混合性结缔组织病

混合性结缔组织病（mixed connective tissue disease, MCTD）具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎/多肌炎或类风湿关节炎等风湿病的特征，而不符合这些疾病的诊断条件。其本身

本病系1972年Sharp等提出，特征是同时或不同时具有SLE（系统性红斑狼疮）、PSS（硬皮病）及PM（多发性肌炎）或DM（皮肌炎）等混合表现，血清中出现高滴度的 RNP（核糖核蛋白）抗体，糖皮质激素有显著疗效，预后良好。【临床表现】本病女性多见，平均年龄为30岁左右，部分患者可有发热，浅表淋巴结肿大。最多见的是多发性关节痛或关节炎，一般无关节畸形。雷诺现象多为首发症状。手部弥漫肿胀伴有指端变细呈腊肠样，手部皮肤紧张、肥厚，毛细血管扩张常见，但一般不发生坏死及溃疡。面部可有LE（狼疮）样蝶形红斑，以及类似皮肌炎所见的手指关节背部的萎缩性红斑性皮疹、眼睑紫红色水肿等，四肢近端肌肉乏力疼痛和压痛，部分患者可见与PSS相同的食管蠕动降低，心肺等多脏器受累，但病变程度轻。【诊断及鉴别诊断】1.根据Sharpl983年提出该病的诊断标准是①雷诺现象或食管蠕动功能低下；②重度肌炎；③肺CO2弥散功能<70%；④手肿胀；⑤手指硬化；⑥抗ENAC核抗原，抗体滴度≥1:10000。上述有4项，加上血清抗 nRNP（核糖核蛋白）抗体滴度≥1:4000阳性，抗Sm（平滑肌）抗体阴性可以确诊。2.实验室检查（1）中度贫血，白细胞减少，血沉增快，重症者有溶血性贫血，RF（类风湿因子）阳性。（2）免疫学检查几乎100%患者抗RNP抗体阳性，滴度>1∶4000；ANA（抗核抗体）为高滴度斑点型；抗Sm抗体阴性，CIC（循环免疫复合体）增高，补体正常或略高；表皮棘细胞核荧光染色阳性，以IgG沉积多见，部分患者真表皮交界处可有IgM沉积。【治疗】1.糖皮质激素治疗是最好的方法，一般用泼尼松1mg/kg/d，本疗法对发热、关节炎、皮疹、浆膜炎、肾炎、肌炎疗效显著，而对手硬化、食管蠕动迟缓、肺部病变疗效差。施守义采用泼尼松20～30mg/d，治疗11例，结果发热、关节痛、手部肿胀和肌炎等症状有好转，贫血、白细胞降低和蛋白尿等亦有改善，但对雷诺现象和指硬化效果不显著。2.雷公藤或昆明山海棠，剂量同SLE。3.应用硝苯吡啶、硫氮革酮和血管扩张剂能减少或减轻雷诺现象的发作。 4.非甾体类抗炎药，如阿斯匹林、消炎痛等可以改善关节炎症状。

患者：类天疱疮得两年刚开始时在牙龈和两腮上长疱.结缔组织病是一年前检查免疫力查处来的. 现在类天疱疮恢复的很好,吃半片强的松,每天一次.因为已经吃着激素,所以结缔组织病没有给用药.只是定期检查. 我想请帮助我怎样做才能使我的病快点好,或是有没有其他办法治疗,还有我不太了解结缔组织病是什么原因造成的.可以根治吗?北京宣武医院风湿免疫科李小霞： 类天疱疮是皮肤科的疾病，但也有自身免疫成分。 结缔组织病是属风湿病中的一大类。你先要了解风湿病。风湿病共有120余种疾病，你听说过系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等吗？还有强直性脊柱炎、痛风和骨关节炎等。这些都是风湿病的范畴。 风湿病根据病种表现等再分常见的几大类：第一类说是弥漫性结缔组织病，第二类是并发脊柱关节病，第三类是代谢性关节病如痛风等。其中第一类中也就是弥漫性结缔组织病中包含了上面写的系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等这些病，因为这些病都是全身性疾病，所以称为弥漫性。但这些疾病都有诊断标准。但如果一个患者有一点关节痛，有一点皮疹，再有一些自身抗体阳性时，按照以上疾病标准都不够时，什么也无法诊断，医生就只好诊断一个结缔组织病，至于以后患者会发展成什么疾病再说，更有可能患者就再也不发展了，这样当然更好了。举例说明，比如别人种了一个豆子，发了芽，而你看到了小芽，但你不知道这是什么豆芽（是绿豆芽、黄豆芽还是江豆芽等），这时我们就将你看不出的这种豆芽称之为结缔组织病。豆芽经过长时间生长后，表现出来了某一种豆芽的样子，比如是绿豆芽了，那就是我们所说的一个典型的病了如硬皮病、红斑狼疮等。这个例子不一定很适当，但很便于你理解！ 你的化验单我看了，你是不是有免疫球蛋白缺乏症，为什么免疫球蛋白都那么低呢，你应该继续看皮肤科医生。总之结缔组织病目前只是观察就是了，你不用太担心，不用太在意，心情放松后可能什么问题都没有了。祝你早日康复！