胡桃夹综合征

胡桃夹综合症，也称左肾静脉压迫综合征，是一种因左肾静脉在回流至下腔静脉过程中受到腹主动脉和肠系膜上动脉挤压而引发的病症。这种病症多发于儿童和青少年，尤其是体型瘦长的群体。胡桃夹综合症虽然听起来复杂，但其临床表现和治疗方法却相对明确。一、病因胡桃夹综合症的病因主要在于解剖结构的异常。正常情况下，腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角为45°至60°，其间充满脂肪、淋巴结等组织，使得左肾静脉不受压迫。然而，在某些情况下，比如青春期身高迅速增长或体型变化，这个夹角可能变小，导致左肾静脉受到挤压，进而引发一系列症状。二、症状主要症状包括血尿和蛋白尿。血尿可能是肉眼不可见的镜下血尿，也可能是肉眼可见的直立性血尿，即在身体直立时出现，平躺时消失。蛋白尿则通常是轻微的，但也有可能加重。腰痛或腹痛也是常见症状，特别是在运动后。此外，男性患者可能会出现左侧精索静脉曲张，女性患者则可能出现盆腔淤血综合征等。三、诊断诊断胡桃夹综合症通常需要多种检查手段。超声波检查是首选的非侵入性诊断方法，可以清晰显示左肾静脉的受压情况及其血流速度变化。此外，CT、MRI以及血管造影等影像学检查也可以提供更多诊断信息。金标准是通过血管造影测量左肾静脉与下腔静脉之间的压力差，若超过一定阈值（通常为4mmHg），则可确诊。四、治疗治疗方面，对于大多数儿童和青少年患者，保守治疗是主要方式。随着年龄增长和身体的自然发育，许多患者的症状会自行缓解。保守治疗包括避免剧烈运动和定期随访。然而，对于症状严重且持续的患者，尤其是成年患者，可能需要手术治疗。手术治疗的方式有多种，包括左肾静脉分流术、自体肾移植以及介入治疗等。近年来，3D打印技术的应用也为治疗提供了新的可能性，通过定制化支架减轻左肾静脉的压迫。胡桃夹综合症虽然不是一种常见病，但其症状容易与其他肾脏疾病混淆，导致误诊和延误治疗。因此，对于反复发作的血尿和蛋白尿，特别是体型瘦长的青少年，应及时进行相关检查，以免延误治疗。通过早期诊断和适当治疗，胡桃夹综合症患者通常可以获得良好的预后。总之，胡桃夹综合症是一种需要引起重视的病症，其临床表现和治疗方法明确。家长和医生应提高对该病的认识，做到早诊断、早治疗，确保患者的健康和生活质量。

六月盛夏，骄阳灿烂。空军军医大学唐都医院的病房里，19岁的克罗地亚女孩罗蕾娜·沃尔萨（LorenaVorsa）术后恢复良好，左侧腰腹部疼痛症状已经完全消失。她开心地与前来查房的泌尿外科张波教授聊着自己的手术，聊着球星“魔笛”莫德里奇，聊着她初到西安时吃过的葫芦鸡、油泼面和肉夹馍。从遥远的巴尔干半岛到古都西安，单程总共近一万公里，这是身患“胡桃夹综合征”的罗蕾娜的“希望之旅与重生之旅”。她在唐都医院所接受的手术治疗，帮她开启了与同龄人一样的青春。“这是让人仰慕的、神奇的中国技术，我太激动了！感谢唐都医院的全体医护人员，你们是我亲密的朋友！”罗蕾娜说。今年3月1日，克罗地亚驻中国大使馆向陕西省外事办公室发来照会，请求外事办帮助联系空军军医大学唐都医院，为患有“胡桃夹综合征”的女孩罗蕾娜提供就医协助。“胡桃夹综合征”是一种少见病，又称为左肾静脉受压综合征，是由于腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角过小，压迫了左肾静脉，导致血液回流受阻，一般会引起血尿、蛋白尿、左腰腹痛、疲劳、乏力等一系列临床症状。罗蕾娜三年前开始出现间断性左侧腰腹部疼痛症状，几经辗转，最终被诊断为“胡桃夹综合征”。疼痛严重影响了她的生活和学习，让她备受煎熬，几近崩溃。几年来，她多次在克罗地亚当地医院住院，并进行了反复的检查和治疗，包括介入手术，但病情却始终未得到明显改善。相隔万水千山，罗蕾娜为何要跨越半个地球来求医？