脊索瘤

按照Enneking外科分期系统，脊索瘤多数属于ⅠB期，完整的外科手术切除是首选的治疗方法，不能完整切除者术后加辅助放疗。术前准备主要在于减少术中出血，除了大量备血外，术前行髂内动脉或肿瘤供血管栓塞可以减少肿瘤血运，术中通过腹主动脉球囊临时堵塞腹主动脉血流，可以更有效地减少术中出血，使手术的安全性大大提高。脊索瘤对放疗敏感性低，但放疗对减少神经系统症状和控制疼痛有一定效果，常应用于无法外科切除、切除不彻底、大范围复发后疼痛的病例，可取得明显效果。化疗对脊索瘤的疗效尚不确定。近年来靶向治疗已成为研究热点，酪氨酸激酶抑制药伊马替尼(格列卫)通过抑制其活性发挥抗肿瘤作用，目前被广泛应用并取得良好临床效果。近期亦有报道伊马替尼在脊索瘤的治疗中取得良好效果。脊索瘤常常局部浸润，骶骨脊索瘤完全切除困难，易于局部复发，晚期可发生远处转移，术后5年生存率为86%，10年生存率为49%;5年无瘤生存率为58%，10年减少到22%;5年带瘤生存率为60%，10年减少到43%。绝大多数病人死于局部治疗失败的并发症。

脊索瘤最常发生于50～60岁，30岁以下少见，男性多于女性，最好发部位为脊椎两端，即颅底蝶枕部和骶尾部，其次为颈椎、腰椎，胸椎少见，极少数发生在中轴骨之外，多位于肢端软组织，偶有多发性脊索瘤的报道。脊索瘤生长缓慢，是局部侵袭性病变，很少发生转移，晚期可转移至局部淋巴结、肝、肺和腹部器官。通常出现的症状是疼痛，可发生在下肢或颈部，骶尾部等。颅底蝶枕部肿瘤可引起头痛、脑神经受压症状(视神经多见)，或由于侵犯垂体引起内分泌功能不全，斜坡脊索瘤可首先表现为呼吸、吞咽或说话困难，晚期出现颅内压增高征象；向侧方或下方生长突出者可在鼻咽部形成肿块堵塞鼻腔，出现脓血性分泌物。骶尾部肿瘤压迫症状出现较晚，典型症状是慢性腰腿痛，持续性并夜间加重。缓慢生长的包块多向前方膨胀生长，临床不易发现，只有在晚期肿瘤向后破入臀肌、骶棘肌或皮下才被发现，下腹部也可触及包块。肿瘤挤压脏器，产生机械性梗阻，引起小便障碍和大便秘结，部分可出现直肠刺激症状；骶神经根很少受破坏因此大小便控制和足踝运动障碍少见。肛门指诊是早期发现骶骨肿瘤的常规检查，临床诊治中往往被忽视，怀疑骶骨肿瘤时，肛门指诊尤为重要。

肉眼可见脊索瘤在骨内膨胀性生长，常为分叶状，灰色或蓝白色，大小不一，境界较清，常有假包膜，但瘤组织常侵犯到假包膜外，切面呈黏液样或胶胨状，常伴有出血、坏死及囊性变。镜下可见典型的分叶状外观，间隔有纤维性条带，瘤细胞排列成条索状、梁状、片状或散在分布，主要有星形细胞、液滴状细胞。星形细胞一般在小叶边缘，较小，呈星形、梭形，细胞中无明显液泡，胞质嗜酸性，细胞核一般为圆形，细胞周围有突起。液滴状细胞靠近小叶中心，呈圆形，细胞中有多量液泡，有时液泡将细胞核积压在边缘，形似印戒细胞，有的细胞胞质完全由空泡替代，形成所谓的透明细胞。电镜下可见脊索瘤由特征性星形细胞、液滴细胞及两者之间各种移行细胞组成。免疫组化染色脊索瘤表达S-100和上皮标记(CK、EMA)，也可表达神经原纤维(NF)和癌胚抗原(CEA)，胞质含可被淀粉酶消化的PAS物质。细胞遗传学研究表明，脊索瘤有21号染色体异常。

脊索瘤起源于脊索组织的残留物或迷走的脊索。脊索瘤是一种低度恶性肿瘤，由分叶状排列的含有空泡的囊泡性细胞和黏液样细胞所组成。脊索瘤占原发恶性骨肿瘤的1%～4%，绝大多数发生于中轴骨，如骶尾部和颅底蝶枕区

