雷诺综合征

雷诺综合征是风湿免疫病中比较常见的一种现象，是由于寒冷或情绪激动引起发作性的手指末端苍白、发紫然后变为潮红的一组综合征。伴有局部麻木、疼痛，一般在遇暖后会很快缓解，持续时间长短不一，多为几分钟至十几分钟。病因雷诺氏综合征临床一般分为特发性和继发性两类。1、特发性雷诺综合征病因不明，可能与以下因素有关：（1）寒冷刺激：病人对寒冷刺激比较敏感，在寒冷地区本病的发病率较高。（2）神经兴奋：病人多是交感神经兴奋型，可能与中枢神经功能紊乱，交感神经功能亢进有关。（3）职业因素：长期从事震动性机械的工人如气锤操作工，其发病率高达50%，具体机制不明。（4）内分泌紊乱：此病女性占70%～90%，症状在月经期加重，妊娠期减轻，可能与性激素有关。（5）其他原因：遗传、疲劳、感染等。2、继发性雷诺综合征常伴有以下疾病：（1）全身性硬皮病。（2）系统性红斑狼疮。（3）皮肌炎或多发性肌炎。（4）类风湿性关节炎。（5）50岁以上病人四肢动脉粥样硬化。（6）血栓性脉管炎，少见。（7）原发性肺动脉高压。（8）创伤和药物如麦角诱导剂、长春新碱、巴比妥酸等亦可引起本病。 病理改变病变初期，手指、脚趾血管无显著病理变化可见。后期可见动脉内膜增生、弹力膜断裂和肌层增厚等变化，使小动脉管腔狭小、血流减少。少数患者最后可有血栓形成，管腔闭塞，伴有局部组织的营养性改变，严重者可发生指(趾)端溃疡，偶有坏死。 临床表现多发生在20～40岁，女性多于男性。起病缓慢，开始为冬季发作，时间短，逐渐出现遇冷或情绪激动即可发作。一般多为对称性双手手指发作，足趾亦可发生。发作时手足冷，麻木，偶有疼痛。典型发作时，以掌指关节为界，手指发凉、苍白、发紫、继而潮红。疾病晚期，逐渐出现手指背面汗毛消失，指甲生长变慢、粗糙、变形，皮肤萎缩变薄而且发紧（硬皮病指），指尖或甲床周围形成溃疡，并可引起感染。 诊断1、冷水试验：将手指或足趾浸于4℃左右的冷水中1分钟，可以看到皮肤颜色变化为苍白-紫绀-潮红。2、握拳试验：两手握拳1分钟，在弯曲状态下放开，也可诱发上述症状。 治疗避免暴露于寒冷环境，注意肢体远端保暖，戒烟，保持情绪稳定。药物治疗♦钙离子拮抗剂：硝苯地平片(心痛定)，每日3次，每次10-20毫克。♦a受体拮抗剂：哌唑嗪，每次0.5毫克，每日3次。可渐加量至1~2毫克/次。开始服用时可能有头痛、脸烧、恶心等，故宜自小量开始。在用药过程中上述症状可以消失。♦前列环素：扩张血管并抑制血小板的聚集，主要用于有严重指端溃疡者。手术治疗对药物无反应者可考虑颈胸交感神经切除术，由于术后复发率较高，现已较少使用。对于存在动脉闭塞性病变的患者，则根据动脉病变的程度和范围，采用相应的动脉重建术。雷诺综合征患者一定要在早期治疗，早期处理，以免耽误病情，出现指（趾）关节的末梢坏疽的情况。一旦病变部位到达坏疽、变黑的程度，就只有手术截肢这一个办法了，用药物是无可挽回的。因此，雷诺综合征患者一定要注重早期治疗，以免造成难以挽回的后果！ 文章仅供参考,具体诊疗方案应根据患者情况进行调整

