库欣综合征

哪些人群应该筛查库欣？如何筛查？库欣综合征的典型体征和症状包括：体重增加伴向心性肥胖、满月脸、锁骨上区及背部脂肪垫堆积、易「自发性」瘀伤、细腻「卷烟纸皮肤」和皮肤皱褶厚度减少、伤口愈合不良、紫纹通常宽>1cm、近端肌无力、情绪和认知变化（如易怒、哭闹、抑郁、不安）、多毛症、雄激素过多症（如痤疮）、高血压、骨量减少和骨质疏松、葡萄糖耐量异常和糖尿病、多尿、高脂血症、机会性和真菌性感染（如皮肤粘膜念珠菌病、花斑癣、糠疹）、月经紊乱和生殖功能改变和肾结石。▍ 筛查人群对任何患有高血压并出现与库欣综合征临床表现一致的症状或体征（如上所述）的患者进行筛查。▍ 筛查方法1mg夜间地塞米松抑制试验、午夜唾液皮质醇测定和24小时尿游离皮质醇测定。当检测结果异常时，需行确诊实验。亚临床库欣综合征亚临床库欣综合征是指生化检查证明存在下丘脑-垂体-肾上腺轴轻度异常造成的皮质醇增多,而没有特异的、典型的库欣综合征临床表现，包括满月脸、中心性肥胖和皮肤紫纹等,其中最重要的是缺乏分解代谢增强特征,如中央肌无力、脂肪组织再分配、皮肤脆弱和少见的感染。SCS可以造成葡萄糖代谢障碍、血脂异常、高血压、骨脆性增高、亚临床动脉粥样硬化、内脏脂肪堆积、感染风险高、肌肉损伤、情绪障碍和高凝状态等。▍ 筛查人群1.所有肾上腺意外瘤患者。2.所有下丘脑-垂体意外瘤患者。3.与年龄、体重不相匹配的骨量减少、骨质疏松或脆性骨折患者。4.经标准治疗后血糖、血压控制不达标或者进行性体重增加的年轻患者。▍ 筛查方法1.首选1mg过夜地塞米松抑制试验作为SCS诊断的初筛试验。2.1mgDST后血清皮质醇≥5.0μg/dL诊断SCS;血清皮质醇<1.8μg/dL排除SCS;血清皮质醇介于1.8~5.0μg/dL之间为可能,需进一步行确诊试验。3.小剂量地塞米松抑制试验作为确诊试验。地塞米松2mg/d，共2d，试验后血清皮质醇≥1.8μg/dL诊断SCS。诊断库欣综合征的3步骤又称皮质醇增多症，由HarveyCushing教授于1912年首先报道。是由多种病因引起肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素从而出现一系列临床症状和体征的综合征，主要表现为满月脸、水牛背、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。库欣综合征的病因分类步骤一：库欣综合征的筛查试验美国内分泌学会指南推荐对高度怀疑库欣综合征的患者，应同时进行下述至少两项试验作为初筛检查：24小时尿游离皮质醇测定（至少2次）、午夜唾液皮质醇测定（2次）、血清皮质醇昼夜节律检测，初筛结果如正常可基本除外库欣综合征。• 皮质醇分泌特点正常人皮质醇分泌呈脉冲式，具有明显的昼夜节律，上午8时最高正常值范围为140~690nmol/L，午夜12点时最低，下午4时介于两者之间，正常值范围为80~330nmol/L。库欣综合征的患者，早晨皮质醇浓度正常或轻度增高，夜间入睡后1小时升高且与早晨皮质醇水平相当，即午夜皮质醇低谷消失，昼夜节律紊乱。1. 午夜血清或唾液皮质醇（1）进行午夜血清皮质醇测定时，应尽量保证采血时，患者处于睡眠状态，若午夜血清皮质醇 ≥50nmol/L（1.8μg/dL）；清醒状态下的血清皮质醇>7.5 μg/dL（207nmol/L），诊断库欣综合征的可能性较大。