甲状舌管囊肿

医学科普——铁树开花：当甲状舌管囊肿遇见鳃裂畸形，一种罕见的先天疾病并存现象广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室俗语“铁树开花，哑巴说话”，常用

医学科普——头颈癌患者放疗后一个既困惑又甚少被关注的现象：甲状舌管囊肿，还是囊性颈淋巴结转移？广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室甲状舌管囊肿是儿童阶段最常见的颈部先天畸形，其经典表现为颈前颏下中线处可随吞咽移动的囊性肿块。结合年龄及典型表现，诊断似乎不费吹灰之力。可某些特定情况下，平淡无奇的甲状舌管囊肿也可能给临床造成极大的困惑。2023年6月，我接诊了一个特殊的患者。胡伯，70岁，湖南人，有常年抽烟和嚼槟榔的嗜好。退休后随独女移居广东佛山。2022年7月，确诊舌鳞癌（cT2N1M0），在广州某医院接受了“舌部分切除+游离前臂皮瓣舌重建+肩胛舌骨肌上颈淋巴结清扫术”，术后又在佛山某医院接受颈部辅助放疗。漫长的治疗折腾了快6个月，一家老少精疲力竭。2023年4月，放疗后3个月，病情稳定，家人满以为一切尽在掌控中。复查CT竟不排除颈前颏下舌骨下缘囊性淋巴结转移。白纸黑字的报告言之凿凿，冰冷无情的诊断令人如坠冰窟，甚至连省城某头颈肿瘤外科大咖也在三言两语之后轻描淡写地开出了入院通知书。有所不甘的胡伯在女儿陪同下，辗转来诊，期盼奇迹。一番细致入微的检查评估，两周来让胡伯寝食难安、食之无味的“颈部淋巴结转移”，居然是不可思议的先天疾病——甲状舌管囊肿。虚惊一场、悲喜交集的父女，相拥而泣，连声道谢。古稀老叟居然还长甲状舌管囊肿？甲状舌管囊肿不是先天疾病吗？为何年青时不长，一把年纪才冒出来呢？为何放疗前的影像没有显影呢？带着胡伯家人的疑惑，开启本期的科普。【正常人群甲状舌管存在的概率】胚胎早期，甲状舌管不完全退化，可在舌根至胸骨上窝之间的颈前中线不同部位形成囊肿（偶见瘘管）、异位甲状腺及甲状腺锥状叶。根据美国南加利福尼亚州永久医疗组3064661名患者年中平均值推算，其发病率相当于每年2.23例/10万。已有的临床研究显示，甲状舌管囊肿发病年龄跨度巨大，从幼年至老年均可发生，但总体上呈现两个高峰——人生的第1个10年和第5个10年。双高峰的疾病年龄分布特点，从另外一个角度说明，人体中不完全退化的甲状舌管其实一直隐匿静默存在，在未受外因影响激扰的情况下，可暂不显山露水。那么，无症状的甲状舌管残留比例有多高呢？尽管没有确凿的统计，但是以下两个解剖研究，或许能给出答案。2000年，来自德国与奥地利的联合团队，解剖58例婴幼儿尸体的喉部，发现41.3%（24/58）的病例存在甲状舌管或异位甲状腺组织残留，6.89%（4/58）的病例可观察到完整的甲状舌管残留，其走行于舌骨的腹侧。2007年，一份来自土耳其，涉及200个无症状成人尸体喉部显微解剖显示，15%（12/80）的标本中存在甲状舌管残留。由此可见，正常人群中，无症状甲状舌管残留的比例远比甲状舌管囊肿更常见。【头颈癌患者放疗后，为何会出现新发或增大的甲状舌管囊肿？】当前的观点认为，头颈癌患者（如：口咽癌、口腔癌、喉癌等）的原发病灶在接受放疗的同时，颈部淋巴结转移病灶或前哨淋巴结转移区域也必须接受根治或预防剂量的照射，此放疗野必然覆盖舌根到舌骨平面的颈前中线区域。如果头颈癌患者同时存在隐匿的甲状舌管或者亚临床的甲状舌管囊肿，辐射引起的局部炎症可能触发甲状舌管内衬上皮分泌或分泌增加，也可能导致甲状舌管瘢痕粘连，形成持续性阻塞，从而促使囊肿形成。客观影像上，表现为舌骨上下邻近区域新发或增大的囊性病灶。【头颈癌患者放疗后，新发或增大的甲状舌管囊肿，为何会被误诊为颈淋巴结转移？】误诊原因与以下因素有关：第一，部分参与头颈癌诊治的专科医生（如：影像科、放疗科或肿瘤内科科医生）对甲状舌管囊肿的胚胎成因、正常人群中无症状甲状舌管残留比例以及甲状舌管囊肿发病呈双高峰分布的年龄特点认知不足。第二，头颈癌患者放疗后，颈前区新发或突然增大的甲状舌管囊肿表现为囊性病灶，恰位于原发癌颈部淋巴结引流区域内，囿于惯性、定向、单一的“理所当然”，医者一般多倾向于考虑淋巴结转移。第三，现有的关于放疗诱发残留甲状舌管继发囊肿的文献报道极少，若非亲身经历或长期关注，难免疏漏。【哪些头颈癌可以转移到颈前舌骨层面的淋巴结？】（附图1-4）舌骨层面的淋巴结主要包括颏下区淋巴结和喉前淋巴结（也称Delphian淋巴结或环状软骨前淋巴结）。在颈部淋巴结分区中，前者属于IA区淋巴结，后者属于VI淋巴结。一般而言，头颈癌颈部淋巴结转移多见于侧颈，但也有一些肿瘤，可转移到舌骨水平层面的淋巴结。喉癌和甲状腺癌可以转移到喉前淋巴结，并且喉前淋巴结转移在甲状腺乳头状癌中更常出现囊性病变。口腔癌可以转移到颏下区。部分鼻咽癌放疗后，也可发生颏下区淋巴结转移。【哪些头颈癌可以出现囊性淋巴结转移】囊性转移癌是原发灶未明转移癌的一种特殊形式——淋巴结转移癌的囊性变。有报道，成人侧颈孤立囊性病灶，临床诊断为鳃裂囊肿者，10%为原发灶隐匿的囊性转移癌。颈部囊性转移性鳞癌多来自Waldeyer氏淋巴环的原发鳞癌（如：舌根癌、扁桃体癌、鼻咽癌等），而颈部囊性转移性腺癌一般来自分化型甲状腺癌（乳头状癌最常见）。就转移部位来说，囊性转移癌，多见于侧颈（颈部淋巴结II、III、IV区），尤其是颈动脉三角区，而非颈前舌骨层面。【对于头颈癌患者，假如放疗后发现颈前舌骨层面囊性病灶，该如何明确？】首先，必须谨记放疗可诱发残留甲状舌管或亚临床甲状舌管囊肿增大，避免将炎症现象误解为肿瘤转移。其次，应该仔细对比放疗前影像，寻找辨认可能存在的微小甲状舌管或亚临床甲状舌管囊肿。再者，如影像无法明辨，则需通过细针穿刺（fineneedleaspiration，FNA）进一步明确，以免误判。【结语】在重文章、重课题、重科研，轻临床的无形指挥棒下，诸多医者已经习惯了尽信书地照本宣科和按部就班。