肺纤维化

肺纤维化合并的肺癌治疗更困难，因为治疗肺癌的许多药物、放疗等都可能引起已有的肺纤维化加重，需要权衡利弊。而且肺纤维也有好多类型，治疗方法也不一样，甚至一些肺癌引起的癌性淋巴管炎也可能误诊为肺纤维化。请肺癌专家、肺纤维化专家、影像专家等联合会诊是我强烈推荐的。昨天我召集会诊了一例中国医学科学院肿瘤医院转来的病例，患者和家属认为很有收获。

特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明的间质性肺疾病，其特征性病理类型为UIP（UIP在医学上指的是普通型间质性肺炎，也可以叫做寻常型间质性肺炎），病程多呈慢性、进行性，病变多发生于胸膜下和基底部，HRCT可见网格状阴影、蜂窝状改变伴或不伴牵拉支气管扩张。IPF抗纤维化药物治疗可选用吡非尼酮或尼达尼布，但是如何选择，值得探讨。一．吡非尼酮、尼达尼布治疗IPF作用机理1.吡非尼酮：吡非尼酮是一种多效性的吡啶化合物，具有抗炎、抗纤维化和抗氧化特性，能够显著地延缓用力呼气肺活量下降速率，可能在一定程度上降低病死率。抗纤维化作用：可抑制致转化因子-β（TGF-β）、血小板衍化生长因子和碱性成纤维细胞生长因子的表达，减少成纤维化细胞的增值和分化，减少胶原纤维的合成，从而抑制纤维化进程。抗炎作用：抑制血清肿瘤坏死因子α（TNF-a）和多种白介素的产生，减少类炎症细胞聚集和活化，减轻炎症反应。抗氧化作用：清除羟基自由基，抑制脂质过氧化反应，减少脂质过氧化物、髓过氧化物酶以及丙二醛水平。2.尼达尼布：是一种多靶点络氨酸激酶抑制剂，可抑制多种受体酪氨酸激酶（RTK）：血小板衍生生长因子受体α和β（PDGFRα、β）、成纤维细胞生长因子受体1-3（FGFR1-3）、血管内皮生长因子受体1-3（VEGFR1-3），竞争性结合于这些胞内受体激酶结构域上的三磷酸腺苷（ATP）结合位点，阻滞胞内信号传导，抑制成纤维细胞的增殖、迁移和转化，达到抗纤维化和抗炎作用。尼达尼布能够显著地减少IPF患者FVC下降。二．吡非尼酮、尼达尼布用药过程中对比三．吡非尼酮、尼达尼布如何选择首先，吡非尼酮和尼达尼布都能够延缓IPF病情进展，延缓肺功能下降，对提高患者生活质量有重要意义，是轻中度肺功能障碍IPF患者适应证药物，但吡非尼酮、尼达尼布仍不能阻止疾病进展，且重度患者是否可应用需进一步研究。两药都有副作用，吡非尼酮常见不良反应有光敏性反应、恶心、胃应激反应、皮疹、肝功能异常等，尼达尼布服用后易引起腹泻、恶心、呕吐等胃肠道不良反应。两药虽有不良反应，但大多数患者对两药的耐受良好，这些不良反应也在可控范围内，总的来说吡非尼酮和尼达尼布在抗肺纤维化治疗中还是具有积极的临床意义，临床应用价值较高。从临床试验数据上看二者在延缓肺功能下降的作用差别不大，但在外细胞实验，比较吡非尼酮和尼达尼布对成纤维细胞增殖、迁移、活化、ECM和TGF-β信号通路的影响，实验结果显示尼达尼布优于吡非尼酮。此外IPF患者较普通人群更易合并肺癌，IPF合并肺癌者多见于男性、年龄＞60岁和吸烟患者，尼达尼布可作为抗肿瘤药物联合药物，如联合多西他赛、培美曲塞、阿法替尼、依托泊苷等治疗晚期肺恶性肿瘤患者，可使合并IPF的肺恶性肿瘤患者中位生存期延长。但有研究表明，基于国产药品市场定价,对于IPF的治疗，吡非尼酮与尼达尼布相比更具有经济学优势，故在保证临床疗效与安全性的基础上，选用价格较低的国产吡非尼酮进行IPF治疗可减轻患者经济负担，可考虑在临床中推荐使用。尚有研究显示，采用吡非尼酮联合尼达尼布治疗小鼠肺纤维化，从肺功能和白细胞数下降看出治疗效果优于单独使用，考虑在临床上对肺纤维化患者联合使用是否也具有同样的效果，有待于在临床进一步研究，联合使用对机体的副作用也有待于进一步探索。综上，针对IPF治疗，在吡非尼酮和尼达尼布的选择需要综合考虑，即要考虑其临床疗效，也要关注其安全性、耐受性，也要统筹兼顾其是否有经济优势，才能更好的为患者争取最大利益。