（2）唾液中皮质醇呈游离状态，能反映血液中具有生物活性的游离皮质醇水平。在收集唾液前应保持安静状态，避免食用甘草、吸烟、刷牙、使用牙线。研究显示：午夜唾液皮质醇＞2ng/mL时诊断库欣综合征的敏感性为100%，特异性96%。2. 24小时尿游离皮质醇测定（UFC）24小时UFC正常值为20~100µg/24h，正常上限波动范围为220~330nmol/24h（80~120 µg/24h）。当排泄量超过304nmol/24h（110 µg/24h）即可判断为升高。注意：饮水量≥5L/d、任何增加皮质醇分泌的生理或病理状态都会使UFC升高而出现假阳性结果；在肾功能不全患者（GFR<60mL/min）可出现UFC明显降低的假阴性结果，因此建议至少检测2次24小时UFC以增加诊断的敏感性。3.血清皮质醇昼夜节律检测测定8:00、16:00和午夜0:00的血清皮质醇水平，但午夜行静脉抽血时必须在唤醒患者后1~3min内完成并避免多次穿刺的刺激，或通过静脉内预置保留导管采血，以尽量保持患者于安静睡眠状态。如将睡眠状态下0:00血清皮质醇切点提高至>7.5 µg/dL（207nmol/L），则特异性增至87%；如将清醒状态下0:00血清皮质醇>7.5 µg/dL（207nmol/L）的标准用于肥胖患者时，特异性仅为83%；如将切点提高至8.3~12 µg/dL（229~331nmol/L），则敏感性为90%~92%，特异性为96%。注意：检测血清皮质醇昼夜节律需要患者住院48h以上，以避免因住院应激而引起假阳性反应。▶ 当初步检查结果异常时，应进行1mg过夜地塞米松抑制试验（DST）、低剂量地塞米松抑制试验（2mg/d，48小时）来进行库欣综合征确诊。步骤二：库欣综合征的确诊实验1.小剂量地塞米松抑制试验（1）1mg过夜地塞米松抑制试验（DST）方法：第1天晨8:00测血浆皮质醇留为对照，于当日午夜0:00口服地塞米松1mg，第2日8:00 再次采血测血浆皮质醇。结果判读：服药后8:00的血清皮质醇水平正常切点值为1.8 µg/dL（50nmol/L），如服药后，血皮质醇不能被抑制到50nmol/L以下，则提示皮质醇增多症。（2）经典小剂量地塞米松抑制试验（LDDST）方法：第一天8:00采血测血浆ACTH和皮质醇留作对照，并留24小时尿测UFC；第二天口服地塞米松0.5mg，q6h，连服2日；第三天，再次留24小时尿测UFC；第四天8:00采血测血浆ACTH和皮质醇。结果判读：正常人服药后血清皮质醇<1.8 µg/dL（50nmol/L），24小时UFC<27nmol/24h。库欣综合征患者服药后，24小时UFC、血浆ACTH及血清皮质醇均无明显下降。抑郁症、肥胖、酗酒和糖尿病患者的HPA轴活性增强，LDDST试验较单次测定血、唾液或尿皮质醇对这些病例更有意义。• 小剂量地塞米松抑制试验原理在下丘脑-垂体-肾上腺轴功能正常时，小剂量的地塞米松足以抑制垂体分泌ACTH，使肾上腺皮质醇分泌减少，以致血和尿皮质醇、尿皮质醇代谢产物含量均降低。库欣综合征患者的皮质醇呈自主性分泌，不能被小剂量地塞米松所抑制，不能下降到正常对照值的50%以下。▶ 如筛查试验提示有皮质醇增多症，那么下一步选用筛查试验的另一项作为确诊实验；如库欣综合征诊断确立，接下来则需进行病因检查或定位诊断。步骤三：库欣综合征的病因诊断1.血ACTH测定血浆促肾上腺皮质激素（ACTH）可用于区分ACTH依赖性和非ACTH依赖性库欣综合征。