寰枢椎脱位

6岁孩子感冒，脖子疼歪了，诊断为寰枢椎半脱位和颈椎间盘钙化，请小儿科、呼吸科、骨科、小儿骨科、神经外科医生关注2023年10月1日，在好大夫APP上，有位患儿家属，因为6岁的孩子颈1-2半脱位和颈3-4椎间盘钙化，经由上海复旦大学附属儿科医院王达辉教授推荐来找我咨询。图1.在这里我向王达辉教授表示感谢，感谢王教授对我的信任。患者家属给我提供的病例信息如下：患儿男性，6岁，身高：118cm，体重18kg。主诉：颈部疼痛约7天(2023-10-01填写)发病情况及诊治经历：患者约7天前晨起后诉颈部疼痛，就诊于南通市通州区人民医院磁共振检查两侧大脑半球、小脑及脑干大小形态正常，在T1WI、T2WI、FLAIR及DWI(b=1000)上信号均未见明显异常，颅内及桥小脑角未见明显占位性病变。脑室系统未见明显扩张或推移，脑沟脑裂清晰，未见明显增宽，中线结构居中无移位。附见全组副鼻窦粘膜增厚、伴窦腔长T1长T2异常信号。颈椎轻度侧弯，颈椎生理弧度轻度反曲，椎体边缘未见明显骨质增生，左侧环枢关节间隙较右侧稍增宽。T2WI示：颈3-4椎间盘信号减低，颈椎3-4椎间盘向左侧突出，左侧椎间孔受压，硬膜囊前缘未见明显受压，脊髓形态信号未见明显异常。周围软组织未见明显异常信号，次日就诊于复旦大学附属儿科医院放射C3-4椎间盘钙化伴椎间盘后突，局部硬膜囊和左侧椎间孔受压，期间口服布洛芬止痛，今日疼痛较前有所缓解。2023年6月份有寰枢椎半脱位病史（2023-10-01填写）。曾就诊医院：复旦大学附属儿童医院，南通市通州区人民医院我把该患儿家属提供的文字信息、影像检查结果报告单，以及有限的影像资料看过后，觉得这个孩子，就是因为感冒引起的头颈歪斜，到医院去看病，做检查，影像学检查后报告颈3-4椎间盘钙化和颈1-2半脱位，开始了求医过程。以下是我与患者家属的对话记录。图2.20231001我与患者家属对话记录1图3.20231001我与患者家属对话记录2图4.20231001我与患者家属对话记录3图5.20231001-04我与患者家属对话记录4图6.20231008我与患者家属对话记录5图7.20231008我与患者家属对话记录6很遗憾的是，患儿家属没有给我再进一步提供他们看病的详细过程以及给他们建议颈1-2有可能需要做手术这个选项的医院或者医生信息。在开始找我咨询的时候，患儿家属说有200多张图像资料，但我真想要所有片子资料，认真写科普文的时候，患儿家属却说很多都没有片子，只有检查报告。我就在该患儿家属向我咨询的页面寻找所有资料，正好也看到了该患儿家属曾向国内其他医生咨询的历程。2019年9月7日，加班门诊，咨询上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心,呼吸内科,主任医师,教授,儿内科主任,呼吸内科主任鲍一笑，病情描述：患儿反复感冒，得过两次肺炎，4月份感冒确诊过咳嗽变异型哮喘，过敏性体质！2021年7月18日，图文咨询南通大学附属医院小儿内科陆建红主任医师，当时患儿近4岁，身高105cm，体重严重偏轻，只有30斤，饭量好就是不长肉。2023年6月6日，患儿因颈痛，颈椎半脱位入住复旦大学儿科医院，入院后予以颌枕带牵引对症治疗后症状较前好转，于2023年6月10日出院，回家后继续自行牵引治疗。入院时主要症状及体征：1.患儿男，5岁11月。2.因“颈部旋转活动受限2周余”入院。3.查体：颈部旋转活动受限，旋转时伴疼痛，局部未及包块，头颈向右侧偏斜，无明显抽动，行走未见明显异常，四肢肌力肌张力正常。4.辅助检查：2023.06.06X线报告：两肺纹理略显著。2023.06.05X线报告：C4椎体透亮线影，目前未见明显C1-2半脱位征象，建议CT进一步检查。2023.06.05CT报告:颈椎半脱位随访，齿状突稍左偏，颈椎侧弯伴曲度反弓，C3/4椎间盘钙化。入院后予以颌枕带牵引对症治疗，患儿症状较前好转，复查X线片结果可，予以出院后在家继续牵引对症治疗。2023年6月28日，以颈椎半脱位为诊断，扫码报到复旦大学附属儿科医院王达辉副教授。从该患儿家属向其他教授们咨询的历史，我个人整理如下：该患儿自小身体较弱，容易反复感冒，2019年9月7日之前得过两次肺炎，2019年4月感冒后确诊咳嗽变异型哮喘，过敏体质，营养不良，低体重。2023年5月21日出现颈部不能动，2023年5月28日到南通大学附属医院做颈椎磁共振检查。图8.20230528南通大学附属医院颈椎MRI检查报告单，提示增殖体肥厚，两侧颈部及颌下多发小淋巴结，多组副鼻窦炎症，C3/4椎间盘信号异常，请结合临床。