然而，如同牌局中的非常规出牌，患者并不总是按照教科书来生病，理所当然的盖棺定论难免时时被颠覆。倘若独立思考、深度挖掘、逻辑推断和综合研判，临床中许多看似的意料之外，却又在情理之中。已接受颈部放疗的头颈癌患者，如果新发颈前中线舌骨层面邻近的囊性病灶，应慎判，需排除继发于辐射的甲状舌管囊肿。【参考文献】SprinzlGM,KoebkeJ,Wimmers-KlickJ,etal.Morphologyofthehumanthyroglossaltract:ahistologicandmacroscopicstudyininfantsandchildren.ANNALSOFOTOLOGYRHINOLOGYANDLARYNGOLOGY.2000;109(12Pt1)：1135-9.KurtAtilla,OrtugCahide,AydarYuksel,etal.Anincidencestudyonthyroglossalductcystsinadults.SAUDIMEDICALJOURNAL.2007;28(4)：593-7.CarrCarrieM,BensonJohnC,DeLoneDavidR,etal.Manifestationsofradiationtoxicityinthehead,neck,andspine:Animage-basedreview.NeuroradiologyJournal.2022;35(4)：427-436.SinghS,RosenthalDI,GinsbergLE.Enlargementandtransformationofthyroglossalductcystsinresponsetoradiotherapy:imagingfindings.AMERICANJOURNALOFNEURORADIOLOGY.2009;30(4)：800-2.SrinivasanA,HayesM,ChepehaD,etal.Rarepresentationofthyroglossalductcystafterradiationtherapytotheneck.AUSTRALASIANRADIOLOGY.2007;51Suppl：B180-2.【附录】如需了解甲状舌管囊瘘的相关知识，可参考以往的科普文章（《甲状舌管囊肿的特点和手术时机》、《颈前中线分区清扫治疗儿童复发性甲状舌管囊瘘》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（上篇）》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（下篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（上篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（下篇）》、《会厌囊肿？还是舌甲状舌管囊肿？》、《经典恒久远，百年永传承：甲状舌管囊肿手术标准程序——Sistrunk术式》、《甲状舌管囊肿手术中，舌骨的处理不是画蛇添足，而是不可或缺！》、《谁跟你说，甲状舌管囊肿的发病部位只在......》、《甲状舌管囊肿手术，为何还要切除“舌骨上区组织”？》、《甲状舌管囊肿癌变，传说中的黑天鹅！》、《异位甲状腺，貌似甲状舌管囊肿的罕见先天疾患》、《同源异流：甲状舌管囊肿与异位甲状腺的临床特征对比》、《甲状舌管囊肿手术中，一个被遗忘的解剖三角——Lesser’sTriangle（雷塞氏三角）》、《失而复得的诊室（记一位甲状舌管囊肿患者的门诊咨询）》、《甲状舌管囊肿手术并发症的常见、少见与罕见》、《甲状舌管囊肿、世界名画，还有因艺术瑰宝躲过二战盟军轰炸的欧洲小镇》等。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2024年2月19日（甲辰雨水.春秋）（ILMSS；GBF；GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

目前国内已经陆续有口外医生在探索发展腔镜微创手术，这是一个很大的飞跃。因为随着生活水平提高，人们对外观要求也越来越高，口腔颌面外科手术大部分在面、颈部，治疗疾病的同时，也要兼顾患者的要求。下面是我近期

医生手札——失而复得的诊室（记一位甲状舌管囊肿患者的门诊问询）广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室人生有三大幸事：虚惊一场、失而复得、久别重逢。其中，失而复得，可以是价值连城的珠宝，可以是血脉相连的骨肉，可以是山盟海誓的情缘，可以是寸土必争的领土……但是，医生的诊室失而复得，你未必听说？事情还得从两年前说起。2021年12月某天上午，晴转多云微风，15-23℃，冬日暖阳，气温怡人，可惜，好天气并没有带来愉悦舒畅。10点25分左右，诊室的门被推开，走入一位干瘦的中年女性，60岁左右，下巴略尖、颧骨突出，黑中掺白的短发与脸颊平齐，蓝色大方框眼镜压在鼻梁上，初看以为是事业单位退休的知性女士，其后跟随其背部微驼、年仿的丈夫。患者落座，我如常问询：“大姐，你是哪里不舒服？”大姐一手指了指颈前，一手递过病历，并没有第一时间应答。疑惑间，我顺着手指端详，大姐颈前颏下正中竟然有一荔枝大小的肿块，格外醒目——有如男性喉结。接过、摊平蜷缩成圆筒状的病历，艰难地翻开里页，病历中竟然还有我一年前的清晰病案记录。“咦，你原来已经在我这里就诊过两次了？”我翻阅病历，善意的语气里带着诧异。“去年已经确诊甲状舌管囊肿，当时的MRI提示囊肿长径超过4cm，并且也已建议手术。”“难道你们医生说要手术，就一定要做手术吗？我还有许多问题没弄明白！”大姐回复中夹带着一股生硬的顶撞，对话里潜藏着莫名其妙的不理性。“并没有责怪你，只是认为囊肿都这么大了，如果感染了，就比较麻烦。”我连忙解析，以期缓解误会。“陈主任，事情是这样的，去年刚好家里老人家生病了，需要照顾；另一方面我老婆一向比较谨小慎微，对手术还有很多要问的，所以，就没有急着手术”。