泪腺混合瘤

混合瘤是泪腺上皮型肿瘤最为多见的类型。病例一：（随访三年以上）其影像学具有典型特点，临床当中根据肿瘤的形态、肿瘤内是否有钙化、以及是否伴有对应的骨壁改变等判断肿物性质。结合病史，肿物的生长速度、有无疼痛、有无眶周麻木等伴随表现，绝大部分在手术前可以做出相关诊断。泪腺肿瘤位置偏前中段，通常都远离视神经，不大容易造成视力丧失等严重并发症，似乎是一种“入门的相对简单”的眼眶手术。然而受制于操作空间的有限，泪腺组织自身没有包膜且易出血等原因，完整摘除仍然需要相当的经验和技巧。绝大部分良性肿瘤即使未完整摘除，之后复发依旧是良性病变，比如囊肿、神经鞘瘤等。然而，泪腺混合瘤却完全不是这样，不完整摘除，复发几乎不可避免；一到多次复发后，有相当比例肿瘤会恶变；或者表现为“恶性”生物学行为，骨壁破坏等。在专业会议演示的和我们每年遇到的此类复发病例，往往呈多灶性，骨壁破坏，部分病变累及眼眶外及眼眶多处。后续给出病例演示。而复发病例因为组织粘连，缺乏包膜和明确边界，手术更有挑战和难度。鉴于泪腺混合瘤复发后可以恶变的特点，在专业会议和平时医生培训中越来越强调：首次手术完整摘除的重要性。以下图片为病例二，完整摘除的随访病例

泪腺混合瘤可以治愈吗？泪腺混合瘤有良、恶性之分，可以通过手术、放疗等综合疗法治愈。注意这里说的“治愈”指“临床治愈”，也就是说如果肿瘤病人经过治疗，5年后做检查（查体、影像、血液等）没有发现肿瘤复发迹象就算临床治愈。无论良、恶性泪腺混合瘤，手术切除都是主要治疗方法。手术重点在于精细操作，避免肿瘤术中破裂，预防术后复发。切除的肿瘤组织进行病理学检查，明确良恶性。对于恶性混合瘤和瘤体侵犯包膜、有破碎的良性混合瘤，均应在术后辅助放疗，可降低复发率。穿刺活检会破坏泪腺混合瘤表面的假包膜，极易造成肿瘤细胞向周围组织和穿刺通道播散种植，导致术后复发。复发后即使是良性的泪腺混合瘤也可能恶变。因此，根据临床和影像学表现，对于确诊或可疑的泪腺混合瘤，禁忌穿刺活检。根据临床统计，良性泪腺混合瘤首次手术完整切除者，5年复发率约为3%；手术切除不完整者，术后复发率可高达32%，复发后恶变率约10%~20%。恶性混合瘤术后复发率约50%，转移率约70%，5年生存率约20%～70%，预后与其中癌细胞的亚型有关。因此，对于提高泪腺混合瘤的治愈率而言，有两点非常重要：首先是手术完整摘除肿瘤，视情况补充放疗；二是遵医嘱定期复查，及时发现是否有肿瘤复发和转移。

泪腺混合瘤具有多形性组织成分，有多向分化潜力的上皮细胞，是泪腺最常见的肿瘤，这种肿瘤呈侵袭性生长，其治疗主要采用手术一次性连同包膜完整切除瘤体。该病复发率高，主要原因是术前局部活检、穿刺损伤包膜，或瘤体没有一次性完全切除，致肿瘤细胞种植或扩散。初次手术操作十分重要，手术过程如果处理不当，往往会有看不到的瘤芽脱落，导致种植复发，复发易恶化。多次手术后复发病例常可见包膜为不完整或破裂，周围组织侵犯，不仅手术难度大，且肿瘤细胞易残留，导致复发。总之，手术切缘处瘤体细胞残留是术后复发和恶性变的主要因素。所以我们认为术前如能对泪腺混合瘤做出定性诊断，避免局部活检、穿刺，在术中尤其是初次手术时，将瘤体连同包膜一次性完整切除，可避免复发，预后良好。本文系魏锐利医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