在当地以为是淋巴结肿大疼(后来追问，实际上此次发病也是因为感冒)，输液治疗一个星期不好，后来去复旦大学附属儿科医院就诊。图9.20230605复旦大学附属儿科医院颈椎正位X线片图10.20230605复旦大学附属儿科医院颈椎过屈侧位X线片图11.20230605复旦大学附属儿科医院颈椎张口正位及侧位X线片检查报告单，提示C4椎体透亮线影，目前未见明显C1-2半脱位征象，建议CT进一步检查。图12.20230605复旦大学附属儿科医院颈椎三维CT扫描重建检查报告单，提示颈椎半脱位随访，齿状突稍左偏，颈椎侧弯伴曲度反弓，C3/4椎间盘钙化。住院5天牵引，回家牵引2个月，反而严重了(实际上不是严重了，而是患者家属阅读放射科检查报告单上，复查片子，测量的齿状突与寰椎两侧间距的数据比原来大了一些，就以为是加重了，实际上应该是不同设备不同医生的测量误差，而且对于儿童来说这种测量的数据意义不大)。图13.患儿头颈歪斜的外观照片(具体拍摄日期不详)图14.患儿出院后在家牵引的外观照片(具体拍摄日期不详)图15.患儿出院后佩戴头颈胸支具的外观照片(具体拍摄日期不详)，孩子的眼睛和长相很好看，很舍不得给孩子的眼睛打码，但为了保护患儿的隐私，不得不打码。图16.20230719复旦大学附属儿科医院复查颈椎张口正位X线片图17.20230719复旦大学附属儿科医院复查颈椎张口正侧位X线片检查报告单图18.20230816复旦大学附属儿科医院复查颈椎张口正位X线片图19.20230816复旦大学附属儿科医院颈椎复查张口正侧位X线片检查报告单2023年8月18日，患者家属图文咨询北京大学第三医院骨科王超教授，王超教授诊断“寰枢关节未见异常。上传的影像中，低头拍摄的颈椎侧位片是正常的，这张影像是诊断寰枢关节最有价值的，这张正常，寰枢关节就没事儿。开口位片毫无意义，用开口位片的间距左右差异诊断寰枢关节是否半脱位，很荒唐。那个间隙正常人都是不对称的。这个孩子的寰枢关节无需任何治疗。”2023年8月19日，视频问诊海军军医大学第二附属医院(上海长征医院)郭翔副教授。主诉：颈部疼痛活动受限3个月(2023-08-17填写)。现病史：2023年5月21日出现颈部不能动，以为是淋巴结肿大疼，挂水一个星期不好，后来去复旦儿科住院5天牵引，回家牵引2个月，反而严重了(2023-08-17填写)。咨询的问题：脖子是不是只能歪着了，保守治疗牵引还有没有用，还是只能手术了，手术风险大不大，手术后孩子脖子肯定会好吗？未看到医生给予的建议。2023年8月19日，图文咨询上海交通大学医学院附属新华医院小儿骨科主任，脊柱中心主任杨军林教授。病情描述和咨询的问题同海军军医大学第二附属医院(上海长征医院)郭翔副教授。未看到医生给予的建议。图20.20230821南通大学附属医院颈椎过伸过屈位X线片2023年8月22日，图文咨询首都医科大学宣武医院神经外科陈赞教授。病情描述和咨询的问题同海军军医大学第二附属医院(上海长征医院)郭翔副教授。未看到医生给予的建议。图21.20230926通州区人民医院复查颈椎张口正位X线片图22.20230926通州区人民医院复查颈椎侧位X线片图23.20230926通州区人民医院颈椎MRI，提示颈3-4椎间盘突出，并钙化。图24.20230926通州区人民医院颈椎MRI2，提示颈3-4椎间盘向左侧突出并钙化。图25.20230926通州区人民医院颅脑及颈椎MRI检查报告单图26.20230927复旦大学附属儿科医院颈椎三维CT放射诊断报告提示C3-4椎间盘钙化伴椎间盘后突，局部硬膜囊和左侧椎间孔受压，未见图像。2023年9月29日，患儿家属继续咨询复旦大学附属儿科医院王达辉教授，王教授建议患儿家长找我咨询。可能因为影像学检查CT及MRI明确诊断颈3-4椎间盘突出并钙化，而我曾在刀客居里推送过几篇与颈椎间盘突出钙化有关的科普文章，正好有幸被王达辉教授看到过，所以，建议患儿家属来找我咨询。最后建议：如果孩子因为感冒出现了头颈歪斜，可以去找骨科医生看病，如果做影像学检查，包括拍摄普通颈椎正侧位X线片、颈椎三维CT扫描重建或者平扫、颈椎MRI平扫。如果放射科报告有颈1-2半脱位(枢椎齿状突与寰椎两侧间距不对等)，或者颈椎间盘突出并钙化，只要没有神经症状，就无需特殊处理，对症治疗即可。所谓的对症治疗，就是止痛，退烧，治感冒。如果头颈歪斜严重，颈部疼痛严重，可以颈围短期制动或短期颌枕带牵引制动。感冒治愈，症状消失后，即可去除制动措施。最后说明：以上与患儿家属交流的内容以及图片资料均源于好大夫APP。好大夫APP是我个人认为最好的一款线上咨询APP,也是我相信且一直使用的唯一一个医疗专业线上咨询APP。因为不是面诊，所以，线上咨询提供的意见仅供参考，不能作为实际诊疗的措施，线上咨询不能替代线下面诊。

