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胡桃夹综合征是否一定要手术治疗?
一研究背景胡桃夹综合征(NCS,nutcrackersyndrom)是指左肾静脉穿行于肠系膜上动脉与腹主动脉之间(I型),或者腹主动脉和脊柱之间(II型),常伴有左肾静脉受压处远心端静脉的扩张。继而出现表现腰痛,血尿和蛋白尿等肾淤血表现。对于胡桃夹综合征(I型)的治疗目前仍无一致的意见,外科治疗目的是解除肾静脉压迫,常见手术方式包括:肠系膜上动脉成形术、左肾静脉移位术、自体肾移植术、左肾静脉血管外支撑技术(左肾静脉外支架置入术)、左肾静脉血管内支架术、其他还包括开放手术(II型必须),肾内固定等。我们收集的数据显示左肾静脉外支架置入术是一种创伤相对较小,行之有效的一种治疗方式,避免了血管重建、血管内栓塞、肾脏热缺血损伤、左肾切除、需要长期口服抗凝剂等并发症和困扰。2013年我们当时团队(贵州医科大学附属医院)开始实施该术式,国内较早开展此项技术的团队之一,并于2014年WCE(世界微创泌尿外科大会)介绍该术式,总结经验文章发表于2017年(南开大学附属天津第三中心医院)《中华泌尿外科杂志》、2019年《Urology》,先后并于国内多家医院合作实施手术,取得较好疗效,并与多家医院建立了完善的信息交流体系。在我们团队手术手术治疗患者有来自美国及国内多的省份。2018年美国德州西南医疗中心在世界范围报道首例机器人辅助左肾静脉外支架置入术,我院于2019年开展首例机器人辅助下左肾静脉外支架置入术,我院为国内、国际较早开展该技术单位之一。目前该术式治疗胡桃夹综合症(I型)安全性及有效性研究较少,我们团队目前共有16例手术患者效果满意(包括美籍患者),其中主要的症状:持续或间断血尿(血色素最低达8.0g/dl),腰痛,持续蛋白尿,复发精索静脉曲张等,并通过手术(机器人或单纯腹腔镜血管外支撑书)良好的效果,手术成功率100%(16/16),目前没有血尿复发的,蛋白尿患者明显缓解,该手术有效率100%。通患者目前仍然继续随访中。过该项研究收集相关数据,为临床选择及推广应用提供理论依据。二是否诊断为胡桃夹综合征一定要手术治疗?否(一)来我们团队咨询该疾病患者66例,有来自国内多家医疗机构,国外包括法国、美国、北马其顿等,目前只有大约1/4患者需要手术,其他的可以不用手术治疗得到很好的效果。原因在于:1胡桃夹现象和胡桃夹综合征需要区别。胡桃夹现象是指左肾静脉穿过肠系膜上动脉和腹主动脉之间的一种解剖现象,如果左肾静脉有受压,但是没有症状,例如没有腰痛,血尿,蛋白尿,女性盆腔疼痛等,那就只是一种现象,不需要治疗;2根据诊断标准即使诊断为胡桃夹综合征是否已一定要手术?也不是。下列情况可以不用立即手术或者不用手术:当患者年龄不到16岁;诊断后没有经过保守治疗或者保守治疗时间不到6-12个月;症状轻微,血尿以镜下血尿为主,轻度;超声检查狭窄段血流速度不到100cm/s等都可以保守治疗。(二)保守治疗手段有哪些?1我们团队经过经两年的研究发现,胡桃夹综合征(NCS,nutcrackersyndrom)I型最常见,因此本文只探讨I型NCS(II型NCS是指左肾静脉在腹主动脉和脊柱之间,需要手术治疗。有些NCS是完全可以通过保守治疗获得很好的效果。2一般来说这种患者体型很瘦,经过加强营养,增加体重,预防上呼吸道感染,避免高强度运动,多右侧卧位,中西医结合补气健脾,辨证施治可以获得一定的效果。3保守治疗人群和时间:一般采取这种治疗的患者都在18岁以下,轻度间断肉眼血尿或者镜下血尿;治疗周期一般1年。因为超过12月,有肾功能受损严重失去手术治疗几乎的风险或者手术治疗效果不佳的风险。4保守治疗现状:我们团队采取中西医结合治疗有2例患者,均在18岁以下,(其中一例症状到达手术,但是因为需要高考我们积极治疗跟踪随访1年)标准随访一年,现在症状和超声指标均较满意,达到治愈标准。所以,NCS还有很多需要我们去认识。
陈方敏医生的科普号2023年07月30日 473 0 1 -
胡桃夹综合征有哪些症状?
