颅内静脉窦血栓

颅内静脉和静脉窦血栓形成（cerebralvenousandsinusthrombosis，CVST）约占所有脑卒中的0.5％～1.0％，多见于妊娠妇女、服用口服避孕药的女性以及＜45岁的年轻人群。对其治疗也仅局限于降颅压、抗癫痫等对症治疗。目前，抗凝治疗是CVST首选的治疗方法。大量文献报道，接受溶栓治疗患者的血管再通率较高，尤其是患者在接受抗凝治疗后，病情仍继续恶化或尽管采用其他处理措施，但颅内压仍然较高，则应考虑溶栓治疗。但目前的证据仅来自系列病例研究报道，缺乏循证医学研究证明溶栓与抗凝治疗的优劣性以及不同溶栓治疗方法的疗效。01、病因及其诱因①遗传性高凝状态：抗凝血酶缺乏、补体蛋白C和S缺乏、激活蛋白Ⅴ抵抗、Ⅴ因子突变、凝血酶原突变、亚甲基四氢叶酸还原酶突变致高半胱氨酸血症等。②获得性高凝状态：妊娠、产褥期、高半胱氨酸血症、抗磷脂抗体、肾病综合征等。③感染：脑膜炎、耳炎、乳突炎、鼻窦炎、颈部、面部和嘴部感染、系统性感染、获得性免疫缺陷综合征等。④炎症反应和自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、韦格纳肉芽肿病、结节病、炎性肠炎、血栓闭塞性血管炎、Adamantiades-Bechet病等。⑤肿瘤：神经系统肿瘤、全身恶性肿瘤、神经系统外实体瘤等。⑥血液病：红细胞增多症、血栓性血小板减少性紫癜、血小板增多症、严重贫血和自体免疫溶血性疾病、阵发性夜间血红蛋白尿、肝素诱导血小板减少症等。⑦药物：口服避孕药、锂剂、雄激素、舒马曲坦，静脉输入免疫球蛋白、激素替代疗法、天冬酰胺酶、类固醇、违禁药品等。⑧物理因素：头外伤、神经外科手术、颈静脉插管、脑静脉窦损伤等。⑨其他因素：脱水（尤其儿童）、甲状腺毒症、动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘、先天性心脏病、放射治疗后等。CVST患者中有54％的患者正在服用口服避孕药，34％处于遗传性或获得性血栓形成前状态，2％为妊娠妇女或产褥期女性，其他诱因包括血液系统疾病（12％）、感染（12％）及癌症（7％）。02、病理学改变首先，脑静脉闭塞引起静脉性梗死及局部脑水肿，病理学可见增粗的静脉、局部水肿、缺血性神经元损伤和瘀点状出血，后者可形成颅内出血。其次，静脉窦闭塞引起静脉引流障碍，导致静脉高压：一方面造成血脑屏障破坏、有效循环血量减低以及能量依赖性细胞膜泵功能障碍出现脑水肿；另一方面影响脑脊液吸收障碍造成颅内压增高。03、临床表现头痛为CVST最常见的临床症状，90％的患者会出现。40％的患者出现局灶性或全身性痫性发作；颅内压升高造成的视盘水肿，可使视力进行性下降；局灶性神经功能障碍，包括运动及感觉功能障碍、脑神经麻痹、失语及小脑体征。04、辅助检查4.1实验室和腰椎穿刺检查实验室检查项目包括：血常规、凝血指标、D-二聚体及抗体、炎症反应指标检查。腰椎穿刺检查压力常增高，＞300mmH2O患者的临床症状常较重。4.2MRI①急性期：脑静脉窦内正常血流流空信号消失，并且T1WI上呈等信号，T2WI上呈低信号；②亚急性期：T1WI、T2WI均呈高信号；③慢性期：由于血管发生部分再通，流空效应重新出现，典型表现为在T1WI上出现等信号，T2WI上出现高信号或等信号。4.3MR静脉造影（magneticresonancevenography，MRV）直接征象表现为受累脑静脉窦完全闭塞、不规则狭窄及存在边缘不光滑的低信号，或者表现为发育正常的脑静脉窦高血流信号消失，或表现为再通后形成边缘模糊且不规则的较低信号；间接征象为梗阻发生处有静脉侧支循环形成、引流静脉异常扩张。4.4CT静脉造影（CTvenography，CTV）CTV可以提供一个快速可靠的方法来检测CVST。因为血栓形成的静脉窦的密度呈多样性，CTV尤其对亚急性期或慢性期CVST的诊断更有帮助。CTV能快速并可靠地评价脑静脉系统血栓，主要表现为静脉系统充盈缺损、静脉窦壁的强化、侧支静脉开放和引流增加等。4.5数字减影血管造影（digitalsubtractionangiography，DSA）DSA是诊断CVST的金标准；主要表现为静脉窦完全被血栓阻塞，出现“空窦现象”。其他征象可以出现皮质静脉或深静脉显影不佳、头皮静脉和导静脉明显扩张、动静脉循环时间延长（主要是静脉期时间延长＞10s），显示扩张迂曲的侧支循环形成及发生静脉逆流现象等征象。皮层静脉血栓往往在其回流分布区不能显影。需要注意的是对于病情迁延不愈、反复发作，进行抗凝等治疗或需排除其他出血性疾病的CVST患者，建议行DSA检查。05、诊断根据临床表现、实验室检查及影像学表现一般可以确诊。影像学建议如下。5.1尽管CT平扫或MRI有助于对怀疑CVST的患者进行初始评估，但是其阴性结果并不能排除CVST。对于怀疑CVST的患者，如果其CT平扫或MRI结果是阴性的，或者其CT平扫或MRI已提示CVST的情况下为确定CVST的范围，建议进行静脉造影检查（CTV或MRV）。（Ⅰ类推荐，C级证据）5.2对于内科治疗下仍有持续或进展症状的，或有血栓扩大迹象的CVST患者，建议早期随访进行CTV或MRV检查。（Ⅰ类推荐，C级证据）5.3对于临床表现为CVST复发症状并既往有明确CVST病史的患者，建议复查CTV或MRV。（Ⅰ类推荐，C级证据）5.4结合MR的梯度回波T2敏感性加权图像有助于提高CVST诊断的准确性。（Ⅱa类推荐，B级证据）5.5对临床高度怀疑CVST的患者，而CTV或MRI结果不确定的患者，建议进一步行全脑血管造影术明确诊断。（Ⅱa类推荐，C级证据）5.6病情稳定的患者，为评估闭塞的皮层静脉或静脉窦的再通情况，在确诊后3～6个月进行CTV或MRV检查是合理的。（Ⅱa类推荐，C级证据）06、治疗6.1基础治疗6.1.1降颅压治疗对于轻、中度脑水肿患者，抗凝治疗可改善静脉回流，不需要其他抗高血压药物治疗。对于重度颅内压增高的患者可使用甘露醇等脱水药物。6.1.2控制癫痫发作大约有30％～40％的CVST患者发病早期可出现痫性发作，尤其伴有幕上病变的患者与痫性发作有密切关系；对于伴有幕上病变和癫痫发作的急性CVST患者，建议使用抗癫痫药物治疗和预防早期的痫性发作及复发；对于远期癫痫发作的预防，不提出任何推荐意见。6.2血管内治疗6.2.1抗凝治疗6.2.1.1作用和不足①作用：可预防静脉血栓的发生，阻止血栓延续发展，促进侧支循环通路开放，预防深静脉血栓和肺栓塞。②不足：不能溶解已经形成的血栓。6.2.1.2适应证及禁忌证①适应证：对于意识清楚的CVST患者应该给予皮下低分子肝素或静脉使用肝素抗凝治疗，伴随颅内出血的CVST不是肝素治疗的禁忌证。②禁忌证：有严重凝血功能障碍的患者；病情危重，脑疝晚期，去大脑强直。6.2.1.3药物和用法抗凝早期口服华法林，控制患者的国际标准化比值（internationalnormalizedratio，INR）至2.0～3.0（血浆凝血酶原时间延长至正常值的2倍）。对于病因明确且临床症状改善的患者，华法林可使用3个月；对于病因不明确的高凝状态可服用华法林6～12个月；对于复发性CVST患者可考虑终身抗凝。2017版欧洲指南指出利伐沙班和达比加群可以有效地治疗CVST，且无明显并发症，但存在没有有效的指标来监控疗效、临床应用时间短及长期并发症尚未明确的缺点。推荐意见：①监测INR值并调整华法林剂量，目标值2.0～3.0。②需要监测血小板计数、凝血象，备有维生素K1、硫酸鱼精蛋白等拮抗剂。③颅内出血并非抗凝治疗禁忌证，可评价出血体积大小，调整抗凝药物的剂量，严重时可停用抗凝药物。④抗凝持续时间：对于病因明确且临床症状改善的患者，华法林可使用3个月；对于病因不明确的高凝状态可服用华法林6～12个月；如果高凝状态无法纠正，建议终身抗凝；对于复发性CVST患者可考虑终身抗凝。6.2.2溶栓治疗6.2.2.1适应证及禁忌证①适应证：对于昏迷、静脉性梗死和/或出血、癫痫、虽进行抗凝治疗但病情不断恶化的患者，可使用溶栓或取栓治疗。②禁忌证：有严重凝血功能障碍，不能耐受治疗的患者；病情危重，脑疝晚期，去大脑强直。6.2.2.2系统性静脉溶栓溶栓剂静脉滴注，经血液循环至颅内静脉窦内溶解窦内血栓使静脉窦再通，此治疗方法操作快速、简便，治疗费用相对较低，而且尿激酶或重组组织型纤溶酶原激活剂溶栓效果确切。但前提是必须有足够（相当）剂量的溶栓剂进入窦内与血栓接触，才能发挥溶栓作用。如果静脉窦内血栓已经完全闭塞静脉窦，窦内血液流动缓慢甚至无血液流动，溶栓药物经静脉输注后多经侧支途径回流，造成窦内血栓局部溶栓药物浓度很低，患者溶栓效果降低甚至无效。溶栓药：尿激酶50～150万U/d，使用5～7d，同时检测纤维蛋白原≥1.0g；重组组织型纤溶酶原激活剂0.6～0.9mg/kg，总量≤50mg。6.2.2.3静脉窦接触性溶栓将微导管通过股静脉入路置于血栓内，一方面显著提高了血栓内溶栓药物的浓度；另一方面，对血栓形成时间较长、溶栓速率较慢的患者，将微导管置于血栓远端，进行缓慢持续泵入尿激酶溶栓治疗，使尿激酶反复循环溶栓，可提高静脉窦再通率，缩短静脉窦再通的时间。尿激酶50～150万U/d，静脉点滴，2～4次/d，3～7d，具体用药时间根据患者临床症状改善情况、影像学证实静脉窦是否基本通畅来确定。6.2.2.4动脉溶栓深静脉或小静脉血栓，以及静脉窦溶栓不能接触到的血栓采用动脉溶栓。经动脉途经的溶栓方法可将溶栓药物顺行送达静脉端，可有效溶解皮质及深静脉的血栓，在主引流静脉不通畅的情况下，可促进侧支循环的建立、开放侧支静脉回流途径。具体尿激酶用量：经颈动脉穿刺，10万U/d，1次/d，5～7d，10～25min缓慢注射，交替穿刺颈动脉。经股动脉入路，溶栓总量以50万U为宜。6.2.2.5其他治疗①机械开通：目前国内外有用导丝、球囊、保护伞及支架型取栓装置等方法机械碎栓和中间指引导管或抽栓装置抽栓。各医疗单位可根据患者病情、个人经验及单位条件谨慎选择。②支架成形术：对于正规治疗＞6个月、慢性血栓、局部狭窄、症状无改善，远、近端压力差＞10mmHg的患者，可考虑支架成形术。6.3外科治疗外科治疗在CVST治疗中的应用有限，主要有开颅上矢状窦切开取栓术和去骨瓣减压术，目前临床上常用的是去骨瓣减压术，多用于急性颅内压增高或颅内血肿，占位效应明显，中线移位超过1cm，即将发生脑疝者。对于伴有即将发生脑疝的脑实质病变的急性CVST患者，推荐使用减压手术以预防死亡。

