气管疾病

支气管囊肿可能是支气管源性囊肿、肺内支气管囊肿、气管囊肿、异位囊肿。其中，支气管源性囊肿是一种先天性疾病，可能会导致气管、支气管和肺发育不良。因此，支气管源性囊肿是支气管囊肿的一种类型。纵隔支气管源性囊肿中，79％位于中纵隔，17%位于后纵隔，3%位于前纵隔。以气管右旁和隆突下多见如果支气管源性囊肿很小，患者可能没有明显的临床症状。大约90%纵隔支气管囊肿患者无症状，在体检或手术中偶然发现。如果囊肿很大，可能会出现压迫、阻塞、呼吸困难等症状。部分囊肿机会恶变。囊肿的延迟诊断甚至可以导致危及生命的并发症：1、囊肿破裂引起出血，2、囊肿过大压迫气管导致窒息，3、癌变等。纵隔支气管囊肿术前确诊比较困难。无症状者随时间推移，越来越大，可出现严重症状。有症状时手术较困难，并发症也较多，因此建议对支气管源性囊肿进行手术治疗，如支气管囊肿切除术。肺内支气管囊肿，可以表现为球形，空腔含气囊肿，肿块状，蜂窝状。根据囊肿的大小和位置，手术可以选择楔形切除，肺段切除，肺叶切除。气管囊肿一般在气管旁。异位支气管囊肿也可以发生在膈肌、腹部、颈部、腹膜后、皮肤等。

临床上经常出现意外，今天给一个70多岁的男性患者做气管镜，其他的气管都是通畅的，到了左下叶气管开口发现堵住了，之前在CT上没有看到有气管堵塞的表现，为什么这里成这样了呢？这个堵塞气管的东西，我们称为新生物，长得就像一坨肉灵芝，上面长着血管，一碰就出血，一看就不像善茬，通过气管镜，用活检钳夹了几下，夹出来不少标本，送去检查了。一般我们的气管不会长东西的，凡是长出来东西的，都不能排除恶性可能性，也就是肺癌，这个病人的新生物长得很不规则，血管这么丰富，表面不平整，这里突起一块那里凹陷一些，一看恶性的可能性就不小。通常情况下，气管管口长新生物把气管堵塞的话，所在的肺叶会出现阻塞性的炎症或者肺不张，但这个病人这些都没有，这有可能和阻塞不是那么严密有关，估计呼吸的时候还可以进一些气进去，因此没有出现这样的表现。目前取了标本就静等病理结果了。

气管软化是指气管软骨环与膜性组织比由4:1-5:1减小为2:1-3:1，甚至软骨环缺缺如（见图）。先天性气管软化是指气管软骨本身发育不良。继发性气管软化指外力压迫气管，如双主动脉弓、无名动脉压迫综合症等。先天性气管软化最常见的为气管食管瘘和食管闭锁，近75％患儿气管软骨周长减少及气管膜部扩大，并导致气管后壁张力降低而出现膨升，这种类型的气管狭窄与完全性气管环是两种不同的病理基础。但是临床表现相似，多见反复呼吸道感染，气促，多痰和肺功能明显减弱。我们发现，并非大多数气管食管瘘或者食管闭锁术后气管软化会随着年龄增大而改善，其本身存在异常的病理学形态就是外科干预的适应证，症状明显的患者建议早期外科手术。术前气管镜视频很好显示了这类气管软化的病理学形态，气管塌陷，后壁膨升，导致气管狭窄。旧的技术包括气管内支架容易出现气管肉芽，并发症多，尤其金属支架对气管内膜创伤大，不易取出。上海儿童医学中心心胸外科心外一病区团队，采用可吸收外支架技术，成功治愈30例先天性气管软化患儿，患儿术后症状明显改善，效果显著，值得临床推广，并应对患儿家属宣传。与完全性气管环滑片手术技术（Slide技术）不同，外支架植入不需要切开气管壁，手术创伤相对减小，并发症少。术后气管镜显示，通过外支架植入，气管狭窄明显改善。

