患者，男，49岁，双眼视力均为指数。2010年7月16日入我院的主要原因是近来自觉耳朵发闷发胀，眶部疼痛。这位患者自1981年底开始发现逐渐双眼视物模糊，于外院诊断为“视神经炎”，用青蒿、发热疗法，激素治疗，效果不佳，视力稳定在0.1。1983年9月患者到本院治疗，当时诊断为“双眼球后视神经炎，视神经萎缩”，住院和出院期间一直坚持营养治疗。1987年，患者出现吞咽困难，喝水呛咳，于外院诊断“多发性硬化”，行激素治疗，效果不佳。2004年，患者不能大声说话，声音嘶哑，于本院诊断为：“声带麻痹”。2005年患者在外院检查，左侧舌肌萎缩，伸舌左偏，舌有振颤。视野检查结果显示，左右眼都是明显的中心暗点，周边视力相对较好。脑脊液MBP为0.98nmol/L（正常值为≦0.55nmol/L）。f-VEP检查显示双眼P2波潜伏期延长。MPO-ANCA，PR3-ANCA，IIF-ANCA均为阴性。ANA，肿瘤标记物，抗ENA抗体，HLA-B5，内因子抗体，抗心磷脂抗体，PPD均为阴性。血管紧张素实测值为35.7U（正常值为33.3±10.2U）。总补体活性测定，C3，C4均在正常范围内。各大血管超声和血流变（双侧肾动脉，颈内动脉，颈静脉，锁骨下动脉，椎动脉等）均未见异常。脑电图示结果轻度异常。心电图结果示窦性心动过缓。05年至08年间患者多次复查头颅MRI和脊髓MRI，在脑干，小脑，脑室旁，脊髓均未见异常信号，可排除多发性硬化的诊断。2007年4月在北京神经肌肉病会诊中心诊断为“多颅神经病变”。患者自述入院前从未用丙球冲击治疗，用过激素治疗，剂量不清，效果不明显。这次入院，脑脊液检查，除细胞总数为1*106/L以外，其余均正常。眼底相示双眼视神经萎缩（图1）。听力检查：高频区有所下降，但仍属正常范围。感觉正常，四肢肌力、肌张力未见异常，双侧肱二、三头肌腱反射正常，双侧膝、跟腱反射正常，双侧Babinski征阴性。患者无糖尿病，高血压病史，2005年有十二指肠球部溃疡病史。因患者已视神经萎缩多年，自2007年确诊为“多颅神经炎”后病情未有进展，故入院后未用激素和丙球治疗。讨论 多颅神经炎被认为是GBS的一种变异亚型，可能是一种感染后的变态反应。目前认为，多种疾病与多颅神经炎的发生相关，包括莱姆病，麻风，类肉瘤病，HHV-6的感染，水痘带状疱疹病毒感染，恶性淋巴瘤，硬脑膜炎等[1]。但也有一小部分病例找不到任何病因。一般会累及单侧或双侧2条以上的颅神经，2-5条多见，平均3.5条，多以运动颅神经麻痹为主。多累及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ对颅神经[2]。Piero等人报道一例累及III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI, 和XII对颅神经[3]。本例患者先后共累及4条颅神经，包括双侧的视神经，左侧迷走神经，左侧的舌下神经。视神经受累比较少见，至今文献未有报道。患者在05至08年间多次的MRI检查，均未发现脱髓鞘的病灶，排除“多发性硬化”的诊断，由于病程比较漫长，而且逐渐累及多条颅神经，“多颅神经炎”的诊断可能性大。多颅神经炎在临床上比较少见，本病有如下临床特点：① 青壮年多见，急性起病。② 大多有病前感染史，首发症状常有头痛、眩晕、复视及声嘶、吞咽困难等。③不伴有自觉性肢体症状及体征。④ 有一侧或两侧2条以上的颅神经受累，以运动颅神经麻痹为主。⑤ 脑脊液无蛋白～细胞分离征象[2]。自主神经功能障碍比较少见，大部分多颅神经炎的患者不伴有自主神经的障碍，腱反射和感觉正常[3]，但文献也有自主神经障碍的报道，严重的自主神经障碍包括心动过速，心动过缓，直立性低血压，尿潴留，高血压与低血压交替出现[5]。本例患者多次复查心电图，都有心动过缓，心率在50次/分至60次/分之间。多颅神经炎的诊断很困难，需要借助电生理检查，影像和脑脊液检查[4]。特发性多颅神经炎应注意与以下疾病鉴别：①颅神经型格林一巴利综合征：病前可有感染史，但除颅神经外，多伴有肢体症状与体征，大部分脑脊液检查有蛋白一细胞分离现象。②重症肌无力眼肌型：多为缓慢起病，临床症状多晨轻暮重，疲劳试验及新斯的明试验阳性，重复低频刺激可见肌动作电位波幅递减现象。③鼻咽癌颅底转移：好侵犯外展神经、三叉神经，鼻咽部MRI以及活检可明确诊断。④脑干脑炎：青壮年多见，可有病前感染史，除颅神经外，常有一侧或双侧脑干长束损害体征，颅脑CT或MRI可发现脑干病变。此外，还需与脑干肿瘤、多发性硬化、糖尿病伴发多颅神经损害鉴别[2]。临床上多采用激素，丙球冲击治疗，也有部分文献报道光量子血疗有效[2]。在急性期，几乎所有病例均对丙球冲击治疗有效，剂量为1g/kg/天，共连续用5天，可继续用第二个周期，使患者达到完全恢复的状态[3]。部分病例对激素治疗无效，当改用丙球治疗时均有效[6]。因本病例患者已视神经萎缩多年，自2007年确诊为“多颅神经炎”后病情未有进展，故入院后未用激素和丙球治疗。该患者自首次发病到现在共有29年时间，多条颅神经逐渐受累，故考虑诊断为多颅神经炎，但目前国际上对多颅神经炎的诊断标准并未明确。对于临床上出现视神经炎，视神经萎缩的青年病人，当他出现其他颅神经症状的时候，我们要想到多颅神经炎的可能，但视神经受累相对少见，国内外文献均未有报道。 图1 彩色眼底相 （2010年）示双眼视神经萎缩[1] Hiroshi Yamashita,Michiaki Koga,Polyneuritis cranialis related to anti-GT1a IgG antibody.J Neurol，2001，248：65-66.[2]张骏，祝红，多颅神经炎36例临床分析.现代中西医结合杂志，2001，10：207-208.[3]Piero Pavone.Polyneuritis cranialis.Full recovery after intravenous immunoglobulins,Pediatric neurology,2007,37:209-211[4] Bengt Edvardsson,Staffan Persson.Polyneuritis cranialis presenting with anti-GQ1b IgG antibody.Journal of the Neurological Sciences ,2009,281:125-126.[5]Bengt Edvardsson,Staffan Persson.Polyneuritis cranialis presenting with severe autonomic dysfunction.Muscle&nerve,2009,8:316-317.[6]C Heiser.Open rhinophonia in adults.HNO 2010,58:155-158
6639
1
1