寰枢椎脱位（atlantoaxialdislocation）是指寰椎和枢椎间的稳定结构（寰齿关节、寰枢侧块关节、横韧带、翼状韧带、齿突尖韧带）失效，导致寰枢椎正常对合关系遭到破坏的病理生理过程。寰枢椎脱位可以根据不稳定或脱位的严重程度，分为寰枢椎不稳定、可复性寰枢椎脱位、难复性寰枢椎脱位及骨性脱位［1-2］。其病因包括先天畸形、发育畸形或创伤等。寰枢椎脱位在自寰椎和枢椎间的稳定结构开始遭到破坏至最终发展成无法恢复正常对合关系的过程中，进展较重时可引起脊髓空洞、Chiari畸形等神经系统病变［1，3］。寰枢椎脱位患者初期可出现颈部疼痛和（或）活动受限，随着病情进展可出现肢体无力及麻木、眼震、吞咽及构音障碍等高位颈脊髓病和低位颅神经病表现，严重者可出现括约肌功能障碍、呼吸窘迫，如未及时治疗会导致四肢瘫痪甚至死亡［4-5］。在临床工作中我们发现一类特殊寰枢椎脱位的亚型，同时合并寰椎枕化和C2，3 分节不全。这种寰枢椎脱位的亚型往往脱位程度更重、临床症状更严重、治疗也更困难。根据其颅颈区解剖畸形特点我们将其命名为“三明治型”寰枢椎脱位［6-7］（图1）。既往有针对单纯颅颈区寰椎枕化或C2，3 分节不全的文献报道，但未见有关“三明治型”寰枢椎脱位的研究报告。文献报道47%~68%的寰椎枕化患者会并发C2，3 分节不全［8］；还有文献报道57%的孤立性先天性寰椎枕化患者会继续发展为寰枢椎脱位，若同时合并先天性C2，3 分节不全则会进一步增加邻近节段的应力，从而增加寰椎枕化患者寰枢椎脱位的风险［9］。因此对该特殊亚型的寰枢椎脱位病例开展研究是目前国内外上颈椎疾病研究的盲区，该亚型寰枢椎脱位病例目前尚缺乏针对性的诊疗方案。我们猜想由于颅颈区特殊畸形，使得该特殊亚型寰枢椎脱位具有独特的临床特点。本研究通过回顾性分析对“三明治型”寰枢椎脱位病例的临床特征、骨与血管结构发育异常的特点、手术治疗陷阱以及中长期随访的结果进行探讨，从而制定针对该特殊病例组更安全有效的治疗方案。研究目的：（1）总结“三明治型”寰枢椎脱位患者的临床特点；（2）分析“三明治型”寰枢椎脱位与颅颈区畸形的关系；（3）探讨“三明治型”寰枢椎脱位的治疗策略。资料与方法 一、研究对象符合寰枢椎脱位的诊断标准，伴有寰椎枕化和C2，3 分节不全，接受寰枢椎复位内固定手术治疗。 排除标准：（1）存在其他引起神经功能损害的疾病（如神经系统疾病、下颈椎神经压迫等）；（2）临床及影像学资料完整不完整者；（3）随访时间不足2年者。 二、一般资料按纳入及排除标准，2008至2018年于北京大学第三医院收治先天性“三明治型”寰枢椎脱位患者 160例。男80例、女80例，年龄（35.5±14.6）岁（范围 5~77岁）。本研究方案经过北京大学第三医院伦理委员会审批（M2022018），因系回顾性研究，已获知情同意豁免。 三、治疗方法术前评估为可复性寰枢椎脱位的患者，直接行后路复位及枕颈固定术。术前评估为不可复性寰枢椎脱位的患者，全身麻醉下采用仰卧位行1/6体重的颅骨牵引，若寰枢椎复位满意则采用后路枕颈固定术，若寰枢椎复位不满意则需先行经口咽松解再行后路枕颈固定术［10］。内固定置入完成后，将枕骨、枢椎椎板和棘突应用高速磨钻进行骨皮质毛糙化，自髂后上棘取松质骨植入枕骨和枢椎椎板间。术后常规应用颈托固定2~3周。对脱位程度重、内固定植入困难的病例，术后辅助应用枕颈胸支具或头环背心增加稳定性，直至复查寰枢椎CT显示已骨性可靠融合（通过3个月后的CT评估）［1,11］。四、临床特点的数据采集   自住院病历系统及门诊随访系统中回顾性收集如下临床信息：术前临床数据（发病年龄、症状和体征、神经系统影像学异常）、手术相关数据（手术固定节段、手术固定方式、手术时间、术中失血量、术中并发症）和术后随访结果（神经功能改善程度、术后并发症、植骨融合率）。 五、临床评估采用日本骨科协会（JapaneseOrthopaedicAsso⁃ ciationScores，JOA）评分（17分法）评估脊髓神经功能状况，应用末次随访（至少2年）时JOA评分计算脊髓神经功能改善率。 JOA评分改善率（%）=术后JOA- 术前JOA ×100%17-术前JOA六、影像学评估所有患者均行颈椎动力位 X线片、CT、MR和 CTA检查，评估寰枢椎脱位的可复性及脱位程度、椎动脉及颈内动脉走行、脊髓受压（脑脊液储备间隙）情况以及有无脊髓空洞和Chiari畸形等，术后评估寰枢椎脱位复位情况、内固定位置、植骨融合以及脊髓受压、脊髓空洞、Chiari畸形的改善情况。