胡桃夹综合征有多种不同的临床表现,而且诊断标准定义不清晰,因此经常导致诊断延迟或错误(如胡桃夹综合征有时候会和肠系膜上动脉综合征相混淆)。胡桃夹综合征的症状可分为以下五类:1. 血尿左肾静脉受挤压后淤血,黏膜下静脉窦压力升高造成破裂出血,淤血的静脉血管与肾的尿集合系统发生异常交通,肾盏穹窿部黏膜的炎症、水肿等原因引起非肾小球性出血。2.蛋白尿由于静脉压高导致肾小球滤过蛋白增加,当超过肾小管重吸收能力时导致蛋白尿,具体发生原因尚不清楚3.疼痛疼痛是生殖腺静脉系统疼痛综合证的一种表现,主要表现为腹痛和腰部疼痛,可以放射到大腿中后部。4.慢性疲劳综合征由于肾静脉与下腔静脉之间的压力梯度升高,导致肾内血管床充血,从而影响肾脏内分泌激素的分泌和调节所致。 5.左肾静脉受压影响生殖静脉出现的症状男性主要为不同程度的左侧精索静脉曲张。女性可出现不同程度的腰痛、盆腔不适和月经增多等症状。总体而言,胡桃夹综合征最主要的症状是血尿和腹痛(左腰部),临床诊断时需要注意和肾结石、泌尿生殖系统恶性肿瘤、腰痛血尿综合征等疾病进行鉴别,制定合适的治疗策略。
陈仁彪医生的科普号2022年10月12日 1103 0 1 -
什么是胡桃夹综合征?
胡桃夹综合征(NCS)也称胡桃夹现象,是指左肾静脉回流到下腔静脉过程中,穿过经由腹主动脉和肠系膜上动脉(SMA)形成的夹角内时,受到挤压而引起的血尿、蛋白尿和左腰腹痛等临床症状,故又称左肾静脉受压综合征。胡桃夹综合征的高发人群有哪些?该病多发于中青年,多见于瘦长体型者,特别是处于青春期身高迅速增长的人群,但其他年龄人群也可发病,不分性别。胡桃夹综合征怎么诊断?1)超声检查通过超声检查精索静脉、左肾静脉,分别测量:左侧精索静脉是否迂曲、管径增大;左肾静脉近端、远端的管径;左肾静脉受压段与扩张段的血液流速。其为该病最主要的检查方法。该方法可以评估患者左肾静脉实时的血流峰值和容积,帮助判断患者病情。2)CT血管造影和磁共振血管造影通过该项检查,可以了解患者肾血管周围的早体情况,排除是否有肿瘤等其他疾病导致。3)静脉造影选择性左肾静脉造影是诊断的金标准。造影时,测量左肾静脉和下腔静脉的压力差,如果压力差>3mmHg,可以帮助确诊该病。总体而言,胡桃夹综合征的症状不具有特异性,易存在漏诊情况,对于具有血尿、蛋白尿、直立不耐受、腰痛、性腺静脉曲张、胃肠道症状、急性失血性贫血以及肾静脉血栓表现的患者,需警惕胡桃夹综合征的可能性。
陈仁彪医生的科普号2022年10月12日 850 0 0 -
胡桃夹综合征可以做手术吗?
尹杰医生的科普号2022年10月05日 136 0 0 -
胡桃夹综合症,吃胖点会改善吗
男性健康专线2022年07月12日 196 0 0 -
机器人辅助腹腔镜成功治愈血尿4年贫血的胡桃夹综合征患者
近日,南开大学附属第三中心医院(天津市第三中心医院)团队成功采取机器人辅助腹腔镜治愈血尿4年贫血的胡桃夹综合征患者。31岁女性,警务工作,未婚,天津籍。持续性肉眼血尿4年余,多处求医未果。2年前在门诊诊断胡桃夹综合征,要求保守治疗。2年后血尿导致贫血体质,建议手术。患者家属毫不犹豫选择机器人辅助腹腔镜血管外支架手术。136mins顺利完成,7天后出院。3周后随访,血尿如上图消失,是“很深的黄色”。胡桃夹综合征的患者症状不完全一致,但是有几点是一致的:一般体质很瘦;血尿、蛋白尿长期;排除了其他诊断;膀胱镜确实能找到证据(少数能抓得到);影像资料符合。术后注意:定期复诊。
陈方敏医生的科普号2022年05月30日 519 2 1 -
陈主任,你好,20岁男孩胡桃夹伴精索静脉曲张,一定要手术吗
陈善闻医生的科普号2022年05月19日 391 0 2 -
胡桃夹综合征
概述胡桃夹综合征(nutcrackersyndrome)即左肾静脉受压综合征(leftrenalveinentrapmentsyndrome),又称胡桃夹现象(nutcrackerphenomenon),是指行走于腹主动脉和肠系膜上动脉之间的左肾静脉受压导致血液回流障碍而引起血尿、蛋白尿等的一组临床症状。好发于青春期至40岁左右的男性,儿童发病分布在4~7岁,多发年龄见于13~16岁。 发病机制从解剖上看,右肾静脉径直注入下腔静脉,行程短而直。而左肾静脉穿过腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角注入下腔静脉,正常这两条动脉构成40~60度的夹角,因此左肾静脉远较右肾静脉长。正常时,肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等所充塞,使左肾静脉不致受到压挤。