肺纤维化是一种世界级的疑难疾病。我们要了解它，就必须学习、了解并掌握肺纤维化的CT（电脑断层扫描）表现。这样才能更准确地诊断和治疗肺纤维化。肺纤维化的CT表现最主要的特点是病变的分布呈外围性、胸膜下。也就是说，肺纤维化病变首先出现在肺的外围位置，并且靠近胸膜下。肺纤维化的CT表现在不同阶段有着不同的特征。在早期，CT表现为中下肺斑片状毛玻璃阴影，提示为活动性病变，这时的病变是可以逆转的，间质性病变也比较轻微。而到了进展期，CT表现为网格状阴影，小叶间隔不规则增厚，小叶内细小血管明显。在晚期，CT表现为广泛蜂窝状阴影，小叶结构变形，支气管扩张引起的病变在中下肺胸膜下最为明显。磨玻璃影是肺纤维化的重要表现之一，表明病变处于活动期且需要积极治疗。它可以是间质性或实质性病变。而蜂窝状阴影较小的囊状阴影，有厚的边缘清楚的纤维壁，通常出现在肺的外围和胸膜下。蜂窝状阴影明显的部位正常结构扭曲，小叶结构无法辨认，通常与蜂窝状阴影相连的胸膜轻度增厚，是晚期间质纤维化的表现。总之，正确识别肺纤维化的常见CT表现对于准确诊治肺纤维化非常重要。我们要认真学习、了解和掌握肺纤维化的CT表现，以便更好地应对这种世界级的疑难疾病。

双肺间质性改变指的是肺部出现了一些改变，其中间质的变化比较明显，这些变化可能包括渗出和漏出，肺部内的组织也可能因炎症或癌细胞浸润而受到影响，导致纤维结缔组织或肉芽组织增生等。这种改变在影像学上表现为肺部的网状、细线状及条索状影像，而且常常伴随着咳嗽、咳痰、气短等症状。常见的间质病变有特发性肺纤维化、尘肺及慢性支气管炎等。 特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性疾病，这种疾病的病因尚不清楚，多数患者都是老年人，危险因素包括吸烟和长期接触金属粉尘、木尘等。这种疾病多在50岁以后发病，起病比较缓慢。X线检查通常显示双肺外带、胸膜下和基底部分布明显的网状、条索状或网状结节模糊影。治疗这种疾病比较难，目前的方法是控制症状并且尽量保护肺部的功能，平时应该注意戒烟和呼吸功能锻炼，促进肺部功能的提高，以便更好地恢复健康。

今天我要和你们聊一聊肺间质纤维化这个疾病。它是一种常见的呼吸系统疾病，由多种原因引起的肺间质性炎症性疾病。主要影响肺间质和肺泡上皮细胞及肺血管。肺间质纤维化的症状有哪些呢？首先，肺间质纤维化的最主要症状是呼吸困难。患者有劳力性呼吸困难并进行性加重，呼吸浅速，可有鼻翼煽动和辅助肌参与呼吸。多数情况下，患者没有端坐呼吸。其次，患者还可能伴有咳嗽、咳痰的症状。早期很少有咳嗽，但以后可能会出现干咳或少量黏液痰，已有继发感染出现黏液脓性痰或浓痰，偶见血痰。另外，患者也可能出现一些全身症状，如消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等。了解了肺间质纤维化的症状，我们也应该知道如何治疗这个疾病。早期大部分是肺部炎症和肺部纤维化并存，是肺泡炎完全可以逆转的，只要恢复其正常肺组织还是纤维化，取决于坏死的组织碎片是否被完全吸收，如果不能，就会被纤维组织取代。所以，当肺部出现损害或病症时，应该及时就医，接受规范治疗，以免出现更多的不可逆的纤维化组织，影响肺功能。最后，我们也要提醒大家注意呼吸系统的保健，远离吸烟和污染物，保持室内空气的通风，并进行有氧运动，这些都可以有效预防肺部疾病和提高身体免疫力。

肺纤维化是一种很严重的疾病，目前西医还没有找到有效的治疗方法。一些常用的药物可能会带来负面影响，甚至是限制患者的活动能力。因此，中西医结合治疗成为了一种新的医疗途径。总的来说，治疗肺纤维化的原则是以滋补肺肾、活血通瘀、解毒化痰为主要治疗方法。不同的患者有不同的情况，医生会根据每个患者的具体情况制定个性化的治疗方案。在国内，中西医结合治疗的研究还处于起步阶段。所以，我们要时刻保护好我们的肺，多呼吸新鲜空气，养成健康的生活方式，预防肺部疾病的发生。

来中日友好医院就诊是最好选择之一。某患者原有慢性阻塞性肺气肿，去年底得了新冠，在国内顶尖的医院诊断为右肺纤维化，左肺小细胞肺癌纵隔淋巴结转移，在顶尖的肿瘤医院也担心肺纤维化，不知如何是好。经我院多学科会诊，原纤维化诊断稍有过头，激素尽快减量，治疗肺癌为主。患者非常感谢。激素吃多了副作用不少，我院多学科能果断决策，因为我们医院设有国家呼吸医学中心和经验丰富的肺癌专家。

如果家中有老年人患有肺纤维化，家人应该尽可能地为他们创造舒适的居住环境，减少粉尘、烟雾和其他有害物质的接触。家人们应该鼓励老年人积极参加康复锻炼，同时亲自照顾他们，尽量减少感染和意外事件的发生。家人们也要持续给予鼓励和支持，帮助他们在治疗过程中坚持下来。总之，老年人肺纤维化是一种严重的疾病，防治工作需要全社会的共同努力，包括医疗机构、研究机构、政府和社会组织。而个人则要从生活细节入手，保持良好的生活习惯，以预防和治疗老年人肺纤维化。以健康为目的，我们每个人都应该注重饮食、锻炼、休息等方面的养生，帮助自己和他人建立健康和平的生活环境。