三房心

三房心是一种少见的先天性心脏畸形，在所有的先心病中占0.1%~0.4%，是指心房被异常的肌肉纤维隔膜分割成副房和真房两部分，通常都是左心房三房心。一．病理生理决定三房心血流动力学特征的基本解剖要素是，左心房纤维肌性隔膜是否完整，即副房和真房之间是否交通；房间隔是否完整，即是否合并房间隔缺损以及房间隔缺损的位置和大小；副房是否接受全部肺静脉回流，即是否存在肺静脉异位引流。二、临床表现和诊断1．临床表现     症状出现的早晚，轻重，决定于隔膜孔径以及心房水平的分流大小有关，且前者为主要。如孔径狭小，则生后不久即出现肺充血、呼吸急促、心率增快、生长发育迟缓，随之发生严重的肺炎和充血性心力衰竭。孔径较大的病例症状出现较晚，到儿童期或青年期才出现，甚至可无明显症状。2．体格检查     表现为患儿生长发育落后，心率加快，脉搏细弱，多数病例在心尖部可闻及收缩期和舒张期杂音或连续性杂音，肺动脉瓣第二心音增强。肺底可闻及细湿罗音，肝脏增大，部分病例伴有紫绀。3．辅助检查1）胸部X线平片 表现为两肺充血伴淤血，部分病例有肺水肿表现。心影增大，以右半心增大为主，左房不大，肺动脉段突出。2）心电图 电轴右偏，右心室肥厚，P波高尖提示右心房肥大。3）超声心动图 是主要的诊断方法，可明确显示左房内异常隔膜组织，于左心室长轴和四腔心切面可探及与左心房前壁平行的纤维带状回声，将左心房分隔为右上和左下两部分。4）心导管检查及心血管造影检查    心导管和心血管造影可选择性采用，通过心导管检查可发现肺动脉压力和右心室压力增高，而以肺毛细血管压力增高为本病的特征，它常能提示副房和真房之间交通孔径的大小。三．鉴别诊断鉴别诊断包括肺静脉异位回流，二尖瓣狭窄，二尖瓣瓣上环样狭窄等。1）肺静脉异位引流 表现为胸骨左缘2-3肋间收缩期杂音，伴有肺动脉瓣区第二心音增强。胸片提示心影增大，超声心动图可鉴别；2）二尖瓣狭窄 血流动力学改变类似，通过临床和体征难以鉴别。但胸片显示左心房明显增大，心电图可见P波双峰，提示左房肥大，超声和心导管检查可见左房增大，二尖瓣开放受限，左房排空延长，未见左心房内的隔膜存在；3）二尖瓣瓣上环  超声是鉴别两类疾病的主要方法，二尖瓣瓣上环的隔膜距离二尖瓣环较近，有时甚至就在瓣环上，同时心超显示左心耳位于肺静脉回流腔内，而三房心的左房隔膜与二尖瓣环有一定距离，且左心耳位于真房内，即与二尖瓣位于同一个心腔内。四、手术治疗1．手术适应征  三房心一旦诊断明确即应手术，尤其是对那些隔膜孔径较小，有肺静脉回流梗阻和肺高压的患儿。只有极少数隔膜孔径较大，无肺静脉回流梗阻，不伴有其他心内畸形且终身无症状的不需要手术。2.手术方法 手术的目的是为了切除左心房内的隔膜，缝闭房间隔缺损，同时纠治合并的心内畸形。手术途径有两种：右心房切口经房间隔进入左房和经房间沟的左心房切口。自隔膜孔开口处剪开隔膜至房隔附着处，然后沿着边缘完整切除直达左心房壁。手术的关键是彻底解除肺静脉梗阻，建立肺静脉、左房和左室通畅的交通。3.术后并发症1）肺静脉梗阻  隔膜切除不够彻底，部分病例需再次手术2）低心排综合征 由于三房心的病例左心室都有不同程度的发育不全，术后可能发生低心排综合征，因此密切监测血流动力学指标十分重要，除常规的心内直视术后监护要点外，特别强调左心房压力监测的重要性。3）心律失常 由于大量的心房内操作，术后发生房性和交界性心律失常的可能性较大。4.手术效果 三房心手术如果彻底切除左房内隔膜组织，使血流动力学恢复正常，手术结果满意，远期随访效果良好。个别报道出现再次狭窄，需再次手术。单纯三房心无手术死亡。重症三房心合并严重心内畸形时，死亡原因主要是严重的低心排综合征。

