脑棘球蚴病

人体感染包虫病是细粒棘球绦虫棘球蚴引起的一种慢性脑、肝、肺、心肾等部位的寄生虫病，脑包虫占包虫病病人的1%左右。本病的传染源为狗。主要症状有颅内占位效应，并可对脑室系统压迫和梗阻，以至于颅内压增高，以及局灶性症状如：偏瘫、失语、偏身感觉障碍等以及癫痫发作。发病原因本病的传染源为狗。在流行地区的羊群常感染有包虫病，当地人们常以羊或其他家畜的内脏喂狗，包虫在狗的小肠内发育为成虫即：细棘球绦虫。虫卵随狗粪排出体外，人和狗接触密切，借污染的手指或饮食吞入虫卵而感染。发病机制细粒棘球绦虫的虫卵随狗的粪便排出，污染牧场、蔬菜、饮水、土壤、皮毛，人吞食污染虫卵的食物后，虫卵在十二指肠孵化成六钩蚴，经肠内消化，六钩蚴虫脱壳逸出，借助六个小钩吸附于肠粘膜，然后穿过肠壁静脉而进入门静脉系统，随血流到肝脏及肺中发育成包虫囊。由于颈内动脉较粗，因此，幼虫常易进入颅内，特别是大脑中动脉分布区，其中以顶叶、额叶多见，小脑、脑室及颅底少见，包虫囊有微白色半透明包膜，其中充满无色透明的囊液，外观与脑脊液极为类似。病理生理包虫囊分内外两层，内囊即包虫囊，外囊为脑组织形成的一层纤维包膜，二者之间轻度粘连，其中含有血管，供给营养。多数幼虫5年左右死亡，但不少则继续生长成巨大囊肿，容积从数百至数千毫升不等。囊壁由角皮层与生发层两层组成。囊液含有毒白蛋白、囊肿破裂、囊液漏出时，常产生不同程度的过敏性反应。病理生理包虫囊分内外两层，内囊即包虫囊，外囊为脑组织形成的一层纤维包膜，二者之间轻度粘连，其中含有血管，供给营养。多数幼虫5年左右死亡，但不少则继续生长成巨大囊肿，容积从数百至数千毫升不等。囊壁由角皮层与生发层两层组成。囊液含有毒白蛋白、囊肿破裂、囊液漏出时，常产生不同程度的过敏性反应。临床表现1、原发型棘球蚴逐渐增大，造成颅内占位效应，并对脑室系统压迫和梗阻，以至颅内压增高。由于包虫囊肿扩张性生长，刺激大脑皮层，引起癫痫发作，囊肿较大的出现头痛、恶心、呕吐，视力减退和视乳头水肿等，依囊肿所在部位产生局灶性症状如偏瘫、失语、偏身感觉障碍等，主要临床特点是颅内压增高和癫痫发作。2、继发型症状比较复杂，一般分为原发棘球蚴破入心内期，潜伏静止期和颅内压增高期。继发棘球蚴破入心内，由于大量棘球蚴的内容物突然进入血液，可出现虚脱，呼吸急迫，心血管功能障碍以及过敏性反应等症状，由于棘球蚴不断长大，且系多个，分布广泛，所以该型临床特点与脑转移瘤相似。疾病症状颅内压增高头痛、恶心、呕吐，视力减退和视乳头水肿等，刺激皮层癫痫发作，以及局灶性症状如偏瘫、失语、偏身感觉障碍等，主要临床特点是颅内压增高和癫痫发作。诊断鉴别检查诊断1、血液半数病人嗜酸性粒细胞增多，偶可达70%，包虫囊肿破裂或手术后，嗜酸性粒细胞常可显著增高。2、皮内试验囊液抗原0.1ml注射前臂内侧，15-20分钟后观察反应，阳性者局部出现红色丘疹，可有伪足，若血内有足量抗体，延迟反应不出现，皮内试验阳性率在80-95%之间，但可有假阳性。3、补体结合试验70-90%包虫病呈阳性反应，囊肿穿破、手术近期或继发感染，阳性率可提高，囊肿完全摘除后数月补体结合试验可转阴，若包虫囊手术摘除后1年，本试验仍阳性，视为复发。4、X线平片颅骨包虫病变从板障开始，破坏颅骨，并且容易破出骨板，形成颅内、外软组织肿块，颅骨局限或广泛的多囊或单囊形态的膨胀性病变。