泪腺良性多形性腺瘤一例1 临床资料 患者，女，35岁，因“左眼眶上缘肿块伴视力下降、流泪、眼胀2个月”入院。查体：全身情况未见明显异常。眼部检查：右眼视力1.0，左眼视力0.3（-3.00DS→1.0）。右眼前节及眼底未见异常。左眼眶上缘外2/3范围局部隆起，皮肤无红肿，可触及长条形肿块，大小约7 mm×23 mm，表面凹凸不平，质中，活动度差，紧贴眶缘，不随眼球运动改变位置。左眼位略向前下方偏斜，眼球向上运动明显受限，眼球突出度12.0 mm>———< 13.5 mm。左眼前节及眼底未见异常。B超示左眼眶外上方约泪腺窝处有一低回声实质性肿块，形态不规则，略呈椭圆形，大小约10 mm×16 mm，边界清楚，回声区有“瘤芽”突出，“瘤芽”内回声更低，后有声衰减，椭圆形回声压迫眼球使球壁向下隆起（图）。CT平扫示左眼泪腺窝内有类圆形软组织团块影，密度均匀，CT值为49HU，边界清楚，边缘不规则呈小锯齿状，泪腺窝有压迫性骨凹陷，周围眶骨边缘光滑，眼球受压向前下方移位（图）。MRI平扫示左眼球外上方泪腺窝区一团块状异常信号影，T1WI略低信号，T2WI高信号（图）。患者在全麻下行左眼外侧开眶肿瘤摘除术。手术过程：眶外上缘“S”行皮肤切口，暴露并剥离骨膜，锯开骨瓣，充分暴露肿瘤。肿瘤位于眶颞上方，紧贴眶骨壁，质中，类圆形，有完整包膜。直视下剪开肿瘤包膜周围的粘连组织，完整取出肿瘤，瘤体呈椭圆形，约16 mm×20 mm×28 mm大小，剖面呈灰白色。石炭酸酒精烧灼瘤腔周围骨壁，庆大霉素、生理盐水冲洗。钛板固定骨瓣，依次缝合骨膜、皮下组织、皮肤。予以绷带加压包扎，行视力监测。术后给予抗炎止血处理，术后第6天予以拆线出院。病理诊断：左眼泪腺多形性腺瘤。2 讨论泪腺良性多形性腺瘤具有多形性的组织成分，它起源于有多向分化潜力的上皮细胞，间质成分为上皮化生的产物，多单侧发病，表现为眶颞上方固定、无痛性肿块。由于泪腺处于眼球和泪腺窝之间的狭小腔隙内，故泪腺多形性腺瘤逐渐增大，可压迫眶壁和球壁。B超图像肿块呈类圆形或卵圆形，边界清楚，肿物内回声高低不一，表面有致密回声。CT图像肿块边界光整，呈中等均质增强；对眶壁以压迫改变为主，无骨壁破坏；对眼球和眼肌软组织以推挤、移位为主，不侵入肌锥内间隙。MRI图像示泪腺窝区团块状异常信号影，T1WI为中低信号，T2WI为中高信号。因此，在泪腺窝区有以膨大性均质实质性占位病变，CT可有中等增强，结合临床典型病史和体征，不难作出泪腺良性多形性腺瘤的术前定性诊断。泪腺良性多形性腺瘤的治疗主要依赖手术切除。泪腺多形性腺瘤具有较高的复发倾向，复发原因可能为：（1）肿瘤位置深，不易切除干净；（2）包膜不完整，肿瘤浸润邻近组织；（3）肿瘤为低度恶性，或多肿瘤灶。因此，术前应严禁活检，而手术治疗成功的关键是完整摘除连同包膜在内的整个瘤体。手术方式常采用外侧开眶术，以充分暴露肿瘤便于完整取出肿瘤。由于泪腺多形性腺瘤的包膜很薄，有瘤芽且易破，术中应采取非接触方法摘除肿瘤，或超越包膜包括正常泪腺组织和部分毗邻正常组织及眶骨膜在内一次切除，以防止肿瘤组织残存。对瘤腔周围骨壁进行烧灼处理并冲洗瘤腔，可以减少瘤腔内肿瘤组织残余的可能性。泪腺良性多形性腺瘤具有较高的复发倾向，手术切缘处瘤细胞的残留是临床复发和影响预后的重要病理因素之一。因此，术前如能对泪腺良性多形性腺瘤作出定性诊断，在术中将瘤体连同包膜一次性完整摘除，可避免肿瘤复发。