29岁的小丽（化名）近三个月来经常觉得易疲劳，特别是干家务活后就会出现胸闷、气短，要休息一下才能缓解。起初她以为是最近没有休息好，可是渐渐地胸闷气短的症状越发明显，于是她到县医院检查，超声确诊为先天性三房心，建议她赶紧手术治疗。小丽和家人奔波于各大医院，均被建议开胸手术治疗！开胸手术将留下20cm左右的伤痕。这对于刚步入婚姻殿堂又十分爱美的小丽无异于晴天霹雳，不顾家人劝阻，坚决拒绝开胸手术。最终，不甘心的小丽慕名找到华中科技大学同济医学院附属同济医院心脏大血管外科魏翔教授的微创心脏外科团队，咨询是否可行微创手术治疗。接诊的程才副教授经过仔细评估小丽的病情，最终告诉小丽，她的手术可以通过胸腔镜辅助下进行，创伤小，切口美观，小丽终于答应接受治疗，立即办理了入院手续。华中科技大学同济医学院附属同济医院心脏大血管外科魏翔由魏翔教授、程才副教授、李睿主治医师组成的微创心脏外科手术团队为小丽进行了腔镜下三房心矫治术，手术顺利，切口小且美观，术后7天小丽就康复出院了，2周小丽就回到了工作岗位上。出院的时候小丽笑着说术前万分的紧张害怕，没想到术后康复的这么快。微创心脏外科技术适用于各类瓣膜病、先天性心脏病的治疗。与传统开胸手术，微创心脏手术具有如下特点：1.创伤小、切口美观。传统开胸手术的创伤大，需纵行劈开胸骨，切口15-20cm左右，胸骨需要3个月时间完全愈合，3个月内上肢活动受限，对生活造成不便，术后也会在胸骨正中留下明显疤痕。微创心脏手术手术切口很小，不需要劈开胸骨，恢复后身上几乎没找到明显的手术疤痕。2.术后疼痛轻。开胸手术因术中强行撑开胸骨，术后疼痛明显，疼痛常可持续数月至数年，术后早期活动受限。微创手术术后患者疼痛明显减轻，活动不受限，能够快速回归正常生活。3.出血等并发症减少。由于微创手术创伤较小，大大降低了术中、术后出血量，以及围术期输血量。4.恢复快。传统心脏手术恢复周期长，微创心脏手术损伤更小，恢复自然也更快。只需要在医院住5-7天就可以出院，术后1个月基本上就和正常人一样了。

三房心（Cor）是一种罕见的先天性心脏畸形，在先天性心脏病总发病率中约占0.1%~0.4%.三房心可分为左型和右型。右型三房心较少见，占整体发病率的8%。三房心的男女发病比例1.5:1。以下所说仅就左型而言。三房心以手术治疗为主，手术时机取决于合并的心脏畸形和副房与真房的交通程度。交通口较大的患者，或副房与右心房之间存在ASD，可起到减压作用，早期死亡率较低，一般可存活到成年。但85%的三房心患者在20岁之前死亡，故一经确诊应及时治疗。无交通口或交通口≤3mm的患儿75%在婴儿期死亡，因此应争取在1岁以内手术。三房心合并肺静脉回流受阻，出现严重肺水肿和肺动脉高压时应尽早手术。若副房和真房之间交通较好或真房副房与右心房间有良好交通，其病程与大的房间隔缺损相同，可择期手术。本文系谢少波医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

