膈肌疾病

膈肌麻痹是临床较为少见一类疾病，一般患者就诊时已经出现不同程度的呼吸功能减退，由于发病较为隐匿，因此误诊漏诊率偏高，今天，我们就系统讲一下“膈肌麻痹”这类疾病。一、膈肌功能：膈肌是主要的吸气呼吸肌，膈

曾辉医生按：考虑药物的可及性及安全性等，本科室常规可选药物如下：氢溴酸东莨菪碱尼可刹米，胃复安/甲氧氯普胺，氯丙嗪，莫沙必利，利多卡因，丙戊酸钠，加巴喷丁，PPI，H2RA等呃逆由一侧或双侧膈肌的阵发性痉挛所致，与嗳气(belching)不同，呃逆指吸气相声门突然关闭，发出唐突而短促的声音“hic”，频率在4-60次/分之间。持续超过48小时的呃逆称为顽固性呃逆(persistenthiccups)，持续超过1月则称为难治性呃逆(intractablehiccups)。singultus[医]呃逆呃逆（hiccough=hiccup），也就是俗称的「打嗝」，它是反复的，不自主的膈肌、肋间肌等痉挛，伴声门突然关闭，引起气流受阻而产生的一种特有的声音，可发生在呼吸周期的任何瞬间，但以吸气峰值后产生更为典型。呃逆可因进食过快、饱餐、受到寒冷刺激、情绪激动等引起，通常在几分钟至几小时内停止，一般无须担心。而顽固性呃逆（intractablehiccup，IH）则多发生于有器质性疾病的患者，它的出现可能是疾病的征兆。治疗顽固性呃逆的药物通常有以下几种。呃逆反射：传入神经由迷走神经、膈神经及交感链组成，中枢位于颈髓C3-C5及延髓近呼吸中枢处，传出神经由膈神经、支配声门及肋间肌的神经组成，反射弧上任意点受刺激都有可能引起呃逆。中枢性呃逆多见于颅内病变，如中枢神经系统感染、颅内肿瘤、脑积水、脑血管病变、头部外伤或术后、炎性脱髓鞘疾病等；周围性呃逆主要由迷走神经与膈神经受刺激所致，如胃肠道、胸、腹膜、膈肌受累。病因诊断·消化道疾病：食管炎（化学性、感染性），肠胀气，GERD，消化性溃疡，胰腺炎，肿瘤，胆囊疾病，腹腔脓肿等·胸腔疾病：淋巴结肿大，肺炎，胸膜炎，纵隔炎，纵隔肿瘤，外伤等·心脏疾病：AMI，心包炎·药物：磺胺、酒精、苯二氮䓬类、皮质激素、巴比妥类·中枢神经系统疾病（肿瘤脑转移、脑炎、多发性硬化和卒中）·电解质紊乱：低钾症、低钠和低钙血症·尿毒症·膈神经或迷走神经激惹·术后：全麻后，气管插管刺激声门·精神源性·特发性注：胃食管返流、膈疝是最常见病因。抗膈肌痉挛治疗治疗包括一般治疗、诊断性抗酸治疗、特异性药物治疗、其他疗法。首先当明确病因后针对病因治疗。不明确病因，给予经验性对症治疗，或尝试诊断性抗酸治疗，如无效可继续尝试特异性药物治疗。一般治疗·刺激迷走：牵舌法、瓦萨瓦呼吸、颈动脉窦按压：含漱冰水、直肠按摩、按压眼球、眶上神经·声门刺激：导管、棉絮刺激上颚或咽部·屏气·刺激交感：惊吓特异性治疗（表）注：巴氯芬：消化性溃疡，神志改变，肝肾功能衰竭慎用。长期使用可导致自杀倾向加巴喷丁：血糖波动、肾功能不全、正在使用吗啡者慎用。禁用于急性胰腺炎普瑞巴林：会引起血管性水肿、水肿，P-R间期延长，PLT↓胃复安：肝功能衰竭（丧失结合蛋白的能力，应用当减量），肾衰（锥体外系综合征风险↑，应减量）慎用；禁用于癫痫、乳腺癌、胃肠道出血、肠梗阻、嗜铬细胞瘤多潘立酮：肝肾功能不全者慎用；禁止与酮康唑口服制剂、红霉素、氟康唑、克拉霉素、胺碘酮等（CYP3A4酶强效抑制剂）一起使用，目前已经禁止使用，用：莫沙必利氯丙嗪：唯一获美国FDA批准用于治疗呃逆的药物，初始剂量可为25mgpotid（7～10天），可增至50mgqid；25～50mgim。