脑血管病科普小知识系列 之 脑静脉窦血栓的基础及治疗篇 1.脑静脉窦血栓是脑血管病吗？ 脑静脉窦血栓对于广大人民群众来说是一个比较陌生的名字，很多人可能一辈子也没有听说过这么个疾病。脑静脉窦血栓多好发于中青年，发病迅速、症状进展快、诊断困难、误诊漏诊率高，一旦发展成为重症静脉窦血栓致死致残率极高，号称中青年脑卒中杀手，是一种危险的脑血管疾病。 2.什么是脑静脉窦血栓？ 那么什么是静脉窦血栓呢？我们都知道脑动脉给脑组织供血，为其提供氧气、养分来支持脑组织的工作，临床中多见的脑梗死多为脑动脉相关的脑缺血表现。脑静脉不仅回收脑组织吸收后的血液，还在脑内脑脊液循环过程中起到重要作用，因此脑静脉同样起到非常重要的功能。而当脑静脉窦内形成血栓引起血液回流受阻时就形成了脑静脉窦血栓。 3.脑静脉窦血栓的基础解剖是什么？ 脑静脉系统可分为两个主要的腔室:脑静脉和硬脑膜静脉窦。根据位置不同可分为浅部和深部系统。浅部系统将大脑皮层的血液主要输送到上矢状窦，而上矢状窦又将血液输送到横窦。深部系统将血液从深部白质和基底节引流到下矢状窦，并继续流入直窦，然后进入横窦。血液从横窦和直窦流至乙状窦，最后流入颈内静脉。从胎儿时期开始，大脑静脉之间就有许多吻合。硬膜静脉窦由硬脑膜的表层(骨膜)和深层(脑膜)分隔，其壁仅由硬脑膜层和内皮层构成，因此缺乏中膜。 4.脑静脉窦只有回收血液的功能吗？ 颅内静脉窦窦除了排血外，对脑脊液的运输也至关重要，这一过程是由蛛网膜绒毛介导的，这些绒毛是蛛网膜的小突出物，它们进入颅内静脉窦，促进脑脊液从蛛网膜下腔进入血液。皮质静脉能够引流邻近脑组织的血液，皮质静脉的通畅会维持静脉和毛细血管的压力，维持血脑屏障的正常作用。 5.为什么会得脑静脉窦血栓？ 由于脑静脉管壁薄弱缺少弹性、血流缓慢，在遇到周围组织压迫（如肿瘤压迫、水肿压迫、外伤等）或血容量减少、血压降低等改变时导致血流进一步减慢或瘀滞，同时脑静脉没有静脉瓣膜，使得脑静脉局部狭窄、闭塞或近心端压力增高时容易发生逆流，静脉血流减慢、瘀滞甚至逆流时容易产生静脉系统血栓；同时颅内静脉系统与头面部静脉具有丰富的吻合支，不经意间的头面部感染都会进入颅内，从而影响颅内静脉系统，产生感染性血栓。 6.脑静脉窦血栓的形成机制？ 脑静脉循环血栓的形成导致闭塞处上游静脉和毛细血管的静水压力增加。然而，由于脑静脉系统的吻合回路，静脉压的升高往往得到一定程度的补偿。如果静脉压力的增加超过了代偿能力，就会发生血脑屏障破裂、液体外渗进入脑实质，从而导致局部水肿。此外，如果静脉压超过动脉压，就会发生动脉血流减少和动脉缺血，如果不适当治疗，会导致静脉和毛细血管压力的增加和血脑屏障的破坏，这一过程会导致脑组织损伤，产生一系列颅内外病理反应，包括静脉压力增高导致的局部组织水肿、眼压增高、眼底出血、脑梗死甚至脑出血等。 7.脑静脉窦血栓的临床症状 静脉窦血栓患者的临床表现没有特征性，主要包括：头痛、视乳头水肿、癫痫发作、运动或感觉障碍、昏迷甚至死亡等，值得注意的是海绵窦内的血栓在超过一定范围后可以压迫到动眼神经，表现为患侧眼睑下垂，眼球运动受限，瞳孔散大，对光反应消失等，需要与其他海绵窦内占位性病变如肿瘤、颅内动脉瘤等相鉴别。 8.头痛的患者就是脑静脉窦血栓吗？ 头痛是静脉窦血栓的典型症状，但并不是他的特征性症状。头痛的程度、类型、位置不能提供信息，因为它与血栓形成部位无关，病理生理机制是脑脊液再吸收减少导致颅内压升高。 9.什么样的头痛怀疑是静脉窦血栓？ 儿科CSVT最常见的症状和临床表现包括癫痫发作，意识水平下降和头痛；较少见的临床表现包括视乳头水肿，偏瘫，视力障碍和颅神经麻痹。在成年人中头痛同样是最常见的症状，疼痛强度轻重不一，在部分患者中，头痛的发作是急性的，类似于蛛网膜下腔出血；少数患者（10％）未诉头痛。在存在脑实质病变的情况下会发生癫痫发作和局灶性神经功能缺损，如偏瘫和失语症。大约40％的患者在急性期会发作一种或多种癫痫病，这比动脉性中风要高得多。在重型静脉窦血栓患者中，可出现意识障碍昏迷、偏瘫或四肢全瘫，部分患者病情过重颅压过高可能出现脑疝导致呼吸心跳骤停死亡等。 10.脑静脉窦血栓的常见病因有哪些？ 颅内静脉窦血栓形成患者的发病原因主要分为两大类： 1.遗传性（先天性）： ①遗传性凝血功能异常，包括凝血酶原G20210A突变、凝血因子V点突变、抗凝血酶缺乏症、蛋白C及蛋白S缺乏症； ②系统性疾病，包括抗磷脂抗体综合征、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、贝赫切特病、血管炎等)、炎性肠病、肾病综合征； ③血液系统疾病，包括阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）、镰状细胞性贫血、β珠蛋白生成障碍性贫血等； 2.获得性（后天性）： ①女性口服避孕药、产褥期； ②感染，主要是头颈部感染(如鼻窦炎、中耳炎、脑膜炎等)； ③恶性肿瘤； ④机械性损伤，包括头部外伤，神经外科手术，腰椎穿刺，颈静脉置管等；⑤严重脱水、失血过多、肥胖症等 11.脑静脉窦血栓的危险因素有哪些？ CVST的形成往往由多种因素相互作用导致，在85%的患者中，至少有一个危险因素被确定，50%的患者是由更多危险因素的相互作用触发的。只有很少一部分比例没有直接的原因或风险因素可以确定。 ①性别：静脉窦血栓患者中育龄妇女比男性更为常见，这和口服激素药物、妊娠和产褥期有关。口服避孕药的使用是目前最常见的危险因素，最近的一项病例对照研究表明，过度肥胖和口服避孕药增加妇女静脉窦血栓患者的风险高达30倍。 ②肿瘤：大约7%的CVST患者伴有实体(大脑或非大脑)肿瘤或血液系统肿瘤，在最近的病例对照研究中，594例CVST患者的癌症患病率为8.9%。此外，CVST可能是患者使用化疗药物左旋天冬酰胺酶的并发症，在706例接受化疗的患者中，22例(3.1%)发生了CVST，其中20例为服用化疗药物左旋天冬酰胺酶的患者。 ③系统性疾病和感染：CVST在慢性炎症性肠病患者中发生率为0.5%，是粘膜炎症引起的高凝状态的并发症，可导致组织因子上调、血小板计数升高和纤溶功能受损。其他系统性疾病包括血管炎，特别是白塞病，而系统性红斑狼疮和肾病综合征的资料很少。局部感染最常见的是中耳炎、乳突炎、鼻窦炎、脑膜炎、皮肤感染等。 12.CT对于脑静脉窦血栓诊断的帮助有哪些？ 计算机断层扫描及相关检查，主要包括CT平扫、CTV；CT的典型表现包括：（三角征，dense triangle），即静脉窦内出现的三角形高密度血栓影；（条索征，cord sign）大脑皮层静脉分布区域内条索样高密度影；空delta征，存在于CT增强扫描中，表现为静脉窦壁强化密度高，同时静脉窦内血栓密度较低时呈现出的一种典型表现；除上述三种典型CT表现外还有诸多不典型表现，主要和邻近组织受累有关，主要包括脑水肿、脑积水、脑梗死、脑出血等。 13.MRI对于脑静脉窦血栓诊断的帮助有哪些？ 核磁共振成像及相关检查，主要包括MRI平扫、MRV。磁共振平扫诊断脑静脉系统血栓形成患者主要是根据不同时期的不同信号表现： 急性期（T1WI上表现为等信号，T2WI上表现为低信号，根据该影像学表现并不能直接认定静脉窦血栓的形成； 亚急性期（7到14天）T1WI上表现为高信号，同时T2WI上也表现为高信号，由于患者就诊时间、该疾病检查时间等因素，这种信号类型具有一定诊断意义； 慢性期（14天后）闭塞的血管部分再通，恢复血流，使得T1WI和T2WI信号逐渐降低，变为等或低信号。 MRV能够根据静脉窦的局部缺失、狭窄、边缘模糊不规整等直接表现快速识别是否有静脉窦血栓形成，但是对于双侧橫窦及以下部位的局部缺失需要慎重判断，部分正常人会出现一侧发育纤细或缺失现象；MRV间接征象包括大脑皮层静脉、深静脉、浅静脉等的异常扩张，及闭塞部位附近静脉侧枝形成。 14.DSA对于脑静脉窦血栓诊断的帮助有哪些？ 数字减影血管造影技术（DSA）。数字减影血管造影（DSA）是一项有创检查，但却是诊断颅内静脉系统血栓形成的金标准，在上述CT及MRI相关检查仍不明确无法确诊时需进一步完善脑静脉系统造影检查，特别是对于特发性颅高压、静脉窦狭窄及静脉窦血栓患者诊断不明时，必须要行全脑血管造影并静脉窦测压进一步明确。静脉窦血栓形成患者典型的DSA表现为静脉窦内造影剂通过不畅或正常静脉结构消失，还包括颅内动脉-静脉循环时间的改变。造影技术的普及应用进一步提高了静脉窦血栓的诊断率，目前各级医院逐步开展、成立神经介入中心，但是作为一项有创的检查技术，需要在无创检查不明确、本中心造影技术成熟的前提下安全开展。 15.抗凝治疗在脑静脉窦血栓治疗中的作用？ 抗凝治疗作为目前应用范围最广、接受度最高的治疗方式，在静脉窦血栓患者治疗中起到至关重要的作用，抗凝治疗通过口服、皮下注射、静脉注射等方式改变凝血系统，使得血浆凝血酶原时间(PT)延长及由其衍化出的国际标准化比值(INR)增加到一定数值范围，改善患者全身高凝状态，减少血栓的扩散发展，预防其他部位例如下肢深静脉血栓的形成；对于血栓形成时间较短、累及静脉窦较少且一般情况较好的患者可明显改善症状。2012年美国心脏协会/美国卒中协会共识和2017年欧洲卒中组织脑静脉血栓形成诊断和治疗指南推荐：应用治疗剂量的肝素治疗成人急性CVST患者，这条推荐同样适用于伴有颅内出血的患者。关于患者出院后抗凝药物服用时间的选择，CVST的再通可以被认为是帮助决定抗凝治疗时间的标准之一。建议在出院后3-6个月，或在抗凝治疗期间持续或再次出现提示静脉窦血栓症状的情况下进行重复成像(CTV或MRV)。如果是完全再通，则不需要进一步的神经影像学检查，而如果是部分再通，建议考虑延长抗凝治疗的可能性，直到12个月后重新评估。 16.血管内介入治疗对于脑静脉窦血栓诊断的帮助有哪些？ 尽管使用剂量调整低分子肝素抗凝治疗已被证明是安全的，然而仅使用抗凝，大而广泛的血栓不太可能溶解，因此约三分之一的重症患者有不完全恢复的高风险。对于重症患者最有效的措施是通过手术或者药物使闭塞的静脉窦再通，快速恢复血流，血管内介入治疗通过增加局部溶栓药物浓度，或使用球囊、支架进行碎栓、取栓，进一步增加溶栓药物与血栓接触面积，快速恢复静脉窦内血流、降低静脉窦压力，从而缓解临床症状，越来越多的证据表明，血管内介入治疗往往产生积极的结果。 18.外科治疗对于脑静脉窦血栓诊断的帮助有哪些？ 手术干预的适应症仅限于引起明显肿块效应的大的出血性梗死或脑积水；同时也是治疗后血肿增加甚至出现脑疝等危急情况的补救措施，最终能够使患者获益的还是针对血栓的治疗方式。