一、概述三房心，是一种比较少见的先天性心脏畸形，约占先天性心脏病的0.1%-0.4%，男女比例为1.5：1。三房心可以分为左型和右型，左心房被异常的肌肉纤维隔膜分隔成副房和真正左心房者称为左位三房心，右心房被异常的肌肉纤维隔膜分隔成副房和真正右心房者称为右位三房心。通常说的三房心指的是左位三房心。在胚胎发育过程中，肺静脉共干与左心房连接异常，未能融合成一体，左心房被分隔成两个腔，形成三房心。三房心的自然转归主要取决于副房与真正心房之间交通孔的大小。如果无交通或者交通孔很小，预后与完全肺静脉一位引流相似，出生后不久即出现严重的症状，若不经外科治疗，约75%在婴儿期死亡。如果交通孔较大或者合并房间隔缺损，自然预后较好，在儿童期至成年早期后才出现症状。病人症状、体征及预后与部分型肺静脉异位引流、二尖瓣狭窄等相似。二、病因及分类三房心的病因，与其他先心病一样，目前的研究尚没有明确的病因，但是通过对大量先心病患儿的流行病学研究发现，可能与以下几个因素有关：（1）感染：妊娠前三个月患病毒或细菌感染（前三个月是心血管发育的重要时期），尤其是风疹病毒，柯萨奇病毒。（2） 母亲年龄过大；母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙；羊膜的病变；胎儿受压；妊娠早期先兆流产；放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。（3）遗传因素：先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。（4）其他：先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。三房心的病理解剖类型很多，但是无论怎样分型都离不开三个基本点：1、左心房纤维肌肉隔膜是否完整；2、是否合并房间隔缺损及缺损的位置；3、副房是否接受全部肺静脉血。系统的分型方法，将三房心分为部分型三房心及完全型三房心。部分型三房心：副房只接受部分肺静脉血流，其余肺静脉进入真正左心房，其又可分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型：左心房纤维肌肉隔膜完整（副房与真正左心房之间无交通）有或者无房间隔缺损。Ⅱ型：左心房纤维肌肉间隔膜不完整(副房与真正左心房有交通)有或无合并房间隔缺损。纤维肌肉隔膜有一个或多个孔存在。完全型三房心：副房接受全部肺静脉血流。可分为三型：Ⅰ型：左心房纤维肌肉隔膜完整(副房与真正左心房无交通)合并房间隔缺损。心房水平出现双向分流，临床上类似完全型肺静脉异位引流，病人会出现紫绀。Ⅱ型：Ⅱ型左心房纤维肌肉间隔膜不完整(副房与真正左心房有交通)合并房间隔缺损及肺静脉异位引流。Ⅲ型：左心房纤维肌肉间隔膜不完整(副房与真正左心房有交通)有或无合并房间隔缺损，副房与右房也可存在交通。三、症状及危害三房心症状轻重及治疗效果的好坏主要取决于左心房纤维肌肉隔膜交通孔的大小、房间隔缺损的大小、位置以及由此产生的一系列血流动力学的变化。典型的三房心由于肺静脉血自副房进入真正左心房受阻而引起肺静脉压力升高，导致肺淤血、肺水肿，并逐渐产生肺动脉高压，最终导致右心衰竭，与二尖瓣狭窄相类似。交通孔愈小，血流动力学的改变愈严重。当合并房间隔缺损时，肺静脉梗阻得以减轻。如房间隔缺损位于右心房与副房之间，心房水平出现左向右分流，右心容量负荷增加，除肺淤血外又出现肺充血的改变，如房间隔缺损为双孔型或房间隔缺损位于右心房与真正左心房之间，心房水平出现双向分流或右向左分流，临床上患者会出现口唇及肢体末端的紫绀。当合并有严重的其他心脏畸形时，三房心的病理生理改变可以被掩盖，代之以其他严重心脏畸形的一系列病理生理变化。