一日之中最具鉴别意义的时间点在23:00~凌晨1:00，此时ACTH和皮质醇均最低。如午夜的ACTH>22pg/mL可考虑ACTH依赖性库欣综合征；如上午8:00~9:00的ACTH<10pg/mL（2pmoL/L）则提示为ACTH非依赖性库欣综合征；如上午8:00~9:00 的ACTH>20pg/mL（4pmoL/L）则提示为ACTH依赖性库欣综合征；如上午8:00~9:00 的 ACTH浓度在10~20pg/mL（2~4pmol/L），建议检测促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）。注意：库欣病、异位ACTH综合征患者的血浆ACTH 常异常增高（>300pg/mL），肾性疾病引起的非ACTH依赖性库欣综合征患者则会降低甚至测不出（<5pg/mL）。02.大剂量地塞米松抑制试验（LDDST）方法：第一天8:00采血测血浆ACTH和皮质醇留作对照，留24小时尿测UFC；第二天口服地塞米松2mg，q6h，连服2日；第三天再次留24小时尿测UFC；第四天8:00采血测血浆ACTH和皮质醇。结果判读：与基础血清皮质醇、24小时UFC、血浆ACTH及皮质醇相比，服药后48小时的血、尿皮质醇抑制率>50% 则提示为库欣病患者，<50%提示为异位ACTH综合征、肾上腺肿瘤或皮质癌。• LDDST原理库欣病患者，糖皮质激素对ACTH的负反馈依然存在，只是其功能设定点高于皮质醇正常反馈设定点，因此不能被低剂量地塞米松抑制，但能被大剂量地塞米松抑制。异位ACTH综合征和肾上腺肿瘤患者的皮质醇分泌呈自主性，伴下丘脑-垂体-肾上腺轴功能障碍，故大剂量地塞米松不能抑制其ACTH分泌。3.促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）兴奋试验方法：静脉注射合成的羊或人CRH1 µg/kg或100 µg，于用药前（0min）和用药后15、30、45、60、120min分别取血测定ACTH和皮质醇水平。结果判读：在CRH刺激下，与基线相比——正常人ACTH和皮质醇可升高15%~20%；库欣病患者ACTH在15~30min升高35%~50%，皮质醇在15~45min升高14%~20%；异位ACTH综合征患者大多对CRH无反应；亦有少数异位ACTH综合征（如支气管类癌）患者对CRH有反应，故该项试验需联合其他检查来进行综合判断。4.鞍区磁共振显像（MRI）指南推荐对所有ACTH依赖性库欣综合征患者进行垂体增强MRI或垂体动态增强MRI。对临床表现典型及各项功能试验均支持库欣病诊断的患者，如检出垂体病灶（>6mm）则可确诊，不需再做进一步检查。注意：在正常人群中，MRI检出垂体瘤的比例亦有10%。5.肾上腺影像学对诊断 ACTH非依赖性库欣综合征患者有重要的意义，包括B超、CT、MRI。指南推荐首选双侧肾上腺CT薄层增强扫描。肾上腺B超：对于>1.5cm的肾上腺腺瘤，体积较大的皮质癌，B超比较容易检出，可做初筛检查。肾上腺CT薄层扫描或MRI可发现绝大部分肾上腺肿瘤：单侧肾上腺腺瘤或腺癌因自主分泌大量皮质醇，反馈抑制垂体分泌ACTH，故CT或MRI显示该肿瘤以外同侧肾上腺及对侧肾上腺细小、甚至萎缩；ACTH依赖性库欣综合征的双侧肾上腺呈现不同程度的弥漫性或结节性增粗增大；ACTH非依赖性大结节增生患者双侧肾上腺也明显增大，有单个或多个大小不等的结节；或双侧肾上腺弥漫性增大、单侧肾上腺大结节等；半数原发性色素结节性肾上腺病患者肾上腺大小形态正常，典型病例的CT表现为串珠样结节改变。