ZJ 神经时间 2021-12-30 19:58 今天，总结一下多以头痛为表现起病的颅内静脉窦血栓的病因及临床表现。 01. 病因 1）感染是硬脑膜静脉窦血栓形成最常见的原因，如面部及鼻窦感染累及海绵窦，耳及乳突感染累及横窦，脑膜炎、脑脓肿经皮质静脉累及上矢状窦。 2）产褥期或产后期静脉闭塞较常见，可能因女性激素变化引起高同型半胱氨酸血症和血液高凝状态，口服避孕药也可引起。 3）其他如颅内肿瘤侵及硬脑膜可引起邻近的硬脑膜窦闭塞和血栓形成，血液系统疾病如血小板增多症、真性红细胞增多症等也可引起； 某些遗传性凝血功能异常如抗凝血酶缺乏、蛋白 C 和蛋白 S 缺乏、凝血酶原突变等，获得性因素如肾病综合征、抗心磷脂抗体综合征、严重脱水和系统性红斑狼疮等也可引起。 02. 临床特征 不同部位的颅内静脉窦血栓形成临床表现不同。亚急性或慢性起病，常因颅内压增高出现头痛，约半数患者出现局灶性神经系统症状体征，可因脑水肿、脑梗死和出血所致；常发生癫痫发作，严重者出现意识障碍。 1）横窦血栓形成： 常继发于中耳炎或乳窦炎，多见于婴幼儿和儿童，感染急性期慢性期均可发生。常见溶血性链球菌性败血症，少数患儿有皮肤、黏膜瘀点或肺、关节感染性栓塞。 典型症状为发热、头痛、呕吐，患婴颅内压增高可见骨缝裂开或囟门突出，约半数患儿出现视盘水肿，颅内压增高可引起复视，少数病情严重患儿出现抽搐、昏睡或昏迷。 2）海绵窦血栓形成： 多见于眼眶、鼻窦、面上部化脓性感染，单侧窦内感染可经环状窦迅速扩散至对侧，其他硬脑膜窦炎症扩散也可引起，肿瘤、外伤或动静脉畸形引起海绵窦血栓少见。 表现急性起病，出现发热，眶内压力增高引起眼球或眼眶疼痛，眼眶水肿导致眼球突出和结膜水肿，动眼神经受累出现复视，眼静脉回流受阻可见视盘水肿和多发出血灶，角膜混浊或溃疡，瞳孔可大或小，光反射消失，视力正常或中度受损。 3）上矢状窦血栓形成： 常见于脑外伤或肿瘤如脑膜瘤，以及产后期、口服避孕药、溶血性贫血、镰状细胞性贫血、血小板减少症、溃疡性结肠炎、糖尿病及 Behcet 综合征等；少数继发于横窦、海绵窦炎症扩散或骨髓炎、硬膜外、硬膜下感染，偶有成人原因不明的非化脓性上矢状窦血栓形成。 常见全身虚弱、发热及头痛，视盘水肿、前额及头皮前部水肿、前或后顶部静脉扩张，非化脓感染性血栓形成可无局灶症状，仅表现颅内压增高，但血栓扩散至大的脑静脉发生脑内出血可突发局灶性神经症状。 婴幼儿严重脱水、营养不良或恶病质，如出现颅内压增高和局部性神经功能缺失症状，应考虑和排除上矢状窦血栓形成。 4）下矢状窦、直窦、Galen 静脉血栓形成： 很少单独发生，常继发于化脓性或非化脓性横窦、上矢状窦或海绵窦血栓形成。临床常被其他重要静脉窦血栓形成症状掩盖，Galen 静脉血栓形成可引起半球、基底节或侧脑室出血。

高危因素：1.年轻，没有典型血管病危险因素。肥胖2.围产期妇女，产后6月风险最高3.口服避孕药4.女性多见5.遗传性血栓形成倾向或高凝状态患者（癌症、炎症性肠病、抗磷脂综合征或肾病综合征）6.创伤、神经外科术后、头颈部感染（接近静脉窦）7.头颈部感染时要想到海绵静脉窦血栓，是静脉血栓的亚型。8.脑静脉窦血栓与副鼻窦炎、中耳炎或眶周蜂窝织炎相关严重头颈部感染或创伤出现眼肌麻痹和眶周肿胀时要注意排除静脉窦血栓。

虽然脑静脉窦血栓形成（cerebral venous thrombosis,CVT）的发病率低，只占所有脑卒中的0.5%~1%，但其危害性丝毫不低，尤其是对于育龄女性。CVT的发病大多数为急性或亚急性，少数为慢性；其临床表现无特异性，诊断困难，容易漏诊、误诊，尤其是疾病早期。CVT最常见的症状是头痛，在少数病人头痛可以是唯一的症状。大多数病人伴有以下症状的一个或多个，包括：视物模糊或偏盲、癫痫发作、恶性、呕吐、偏瘫、失语以及程度不等的意识障碍，在高龄患者中可以仅表现为孤立性意识障碍。 CVT的病因非常复杂，最简单的分类是获得性因素和遗传性因素，前者包括口服避孕药、急慢性脱水、感染、妊娠、产褥期、抗磷脂综合征、肿瘤、手术或创伤、其他脏器疾病等，后者是指遗传性血栓形成倾向，其中抗凝血酶Ⅲ、蛋白 Ｃ、蛋白Ｓ的缺乏是较为常见的病因，凝血因子Ｖ Leiden基因突变和高同型半胱氨酸血症也与CVT有密切关系。 腰椎穿刺发现脑脊液压力明显增高、抽血化验D-D二聚体升高、眼底拍片发现视乳头水肿，都对CVT的诊断有帮助。随着颅脑CT，MRI，MRV或者CTV技术的不断成熟，95%以上的患者都能够快速确诊；极个别的病人需要行DSA检查明确诊断。 药物治疗是CVT的首选和基石，主要包括以下三个方面：1.抗凝治疗，急性期往往选择普通肝素或者低分子肝素；缓解后选择华法林或者新型抗凝剂（利伐沙班或达比加群酯）口服半年以上，以预防复发。2.对症治疗，如脱水降颅压、补液、纠正电解质紊乱等。3.预防性治疗，对于高危患者应事先预防癫痫、压疮、肺感染等。70%左右的患者药物治疗有效，其中90%恢复完全不留后遗症。 对于药物治疗无效病情加重、出血量大无法抗凝以及病情危重（如广泛静脉窦血栓或者直窦血栓）的患者，应尽快介入手术治疗。介入治疗CVT有着微创、快捷的优势，具体方式包括：支架取栓、导管吸栓、球囊碎栓等多种形式。大部分患者可以在数小时内清除血栓，获得脑静脉回流的再通。但也有少部分患者血栓负荷量非常大，或者不断有新生血栓，难以完全清除。因为脑静脉窦是一层比较薄的解剖结构，在此情况下延长手术时间并不能让患者获益，反而会引起脑出血等并发症从而加重病情，并影响后续的抗凝治疗。因此脑静脉窦留置微导管并持续给药，是血栓量大患者的最佳治疗。 开颅手术治疗也曾经作为一种选择非常短暂存在过，但由于创伤大、手术难度高、术后并发症难以克服（如静脉窦黏连闭塞等）诸多缺点，现在已经不作为CVT的治疗办法。 （李振博士原创科普文章，版权所有转载请注明，谢谢！）

五十多岁的刘阿姨刚刚退休，这两年在家里最离不开的东西就是头部按摩仪，因为刘阿姨头痛，而且很多年了。不仅头痛还有头晕，严重的时候就像晕车一样，非得吐了一点以后才能舒服些，这两年耳朵也开始嗡嗡响了，晚上还

颅内静脉血栓形成(CVT)是指由于多种病因引起的以脑静脉回流受阻、常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压为特征的特殊类型脑血管病，在脑血管病中约占0.5%-1%。在加拿大的一项报告中，18岁以下儿童的发病率为0.67/10万，其中新生儿占43%；与之相对比，在荷兰的一项报告中，成人发病率为1.32/10万，其中31～50岁的女性发病率为2.78/10万；女性产褥期CVST发生率较高，可达10/10万，约占所有CVST的5%-20%。病变部位可原发于脑内浅静脉、深静脉或静脉窦，其中单纯浅静脉血栓形成罕见，多由于脑静脉窦血栓延伸而来；深静脉血栓形成则以大脑内静脉和大脑大静脉多见。60%以上患者病变累及多个静脉窦，其中以上矢状窦发生率居首位。由于脑静脉与静脉窦之间、静脉窦与静脉窦之间，以及静脉窦与颅外静脉在解剖上存在吻合、彼此沟通，当静脉(窦)血栓形成时，血栓累积范围、侧支循环的差异等因素导致临床表现复杂多样，可从无临床症状到病情严重甚至死亡。单纯大脑皮质静脉血栓形成少见，约占所有CVT的6%，以Labbe和Trolard等吻合静脉受累较多，可无临床表现，当局部皮质或皮质下水肿、梗死或出血时，常出现亚急性头痛和局灶性神经功能障碍(如癫痫、轻偏瘫、偏盲等)，多无明显颅内高压，血栓也可进展至静脉窦而出现相应静脉窦受累表现，临床易误诊为肿瘤、血管畸形等病变。从解剖结构分析，皮层静脉主要包括 Trolard 静脉和 Labbe 静脉，其中Labbe静脉是浅静脉系统的一部分，该静脉起自外侧裂，向后下汇入横窦，引流颞叶外侧面。大脑上静脉、大脑中静脉和大脑下静脉各支之间相互吻合。大脑上静脉中有一支较粗大，于中央沟下端附近与大脑中静脉相连接，这支大脑上、中静脉吻合支称为Trolard静脉，故Trolard静脉又称上吻合静脉。Labbe静脉血栓形成的临床表现及影像学特征与侧窦血栓形成类似。Trolard 静脉血栓形成临床罕见，临床与影像缺乏特异性，极易误诊。由于Trolard 静脉位于中央沟前后，当其内血栓形成，早期影像学多表现为血管条索状伴或不伴周围水肿，当仅有条索征时需与大脑凸面蛛网膜下腔出血鉴别，而当水肿较明显时常被误诊为肿瘤而经病理确诊。

近日，阅读了国内外关于“颅内静脉窦血栓形成，颅内高压，视力损伤的治疗”的文献，其中一篇是2015年中华医学会的专家共识。我将其转载，并做了标注，共广大医生和患者参考。从国内外对良性颅内高压的研究资料来

颅内静脉和静脉窦血栓形成（cerebralvenousandsinusthrombosis，CVST）最初于1825年由Ribes描述，当时及以后相当一段时间文献报道多为尸检结果。对其治疗也仅局限于降颅压、抗癫痫等对症治疗，轻型病例有效，重症患者病死率高。1942年，Lyons描述系统性抗疑治疗CVST，抗凝可阻止病情恶化或改善病情，但不能溶解已形成的血栓。1971年，Vines等对CVST患者进行系统性溶栓治疗，溶栓剂可溶解已形成的血栓，使被阻塞的静脉窦开放，患者的预后得到了极大改善。随后溶栓方式得到进一步发展，1988年，Scott利用经颅钻孔进行接触性溶栓。1991年，Barnwell利用血管介入技术经颈静脉及股静脉进行静脉窦接触性溶栓，从而丰富了CVST的治疗手段。目前，抗凝治疗是CVST首选的治疗方法，随机对照研究证实，抗疑治疗对于CVST是安全的。其不仅能减少患者的病死率和致残率，并且即使对于合并颅内出血的患者，也不会增加再次颅内出血的风险。大量文献报道，接受溶栓治疗的患者血管再通率较高，尤其是患者在接受抗凝治疗后，病情仍继续恶化或尽管采用其他处理措施，但颅内压仍然较高者，则应考虑溶栓治疗。但目前的证据仅来自系列病例研究报道，缺乏循证医学研究证明溶栓与抗凝治疗的优劣性以及不同溶栓治疗方法的疗效。在我国，尽管CVST临床少见，但因其发病形式多样，临床表现各异，常被误诊或漏诊，具有较高的病残率和病死率；同时由于对其发病原因尚未有明确的认识，现有临床治疗手段及评价方法缺乏统一的标准。基于此现状，本专家组联合制定CVST治疗的共识，旨在提高临床医师对CVST的认识，确定统一的治疗手段及评价方法。1、流行病学特征及病因CVST约占所有卒中的0.5%～1%，多见于孕妇、服用口服避孕药的女性以及<45岁的年轻人群。在正常人群中，CVST的年发病率在新生儿和儿童为7/1000000，成人约为2～5/1000000。