这时，久候一边的老叟迈前解释，语速缓和，略带歉意。“原来是这样啊，可以理解的……还有些什么问题？”我点头回应。话音刚落，大姐果然从挂包里摸出一张带着折痕的A4纸，平铺在诊桌上，照本宣科，逐条发问：“你们这里能做甲状舌管囊肿的微创手术吗？”“微创手术？我不知道你理解的微创手术是指什么。甲状舌管囊肿是一种常见的头颈先天疾病，我们开展常规术式，但手术过程非常强调精细解剖和微创操作。”门诊咨询中，我一向最怕关于微创手术的咨询，毕竟医患双方理解不同，所以我力求清晰解答。“就是那种手术切口不在颈部的。”大姐特地在颈前横向比划了一下。“哦……我明白你所指的了——那是隐蔽切口手术，需要借助内镜，可以经口腔、经乳晕、经腋下入路等。但是，这些美容术式舍近求远、存在感染隐患和潜在神经损伤的可能，其实并非真正意义上的“微创”。我们这里暂未开展这类术式。结合你的具体情况，囊肿比较大（直径超过3cm），常规的颈前颏下颈纹内切口比较合适。”讲解的同时，我借助废弃的病历纸图解示意。“那常规手术也一定需要切口吗？”大姐非常在意手术切口的存在。“颈前颏下入路的甲状舌管囊肿切除，当然需要切口了。”大姐对常识问题的执着，令我有些无奈。“那，切口大不大？”听着我的肯定语气，大姐退而求其次。“常规切口一般5-6cm左右。”我不假思索地回复。“切口会留疤吗？我很担心疤痕。”大姐不由自主地抚摸下巴。“手术切口通常设计在颈部的皮纹皱褶里，相对隐蔽。但是否继发瘢痕，还取决于个体的体质、是否继发感染、局部张力等多种因素。”我继续用笔在已经打印过的废纸上逐一罗列。“我年轻的时候，做过剖腹产，肚皮上有瘢痕隆起，会不会是瘢痕体质？”年过半百的大姐对外观美容苛求至极。“有可能，但也未必。”面对马不停蹄地追问，我的回答客观理性。“我的囊肿能用射频消融？”接着上一话题，有备而来的大姐旋即转入其他问题，并没有给我喘息的机会。“射频消融是一种微创治疗方式，目前多用于治疗甲状腺良性结节等，就我所知，这项技术并不适合颈前区域的甲状舌管囊肿，也没有广泛开展，你是从哪里了解到这些信息的？”大姐接二连三的提问让我感受到来者不善。“那是我自己想的，我就是不懂才来问你们吗！”大姐的语气并未示弱。“你是我的老患者，而且经常上网查询，应该也看过我写的关于甲状舌管囊肿诊治的科普文章吧？”我看了看电脑，不知不觉，咨询时间已有二十多分钟。“哪里可以看到你的科普啊？”大姐提高了声调。此刻，沉默许久的大姐老公有些不好意思，接过话头，赶紧补充：“陈主任，对不起，老太婆太啰嗦了，其实，她就是看了你的科普文章，才慕名来找你的，只是她这个人一向患得患失，不是担心这就担心那。”大姐略带怨气地推开一边的丈夫，继续道：“不要插嘴了，我还想问一问甲状舌管囊肿手术都有哪些并发症？”“大姐，其实就你刚才提的这些问题，网络上科普比比皆是，你这年龄段能上网，应该可以自行了解的，不过你既然提出来了，我还是简单说一下：甲状舌管囊肿的常见并发症，包括出血、感染、疤痕、复发等等。总体而言，如果由高年资、可胜任的专科医生主刀，并发症发生率都很低。”我依然保持极大的耐心。“我快60岁的老人，哪里懂得上网？”大姐似乎刻意掩盖自己刚刚说过的曾经上网查询的事实。“你先生，包括你自己不是刚刚说过你上网查询过许多信息吗？”我惊讶于大姐的前后矛盾。“那是他说的，我挂你的专家号，不问清楚还问谁？难道还要我自己逐个去确认答案吗？”大姐升高若干分贝的声调里带着明显的强词夺理。“听说做完手术，还会影响发音，是吗？”大姐似乎不想浪费这一次专家门诊的每一分每一秒。面对锲而不舍地刨根问底，我只能继续补充：“你所说的这个并发症，理论上存在，但就甲状舌管囊肿的发生部位，相对远离重要神经，所以发生概率很低。”大姐意犹未尽，又瞟了一眼写得密密麻麻的A4纸，继续发问：“听说还有进食后咽瘘，是吗？”尽管钻牛角尖的刁钻提问令人心生厌恶，但我还是按耐住脾气，尽量回答：“咽瘘也仅是理论上存在，临床极少发生。这样吧？关于手术的相关问题，我已经大致解答，如果还有不清楚的，你可以回去再上网查询，或者看看我的科普。你后面还有许多患者等待就诊，今天面诊先到这！如最终确定手术，可改日再来找我预约。”我委婉地提醒无休无止，只顾自己的大姐。“你的号这么难挂，我花了钱来看病，不问清楚，那还要来医院干什么？让我自己去看科普，那是不可能的……“恼羞成怒的大姐瞬间失控地拍起桌子来，口沫横飞。这个时候，她的老公在一旁牵拉和劝阻。不停地说：“你不要这样啦！这不是家里，这是医院！”“我今天非得一五一十问清楚才走，你这个医生虽然技术还行，就是态度不好，缺乏耐心。”大姐声嘶力竭地咆哮起来，撕开了伪装许久的“斯文”。随后，大姐双手环胸，翘起二郎腿，开始无休止的口吐芬芳，各种不堪入耳的恶毒倾泻而出（此处省略500字），俨然蛮不讲理的骂街泼妇。边防战士的职责就是守家卫国，寸土必争，医者在治病救人的同时，也要维护自己的医疗阵地。可是，面对这样的“上帝”，在基本的医道尊严都无法捍卫的情形下，我只能暂时无奈地、识趣地退出8平方米的诊间，避开咄咄逼人、任性嚣张的人身攻击和扰医行径，并求助医院保卫科。不久，保安人员请走了怒气未消、喋喋不休、不依不饶的诊间侵占者。与历经79年沧桑才得以回归一半领土的黑瞎子岛相比，与永远离别的故土——唐努乌梁海、海参崴、库页岛等相比，我的诊室无疑是幸运的，被强行霸占半小时后，失而复得。正午时分，我调整好心态，控制好情绪，继续迎接诊室外久候的静默看客。窗外的冬日艳阳高照、光芒万丈，但却无力照射到深藏肮脏的犄角旮旯。【附录】如需了解甲状舌管囊瘘的相关知识，可参考以往的科普文章(《甲状舌管囊肿的特点和手术时机》、《颈前中线分区清扫治疗儿童复发性甲状舌管囊瘘》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（上篇）》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（下篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（上篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（下篇）》、《会厌囊肿？