因为在2020年，唐都医院成功救治过一名患有“胡桃夹综合征”的克罗地亚男孩，利用微创手术植入3D打印左肾静脉血管外支架(Bo-Ring)，彻底解决了左肾静脉受压的症状，使他重返校园、重返足球场。作为“一带一路”沿线国家，中国与克罗地亚有着良好的国际关系。“跨国手术”这件事情在克罗地亚被许多人特别是医学界的人熟知，该国医学会主席和小儿肾脏病学会主席于2020年5月特意发来热情洋溢的感谢信，信中写道：“感谢中华人民共和国空军军医大学唐都医院的领导以及全体医护人员对于患有胡桃夹综合征的克罗地亚男孩的悉心治疗，特别感谢张波教授及其团队高超的知识水平和专业能力，使得其在此专业领域成为全球的领导者，此外，我们也希望在不久的将来双方可以继续合作！”众口相传加上医生推荐，罗蕾娜和家人们坚信“东方大国”的神秘手术也能够彻底治愈她的疾病。经大使馆与外事办、空军军医大学、唐都医院沟通协调，一切准备工作就绪。罗蕾娜和父亲、姐姐从克罗地亚萨格勒布市飞至德国慕尼黑，由慕尼黑直飞北京，再转机到西安。经过30个小时旅途辗转，罗蕾娜一家终于顺利抵达唐都医院。会议室展开一场针对罗蕾娜病情的多学科联合会诊。泌尿外科、放射诊断科、麻醉科、超声诊断科和3D打印中心的专家们针对已经完成的左肾静脉彩超、双肾动静脉增强CT检查、肺功能、心脏彩超检查及各项化验结果进行分析讨论，认为患者手术指征明确，可以安排择期手术。这个手术，就是唐都医院的特色诊疗技术——“3D打印左肾静脉外支架置入术(Bo-Ring)”。2015年，唐都医院泌尿外科张波教授团队与医院3D打印研究中心联手攻关，创新性地提出“个体化3D打印钛合金血管外支架微创植入技术”，给受压静脉穿上“保护套”，使它免受挤压，这种独创术式从根本上解决了问题。在之后的救治实践中，泌尿外科张波团队不断积累经验、改良技术与材料，夜以继日地扎根实验室。经过理论支撑与实践印证，选择了最新型的PEEK材料取代钛合金材料进行3D打印。PEEK材料3D打印的个性化血管外支架通过特定设计与周围组织达到良好固定，支架自身重量极轻，且组织相容性高。“3D打印左肾静脉血管外支架治疗胡桃夹综合征”这一诞生于中国军医团队的新技术，已经完成了国内外230余例患者的救治，94%的患者症状完全缓解，无一例并发症出现，得到了广泛好评。唐都医院成为世界上使用该项技术治疗胡桃夹综合征最多的医疗中心，其胡桃夹综合征诊疗交流示范项目已经被列为国际学术交流示范点。经过数日的3D建模、支架设计以及打印制造，个体化的血管外支架准备就绪。之后，张波教授、焦勇副主任医师、崔栋主治医师、张乐乐医师为罗蕾娜进行了腹腔镜微创手术。术中发现，罗蕾娜左肾静脉在腹主动脉与肠系膜上动脉夹角处受压，其远端扩张、充盈，左侧生殖静脉也明显扩张，在植入左肾静脉血管外支架后，左肾静脉穿上了坚实的“金钟罩”，外在压迫完全解除，受压血管的血运立即恢复畅通。手术历时2小时，圆满成功！“我们的佩列沙茨大桥是中国承建的，不仅是连接克罗地亚南北领土的大桥，也是连接中国与克罗地亚的友谊桥。现在中国制造的支架植入我女儿体内，发挥着保护健康的作用，让她不再疼痛，这也是一个小小的友谊桥！”罗蕾娜的父亲动情地说。护理团队对患者进行了精心照料，手术一周后，罗蕾娜顺利出院，带着中国医生的祝福踏上归途。克罗地亚驻华大使达里欧·米海林促成了罗蕾娜来华就医事宜。当他得知手术效果令人满意，特地发来一段热情洋溢的感谢视频：“我要向唐都医院和张波教授表示衷心的感谢，感谢他们为克罗地亚女孩所做的一切，让她能够像完全健康的人一样享受她的青春！”一个支架、一例手术，让一位少女重生，成就一段国际友谊佳话，体现了中国日新月异、步步向前的医疗水平与创新实力。相信通过持续不懈的努力，唐都医院将在国际医疗舞台上书写更加辉煌的篇章，为国际医疗事业贡献更多的中国力量！