静滴效果更强，但需配于500～1000mlNS中，平卧位缓慢静滴以防止低血压。心血管疾病、体位性低血压（使用后若引起体位性低血压，抢救禁用肾上腺素）、肝肾功能不全者慎用；禁用于基底神经节病变、老年痴呆、帕金森、骨髓抑制、青光眼、昏迷、吩噻嗪类过敏者其他治疗催眠、针灸、迷走或膈神经封闭术、迷走神经刺激器植入、心理干预等顽固性呃逆的诊治流程1.调节电解质药物电解质紊乱特别是伴有低血钠、低血钙、低血镁、低血钾等，经补充电解质后呃逆得到终止或明显缓解。低血钠致呃逆的机理不明，但顽固性呃逆的发生与血钠降低有着密切的关系；低血钙、滴血镁时神经纤维和骨骼肌的应激性增高，即阈值降低。临床上可出现一系列神经肌肉应激性增高的表现，加上一些患者进食少和长时间卧床，胃排空减弱和胃液潴留，迷走神经受到刺激，从而导致顽固性呃逆的发生。2.肌松药①巴氯芬：为神经性传导抑制剂γ氨基丁酸（GABA）的衍生物，主要作用于脊髓运动神经元的GABA受体，其抗呃逆的作用机制未明。陈协辉等认为：一方面可能是对神经传导抑制作用，从而缓解平滑肌、膈肌痉挛使呃逆停止；另一方面它可能通过对中枢的镇静作用达到抑制呃逆中枢而制止呃逆发作。用法：每次10mg，每日2次，口服；最大剂量为15mg，每日3次。②盐酸乙呱立松片：是一种新型肌肉松弛剂，范丽静等认为其止呃机制为：一方面作用于脊髓，抑制脊髓反射；另一方面作用于γ运动神经元减轻脊索的灵敏度，从而阻断其反射弧，缓解膈肌痉挛，减少痉挛膈肌膈神经、迷走神经的进一步刺激；并作用于血管平滑肌，改善血流。用法：60mg口服或胃管注入，每天3次，饭后服用。3.抗精神病药①氟哌啶醇：5mg静脉滴注或肌注1～2次/d，好转后改为口服维持。②氯丙嗪：25～50mg，每天3次口服，但此法在老年患者尤其有心血管病者应慎用。氟哌啶醇和氯丙嗪抗呃逆的作用可能与其阻断上行网状激活系统，抑制膈神经的兴奋性有关。曾辉医生按：氯丙嗪：唯一获美国FDA批准用于治疗呃逆的药物，初始剂量可为25mgpotid（7～10天），可增至50mgqid；25～50mgim。静滴效果更强，但需配于500～1000mlNS中，平卧位缓慢静滴以防止低血压。心血管疾病、体位性低血压（使用后若引起体位性低血压，抢救禁用肾上腺素）、肝肾功能不全者慎用；禁用于基底神经节病变、老年痴呆、帕金森、骨髓抑制、青光眼、昏迷、吩噻嗪类过敏者③新斯的明：1mg和氯丙嗪25mg加入生理盐水50ml中，每次用30～40ml空腹口服，每4～6h一次治疗治疗脑出血、脑瘤术后呃逆有较好效果。4.抗抑郁药①多虑平：25～50mg，每日3次口服。其抗呃逆的机理可能是一方面通过其中枢及周围抗胆碱作用，另一方面通过中枢镇静作用达到抑制呃逆中枢停止呃逆的作用。②阿米替林：30mg，每日3次口服。③丙咪嗪，25mg/d，口服。5.中枢兴奋药①利他林：10～20mg肌注，反复发作者可重复注射。其终止呃逆的机理可能是通过中枢内脏神经的调节作用，亦或使膈神经过度兴奋而达到抑制状态。