还是舌甲状舌管囊肿？》、《经典恒久远，百年永传承：甲状舌管囊肿手术标准程序——Sistrunk术式》、《甲状舌管囊肿手术中，舌骨的处理不是画蛇添足，而是不可或缺！》、《谁跟你说，甲状舌管囊瘘的发病部位只在颈前颏下区？》、《甲状舌管囊肿手术，为何还要切除“舌骨上区组织”？》、《甲状舌管囊肿癌变，传说中的黑天鹅！》、《异位甲状腺，貌似甲状舌管囊肿的罕见先天疾患》、《同源异流：甲状舌管囊肿与异位甲状腺的临床特征对比》、《甲状舌管囊肿手术中，一个被遗忘的解剖三角——Lesser’sTriangle（雷塞氏三角）》等。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2023年10月8日（癸卯寒露）（ILMSS、GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

医学科普——甲状舌管囊肿癌变，传说中的黑天鹅！广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室“黑天鹅”一词源自于拉丁文，本意是陆地上稀有鸟类的意思。17世纪以前，欧洲人固执地认为：天鹅仅有白色，黑色的只是传说。1697年，荷兰探险家——威廉·德·弗拉明首次在西澳大利亚发现了黑色的天鹅，曾经不存在的物种被正式确定和接纳。自此，黑天鹅有了“稀罕”的隐喻，可是，却不受待见，因为多数人眼里，它意味着霉运。去年以来，断续接到几个相关咨询，内容大致如下：“陈医生，我家小孩的甲状舌管囊肿如果不做手术，会癌变吗？”“陈主任，听说，甲状舌管囊肿癌变多见于成年人？是不是等于说，小孩就不用担心？”“陈大夫，我的一个亲戚，手术前诊断是甲状舌管囊肿，可术后病理却是甲状舌管囊肿乳头状癌，会不会是误诊？”这些问询与疑惑，不约而同指向传说中罕见的、又令人色变的甲状舌管囊肿癌变。本篇尝试系统、全面，梳理与科普这一疾病。【案例回顾】广东惠州35岁的冯小姐，患有甲状舌管囊肿病史已经10余年。年轻时，医生也曾多次建议手术，但是，冯小姐一方面觉得囊肿不痛不痒，不妨碍日常生活；另一方面担心的是术后颈前部切口瘢痕影响美观，所以迟迟未能下定决心，与囊肿一刀两断。不知不觉，十余年过去，囊肿原封未动，倒也和平共处、相安无事。2018年初，颈前的囊肿突然增大，伴有吞咽疼痛。当地医生的意见是不排除囊肿合并感染，一如既往地建议抗感染后尽快手术。也许隐约感到事态严重，冯小姐慕名求医。体查时，随吞咽活动、直径大约3cm的囊肿位居颈前颏下，有如男性的喉结，尤为醒目。囊肿的外观和触诊，与其他患者的并无二致，但是外院B超报告的一段描述：“......囊肿内可见囊实性回声，实性部分内见点状强回声，彩色多普勒显示少量血流信号......”，还是让我心生警惕，建议进一步完善检查。原本心存侥幸的冯小姐满脸错愕。一周后，几项检查结果证实了我的担忧。颈部B超提示：1.颈前区囊性病灶伴微小钙化：甲状舌管囊肿Ca？或甲状腺锥状叶峡部Ca？2.双侧腺叶多发实质性病灶（结甲）。核素扫描提示：1.颈前部颏下正中软组织结节少量摄碘，考虑异位甲状腺病变；2、甲状腺右叶中下极结节。FNAC（细针穿刺细胞学检查）提示：（颈前正中肿物）少量细胞可疑甲状腺乳头状癌。综合信息，这是一个罕见的、来源于甲状舌管囊肿的乳头状癌。经过多学科会诊（MDT），冯小姐接受了针对性的手术治疗——“扩大Sistunk术式+全甲状腺切除+双侧中央区颈清”，术后病理显示：甲状舌管囊肿乳头状腺癌侵犯被膜及周围纤维组织、双侧甲状腺结节性甲状腺肿、多个淋巴结转移（喉前淋巴结2/2、右侧中央区淋巴结1/10、左侧中央区淋巴结1/2）。由于存在高危因素，冯小姐又接受了放射性碘131治疗，并终生内分泌治疗（口服优甲乐），目前已随访5年余，暂无复发迹象。【甲状舌管囊肿癌变确有其事，只不过概率极低！】人体仅有三种组织结构不会癌变，牙齿（无细胞结构）、毛发（死细胞）和指甲（死细胞），除此之外，高等碳基生物的绝大多数脏器均有可能癌变，不同的只是概率高低。甲状舌管囊肿是头颈部最为常见的先天疾患，其癌变概率较低，仅为1-3%，自1911年首例报道以来，截止2020年，文献报道的甲状舌管囊肿癌（thyroglossalductcystcarcinoma，TGDCCa），累计已超过300例。【究竟是原发，还是转移的？】关于甲状舌管囊肿癌变的机制，虽有争议，但并不影响已经存在的癌变事实。（1）转移性假说认为，肿瘤是从甲状腺转移到甲状舌管。然而，已有的研究发现并非所有的TGDCCa都同时存在甲状腺原发癌灶。（2）原发性假说认为，肿瘤源于未完全退化甲状舌管的癌变，例如：甲状舌管内残留的部分甲状腺滤泡组织可继发癌变，表现为乳头状癌、滤泡状癌、或两者混合；柱状上皮细胞可以化生为鳞状细胞发生癌变。此外，由于甲状舌管内缺乏滤泡旁细胞（C细胞，合成分泌降钙素），所以不会发生髓样癌（已报道的TGDCCa组织类型中尚见髓样癌）。【病理类型】由于甲状舌管被覆上皮的组织来源并非单一，因此，TGDCCa的病理组织类型可呈多样性。乳头状癌最常见，约占80-85%。乳头状癌混合滤泡状癌约占7%。鳞状细胞癌约占5%。滤泡状癌约占1.7%。其他罕见类型，包括Hurthle细胞型、未分化癌、黏液表皮样癌等。【TGDCCa都有哪些表现？与甲状舌管囊肿有何不同？】超过75%的TGDCCa患者，术前被诊断为良性病灶，并按照甲状舌管囊肿切除，术后病理均为偶然证实。这一数据，客观反映TGDCCa临床表现缺乏特异性，若仅凭临床症状，确实很难与良性病变鉴别。尽管易于混淆，但经术前确诊的TGDCCa可能具有以下特点：颈前中线肿物短期内迅速增大、形状不规则、质地较硬、边界欠清、活动度差（肿物可不随吞咽或伸舌移动），可伴有疼痛和吞咽困难。