当青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、体形急剧变化或肾下垂等情况下,左肾静脉会受到挤压,引起血流变化和相应的临床症状。临床表现主要临床表现:①一侧性(左侧)血尿;②生殖静脉综合征,即引流入LRV的睾丸静脉或卵巢静脉淤血而表现为胁腹痛,并于立位或行走时加重;③男性左侧精索静脉曲张。此外还可有蛋白尿、不规则月经出血、高血压,偶伴十二指肠受SMA压迫而发生十二指肠淤滞者。 血尿的原因是左肾静脉受压致肾静脉高压,所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血,与肾集合系统发生异常交通,或部分静脉壁变薄破裂,引起非肾小球性血尿。 绝大部分NCP出血是于尿常规检查时,发现无症状镜下血尿而就诊, 也有不少患者因肉眼血尿发现,且病程中可有数次和/ 或反复性肉眼血尿,甚至有的可持续数月或更久,多在感冒时、剧烈运动后出现血尿,可伴有全身倦怠、左侧腹痛、左腰部不适和腰部疼痛等 直立性蛋白尿的病理机制,目前多数学者认为患者直立时脊柱前突更易压迫左肾静脉,引起左肾静脉压升高而导致肾瘀血,肾小球对蛋白的滤过增高,并超过了肾小管重吸收能力,临床上表现为直立性蛋白尿。而卧位时,下腹部的肠管相对上移,SMA起始段与AO的夹角相对较大,SMA起始段对LRV的机械性压迫相对较轻。同时,卧位时心率减慢,心输出量减少,肾动脉的灌注减少,肾静脉的回流较直立时更顺畅。此外,卧位时身体处于休整状态,身体的代谢减弱,所以卧位时没有蛋白尿。 全身症状:主要有乏力、头晕头痛、恶心、食欲差及焦虑。 十二指肠瘀滞:主要的临床表现为十二指肠梗阻的表现,进食后上腹部饱胀、疼痛,随后出现恶心呕吐,本病突出的特点为症状与体位有关,仰卧位时由于向后压迫症状加重,而俯卧位,膝胸位,左侧位时可使症状缓解。临床诊断临床诊断一般标准:典型的临床症状和可证实的“胡桃夹”结构的存在NCS公认的诊断标准目前仍未建立,也缺乏简单明确的诊断程序。多数文献均认为NCS临床确诊是建立在左肾静脉选择性插管造影同时进行测压的结果上 LRV-IVC压力差≥3mmHg为其诊断标准(正常压差﹤1mmHg)影像诊断CT CT可见肠系膜上动脉(SMA)与腹主动脉(AO)之间的夹角变小,左肾静脉受压,远端扩张的左肾静脉及下腔静脉与狭窄受压的肾静脉形成哑铃样改变。左侧卵巢(或睾丸)静脉扩张迂曲。MRA MRA显示LRV受压部位及程度,并能很好地观察狭窄远端有无扩张;NCP的LRV于SMA处受压,其压迹边缘清楚整齐,受阻的远端呈狭窄后扩张表现,有时可见侧支循环及曲张的静脉影,通常有腰升静脉、左肾上腺静脉、输尿管周围静脉、生殖腺静脉等影像诊断标准夹角正常值范围在不同文献中差异很大国内文献: 45°-60°(<45°为异常) 41.6°-47.4°正常组56.92°±15.02°(病变组28.40°±10.06°)国外文献举例: 正常组 仰卧位46.1°±11.2°,立位27.2°±7.7°;病变组 仰卧位35.6°±11.1°,立位14.9°±4.5°儿童 仰卧位28°- 71°;病变组17°-57° 附:后胡桃夹现象 主动脉后肾静脉是不常见的解剖变异,左肾静脉经腹主动脉后方汇入较低位置的下腔静脉
赵东锋医生的科普号2022年05月19日 1711 0 3 -
一例“胡桃夹综合征”
今天,我的门诊来了一个又高又瘦的男孩。主诉:双下肢皮疹3天。皮疹不痛不痒,没有腹痛和关节痛,精神状态很好,食欲好,二便正常。我仔细给他进行了查体:除了双下肢可见对称的瘀点,指压不褪色,其余查体未见异常。结合他的症状、体征,我考虑是过敏性紫癜,给他开了血、尿常规的检查。结果有了意外的发现,这个孩子的尿中有蛋白和红细胞。难道是紫癜肾吗?于是我让他去上级医院小儿肾内科做进一步检查。几天后家长给我反馈,这个孩子的皮疹和蛋白尿、血尿是两个疾病,他的确有过敏性紫癜,但同时又有左肾静脉压迫综合征,即“胡桃夹综合征”。胡桃夹综合征胡桃夹综合征是指左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉之间受压、变窄、淤血而导致的一系列临床症候群。图1:胡桃夹现象这个疾病在我们儿科并不少见,大多因发现血尿而就诊,有报道无症状血尿患者中40%通过超声检查确诊了胡桃夹综合征。本病好发于体形瘦长的年轻人和青春发育期儿童,男性稍多见,临床表现为无症状性肉眼血尿发作或镜下血尿,血尿多在剧烈运动后或傍晚出现,有时病人诉左侧腹痛或腰痛,部分病人表现为直立性蛋白尿。