软组织肿瘤

肉瘤属于间叶来源的肿瘤，在恶性肿瘤中发病率相对较低。针对肿瘤直径大，及病理分级高或反复复发的肉瘤需要行术前或术后的放疗。术后放疗注意以下几点:1、减少患侧肢体的剧烈运动，不能持重物，适当活动。2、放疗期间穿宽松衣物，棉质为宜，避免化纤紧身衣服，减少放疗区皮肤摩擦。3、放疗区皮肤保持干燥通风，不宜潮湿，不宜暴晒。4、放疗结束后1个月内仍应避免桑拿、泡澡，搓澡，减少放疗区皮肤破溃的风险。5、放疗区皮肤破溃及时就诊，避免自己随意消毒处理。

一、定义• 腺泡状软组织肉瘤（alveolarsoftpartsarcoma,ASPS）一种由嗜伊红色大多边形细胞组成呈假腺泡状生长结构的间叶源性恶性肿瘤，以具有特异性的染色体易位和融合基因为特征（der（17）t（X；17）（pl1;q25）形成ASPSCR1-TFE3融合基因）。二、临床特征• 主要发生于婴儿、儿童、青年人；女性：男性=2：1。•  多发生于下肢（特别是大腿前方和臀部,常3〜10cm），也可发生于头颈部（特别是舌头和眼眶,常1〜3cm），是婴儿和儿童的好发部位。• 缓慢性生长，无痛性肌内肿块；就诊时相当一部分病例（＞50%）已发生转移。• 治疗：根治性切除。多数研究显示放疗和全身化疗帮助不大。         转移/暂无法手术患者优选抗血管生成多靶点药物和/或联合抗PD1/PDL1等免疫治疗。• 恶性肿瘤；需长期随访；可在多年之后发生复发和转移（肺、脑）。三、预后• 初始具有欺骗性的惰性临床病程。• 恶性肿瘤；总的颈后不佳。• 预后较好因素：肿物小于5cm，就诊时无转移，年龄小于10岁。  参考文献：《软组织肿瘤诊断病理学》第3版、2023美国NCCN肉瘤指南。肉瘤诊治其他相关内容可参见郑水儿医师发表科普文章：软组织肉瘤患者应该知道的那些事：治疗目标和治疗策略的确立；“我”是容易被人们忽视的一种恶性肿瘤--软组织肉瘤科普

视频内容恶性肿瘤一般好发于老年人或是年纪比较大病人，但骨与软组织肉瘤好发于青少年，它致残和致死率相对较高。除了青少年以外，就是中老年人群，但是主要好发人群是青少年，这也是骨与软组织肿瘤区别于其它肿瘤不同发病特点。一旦发现骨与软组织肉瘤，患者应及时前往当地医院就诊，通过相关检查来明确诊断，并及时治疗。本内容不能作为治疗依据，如有不适请到医院就诊咨询。

视频内容：骨与软组织肿瘤治疗方法包括现在最常使用化疗、手术治疗以及放疗。化疗主要包括术前新辅助化疗以及术后辅助化疗，主要目的是杀灭循环里肿瘤恶性细胞，控制肿瘤，使肿瘤患者获得较好保留肢体手术机会。手术治疗包括保肢手术以及截肢手术，保肢就是尽量保留患者肢体，个别患者由于肿瘤生长较大，侵犯了重要血管神经组织，可以选择截肢手术。除此之外还有放疗，放疗主要是针对肿瘤邻近重要组织，在手术之后可能出现残余的情况，会辅助放疗。目前除了传统的治疗方法之外，现在有新开展的比如免疫治疗以及靶向治疗等。本内容不能作为治疗依据，如有不适请到医院就诊咨询。

视频内容：骨与软组织恶性肿瘤分类比较复杂，涉及较为广泛。骨肿瘤包括骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤、脊索瘤、恶性纤维组织细胞瘤。软组织恶性肿瘤包括纤维肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤等一系列软组织肉瘤。本内容不能作为治疗依据，如有不适请到医院就诊咨询。