（一）寰齿间距（atlantodentalinterval，ADI）ADI测量方法为颈椎CT矢状位重建像测量枢椎齿突前缘至寰椎前弓内壁的水平距离。ADI>5am 判定为寰枢椎脱位。用于评价寰枢椎脱位及复位情况。（二）Chamberlain线（Chamberlainline，CL） 采用CT正中矢状位重建像测量，CL是硬腭后缘至枕骨大孔后上缘的连线，齿突高于该线≥5mm可诊断为颅底凹陷症。用于评价寰枢椎纵向脱位及复位情况。（三）延髓脊髓角（cervico⁃ medullaryangle，CMA） 采用MRI进行测量，CMA是延髓腹侧切线与脊髓腹侧切线的夹角，正常值为 130°~169°，平均为155°。CMA<130°提示存在脊髓神经功能损害及脑干受压。（四）骨性融合标准侧位X线片和（或）CT显示寰枢侧块关节间或后方寰枢和（或）枕颈固定间植骨形成骨性愈合。 七、统计学处理结果 一、临床特点160 例“三明治型”寰枢椎脱位患者中 130例（81.3％）患者合并脊髓病。发病年龄平均为35.5岁，发病率最高的年龄段为 31~40岁，占比为27.5%。 临床症状包括四肢无力、麻木和笨拙（67.5％，108/160）、步态不稳（30.0％，48/160）、眩晕（20.0％，32/160）、颈肩痛或颈肩部不适（16.3%，26/160）、低位颅神经症状（12.5%，20/160）、斜颈（3.1%，5/160）及括约肌功能障碍（1.9%，3/160）。低位颅神经症状包括吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、眼球震颤。二、影像学特点 160 例“三明治型”寰枢椎脱位患者术前ADI为（6.2±2.4）mm（范围3~12.8mm），齿突高过CL（9.0±4.6）mm（范围1.7~20.4mm），CMA124.5°±24.5°（范围 87.0°~178.3°）。81.3％（130/160）的患者存在延脊髓压迫，23.1％（37/160）的患者存在脊髓空洞，18.8％（30/160）的患者存在Chiari畸形。 90例行头颈CTA检查，影像结果显示55例患者（61%）存在椎动脉畸形，包括椎动脉在寰椎下走形、发育狭窄、缺失、分叉或迂曲畸形；5例患者（6%）存在颈内动脉内聚迂曲（图2），采用前路寰枢椎手术有可能造成其损伤。 三、手术情况手术时间为（125.2±40.4）min（范围 66~245min）。估计术中失血量（185.3±56.7）ml（范围50-500 ml）。术中均未发生脊髓或椎动脉损伤。 145例在全身麻醉下1/6体重颅骨牵引后即可实现复位，遂直接行后路枕颈固定融合术；15例在全身麻醉下1/6体重颅骨牵引后不能实现复位，属难复性寰枢椎脱位，遂先行前路经口松解术，后再行后路枕颈固定融合术。 57 例患者（35.6％）由于术中无法使用经典技术（双侧枢椎或C3 对称椎弓根螺钉）而采用备选技术，包括椎弓根螺钉联合椎板螺钉、峡部螺钉联合侧块螺钉等固定技术，最终完成不对称的组合式内固定（图3）。 使用备选技术的常见原因包括骨或血管发育畸形（如椎弓根发育不良、椎动脉高跨等）、骨结构破坏性病变（类风湿病、结核等）或其他原因造成首选方案失败。固定融合节段：C0~C2 固定117例（73.1%）、C0~C3固定37例（23.1%）、C0~C4 固定2例（1.3%）、C1，2 固定固定2例（1.3%）、C0~C5固定2例（1.3%）。四、JOA评分 160 例均获得随访，随访时间（50.5±22.4）个月（范围24~120个月）。 130 例术前伴有脊髓病的患者，术前JOA评分为（13.5±2.5）分（范围4~16分），术后为（13.9±3.1）分，末次随访时为（15.1±1.8）分，差异有统计学意义（F=13.21，P<0.001）。手术前后的差异有统计学意义（P<0.001），末次随访与术后的差异无统计学意义（P=0.062），末次随访 JOA 评分改善率为 42.9± 33.3%。五、影像学结果（一）ADI 术前ADI为（6.2±2.4）mm（范围3~12.8mm），术后为（2.1±1.8）mm（范围0~7.7mm），末次随访时为（2.2±2.1）mm（范围0~7.8mm），差异有统计学意义（F=4.32，P<0.001）。手术前后的差异有统计学意义（P<0.001），末次随访与术后的差异无统计学意义（P=0.774）。 （二）CL 术前CL为（9.0±4.6）mm（范围1.7~20.4mm），术后为（5.0±5.3）mm（范围0~16.5mm），末次随访时为（5.4±4.5）mm（范围0~18.0mm），差异有统计学意义（F=68.12，P<0.001）。手术前后的差异有统计学意义（P<0.001），末次随访与术后的差异无统计学意义（P=0.236）。 （三）CMA 术前CMA为 124.5°±24.5°（范围87.0°~178.3°），术后为 129.5°±19.3°（范围95.3°~176.5°），末次随访时为 141.0°±17.0°（范围105.2°~172.6°），差异有统计学意义（F=3.75，P<0.001）。手术前后的差异无统计学意义（P=0.093），末次随访与术后的差异有统计学意义（P<0.001）。（四）骨性融合 术后4个月随访152例患者（95.0%）影像学显示骨性融合（图4）；6例患者（3.8%）影像学显示未见明显骨性融合，但动力位X线片示无明显寰枢椎不稳；2例患者（1.2%）出现内固定松动，脱位复发。六、并发症本组共 9例发生并发症，发生率为 5.6%（9/160）。4例术后2个月因神经损害症状加重进行了再次减压手术，术后症状改善；2例因螺钉松动、内固定断裂而进行翻修手术；2例在术后3~6个月出现吞咽费力，半年后自行缓解；1例在术后1个月因切口深部感染而行清创术。 讨论一、“三明治型”寰枢椎脱位的临床特点既往文献报道了涵盖各种病因的904例寰枢椎脱位［12］以及由齿突游离小骨导致的279例寰枢椎脱位［13］的临床特征，其平均发病年龄分别为37.0岁和38.6岁，均高于本研究“三明治型”寰枢椎脱位患者的平均发病年龄（35.5岁）；其发病率最高的年龄段均为40~50岁的人群，而“三明治型”寰枢椎脱位患者发病率最高的年龄段为31~40岁。我们推测其原因为“三明治型”寰枢椎脱位患者由于寰枢关节从婴儿期开始抬头后便长期承担高于正常的应力，寰枢椎间的稳定结构更早遭到破坏，从而发病年龄较其他类型的寰枢椎脱位患者更早。与Shen等［14］和Wang等［15］报告“三明治型”寰枢椎脱位患者倾向于具有更大的ADI相吻合。 “三明治型”寰枢椎脱位患者最常见的临床表现为高位颈脊髓病、枕颈部疼痛及低位颅神经病。 本组患者中130例出现高位颈脊髓病（81.3％），此比例高于多病因的寰枢椎脱位患者（66.5％，601/904）［12］；本组患者中12.5％伴有低位颅神经症状，比例同样较高。因此，“三明治型”寰枢椎脱位因发病年龄更早、脱位程度更重，出现脊髓及颅神经损害的比例也更高。同时，本组患者术后JOA改善率为42.9%，明显低于既往研究中多病因寰枢椎脱位患者的84.1％［12］，其脊髓功能改善程度不理想可能与“三明治型”寰枢椎脱位发病年龄更早、神经受压时间更长有关。在904例多病因的寰枢椎脱位患者中，Chiari畸形和脊髓空洞的发生率分别为5.7％和7.2％［12］。而本组患者Chiari畸形和脊髓空洞发生率分别为18.8％和23.1％，比例明显更高，这同样可能与“三明治型”寰枢椎脱位发病年龄更早、脱位程度更重及合并颅底凹陷有关。 二、“三明治型”寰枢椎脱位与颅颈区合并畸形的相互关系 关于寰枢椎脱位与合并畸形（尤其是颅底凹陷和脊髓空洞的形成）之间的关系，文献报道的观点不尽相同。Goel［16］描述寰枢椎脱位是颅颈交界区骨性结构和软组织畸形的整体驱动因素，认为某些情况下脱位为自然身体重塑提供了机会，以改造整个肌肉骨骼系统、颅颈交界区域和脊柱其余部分的神经结构，因为机体试图弥补寰枢椎脱位的不稳定性并减少关键神经结构的损伤，重建甚至可能以自毁性过程为代价从而发生了诸如脊髓空洞、颅底凹陷、Chiari畸形的形态学改变。本组病例中确实存在术前合并脊髓空洞和Chiari畸形的患者，后路寰枢椎复位固定术后2年随访结果显示脊髓空洞和 Chiari畸形慢慢消失，这似乎支持了寰枢椎脱位是颅颈畸形驱动因素的理论。但这个理论也受到质疑。Rahman［17］提出如果寰枢椎脱位是Chiari畸形出现诱因的话，为什么不是所有 Chiari畸形均合并寰枢椎脱位？Salunke等［18］试图验证Goel理念，对40例Chiari畸形但不合并寰枢椎脱位的患者只行寰枢椎固定后，随访结果显示40例患者的预后与行常规枕骨大孔减压治疗的 Chiari畸形患者并无明显不同。以上的研究结果说明Goel理论并不准确。 而最新的一篇文献提出了一个有关成人Chiari畸形发生的病生理假说，即Chiari畸形发生的病生理改变是颅颈区畸形与椎管顺应性下降的共同作用［19］。