完全型三房心，此类患儿比较危险，全身的各个器官都处于乏氧的状态，通常生后几周即出现紫绀或哭闹后紫绀、咳嗽、呼吸困难、心率快、脉细弱、生长发育迟缓等，严重的可以出现缺血缺氧性脑病。肺淤血多使这部分患儿增加肺感染的机会并常合并严重的肺炎及充血性心力衰竭，需要尽早手术。部分型三房心，呼吸困难出现较迟，充血性心力衰竭可于儿童时期或青少年时期出现，少数病人至成年时期仍无明显症状。体征较早出现症状的婴儿可见营养不良，呼吸困难，因心衰可出现外周青紫，伴有右左分流的病人有中心性青紫，肺底部可听到湿罗音，肝脏增大，约半数病人于心尖部有柔和的收缩期或舒张期杂音，肺动脉第二音增强，常有固定的分裂，部分患者有肺动脉高压，合并肺动脉高压的患者，手术风险会相对增加。如果在心尖部听到有连续性杂音时常提示副房与真正左心房之间有非常高的压力阶差。四、辅助检查1、心电图：电轴右偏，P波增高，右心室肥厚。2、X线胸片：明显的肺静脉淤血表现，如合并肺静脉异位引流时可见肺动力性充血并存，心脏轻至中度增大，以右心扩大为主，左心房扩大征象不明显。3、超声心动图：心脏彩超是先天性心脏病诊断中最简便易行而有效的检查方法，在三房心诊断中发挥了重要作用，对明确左房内异常隔膜有重要的帮助。典型三房心于左房内可见线样异常隔膜舒张期突向真心房侧，肺静脉的血液部分或全部回流到副房，由于副房血液向真房充盈受阻，因而副房内压力升高，副房壁增厚，副房腔扩大。真房与副房间可有或无交通孔，交通孔可为一个，也可为数个。真房与副房间有一个交通口且交通口狭小者，则副房扩大明显，肺静脉增宽，交通孔径越小，血流速度越快。CDFI显示于舒张晚期可见五彩镶嵌、色彩明亮的高速血流经交通孔进入真房与二尖瓣口，射向左心室，其血流速度明显高于二尖瓣口血流速度。此外，真房内的血流速度明显快于副房内的血流速度。真房与副房间无交通口，多合并房间隔缺损，副房腔不大时，应高度怀疑有肺静脉异位引流。个别病例超声心动可出现漏诊，除了操作者技术水平限制外，漏诊原因可能是：①将副房视为心内型全肺静脉异位引流中的肺静脉干结构。②副房的位置较高且靠近肺组织，探查困难。③右房腔显著扩大，将左房内隔膜误认为房间隔回声。由于超声心动图的技术日趋完善，通过超声心动图可基本明确诊断，若无合并其他严重畸形，可不必再做心导管和心脏造影检查。五、治疗方式及适应症三房心的治疗以手术为主，切除左心房内纤维肌肉隔膜并纠正其他心内合并畸形，解除肺静脉梗阻。国内文献报道手术最小年龄者为l岁，最大年龄者为52岁，均取得满意的手术结果。但随着年龄的增长，病情会逐步发展，特别是副房与真正左心房交通孔较小者，由于肺静脉梗阻而逐渐产生肺动脉高压和右心衰竭，故三房心在婴幼儿或儿童期手术效果更为理想。对于病情严重者，由于75％死于婴儿期，手术应取在1岁以内施行。三房心一经确诊即应进行手术治疗，手术应在1岁以内进行，年龄较大的患者可择期手术。经右心房．房间隔或左心房径路，或二者联合切口。对合并房间隔缺损或卵圆孔未闭患者，也多采用右心房切口。六、预后三房心手术治疗效果好，死亡率低，除非术前心功能较差的婴儿患者，或合并其他心内畸形。随着医学的发展，手术技术、体外循环技术、术后监护以及麻醉技术的不断成熟与完善，手术的近、远期疗效均十分满意，生活情况与正常人无异。在先天性心脏病患者中，能查到病因的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素，对预防先天性心脏病具有积极意义。本文系刁力为医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。