成年患者多见（40-50岁）。女性好发（女男比率接近2.9：1）。部分TGDCCa可同时合并甲状腺癌。有报道，在同期行全甲状腺切除术的TGDCCa中，23.4%的患者同时合并甲状腺癌。【相关检查】影像学并不能准确判断甲状舌管囊肿是否发生癌变，但是临床怀疑时，仍应常规影像（B超、MRI、CT、核素扫描等）评估，获取信息包括原发病灶大小，与颈前带状肌、舌骨、甲状软骨、环状软骨的关系，此外，还需了解是否同时存在甲状腺癌，以及颈部淋巴结转移情况。TGDCCa的B超特征包括：囊肿内出现实性成分或不对称囊壁增厚，伴有丰富血流及微钙化。当B超存疑时，应辅以超声引导下的细针穿刺细胞学检查（FNAC），文献报道TGDCCa的FNAC诊断率仅有53-69%。TGDCa的典型CT征象为囊性病灶内出现钙化的壁结节，增强时可见囊壁结节边缘强化。甲状腺乳头状癌BRAF基因突变率高达99.8%。所以，当疑似TGDCCa病例FNAC结果不满意时，可结合BRAF基因检测，提高诊断阳性率。【鉴别】除了甲状舌管囊肿之外，TGDCCa还需与以下疾病鉴别。甲状腺乳头状癌伴喉前淋巴结（Delphian淋巴结）转移及囊性变：多有侧颈淋巴结转移，并且病理组织中可见淋巴结结构。甲状腺锥状叶乳头状癌伴囊性变：发生概率较低，其病灶与甲状腺峡部有明显的组织连续性；术中探查与舌骨后方及舌根无瘘管关联。【治疗】手术是TGDCCa的主要治疗手段，但具体术式及辅助治疗手段，仍应结合病理类型、病灶大小、侵犯范围、是否合并甲状腺癌、是否伴有颈淋巴结转移等情况综合考虑。第一、如果TGDCCa病理类型为分化型腺癌（乳头状癌或滤泡状癌），Sistunk术式仍是标准术式，但是否同期行甲状腺全切及侧颈淋巴结清扫，则需结合具体情况。如仅为低危因素：年龄在15-45岁之间，既往无放疗史；肿瘤直径小于4cm；无远处转移或淋巴结受累。可选择Sistunk术式。如存在高危因素：男性；年龄>45岁；肿瘤直径>4cm；囊外浸润；伴有淋巴结转移；既往放疗史，尤其是颈部；影像提示合并甲状腺癌等。应选择Sistrunk术式+全甲状腺切除+颈清扫术式。辅助放射性碘治疗：术后，一旦发现扩展至周围组织、多灶性、累及甲状腺和淋巴结，或存在侵袭性组织学变异。可参照分化型甲状腺癌的治疗指南，辅助放射性碘治疗。同时，也必须终生行促甲状腺激素（TSH）抑制治疗。第二、如果TGDCCa病理类型为非分化型癌，如鳞状细胞癌（罕见），治疗首选局部扩大切除+颈淋巴结清扫。如果存在以下情况时应考虑术后辅助放射治疗：邻近结构侵犯、手术切缘阳性、多发淋巴结转移和肿瘤复发。【预后】总体而言，TGDCCa是一种相对惰性的恶性肿瘤，预后良好，与分化型甲状腺癌相似。一项纳入164个患者的系统回顾研究显示，在42.1个月的随访期内，仅有4.3%的患者复发，主要为颈部淋巴结转移。而来自美国“纪念斯隆-凯特琳癌症中心”的纳入62例患者的研究，长期随访（中位时间71个月；范围1-456个月）显示，TGDCCa具有良好的生存率，5年和10年时分别为100%和95.6%。【结语】就临床观察，甲状舌管囊肿癌变概率极低，且癌变年龄多见于成人阶段，因此甲状舌管囊肿患儿家长不必杞人忧天。但TGDCCa又事实存在，不能因罕见而忽视。对于不幸患有TGDCCa的患者，也无需过分担忧，毕竟接受积极而规范的诊治，疗效显著，预后良好。【参考文献】徐教邦,卜庆敖,袁庆忠.甲状舌管癌诊治的研究进展[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2021,56(5):532-535.AlqahtaniSaadM,RayzahMusaed,AlMutairiAhmed,etal.Papillarycarcinomaarisingfromathyroglossalductcyst:Acasereportandliteraturereview.Internationaljournalofsurgerycasereports.2022;94：107106.PatelSnehalG,EscrigMargarita,ShahaAshokR,etal.Managementofwell-differentiatedthyroidcarcinomapresentingwithinathyroglossalductcyst.JOURNALOFSURGICALONCOLOGY.2002;79(3)：134-9;discussion140-1.LanciniDavide,LombardiDavide,PiazzaCesare.Evidenceandcontroversiesinmanagementofthyroglossalductcystcarcinoma.CurrentOpinioninOtolaryngology＆HeadandNeckSurgery.2021;29(2)：113-119.RayessHaniM,MonkIan,SviderPeterF,etal.ThyroglossalDuctCystCarcinoma:ASystematicReviewofClinicalFeaturesandOutcomes.OTOLARYNGOLOGY-HEADANDNECKSURGERY.2017;156(5)：794-802.【附录】如需了解甲状舌管囊瘘的相关知识，可参考以往的科普文章（《甲状舌管囊肿的特点和手术时机》、《颈前中线分区清扫治疗儿童复发性甲状舌管囊瘘》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（上篇）》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（下篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（上篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（下篇）》、《会厌囊肿？还是舌甲状舌管囊肿？》、《经典恒久远，百年永传承：甲状舌管囊肿手术标准程序——Sistrunk术式》、《甲状舌管囊肿手术中，舌骨的处理不是画蛇添足，而是不可或缺！》、《谁跟你说，甲状舌管囊肿的发病部位只在......》、《甲状舌管囊肿手术，为何还要切除“舌骨上区组织”？》等。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2023年6月21日（癸卯夏至）（ILMSS、GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