骶骨脊索瘤是中老年好发肿瘤，有良恶性之分，良性，一般可以观察，恶性需要手术治疗。由于生长缓慢，骶前有较大的空间，早期，往往发现不了，除非压迫直肠，引起排便困难，而被发现。大多数发现，已经比较大，增加手

骨髓瘤也称浆细胞瘤(plasmacytoma)，起源于骨髓造血细胞，一般为多发性，单一部位发生病变者据报道仅有3%～5%，且存活者数年后多又逐渐转变成多发性。骨髓瘤发病以40～60岁人群居多，男性发病多于女性。于脊椎发病者占全身发病的15%，胸及腰椎为好发部位。几乎不发生于骶骨。近年来化疗已显示出对骨髓瘤的可靠疗效。鉴于骨髓瘤从本质上为多发性，化疗应视为基本治疗。对于脊柱骨髓瘤，放疗也能获得较好疗效。而对于出现脊髓和神经损害症状者、出现病理性骨折者或仅发现单个病变部位者，则应积极行手术清除肿瘤组织，术后再辅以化疗及放疗。

今天的金垂体小故事，主角是一位令人尊敬的老师。纵然自称有“钢铁般意志”，但在发现自己得了“垂体瘤”后，他依然无法避免的出现了焦虑和忐忑不安的情绪。所幸，在华山·金垂体大家庭的治疗下，他很快便恢复了健康，重燃了斗志，并留下名句：一疾痊愈身百顺，展望余生志更高！ 让我们一起来看看他的故事吧～ 来 势 汹 汹 一直以为自己是不倒的男人，因为我自信有钢铁般意志；一直相信自己可以永不言败，因为我自信自己无比坚强。 然而3月底从芜湖参加完江南十校分析会归来一次莫名其妙地摔倒与4月2日上午上班途中突然地眩晕，呕吐，虽回家躺床休息也不能缓解。 我有一种不祥预感，这次身体不适来势汹汹，来者不善。 不再矜持，我去市人民医院挂了急诊，ct结果很快出来，脑部有个巨大肿瘤，压迫神经，需紧急住院观察并进一步检查。 怕耽误下午的课，我第一时间通知班主任，代请安排下午课程。下午带着ct报告紧急咨询安徽省立医院专家，初步确认为巨大脑垂体腺瘤，需尽快手术切除并辅以长期放疗。 心 乱 如 麻 不想承认、不愿相信也无法接受。我的高三学生怎么办？如何不让年迈多病的父母担心？如何慢慢告诉胆小的女儿？ 一时间我也心乱如麻，老婆已是泪而不语。 去哪医治？何时去治？亲朋好友已为我四方打听，四处张罗，一时间信息汇集而来，有联系合肥省立医院的，有联系上海肿瘤医院的，上海长征医院的，有推荐上海华山医院的……，我到处挂号，挂号，还是挂号，此时我也有点不知所措。 4月6号去学校请假，教务处徐盼主任和书记再三叮嘱我，学校的课学校来安排，让我专心去看病，也许是领导同事关心让她感动，也许是这几天越看病情越惊吓，妻子的眼泪水又忍不住了。 我知道，此时的她已无法承受这样的压力，已是心力交瘁，方寸大乱，六神无主。此时的我还得故作镇静，假装坚强。 书记表扬我遇事冷静，尽显男儿本色。对啊！此时我不冷静谁替我冷静，我不坚强谁又能替我坚强。书记一语点醒了我，此时的我不能慌更不能乱。 请完假回去路上我步伐更显坚定，仿佛自己强大到可以战胜一切。 千头万绪中，我自己开始学会网上查询与垂体瘤治疗有关专家与信息，北天坛南华山，突然想起之前看过一电视剧《心术》，讲的就是华山医院神经6组治疗垂体瘤的故事，顺着这个主线我微信关注了华山医院的公众号，很幸运的挂到了赵曜教授的4月14号下午的特需号。 春 风 化 雨 号虽挂上了，但内心还是很忐忑，因为很多人都告诉我到上海大医院看病有行规，要找人，还要送礼。 也许是教师的职业习惯（常教育学生社会是公平公正的），也许是我对社会充满正义感，我选定赵教授，长江学者，坚信赵教授是顶尖医术的代表，是华山金垂体团队领军者，也定有高尚医德。 去看赵教授的专家号过程非常顺利。那天下午赵教授虽因上午手术而略来迟，但赵教授为人谦和，医术高超，医德高尚，三言两语，句句实话，便如春风化雨，化解我多日内心之忐忑，不禁感慨赵教授术高德更高。 临走赵教授还幽默风趣地说：高三老师很重要，孩子们一定需要你回去给他们高考加油！ 都说不找关系，要等很久才能住上院，但惊喜却来得太快，回家才等了5天，4月19号就接到华山医院通知：明天来办入院。 