除了上述常见表现外,胡桃夹综合征还可表现为失血性贫血、直立调节障碍、胃肠道症状,严重者可发生肾静脉血栓。// 紫癜肾和过敏性紫癜合并胡桃夹综合征之间有何区别?怎样鉴别?现在仔细回想,患儿虽然表现出紫癜肾的蛋白尿、血尿症状,但是再次追问家长,患儿既往也曾有过镜下血尿,但是没有进一步检查。后来我们再次让患儿留取了卧位尿常规,结果显示尿蛋白和血尿消失了,这也是两者之间的鉴别,胡桃夹综合征会有直立性蛋白尿的情况,而紫癜肾的蛋白尿血尿是不会受体位影响的。// 临床医生怀疑胡桃夹综合征,需要做哪些检查来确诊?首选左肾静脉超声检查,目前超声检查参数和标准主要有2个指标:①左肾静脉肾门部与腹主动脉肠系膜上动脉夹角部位内径比值为3.0~5.0;②左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉夹角部位与肾门处血流峰速度比值为2.0~5.0。CT动脉显像和磁共振血管成像均可明确看到左肾静脉解剖结构,可证实左肾静脉受压和扩张及肾周和性腺曲张,可排除其他引起胡桃夹综合征的病因,但不能测定血液流速。鸟嘴征是指左肾静脉在受压部位急剧变窄,是公认的最具特异性的CT检查征象(如下图)。图2:胡桃夹综合征患者CT检查呈明显的“鸟嘴征”若上述检查仍不能确诊,可行肾静脉造影或血管内超声检查。这两种检查为有创检查,若左肾静脉和下腔静脉压力差>3mmhg可确诊,是诊断胡桃夹综合征的金标准。如何治疗?治疗方案的选择取决于病情的严重程度,对表现为轻度血尿或轻度可耐受的综合征时,推荐保守治疗;症状严重者,18岁以下儿童经保守治疗24个月无好转,成人经6个月保守治疗无改善或加重者考虑外科干预。保守治疗,重点是增长体质量;外科干预包括开放性手术、腹腔镜手术和介入治疗左肾静脉支架植入术。结语总之,胡桃夹综合征的症状不具有特异性,存在漏诊情况,对于具有血尿、蛋白尿、直立不耐受、腰痛、性腺静脉曲张、胃肠道症状、急性失血性贫血及肾静脉血栓表现的患者需警惕胡桃夹综合征的可能性。事后诸葛亮 ●●虽然我们在临床诊断疾病时要遵循“一元论”的基本原则,但是临床医生对于疾病出现的所有症状要多去探寻背后的真相。这个病例如果我们一开始就把血尿、蛋白尿归结为“紫癜肾”的原因,可能就要漏诊了。参考文献:[1]管娜.胡桃夹综合征诊断治疗进展——基于英国胡桃夹综合征指南[J].中华实用儿科临床杂志,2017,32(23):1773-1776.[2]吕筱航,李秋,张高福.不同年龄段儿童胡桃夹综合征的临床特点[J].中华实用儿科临床杂志,2019,34(8):599-603.
张欣医生的科普号2022年03月30日 1755 0 4 -
胡桃夹综合征的研究进展——基于近二十年诊疗模式
李文智教授在处理泌尿外科最复杂的胡桃夹血管手术方面既有多样化手术策略,又有个体化的方案。胡桃夹难治,合并特殊类型的胡桃夹更难!多种手术方式可供选择:LRV下移-下腔端侧吻合术、静索/卵巢静脉-下腔吻合术、左侧精索-髂外吻合术、左肾静脉-下腔自体大隐静脉旁路转流术、SMA切断再植术、甚至自体肾移植术治疗胡桃夹合并精索静脉曲张、继发性高血压、肠系膜上动脉综合征、左肾分支静脉畸形、左肾积水、肾下垂、左肾肿瘤等!李文智教授做机器人LRV血管腔外支架植入术—血管上的舞者!胡桃夹综合征(NCS)是左肾静脉受压所导致的一种罕见疾病,临床表现为血尿、蛋白尿、疼痛等。超声测定左肾静脉内径与流速,或CTA/MRA测定肠系膜上动脉与主动脉夹角是常用的临床诊断方法。对于未成年NCS患者首选保守治疗。若保守治疗效果欠佳,可选择积极干预。干预的措施从以往创伤比较大的血管重建或转流术,逐渐转变为微创的内外支架植入术。具体方案的制定需要考虑患者年龄,症状严重程度以及治疗设施的可及性。近年来,3D打印血管外支架植入术因其良好的安全性和有效性,成为极具潜力的NCS治疗方法。笔者在肿瘤微创治疗方面取得了一些成绩,被聘为中华医学会泌尿外科分会微创学组全国青委,中国抗癌协会泌尿男生殖系肿瘤专委会(CACA-GU)人工智能和机器人学组全国委员,上海市中西医结合学会诊断专委会男科分会副主任委员等12项学会委员。此外笔者还在一些少见病、疑难病微创治疗方面做了一些探索和实践,以机器人胡桃夹综合症左肾静脉外支架固定术为例,术中取Treitz韧带入路,在肾静脉穿过肠系膜上与腹主动脉夹角处松解周围组织,用直径10mm的聚四氟乙烯人造血管外支架(长度4cm),包绕左肾静脉,并缝合固定于竖脊肌筋膜及腹主动脉鞘。术中需将腰静脉、腰动脉、肾上腺中央静脉,性腺静脉,肾动脉和肠系膜上动脉精细的解剖出来,在应用解剖的指导下做刀剑上的舞者。下面带来我笔者近二十年来胡桃夹综合征的诊疗模式总结。