②尼可刹米：0.375g肌注，止呃机理不明，可能是该药对呼吸中枢的兴奋作用，使呼吸加深加快，膈肌活动度增大，达到缓解膈肌痉挛终止呃逆。6.钙离子拮抗剂①硝苯地平：10～20mg舌下含服或吞服，每日3次，一天总量不宜超过60mg。“硝苯地平片10mg舌下含服”要注意血压的突然降低，发生危险。②盐酸氟桂嗪：10mg，每天2～3次口服，待呃逆停止后改为每天1次口服巩固治疗。③尼莫地平：舌下含服及口服治疗顽固性呃逆也取得了较好疗效。7.麻醉剂①利多卡因：50～100mg持续静滴，每天2～3次，可用1～7天，但应注意心律监护。其止呃机理可能为调节植物神经或反馈影响中枢神经系统而抑制膈神经。②磷酸可待因：30mg口服，止呃机理可能是抑制中枢神经，减弱膈神经的过度反应，同时直接抑制或松弛膈神经。8.抗胆碱药①苯海索：是中枢性抗胆碱药，临床上多用于治疗震颤麻痹。用于治疗本病每次4mg，每日3次口服，用药2～3天。②东莨菪碱：0.3mg肌注或阿托品等药物肌注。东莨菪碱（学名：Scopolamine）本品为外周抗胆碱药，除具有平滑肌解痉作用外，尚有阻滞神经节及神经肌肉接头的作用，但对中枢的作用较弱。别名:亥俄辛氢溴酸东莨菪碱的作用和功效如下：1、可以治疗感染中毒性休克，和抗菌素联合应用后对暴发性流行性脑脊髓膜炎、中毒性菌痢等都有明显的疗效。2、因为东莨菪碱酶明显的M胆碱受体的拮抗剂，因此能够解除乙酰胆碱所导致的平滑肌痉挛，因此可以协同治疗一定的例如农药中毒等情况。3、对于血管性疾病例如脑血栓、脑栓塞、脑血管痉挛、血管神经性头痛也有一定的缓解平滑肌痉挛的作用效果。4、对于神经性头痛、三叉神经痛、坐骨神经痛有一定的效果，可以适当的用于治疗眩晕症。片剂：每片0.2mg。注射液：每支0.3mg（1ml）；0.5mg（1ml晕动片：每片含本品0.2mg、苯巴比妥钠30mg、阿托品0.15mg，对因颠簸引起）。的晕车有效，每次服1～2片，半小时后见效。使保定（SCOPODERMTTs）每贴含1.5mg。9.抗癫痫药①丙戊酸钠：每次0.2g，每天3～4次，逐步加量，直至控制发作。张敬军等认为丙戊酸钠治疗呃逆的有效剂量个体差异很大，获得满意疗效的剂量为0.6～2.0g/d。②苯妥英钠：每次0.1g，每天3次，以中枢性呃逆效果较佳。10.抗肿瘤药华蟾素每次2～4ml肌注，每日2次，或静脉滴注，每次10～20ml用5%葡萄糖注射液500ｍｌ稀释后缓慢滴注。其止呃机制不详，可能与直接或间接抑制呃逆中枢有关。11.止吐药①恩丹西酮：是一种高选择性5-HT3受体拮抗剂，常用于化疗所致呕吐的防治，王钟杰等用其来治疗本病，取得了良好的效果，他们认为其止呃机制为抑制中枢神经与周围神经的5-HT3的释放，使原本兴奋的膈神经达到抑制状态，解除膈肌痉挛。②胃复安多用来作穴位注射。12.碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺0.25～0.5g/次，每天3次，其止呃机理可能与抑制神经系统的碳酸酐酶有关。13.镇咳药可待因30mg，每日三次至呃逆消失，其机理可能是抑制中枢，减轻膈神经的过度反应，同时对痉挛的膈肌可能有直接的抑制和松弛作用。14.