甲状舌管囊肿是小颈部常见病之一，本病虽为先天性，但并一定在出生后立即发病。其好发部位在颈部正中。病因:由于胚胎期甲状腺形成过程中的甲状舌管退化不全，遗留在颈深部组织内，而管腔内被覆.上皮产生分泌物积聚而形成。临床表现:囊肿多位于颈部正中，一般在舌骨前下方、甲状舌骨膜或甲状软骨部位最常见。一般为1-50px直径的圆形肿物，边缘清楚，可呈囊性或实性感。肿块可随伸舌运动向上下移动。感染时表现为疼痛、压痛或皮肤发红，甚至有脓性分泌物。治疗:甲状舌管囊肿在诊断确定后，应争取在感染发生前手术切除。无感染的囊肿可与病儿2岁后手术。有感染在患儿最好在感染控制后2-3月手术。期间可用抗生素软膏外敷，预防感染。手术需切除舌骨中段25px骨质,避免瘘管残留导致的复发。本病复发率不到10%，复发常见于之前有感染或行切开引流的患儿。

医学科普——甲状舌管囊肿手术，为何还要切除“舌骨上区组织”？广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室近日，一位资深同行来电，私下吐槽频遭甲状舌管囊肿复发的困惑和郁闷。安慰和鼓励之后，话题自然切入专业的探讨：“手术切除的范围是否足够？”“该切的都切了，包括肉眼可见的囊肿和舌骨中段。”同行不假思索。“舌骨上区呢？”我又追问。“术前CT提示囊肿仅局限在甲舌间隙，并且术中探查也未见其他明显病灶，所以舌骨上区就没动了。”同行自信地补充。.......将此对话公之于众，既非炫耀，也非责怪，而在提醒早已被提及，却一直被疏忽的甲状舌管囊肿复发的一个重灾区——舌骨上区。带着思考，我们不妨先来了解一个汉语成语。“冰山一角”，意是指非常大的事物只显露出很小的一部分，这一词汇其实是舶来词，源自西方谚语“thetipoftheiceberg”。而英语的这个习语又源于北欧维京人的航海经验，也即漂浮的冰山露出水面的一截（约占10%）远远小于浸没在水面下的部分（约占90%）。如果冰海航行，需格外警惕，以免船体撞击海平面下的冰山主体而倾覆。1912年4月15日，当时世界上最大的邮轮——号称“永不沉没”的泰坦尼克号，在其从英国南安普敦驶向美国纽约的处女航中，不幸误撞冰山，沉没于北大西洋纽芬兰海域，酿成20世纪和平时期死伤最惨重的一次海难。已为人熟知的甲状舌管囊肿，通常表现为颈前颏下中线区的囊肿或瘘管，然而，我们肉眼所见到的，也可能只是冰山一角（图1），疾病的主体可能以导管（单发或多发）、树枝状分支等微小病灶形式隐藏于舌骨体、舌骨后间隙、舌骨上区等。【舌骨上区的最早描述及概念】如果仅仅采用局部引流或单一囊肿切除的方式，甲状舌管囊肿复发可高达50-100%。1893年，Schlange提倡，在切除囊肿的同时，切除舌骨体中段1cm，但是，复发率依然有20%。1921年，来自美国梅奥诊所的Sistrunk发表了让他名垂医史的关于甲状舌管囊肿外科治疗的论著。在论文中，他写道，“......既往大多数治疗甲状舌管囊肿的手术都是不成功的，除非从囊肿到舌盲孔之间的内衬上皮的瘘管被彻底切除”。Sistrunk强调，在切除囊肿及舌骨体中段的同时，务必处理舌骨上区，切除舌骨至舌盲孔之间的核心舌体肌肉组织（直径1/4英寸）。此后，复发率下降到3~5%。在涉及颈部分区解剖的描述中，“舌骨上区”的概念一般对应舌骨上方的颏下三角区和颌下三角区。但是，具体到甲状舌管囊瘘的相关解剖中，“舌骨上区”（图2）特指颈部舌骨体到口咽部舌根舌盲孔之间甲状舌管囊瘘的存留区域，以及可能涉及的中线部位的舌外肌群（下颌舌骨肌、颏舌骨肌、颏舌肌）和舌内肌群（部分舌纵肌、舌横肌、舌垂直肌）。【舌骨上区微小病灶存留的组织病理数据】根据甲状舌管囊肿的胚胎形成理论，未闭合的甲状舌管可以残留在舌根部至胸骨上窝的任何地方，表现为囊肿（常见）或瘘管。而舌骨上区，不仅是胚胎早期甲状腺始基下行的必经路径，也是甲状舌管不完全闭合或退化不全残留遗迹的重点区域。那么，甲状舌管囊肿发生在舌骨上区的概率究竟有高呢？借助影像手段（B超、CT、MRI等），甲状舌管囊肿的发病部位多数清晰可视。在一篇汇集6个研究纳入381例患者的文献中，甲状舌管囊肿的各个发病部位的比例分别为：舌内型2.1%、舌骨上型（颏下型）24.1%、甲舌间隙型60.9%、胸骨上窝型12.9%。其中，舌骨上区（包括舌内型和舌骨上型）总的比例为26.2%。其他文献报道的舌骨上区比例大致波动在7-30%之间。可是，甲状舌管囊肿不仅有肉眼或影像可辨的囊肿和瘘管，也存在影像无法显示的微小病灶（导管）。多个研究借助组织病理学检查发现，舌骨上区微小病灶的发生率波动在74-80%。在复发病例中，甚至高达100%。而这些深藏不露、引而不发的隐匿病灶恰恰是术后复发的根源。【舌骨上区微小病灶处理的难点】然而，知易行难，即便对舌骨上区微小病变组织存留有了清晰的认知，实践中，此区域的手术处理也并非易事。早在1921年，Sistrunk已经指出舌骨上区病灶组织处理的困难，原文如此“......butabovethisthetractisusuallysosmallandfriablethatitisbrokenoffeasilyandconsequentlyisdifficulttoremove.Wehavelearned,afterhavingfailedtocurecertainpatientsinwhomtheductwasbrokenoffbetweenthehyoidboneandtheforamencaecum,thatbetterresultsareobtainedwhennoattemptismadetoisolatetheductabovethehyoidbone.