袁霆医学博士骨肿瘤科主任医师上海交通大学研究生导师做完一天的手术，从手术室里出来，已近深夜了。病房已经熄灯，病人们也应该大都入睡了。我准备回到病房办公室，看看电脑里病人们今天新出来的指标，没问题就可以下班回家了。推开办公室的门，十来个人坐在家属区，有些人看着手机，有些人趴着睡觉。看到我进来，一下子全涌了上来，手里拿着一些CT，MRI片子，还有一些治病的资料。原来是我刚刚手术病人的一些朋友，更准确点说，是群友，他们在同一个微信群里，一个骨肿瘤患者的微信群。他们中大部分还是外地的病人，下午过来，一直等在这里，足足等了7、8个小时。我一边看他们递过来的资料，一边询问着病情的发展情况。我发现，这些病人大多数还是一些比较多见的骨肿瘤，如骨肉瘤，尤应肉瘤，软骨肉瘤，UPS，还有一个良性骨肿瘤。这些肿瘤在当地的三甲医院治疗，应该没什么大的问题。看着家属和病人可能是因为长时间等待，也可能是长久照顾病人而劳累的憔悴，更于心不忍他们满眼的希望，我便一一告知了他们治疗方案，哪些需要化疗，哪些需要手术，哪些还需要放疗，其实这些常见的肿瘤在全国全世界的治疗原则与治疗方案都差不多。如果家乡医院有条件治疗，医保报销更多，我打心底还是建议他们回家乡治疗，在当地省会城市治疗应该是没有问题的。如果前期一线治疗方案不理想，需要尝试一些新药或者试验性药物的治疗，可以来上海，这样的机会在北上广会更多一些。而患者和家属给我的回答有些出乎我的意料，我说的他们都明白，也非常清楚知道各地方医保各种治疗的报销政策，但他们在其他医院治疗，实在太奔波太心累了。骨肿瘤是一个诊断与治疗都比较复杂的领域，要涉及到很多科室的密切合作。病人在医院里治疗，往往挂一个专家的号只能解决一个问题，化疗完后需要手术，往往又挂不到手术专家的门诊号了，等排队好几周，挂上号做好手术，后面若要放疗，可又找不到放疗医生了。一路的奔波和无助，不仅耗费大量精力，还耽误了最佳的治疗时间，导致最终的治疗也大打折扣。我实在没有想到，两个病人在两三百人群里简单地说了他们在我们医院治疗的经过，会引来如此大的蝴蝶效应。这两个骨肿瘤病人只是因为周一上午其他专家号都挂不上号，才挂了这个比较昂贵还有余号的门诊。他们来到我们的骨与软组织肿瘤整合门诊，看过病人所有的资料后，我们当场的多个学科的专家，包括我这个骨肿瘤科医生，还有化疗科医生，影像科医生，核医学科医生，病理科医生，和放疗科医生，一群主任经讨论后，画出了活检穿刺的部位，交由我们专业的骨肿瘤穿刺团队下午取活检。下午三点左右，病理科主任就在MDT微信群里给出了病理报告，与我们前期讨论预判一致。秘书第一时间联系病人与化疗科主任对接，第二天安排入院开始化疗，并确定以后手术的时间及手术医生的后续对接，放疗医生也给出了这些病人的放疗时间表。整个治疗的过程，由影像科主任和核医学科主任进行影像评估，治疗效果如何，肿瘤是否缩小，水肿是否减轻等等，我们后续会根据临床治疗效果来考虑是否要调整治疗方案。得到了我们多学科的安排方案后，病人只要一个一个按期完成治疗就可以了，再也不用焦虑奔波于多个专家，或多个科室，或多家医院了。这种MDT门诊，对我们医生来说，只是多了一个多学科融合讨论的地方，对于病人来说，这种一站式全解决的方式，让他们不再彷徨和奔波，最重要的是，无缝衔接的治疗还大大提高了治疗效率与治疗效果。