胡桃夹综合征(nutcrackersyndrome,NCS),是指左肾静脉(leftrenalvein,LRV)受压所导致的一系列临床症状和体征,最早由比利时放射科医生SCHEPPER教授于1972年命名,临床主要表现为血尿、蛋白尿、腰腹痛或精索静脉曲张等。NCS好发于青年和中年患者,临床中并不常见,因为缺乏统一的诊断标准,准确发病率尚不清楚。但是近年来随着诊断水平的不断提高,发病率呈现上升趋势。由于NCS在临床中发病率低,目前尚无大样本研究评估各个治疗方案的优劣。开放手术、腹腔镜手术、血管内支架、血管外支架以及保守治疗等在国内外均有报道。而实践过程中,最终治疗方案的确定往往取决于外科医生的经验和治疗方案的可及性。本文基于近二十年NCS诊疗模式,综述了NCS的规范化诊断流程和治疗策略,为国内同行提供参考。1病因学从解剖学上看,右侧的下腔静脉(inferiorvenacava,IVC)和左侧的腹主动脉并行于脊柱两侧,肠系膜上动脉(superiormesentericartery,SMA)位于腹主动脉前方,与其形成夹角。LRV需穿经腹主动脉与SMA所成的夹角,跨越腹主动脉前方注入IVC。正常情况下此夹角为45~90°,其间充塞肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜使LRV不致受到挤压。但当青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型急剧变化等情况下,此夹角变小,使LRV受压,引起左肾静脉高压,此称为前位NCS。在极少数情况下,LRV并未穿行于腹主动脉和SMA之间,而是从腹主动脉后方椎体前方穿过汇入IVC,此时若受到腹主动脉的压迫出现左肾静脉高压,称之为后位NCS。此外,左肾静脉高位变异、左肾下垂、胰腺肿瘤压迫、主动脉旁淋巴结肿大、腹主动脉瘤、腹膜后肿瘤压迫、膜腹后及肠系膜脂肪减少、脊柱前弯、怀孕状态等均可造成左肾静脉受压,临床中也应得到重视。2临床表现与病理生理学解剖学上,LRV接受左肾上腺中央静脉、左侧性腺静脉(睾丸或卵巢静脉)、左侧腰静脉及左侧输尿管静脉的血液回流。因此在LRV长期受压梗阻时,以上血管均是潜在的静脉侧支通路。无论哪种NCS,左肾静脉高压是其共同表现,也是患者各种临床表现的病理生理学基础。大部分正常人IVC与LRV压力梯度小于1mmHg(1mmHg=133.3Pa),而NCS患者IVC与LRV之间压力梯度可高达3mmHg(1mmHg=133.3Pa)以上。NCS致左肾静脉高压,使其周围属支形成静脉曲张而淤血,从而产生临床上的各种症状和体征。Meta分析表明NCS患者常见的临床症状为:血尿(78.57%),左侧腰腹痛(38.39%),男性精索静脉曲张(35.71%),蛋白尿(30.36%)和贫血(13.39%)。2.1血尿近80%的NCS患者有不明原因的血尿,这也是患者就诊的最常见原因。早期认为NCS是血尿的一种罕见病因,但近来随着临床报道的增多,这一观点正受到挑战。有研究表明,约40%因不明原因血尿而就诊的儿童最终被证实为NCS。血尿可表现为镜下血尿,也可在剧烈运动或感冒后出现肉眼血尿。血尿的产生原因可能是左肾静脉高压至肾静脉系统扩张,扩张的静脉窦和邻近肾盏之间变薄的隔膜在静脉高压下破裂,淤积的静脉血最终进⼊集合系统和肾盏穹窿。另外,有学者认为血尿的产生可能是由直接与肾盏相连的血管在高压力下被开放有关。2.2疼痛相关症状据报道,约40%的NCS患者会出现腰腹痛,左侧为著,可向臀部放射。肾静脉回流受阻后广泛侧支循环形成并扩张瘀血,将肾静脉系统的血液回流入上下腔静脉。不同部位的侧支血管扩张导致局部血管炎症反应,从而出现不同部位的疼痛,包括头痛、腰痛、腹痛等。血尿产生的小血块进入左侧输尿管,导致输尿管痉挛亦是左侧腰痛的原因之一。2.3盆腔瘀血综合症盆腔瘀血综合症是盆腔血管扩张或功能障碍导致的慢性盆腔疼痛综合征,一般累及20~45岁的男性或女性。患者常表现为腹盆腔疼痛、腹股沟不适及生殖器疼痛。女性盆腔淤血综合征以月经前疼痛、阴唇明显静脉曲张、卵巢囊肿和痛经为主要表现;男性盆腔淤血综合征临床上易误诊为慢性前列腺炎,多由盆腔血管静脉曲张或者精索静脉曲张术引起,部分患者会伴有男性不育症或睾丸萎缩。应注意的是盆腔瘀血综合症可独立于NCS存在,临床上应注意鉴别。2.4直立性蛋白尿约1/3的患者在尿液检测时发现蛋白尿。NCS已经成为青春期直立性蛋白尿的最主要原因。蛋白尿产生的原因主要是肾静脉压力增高,同时肾脏轻度的免疫损伤、肾间质的血液供应不良导致肾小管重吸收功能下降。