寰枢关节或寰枕关节不稳会导致枕颈区肌肉代偿性超负荷活动，这会导致硬膜变得坚韧而顺应性下降，这样在咳嗽或打喷嚏等情况下，脑脊液循环抵抗作用联合硬膜顺应性下降会导致颅内脑脊液搏动压力升高，较高的脑脊液压力会慢慢对小脑、脑干和颈脊髓造成损伤，最终导致Chiari畸形发生［19］。这似乎与Goel理论有吻合之处，但又不完全相同。 所以争议仍然存在，需要进一步研究以建立对寰枢椎脱位自然史和相关畸形的完整理解。 三、“三明治型”寰枢椎脱位的治疗策略先天性C2，3 分节不全时C2 椎弓根往往更细小，近 40％的情况下无法容纳直径3.5mm的螺钉［20］。这种情况可能需要应用 C2 椎板钉替代椎弓根螺钉。此外，由于“三明治型”寰枢椎脱位往往脱位更重，经口松解的应用率及后路延长固定（C3 侧块钉、棘突钉）使用率也明显增加。同时，“三明治型”寰枢椎脱位患者更易出现椎动脉走行变异（本组病例中高达61％）或颈内动脉内聚迂曲（本组病例中占5.6％）。术中则需要制定避免损伤血管的手术方案。像高跨型椎动脉往往伴C2 椎弓根发育不良，C2椎弓根螺钉则易损伤此类型椎动脉；如若存在分叉型椎动脉或侧块关节迂曲型椎动脉，则在进行寰枢侧块关节松解及cage植入过程避免损伤椎动脉。 Wakao等［21］曾在2014年报告387例不合并骨畸形病例在C1，2 水平椎动脉走形畸形的情况，包括高跨型（10.1%）、C1 节段型（1.8%）、分叉型（1.3%）、小脑后下动脉起始 C1、C2 型（1.3%）和 C1 椎动脉沟骨桥型（6.2%），椎动脉畸形发生率要明显低于“三明治型”寰枢椎脱位病例。对颈内动脉内聚迂曲的患者，行前路软组织剥离及松解过程则需提高警惕。本组“三明治型”寰枢椎脱位患者由于骨性畸形的存在，合并椎动脉畸形比例也明显升高（61%），本组35.6％的患者采用了包括椎弓根螺钉联合椎板螺钉、峡部螺钉联合侧块螺钉等技术的不对称hybrid内固定方式。 因此，我们建议“三明治型”寰枢椎脱位的患者在术前应仔细检查椎动脉是否异常，并准备详细的手术计划和备用的应变措施。“三明治型”寰枢椎脱位患者手术操作要点：（1）由于其解剖结构特殊性，往往寰枢椎脱位更重，术中对松解的要求更高，经口松解使用率增加，后路内固定延长节段的可能性增加；（2）由于寰枢椎骨结构发育异常，常规枢椎椎弓根置钉可能并不适用，术前需仔细评估枢椎椎弓根发育情况，准备多套内固定方案（组合式内固定）；（3）枕颈区椎动脉畸形发生率较高，术前需完善头颈部CTA检查评估椎动脉走形，避免术中损伤椎动脉。四、研究局限性 本研究为回顾性分析，未设立对照组；随访不同时间段的影像资料不全，随访时间有限（平均50.5月），更长时间的随访仍需进行。对此类患者的临床预后还需通过前瞻性研究进一步分析。同时，对于“三明治融合”及“三明治型”寰枢椎脱位的生物力学机制尚缺乏针对性研究，将是未来进一步探索的方向。 本研究通过针对160例病例的回顾性研究初步论证了“三明治型”寰枢椎脱位是以“三明治融合”为病理基础，具有发病年龄早、脱位程度重、神经损害发生率高、伴随Chiari畸形和脊髓空洞发生率高、合并颅颈区血管畸形发生率高等特点的一类寰枢椎脱位亚型。对该亚型寰枢椎脱位患者的手术治疗更复杂、难度更大，因此对该亚型寰枢椎脱位，术前应仔细评估颅颈区骨与血管畸形的情况，详细制定手术计划和备选方案。利益冲突所有作者声明无利益冲突 作者贡献声明田英轮：研究设计与实施、随访管理、数据采集与分析、统计分析、论文撰写和修改；许南方：研究设计与实施、手术操作、论文撰写和修改；陈金国：手术操作、数据采集与分析；闫明：手术操作、技术指导、论文审阅；洪甘霖、侯翔宇：数据采集与分析；李危石：论文选题、技术指导、论文审阅；王圣林：论文选题、研究设计与实施、手术操作、技术指导、论文审阅、基金获取 参考文献 ［1］WangS,WangC,YanM,ZhouH,DangG.Novelsurgicalclassi⁃ ficationandtreatmentstrategyforatlantoaxialdislocations[J].Spine(PhilaPa1976),2013,38(21):E1348⁃ E1356.DOI:10.1097/BRS.0b013e3182a1e5e4. ［2］高书涛,徐韬,买尔旦·买买提,等.后路松解复位、固定融合术治疗难复性寰枢椎脱位的远期疗效[J].中华骨科杂志,2022,42(7):455⁃462.DOI:10.3760/cma.j.cn121113⁃20220104⁃00008.GaoST，XuT，Maierdan·M，etal.Long⁃termoutcomesofposteri⁃ orreleaseandreductionforirreducibleatlantoaxialdislocation[J].ChinJOrthop,2022,42(7):455⁃462.DOI:10.3760/cma.j.cn121113⁃ 20220104⁃00008.