多囊型呈葡萄串样，单囊型内板移位、硬脑膜移位及钙化，囊肿本身也可钙化。局限于颅底者缺少单囊或多囊特点，而呈骨质硬化表现，一般均无骨膜反应。脑包虫囊肿产生颅内压增高，后床突骨质吸收，蝶鞍扩大，小儿可出现指压痕，颅骨菲薄，甚至颅骨缺损，包虫囊肿疝出颅外。还可出现松果体移位，浅表囊肿致邻近颅骨局限外凸，骨板变薄，有时平片上显示弧形线状、环状或蛋壳状及团块状钙化，如发现这种征象，可以定性。5、脑血管造影脑包虫囊肿常见于大脑中动脉供血区，尤以顶叶多，脑血管造影最能显示这种幕上的囊肿病变，造成周围血管弧状移位。一般表现为囊肿部位无血管区，囊肿周围血管弧形受压、移位、环绕无血管区呈“手抱球”征象，脑血管牵直变细，管径一致，似“蜘蛛足”样征及颅内压增高。6、头颅CT脑内圆形或类圆形囊肿，边界锐利（偶尔有不完整的薄壳状钙化）。无囊周水肿，无周边强化，占位征象明显，囊内容物水样密度，一般不能分辨子囊，邻近部位出现多个囊肿应考虑囊肿破裂。7、头颅MRI断层形态同CT，壳状钙化无信号，囊内液体信号同脑脊液或稍高于脑脊液，含有较大子囊的包虫囊肿，因子囊液较母囊液密度低，显示出母囊内子囊的数量及排列情况，可以确诊。疾病鉴别1、颅内肿瘤脑包虫病所致的颅内压增高和定位症状与颅内肿瘤相似，常误诊为颅内肿瘤而手术，故对来自流行区有颅内压增高的病人，应高度警惕，须作详细而全面的体检，特别注意是否伴有肝脏或肺脏包虫，必要时作包虫卡松尼皮内试验和各种免疫学检查，CT及MRI检查可以确诊。2、颅内蛛网膜囊肿其一般认为是胚胎期蛛网膜发育不良所致，在儿童和青壮年中发病率高，常好发于脑池相关部位，如侧裂池等。CT和MRI检查表现为边界光滑的低密度、低信号囊性病变，密度或信号与脑脊液相同，无钙化，囊内长T1长T2无强化。3、脑部其他寄生虫病3.1脑囊虫病与脑包虫病具有共同的临床症状如颅内压增高、癫痫发作和定位体征等，但囊虫病可伴有皮下结节，切取后镜检可明确诊断。脑CT及MRI对绝大部分囊肿能作出准确的诊断，对于囊泡型脑囊虫，尤其是巨大的单发囊泡型囊虫，因其CT及MRI表现基本一致容易误诊。但囊泡型脑囊虫并有时合并有其他类型的囊虫影像。脑包虫囊肿较脑囊虫囊肿更圆，几成正圆形。术中包虫囊壁呈乳白色、粉皮样，厚约2mm左右，脑囊虫囊泡囊壁菲薄透明。3.2脑肺吸虫大都伴有肺部及其他部位的病变，通常腹部症状出现最早，肺部症状次之。从铁锈色痰中找到虫卵和夏克雷登氏结晶，结合肺部X线片，块状典型肺吸虫改变，不难鉴别。3.3脑血吸虫病晚期病人表现为血吸虫性肉芽肿，其反应性广泛性脑水肿。颅内压增高明显，常伴有偏瘫、偏身感觉障碍、失语等定位征象，有类似脑包虫病之处，病人一般来自于流行区，有涉水史，肝及肠道受累显著，粪便沉淀和孵化可查到虫卵和毛蚴。乙状结肠镜检查可见结肠粘膜浅表溃疡、息肉、疤痕等病变，取组织活检，查到虫卵阳性率高。疾病治疗手术治疗手术为根治的唯一疗法。根据CT或MRI定位，将包虫囊小心分离后完整摘除。注意勿要将囊壁弄破，以免囊液外溢，使囊内头节种植造成复发或过敏性休克。如术中包虫囊肿破裂，可用过氧化氢、大量生理盐水冲洗，术后应用吡喹酮或丙硫咪唑口服，以防止种植病灶的出现。