女性生殖器先天性畸形

泄殖腔畸形，又称“一穴肛”，是一种极为罕见的先天性畸形，发病率约为两万分之一到五万分之一。患儿在发育过程中出现异常，使尿道、阴道和直肠三条不同生理功能的通道汇合于一个腔道，如同禽鸟般，既排泄，又生育，故称其为泄殖腔。患儿出生后会阴部只有一个开口，易误诊为直肠舟状窝瘘。半年前，刚出生的露露（化名）因其肛窝处未发现肛门而就诊我院，通过一系列检查，最终确诊为“泄殖腔畸形”，即“一穴肛”。与家属沟通病情后，福建省儿童医院普外科团队制定了一期横结肠造瘘、后续再行根治手术的治疗方案，随即露露接受了横结肠造瘘手术，并康复出院回家。时光飞逝，露露此次门诊复诊准备入院手术治疗。因根治手术难度大，风险高，术后并发症多，我科组织远程会诊，邀请上海儿童医学中心普外科严志龙副主任，详细讨论患儿的病情，并邀请严主任赴我院进行手术指导。具有数十年丰富外科经验的严主任，根据患儿共同管道长度等一系列情况，制定了“经骶会阴后矢状入路泄殖腔矫治术”的手术方案。严主任不辞辛苦，乘坐周四的夜班飞机赶来福州，周五在查房后即投入手术中，手术中严主任如庖丁解牛般将直肠与阴道精细分离，重建尿道、阴道及会阴体，并在肛窝处重建肛门口。短短2小时手术就顺利完成，向我们展现了“殊途同道歧路难行，妙手精术再造通途”。泄殖腔畸形多伴有全身多系统的先天畸形，其远期功能、生活质量还待多学科进一步评估、随访。此次手术开展，展现了沪闽之间的深入合作，也开创了我院普外科首例泄殖腔畸形治疗的历史。上海儿童医学中心的先进技术平移，为八闽土地上饱受疑难杂症困恼的患儿家庭带来了福音，能在家门口即享受到国家级的服务和诊疗技术。福建省儿童医院普外科也在紧跟随国家顶尖医疗力量的脚步，锤炼自身，不负福建区域儿童医疗中心的名头。

上个月接手一位同行转诊的13岁患者，诊断考虑阴道斜隔，已经在当地做过两次手术，宫腹联合一次，宫腔镜手术一次。每次术后1个月斜隔导致的封闭侧阴道积血均短期复发，患者持续下腹痛。小女孩入院时候痛的不能直起腰。 拿到病历，和之前在当地做过的核磁共振，该患者为左侧肾脏缺如的四型斜隔，是罕见的四型，这也就是之前手术不理想的原因所在。四型斜隔有着更加厚实的隔板，积液腔体和正常阴道相互链接的区域比较短，能手术切开的范围很小，所以四型斜隔有些专家主张患侧子宫切除。 但是考虑患者年龄小，近期多次手术，再次实施切除患侧子宫的方案带来的短期连续创伤较大。于是经过阴道内镜联合超声检查后再次实施了宫腔镜阴道内镜手术。通过大范围的切除隔板，让积血流出道变得宽大，避免再次封闭。术后四小时下床，2天就出院了，期待日后复查的情况。 黑色斜线区域为切除部分