其中54%的患者正在服用口服避孕药，34%处于遗传性或获得性血栓形成前状态，2%为孕妇或产褥期女性，其他诱因包括感染（12%）、癌症（7%）及血液系统疾病（12%）。常见的病因为：①遗传性高凝状态：抗凝血酶缺乏、补体蛋白C和S缺乏、激活蛋白V抵抗、V因子突变、凝血酶原突变、亚甲基四氢叶酸还原酶突变致高半胱氨酸血症等。②获得性高凝状态：怀孕、产褥期、高半胱氨酸血症、抗磷脂抗体、肾病综合症等。③感染：脑膜炎、耳炎、乳突炎、鼻窦炎、颈部、面部和嘴部感染、系统性感染、获得性免疫缺陷综合征等。④炎性反应和自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、韦格纳肉芽肿、结节病、炎性肠炎、血栓闭塞性血管炎、Adamantiades-Bechet病等。⑤肿瘤：神经系统肿瘤、全身恶性肿瘤、神经系统外实体瘤等。⑥血液病：红细胞增多症、血栓性血小板减少性紫殿、血小板增多症、严重贫血和自体免疫溶血性疾病、阵发性夜间血红蛋白尿、肝素诱导血小板减少症等。⑦药物：口服避孕药、锂剂、雄激素、舒马曲坦，静脉输入免疫球蛋白、激素替代疗法、天冬酰胺酶、类固醇、违禁药品等。⑧物理因素：头外伤、神经外科手术、颈静脉插管、脑静脉窦损伤等。⑨其他因素：脱水（尤其儿童）、甲状腺毒症、动静脉畸形、硬脑膜动静脉疫、先天性心脏病、放射治疗后等。2、病理学及病理生理学改变首先，脑静脉闭塞引起静脉性梗死及局部脑水肿。病理学可见增粗的静脉，局部水肿、缺血性神经元损伤和淤点状出血，后者可形成颅内出血。其次，静脉窦闭塞引起静脉引流障碍，导致静脉高压：一方面造成血－脑屏障破坏、有效循环血量减低以及能量依赖性细胞膜泵功能障碍出现脑水肿；另一方面影响脑脊液吸收障碍造成颅内压增高。3、临床表现头痛为CVST最常见的临床症状，90%的患者会出现。40%的患者出现局灶性或全身性痛性发作；颅内压升高造成的视盘水肿，可使视力进行性下降；局灶性神经功能障碍，包括运动及感觉功能障碍、脑神经麻痹、失语及小脑体征。4辅助检查4.1实验室和腰椎穿刺检查4.1.1实验室检查：血常规、凝血指标、D-二聚体及抗体、炎性反应指标检查。4.1.2腰椎穿刺检查：压力常增高，>300cmH2O患者的临床症状常较重。4.2影像学检查4.2.1 CT检查：直接征象表现为：绳索征、三角征、静脉窦高密度影像；间接征象可表现为，静脉性梗死、出血性梗死、大脑镰致密及小脑幕增强。4.2.2 MRI：①急性期脑静脉窦内正常血流流空信号消失，并且TlWI上呈等信号，T2WI上呈低信号；②亚急性期：TlWI、T2WI均呈高信号；③慢性期：由于血管发生部分再通，流空效应重新出现，典型表现为在TlWI上出现等信号，T2WI上出现高信号或等信号。4.2.3 MR静脉造影（MRV）：直接征象表现为，受累脑静脉窦完全闭塞、不规则狭窄及存在边缘不光滑的低信号，或者表现为发育正常的脑静脉窦高血流信号消失，或表现为再通后形成边缘模糊且不规则的较低信号；间接征象为，梗阻发生处有静脉侧支循环形成、引流静脉异常扩张。4.2.4 CT静脉造影（CTV）：CT静脉造影可以提供一个快速可靠的方法来检测CVST。因为血栓形成的静脉窦的密度呈多样性，CTV尤其对亚急性期或漫性期CVST的诊断更有帮助。CTV能快速和可靠地评价脑静脉系统血栓，主要表现为静脉系统充盈缺损、静脉窦壁的强化、侧支静脉开放和引流增加等。4.2.5 DSA：主要表现为静脉窦完全被血栓阻塞，出现「空窦现象」。其他征象可以出现皮质静脉或深静脉显影不佳、头皮静脉和导静脉明显扩张、动静脉循环时间延长（主要是静脉期时间延长>10秒），显示扩张迂曲的侧支循环形成和发生静脉逆流现象等征象。皮层静脉血栓往往在其回流分布区不能显影。需要注意的是对于病情迁延不愈、反复发作，进行抗凝等治疗或需排除其他出血性疾病的CVST患者，建议行DSA检查。5诊断根据临床表现、实验室检查及影像学表现一般可以确诊。本共识建议：①尽管平扫CT或MRI有助于对怀疑CVST的患者进行初始评估，但是其阴性结果并不能排除CVST。对于怀疑CVST的患者，如果平扫CT或MRI结果是阴性的，或者平扫CT或MRI已提示CVST的情况下确定为CVST的范围，建议进行静脉造影检查（CTV或MRV）。（I类，C级证据）②对于内科治疗下仍有持续或进展症状的CVST患者或有血栓扩大迹象的CVST患者，建议早期随访进行CTV或MRV检查。（I类，C级证据）③对于临床表现为CVST复发症状，并既往有明确CVST病史的患者，建议复查CTV或MRV。（I类，C级证据）④结合MR的梯度回波T2敏感性加权图象有助于提高CVST诊断的准确性。（IIa类，B级证据）⑤对临床高度怀疑CVST，而CTV或MRI结果不确定的患者，脑血管造影是有帮助的。（IIa类，C级证据）⑥病清稳定的患者，为评估闭塞的皮层静脉或静脉窦的再通情况，在确诊后3到6个月进行CTV或MRV检查是合理的。（IIa类，C级证据）6治疗6.1抗疑治疗6.1.1作用和不足：可预防静脉血栓的发生，阻止血栓延续发展，促进侧支循环通路开放，预防深静脉血栓和肺栓塞。不足：不能溶解已经形成的血栓。6.1.2适应证及禁忌证：①适应证：对于意识清楚的CVST患者应该给予皮下低分子肝素或静脉使用肝素抗凝治疗，伴随的颅内出血的CVST不是肝素治疗的禁忌证；②禁忌证：有严重凝功能障碍的患者；病情危重，脑疝晚期，去脑强直；6.1.3药物和用法：抗疑治疗早期可使用普通肝素（按剂量调整）或低分子肝素（按公斤体重调整剂量：体质量70kg，1万U，0.8mL）。均为皮下注射，2次/d。常规使用2周，使活化部分凝血活酶时间及激活全血疑血时间延长至正常值的2倍；同期口服华法林，控制国际标准化比值至2.0～3.0（血浆凝血酶原时间延长至正常值的2倍）。对于病因明确且临床症状改善的患者，华法林可使用3个月；对于病因不明确的高凝状态可服用华法林6～12个月；对于复发性CVST患者可考虑终身抗凝。本共识建议：①无抗凝治疗禁忌证的CVST患者应根据患者体重给予皮下低分子肝素治疗或给予静脉肝素治疗（依据剂量调整），目标值使APTT增长一倍，然后转为口服华法林。②监测INR值并调整华法林剂量，目标值2.0～3.0。③建议低分子肝素或肝素使用达标后，症状控制后与华法令重叠使用，待PTINR达标后停用低分子肝素或肝素。④需要监测血小板计数、凝血象，备有维生素Kl、硫酸鱼精蛋白等拮抗剂。⑤颅内出血并非抗疑治疗禁忌证，可评价出血体积大小，调整抗凝药物的剂量，严重时可停用抗凝药物。⑥抗凝持续时间：对于病因明确且临床症状改善的患者，华法林可使用3个月；对于病因不明确的高凝状态可服用华法林6～12个月；对于复发性CVST患者可考虑终身抗凝。6.2溶栓治疗6.2.1适应证及禁忌证：①适应证：对于昏迷、静脉性梗死或/和出血、癫痫、虽进行抗凝治疗但病清不断恶化的患者，可使用溶栓或取栓治疗；②禁忌证：有严重凝血功能障碍，不能耐受治疗的患者；病情危重，脑疝晚期，去脑强直；6.2.2系统性静脉溶栓：通过静脉滴注溶栓剂，经血液循环至颅内静脉窦内溶解窦内血栓，使静脉窦再通，此治疗方法操作快速、简便，治疗费用相对较低，而且尿激酶或重组组织型纤溶酶原激活剂（r-tPA）溶栓效果确切。但前提是，必须有足够（相当）剂量的溶栓剂进入窦内与血栓接触，才能发挥溶栓作用。如果静脉窦内血栓已经完全闭塞静脉窦，窦内血液流动缓漫甚至无血液流动，经静脉输注后，溶栓药物多经侧支途径回流，造成窦内血栓局部溶栓药物浓度很低，溶栓效果降低甚至无效。用量：尿激酶，50～150万U/d，5～7d（同时检测纤维蛋原≥1.0g）；r-tPA，0.6～0.9mg/kg，总量≤50mg。6.2.3静脉窦接触性溶栓：将微导管通过股静脉入路置于血栓内，一方面显著提高了血栓内溶栓药物的浓度；另一方面，对血栓形成时间较长、溶栓速率较慢的患者，将微导管置于血栓远端，进行缓慢持续泵入尿激酶溶栓治疗，使尿激酶反复循环溶栓，可增加静脉窦再通率，缩短静脉窦再通的时间。用量：尿激酶50～150万U/d，静脉点滴，2～4次/d，3～7d，具体用药时间根据患者临床症状改善、影像学是否证实静脉窦基本通畅来确定。本共识建议：①目前尚未有充分证据支持CVST患者行系统性静脉溶栓，小规模病例系列研究支持静脉窦接触性溶栓治疗。②对于部分充分抗凝治疗病情仍进展的CVST患者，排除其它引起恶化的清况，可考虑静脉窦接触性溶栓治疗，系统性静脉溶栓需要更严格病例挑选（尤其针对那些无颅内出血或大面积出血性梗死有脑亦风险的患者）。6.2.4动脉溶栓：深静脉或小静脉血栓、静脉窦溶栓不能接触到的血栓采用动脉溶栓。经动脉途经的溶栓方法可将溶栓药物顺行送达静脉端，可有效溶解皮质及深静脉的血栓，在主引流静脉不通畅的清况下，可促进侧支循环的建立、开放侧支静脉回流途径。尿激酶用量：经颈动脉穿刺，10万U/d，1次/d，5～7d，10～25min缓漫注射，交替穿刺颈动脉。经股动脉入路，溶栓总量以50万U为宜。6.2.5机械碎栓：目前国内外有切割血栓、球囊、保护伞及solitaire拉栓等方法机械碎栓。各医疗单位可根据患者病情、个人经验及单位条件谨慎选择。6.2.6支架成形术：对于正规治疗>6个月、慢性血栓、局部狭窄症状无改善，远近端压力差>10mmHg的悲者，可考虑支架成形术。本共识建议：①目前尚未有充分证据支持CVST患者行动脉溶栓治疗。②机械碎栓技术和支架成形术有病例报告和小规模病例系列研究所支持。当患者使用抗凝治疗后仍发生临床恶化，或患者由于静脉梗死发生占位效应，或患者因脑出血引起颅内压升高，而常规的内科治疗方法效果不佳，则考虑使用上述介入治疗措施。

