她的精心安排下,乐乐做了一个全身PET-CT(中文表述:正电子发射计算机断层显像)扫描。PET-CT检查目前属于较高端的影像学检查之一,一次显像可获得全身各方位的断层图像, 具有灵敏、准确、特异及定位精确等特点,可一目了然的了解全身整体状况,达到早期发现病灶和诊断疾病的目的。经过检查显示,乐乐的肝脏、脾脏都有肿瘤细胞。现在乐乐的妈妈最迫切地想知道,这么一个病名长长的听起来怪怪的一种疾病如何治疗?它既然属于肿瘤性疾病,究竟能不能治好呢?由于LCH复杂且多样化的临床表现,其治疗方案必须根据患者发病部位和病变范围进行相应调整。如果是单发的病灶,可以进行手术切除。有些以皮肤受累为唯一表现的LH,可以外用药物治疗。但是对于像乐乐这样有多系统受累的LCH的治疗普遍以化学治疗为主。长春碱类与醋酸泼尼松联合治疗是目前国际上化学治疗的标准方案,维持期加用口服巯嘌呤,总治疗时间为12个月。在治疗第6至12周的时间里医生会根据孩子对治疗的反应进行评估,以便调整后续治疗方案。另外,近些年来,随着致癌基因突变的发现,一些新型的靶向药物已逐步应用于临床,更好地改善了LCH患者的生存情况。LCH虽然属于炎性髓系肿瘤,但预后没有想象的差,LCH的长期生存率目前可以达到80%以上,但该病有一定的复发率,因此结束治疗后也要加强随访,在医生指导下进行全身及病变部位的相应检查,一直随访到治疗结束后5年。乐乐在张主任的指导下进行了系统化疗,一年后他完全康复了,开开心心地去上幼儿园了。(2020-6-12发表在北京青年报电子版B版-享健康,作者:吴珺)
吴珺医生的科普号2020年07月02日 2265 0 0
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擅长:各类高危以及复发难治性神经母细胞瘤(NB)、横纹肌肉瘤(RMS)以及朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的诊治、抗体及自然杀伤(NK)细胞输注免疫治疗及异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)巩固治疗等。 -
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擅长:多发性骨髓瘤、淋巴瘤、白血病等血液科恶性肿瘤的诊断和治疗