双侧精索静脉曲张+胡桃夹综合症，采取显微镜右侧精索静脉曲张结扎术+左侧显微镜下精索静脉转流术治疗（视野放大15倍，3毫米血管吻合6针），刀口小，恢复快，一个手术既治疗精索静脉曲张保护睾丸又分流肾静脉血流减轻肾脏压力，一举两得，为了患者健康我们携手同行[合十][合十][加油][加油]

胡桃夹现象也称左肾静脉受压，是指左肾静脉回流入下腔静脉过程中，在穿过经由腹主动脉与肠系膜上动脉所成夹角或腹主动脉与脊柱之间的间隙时受到挤压，常伴有左肾静脉血流速度下降、受压处远端静脉扩张。当胡桃夹现象引起血尿、蛋白尿和左腰腹痛等一系列临床症状时被称为胡桃夹综合征。胡桃夹综合征患者发病年龄在4～40岁之间，儿童发病分布在4～7岁，多发年龄见于13～16岁，大部分患者为体型瘦长的青少年。症状1.      血尿：近80％的胡桃夹综合征患者有不明原因的血尿，这也是患者就诊的最常见原因。血尿可表现为镜下血尿或肉眼血尿。血尿的原因是左肾静脉受压致肾静脉高压，左肾静脉扩张所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血、与肾集合系统发生异常交通，或部分静脉壁变薄破裂，引起非肾小球性血尿。2.      蛋白尿：约30％的患者在尿液检测时发现蛋白尿。3.      疼痛：约40％的胡桃夹综合征患者会出现腰腹痛，左侧为著，可向臀部放射。睾丸静脉和卵巢静脉淤血引起，并于立位或行走时加重。4.      盆腔瘀血综合症：男性精索静脉曲张、女性盆腔静脉曲张等。 血尿辨因行尿红细胞形态检查，若尿红细胞形态正常（>90%），则为非肾小球性。若尿红细胞形态异常，则考虑肾脏器质性疾病。胡桃夹综合征患者的24h尿蛋白定量多<1g。 诊断目前国际上大多数专家推荐的诊断标准如下：①尿红细胞形态分析示非肾小球源性血尿；②尿中钙排泄量比正常（Ca/Cr＜0.20）；③膀胱镜/输尿管镜证实左输尿管口喷血（肉眼血尿发作时）；④肾活检正常或轻微变；⑤腹部彩超、CT或MRI表现为左肾静脉受压、扩张；⑥肾静脉造影示左肾静脉回流障碍，左肾静脉下腔静脉压力梯度>4mmHg以上；⑦排除其他可能引起血尿的病因。超声价格低廉，方法简单，无创安全，可重复操作性强，能清晰显示受压左肾静脉的解剖结构及与其周围组织的关系，可作为“胡桃夹”综合征的首选影像学检查方法，多普勒B超检查左肾静脉内径扩张3倍以上即可确诊。CTA是诊断胡桃夹综合征的“金指标”，左肾静脉在穿过腹主动脉和肠系膜上动脉夹角时受压、明显变窄，受压部近端扩张，呈“鸟嘴征”；肠系膜上动脉与腹主动脉夹角变小（小于35°有诊断意义） 治疗轻度无症状血尿者、年龄小于18岁的年轻患者倾向于保守观察治疗，至少观察２年时间。随着年龄增长，肠系膜上动脉与腹主动脉之间夹角增大，内含脂肪等组织增多，血尿可自行缓解。患者平时睡眠时可行侧卧位，减轻左肾静脉受压程度。手术治疗的目的在于解除左肾静脉压迫、减轻左肾静脉血液瘀滞。由于绝大多数胡桃夹综合征可随着年龄增长而自愈，故需要严格把握手术适应证。有研究者提出的手术适应证如下：①经2年以上观察或内科对症治疗后症状无缓解或加重。②出现并发症，如腰部酸痛、头晕乏力等。③出现肾功能损害、慢性疲劳综合征或精索静脉曲张并影响生育功能。 常见开开放手术方式有：①肠系膜上动脉移位术。②自体肾脏移植术。③左肾静脉下移与下腔静脉端侧吻合术。④左肾静脉血管外支撑术。但开放手术要开腹，创伤较大，近来介入治疗逐渐成为主流。介入治疗技术主要是在受压的左肾静脉内进行支架植入术，自1999年国外医生首次应用内支架植入成形术成功治疗胡桃夹综合征的肾静脉狭窄以来，因其具有创伤小、风险低、恢复快、疗效确切的优势，已成为治疗胡桃夹综合征首选方案。支架植入左肾静脉内，可即刻解除左肾静脉的外压狭窄，患者术后血尿、蛋白尿和腰痛等症状可逐渐减轻或消失。 临床上，若出现反复出现血尿、蛋白尿、腰部不适等症状，伴体形较瘦长者，可高度怀疑胡桃夹综合征的可能。从检查尿红细胞形态、左肾静脉彩超入手，必要时行CTA检查。同时可以做膀胱镜检，看是否是左侧输尿管血尿。疑诊胡桃夹综合征的患者，应及时到血管外科就诊。 文章仅供参考,具体诊疗方案应根据患者情况进行调整