大家照胸部CT，有的时候报告里面会提到一些平时不多见的疾病，比如说气管旁憩室。有些朋友会问，这个东西长了多长时间了？是不是肺癌？需要不需要做手术？今天上午，有一位来自福建省邵武市的小伙子就向我提出了这样的问题，小伙子今年33岁，前段时间因为胸痛，在当地医院拍了片子。拿到报告一看，最主要的有两个问题，第一个，是双肺有慢性炎症，第二个，就是气管旁憩室。他很担心这些表现是不是肺癌。我看到了这位患者提交过来的片子，双下肺有一些慢性炎症，气管旁的这个憩室位于胸廓入口的位置，比较高。我把憩室的这张图片给大家发在了下面，有兴趣的朋友可以看一下，我也给大家分别标注了一下。双肺的炎症和气管的憩室都不考虑是肺癌，继续观察就行，不需要手术。这个憩室应该有很长时间，不会最近才长起来的。气管憩室考虑是气管局部的一个先天缺陷，属于良性的疾病，没有症状不需要特殊处理，这个小伙子的胸疼和憩室也没有什么太大的关系。

朵朵是一个活泼可爱的小女孩儿，其实早在妈妈肚子里便检查出来了，朵朵患有纵膈囊肿。在孕24周的时候，朵朵的母亲在当地医院进行常规产检胎儿超声时发现朵朵有患有先天性支气管囊肿，于是来省城各大医院进行产前检查和咨询！朵朵来之不易，她的妈妈35岁才第一次怀孕成功，朵朵妈妈决定正常分娩。朵朵出生后多次就诊于湖南省儿童医院，CT检查结果显示囊肿巨大并已经压迫气管，医生建议尽早接受手术治疗，但考虑到手术风险，朵朵父母迟迟难以下定决心。这次的CT检查提示囊肿已经进一步增大，并且严重压迫左侧主支气管，在我院心胸外科黄鹏主任的建议下，朵朵的家属决定入院接受手术治疗。 2021年的最后一天，顺利完成了术前检查的朵朵被接进手术室，主刀医生阳广贤教授决定采用胸腔镜微创治疗的方式进行手术，但胸腔镜手术最大的困难在于3个月的朵朵年龄太小，无法接受支气管封堵，这意味着胸腔镜手术的实施会不断的被呼吸的左肺干扰。术前，麻醉手术团队详细了解朵朵的情况后决定采用高频低潮气量的麻醉通气方式为手术医生保驾护航。术中医生发现巨大的囊肿位于支气管前方、大小约4×3×3cm，囊肿位于上腔静脉后方，紧靠主动脉，食管及奇静脉均被明显推移并横亘于囊肿表面并粘连严重，在麻醉手术科王江平教授为首的团队的全力配合下，阳广贤教授顺利的为朵朵在胸腔镜下完整切除了囊肿，术后切口为三个0.5厘米的“钥匙孔”，4天后即顺利出院。 支气管源性囊肿是指先天性的呼吸系统发育异常所引起的一种囊性肿物，又称支气管囊肿。按发病部位分为肺内型、纵隔型、异位型。囊肿较小时可无任何临床表现，当囊肿增大或合并感染时，可对周围组织产生压迫症状或出现感染症状。支气管囊肿发生在肺内时，压迫支气管和周围肺组织出现喘鸣，咳嗽；合并感染时出现咳嗽，咳痰，低热，甚至咯血等；当囊肿位于纵隔时，表现为胸痛，胸闷；压迫气道，食管或血管时，表现为呼吸困难，咳嗽，吞咽梗阻，大血管受压综合征等。手术是唯一有效的治疗方式。 随着产前筛查技术的进步，越来越多的类似支气管源性囊肿、先天性肺部畸形等被早期发现，这类疾病一般有良好的预后，家长不必恐慌，往往这类疾病出生后并无特殊表现，家长容易轻视，在压迫症状加重或合并感染时才来就诊，治疗难度大大增加，因此及时科学的就诊治疗尤为关键。胸腔镜技术目前广泛应用于儿童肺部畸形，纵隔占位，胸壁畸形等儿童普胸疾病，具有伤口小，出血少，恢复快、创伤小等优点，湖南省儿童医院心胸外科具有完备的产前、产后一体化治疗及全胸腔镜微创治疗的能力，如果您的孩子有该类疾病，欢迎前往就诊治疗，并且医院还拥有“无陷未来”等多项慈善基金可提供爱心支持。预约就诊电话：0731-85600966。