肾上腺皮质激素有报道静脉用醋酸去氧皮质酮和大剂量甲基强的松龙或氢化可的松治疗Addsion病和多发性硬化症所致的顽固性呃逆效果明显。15.组胺H2受体拮抗剂西咪替丁0.4g加入50％GS40ml中静推，每8h一次，直至呃逆消失，其机理可能是通过阻断中枢性及胃肠的H2受体，降低迷走神经张力，使膈神经的兴奋性降低而终止或减弱膈神经痉挛。16.其他药物其他如地巴唑、麻黄素、消炎痛、盐酸曲吗多、金刚烷胺、硫酸镁、维生素B1、B6（穴位注射）等均有文献报道用来治疗顽固性呃逆，并取得了较好疗效。17.中药治疗中药治疗应在辨证的基础上，分清寒热虚实及兼症，治以和胃、降逆、平呃为主，兼以补虚攻实、解表祛风、温寒清热、活血化瘀、疏肝解郁等。以下是几种有代表性的方剂：①旋覆代赭汤加减，②丁香柿蒂汤加减；⑧血府逐瘀汤加减；④左莲饮（王行宽教授经验方：苏叶4～5g，吴萸3～4g，黄连2～3g，百合10g，沸水泡服，频频饮服），刘玉铉用此方治疗本病106例，总有效率96.2%。此方尤适用于肝胃不和所致呃逆者。⑤全蝎芍甘汤（由全蝎、蝉蜕、赤芍、白芍、甘草、苏子组成），水煎服，日一剂，服药3~7日为一疗程。

有些人因呃逆反复的就诊。呃逆和打嗝、嗳气经常混为一谈。其实呃逆一般是指膈肌痉挛引起阵发性的发作，而打嗝、嗳气往往是胃内的气体过多反流食管所致。膈肌痉挛和胃食管反流用药是不一样的，但无论是哪种情况，一般的都是良性和自限性的症状，并不是什么严重的疾病。 一些正常的健康人，由于进食过快、过饱或食物过冷、过热，或进食辛辣、刺激性饮料、浓茶等容易引起呃逆。气温变化、情绪紧张、焦虑、压力大也会引起这些症状。如果没有器质性的病变，可以不用处理，多数可以自愈。 顽固性的呃逆也要排除器质性的疾病。中枢神经系统、心肺、腹腔、胃肠道等部位发生的感染、中毒、肿瘤等都会诱发呃逆。临床上往往伴有相应组织器官的症状，可以做相应的检查。 呃逆、打嗝、嗳气这些症状并不容易区分，但并不重要。最常用的方法首先做胃镜检查，如果食管、胃没有明显的病变，症状不重可以不用治疗。也可以按反流性食管炎进行用药调理，如果有效可以继续对症用药。如果治疗没有效果，有可能是焦虑症的躯体化症状，可以抗焦虑治疗。

膈膨升是一种膈肌上抬的表现，部分由于膈肌先天性发育不良，部分由于外科手术或者其他原因导致的膈神经损伤。由于其发病原因的不同，分为先天性膈膨升和获得性膈膨升。膈膨升由于膈肌上抬，挤压患侧胸腔脏器，可能出现反复呼吸道感染，比如发热，咳嗽，气促甚至呼吸衰竭等可能。 那么膈膨升需要处理吗？ 部分小儿是由于常规体检或者做其他疾病筛查时，意外发现膈膨升，平素无呼吸道症状；部分小儿是由于咳嗽，气促，呼吸道感染等，检查发现膈膨升。那么针对不同情况，膈膨升的处理原则是不同的。对于无呼吸道症状，膈肌上抬较对侧升高2个肋骨的，可以考虑手术治疗，从而消除呼吸道感染的原因。 膈膨升怎么处理呢？日间膈膨升手术是什么？ 手术是治疗有症状膈膨升的主要方式，包括膈肌折叠，膈肌内陷等方式，目的都是降低膈肌至正常位置，减少对心肺压迫。主要手术包括：传统的开胸/开腹膈肌折叠/内陷术，也有胸腔镜/腹腔镜/机器人膈肌折叠/内陷术。那么，在我们广州市妇女儿童医疗中心胸外科，从2018年开始开展小切口（1.5—2cm）开胸膈肌折叠术，手术创伤小，手术时间短（30—45分钟），术后患儿恢复快，取得了良好的治疗效果。 