6.岩下静脉窦采血（BIPSS）BIPSS是创伤性介入检查，在经验丰富的医疗中心由有经验的放射科医师进行。结果判读：库欣病患者垂体附近的ACTH浓度较周围静脉高，岩下窦与外周静脉ACTH的浓度比值有明显的梯度。当ACTH比值在基线状态≥2以及在CRH刺激后≥3则提示库欣病，反之则为异位ACTH综合征（通常<1.4）。来源内分泌时间

服用氢化可的松的常见问题哪些情况适合服用氢化可的松？适应症氢化可的松主要用于肾上腺皮质功能减退症及垂体功能减退症的替代治疗，肾上腺皮质功能减退是指人无法产生足够的肾上腺皮质激素，因此需要外源性药物补充

库欣综合征病人手术后有哪些注意事项？图1.库欣综合征的典型特征：A向心性肥胖；B满月脸，多血质面容，颈部脂肪垫；C多毛；D满月脸，向心性肥胖；E/F/G紫纹；H皮肤菲薄，瘀斑。库欣综合征（Cushingsyndrome,CS)又称为皮质醇增多症，是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多的糖皮质激素导致的。高发年龄在20-40岁，男女发病比例为1：3，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。按病因可以分为：1.非ACTH依赖性库欣综合征：是由肾上腺腺瘤、增生或腺癌引起的，导致肾上腺皮质过度分泌糖皮质激素。2.ACTH依赖性库欣综合征：库欣病是其常见的病因，是由垂体腺瘤或其他原因导致垂体过度分泌ACTH，进而刺激肾上腺皮质过度分泌皮质激素。罕见的病因有异位ACTH增多症，由垂体-肾上腺外的肿瘤产生过量的ACTH，导致肾上腺皮质过度分泌皮质激素。此外，异位分泌促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)的肿瘤，也可导致库欣综合征。根据患者的病因以及病情情况，库欣综合征有不同的治疗方法：药物治疗、放射治疗以及手术治疗。其中手术治疗是多数患者首选方案，对于库欣综合征患者应尽可能明确病因和病灶，通过手术切除，达到临床治愈的目的。然而，由于术前患者存在高皮质醇状态，手术切除病灶后，“正常”肾上腺分泌皮质醇的功能仍处于被抑制的状态，短期难以恢复，这会导致患者在术后会发生程度不一的肾上腺皮质功能的不足，严重的甚至会威胁生命。因此，手术并非是库欣综合征患者治疗的结束，围手术期和术后的管理也是非常重要的。库欣综合征患者的术后管理可以分为三个阶段，每个阶段有不同的侧重点：1.术后急性期：术后急性期是指手术当日至术后1-2周，本阶段因激素水平骤降且为应激期，应尽量避免肾上腺危象的发生。2.糖皮质激素减量期：术后1-2年内为糖皮质激素减量期，这一阶段以使患者恢复正常的HPA轴功能为治疗目标。3.远期随访期：库欣综合征患者术后HPA轴逐渐恢复，停用激素替代治疗后仍需要定期随访。建议每年复查血皮质醇、ACTH检查以确认长期缓解，定期复查垂体增强MRI，必要时行尿皮质醇及地塞米松抑制试验。01/术后生活管理/01、记录指标患者应密切关注身体变化，包括体重、血压、糖尿病指标、容貌、食欲、活动力的变化。02、饮食家属应帮助病人遵循医生的饮食建议，如增加食盐的摄入、适量增加蛋白质和钙的摄入等。