直立位时肾脏血液动力学改变诱导血管紧张素II和去甲肾上腺素分泌增多,进一步促进了尿中蛋白的产生。2.5其他症状少部分患者由于严重血尿会出现贫血及其相关的头晕、乏力等症状,多发性于老年患者。另外,由于十二指肠水平段同样由右向左穿过SMA与腹主动脉的夹角,部分NCS的患者同时会伴有十二指肠淤滞症,表现为腹胀、腹痛,餐后加重。3NCS的诊断策略解剖学上的胡桃夹现象(nutcrackerphenomenon,NCP)与NCS是两个不同的概念,有研究表明16%的儿童和青少年在正常超声体检过程中存在NCP,而其中绝大部分无任何临床症状。因此,有些学者认为胡桃夹结构属于一种正常的解剖变异。NCS在临床上主要表现为非特异性的血尿、蛋白尿和腰痛等,临床上首先应排除更常见的病因,如尿路感染、肾炎、肿瘤、尿路结石、自身免疫性疾病等。当患者具有典型的临床症状,以及辅助检查能够证明存在“胡桃夹”结构,同时排除其他可能病因后方可诊断。影像学检查是诊断NCS的主要依据,包括无创的多普勒超声、CT(computedtomography,计算机断层扫描)、MRI(magneticresonanceimaging,核磁共振),以及有创的静脉造影以及血管内超声等。3.1实验室检查对具有NCS相关症状的患者均应先行常规实验室检查,包括血常规、尿常规、尿沉渣,必要时行尿培养及药敏以排除其他常见疾病。3.2多普勒超声多普勒超声作为一种可无创性测量体内血流速度的检查是NCS患者的首选检测手段。检测方法:患者取直立位,分别测量LRV在左肾门处和腹主动脉肠系膜上动脉夹角处的内径D1、D2,以及两处的静脉血流速峰值(peakvelocity)PV1、PV2。有研究表明,成人NCS患者中平均PV1为(14.2±2.5)cm/s,PV2为(110.7±35.8)cm/s;儿童患者PV1为(21.5±5.0)cm/s,PV2为(139.6±31.0)cm/s。然而,在正常对照组中,成年人的PV1为(18.6±3.7)cm/s,PV2为(50.9±27.9)cm/s;正常儿童PV1为(21.2±5.2)cm/s,PV2为(72.4±24.4)cm/s。因此研究者提出成人NCS的超声诊断标准为:PV2/PV1大于5.0,其敏感性为80%,特异性为94%;儿童NCS的超声诊断标准为:PV2/PV1大于4.7,其灵敏度为100%,特异性为90%。但是超声诊断结果易受检查时患者体位以及超声医师的主观因素影响,一定程度上限制了它的检测准确度。然而,在急诊患者出现不明原因腹痛血尿时,若接诊医师怀疑NCS可首选CT检查,而非超声。CT扫描有助于识别和排除急性腹痛的其他原因,在急诊情况下可提供更有价值的信息。3.3CT和CT血管造影增强CT作为另一种无创性检查也是NCS的重要诊断方法。目前可用于提示NCS的指标有3个:横断面鸟喙征(定义为LRV在SMA处呈三角变窄如鸟喙),矢状面上SMA近端与左肾静脉水平主动脉之间的角度,以及横断面上LRV在左肾门处直径与SMA处直径比。CT指标的诊断准确度分别为:①鸟喙征,诊断敏感性为91.7%,特异性为88.9%;②矢状位主动脉与SMA夹角<41°,敏感性100%,特异性55.6%;③LRV直径比>4.9,敏感性66.7%,特异性100%。在CT参考指标中,横断面鸟喙征和LRV直径比显示出最高的诊断准确性(曲线下面积(areaunderroccurve,AUC)为0.903和0.903)。因此我们建议将NCS的CT诊断标准定为:横断面出现鸟喙征或者LRV直径比>4.9。然而,根据以上两点诊断标准并不能将NCS与无症状的NCP区别开来。进一步研究发现SMA-主动脉夹角<25°和侧支静脉扩张伴反流是区分NCS和无症状NCP的独立因素(AUC为0.841),因此研究者建议在满足CT诊断标准的基础上,若受试者无血尿等典型的NCS表现,结合SMA-主动脉夹角<25°和侧支静脉扩张伴反流可进一步提高诊断准确性。尽管增强CT可以从不同层面显示血管的走行,直径等情况,但对血管细节的描述不如CT血管造影(CTangiography,CTA)。同时,由于压缩的LRV总是呈线性或椭圆形,超声检测很难根据LRV前后直径的变化判断确切的压缩水平。CTA的出现对肾血管评估产生了突破性的影响,因其快速、无创的特点有逐渐取代常规的导管血管造影的趋势。CTA具有出色的图像处理软件和高空间分辨率图像,可以清楚地显示LRV、SMA和腹主动脉以及分支血管的解剖结构。经过三维重建后,更可以清晰显示SMA和腹主动脉的空间结构和3D方向。此外,可以通过CTA准确测量任何感兴趣区域的前后径和横截面积。