静脉窦血栓（CVT）流行病学发生率在1995年，研究估计CVT的发生率低于每年每百万10例（Daif等，1995）。2012年，Coutinho等人。（2012年）进行了一项回顾性的横断面研究，发现CVT的发生率高于以前的预期，每年可能高达13.2例。Devasagayam等人进行的大规模回顾性普查。（2016年）也支持这一结论。新生儿和儿童中CVT的发生率约为每年每100,000名儿童0.67例，孕妇的围产期CVT的发生率约为每十万分娩中约11.6例（Lanska和Kryscio，2000；deVeber等人，2001）。性别1985年，发现CVT中的男女比例为1：0.8（Bousser等，1985）。在2014年和2016年发表的两项研究中，女性患者比男性患者多3.7-5.3倍（Karadas等，2014；Gunes等，2016）。Zuurbier等。（2016b）对1966年至2014年发表的112项研究中的23,638名患者中的男性和女性患者比例进行了系统分析。他们发现女性CVT患者的比例随着时间的推移逐渐增加，女性患者的中位数比例在研究中54.8％在2001年这种差异是显著后发表的研究1981年以前出版和69.8％（P= 0.002），并且该研究的发表年份与女性患者的比例有关（P= 0.01）。随着时间的推移，与怀孕相关的女性CVT病例的比例保持稳定，而使用口服避孕药的受影响患者的比例随时间增加（Pearson相关系数0.29，P= 0.01）。这可以解释观察到的女性患者比例增加。年龄CVT常发生在年轻人和育龄妇女中。患儿通常是新生儿。CVT患者的范围从新生儿到82岁的年龄，但是，这个条件主要发生在30和41岁之间的个体（表1;deVeber等人，2001。;Wasay等人，2008。;。Sidhom等人，2014;Kalita等，2016）。位置在大多数患者中，涉及多个静脉窦。最常累及上矢状窦，外侧窦和乙状窦。Sassi等。（2016年）对160名被诊断为CVT的患者进行了回顾性研究。最常见的血栓形成部位是上矢状窦（65％）和横窦（60.5％）。大多数患者累及多发静脉窦（114例，占71.2％）。在Sidhom等人进行的一项研究中。（2014年），最常受累的窦是外侧窦（56％）和上矢状窦（51％），并且在几乎所有受影响患者的一半中，多处静脉窦被累及。Uzar等。（2012年）对47例患者进行了回顾性研究。其中乙状窦涉及35例（74.5％），横窦涉及29例（61.7％），上矢状窦涉及21例（44.7％）。一项多中心，多国家的研究报告，约10.9％的CVT患者表现出深静脉系统受累，17.1％表现出皮质静脉受累，11.9％表现出颈静脉受累。小脑和海绵窦分别仅占0.3％和1.3％的患者（Ferro等，2004）。临床表现疾病发作大约80％的CVT病例具有急性至亚急性发作。从发病到诊断的中位时间为7天。当患者因意识，精神障碍和癫痫发作而入院时，可及早获得诊断（Ferro等，2009）。大约20％的患者患有慢性发作。慢性CVT患者需要特别注意，以免因误诊而出现误诊。头痛头痛是CVT的最常见表现，在80％至90％的患者中观察到不同程度的头痛（Agostoni，2004；Gunes等，2016）。在CVT中，80.4–84％的头痛为急性至亚急性，少数为慢性头痛（Wasay等，2010；Uzar等，2012）。与CVT相关的头痛通常持续存在（77.8-86.9％；Iurlaro等，2004；Sparaco等，2015），并且与疾病的严重程度呈正相关。如果慢性间歇性头痛加重或出现新的慢性头痛，应考虑CVT的可能性（Iurlaro等，2004；Uzar等，2012）。张等。（2011年）报道了2例CVT慢性头痛患者。在这两个患者中，头痛最初都是阵发性，轻度和自限性，但随后逐渐发展为持续性严重头痛。在CVT中，约65.2–66.7％的病例观察到单侧或局部头痛（Sparaco等，2015）。在大多数情况下，头痛是不相关的静脉窦血栓形成的部位，但一些研究表明，一个例外是乙状窦血栓形成（等人Wasay，2010;。TIMOTEO等，2012;。斯帕拉科等， 2015）。Wasay等人发表的回顾性病例分析。（2010年）发现有17/28（61％）血栓形成患者仅涉及乙状窦或乙状窦和横窦同时出现枕骨或颈部疼痛。CVT头痛的性质多种多样。它们可表现为th动，带状或灼痛，或表现为雷声拍击和其他类型的头痛。Wasay等。（2010年）分析了200例CVT患者，发现72例报告头痛的患者中，有12例（9％）呈搏动状态，有带状的27例（20％），有打雷声的7例（5％），还有其他性（例如撞击，爆炸或刺伤）26例（20％）。Sparaco等。（2015年）还报告了CVT头痛的以下特征：69.5％的患者报告有搏动性头痛，8.7％的灼痛性头痛和21.7％的紧缩性头痛。雷霆头痛雷厉声的头痛是值得注意的。这些头痛是严重的头痛，突然发生并在1分钟内达到峰值。可以在各种疾病中看到，其中最著名的是蛛网膜下腔出血。在CVT中，雷击性头痛可合并或不合并蛛网膜下腔出血。研究表明，5–13％的CVT患者可能会发生雷声击伤性头痛（Wasay等人，2010年；Sparaco等人，2015年）。de Bruijn等。（1996）报告指出，在71例CVT患者中，有10例以雷击性头痛为突出表现。其中包括5例入院时CT扫描正常的病例，3例蛛网膜下腔出血和2例多发性脑出血。作者认为，很难将CVT的雷声lap裂头痛与蛛网膜下腔出血引起的头痛区分开，因为头痛的性质，临床症状和体征相似。Coutinho等。（库蒂尼奥和斯坦，2011年）报道称，一名44岁的女性在睡前两天突然出现严重头痛，并在醒来时持续了几秒钟。头痛扩散，扩散到颈部，并伴有恶心，呕吐和畏光。体格检查无异常，只是她表现出轻微的颈部阻力。CT扫描显示直窦高密度，无蛛网膜下腔出血的迹象。进一步检查发现直窦完全血栓形成，双侧横窦部分血栓形成。患者接受了1个月的抗凝治疗后，她完全康复了。哈桑等。（2015年）报道了一名35岁男性，主要表现为严重头痛和部分癫痫发作。体格检查显示轻度双侧乳头水肿和颈部抵抗。脑部CT显示双侧蛛网膜下腔出血和上矢状窦完全血栓形成。MRV也表明上矢状窦被完全闭塞。接受抗凝治疗1周后，患者的症状得到缓解。偏头痛样头痛与CVT相关的头痛可表现为单侧和搏动性，类似于偏头痛（有或没有先兆）。Sparaco等。（2015年）进行了一项病例系列研究，其中包括25位被诊断出CVT的患者。在这些患者中，有23例头痛，有16/23（69.5％）例头痛符合偏头痛诊断标准。Tan等。（2015年）报道了一例涉及一名20岁女性，该女性在CVT发作前3个月开始服用多囊卵巢综合征的避孕药。她患有严重的单侧跳动性头痛，体育活动加重了畏光感。CT正常，她第一次被诊断为偏头痛。然而，曲坦类药物治疗无效，头痛持续超过72小时。进一步的MRV表明左乙状窦血栓形成。Slooter等。（2002年）报道了一名CVT患者，该患者最初被误诊为先兆性偏头痛。这位24岁的女性患者最初经历了整个身体不适，例如心,、疲劳和恶心，持续了大约1小时。然后，她逐渐发麻了，并持续了半个小时的左侧左侧发麻和麻木，后来她感到左肢无力了半个小时。然后，她立即在右侧出现了严重的搏动性头痛，在此期间，她的机敏程度较低，但仍可以回答问题。头痛消失后约4小时，她感到疲倦，口干和尿频。除紧张型头痛外，她的身体检查和既往病史均不明显。因此，这种头痛被认为是先兆偏头痛发作的首发发作。丛集性头痛与CVT相关的头痛也可以模仿丛集性头痛。丛集性头痛是指突然的，严重的和单侧的眼周疼痛，这种疼痛经常反复发作并持续15-180分钟[国际头痛协会（IHS）头痛分类委员会，2013年]。丛集性头痛通常与自主神经症状和焦虑有关。Georgiadis等。（2007年）报道了一位46岁的男性吸烟者，在就诊前3周出现严重的阵发性头痛之前没有头痛或其他神经系统疾病的病史。头痛最痛苦的部分是在左颞部。头痛伴有左眼后刺痛，左侧流泪和鼻漏。最初，头痛持续了一个小时，在此期间，患者情绪激动，只有在头痛缓解后才平静下来。头痛最初发生在每晚23:00，然后变得更加频繁。头痛发作前15分钟口服乙酰水杨酸（1,000毫克）可将发作时间缩短至15分钟。吸入纯氧也是有效的。MRI和MRV检查提示上矢状和双侧横窦有静脉窦血栓形成。Rodríguez等。（2008年）报道了一名51岁的男性，他发作了严重的阵发性单侧头痛，持续了90分钟。头痛位于右眼周围，表现为结膜充血，流泪，上睑下垂和瞳孔缩小。头痛的频率约为每天10次。给予患者麦角胺（2 mg）或佐米曲坦（5 mg），可减轻头痛。神经系统检查和脑部CT正常，没有双侧乳头水肿。4周后头痛消失了。三个月后，由于双侧部分性运动性癫痫发作和持续24小时的头痛，患者再次入院。体格检查显示轻度左侧半瘫和双侧plant肌伸肌反应。脑MRI和MRV显示上矢状和双侧横窦静脉血栓形成。患者接受抗凝治疗后出院，随访18个月，无头痛。其他作者也报告了类似的发现（彼得林（Peterlin）等人，2006年；Bellamio et al。，2017）。硬膜后穿刺头痛同样，CVT也有硬脑膜穿刺后头痛（PDPH）的报道。腰椎穿刺后，如果头痛持续或逐渐加重或出现新症状，尤其是在具有CVT易感因素的患者中，应考虑CVT的可能性。Guner等。（2015年）对46例诊断为CVT的患者进行了回顾性研究。其中19.6％（9例）发病前有腰椎病史。作者建议应重新评估腰穿后持续或进行性头痛的患者。Sherfudeen等。（2016年）描述了一名33岁的男性，他在脊柱麻醉下接受了全子宫切除术，术后没有明显的不适感。病人第二天出院。出院后第二天，患者出现头痛，弥漫性头痛，直立姿势加剧，仰卧姿势缓解。头痛与恶心，呕吐或神经系统受损的其他体征无关。他被诊断出患有PDPH，并准备接受自体血液修补（AEBP）。在AEBP期间，患者呼吸停止并失去知觉。面罩通气几分钟后，患者恢复了意识，没有神经功能缺损。在接下来的24小时内，头痛仅得到轻微缓解，此后，头痛进一步加重，并且在直立状态下头痛加剧。Ghatge等。（2008年）他描述了一名22岁孕妇，在分娩时硬膜外麻醉未成功，因此选择了静脉麻醉。该患者分娩后24小时出现额叶和枕部头痛，躺卧可缓解。没有发现明显的神经系统症状。她被诊断出患有PDPH，并于第二天接受了AEBP。48小时后，头痛得到缓解，但头痛部位已移至前额和颈部。出院3天后因头痛而重新入院。头痛位于前额中部，与姿势无关，患者抱怨她感觉不到腿，暂时无法保持平衡。神经系统检查正常，但12小时后，患者出现意识模糊，吞咽困难，右肢无力，嗜睡和呕吐。CVT建议盖伦，直窦和上矢状窦后三分之一的静脉血栓形成。CVT头痛通常伴有其他表现，例如癫痫发作，意识改变和局灶性神经功能缺损。然而，在14-40％的患者中，头痛是唯一的症状（Cumurciuc等，2005；Timóteo等，2012）。Cumurciuc等。（2005年）进行了一项研究，他们从123名CVT患者中选择了17例，这些患者表现为孤立性头痛，但CT和脑脊液（CSF）检查均正常。65％（11例）的患者患有进行性加重性头痛，17.5％（3例）的患者患有急性头痛，17.5％（3例）的患者有雷厉声头痛。在CVT发作前，有四名患者有偏头痛史，无先兆。在这四位患者中，三位的头痛与以前的头痛不同，一位患者的头痛具有与以前的头痛相同的特性，但比以前的头痛更具持久性。