干燥综合征

在2024年的欧洲抗风湿病联盟（EULAR）年会上，关于干燥综合征的治疗竟然成为了热议的焦点！你还记得那种眼睛干涩、口干舌燥的感觉吗？那些被干燥困扰的朋友们，你们有福啦！第一项研究，简直是救星啊！Nipocalimab这个小宝贝，在改善原发性干燥综合征患者病情方面展现出了惊人的效果！而且它还特别温和，大家都能接受它哦！这不就是我们要的希望之光嘛！第二项研究也不甘示弱，Dazodalibep这个神奇药丸，它居然能降低与B细胞、T细胞和树突状细胞生物标志物相关的多种蛋白质在干燥综合征患者中的水平！这意味着什么？意味着我们对干燥综合征的了解更深了，治疗手段也更多样了！这两项研究的发现，就像是在黑暗中点亮了一盏灯，为干燥综合征的治疗指引了方向。它们不仅为患者带来了新的选择，也让医生们能够提供更全面的治疗方案。这份研究成果的公布，无疑是对整个干燥综合征领域的一剂强心针！朋友们，如果你或者你身边的人正被干燥综合征所困扰，那么请不要放弃希望！科技的进步正在为我们带来更多的可能性，让我们一起期待这些新药物的到来吧！

干燥综合征的一系列困扰不仅影响患者的日常生活和工作，还可能对患者的心理健康造成负面影响。因此，早期诊断和治疗对于改善患者的生活质量具有重要意义。01、眼部症状（至少满足1项）持续的、令人烦恼的眼干3个月以上反复出现眼部砂砾感（异物感）人工泪液使用次数＞3次/日02、口干（至少满足1项）持续出现口干超过3个月反复出现吞咽困难吞咽干燥食物时需要辅助饮用液体03、眼干客观证据（至少满足1项）Schirmer试验≤5mm/5minVanBijsterveld角膜荧光素染色评分≥4（应用丽丝胺绿染色）04、唾液腺受累客观证据（至少满足1项）非刺激唾液流率≤1.5mL/15min腮腺造影（+）腮腺同位素检查（+）05、组织学特征小唾液腺活检阳性（淋巴细胞浸润灶≥1）06、抗体抗-Ro/SSA抗体和抗-La/SSB抗体阳性07、分级原发性干燥综合征满足4～6项标准包含唾液腺组织学检查阳性或抗-Ro/SSA抗体或抗-La/SSB抗体阳性，或满足3项客观标准；继发性干燥综合征具有基础的结缔组织病，满足一项干燥表现和3项客观标准；排除前期头颈部放疗、淋巴瘤、结节病和移植物抗宿主病、HCV与HIV感染或使用抗胆碱能药物。干燥综合征对人体的困扰主要体现在多个方面，可能被你忽视了！口腔困扰：口干：这是干燥综合征最典型的症状之一，患者可能因口腔黏膜、牙齿及舌发黏而在讲话时需频繁饮水，吃固体食物时必须以水或流食伴随，严重时甚至夜间需起床饮水。猖獗性龋齿：表现为多个牙齿逐渐变黑，而后小片脱落，最终只有残根存留。约50%的患者可能出现这种特征性的龋齿。腮腺炎：患者可能出现间歇性交替性的腮腺肿痛，累及单侧或双侧，大部分可在10天左右自行消退。眼部困扰：干燥性角结膜炎：出现眼干涩、异物感、少泪等症状，严重者痛哭时仍无泪。部分患者可能出现眼睑缘反复化脓性感染、角膜炎、结膜炎等。其他浅表部位困扰：鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。呼吸系统困扰：大部分患者无呼吸道症状，但轻度受累者可能出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，部分患者可能出现肺动脉高压。消化系统困扰：可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状，患者可能有肝脏损害。神经系统困扰：少数患者可能累及神经系统，以周围神经损害为多见。血液系统困扰：可能出现白细胞计数减少或血小板减少，血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。皮肤困扰：可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。关节困扰：关节痛较为常见，但多不出现关节结构的破坏。心理困扰：皮肤干燥失去光泽，牙齿变黑逐渐脱落，可能会影响外观，带来焦虑、自卑等心理问题。免疫系统疾病干燥综合征是一种复杂的疾病，其确切病因尚未明确，但一般认为与感染、内分泌、遗传背景等多方面因素相关。由于该病的临床表现多样，且可能累及多个系统，可能被你忽视了！因此早期诊断和治疗对于改善预后具有重要意义。总之，战胜干燥综合征需要从多个方面入手，包括认识、治疗、预防和日常调养。通过综合治疗和调养，可以缓解症状、改善生活质量，并逐步战胜这一疾病。