鉴于此,当多普勒超声怀疑NCS后,有条件的单位应对患者进行CTA检查以明确血管的具体情况,且此检查应在左肾静脉造影及压力梯度测定前进行。3.4MRI和MRACTA虽然能够精确直观的显示血管结构,但是存在射线暴露和造影剂过敏情况。MRA(MRangiography,MRA)具有与CTA相同的诊断价值,并且无射线伤害。近来,随着对MRI不同序列的探索,有研究表明可通过特定的检测序列(T2-TRUFI等)在无对比剂的情况下清楚地显示LRV及其附近的血管情况。因此,在多普勒超声怀疑NCS后,MRI和MRA技术同样能够进一步明确血管情况,并且在儿童NCS患者、存在造影剂过敏或肾功能不全的患者中更具优势。3.5静脉造影与血管内超声如果以上诊断方法均无法确诊,则可通过左肾静脉造影(digitalsubstractionangiography,DSA)以及测量LRV和IVC之间的静脉压力梯度来确定。尽管该方法为有创检查,但仍然是NCS诊断的“金标准”。在大多数健康患者中,左肾门与IVC之间的压力梯度小于1mmHg(1mmHg=133.3Pa),通过静脉造影确定压力梯度大于3mmHg(1mmHg=133.3Pa)即可诊断为NCS。然而,尽管该技术准确性高,但NCS患者与健康个体之间的压力梯度范围仍有一定的重叠,少部分健康个体的压力梯度可大于3mmHg(1mmHg=133.3Pa)。此外,无症状NCS患者存在较广的压力梯度,部分患者因代偿性地形成侧支循环而导致压力梯度降低,甚至低于3mmHg(1mmHg=133.3Pa),使诊断更为复杂。另外,由于其侵袭性和放射危害,有学者认为在所有临床怀疑NCS的儿童中使用左肾静脉造影是不适当的。血管内超声(intravascularultrasound,IVUS)可进行腔内和透壁血管成像而不是传统DSA所展示的血管轮廓图像,且可允许介入放射科医生在不使用电离辐射的情况下测量二维腔内血管直径和病变长度并评估支架的位置。有研究表明,IVUS在诊断静脉压迫综合症(NCS等)时相比DSA可以提供更为准确的血管受压位置及更精确的血管直径。同时,IVUS更少的造影剂量以及更少射线暴露使其在儿童患者的诊断治疗中具有更大的优势。因此,IVUS同样是目前公认的NCS诊断的另一“金标准”。3.6诊断策略选择临床上遇到血尿、精索静脉曲张、腰腹痛患者,应依次进行常规实验室检查(包括血尿常规、尿沉渣镜检、尿培养及药敏等),泌尿系超声筛查,膀胱镜,输尿管镜检查,以排除结石、肿瘤、畸形、感染等常规疾病。当排除以上疾病后即应想到左肾静脉压迫的可能,尤其是青春期。在疑诊NCS后,依次进行彩色多普勒、CT/MRI(最好是CTA/MRA)检查以明确血管压迫具体情况,必要时行有创检查以确诊(DSA或IVUS)。鉴于不同的检测技术均存在各自的优缺点,即使是作为“金标准”的DSA和IVUS同样在临床实践过程中依然存在不少问题。因此我们建议,NCS的诊断应基于对详细的临床病史,实验室检查结果以及影像检查的综合评估。4NCS的治疗策略4.1NCS的治疗指征NCS的治疗指征和治疗方案的选择一直以来存在较大的争议。由于不管何种干预方式均有或多或少的副作用,甚至引起严重并发症,所以积极的干预措施都应谨慎选择。对于未成年人(≤18岁),首选保守治疗。若经2年以上保守治疗效果欠佳,或症状加重,出现大量肉眼血尿、复发性血尿、严重腰腹痛、贫血、植物神经功能紊乱、肾功能损害(持续性直立性蛋白尿等)以及精索静脉曲张形成,可选择积极干预。对于成年人,轻度血尿或症状可耐受的患者可选择保守方案,若6个月后症状无好转或加重可选择外科干预。4.2保守治疗目前多数学者认为轻度可耐受的症状,建议采取保守治疗。18岁以下的患者随着年龄的增长,SMA起源处的纤维组织增加,可一定程度缓解LRV的压迫。同时,静脉侧支的形成也有助于缓解LRV的高压状态。保守治疗方案之一即是增加体重。75%的儿童患者在保守治疗2年后症状得到完全缓解,另有18%的患者症状有所减轻。另一项平均随访26个月的研究表明:约30%的成人NCS患者在以增加体重为主的保守治疗下症状得以缓解。此外,有个案报道对于直立性蛋白尿的青少年NCS患者,口服ACEI类药物(alacepril,25mg/d)对于缓解蛋白尿具有一定作用。服用4个月后蛋白尿消失,然而10个月停药后,患者在3月复查时再次出现蛋白尿,恢复用药后症状再次好转。但是,有学者认为患者蛋白尿的改善也可能是ACEI治疗期间患者的身体发育在某种程度上抵消了左肾静脉或侧支压力的增加。同时,临床医师在使用ACEI前做了肾穿刺活检与尿蛋白电泳分析,证实该患者存在中度肾小球系膜增生并推测患者的蛋白尿可能是由血管紧张素II引起的大分子超负荷引起。