月经，对一位发育成熟的女性来说，是一件再正常不过的事情，对旧时代的女性来说，那时候没有卫生巾，经期时还要辛勤地下水种田劳作，将月经称之为“倒霉”是最贴切不过的了。中国的新社会到来后，加强了对女性健康的保健，经期可以适当减轻重体力劳动，“例假”又成了月经的代名词。如今，月经又变成了“姨妈”，和妈妈一样亲的代名词，月经称呼的改变体现了中国女性的待遇越来越好，越来越被受重视和呵护！ 可是对一些女性，正常的月经对她们来说则成了一件可遇不可求的事情，正常的月经成了她们的奢望和追求。 这不，今天一位15岁高三的女学生由她妈妈带来，并从另一名妇科专家门诊转诊过来，主诉就是：近一个学期都没有正常来月经，而是阴道每天流出脓性分泌物，而且垫了一个学期的卫生巾，再问病史，孩子14岁初潮，正常来了四次月经，每月一次，以后就是黄色脓性分泌物流出，伴外阴有异味和不适感，但没有腹痛。期间就诊过二次妇科医生，给予口服了抗生素及使用一些外洗的洗剂，但没有收到任何效果，其母亲感觉孩子病没治好，今改挂了妇科专家号，果真，专家一眼识真伪，马上考虑到子宫畸形合并阴道畸形，故而转诊过来进一步诊治。 B超提示该女生为双子宫，阴道内可探及积液，结合这孩子的病史，阴道流出脓性分泌物半年之久，初步诊断为阴道斜膈综合征。建议B超排除是否合并泌尿系统畸形（肾缺如），果真，很快超声结果提示：左肾缺如。 阴道斜膈综合征的由来 胚胎期8周左右女性生殖系统开始分化，包括子宫、卵巢、阴道的形成，此时母亲受到某些内在或外来因素的干扰，可导致孕育的女婴生殖系统发育异常，而女性阴道和泌尿系统都是由副中肾管发育而来的，如双侧副中肾管汇合后，其中膈未消失或未完全消失，可形成双子宫、双宫颈或双阴道或阴道斜膈，同时常常合并泌尿系统发育异常，一侧肾或者输尿管缺如。 阴道斜膈构成了一组综合表现，故称为：阴道斜膈综合征，包括： 1.有两个子宫和两个宫颈 2.一侧的阴道斜膈，掩盖同侧的宫颈 3.斜膈同时的肾缺如或输尿管缺如 根据畸形解剖特点，可分为三型： Ⅰ型：无孔道 表现为子宫及斜膈后积血，另一侧子宫照常来月经，但表现为斜膈后腔积血越来越多，无法排出，则反向流经同侧子宫逆流到输卵管到盆腔，久而久之，容易造成子宫内膜异位症、巧克力囊肿等等。 Ⅱ型：有孔道 斜膈上有小孔道，但引流亦难通畅。症状和孔道的大小有关，因为引流不彻底，积血容易合并感染形成积脓，少部分排出，常伴有异臭味。 Ⅲ型：较少见 斜膈无孔，但于双宫颈间有瘘道，经血可向对侧流溢，也是引流不全，常伴有脓液形成。 治疗：手术是治疗的唯一途径。手术的原则就是为了彻底的引流，找到正确的囊腔是关键之点，手术步骤为： 1.用穿刺针准确找到囊腔，回抽证实有囊内积液，如囊内积液不多时可用生理盐水倒灌填满，形成一定的张力。 2.紧接着沿着穿刺针切开囊壁组织，扩大创口，充分引流。 3.囊壁的切缘组织可用微乔线间断缝合。记住！不是关闭囊腔，而是尽量地扩大囊腔的开口，必要时可修剪多余的囊壁组织。 4.冲洗干净囊内脓液，用碘伏纱条彻底引流。(如下图) 常说流水不腐，腐水不流，只有手术，才能彻底引流，引流彻底。 之后可以正常来月经，可以结婚、孕育。只是妊娠以后双子宫经常合并子宫肌层发育不良，容易合并流产、早产。孕期需加倍呵护和加强产检。 一般来说 阴道斜膈综合征是需要剖宫产的，但如为Ⅰ型，健侧子宫怀孕，可以试着阴道分娩。阴道斜膈综合征不在少数，只是妇科医生要了解并认识它。 正如：我始终安静地在那，等着你来认识我、辨识我，和我成朋友。这样才不会误诊误治，才会让这一类女性少遭受痛苦。

患者： 一直没有月经 未治疗，只是去检查过，没有详细咨询 七月中旬想去北京找您，不知道在现场能不能直接挂到您的号，本来想在好大夫上预约的，发现俩个时间段都已约满，打算直接前往，不知道您能不能直接给加号？谢谢了，渴望您的回复。北京协和医院妇产科朱兰：可以先在当地大医院做染色体检查，这个检查出结果需要一定时间。待拿到结果后，再来门诊找我加号（周一中午12：30）。患者：朱大夫，真的很感谢您百忙中的回复，看到您的回复很感动，虽然没有见到你本人，但是从您的字里行间可以看出您是一个好医生。祝您工作愉快，天天开心。患者：朱医生，您好，今天下午在我们医院这边咨询了下，染色体检查结果要2-3周才能出来，不知道不做可以吗？主要担心时间上面有点紧张。如果手术，不知道手术时间及住院时间要多久，也不知道需要多少费用？问题有点多，抱歉，只是对这个充满了太多的未知和困惑，期待您的答复，我们全家向您致以最崇高的敬意。北京协和医院妇产科朱兰：染色体检查时间都比较长。目前主要的治疗措施是生物补片法人工阴道成形术，手术时间一个小时左右。这种方法需要住院6-7天，然后再医院附近再住6-7天，等满手术后2周的时候回到病房来拆线换模具。手术费用大约2.5万元。