白细胞减少和干燥综合征是两种不同的医疗状况，但它们可以在某些情况下有一定的联系。白细胞减少（Leukopenia）白细胞减少指的是血液中白细胞数量低于正常水平。白细胞是免疫系统的重要组成部分，负责抵抗感染。白细胞减少的原因可能包括：感染：某些病毒或细菌感染可以导致白细胞减少。药物：某些药物，特别是化疗药物或免疫抑制剂，可以抑制白细胞的生产。骨髓疾病：如白血病或再生障碍性贫血。自身免疫性疾病：某些自身免疫性疾病可以攻击白细胞或抑制其生产。干燥综合征（Sjögren'sSyndrome）干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病，主要影响身体的外分泌腺体，导致干燥症状，如口干和眼干。干燥综合征的其他症状可能包括：关节疼痛和肿胀皮肤干燥疲劳脸部、颈部和喉咙干燥干燥综合征的确切病因尚不明确，但与遗传、环境因素和免疫系统异常有关。白细胞减少与干燥综合征的关系干燥综合征是一种自身免疫性疾病，这意味着患者的免疫系统会攻击自身组织和器官。这种免疫系统的异常活动也可能影响到白细胞的生产和功能，从而导致白细胞减少。以下是一些具体的关联：免疫系统的影响：干燥综合征患者的免疫系统可能会攻击骨髓，抑制白细胞的生产。药物治疗：治疗干燥综合征的药物，如免疫抑制剂，也可能导致白细胞减少。伴随的自身免疫性疾病：干燥综合征患者可能同时患有其他自身免疫性疾病，这些疾病也可能导致白细胞减少。管理与治疗对于同时患有白细胞减少和干燥综合征的患者，治疗和管理需要针对两个方面：管理白细胞减少：避免感染：由于白细胞减少会增加感染的风险，患者需要特别注意预防感染，包括保持良好的卫生习惯和避免与病人接触。药物调整：如果白细胞减少是由药物引起的，医生可能需要调整药物的剂量或更换药物。监测血液状况：定期进行血液检查以监测白细胞数量和其他血液参数。管理干燥综合征：缓解症状：使用人工泪液和口腔润滑剂来缓解干燥症状。药物治疗：免疫抑制剂和抗炎药物可以帮助控制免疫系统的异常活动。生活方式调整：保持充足的水分摄入，避免烟酒，保持良好的口腔和眼部卫生。总之，白细胞减少和干燥综合征虽然是两种不同的疾病，但它们之间可能存在一定的联系。患者需要在医生的指导下进行综合管理，以控制症状和改善生活质量

在临床诊疗中，干燥综合征患者经常会问：“医生，我的干燥综合征会变成红斑狼疮吗？”确实，干燥综合征和系统性红斑狼疮常被称为“姐妹病”，它们之间存在许多相似之处，甚至可能相互影响，小部分干燥综合征患者有可能发展成为系统性红斑狼疮，而系统性红斑狼疮患者也可能出现继发性干燥综合征。然而，这两种疾病仍然是截然不同的。总体来看，干燥综合征的症状相对较轻，主要表现为唾液腺和泪腺功能减退，导致口腔和眼睛等部位的干燥症状，具有SSA、SSB抗体的阳性。而系统性红斑狼疮的多个系统和器官的累及更加常见，病情也相对更重，患者常见典型的皮疹、肾脏病变等症状，具有dsDNA、Sm等特异性抗体。与干燥综合征相比，系统性红斑狼疮的发病机理更加复杂，多数患者需要长期服用免疫抑制剂等药物来控制病情。诊断时，系统性红斑狼疮更需要综合考虑全身表现，而干燥综合征的诊断更着重于唾液腺和泪腺的表现。通常，医生在诊断干燥综合征时会常规筛查系统性红斑狼疮，因此，如果医生并未诊断你患有系统性红斑狼疮，就不必过分担心，做好定期随访即可。