“（舌骨与舌盲孔之间的瘘管组织纤细软脆，极易扯断，难以完整取出。总结前期失败的经验，作者强调该区域的处理不要刻意解剖和分离甲状舌管。）实践中，舌骨上区微小病灶的处理难点：第一、既不可见也难以触及；第二、易于撕裂，并且不稳居中线；第三、并非只是单发，而可能呈现多发和盘根错节的树枝状分支。【舌骨上区组织的正确处理方式】基于舌骨上区微小病灶高发的事实，绝大多数学者提倡：为了避免术后复发，即使术前和术中没有确凿的可视病灶，甲状舌管囊肿手术，也应常规切除舌骨上区组织。由此，在Sistrunk术式的基础上，不同的学者提出了创新与改良，具体包括：Koempel舌骨上区切除术（Koempel’ssuprahyoidtechnique）、丝线引导经舌骨咽腔切除术（suture-guidedtranshyoidpharyngotomy），整块颈清扫术式（enblocneckdissection）等。我们团队也早于2016年将颈前中线清扫理念（涵盖舌骨上区、舌骨后间隙、舌骨中段和舌骨下区），应用于复发性甲状舌管囊瘘的治疗，该术式覆盖了甲状舌管囊肿的好发及易于疏忽的部位，包括舌骨上区。令人鼓舞的是，上述这些不同的技术尝试已经取得确切的疗效，当然，从客观上解决舌骨上区易于复发的难题，仍需要得到更多同行验证和数据支撑。【参考文献】IsaacsonGlenn.Sistrunkcentennial:Evolutionofaclassicoperation.LARYNGOSCOPE.2020;130(2)：E45-E47.AllardRH.Thethyroglossalcyst.Head＆necksurgery.1982;5(2)：134-46.GarciaErick,OsterbauerBeth,ParhamDavid,etal.Theincidenceofmicroscopicthyroglossalducttissuesuperiortothehyoidbone.LARYNGOSCOPE.2019;129(5)：1215-1217.KoempelJeffreyA,BrooksJennifer,SnowMikelH,etal.TheRelevanceofandSurgicalApproachtotheSuprahyoidRegioninThyroglossalDuctSurgery.LARYNGOSCOPE.2021;131(3)：553-558.HorisawaM,NiinomiN,ItoT.Anatomicalreconstructionofthethyroglossalduct.JOURNALOFPEDIATRICSURGERY.1991;26(7)：766-9.KoempelJeffreyA.Thyroglossalductremnantsurgery:areliable,reproducibleapproachtothesuprahyoidregion.INTERNATIONALJOURNALOFPEDIATRICOTORHINOLARYNGOLOGY.2014;78(11)：1877-82.PerkinsJonathanA,InglisAndrewF,SieKathleenCY,etal.Recurrentthyroglossalductcysts:a23-yearexperienceandanewmethodformanagement.ANNALSOFOTOLOGYRHINOLOGYANDLARYNGOLOGY.2006;115(11)：850-6.KimMK,PawelBR,IsaacsonG.Centralneckdissectionforthetreatmentofrecurrentthyroglossalductcystsinchildhood.OTOLARYNGOLOGY-HEADANDNECKSURGERY.1999;121(5)：543-7.姚丹勉,陈良嗣,梁璐,等.颈前中线分区清扫治疗儿童复发性甲状舌管囊瘘[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2016,30(19):3.【附录】如需了解甲状舌管囊瘘的相关知识，可参考以往的科普文章（《甲状舌管囊肿的特点和手术时机》、《颈前中线分区清扫治疗儿童复发性甲状舌管囊瘘》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（上篇）》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（下篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（上篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（下篇）》、《会厌囊肿？还是舌甲状舌管囊肿？》、《经典恒久远，百年永传承：甲状舌管囊肿手术标准程序——Sistrunk术式》、《甲状舌管囊肿手术中，舌骨的处理究竟是是画蛇添足，还是不可或缺？》、《谁跟你说，甲状舌管囊肿的发病部位只在......》等。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2023年5月21日（癸卯小满）（ILMSS、GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