冬季已悄悄来临，周围有些人遇冷后双手变白、变紫再变红，我们称为雷诺现象。雷诺现象是指患者在受到外界低温或情绪压力刺激时，诱发的肢端供血小动脉痉挛狭窄，从而出现肢体末端缺血，表现为患者身体末端部位，如手指、脚趾，相继出现变白、变紫、潮红等颜色变化，可以伴随局部疼痛、麻木、发冷、灼热感等，可持续数秒至数十分钟，该症状在温暖或情绪平复后可以恢复正常。雷诺综合征好发人群该症状好发于秋冬季节，患者以20~40岁的女性多见，累及的部位以手指多见，脚趾、耳廓、鼻尖等部位也可能受影响，一般呈对称性，严重时患处可发生溃疡、坏疽或手指变短，从而影响患者生活质量。雷诺现象有哪些类型？典型的雷诺现象发作分为缺血期、缺氧期、充血期3期。缺血期：疾病早期，手指尖或足趾尖等部位皮肤突发僵冷、苍白等症状，患者感觉疼痛或麻木，常呈对称性发作，从指端开始向手掌发展，一般不超过手腕。缺氧期：发作部位持续缺血造成毛细血管扩张淤血，使得皮肤呈现青紫色，患者感觉疼痛，皮温降低，但此时一般症状较轻。充血期：出现上述症状后，若患者采取保暖措施，会出现皮肤潮红、温度回升，患者自觉烧灼感和胀痛。雷诺现象是怎么出现的？雷诺现象的发生机制尚不明确，可能与交感神经活性增强或动脉血管壁异常导致的末梢血管对外界刺激过度反应有关，如寒冷、心理压力等因素导致末梢小血管发生痉挛而变窄，暂时限制血液供应而引起肢端缺血缺氧症状。随着时间推移，患处的小血管壁会增厚，进一步限制血液流通，使症状逐渐变重。雷诺现象可能与哪些疾病有关？可引发雷诺现象的常见的疾病有：结缔组织病：最常见包括系统性硬化症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、及冷球蛋白血症性血管炎等，尤其是风湿性疾病中的系统性硬化症患者，雷诺现象的发生率可高达90%以上。循环系统疾病：包括急性动脉阻塞、动脉粥样硬化、血栓性脉管炎以及原发性肺动脉高压症。神经系统疾病：包括脊髓灰质炎、脊髓空洞症、脊髓肿瘤等脊髓疾病，以及腕管综合征和一些椎间盘疾病。血液系统疾病：包括血液中冷凝素增加、巨球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症以及骨髓增生性疾病等。雷诺现象可能与哪些药物有关？研究发现，一些特定的药物会增加雷诺现象的发生风险，主要包括：用于治疗高血压的β受体阻滞剂，即高血压患者日常服用的绝大多数带有“洛尔”字样的降压药；含有麦角碱的治疗偏头痛的药物；一些细胞毒类药物，如化疗药；导致血管狭窄的药物，如一些非处方感冒药等。雷诺现象有哪些家庭治疗？温度护理应该尽可能离开寒冷的环境，用一种温和的方式温暖手指或脚趾等部位，如运动、按摩、包裹患处或将患处泡在温水中缓解症状。尽量不要从炎热的环境立刻移步到有空调的房间，避免暴露于冷冻食品区。适量运动运动可以增加血液循环，并对全身健康有益，因此患者应保持适量运动。但在室外寒冷环境中锻炼前应咨询医生并先做好保暖。管理压力若是由情绪压力刺激引起的，患者应尽量恢复平静，同时学会识别和避免压力环境，可能有助于控制发作次数。戒烟吸烟或吸入二手烟会使血管收缩，激发雷诺现象，因此患者应立刻戒烟。

哺乳过程中出现乳房针刺样疼痛，哺乳完乳头变得白白的，疼痛更加剧烈，而且疼痛持续时间1-2小时不等，偶尔还会出现抽搐样疼痛。要注意雷诺氏现象，以血管收缩引起皮肤颜色变化为特点，可发生于手指、脚趾、耳朵、乳头等部位。乳头雷诺氏现象通常具有特征性乳头颜色变化：哺乳后乳头发白，可在几秒内经历变蓝或红色的过渡，或不经这种变化后恢复正常颜色，伴有明显的乳房针刺样、抽搐样、灼热样疼痛，伴或不伴乳头损伤。主要原因是乳头末梢小动脉痉挛，引起局部缺血，继而引起乳头疼痛。好发于精神压抑、摄入咖啡因、有主动或被动吸烟史的妈妈，当乳头或者乳房接受冷刺激时易被诱发。发作时可采用乳头乳晕保暖的措施，减少血管收缩性药物的使用，大部分妈妈雷诺氏现象发作频率会减少。当妈妈哺乳后血管痉挛疼痛明显时，可将干、热的温毛巾外敷疼痛处，可以扩张局部血管。如果疼痛缓解不明显，发作频繁，必要时可遵嘱口服扩张血管的药物。