40％的患者CT正常。作者得出的结论是，所有出现新的头痛（进行性或雷击）但CT和CSF均正常的患者，应进行MRI / MRV检查。Timóteo等，2012）进行了一项研究，纳入了30例被诊断为CVT的患者，他们选择了12例孤立的头痛患者，这些患者也具有正常的神经系统检查，正常的视盘，并且CT上没有出血或实质性损伤。除了他们的头痛是双侧的以外，这些患者没有经历过统一的头痛类型，并且有7位患者抱怨睡觉，躺下，执行瓦尔萨尔瓦动作或表现自己会增加头痛的严重程度。仅头痛患者的诊断时间大大延迟。作者建议应注意以下几种类型的头痛：近期持续性头痛，雷击性头痛或因睡眠，躺卧，Valsalva动作或劳累而加剧的头痛，即使既没有乳头状浮肿也没有病灶迹象。在这些患者中，应考虑使用CVT。Unal等。（2016年）描述了一名被误诊为蛛网膜下腔出血的CVT患者。这位78岁的男性在CVT发作前1年间断性头痛，由于严重头痛的突然发作而入院。头痛的性质与以前的头痛不同。头痛是唯一的表现。他有1年的中风病史，正在服用长期药物氯吡格雷。神经系统检查正常。MRV提示静脉窦血栓形成，包括直窦，上矢状窦，双侧横窦和乙状窦。抗凝治疗后他已出院，并且在2周后的随访中头痛已完全消失。一些CVT患者没有头痛，这些患者通常年龄较大，女性可能性较小。在没有头痛的患者中，麻痹和癫痫发作更为常见，而乳头状浮肿很少见。在没有头痛的患者中，孤立的皮质静脉血栓形成，实质性病变和恶性疾病也更为常见（Coutinho等，2015）。癫痫发作癫痫发作是CVT的常见症状之一，约40％的CVT患者被发现（Masuhr等，2006；Ferro等，2008；Mahale等，2016）。根据癫痫发作的类型，最常见的是全身性癫痫发作，其次是局部性癫痫发作，有些患者有两种类型的癫痫发作。Mahale等。（2016）研究了CVT的癫痫发作，发现46％（46/100）的CVT患者患有急性癫痫发作。癫痫发作患者可分为局灶性（n= 4），继发性全身性（n= 9）和全身性强直性阵挛（n= 33）癫痫发作。局灶性发作是简单的部分性发作，没有观察到有或没有泛化的复杂的部分性发作。就频率而言，有7例（15.2％）表现为全身性惊厥性癫痫持续状态，有22例（47.8％）出现聚集性癫痫发作，而17例（37％）出现了单一癫痫发作。所有癫痫发作患者（46例患者）都服用了抗癫痫药（AED），而没有癫痫发作的10例患者也服用了AED。其余44例无癫痫发作的患者未服用AED。接受单一疗法治疗的癫痫发作患者为44例，其中2例患者需要2枚AED来控制癫痫发作。作者发现，急性发作的预测因素包括意识改变（格拉斯哥昏迷评分，GCS<8），局灶性损伤，出血性梗塞，额叶受累，Masuhr等。（2006年）CVT的早期症状性发作定义为从临床症状发作到诊断为CVT后至使用任何AED之前的14天之间的发作。他们进行了回顾性案例研究，以确定CVT早期癫痫发作的危险因素和预测因素。在急性期，194例急性CST患者中有86例（44.3％）出现了早期癫痫发作。在癫痫发作患者中，继发性全身性癫痫65例（75.6％），局灶性癫痫21例（24.4％），托德麻痹47例（54.7％）。分别在19例患者（22.1％）和11例患者（12.8％）中观察到连续的继发性全身性癫痫发作或局灶性运动性癫痫发作（定义为24小时内大于或等于3例）和癫痫持续状态。作者发现运动障碍，颅内出血，皮质静脉血栓形成是早期发作的最重要危险因素。在这些患者中，预防性用AED药物可能是一种选择。费罗等。（2008年）进行了一项多中心前瞻性观察研究，他们在其中分析了CVT的早期症状性癫痫发作。他们将早期症状性发作分为早期发作和发作。表现为癫痫发作的定义为在诊断为CVT时或之前发生癫痫发作，而早期癫痫发作的定义为在诊断为CVT之后经历的癫痫发作。他们的研究包括624例患者，其中245例（39.3％）表现为癫痫发作。在表现为癫痫发作的患者中，有58例（23.7％）为局灶性癫痫发作，123例（50.2％）为全身性（原发性或继发性）癫痫发作，64例为两种类型的癫痫发作（26.1％）。三名患者（0.5％）患有癫痫持续状态。两名患者有复杂的部分性癫痫病史，其中癫痫发作是另一种类型。四十三名患者（6.9％）患有早期癫痫发作，其中60％（26/43）反复发作。换句话说，这些患者既有癫痫发作也有癫痫发作。两名先前有癫痫病的患者没有早期发作。作者发现，累及室上病变的CVT患者早期和呈现癫痫发作的风险较高。有癫痫发作的患者在2周内发生早期癫痫的风险较高。当患有幕上病变和表现为癫痫发作的患者使用AED预防时，早期癫痫发作的发生率较低。作者建议，对于癫痫发作和幕上累及的急性CVT患者，使用预防性AED可能是合理的。两名先前有癫痫病的患者没有早期发作。作者发现，累及室上病变的CVT患者早期和呈现癫痫发作的风险较高。有癫痫发作的患者在2周内发生早期癫痫的风险较高。当患有幕上病变和表现为癫痫发作的患者使用AED预防时，早期癫痫发作的发生率较低。作者建议，对于癫痫发作和幕上累及的急性CVT患者，使用预防性AED可能是合理的。两名先前有癫痫病的患者没有早期发作。作者发现，累及室上病变的CVT患者早期和呈现癫痫发作的风险较高。有癫痫发作的患者在2周内发生早期癫痫的风险较高。当患有幕上病变和表现为癫痫发作的患者使用AED预防时，早期癫痫发作的发生率较低。作者建议，对于癫痫发作和幕上累及的急性CVT患者，使用预防性AED可能是合理的。有癫痫发作的患者在2周内发生早期癫痫的风险较高。当患有幕上病变和表现为癫痫发作的患者使用AED预防时，早期癫痫发作的发生率较低。作者建议，对于癫痫发作和幕上累及的急性CVT患者，使用预防性AED可能是合理的。有癫痫发作的患者在2周内发生早期癫痫的风险较高。当患有幕上病变和表现为癫痫发作的患者使用AED预防时，早期癫痫发作的发生率较低。作者建议，对于癫痫发作和幕上累及的急性CVT患者，使用预防性AED可能是合理的。Kalita等。（2012）还发现幕上病变与癫痫发作的高风险相关。CVT发作可表现为单发或丛集发作。在5.6–7％的CVT患者中观察到癫痫持续状态（Masuhr等，2006；Mahale等，2016）。尽管癫痫持续状态是至关重要的神经系统疾病，但其对死亡率的影响尚不清楚。研究表明，在癫痫发作的CVT患者中，具有癫痫持续状态的患者（36.4％）的死亡率是没有癫痫持续状态的患者（12％；Masuhr等，2006）的3倍。但是，还发表了不同的结果。Mahale等。（2016年）对46例CVT癫痫发作患者进行回顾性研究，包括7例癫痫持续状态患者，无一例死亡，而在39例无癫痫持续状态的患者中，有4例（10.3％）死亡。Kalita等。（2012）对42例CVT癫痫发作患者进行了回顾性病例研究。Al1 10例癫痫持续状态患者存活，而32例无癫痫持续状态的患者中有5例死亡（15.6％）。作者认为癫痫发作与死亡和6个月预后无关。局灶性神经功能缺损一些CVT患者主要表现为神经功能缺损，包括运动/感觉障碍，失语，颅神经麻痹和皮质盲。神经病灶性病变与较大的脑梗死有关，涉及罗兰德区的近中线，颞后区，额顶叶和顶颞区。局部神经功能缺损在非炎症性CVT中更为常见，而海绵窦综合征在与感染相关的CVT中更为常见（Paciaroni等，2008；Korathanakhun等，2015）。运动功能障碍是最常见的神经功能障碍，在CVT患者中占19.1–39％。在具有上矢状窦，皮质静脉和脑深静脉系统受累的CVT患者中，运动功能障碍更为常见。研究表明，观察到的左，右肢受累比例几乎相同。CVT的运动功能障碍可能类似于动脉性卒中，包括突然发作，也可能类似于亚急性发作的颅内占位性病变。极少数患者会表现出类似短暂性脑缺血发作的症状（TIA；Ferro等人，2004；Bousser和Ferro，2007；Paciaroni等人，2008；Wasay等人，2008；William等人，2008）。Uzar等人，2012年）。Manzano Palomo等。（2006年）报道了一名40岁的男性，表现出左肢轻瘫，并在几分钟内完全康复。MRA提示上矢状窦，双侧横窦和乙状窦右侧的血栓形成，以及脑表面静脉回流至左乙状窦的增厚。该患者被诊断出患有慢性CVT。许多研究发现，偏瘫与预后不良有关（Uzar等，2012；Nasr等，2013）。失语症也是一种常见的神经系统缺陷，在19-24％的CVT患者中观察到（Ferro等，2004；Sparaco等，2015）。失语症常见于左外侧窦血栓形成或深静脉血栓形成（Bousser和Ferro，2007）。Damak等。（2009年）对195例CVT患者中的157例有侧窦侵犯的患者进行了研究。在这些患者中，有62/195例（32％）患有单纯性外侧窦受累的患者被纳入研究，并与其他133例患者进行了比较。共有19例患者（31％）至少有一个局灶性症状（局灶性缺陷或部分发作），而吞咽困难是最常见的局灶性症状（8例）。Tuncel等。（2015年）报道了一名27岁的男性，由于左侧窦的血栓形成而导致CVT伴运动性失语，并在抗凝治疗后1个月内完全康复。费罗等。（2002）发现没有失语症是完全恢复的预测因素之一。Ameri（Ameri and Bousser，1992）报道12％的CVT患者有颅神经受累，并且有III，IV，V，VI，VII，VIII，IX，X和XII颅神经麻痹的报道。颅神经受累可以是多个或单个，在某些CVT病例中，颅神经受累是唯一的表现（Paciaroni等，2008）。CVT患者可能患有单纯性复视。Panos等。（2014年）报道了一例23岁的女性，她因持续3周的间歇性复视而入院。体格检查显示动眼神经麻痹，无头痛。她最初被误诊为视神经炎，进一步的MRI和MRV导致了CVT的诊断。CVT患者也可能患有孤立的VI神经麻痹。米塔尔等。（2017）报告了一例孤立的同侧VI神经麻痹病例，该病例由单侧下颌窦窦血栓形成引起。该患者无脑血管疾病危险因素，表现为双眼水平复视，但颅内压未升高。体格检查发现左外展神经完全瘫痪，CSF检查和MRI正常。MRV显示左颈内静脉，左乙状窦和左外侧窦血栓形成。海绵窦正常，未发现乳突炎。同样，Sotoodehnia等。（2016年）报道了一例由左横窦血栓形成引起的孤立性外展神经麻痹。在CVT中，当累及V神经时，症状可表现为三叉神经痛。Tsimiklis等。（2014年）报道了一名33岁女性，有上矢状窦血栓形成史，其特征是严重的三叉神经反复发作。