保持健康的饮食习惯，摄入均衡的营养，有助于恢复体力和增强免疫力。手术后，病人可能会出现食欲不振或消化不良的情况，家属可以提供清淡易消化的食物，增加病人的营养摄入。03、锻炼手术后，病人需要逐渐恢复活动，家属应协助病人进行适量的运动，如散步、伸展操等，适量的锻炼对库欣患者的康复是有益的，但需要避免过度劳累。可以选择适合自己的轻度有氧运动，如散步、瑜伽等，有助于恢复体力和提高心肺功能。04、规律作息建立良好的作息习惯，保证充足的睡眠，有助于促进体内激素平衡和康复。05、保持积极心态康复过程中可能会遇到一些困难和挑战，保持积极的心态非常重要。支持家人和朋友的陪伴也对患者的心理康复有帮助。02/激素替代治疗/1、激素替代治疗绝大多数库欣综合征患者术后需要补充糖皮质激素，肾上腺性库欣综合征更应该积极补充。常用的激素替代治疗包括氢化可的松或泼尼松。一个成年人日常所需氢化可的松量为15-20mg/天或者强的松5mg/天，但术后早期，因糖皮质激素受体下调等因素，常需要较大的剂量（表1），应根据医生的建议，采用个体化的治疗剂量，并根据病情变化及时调整剂量。2、定期随访患者应定期复诊，以监测激素水平和其他生化指标，以便医生及时评估激素替代治疗的效果，并做必要的调整，以确保激素替代治疗的有效性和安全性。3、应急处理患者需要知道在紧急情况下应该怎么处理，如遇到感冒、发热、呕吐、腹泻等情况，绝对不能擅自停糖皮质激素的药物，并且需要在目前的口服剂量下翻倍并且尽快挂号就诊。03/了解预防和复发/了解术后的复发与预防的知识，有助于患者及时发现潜在的症状并及时就医。1.自我观察：应该密切观察身体状况。注意提示复发症状，如体重增加、脸部浮肿、肌肉和骨骼疼痛等。2.定期检查：遵循医生的指导进行定期复诊、随访，检查项目包括激素水平检测、影像学检查等。3.注意就医：如果出现任何异常症状或不适，应及时就医，及早发现问题并得到及时治疗。04/术后心理疏导/库欣综合征的术后恢复是一个长期的过程，在这个过程中，患者会遭受着多种躯体的不适和心理问题的困扰，必要的心理疏导有助于患者渡过艰难时期。焦虑和紧张手术后的疼痛和不适可能引发焦虑和紧张情绪。病人可能会担心手术效果、恢复进程以及未来的健康状况。应对焦虑和紧张的方法包括呼吸控制、深呼吸、放松练习、与亲朋好友交流等。沮丧和情绪低落病人可能会感到沮丧、情绪低落或失去动力，特别是在面临术后恢复过程中的困难和不适时。建议病人与家人、朋友或医疗专业人员进行交流，积极参与康复计划，寻求社会支持和心理咨询等。失眠和睡眠障碍术后疼痛和不适可能影响病人的睡眠质量，导致失眠和睡眠障碍。适当的睡眠环境、睡前放松技巧（如冥想、温暖的浴水、放松音乐等）以及规律的睡眠时间表有助于改善睡眠问题。不安和烦躁疼痛和身体不适可能使病人感到不安和烦躁。提供充分的疼痛管理，并与医疗团队保持沟通，及时报告疼痛情况以调整治疗计划。依赖和无助感病人可能感到无助、依赖他人照顾。家属要鼓励病人主动参与康复过程，给予积极的鼓励和支持，提供合适的康复指导。如果病人遇到严重的心理问题，如持续的抑郁、焦虑或无法自理情况，应及时告知医生和专业心理咨询师。05/医疗资源/来源肾上腺亚专业组