偶然间在小红书上刷到一个帖子，说老妈睡眠不好，手一受凉就变白变紫。评论里热心的网友都在帮他出主意，有的说应该再去看看中医，有的说这是雷诺现象，雷诺症，应该去风湿科就诊。那么什么是雷诺？什么雷诺综合征呢？一提到雷诺有的人第一想到的可能是孙红雷手腕上那几万块钱的一副手表。当然，也有人会想到那十几万甚至几十万一辆的汽车。其实雷诺是一个人名，他是17世纪法国的一位医生。他发现了随着温度的降低，双手遇冷变白变紫的一种疾病，并且这种疾病还可能致人死亡。雷诺现象：是指由于寒冷或交感神经系统兴奋导致肢端细小动脉痉挛，出现肢端苍白、继之紫绀、发红的现象，可伴肢体疼痛和感觉异常。外界温度低于4℃或情绪应激、精神紧张均可诱发和加重。雷诺现象指的就是这一指端由苍白到紫绀再到潮红的现象，他所强调的是一症状。雷诺综合征则是指由于血液循环障碍所致的雷诺现象的一组疾病，他更强调的是一组症候群。雷诺病则是指没有潜在疾病下发生雷诺现象的种疾病，他是指原发的雷诺综合征，是一种特定的疾病。雷诺现象发作通常以单个手指开始，然后对称性的扩散至双手其他手指，食指、中指和无名指最为常见，而拇指几乎不受累。皮肤血管痉挛也可见于耳、鼻、面、膝和乳头皮肤。表现为间歇性的边界清楚的颜色变化：苍白－紫绀－潮红－正常，常伴感觉异常。尽管患者主诉下肢症状少见，但下肢末端也可受累，只是未引起患者重视。典型发作的特征分为３个时期。①缺血期（苍白）：远端小动脉痉挛，局部组织缺血，引起肢体苍白、变凉。常由指（趾）尖开始，逐渐波及指（趾）根部，同时可以伴有皮肤出冷汗，常有蚁走感、麻木或疼痛感。持续时间不等，有时可达15～20分钟。②缺氧期（紫绀）：由于局部供血减少，组织缺血缺氧，毛细血管扩张淤血，皮肤发绀而呈紫色。一般持续数分钟。③充血期（潮红）：小动脉痉挛缓解，动脉充血，皮肤温度上升，皮肤潮红，数分钟内逐渐恢复到正常肤色。如果雷诺现象反复发作，会导致指甲和皮肤营养障碍，出现手指皮纹减少、皮肤变硬、指腹变薄、指端溃疡和小面积坏疽，常伴有剧烈疼痛，有些可能还有截肢的风险。溃疡愈合后可遗留点状皮肤瘢痕。雷诺现象分为原发性和继发性，后者多见。正如前面我们提到的原发性雷诺现象又称雷诺氏病，多发生在２０～４０岁女性，多于寒冷地区，冬季发病，夏季少见，起病隐匿，也可突然发作。但这类患者应该密切随访，定期筛查自身抗体，将来有可能发生风湿性疾病。继发性雷诺现象为某些疾病的临床症状之一。最常见于风湿性疾病如：硬皮病、混合型结缔组织病、系统性红斑狼疮，其他结缔组织病（多发性肌炎、皮肌炎、类风湿关节炎、干燥综合征等）。其次见于动脉硬化、血栓闭塞性脉管炎、冷球蛋白血症、冷凝集素血症、甲状腺功能减退、药物或重金属中毒、手足剧烈震动性工作等等。雷诺现象的治疗目标是改善患者的生活质量，预防反复缺血性组织损伤。一般措施包括避免寒冷暴露，保持全身温暖，戒烟，避免精神紧张、应激刺激及使用拟交感神经类药物。另外去除病因是重中之重，继发性雷诺现象患者建议到风湿病专科、血液病专科、内分泌专科进行相关原发病治疗；另外，去除动脉硬化的高危因素也十分重要。对症治疗包括长效的二氢吡啶类钙通道阻滞剂，如硝苯地平或氨氯地平。磷酸二酯酶抑制剂如西地那非、己酮可可碱可作为二线药物。

小李（化名）是个20多岁小伙，从小手指疼，这两年越来越厉害，外院考虑“类风湿”，长期吃布洛芬止痛，也不见效。这次一查坏了，怎么肌酐还高到200多了。来到北大医院肾脏内科就诊，短期内明确诊断为一种罕见疾病：法布雷病（Fabry病）。经过酶替代治疗，手指也不疼了，肌酐也稳定在100多了。专家点评：法布雷病（Fabry病）是X染色体上的GLA基因突变所致，呈现X染色体伴性遗传的家族特点，患病率约为十万分之一。临床呈现多系统受累表现，可表现为肢端疼痛、少汗、皮肤血管角质瘤、早发脑梗、心肌肥厚、蛋白尿及肾功能不全等，男性患者表现更重，常因多系统受累而在肾内科、神经科、心内科、风湿科、皮肤科等辗转，从症状出现到确诊平均延迟14年。目前特效的酶替代治疗药物阿加糖酶α已进入国家医保，治疗费用从既往每年上百万元，已降至几万元。为广大法布雷病患者带来福音。

治疗前2020年12月3日开始出现双侧手指组织发凉发青发白，逐渐加重并伴明显疼痛。2020年12月15日就诊，查体见：双侧手指指端乌青双足皮色苍白，双侧桡动脉搏动微弱，双侧足背动脉搏动极弱难以触及。治疗后治疗后20天西药予口服贝前列素钠中药予四逆散加当归四逆汤加附子加减辅以针灸推拿温理督脉三周后患者双手双足皮温明显升高，双侧桡动脉、足背动脉搏动较前明显强劲有力