胡桃夹综合征，也称为左肾静脉压迫综合征，主要病因是左肾静脉在肠系膜上动脉与腹主动脉之间或腹主动脉与脊柱之间受到压迫，导致左肾静脉回流阻力增加而引发的疾病。多见于体型瘦长的青少年和儿童。胡桃夹综合征的症状主要包括血尿、蛋白尿、腰痛、左腹痛、直立性蛋白尿等。其中，血尿是最常见的症状之一，多出现在剧烈运动或长时间站立后。直立性蛋白尿也是胡桃夹综合征的特征之一，站立时出现蛋白尿，而平卧时蛋白尿消失。男性患者检查时常发现左侧精索静脉曲张。胡桃夹综合征的诊断，通常根据患者的症状、体征和相关检查结果进行综合判断。超声检查是一种常用的无创诊断方法，可以观察到左肾静脉受压的影像学表现。结合核磁共振血管成像或计算机断层扫描静脉造影等影像学检查可以帮助确诊。胡桃夹综合征的治疗因人而异，对于症状较轻的患者，一般采取保守治疗，如改善生活方式、增加体重等。对于症状较重保守治疗无效的患者，可以选择手术治疗，如左肾静脉内或外支架、左肾静脉移位术或肠系膜上动脉移位术等。

一研究背景胡桃夹综合征（NCS,nutcrackersyndrom）是指左肾静脉穿行于肠系膜上动脉与腹主动脉之间（I型），或者腹主动脉和脊柱之间（II型），常伴有左肾静脉受压处远心端静脉的扩张。继而出现表现腰痛，血尿和蛋白尿等肾淤血表现。对于胡桃夹综合征（I型）的治疗目前仍无一致的意见，外科治疗目的是解除肾静脉压迫，常见手术方式包括：肠系膜上动脉成形术、左肾静脉移位术、自体肾移植术、左肾静脉血管外支撑技术（左肾静脉外支架置入术）、左肾静脉血管内支架术、其他还包括开放手术（II型必须），肾内固定等。我们收集的数据显示左肾静脉外支架置入术是一种创伤相对较小，行之有效的一种治疗方式，避免了血管重建、血管内栓塞、肾脏热缺血损伤、左肾切除、需要长期口服抗凝剂等并发症和困扰。2013年我们当时团队（贵州医科大学附属医院）开始实施该术式，国内较早开展此项技术的团队之一，并于2014年WCE（世界微创泌尿外科大会）介绍该术式，总结经验文章发表于2017年（南开大学附属天津第三中心医院）《中华泌尿外科杂志》、2019年《Urology》，先后并于国内多家医院合作实施手术，取得较好疗效，并与多家医院建立了完善的信息交流体系。在我们团队手术手术治疗患者有来自美国及国内多的省份。2018年美国德州西南医疗中心在世界范围报道首例机器人辅助左肾静脉外支架置入术，我院于2019年开展首例机器人辅助下左肾静脉外支架置入术，我院为国内、国际较早开展该技术单位之一。目前该术式治疗胡桃夹综合症（I型）安全性及有效性研究较少，我们团队目前共有16例手术患者效果满意（包括美籍患者），其中主要的症状：持续或间断血尿（血色素最低达8.0g/dl)，腰痛，持续蛋白尿，复发精索静脉曲张等，并通过手术（机器人或单纯腹腔镜血管外支撑书）良好的效果，手术成功率100%(16/16)，目前没有血尿复发的，蛋白尿患者明显缓解，该手术有效率100%。通患者目前仍然继续随访中。过该项研究收集相关数据，为临床选择及推广应用提供理论依据。二是否诊断为胡桃夹综合征一定要手术治疗？否（一）来我们团队咨询该疾病患者66例，有来自国内多家医疗机构，国外包括法国、美国、北马其顿等，目前只有大约1/4患者需要手术，其他的可以不用手术治疗得到很好的效果。原因在于：1胡桃夹现象和胡桃夹综合征需要区别。