日间膈膨升流程是什么呢？ 1.专科门诊评估：广州市妇女儿童医疗中心，儿童院区胸外科门诊（刘威/李乐主任医师，汪凤华/唐决/曾嘉航/梁建华副主任医师）门诊行胸片等检查，明确诊断，开具入院证。2.麻醉门诊评估：专科门诊评估具有手术必要性后患儿家属根据具体情况确定入院时间，入院前一周内，于麻醉科门诊就诊，完善心电图，血常规，生化，凝血功能，术前免疫，核酸咽拭子等基本术前检查。3.日间手术：手术前一天及当天按麻醉门诊告知情况，禁食禁饮，手术当天于儿童院区5栋6楼日间病房报到，完成手术。手术后2小时复查胸片后，无特殊情况安排出院。出院第2天和出院后1周门诊复查。

膈肌肿瘤属于少见疾病，包括良性肿瘤和恶性肿瘤。良、恶性膈肌肿瘤发病率大致相等,膈肌良性肿瘤包括囊肿、纤维瘤、脂肪瘤,其中以脂肪瘤最常见。膈肌最常见的恶性肿瘤为肉瘤。除原发肿瘤外,继发性膈肌肿瘤并不少见。来自胸内和腹内恶性病变均可直接侵及膈肌,任何侵犯或转移到胸膜、腹膜的病变也可累及膈肌。主要恶性肿瘤包括间皮瘤、肺癌、侵袭性胸腺瘤、肝癌、食管癌和卵巢癌。良性病变如子宫内膜异位症偶也可累及膈肌。 据统计，膈肌肿瘤发病男女比例为1.1:1。良、恶性肿瘤比例为3:2。良性肿瘤依次是囊肿(支气管来源、间质来源占17.7%)、脂肪瘤(11.2%)、神经鞘瘤(5.6%)。恶性肿瘤依次为纤维肉瘤(9.3%)、平滑肌肉瘤和其他肉瘤(各4.7%)。左、右侧膈肌肿瘤发生率大致相等。 良性肿瘤多无症状,在查体X线检查时偶然发现。恶性肿瘤常有胸痛,肿瘤较大挤压肺脏可引起呼吸困难,侵犯膈神经时疼痛可放射至肩部和上腹部,肿瘤侵犯肺组织可有咳嗽、咯血或气短。肿瘤向腹腔生长可产生胃肠道症状和肝区疼痛。也有近1/3患者无症状。 由于横膈区解剖较为复杂,膈肌病变术前往往诊断不清。它容易与肺、纵隔特别是肝脏病变相混淆。膈肌肿瘤常以发生点为中心,向各个方向发展，累及周围的组织、器官,有时很难与膈上、膈下、肺脏基底段、心脏、纵隔等处的肿瘤鉴别开来。 X线检查发现膈肌上有边缘光滑的球形或块状阴影,恶性者呈分叶状,随膈肌上下活动,肺、肝或脾受肿瘤挤压而移位。恶性肿瘤侵犯膈神经,引起膈麻痹,横膈升高且无运动,常伴有胸腔积液或腹水。CT是目前诊断膈肌肿瘤的主要方法,大部分病例经CT检查可以确诊,但是当肿瘤巨大致周围结构不清,CT亦难以确切诊断。 （女性患者,33岁,自感左季肋部不适2年,发现左前胸壁肿物1个月入院,图一CT显示左前下胸腔内肿物,大小18cm×15cm×12cm,椭圆形,与肌和前胸壁分界不清,行左后侧切口开胸,手术发现肿瘤来源于膈肌胸骨部和肋部,侵及膈肌、心包和部分肋骨。完整切除肿瘤、部分心包和肋骨,涤纶片修补膈肌、心包和胸壁缺损。术后病理诊断“膈肌纤维瘤”） （图二为矢状位CT像显示左膈肌肿瘤） 一旦明确膈肌肿瘤,均应采取手术治疗。一般说来,大多数肿瘤较小,切除和重建膈肌并不困难。偶尔在扩大切除或缝合有张力时,需要补片替代膈肌缺损。切除后重建一般用不可吸收材料修补。修补左侧膈肌缺损时应避免腹腔脏器疝入胸腔,右侧由于肝脏保护,疝入的机会较少。良性肿瘤和囊肿切除后,效果良好,随诊多年无复发。膈肌恶性肿瘤切除后常常需要进行放疗或化疗,以预防肿瘤复发或转移。