因此,NCS合并蛋白尿的患者是否均应选用ACEI目前尚无定论,在充分检查的基础上明确蛋白尿与血管紧张素相关时可选择性使用。4.3外科手术手术治疗的目的在于解除左肾静脉压迫、减轻左肾静脉及其属支的血液瘀滞。由于NCS在发病机制上属于解剖学的良性改变,临床上应严格控制手术适应症。常见手术方式如下:LRV下移-下腔静脉端侧吻合术、LRV血管内支架植入术、LRV血管腔外支架植入术、SMA切断再植术、自体肾移植术、精索静脉(卵巢静脉)-下腔静脉吻合术、左肾静脉下腔静脉自体大隐静脉旁路转流术、肾切除术以及泛影葡胺逆行肾盂灌注治疗等。然而,各种血管重建手术或者转流术因其手术创伤大,并发症多,临床运用越来越少。血管内支架植入术虽然操作简单,但若发生支架移位或者血栓形成,后果较为严重。考虑到NCS的发生机制为SMA对LRV的外在压迫,血管外支架的使用理论上能够更好地解除LRV受压。但是,常用的人造血管外支架(聚四氟乙烯,PTFE)在强度和稳定性方面均不够理想。近年来,随着微创技术和3D打印技术的发展,腹腔镜、机器人辅助腹腔下血管外支架植入术开展的越来越多,支架的材料包括3D打印钛合金支架、3D打印聚醚醚酮(3DP-PEEK)等。3D打印钛合金支架会干扰术后的影像学评估以及增加MRI检测的风险,而3D打印PEEK支架可以根据患者LRV和SMA的解剖学特点实现个体化定制,最大限度减少支架对周围血管或其他结构的干扰;同时,PEEK材料拥有良好的组织相容性和足够的强度,且不影响术后影像学复查。短期随访数据显示,3D打印PEEK支架具有很好的安全性和有效性,是一种极具潜力的NCS治疗方法。3D打印技术的可及性是制约该方法大规模使用的最主要原因。临床医师在治疗决策时应根据患者的自身情况与所在医疗中心的经验,在充分沟通的情况下选择个体化的治疗方案。5小结和展望综上所述,虽然NCS已发现了约50年,其治疗选择策略仍存在一些问题,解除压迫是治疗NCS主要的目的,传统手术方式多种多样,缺乏规范统一的术式。新兴的介入治疗虽然有创伤小、恢复快等优点,但因为缺乏大样本长期随访,安全性存在疑问。随着血管外支架技术的进步,采用3D打印血管外支架植入治疗NCS已成趋势,并最终有可能成为首选治疗方法。李文智,上海交通大学医学院附属第一人民医院泌尿外科临床医学中心副主任医生、带组组长,硕士生导师、副教授、医学博士/博士后,全国十大医学新锐(2020年),美国USC和CCF短期访问学者,中华医学会泌尿外科分会青委会微创学组委员,中国抗癌协会泌尿男生殖系肿瘤专委会(CACA-GU)人工智能和机器人学组委员,中国民族医药学会健康产业分会常务理事,上海市中西医结合学会诊断专委会委员、男科分会副主任委员、青年委员,上海市中西医结合学会泌尿男科专委会青年委员、肿瘤学组委员,上海市中医药学会男科分会委员,上海市中西医结合学会生殖专委会男科分会委员,上海市肾癌专病协作组组委,中国泌尿外科将才工程专家(32期),现代泌尿外科杂志、泌尿外科杂志(电子版)、中国当代医药、Frontiersingenetics等编委、特邀审稿专家,专注泌尿男生殖系肿瘤发生发展分子机制,腹腔镜及机器人手术在泌尿系疾病中的应用研究,发表SCI论文28篇、中文核心16篇、获国家专利7项、编写专著5本,主持国家自然科学基金面上项目、上海市自然科学基金面上项目、上海市科委生物医药领域重大项目等课题10项,国家自然科学基金评议专家、上海市科委评审专家、上海交通大学大创计划评审专家、上海市经信委专项基金评审专家,获2015年上海中青年医师优秀论文大赛一等奖。主攻泌尿男性生殖系肿瘤及泌尿男科系疾病疑难杂症诊治和机器人及腹腔镜微创手术,擅长泌尿系统肿瘤(肾肿瘤、前列腺癌、膀胱癌、肾盂肿瘤、输尿管肿瘤、肾上腺肿瘤等)的机器人和腹腔镜微创手术治疗。尤其专注于:(1)保留器官功能肿瘤微创手术,例如复杂肾脏肿瘤(完全内生性和肾芯部)的保肾手术、肌层浸润膀胱癌的保膀胱手术、保留男性功能和控尿功能的前列腺癌根治术等;(2)多种高难度疑难复杂手术和综合治疗,例如下腔静脉取瘤栓、腹膜后/盆腔巨大肿瘤切除、前列腺癌根治术+扩大淋巴结清扫术、全膀胱切除术+回肠通道术或原位新膀胱术、肾盂-输尿管成形术、输尿管再植术、肾下垂肾固定术、脐尿管肿瘤切除术,睾丸肿瘤腹膜后淋巴结清扫术、胡桃夹综合征的机器人微创手术等。(3)泌尿系结石和前列腺增生症的腔内手术治疗及男科相关疾病的规范化诊断和治疗,如前列腺炎、性功能障碍、男性不育症、精索静脉曲张、包皮过长等诊治。
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