1963年Dunbar首次提出气管软化的概念，是指气管壁因气管软骨环异常或部分气管壁纵行弹性纤维萎缩减少，使肌弹性张力减退或气道软骨完整性破坏导致气管坍塌狭窄的疾病。生后不久即出现喘鸣、反复咳嗽，呼吸困难。根据软化部位不同，如软化部位发生在气管，称气管软化(tracheomalacia,TM),气管、主支气管均累及，称为气管支气管软化(tracheobronchomalacia,TBM),若仅累及主支气管，气管未发生病变，称支气管软化(bronchomalacia)。先天性气管软化在人群中发病率至少为1/2100，支气管软化较气管支气管软化少见。 1.病因和发病机制 先天性气管软化由软骨发育不成熟或软骨缺乏造成，可以在健康人群中作为孤立性发现，但更多见于早产儿。与造成气管软骨基质形成异常的疾病相关，这些疾病包括多发软骨炎、软骨软化症，造成胶原纤维成熟障碍及气管支气管结缔组织软弱。继发性TBM多与长期插管、气管切开术、严重的气管支气管炎、管外压迫相关。 目前发现与先天性气管软化联系最为密切的为气管食管瘘和食管闭锁，在气管食管瘘及食管闭锁婴儿尸检标本中发现75%患儿气管软骨周长减少及气管膜部扩大。Blair等在气管食管瘘及食管闭锁患儿气管膜部发现食管肌肉。基于这两项研究，推测先天性气管软化可能是在前肠分化为气管和食管过程出现异常。 　　气管由前部的软骨环和后部的膜性结构组成，两者正常比率约为4.5：1，而TBM患儿可降至(2~3)：1，其比率下降代表气管硬度下降，TBM患儿呼气相气道塌陷更为明显2。吸气相产生气流涡流，在有气道分泌物时产生痰喘鸣，无气道分泌物时产生低调、单音性喘鸣。呼气相气道壁易于接触，气道本身刺激或震颤导致咳嗽。 　　2.临床表现 临床多表现为顽固性咳嗽、持续或反复喘息，及肺炎、肺不张等，症状随活动增多而明显，或因伴发感染而加重。以往认为TBM临床表现在生后数周出现，近期研究表明，原发性TBM约95%患儿首发呼吸道症状在出生时即出现。婴儿期多有喘息，随着年龄增长表现为慢性咳嗽，呼气性喘鸣和犬吠样咳嗽是最常见的症状。轻中度软化以咳嗽和喘息为主，重度软化以反复感染、肺不张、呼吸困难为主要表现。反射性呼吸暂停是TBM最严重的临床症状，是由于气管受分泌物或食管内食团刺激时所发生的反射，呼吸停止进而导致心脏停搏。 　　3.诊断 纤维支气管镜检查是诊断TBM的金标准，可直接观察气道动力性塌陷。国内纤维支气管镜诊断TBM的分度标准如下：呼气相气管直径内陷≥1/3为轻度，至≥1/2为中度；至≥4/5接近闭合，看不到圆形管腔为重度。国外以气道直径内陷≥1/2作为诊断标准。 　　近年逐渐开始应用CT、MRI等无创性影像检查方法来评估气管支气管软化。 　　TBM易被误诊为支气管哮喘、反复呼吸道感染、支气管异物等疾病，需慎重鉴别。 　　4.治疗 绝大多数原发性TBM不需特殊治疗，随着年龄增长，气管软骨逐渐发育变得坚固，多数患儿在2岁左右症状逐渐消失，合并肺部感染时，以保守治疗为主，控制感染、吸氧、促进排痰等治疗。对继发性TBM应针对病因治疗，解除气管支气管受压因素或炎症及时控制，软化程度得以改善。经常规保守治疗无效者，可选择持以下方法治疗。 　　(1)持续气道正压通气：CPAP是治疗中重度气管软化的有效手段，通过建立气流支架保持气道通畅。 　　(2)气道内支架植入：可支撑软骨薄弱处保持气道开放，可迅速有效缓解气道狭窄导致的呼吸困难等症状，延长生存期，提高生活质量。气道内支架植入最大优点在于创伤小、术后恢复时间短。 　　(3)外科治疗：对危及生命的重度气管软化，需手术治疗。手术适应证：反复肺部感染、间断呼吸道梗阻、拔管困难、反射性呼吸暂停、其他治疗手段无效。手术方式有气管切开、气管切除术、气管成形术、主动脉固定术等。