检查发现该神经痛是由压迫三叉神经的静脉曲张引起的。当涉及VII神经时，患者可能会出现周围性面瘫。Straub等。（2000年）报道了一名17岁女性，在症状发作后2周出现了孤立的右面部瘫痪。MRV提示同侧横窦静脉被部分阻塞。横窦再通后，面神经麻痹完全恢复。面部神经影像学检查排除了特发性麻痹，并建议面管有近端传导阻滞。其他作者也报道了CVT中面神经麻痹的类似病例（O'Connor et al。，2015）。CVT还可引起多发性颅神经麻痹。Topsakal等。（2002年）报道了一例27岁女性CVT患者，主要表现为TIA多发性颅神经麻痹。访视前25天出现头痛和右周围面部麻痹，访视前2天出现左周围面部麻痹。在康复过程中，她因突然的水平和垂直复视而入院。体格检查发现右侧IV和VI颅神经麻痹，乳头水肿和右侧眶静脉充血。入院第一天出现癫痫发作。MRI和MRV提示上，下矢状窦完全血栓形成和明显的侧支静脉通道，但未观察到实质性病变。IV和VII颅神经麻痹和左偏瘫在2天内完全恢复，但是发生了30分钟的右偏瘫。治疗后，再行两个静脉窦。住院40天后，她出院，仅有轻度右外展神经麻痹。Mubbashir Shariff等。（Mubbashir Shariff和Alhameed，2014年）报道了一名19岁的男孩在鞭打受伤后患有广泛的CVT。CVT表现为右面神经麻痹和同侧静脉窦血栓形成。左面部神经麻痹和部分左动眼神经无力。后颅神经也可参与CVT。Byju等。（2012年）报道了一名孕妇，患有右感觉神经性耳聋，右侧IX，X和XII颅神经麻痹。她被诊断为右横窦血栓和乙状窦血栓延伸至颈深静脉和环状嗜血菌，并经抗凝治疗后症状得到改善。神经眼科症状CVT还可引起神经性眼科症状，例如乳头状浮肿，视力丧失和视野狭窄。蝶形水肿是CVT的常见表现，在28-67.5％的CVT患者中观察到。在无头痛的CVT患者中罕见的是青光眼水肿（Ferro等人，2004;Wasay等人，2008;O'Rourke等人，2014;Coutinho等人，2015;Thammishetti等人，2016）。在慢性发作或晚期就诊的患者中，乳头水肿比急性发作的患者更常见（Ferro等，2005）。Coutinho等。（2014年）发现皮质出血患者的乳头状水肿比无皮质出血的患者更为常见（44比9％）。Eliseeva等。（2015年）对49名被诊断为CVT的患者进行了回顾性病例研究，其中15例为急性（30.6％），11例为亚急性（22.4％）和23例为慢性（47.0％）。84.6％的CVT急性和亚急性发作患者中出现了乳头状水肿，所有慢性发作的患者均出现了乳头状水肿。在急性和亚急性发作的患者中，只有4％的患者有视力障碍，而慢性发作的患者中有65.2％的患者有由视神经乳头水肿或视神经萎缩引起的视力障碍。在CVT患者中，有13.2％的患者可见视力障碍（Ferro等，2004）。视力障碍可以由与颅内高压相关的乳头状水肿引起，视神经障碍的发生相对缓慢。视力障碍也可能由局灶性病变引起，包括脑梗塞和脑出血，并且视力损害的发作通常是明显且迅速的。急性视力障碍通常会导致皮层失明，这可能是由于CVT累及了基因局部软骨道，尤其是初级视皮层所致（Das and Huxlin，2010）。在CVT中，急性视力丧失通常表现为双侧同名半盲症，有时表现为完全失明。这种视力丧失通常在某种程度上是可逆的，并且尽管患者可能有残留的视野缺损，但有时视力会完全恢复。Wang等。（2013年）报道了一例18岁女性，她有头痛3周的病史，午睡后出现了急性双眼失明。瞳孔和检眼镜都正常，两只眼睛都没有光感。MRV提示左横窦和乙状窦被完全闭塞，后上矢状窦也被闭塞。她最初接受了血管内机械溶栓治疗，后来实现了全身抗凝和血管再通。她的左视野得以恢复，但出院时表现出右同名偏盲。Ko等。（2001年）报道了一例54岁的女性，其主要表现为在1天内突然出现严重的头痛和进行性双侧视力丧失。入院时她意识清醒，神经系统检查未见异常。眼科检查发现，右眼的矫正视力为1/60，而左眼只能管理手指计数。双眼运动正常。她的等腰索为4毫米，她的光反射很慢。视野检查提示左同名偏盲。脑部CT显示枕叶颞区右侧有血肿，中线左移时脑水肿明显。MRV提示上矢状窦后半部和邻近的皮质静脉有血栓形成。抗凝治疗后3周，雷等。（2013年）报道了一名47岁的女性，该女性在手术后表现出反复呕吐，并且枕骨区域的头痛逐渐加重。2天后，她出现了急性双侧无痛视力丧失和四肢不对称的症状。视觉检查两只眼睛的视敏度降低到光的感知。双侧瞳孔的光反射和双侧眼球运动正常。间接检眼镜显示右视盘轻度至中度水肿，左视盘轻度水肿。MRI显示双侧顶枕枕皮质延髓交界处有高信号。MRV提示上矢状窦血栓形成。抗凝治疗后6个月，患者的症状完全缓解。由CVT引起的双侧枕部梗塞很少会导致视力丧失，这种表现表明，当枕部血管病变引起急性无痛视力丧失时，应考虑CVT。抗凝治疗可以显着改善这些患者的预后。三木（Mitaki等人，2008）也报道了类似的CVT患者，其双侧枕叶病变和皮层失明。慢性视力丧失通常是由长期视乳头水肿导致的继发性视神经萎缩引起的。这种视觉障碍通常是不可逆的。Messouak等。（2007年）报道了一例20岁女性因颅内高压入院的病例。在过去的两个月中，她的双侧视力有所下降。体格检查显示乳头水肿未伴有局灶性神经系统体征。影像学检查提示上矢状窦和外侧窦血栓形成。经过抗凝治疗和抗浮肿治疗后，颅内高压逐渐恢复。但是，由于存在视神经萎缩，视力障碍持续存在。奥康纳等。（2015年）报道了一名CVT的面神经麻痹患者，由于误诊，三个月后出现了严重的双侧乳头状浮肿。治疗后面神经麻痹已基本恢复，而严重的视力障碍仍可能是视神经萎缩引起的乳头水肿。与CVT相关的视觉症状包括视力丧失，视野缺损和其他负面症状，并且据报道，CVT还表现为偏头痛样的视觉现象，例如有色斑点，黑点和与垂直波浪线相关的视觉模糊。另外，据报道，CVT患者表现出痛苦的眼肌麻痹和眼睛肿胀（Newman等，1989；Napon和Kabore，2010；Sakaida等，2014）。意识改变意识改变是在患有CVT 20-30.6％观察到（铁等人，2004。;。Wasay等人，2008;。Uzar等人，2012;。萨西等人，2016）。Sassi等。（2016年）进行了一项回顾性研究，其中190名CVT患者中有49名意识改变。在意识改变的患者中，有28.6％（14/49）有轻度意识改变（GCS10-15），63.3％（31/49）有中度意识改变（GCS8-10分），只有极少数患者（4/49）的意识严重改变（GCS 3-7）。患有深静脉系统血栓形成的患者经常会出现意识改变（Bousser和Ferro，2007年）。Terazzi等。（2005年）发现深静脉CVT患者中有61.5％，而皮质CVT患者中只有17.1％有意识或意识障碍的改变。Pfefferkorn等。（2009年）对32例深静脉血栓形成患者进行回顾性病例研究。在这些患者中，头痛（81％）和意识下降（72％）是最常见的症状，并且通常伴有局灶性神经功能缺损和神经精神病学表现，例如精神错乱和健忘症。在这32名患者中，GCS≤14的患者为72％（23例），而GCS≤8的患者为38％（12例）。“超急性”病程为4名患者，这意味着他们的GCS评分在24内≤8发病h。在深静脉系统中，所有患者均表现出颈内静脉受累，其中91％为双侧。窦直和Galen静脉受累的患者也分别占97％和88％。在CT或MRI上观察到的最常见的实质性病变是丘脑水肿（69％），在47％的患者中是双侧的。总体而言，抗凝后75％的患者稳定下来并表现出改善，而25％的患者在6-48小时内恶化为进行性昏迷，而6％的患者死亡。当患者意识改变时，可以尽早进行诊断，但意识改变也与不良预后密切相关（Ferro等，2004;Pfefferkorn等，2009;Sassi等，2016）。Kowoll等。（2016年）对在重症监护病房中GCS≤9的114例CVT患者进行了多中心回顾性研究。在这些患者中，多达44.7％的患者严重残疾（定义为mRS≥4）和/或死亡。Uzar等。（2012）在意大利进行了一项回顾性研究，纳入了47位患者。25％的患者意识改变，急性发作，意识改变，出血性梗塞和偏瘫与死亡率增加相关。Wasay等。（2008年）在美国进行了一项多中心研究，发现在CVT中，入院时的昏迷和颅内出血是不良的预后指标。一些学者认为CVT患者的3个月预后与GCS有关（Kalita et al。，2016）。其他表现CVT也可表现为心理症状。哈桑等。（Hassan和Kumar，2013年）报道了一名45岁的男性，在高海拔地区出现头痛，呕吐和心理症状，被诊断出患有深静脉血栓。他有能力，不合作。MRI显示双侧丘脑，左基底神经节和脑室周围白质存在静脉性脑梗塞。MRV提示脑内静脉，中隔静脉，丘脑静脉，盖伦静脉和直窦近端血栓形成。薛等。（2013）和Kaaniche等人。（2015年）还报道了一系列主要表现为精神病症状的CVT患者。少数CVT患者有蛛网膜下腔出血。Sahin等。（2014年）报道了一位48岁的女性，她最初表现为蛛网膜下腔出血和上矢状窦血栓形成。作者对73例表现为蛛网膜下腔出血的CVT病例进行了文献综述，他们发现与CVT相关的蛛网膜下腔出血通常位于大脑凸面。哈桑等。（2015年）报道了两名CVT患者，其蛛网膜下腔出血涉及半球凸性沟。其他学者也发表了类似的报告（Jaiser等，2008；Arévalo-Lorido和Carretero-Gómez，2015）。多数患者抗凝治疗后预后良好。因此，在蛛网膜下腔出血患者中，如果患者具有CVT易感因素，则应考虑CVT。涉及小脑的CVT非常罕见。CVT患者中只有0.3–1.8％有小脑受累，并且这些患者中最常见的表现是头痛，恶心，脑病，共济失调和乳头水肿。该组的死亡率可能高达33％（Ferro等，2004；Kulkarni等，2014）。CVT也可以表示为短暂性整体失忆症（TGA）。Sharma等。（2015年）报道了以TGA为特征的58岁男性。患者突然表现出顺行性失忆并反复询问。他损害了立即和最近的记忆，对时间的取向并没有完好无损。MRV提示血栓形成涉及上矢状窦和环状嗜血菌。CVT患者可能会出现阵发性意识丧失，不仅表现为癫痫发作，还表现为晕厥。加西亚等。（2013年）报道一例慢性CVT表现为反复晕厥。该病例是一名年轻人，既有静脉血栓形成，上腔静脉血栓形成和脑静脉血栓形成（CVT）的两个历史。进行腰腹分流以提高颅内压数年后，患者反复发作，频繁，短暂性头晕，随后失去意识。