病情概述•患者为一名年轻女性，20岁•主因“近两年体重暴增合并血糖增高”于外院内分泌科住院治疗•患者自述近两年内体重无明显原因增加100余斤，总体重达256斤•未婚未育，无家族遗传史典型体征1.满月脸（因涉及患者面部特征，隐私原因故不予展示）2.水牛背3.悬垂腹4.多毛5.紫纹6.瘀斑外院治疗经过•外院内分泌科根据患者的典型体征做了肾上腺方面的筛查•外院肾上腺核磁提示左侧肾上腺约3.0cm肿物，垂体核磁未见明显异常•外院化验ACTH水平显著低于正常水平，皮质醇血浆浓度显著高于正常水平，节律紊乱•小剂量地塞米松抑制试验阳性，初步确诊为肾上腺腺瘤引发的皮质醇增多症患者为求手术治疗就诊于我的门诊，遂收住入院入院后行肾上腺薄层平扫+增强CT检查，见下：术前复查了一下血浆皮质醇浓度，提示显著高于正常水平。其它定性定量检查由于患者近期已在外院全部完善，故未再重复检查。在全麻下为患者实施了后腹腔镜左侧肾上腺腺瘤切除术，仍采取经典三层面法暴露分离并切除肿瘤，手术顺利，约半小时结束，出血量极少。术后病理结果回报为肾上腺腺瘤。术后三天给予患者氢化可的松静脉微量泵入以激素替代治疗，复查血浆皮质醇浓度已降至正常水平。出院时改为口服泼尼松片继续激素替代治疗，嘱患者两周后复查激素水平。出院时患者腹腔镜穿刺孔愈合良好，无感染迹象。知识贴士皮质醇增多症（hypercortisolism）：即皮质醇症，是由于肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇引起的一系列代谢紊乱症状和体征，如满月脸、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压，骨质疏松等，也称为库欣综合征（Cushing's syndrome，CS)。典型临床表现如向心性肥胖、宽大紫纹、多血质、皮肤薄等。满月脸、水牛背、皮肤紫纹为最经典表现，体重增加和向心性肥胖是最常见的体征，这是由于过量皮质醇引起脂肪代谢异常和脂肪分布异常的结果。多血质和肌病也是CS一个主要特征。高血压和糖尿病常见。部分患者可能以月经紊乱或精神心理异常为首诊主诉，少数甚至可出现类似躁狂，忧郁或精神分裂症样的表现。严重的骨质疏松可使患者丧失行走和劳动能力。病情如不能得到有效控制和治疗，患者可因糖皮质激素过量分泌和吸收所引发的严重心脑血管急性事件（心梗、脑梗）或严重感染而致死。针对病因的肾上腺肿瘤切除手术是一线治疗。治疗目标为：①原发肿瘤的切除；②高皮质醇血症及其并发症的及早有效控制；③减少永久性内分泌缺陷或长期的药物替代。出院时与患者合影一张，相信在术后半年到一年后，由于不再有过量激素对机体全身的持续损害，患者的体重、血糖、血压、血管状况等关键健康指标会有显著的改善和好转，体貌外形会有翻天覆地的大改变。我们相约半年和一年后再次合影做对比，相信那时的她一定会重拾自信，全面回归正常的工作学习生活。

什么是皮质醇增多症？什么是库欣综合征？该病可引起很多不同的医学问题，包括高血压、体重增加、肌无力和皮肤变薄。皮质醇是帮助身体正常工作的激素，但过多时会导致一些症状，引起库欣综合征。垂体是紧靠大脑下方的小器官，肾上腺是位于两肾顶部的小器官，正常情况下，肾上腺接收到来自垂体的信号后，即可产生皮质醇。病因是什么？其病因包括：●使用类固醇药物–其在身体中的作用类似于皮质醇，患者可能会大量使用以治疗哮喘或某些类型的关节炎。这些药物不同于某些运动员非法使用的类固醇。●垂体或身体其他部分异常生长–这会向肾上腺传输信号来产生过多皮质醇。●肾上腺问题导致皮质醇产生过多症状是什么？患者可能出现下列一种或多种症状：●面部、颈部、背部或腹部变得肥胖●皮肤变薄，容易擦伤，也可能出现宽的紫红色皮肤条纹。