［3］徐韬,甫拉提·买买提,买尔旦·买买提,等.前后联合入路与单纯后路手术治疗难复性寰枢椎脱位型颅底的疗效比较[J]. 中华骨科杂志,2020,40(18):1255⁃1265.DOI:10.3760/cma.j.cn121113⁃20200903⁃00544.XuT,Pulati·M,Maierdan·M,etal.Comparisonofefficacybe⁃ tweenanteriorandposteriorcombinedapproachandposteriorre⁃ ductionaloneinthetreatmentofbasilarinvaginationwithirreduc⁃ ibleatlantoaxialdislocation[J].ChinJOrthop,2020,40(18):1255⁃ 1265.DOI:10.3760/cma.j.cn121113⁃20200903⁃00544.［4］PassiasPG,WangS,KozanekM,etal.Relationshipbetweenthealignmentoftheoccipitoaxialandsubaxialcervicalspineinpa⁃ tientswithcongenitalatlantoxialdislocations[J].JSpinalDisordTech,2013,26(1):15⁃21.DOI:10.1097/BSD.0b013e31823097f9. ［5］李乐,李牧,司海朋.前路斜切面微创通道下寰枢关节松解联合后路固定治疗难复性寰枢关节脱位[J].中华骨科杂志,2022,42(7):463⁃470.DOI:10.3760/cma.j.cn121113⁃20211218⁃ 00721.LiL,LiM,SiHP.Restoreirreducibleatlantoaxialdislocationbyanteriorjointreleasethroughwedge⁃end⁃mini⁃channelandposte⁃ riorfixation[J].ChinJOrthop,2022,42(7):463⁃ 470.DOI:10.3760/cma.j.cn121113⁃20211218⁃00721.［6］TianY,FanD,XuN,etal."SandwichDeformity"inKlippel⁃Feilsyndrome:a"Full⁃Spectrum"presentationofassociatedcraniover⁃ tebraljunctionabnormalities[J].JClinNeurosci,2018,53:247⁃ 249.DOI:10.1016/j.jocn.2018.04.047.［7］TianY,XuN,YanM,etal.Atlantoaxialdislocationwithcongeni⁃ tal"sandwichfusion"inthecraniovertebraljunction:aretrospec⁃ tivecaseseriesof70patients[J].BMCMusculoskeletDisord,2020,21(1):821.DOI:10.1186/s12891⁃020⁃03852⁃8. ［8］GholvePA,HosalkarHS,RicchettiET,etal.Occipitalizationoftheatlasinchildren.Morphologicclassification,associations,andclinicalrelevance[J].JBoneJointSurgAm,2007,89(3):571⁃ 578.DOI:10.2106/JBJS.F.00527.