视频脑电图和心电图同时显示正常。脑血管造影提示慢性CVT，腰椎穿刺显示颅内压仅为47 mmHg。更换腰腹分流后，患者未出现晕厥。少数伴有外侧窦受累的CVT患者表现出急性同侧听力损失，这是CVT发作的主要表现。Gattringer等，2012）。De-Giorgio等。（2015年）报告了导致突然死亡的CVT案例。也有报道称，有无上矢状窦侵犯的CVT患者表现为无氧（Thomas等，2008）。生活方式因素吸烟是脑血管疾病的危险因素，而脑梗塞是吸烟者最常见的死亡原因之一（Koks等，2017）。Ciccone等。（2005年）进行了一项多中心病例对照研究，以探讨吸烟与CVT的关系。为了避免其他风险因素对CVT的影响，将口服避孕药使用者的同质亚组包括在内。该研究招募了43名CVT年轻女性，其中口服避孕药是唯一已知的危险因素。共有255名健康的口服避孕药使用者作为对照组。作者比较了病例组和对照组的吸烟率，发现分别为26％和29％，表明无显着性差异（p= 0.7）。作者得出的结论是，在口服避孕药使用者中，吸烟与CVT无关。Tufano等。（2014）进行了一项病例对照研究，比较了56名CVT患者与184个年龄和性别相匹配的健康对照者的临床特征和危险因素。虽然他们发现病例与对照组之间的吸烟，超重（BMI≥25），肥胖症（BMI≥30）和动脉高血压没有显着差异，但口服避孕药的使用率却有显着差异（OR 6.12;p<0.0001）。但是，也有与吸烟有关的无级变速器的报道。例如，Raval等。（拉瓦尔和保罗，2010年）报告了一例CVT是吸烟者继发性红细胞增多症的首例表现。该患者是一名31岁的男性，在枕骨区域进行了2周的进行性，严重，搏动性头痛。左腿非自愿性运动抽动是在神经系统检查中观察到的唯一体征。MRI和MRA提示上矢状窦，右横窦和右乙状窦的血栓形成。实验室测试显示血红蛋白水平为20 g / dl，血细胞比容为56.5％。原发性红细胞增多症和高凝性疾病综合检查的结果（包括对JAK2突变的评估）为阴性。吸烟是该患者的唯一潜在危险因素。吸烟与CVT的关系尚未得到充分研究，因此需要进一步研究。Zuurbier等。（2016a）进行了一项病例对照研究，其中包括186例病例和6,134例对照。他们发现，CVT患者使用口服避孕药的频率高于对照组（97名[72.9％]与758名[23.5％]的女性）。肥胖（BMI≥30）与CVT风险增加相关（校正比值比[OR]为2.63； 95％CI为1.53–4.54）。进一步的性别分层表明，女性肥胖也与CVT密切相关（校正后的OR，3.50； 95％CI，2.00-6.14），而男性肥胖则不相关（校正后的OR，1.16； 95％CI，0.25-5.30）。作者认为，在使用口服避孕药的女性中，超重和肥胖会以剂量依赖的方式增加CVT的风险。在不使用口服避孕药的妇女中，没有这种关联。CVT与运动之间的关系仍不清楚，但案例报告显示，高强度体育锻炼可能与CVT相关。例如，理查德等。（2014年）报道了一名患有复发性CVT的运动员，他在马拉松训练中发展为上矢状窦血栓形成。CVT表现为头痛，呕吐和复视。发病时未发现药物或合成代谢类固醇消耗，并且在详细检查后未发现危险因素。经过10个月的抗凝治疗，患者的症状得到完全改善。他再次开始了密集的体育锻炼（每周跑步10小时）。2个月后，他因进行性头痛和认知障碍而再次入院，并被诊断出直窦的血栓形成并延伸至右侧窦。更全面的检查没有发现潜在的危险因素。经过5个月的抗凝治疗，患者再次康复。出院后患者继续服用维生素K拮抗剂，并进行了严格的体育锻炼，甚至参加了马拉松和自行车比赛。经过一年的随访，CVT并未复发。需要更多的研究来探索运动与CVT之间的关系。治疗抗凝治疗是CVT最常见的治疗方法。在1990年代，三项小型随机试验证明了肝素治疗的有效性（Einhaupl等，1991；Nagaraja等，1995；de Bruijn和Stam，1999）。低分子量肝素（LMWH）和普通肝素（UFH）均可用于治疗CVT，但一些学者提出LMWH更合适，除非患者可能需要手术干预，在这种情况下应立即进行抗凝治疗逆转了（Coutinho等，2010;Einhupl等，2010;Misra等，2012）。Misra等。（2012年）进行了一项随机对照试验（RCT），他们比较了LMWH和UFH在CVT中的疗效和安全性。32例患者以80 U / kg的剂量推注UFH，然后以18 U / kg / h的速度进行静脉输注； 34例患者以100单位/ kg的剂量皮下注射LMWH两次日常。6名患者死亡，全部属于UFH组（P= 0.01）。作者发现，LMWH治疗的患者的住院死亡率明显低于UFH治疗的患者。一项大型的多中心，多国家研究发现，LMWH治疗的患者6个月后的功能预后更好。接受LMWH治疗的患者不太可能出现新的颅内出血（校正比值比为0.29； CI为0.07-1.3），尤其是在基线时有颅内病变的患者（0.19； CI为0.04-0.99）；Coutinho等人。，2010）。在CVT中，通常在急性期使用LMWH和UFH，然后再使用口服抗凝剂。抗凝治疗的最佳时间仍不清楚，但通常为3到12个月（Coutinho等，2011）。大多数患者在抗凝治疗后预后良好，但是一些严重的CVT患者将表现出疾病的进一步恶化，因此可以选择血管内治疗。血管内溶栓治疗包括化学溶栓，机械血栓切除或同时使用两种方法。李庚等。（Li et al。，2013）使用机械血栓切除术并通过引导导管以4×103的速率将100至1,500×103IU尿激酶注入脑静脉窦，治疗52例严重CVT患者。IU /分钟在这些患者中，有87％（45/52）完全再通，6％（3/52）有部分再通，7％（4/52）没有再通。6例患者死亡，出院，3个月随访和6个月随访时，其余患者的mRS评分分别为1.0±0.9、0.85±0.63和0.37±0.53。作者认为，机械血栓切除术联合化学溶栓治疗是对抗凝治疗无反应的严重CVT的一种安全有效的治疗方法。Siddiqui等。（2015年）在42项研究中对185例CVT患者进行了系统分析，所有患者均接受了机械血栓切除术。在这些患者中，有71％同时接受了化学溶栓治疗。手术前有60％的患者颅内出血，而昏迷的患者占47％。围手术期最常见的并发症是新出血（10％）。84％的患者预后良好，有12％死亡。有人提出，无论血管内溶栓与机械推注均不结合，其预后并无显着差异（Siddiqui等，2014）。由脑水肿引起的脑疝是CVT患者最常见的死亡原因。对于表现出持续和进行性症状的CVT恶性患者，应进行减压手术。Théaudin等。（2010年）报道了12例恶性CVT。在这些患者中，没有进行减压手术的所有4名患者均死亡（2例为单侧瞳孔扩张，2例为双侧瞳孔扩张）。其余8项专利中，单侧瞳孔扩张3例，双侧瞳孔扩张2例。在这8例患者中，所有患者均接受了减压手术，其中6例预后良好（mRS 0-1），1例mRS为3，1例术后死于肺栓塞。作者认为，即使在双侧瞳孔扩大的患者中，减压手术也可以提供有意义的益处。Mahale等。（2017）对30例行减压颅骨切除术的CVT恶性患者进行回顾性病例分析。超过2/3的患者预后良好，作者建议50岁以上的患者，中线移位超过10 mm的患者以及基底水箱消失的患者在减压后的预后较差颅骨切除术。Rajan Vivakaran等。（2012年）对34例行减压性颅骨切除术的患者进行了研究。其中76.5％（26/34）的患者预后良好（格拉斯哥预后量表评分为4或5）。作者发现，术前GCS和术后即刻GCS与不良预后显着相关。预后CVT中的死亡率低于动脉性中风。随着时间的流逝，CVT的死亡率已大大降低，可能的解释包括治疗的改善，危险因素的转移，最重要的是，使用改进的诊断技术确认的轻度病例数增加。目前报道的死亡率为2–38％（Krayenbuhl，1968；Wasay等人，2008；Borhani Haghighi等人，2012；Nasr等人，2013）。大多数CVT患者预后良好。大约80％的患者的mRS为0-1，但他们通常有残留症状，通常无法恢复到以前的工作。美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）得分≥2，且文化程度低对功能恢复和失业都有影响（Hiltunen等，2016）。在CVT中，预后与高凝状态，所累及的静脉窦数目或颅内出血和癫痫发作无关（Lee等人，2017年）。在CVT中，从发病到死亡的平均时间为13天，从诊断到死亡的平均时间为5天。CVT中最常见的死亡原因是脑疝，通常是由多个颅内病变和水肿或占位性空间病变引起的。其他死亡原因包括癫痫发作后心肺骤停，猝死，肺栓塞，败血症和脑缺氧（Ferro等，2001；Cannao等，2005）。Kowoll等。（2016年）发现在CVT中，死亡与质量效应密切相关。作者认为，质量效应对预后有影响，早期发现和治疗局灶性占位性病变是重症监护的关键。与CVT死亡相关的危险因素是年龄> 37岁，男性，昏迷，精神状态障碍，入院CT扫描出血，深部CVT血栓形成，中枢神经系统感染和癌症（Ferro等人，2004年）。摘要通常，CVT是一种具有复杂临床表现的疾病，在许多受影响的患者中都是非典型的。然而，在临床环境中，73–82.6％的患者表现出相关的危险因素（Gunes等，2016；Palazzo等，2017）。）。当患者出现严重头痛的急性发作，慢性间歇性头痛的进行性加重或伴有癫痫发作或局灶性神经功能缺损的新的慢性头痛，伴或不伴视觉水肿时，应考虑使用CVT。在某些老年患者中，可能没有头痛，并且仅在出现轻瘫或癫痫发作时才会出现。但是，当患者出现孤立的颅神经麻痹并伴有持续性症状或涉及其他颅神经或表现出持续出现的新症状，例如颅内高压，轻瘫或癫痫发作时，CVT也应包括在诊断中。如果意识改变是CVT患者的主要症状，则预后可能较差。少数患者表现出非典型症状，例如精神症状，蛛网膜下腔出血和急性听力障碍。在这些患者中，应注意患者是否有新症状，例如头痛，偏瘫和其他在CVT中常见的表现。当同时考虑临床表现和危险因素时，大多数CVT病例是可追溯的（斯坦，2005年；Uzar等人，2012年）。定义生活方式与CVT之间的关系将需要进一步的研究。大多数CVT患者在抗凝治疗后预后良好，而少数CVT恶性患者也可能从血管内治疗或减压手术中受益。但是，大多数患者无法恢复以前的工作。由于脑疝是CVT中最常见的死亡原因，因此在重症监护中应注意发现和治疗局灶性占位性病变。