气管软化(tracheomalacia):气管软化是由气管壁的薄弱引起的，原因是软骨与肌肉的比例失调，或由于气管肌张力减退引起的前脱垂所致。它可以是原发性的或继发于其他疾病如气管食管瘘或血管畸形。在新生儿中，伴随气管食管瘘的气管软化通常由小儿普外科医生处理即可，然而伴有其他相关的中线裂畸形的患儿，如VATER综合征则需要更严密的检查。气管软化症的外科手术治疗视部位而异，高位的气管软化比较容易进形，包括胸骨的气管固定术，而较低位的气管软化症则涉及大血管的附着，可能需要一期吻合的滑动气管造瘘术。

喉鸣发生在呼气的时候，叫做气管软化（tracheomalacia）。气管软化的特点是随着呼吸期间主气管动态开放和塌陷，会在呼气时出现口哨声或呼噜声，活动时最明显。典型的宝宝出生时就会有喘息，家长可能会形容“孩子从出生时就一直在感冒”，也有的小朋友在出生后2-3月症状才变得明显，如果“软化”的位置比较靠近咽喉部，也可能和喉软骨软化有一样的吸气的呼噜声。 气管软化多数是由于胎儿发育过程中气管受压造成的，软骨本身的“软硬”没什么关系。如果怀疑气管软化，需要到呼吸专科进行检查。支气管内镜检查可以发现气管塌陷，胸部的影像检查有助于评估气管周围是否有异常的压迫。如果没有异常压迫，随着气道口径增加和软骨发育，症状可能在6-12月龄逐渐减轻。

呼吸困难是呼吸不适的主观感觉，尽管无疼痛，但令人难受，大多数病人描述为呼吸短促或气喘，活动时感到呼吸过度。呼吸困难是由监测呼吸肌活动、缺氧、高碳酸血症、酸中毒、气道刺激和肺压力容积改变的中央和外周受体受到刺激而产生的。引起呼吸困难的因素包括心肺、血液学、社会心理学、环境、体型(肥胖)、高热和活动程度等方面的原因。任何引起呼吸增强的情况(例如气道阻塞、肺顺应性下降)也会产生呼吸困难的感觉。