喜 从 天 降 喜从天降，迅速反应，19号下午我一家三口赶到上海，20号上午按要求核酸+抗体检测，下午顺利办理入院，21号全天进行密集的术前检查，21号下午家属术前签字，别人只要一个家属签字，而我的手术难度大风险高，医院要求三名家属签字，只好辛苦老婆，女儿和老弟了。 签完字看女儿来看我时脸都变色了，估计吓得不轻。22号上午7点40工作人员来通知我去手术，这效率真是太高了。 我躺到病床上，挥一挥衣袖，没有和妻子，女儿半句道别，因为我知道此时说多了反而是泪水，相信华山金垂体，相信赵曜教授团队。 工作人员将我推到手术室，准备工作很快完成，我也很快被全麻。手术进行了7个多小时，下午3点多被推出手术室，又进ICU观察到23号上午9点，进行过相关术后检查后才返回病房。 痛 并 快 乐 ICU一晚痛并昏迷着，推出ICU门口听到老婆孩子的呼唤与问候，那一刻我是痛并快乐着，我又回来了，没傻也没残，哈哈哈哈…… 感谢这个美好的社会，感谢华山医院，感谢医务团队……，感慨一下：最美华山金垂体，更谢赵曜第一刀。 此后七天为了与术后并发症作斗争，我也是时常处于半昏迷与半清醒之间，按医生要求只能躺在病床上。唉，平常工作累时总向往躺下休息，现在整天躺着却更加想念与珍惜在学校工作的时光。 相 濡 以 沫 从22号进手术室到29号下午医生帮拔除身上的腰穿和各种导管，我是时晕时醒，昏天暗地，但一直陪护在我身边的妻子却吃不好，睡不好，因为她要时刻关注我的一切身体变化。 中间虽有种种术后并发症风险，但幸有医生常来看我，关心我，偶尔也玩笑间道出我病情之重，手术难度之大，术间风险之高。但最终我是躺了8天并赢得了身体的渐渐康复，这就是传说中的躺赢？ 这几天也惊奇地发现过去多年身体上的种种不适均已渐渐好转，原来它们都是内分泌失调所至，都是这个垂体瘤惹的祸。而陪护我的妻子已8天8夜不能好好休息，快支撑不住了。 拔除身上全部插管，医生要求我12小时后才能慢慢适应下床行走，为了这躺了8天后的第一步行走，我们循序渐进，从慢慢将床头抬高，到慢慢坐起，到下床的第一步行走，我们真的为此准备了12个小时。 重 获 新 生 且此间有多次眩晕与不适，但走到窗户前看着外面阳光普照下的城市，我的心中也升起了万丈光芒，感谢医护人员的悉心照顾，感谢单位领导的关怀问候，感谢亲朋好友的祝福，不禁感慨万千，活着真好，活在当下真好！ 身处和谐盛世，有什么困难不能克服，有再多痛与不快坚持一下都会过去。重获新生的我更要尽快养好身体，将来更要努力工作，报效祖国，感恩社会，哈哈哈哈…… 再感慨一下，正所谓：一疾痊愈身百顺，展望余生志更高。 宣传科普一下（老胡亲自准备的科普图片）： 脊索瘤小科普 脊索瘤是起源于胚胎残留脊索组织的一种低度恶性肿瘤，发好于身体中轴，具体部位包括：颅底（30~40%）、脊柱骶骨尾骨附近（40~50%）以及脊柱其他位置（20~30%）。其中颅底脊索瘤症状最重、预后最差，未经治疗的患者其平均生存时间为6~28个月。 ??颅底脊索瘤发病隐匿，位置深在。患者通常首发表现为眼球活动障碍，复视等。肿瘤呈浸润性生长，容易侵犯颅脑、周围重要神经血管及颅底骨质，为手术完整切除带来很大难度，术后容易复发，复发后恶性程度升高。 ??根治性手术切除是目前确认的唯一有效治疗手段。手术常选择内镜经鼻切除肿瘤。目前尚无对脊索瘤切实有效的药物。在各种放射治疗方式中，目前认为质子刀对于脊索瘤有一定疗效，普通放疗可能有效。 近年来，华山医院神经外科与上海市质子重离子医院（国内最早开展质子刀的医院）开展合作，建立多专家远程会诊平台，力争创造以脊索瘤患者为中心的，一站式、多学科、个体化的治疗模式，造福患者。 华山·金垂体团队系列专家介绍（八） 姚振威，博导，主任医师。任中华医学会放射学分会神经专委会原副主任委员，中华医学会放射学分会原秘书，中国脑卒中影像专委会常委，上海医学会放射学会分会神经组组长等。国家自然基金通讯评审专家。获得上海市科技进步奖3项，教育部科技进一等奖2项，中华医学科技奖1项。作为第一完成人承担多项国家自然基金等科研项目，发表SCI论文35篇，国内权威和核心期刊100余篇。从事医学影像学诊断近30年，具有丰富的临床影像学诊断经验。特别擅长于垂体瘤、颅咽管瘤、脊索瘤及生殖细胞瘤等鞍区肿瘤诊断和鉴别诊断。

