阑尾癌

原发性阑尾肿瘤是一组具有不同恶性潜能的异质性疾病，包括表现出不同恶性潜能的上皮性肿瘤和非上皮性肿瘤，前者占原发性阑尾肿瘤的９０％以上。根据细胞外黏液的百分比，上皮性肿瘤又进一步分为两类：黏液性肿瘤和非

黏液腺癌（Mucinousadenocarcinoma）是一种特殊类型的癌症，其特点是癌细胞产生大量的黏液。这种类型的肿瘤可以在组织样本或肿瘤中观察到明显的黏液聚集。以下是黏液腺癌的一些特征和治疗考虑

阑尾炎一般认为是小病，但是阑尾肿瘤可不能小觑。这一个月遇到了三例阑尾肿瘤，其中1例为早期，肿瘤局限于阑尾内，另外2例出现腹膜腔广泛种植转移，形成腹膜假粘液瘤。早期阑尾肿瘤一般都主张根治性的手术治疗，治

这看似是给医生的临床治疗指南，实质上也是病人了解PMP疾病及做出决策的途径和依据：比如晚期腹水，大网膜饼，腹胀严重，你是否决定做姑息CRS+HIPEC，以缓解症状而延续生命。比如病理切片要不要借出来进行会诊？比如术前术后查哪几种标志物？各种标志物升高代表哪些可能问题？比如检查是CT好?MRI好?还是更贵的PET-CT好?比如腹腔镜好不好？微创的腹腔镜手术能不能完成CRS+HIPEC？手术前为什么要有病理诊断？为什么要做穿刺活检甚至腹腔镜活检？比如阑尾切除术中发现了阑尾PMP，是观察？还是再次手术（CCRS+HIPEC）。比如行CRS+HIPEC切除内容：盆底腹膜切不切？子宫双侧卵巢切不切？大网膜切不切？右半结肠要不要切？直肠乙状结肠切不切？要不要肠造瘘？膈肌腹膜要不要切？做不做全结肠切除+回肠造瘘？切除多少小肠才能不出现短肠营养症状？等等许多的问题！我相信做为病人和病人家属的你，做为相关的医生的你，也许都在苦苦寻找答案，来吧，全球顶尖的PMP专家为你解惑！虽然医生和病人及家属是同一条战壕里的战友，但是自己的命运必需牢牢地掌握在自己手中，医生只是在帮助你而已！无论是PMP病人还是家属，无论是内科医生、外科医生、妇科医生还是影像科医生，都应该静下心来好好看看这些问题及专家支持反对占比，以帮助你做出决策！我科单中心数据显示：在腹膜假黏液瘤（PseudomyxomaperitoneiPMP）中，阑尾来源的PMP占全部PMP的85.69%，其中女性PMP病人同时性或者异时性卵巢累及率达84.89%。，而原发的卵巢肿瘤才占9.2%。如果你不幸在阑尾炎手术中发现了PMP或者在卵巢囊切除术中发现了阑尾PMP，或者发现PMP时就已经是大量腹水，大网膜成饼时，不要过于惊慌失措，请冷静下来：仔细了解PMP。第一、得了PMP是不幸，但你得庆幸你得了一种被称为：“懒癌”-“惰性肿瘤-“低度恶性肿瘤”等多种称呼的癌症，总体就是一种不太恶的比较”温和“肿瘤。第二、得了PMP是不幸，但你得庆幸你可能还在癌症的早期，不要错过早期根治的窗口期——主要是指在阑尾炎手术中或者卵巢囊肿手术意外发现的阑尾PMP，这类病人当中，有相当多的情况属于早期，可以通过完全性肿瘤减灭术+腹腔热灌注化疗（CCRS+HIPEC）得到根治。第三、得了PMP是不幸，即便是发现时已经是晚期，甚至于被告知活不了几个月时，请你也不要过分悲伤，冷静下来了解，庆幸你有可能是被误判了，与瘤共存，也许还有3-5年生存时间。总之，对于PMP，我们还有太多太多的问题需要去解答，病人更应该明确知道：我得的是一种比较温和的癌，即便是判为晚期肿瘤，也还有与瘤舞的机会。本指南是全球80位从事PMP疾病的专家，以问卷提问形式一起来回答PMP专病中常遇到的70个问题，包涵阑尾肿瘤和PMP的病理、诊治过程、CRS+HIPEC、随访等14方面问题，并列举参与问题回答全球专家答案得出的诊疗指南，客观，说服力强！相当于当你得了PMP要咨询时，会有80位全球专家同时回复你的问题。关键是您先得静心学习了解，将你的问题去归纳到这80个问题之内。

阑尾黏液瘤——隐匿的发病患者为一位56男性，体检发现肿瘤标记物升高，CEA32.8ng/ml，CA12546.8U/ml，CA199187.7U/ml，行胃镜肠镜检查均未发现病变，腹部CT提示腹腔网膜明显增厚并伴有大量腹水，病变的原发灶未能完全明确，当地未能给出任何治疗建议。后患者四处求医，均未能给出相应的治疗建议。最后患者就诊于我处，完善相关检查后，考虑为阑尾来源黏液性肿瘤可能，发病罕见，多数医生对于其治疗不熟悉，我们于2022年10月10日为其行手术治疗，手术中见腹腔内网膜已经明显增厚呈“饼状”，为其切除了大网膜、原发灶及其他受累脏器及腹膜，并且术中进行了热灌注化疗，手术历时近10个小时，最大可能切除肿瘤，实现了肉眼无瘤。患者术后恢复过程顺利，7天后出院，术后病理提示为阑尾来源的腹膜假黏液瘤，阑尾来源的假黏液瘤对放化疗均不敏感，手术是唯一比较理想的治疗选择，预后较好。

前几天，我推出的科普文章——令人无奈的腹胀，有朋友说，你们最后也没有确诊，患者究竟是什么疾病？其实，在写那篇科普文章的时候，患者只是在腹水里发现了可疑肿瘤细胞，影像学检查，阑尾区的表现复合阑尾粘液腺癌的特点，但是，作为医学诊断，如果没有病理学检查这个金标准，我们还真不敢咬个牙印，说那就是阑尾粘液腺癌！当时，我的下级医师们跟我说，患者年龄大，体质差，腹水很多，担心患者的安全，打算停止检查确诊的脚步。我当时就告诉他们，就患者的总体情况进行分析，我们只能说是很大可能诊断为阑尾粘液腺癌。这样的情况下，如果患者基本情况可，有手术指征，我们不追求病理诊断，让患者采取手术方式治疗，是正常的步骤，但是，这个患者没有手术指征，如果要采取化疗等方式进行治疗，没有病理结果就采取化疗，那肯定属于原则上的错误，所以，无论从诊断的角度，还是从对患者治疗的角度，我们都需要取出组织做病理确诊，才能使患者利益最大化。虽然患者体质差，腹水多，但是，经过我们这几天的调整，患者已经有了明显减轻，况且，结肠镜检查，我们的技术非常成熟，我认为患者可以耐受，所以，我们需要动员患者做结肠镜，取出回盲部病变组织做病理，给患者确诊。这不，经过精心准备，我们做了结肠镜检查，发现了回盲部的病变，经过普通病理切片和免疫组化检查，确诊患者就是阑尾粘液腺癌！我们拿到了相当于法院判决结果的最终诊断。我们的每一个病例，都应该争取确诊，这样才能真正为患者服务治疗，同时也可以提高我们自身的水平，以后再碰到类似问题，会比很多人强很多！