气管软化症（tracheomalacia）是指由于各种因素造成的气管径向弹性纤维的萎缩和减少或气管软骨的完整性受到破坏导致气道变软或塌陷。1897年Cryhlarz首先报道1例巨大气管和支气管。随后的文献报道都是描述儿童气管软化症。1932年Mounier-Kuhn报道单纯性的成人气管增大症。1949年Leniube率先用气管镜描述成人获得性气管增大症。Herzog和Nissen描述了5例获得性气管软化症，其中4例患者给予气管外支架治疗。随着诊断技术的提高，对气管软化症的认识更为深入，但其治疗仍较为棘手。儿童气管软化症报道较多，而成人气管软化症报道不多，本文总结成人气管软化症的病理特征、临床表现及治疗方法。一、病理特征目前对成人气管软化症的病理学改变研究甚少。在尸检标本中发现，气管软化症的气管膜部扩张并松弛，气管腔的前后径变窄，气管膜部和长轴的弹性纤维萎缩。正常气管软骨部与膜部的比例为4.5:1，而在气管软化症患者中，这个比例降为2:1。气管中的长轴纤维的数量在分叉水平以上的全段气管中减少，而在分叉水平和主支气管起始段未见减少。二、临床表现和诊断轻度的气管软化症无症状。如气管软化症进展导致气道阻塞可引起一系列症状，如呼吸困难、咳嗽、咯痰、咯血等。这些症状没有特异性，与支气管扩张、慢性支气管炎和哮喘难以区别。实际上，很多气管软化症与肺气肿、慢性支气管炎、哮喘以及支气管肺癌并存。一项对不吸烟人群慢性咳嗽病因的研究发现，78例患者中有11例患者（14.1%）有明显的气道塌陷，但没有其他任何阻塞性肺疾病证据。气管软化症要与难以控制的哮喘、腔内阻塞、气管内异物及其它呼吸道疾病相鉴别。气管软化症易被忽视，误诊率很高，因此要对该疾病有高度的警惕性。有研究表明气管软化症从症状出现到明确诊断间隔时间为1至144周，平均34个月。诊断气管软化症的方法很多，其中影像学和气管镜检查尤为重要。（一）影像学检查气管软化症是一个动态变化，常规胸部平片对诊断帮助不大，但如果气管软化症是由于其他部位压迫所致，例如胸内甲状腺肿，胸部平片对比就可表现出来。由于CT具有高灵敏性、快速、无创，因此对于怀疑气管软化症的喘鸣患者，其是首选检查方法。目前大多数学者推荐采用气道狭窄大于50%作为气管软化症的诊断标准。高分辩率CT及薄层CT快迅发展明显提高CT诊断气管软化症的准确率。MRI也可以作为诊断气管软化症的手段，由于其无放射性，可对气管软化症的患者气管进行多次评估，具有潜在的优势，其对诊断气管软化症的价值还有待于进一步评估。（二）支气管镜检查支气管镜检查是目前诊断气管软化症的金标准。纤维支气管镜和硬质气管镜都可达到诊断的目的。推荐纤维支气管镜，因为患者可以听从指令用力呼吸及咳嗽以显示气管塌陷。支气管镜检查可见气管膜部增宽、皱折，用力呼气时明显塌陷，甚至气道膜部与软骨环紧贴导致气管管腔完全闭塞。（三）肺功能检查对评估怀疑有气管软化症的患者有所帮助，但不能明确诊断。流量-容积环表现出呼气时流量受到限制。FEV1，FVC和最大通气流速都显著降低。三、治疗（一）保守治疗许多成人气管软化症和支气管软化症患者是偶然发现且无症状，这类患者无须治疗但要严密观察。对有症状的气管软化症，采取何种治疗方案，尚无统一意见。由于气管软化症经常伴有COPD，应首先对COPD进行治疗。复发性多软骨炎伴中度气管支气管软化症的患者的治疗以非甾体类解热镇痛药为主，而对于重度气管支气管软化症患者就要应用大剂量的激素以及免疫抑制药。支气管扩张剂应慎用，因为它可引起胸腔内压力增加，加重软化气管段塌陷，甚至导致呼吸衰竭。（二）气道正压通气（CPAP）如果保守治疗无效，或者患者病情紧急，可以短期应用无创正压通气(CPAP)，以保证气道开放。Adliff报道经鼻CPAP治疗继发于复发性多软骨炎的气管支气管软化症，气道正压通气增加肺潮气量，并减轻气道塌陷，取得了不错的治疗效果。（三）手术治疗1.气管切开单独气管切开对治疗气管软化症有效。因为它可以支撑软化气道，使气道保持开放，如果患者软化气管过长，可以加长气管套管。气管切开也可以结合正压通气支持，以维持气道开放。2.气管外支架Herzog和Nissen首先提出用骨片移植作为支持软化气管支气管膜部的手段。此后，各种人工和自体材料用于气管外支架材料。Amedee报道16例气管软化症患者接受陶瓷环作为外支架的治疗，所有患者手术取得了成功，随访6.4年，无1例需要再次插管或气管切开，3例患者术前依赖气管切开，术后顺利拔除气管套管。近年来，对气管后壁放置高密度聚丙烯和聚乙烯网引起了广泛关注。手术方式采取右后侧切口，将网修剪成2.5cm宽的条带并缝合到气管后壁膜部，2cm宽的条带则缝合到右主及左主支气管后壁。Majid采用这个方法治疗34例重度气管支气管软化症患者，结果发现与术前相比，经聚丙烯网固定气管支气管膜部后患者症状明显减轻，生活质量和功能状况得以改善。3.气管内支架1965年Montgomery首先采用硅胶管作为气管内支架治疗气管软化症，随后多种类型的内支架应用到气管软化症的治疗。其明显优势是创伤小，术后恢复快。气管内支架主要包括两大类：硅胶管和记忆合金支架。Ernst报道应用硅胶管治疗气管软化症，症状、生活质量和活动状况都得以改善，但支架相关并发症较高。Thornton报道采用记忆合金支架治疗40例气管软化症的长期治疗效果，结果支架置入后，1、3、6年生存率分别为79%、51%和23%。目前气管内支架只用于传统治疗失败的重症患者，而且尚无理想的气管内支架。气管内支架发展相当迅速，可吸收生物支架如果能够研制成功，有可能解决目前气管内支架应用的局限性。4.其它治疗包括气管节段切除和重建以及人工气管等，气管节段切除对于气管软化范围局限的患者效果不错。人工气管的研究已进行几十年，但尚未发现理想的气管替代物。四、总结总之，保守治疗适用于轻度的气管软化症患者，如果保守治疗无效，就要针对不同的患者采取个体化的治疗方法，直到如今，气管软化症也没有哪一种治疗方法特别满意。