传染性几类传染病：丙类传染病传染源：感染包虫病的狗传播途径：细粒棘球绦虫的虫卵随狗的粪便排出，污染牧场、蔬菜、饮水、土壤、皮毛，人吞食污染虫卵的食物后，虫卵在十二指肠孵化成六钩蚴，经肠内消化，六钩蚴虫脱壳逸出，借助六个小钩吸附于肠粘膜，然后穿过肠壁静脉而进入门静脉系统，随血流到肝脏及肺中发育成包虫囊。颅内包虫有两种类型：1、原发性棘球蚴，蚴虫经肝、肺、颈内动脉至颅内产生包虫囊。2、继发棘球蚴，系原发包虫破裂，包虫囊碎片、子囊、原头蚴等进入循环系统而达到颅内种植，此型一般多发。

【概述】包虫病（echinococcosis）是人类感染棘球绦虫的幼虫而引起的疾病。以肝包虫病多见。当人吞食了细粒棘球绦虫的虫卵后，虫卵内的六钩蚴在胃肠道脱壳而出，穿过肠壁随血流至肝、心、肺以及全身的组织和器官，发育成棘球蚴（又称包虫）而致病。脑包虫病（cerebral echinococcosis）又称脑棘球蚴病，是狗绦虫（细粒棘球绦虫）的蚴虫侵入颅内，形成包虫囊肿所致。本病主要见于畜牧区，在我国西北、内蒙、西藏、四川西部、陕西、河北等地均有散发。占包虫病的1％~3％。【病因与发病机制】犬绦虫寄生于犬的小肠内，虫卵随粪便排出，污染饮水和蔬菜。人及羊、牛、马、猪等为中间宿主。虫卵在人的十二指肠孵化成六钩蚴虫后，穿入门静脉，随血至肝、肺、脑等处，数月后发育成包虫囊肿。脑包虫病常为单发，多位于大脑中动脉供血区，额顶叶，但亦可见于小脑、脑室和颅底等处。多数包虫于数年后死亡，囊壁钙化，少数可继续生长，形成巨大囊肿。【诊断要点】临床表现主要表现为颅内压增高；癫癎发作及局限性神经系体征。病程呈缓慢发展。颅内压增高后出现头痛、呕吐、视乳头水肿。局灶性体征取决于囊肿所在部位，常见的如单瘫、偏瘫、偏身感觉障碍、失语等，癫癎亦常为部分性发作。幼儿额顶区包虫病尚可出现对侧、偏侧发育障碍，患侧颅骨隆凸或局部颅骨变薄变软。影像学检查颅骨平片可见一周边卷涡压迹，甚至出现颅骨缺损、弧形钙化囊壁或钙化斑。CT扫描可见低密度区的巨大球形囊肿。MRI的表现与CT相似，其内容物的信号改变和脑脊液相似，还可显示于囊和头节，在T1加权像时表现为高信号影，钙化则不易显示。鉴别诊断根据生活于牧区，有与犬、羊接触史，肝或肺部有包虫病，再出现脑局灶症状和（或）颅内压增高，即应考虑本病。包囊液皮内试验、血、脑脊液包囊虫补体结合试验阳性有助于确诊；CT与MRI对定位有价值。本病特别应与表现极相类似的脑肿瘤等鉴别。【治疗概述】药物治疗对包虫巨大囊肿，手术为根治的惟一方法。可在两层囊壁之间注入盐水漂浮法小心地完整摘除内囊。如不慎将囊液外溢，则可引起过敏性休克及头节移植复发。此外，尚有建议可用以下药物：①硫苯咪唑（fenbendazole）：每次750mg，每日2次，连用42d；②甲苯咪唑（mebendazole）：每次400~600mg，每日3次，连用21~30d；③阿苯哒唑（albendazole）：每次400mg，每日2次，连用30d；④吡喹酮：亦可用于不能手术或术后复发者。对症治疗：对癫癎发作及颅内压增高者亦应分别给予抗癫癎药物及脱水剂。【预防】在流行区应避免与犬密切接触，对感染的犬给予治疗或捕杀，以减少传染源；对病畜尸体应予深埋或焚毁，切勿随意弃置；注意饮食卫生，饭前洗手，防止犬粪污染食物。