●女性无月经或月经不规律●女性面部毛发生长增加●皮肤油腻或出现痤疮●上臂或腿部肌无力，例如很难从椅子上站起。●比正常情况更易骨折●糖尿病(血糖水平较高)●高血压和心脏问题●心境改变，例如感觉抑郁、担忧或愤怒●学习、注意力或记忆出现问题●更易感染●腿部静脉出现血凝块不同患者会有不同的症状，若不治疗则会逐渐恶化，甚至可能危及生命。有针对性检查吗？有。医生会进行体格检查，还会安排实验室检查来检测尿液、血液或唾液中的皮质醇水平，若较高则需要更多检查，以便选择合适的治疗。这些检查包括：●血液检查●针对垂体或肾上腺的CT或MRI扫描，或者其他影像学检查。如何治疗？库欣综合征的治疗取决于病因。如果症状由大剂量类固醇所致，医生将缓慢减少用药量。如果您未使用类固醇，治疗可能包括：●手术–医生会实施不同类型的手术来移除：•垂体或身体其他部位的异常生长（神经外科）•单侧或双侧肾上腺（泌尿外科）●放射治疗–辐射可杀死异常生长的细胞。●药物治疗–多种药物可阻止肾上腺产生过多皮质醇。治疗后结局如何？许多库欣综合征都可治愈，但部分患者可能需要终生每日用药以保持健康。虽然大多数症状都可经治疗好转，但少数无法完全消退，注意力或记忆问题可能会持续存在。如果我怀孕时出现库欣综合征症状该怎么办？此时需告知医生，您需要接受治疗。若不治疗，库欣综合征会导致妊娠期高血压和糖尿病等问题。

一、疾病简介库欣综合征（CS)是由于垂体腺瘤、异位ACTH肿瘤、肾上腺皮质增生或肿瘤等引起的皮质醇增多所致的临床综合征，其中的一部分患者皮质醇分泌增多呈周期性或者呈间断不规则节律，导致典型的CS临床症状复杂化和变异化，这部分患者称为周期性库欣综合征（CyclicCS)。二、案例基本情况韩女士，40岁就诊原因：2015年8月患者因“出现明显脸变圆、皮肤痤疮增多，月经紊乱，伴头晕、乏力、毳毛增多12年，血压升高8年，甲减、血糖升高1年，且多次外院就医未能明确诊断并有效控制疾病进展”，为进一步确诊到我院就医。入院检查：患者入院后重新进行诊断性的检查，包括小剂量地塞米松抑制试验-血皮质醇和尿游离皮质醇结果均表示：符合库欣综合征；在局麻下行岩下静脉取血+DDAVP兴奋试验，结果显示肿瘤在垂体右侧；垂体平扫+动态增强MRI：垂体左翼微腺瘤，垂体右翼及正中下部可疑强化减低，不除外微腺瘤；生长抑素受体显像未见明显异常。诊断：周期性ACTH依赖型库欣综合征可能大垂体ACTH腺瘤 高血压糖尿病 亚临床甲状腺功能减退治疗：2015年9月6日在全麻下经鼻蝶窦入路垂体腺瘤切除+鞍底重建术。术中肿瘤位于垂体左侧，肿瘤大小8×6×6mm。术后无明显并发症，病理：（左侧肿瘤）垂体腺瘤，ACTH(+),Ki-67index局灶3%,P53(-)。恢复情况：术后因皮质醇激素下降正常范围以下，术后补充泼尼松片，3月后皮质醇正常而逐渐停药。目前已术后7年，除了因术前已出现甲状腺功能减退需要补充优甲乐之外，一切如常。案例总结：诊断过程中患者皮质醇水平波动性较大，患者的症状也会出现波动，这例患者查体除多血质外未见典型库欣体征，结合其皮质醇变化特点，考虑周期性库欣可能性大。这种情况导致患者在外院诊断艰难且库欣症状呈现部分时段好转而被忽视，以至于上述代谢异常疾病等并发症仅能药物控制但效果不好且疾病有进展。术前1年 术前MR显示：垂体左翼可见肿瘤术后1年 术后1年MR显示：鞍区结构清晰且正常术后3年术后7年（目前）