胡桃夹现象是指左肾静脉穿过肠系膜上动脉和腹主动脉之间的一种解剖现象，如果左肾静脉有受压，但是没有症状，例如没有腰痛，血尿，蛋白尿，女性盆腔疼痛等，那就只是一种现象，不需要治疗；2根据诊断标准即使诊断为胡桃夹综合征是否已一定要手术？也不是。下列情况可以不用立即手术或者不用手术：当患者年龄不到16岁；诊断后没有经过保守治疗或者保守治疗时间不到6-12个月；症状轻微，血尿以镜下血尿为主，轻度；超声检查狭窄段血流速度不到100cm/s等都可以保守治疗。（二）保守治疗手段有哪些？1我们团队经过经两年的研究发现，胡桃夹综合征（NCS,nutcrackersyndrom）I型最常见，因此本文只探讨I型NCS（II型NCS是指左肾静脉在腹主动脉和脊柱之间，需要手术治疗。有些NCS是完全可以通过保守治疗获得很好的效果。2一般来说这种患者体型很瘦，经过加强营养，增加体重，预防上呼吸道感染，避免高强度运动，多右侧卧位，中西医结合补气健脾，辨证施治可以获得一定的效果。3保守治疗人群和时间：一般采取这种治疗的患者都在18岁以下，轻度间断肉眼血尿或者镜下血尿；治疗周期一般1年。因为超过12月，有肾功能受损严重失去手术治疗几乎的风险或者手术治疗效果不佳的风险。4保守治疗现状：我们团队采取中西医结合治疗有2例患者，均在18岁以下，（其中一例症状到达手术，但是因为需要高考我们积极治疗跟踪随访1年）标准随访一年，现在症状和超声指标均较满意，达到治愈标准。所以，NCS还有很多需要我们去认识。

胡桃夹综合征有多种不同的临床表现，而且诊断标准定义不清晰，因此经常导致诊断延迟或错误（如胡桃夹综合征有时候会和肠系膜上动脉综合征相混淆）。胡桃夹综合征的症状可分为以下五类：1. 血尿左肾静脉受挤压后淤血，黏膜下静脉窦压力升高造成破裂出血，淤血的静脉血管与肾的尿集合系统发生异常交通，肾盏穹窿部黏膜的炎症、水肿等原因引起非肾小球性出血。2.蛋白尿由于静脉压高导致肾小球滤过蛋白增加，当超过肾小管重吸收能力时导致蛋白尿，具体发生原因尚不清楚3.疼痛疼痛是生殖腺静脉系统疼痛综合证的一种表现，主要表现为腹痛和腰部疼痛，可以放射到大腿中后部。4.慢性疲劳综合征由于肾静脉与下腔静脉之间的压力梯度升高，导致肾内血管床充血，从而影响肾脏内分泌激素的分泌和调节所致。 5.左肾静脉受压影响生殖静脉出现的症状男性主要为不同程度的左侧精索静脉曲张。女性可出现不同程度的腰痛、盆腔不适和月经增多等症状。总体而言，胡桃夹综合征最主要的症状是血尿和腹痛（左腰部），临床诊断时需要注意和肾结石、泌尿生殖系统恶性肿瘤、腰痛血尿综合征等疾病进行鉴别，制定合适的治疗策略。

胡桃夹综合征（NCS）也称胡桃夹现象，是指左肾静脉回流到下腔静脉过程中，穿过经由腹主动脉和肠系膜上动脉（SMA）形成的夹角内时，受到挤压而引起的血尿、蛋白尿和左腰腹痛等临床症状，故又称左肾静脉受压综合征。胡桃夹综合征的高发人群有哪些？该病多发于中青年，多见于瘦长体型者，特别是处于青春期身高迅速增长的人群，但其他年龄人群也可发病，不分性别。胡桃夹综合征怎么诊断？1）超声检查通过超声检查精索静脉、左肾静脉，分别测量：左侧精索静脉是否迂曲、管径增大；左肾静脉近端、远端的管径；左肾静脉受压段与扩张段的血液流速。其为该病最主要的检查方法。该方法可以评估患者左肾静脉实时的血流峰值和容积，帮助判断患者病情。2）CT血管造影和磁共振血管造影通过该项检查，可以了解患者肾血管周围的早体情况，排除是否有肿瘤等其他疾病导致。3）静脉造影选择性左肾静脉造影是诊断的金标准。造影时，测量左肾静脉和下腔静脉的压力差，如果压力差＞3mmHg，可以帮助确诊该病。总体而言，胡桃夹综合征的症状不具有特异性，易存在漏诊情况，对于具有血尿、蛋白尿、直立不耐受、腰痛、性腺静脉曲张、胃肠道症状、急性失血性贫血以及肾静脉血栓表现的患者，需警惕胡桃夹综合征的可能性。