［9］YinYH,YuXG,ZhouDB,etal.Three⁃dimensionalconfigurationandmorphometricanalysisofthelateralatlantoaxialarticulationincongenitalanomalywithoccipitalizationoftheatlas[J].Spine(PhilaPa1976),2012,37(3):E170⁃ E173.DOI:10.1097/BRS.0b013e318227efe7. ［10］SaiKiranNA,VidyasagarK,SivarajuL,etal.Outcomeofsurgeryforcongenitalcraniovertebraljunctionanomalieswithatlantoaxialdislocation/basilarinvagination:aretrospectivestudyof94pa⁃ tients[J].WorldNeurosurg,2021,146:e313⁃e322.DOI:10.1016/j.wneu.2020.10.082. ［11］WangC,YanM,ZhouHT,etal.Openreductionofirreducibleat⁃lantoaxialdislocationbytransoralanterioratlantoaxialreleaseandposteriorinternalfixation[J]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寰枢椎脱位手术难度大、风险高，随着技术进步，多数医院都能开展此类手术，但也会造成复位不良、不融合甚至断钉等并发症，因此复位和融合技术至关重要，也是寰枢椎脱位手术的两大核心技术。融合技术包括枕骨-颈椎间融合技术，和关节间融合技术。而关节间融合技术的核心是融合器选择，目前包括3D打印金属融合器、PEEK材料融合器等，但这些融合器存在融合率低和不易塑型的缺点。北京清华长庚医院神经外科脊柱脊髓组孙振兴医生，依托清华大学和厂家创新性研发新型椎间融合器，大大提高复位率和融合率，成为目前寰枢椎脱位行椎间融合的最领先融合器。新型融合器具有的优点：1、硬度高，关节间支撑作用强度足够；2、排异率低，同“物种”骨高相容性；3、融合率高，接触面积大，不用截骨；4、可用在感染/融合失败/翻修病例；5、可根据术中关节间撑开程度实时裁剪；

16岁女性，寰椎枕化畸形，寰枢关节脱位，形成A型颅底凹陷斜坡枢椎角112.4°。颈椎核磁显示，枢椎齿突顶压延颈髓交界部，有严重小脑扁桃体疝。全麻后摆成俯卧位，用9公斤（相当于病人体重的1/5）做颅骨牵引。透视见寰枢侧块在颅骨牵引的作用下分离了大约10mm，寰枢的纵向脱位被纠正了。在双侧枢椎椎弓根穿刺钉道，安置椎弓根螺钉。将枕骨板做好预弯曲度后与椎弓根钉尾的端螺杆做连接，用螺母固定。透视观察枢椎椎弓根螺钉的位置及枕骨板的预弯曲度。将枕骨板压向枕骨，用磨钻在枕骨上钻孔，做成钉道。先用2枚枕骨螺钉做固定。透视见寰枢关节复位满意。将枕骨板的6枚螺钉都固定好。由髂后开窗，掏取松质骨，置于枕骨与枢椎棘突间。这是术后第3天的影像。这是术后第4天的颈椎核磁影像，小脑扁桃体疝还未有明显变化。术后5个月的CT显示，植骨充分融合了。这是术后2年10个月的核磁，见小脑扁桃体疝完全复位了，小脑的形态正常了。

寰枢关节半脱位是寰枢关节由内外因素导致其解剖位置超出生理范围，引起韧带、肌肉组织生理功能失调，从而导致颈部疼痛、颈椎活动受限、头痛、头晕等一系列临床症状的一种疾病。1、轻度寰枢关节半脱位：如果患者寰枢椎半脱位症状比较轻，一般表现为颈部疼痛、颈椎旋转受限伴有明显疼痛感等症状，少部分患者也可表现为张口困难。2、重度寰枢关节半脱位：如果患者症状比较严重，寰枢椎脱位之后压迫到脊髓，会引起四肢无力、疼痛、走路行走不稳等症状，部分患者存在颈椎不稳定的表现，例如过度屈曲、过度伸直颈椎的过程中，可能会导致局部剧烈疼痛，引起头目眩晕、心跳加快等相关症状。寰枢关节半脱位的诊断应结合临床，对符合以下条件者，应视为寰枢关节半脱位：①具备X线征象并排除齿状突偏心生长，枢椎上关节面两侧倾斜度不一致等先天畸形；②寰、枢椎旁有压痛或肌紧张：③CT或MRI检查示寰齿前间隙的大小，也就是在寰椎前弓后缘与齿状突前缘之间的距离，如果<3mm是正常，如果在3-4mm，可以诊断为不稳，而在4mm以上，就可以诊断为半脱位。在正常情况下第二颈椎位于第一颈椎的正中央，如果在外力或者其它的外伤的因素下，导致第二颈椎的中心偏离正常位置，即称为寰枢关节半脱位。对于没有受任何外伤、不明原因，拍X线片发现的寰枢关节半脱位，排除肿瘤、类风湿性关节炎引起，这种情况无需处理。因为正常情况下，很多人的寰枢关节也不是完全在中立位。如果因为受到剧烈外伤、车祸或打击而引起的寰枢关节半脱位，伴随着寰枢关节磁共振上的信号不稳时，此时一定要注意必须限制颈椎活动，戴上颈围，并且要卧床休息，找到是否有寰枢关节不稳的原因。如果由外伤引起的寰枢关节不稳，则需住院进行至少3周的颈椎牵引，必要时行手术治疗。