脊索瘤是起源于胚胎残留脊索组织的一种低度恶性肿瘤，发好于身体中轴，具体部位包括：颅底（30~40%）、脊柱骶骨尾骨附近（40~50%）以及脊柱其他位置（20~30%）。其中颅底脊索瘤症状最重、预后最差，未经治疗的患者其平均生存时间为6~28个月。 颅底脊索瘤的特征1.发病隐匿 肿瘤发生之初无任何特异性症状，仅偶有头痛。待患者出现肢体瘫痪、意识不清、喝水呛咳等症状而就诊时，肿瘤往往已经长的很大。 2.位置深在，容易侵犯颅脑及重要神经血管 颅底脊索瘤常位于头颅正中心，大脑深部，周围邻近的血管神经有： l 视神经：受损失会导致视力下降，甚至致盲 l 基底动脉：颅内最大的动脉之一 l 脑干：是大脑与全身连接的桥梁，也是控制心跳、血压、呼吸的生命中枢 l 舌咽神经：受损时常会导致喝水呛咳，患者难以进食 下图为一例患者手术前后的对比照片，可见肿瘤邻近多个重要神经血管结构。所幸该患者肿瘤较小，我们最终完整切除了肿瘤： 3.浸润性生长，多数无明显包膜 肿瘤不仅可以包绕上述各血管神经，还可侵袭颅底骨质，为手术完整切除带来很大难度。 4.偶可发生转移，但十分罕见 5.不易彻底切除，术后容易复发，复发后恶性程度升高 由于脊索瘤常侵袭上述重要血管神经以及周围骨质，为保证患者的手术安全，术后的神经功能以及生活质量，手术往往难以全切，术后容易复发，复发后恶性程度可升高。 颅底脊索瘤的治疗根治性手术切除是目前确认的唯一有效治疗手段。根据肿瘤大小、侵袭的范围，可以选择经鼻内镜手术、开颅手术等多种手术方式，力争全切肿瘤。 目前尚无对脊索瘤切实有效的药物。 在各种放射治疗方式中，目前认为质子刀对于脊索瘤有一定疗效，普通放疗可能有效。近年来，华山医院神经外科与上海市质子重离子医院（国内最早开展质子刀的医院）开展合作，建立多专家远程会诊平台，力争创造以脊索瘤患者为中心的，一站式、多学科、个体化的治疗模式，造福患者。 术后注意事项脊索瘤不存在完整包膜、侵袭性生长、容易复发，因此术后定期复查（一般术后１年内，每隔３个月复查一次）是必须的。部分复发的肿瘤如果观察期明显生长较快，往往需要再次积极手术，如果引起神经功能障碍后再手术，神经功能的恢复往往很差。多数研究表明，脊索瘤的预后与患者的就医依从性、是否定期复查、积极再治疗密切相关。