医学科普——谁跟你说，甲状舌管囊肿的发病部位只在......广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室“发现颈前颏下中线处活动性肿块数月（或年）。”这样的专业描述几乎已经成为甲状舌管囊肿临床病历书写中主诉的专属标配。其中“颈前颏下中线处”指的便是发病部位。在绝大多数专科医生的认知里，甲状舌管囊肿的发病部位早已不假思索、习以为常、根深蒂固，就像中国人都知道，雄伟庄严的天安门城楼就坐落在北京市中心。可是，这种只知其一不知其二的思维定势也容易导致先入为主。毕竟，“颈前颏下中线处”只是甲状舌管囊肿乐不思蜀时的安乐窝，一旦意气用事，它也可能离家出走，转徙无常，随遇而安。【甲状舌管囊肿的胚胎成因】甲状腺是人体胚胎时期发育的第一个内分泌器官。妊娠第4周后期，在舌前三分之二与后三分之一交界处的盲肠孔，孕育出一个小而坚硬的内胚层增殖团块——甲状腺原基。后者向深面逐渐内陷形成一个空腔（甲状舌管），沿着舌前后部衔接处向尾侧移动，进而以单叶或双叶憩室的形态在颈部发育中的舌骨和喉软骨的腹侧（前面）下行，此过程中，甲状腺原基始终通过其后端的甲状舌管与舌根部的盲肠孔保持连接，有如胎儿借助脐带与母体保持联系。妊娠第5周结束时，甲状腺已发育成雏形，外观上表现为我们熟悉的两侧腺叶及中间的峡部，同一时间，甲状舌管开始萎缩。花开花落，在生命绽放的时刻，凋零如影随形。妊娠第7周，长途跋涉的甲状腺顺利抵达旅途的终点——环状软骨下方。如果没踩好刹车，甲状腺偶尔，也可疾速下坠至颈根部的胸骨上窝。妊娠第8周至第10周之间，完成历史使命的甲状舌管逐渐退化闭合，最终消失殆尽。正常情况下，甲状舌管遗留的痕迹包括：盲肠孔处粘膜凹陷、甲状腺峡部上缘的锥状叶（50%人群）以及连接锥状叶和舌骨的悬韧带。异常情况下，犹如地球第四纪冰川散落各处的遗迹，未闭合的甲状舌管可以残留在舌根部至胸骨上窝的任何地方，表现为囊肿（常见）或瘘管。（附图1）【甲状舌管囊肿的可能位置】水平方向上：多位于颈前中线区，仍有10-24%偏于一侧，通常是左侧。垂直方向上：可发生在舌盲孔到胸骨上窝之间的任一地带。前后方向上：多位于喉气管前方。【最常见的好发部位】60-80%的病例，囊肿位于颈前中线的舌骨邻近区域（舌骨上型和甲舌间隙型）（附图2-3）。【罕见的位置】除了上述之外，文献报道的罕见发生部位还包括舌根部、口底、舌骨内、声门下、甲状腺、纵隔等（附图4-10）。【根据发生部位的甲状舌管囊肿解剖分型】（附图11）就临床所见，根据发生部位，一般分为四型，包括：舌内型、舌骨上区型（包括颏下）、甲状舌骨间隙型和胸骨上区型。【参考文献】RighiniC-A,HitterA,ReytE,etal.Thyroglossalductsurgery.Sistrunkprocedure.EuropeanAnnalsofOtorhinolaryngology-HeadandNeckDiseases.2016;133(2)：133-6.ChouJackie,WaltersAndrew,HageRobert,etal.Thyroglossalductcysts:anatomy,embryologyandtreatment.SURGICALANDRADIOLOGICANATOMY.2013;35(10)：875-81.ChonSoon-Ho,ShinnSungHo,LeeChulBurm,etal.Thyroglossalductcystwithinthemediastinum:anextremelyunusuallocation.JOURNALOFTHORACICANDCARDIOVASCULARSURGERY.2007;133(6)：1671-2.ChandraratnamEdward,LuoJuan,WongEva.Intra-ThyroidThyroglossalDuctCystIncidentallyIdentifiedinanAdultWithPrimaryHyperparathyroidism:ARareCaseReportandLiteratureReview.Curēus.2021;13(12)：e20399.VijayakumarGayathri,HameedNazrin,MaryPreethy,etal.SubglotticThyroglossalCyst:ACaseReport.Iranianjournalofotorhinolaryngology.2022;34(124)：253-255.AllardRH.Thethyroglossalcyst.Head＆necksurgery.1982;5(2)：134-46.【附录】如需了解甲状舌管囊瘘的相关知识，可参考以往的科普文章（《甲状舌管囊肿的特点和手术时机》、《颈前中线分区清扫治疗儿童复发性甲状舌管囊瘘》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（上篇）》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（下篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（上篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（下篇）》、《会厌囊肿？还是舌甲状舌管囊肿？》、《经典恒久远，百年永传承：甲状舌管囊肿手术标准程序——Sistrunk术式》、《甲状舌管囊肿手术中，舌骨的处理究竟是是画蛇添足，还是不可或缺？》。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2023年4月20日（癸卯谷雨）（ILMSS、GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

近期，一位八岁小女孩因颈部肿块到盐城市儿童医院门诊就诊，查颈部B超提示甲状舌管囊肿，因囊肿明显需手术治疗。经术前准备行甲状舌管囊肿切除，为降低复发概率，同时切除部分舌骨及连接到舌根部的瘘管。患儿术后恢