色素性紫癜

PPD是不常见的良性皮肤病，临床特征为瘀点或紫癜和局部色素沉着过度。 色素性紫癜性皮肤病（PPD）是一组以瘀点、紫癜及皮肤色素沉着增加为特征的慢性良性皮疹，又称毛细血管炎、单纯型紫癜或不伴血管炎的炎症性紫癜，最常见于双下肢。PPD是一种较为常见的慢性良性皮肤病，可发生于所有人群，不过儿童和青少年较为少见。PPD属于毛细血管炎的一种，虽有自愈倾向，但多数反复发作，且复发后治疗难度大。此外，PPD可合并各种疾病，包括糖尿病、类风湿关节炎、甲状腺功能障碍、红斑狼疮、血液病、肝病、遗传性球形红细胞增多症、卟啉症、高脂血症、恶性肿瘤等，影响患者的工作、学习和生活。在此对不同类型PPD的临床特征进行总结，希望能帮助各位医师明确诊断、正确治疗。一、PPD5种亚型，皮疹各不同所有PPD的关键临床特征包括：瘀点或紫癜（反映红细胞外渗），以及黄色至褐色的色素性斑片（由真皮内含铁血黄素沉积所致）。PPD最常见的受累部位是双下肢，但病变也可能出现在其他部位。少数情况下，PPD表现为全身性皮疹，通常不会累及手掌、足底、生殖器以及黏膜。PPD各亚型的临床表现鉴别如下：1.Schamberg病（进行性色素性紫癜）该病表现为散在的、按压不褪色的红褐色紫癜性斑片，直径通常以毫米计，但部分斑片可达数厘米宽，仔细视诊斑片可发现不可触及的针尖大小瘀点。最常见的受累部位是双下肢膝盖以下。大腿和臀部也常受累。少见情况下，Schamberg病患者可出现上肢或全身受累。虽然Schamberg病通常无症状，但偶有患者会出现轻度瘙痒。病程通常呈慢性，有多次发作和缓解，也可能自行消退。图1：Schamberg病（进行性色素性紫癜）（图源参考文献）2.毛细血管扩张性环状紫癜该病表现为按压不褪色的对称性环状紫癜性斑片，直径2-20cm，并伴毛细血管扩张。该病也可能出现线状或弓形斑片，病损中心偶尔存在明显的萎缩。毛细血管扩张性环状紫癜的皮损通常无症状，偶有轻度瘙痒。病程呈慢性，复发和缓解交替出现，单个皮损通常可持续数月。与Schamberg病一样，其最常见的受累部位是双下肢，也可能延伸到双上肢和躯干。图2：毛细血管扩张性环状紫癜3.Gougerot-Blum色素性紫癜性苔藓样皮炎Gougerot-Blum色素性紫癜性苔藓样皮炎患者可出现多边形或圆形的苔藓样紫癜性小丘疹，这些小丘疹可融合成直径1厘米至数厘米的红褐色或紫罗兰色斑块。斑块的外观可能类似于Kaposi肉瘤。与其他PPD亚型一样，皮疹主要出现在双下肢。少数情况下，皮疹可累及双上肢或躯干。Gougerot-Blum色素性紫癜性苔藓样皮炎的病程往往呈慢性，但也可能自行消退。图3：Gougerot-Blum色素性紫癜性苔藓样皮炎4.金黄色苔藓金黄色苔藓最初称为“紫癜性苔藓”，表现为独特锈黄色或金色的苔藓样丘疹或局限性斑片和斑块，常急性发病。“金黄色苔藓”一词强调皮疹呈典型的金褐色，值得注意的是，金黄色苔藓也可表现为铜橙色或紫罗兰色的皮损。金黄色苔藓最常发生在单侧下肢；双侧受累不太常见，异常部位和分布可能更常见于儿童。金黄色苔藓通常无症状，患者偶尔会出现剧烈瘙痒。图4：金黄色苔藓5.Doucas-Kapetanakis湿疹样紫癜Doucas-Kapetanakis湿疹样紫癜可通过并存的湿疹样特征与其他类型PPD相鉴别。皮疹通常起病隐匿，始于成群、按压不褪色、针尖大小的红色斑疹，这些红色斑疹在几周内演变为暗红色或黄褐色。皮疹通常始于双下肢，可能蔓延至双上肢或躯干，通常不会累及面部、颈部、手掌和足底。受累区域出现红斑和少量鳞屑，导致其外观类似于湿疹。常有瘙痒，可能出现继发于摩擦和搔抓的轻度苔藓样变。Doucas-Kapetanakis湿疹样紫癜的病程具有波动性。皮疹常在数月至2年内自发消退。二、3种罕见类型，各有何特征？鲜有报道的PPD类型包括：瘙痒性紫癜、单侧线状毛细血管炎和肉芽肿性色素性紫癜：●瘙痒性紫癜：又称播散性瘙痒性血管性皮炎，特征为双下肢急性起病的橙褐色或紫癜性斑疹，皮损随后通常蔓延至全身。与多数其他类型PPD不同的是，该病伴有严重瘙痒。瘙痒性紫癜具有慢性病程，但也可自发消退。●单侧线状毛细血管炎：又称为节段性色素性紫癜和象限性毛细血管病，是指出现线性、皮节性或节段性分布的色素性紫癜，该病主要见于年轻成人和儿童的下肢或上肢。●肉芽肿性色素性紫癜：该病常表现为多发性红斑性或褐色的紫癜性斑疹或丘疹，通过组织病理学检测到肉芽肿性浸润，可将该病与其他类型PPD相鉴别。最常见的受累部位是足背和小腿，其次是腕部和手部。三、小结●PPD是不常见的良性皮肤病，临床特征为瘀点或紫癜和局部色素沉着过度。●PPD的5种主要类型包括：Schamberg病、毛细血管扩张性环状紫癜、Gougerot-Blum色素性紫癜性苔藓样皮炎、金黄色苔藓以及Doucas-Kapetanakis湿疹样紫癜。最常见的PPD类型是Schamberg病。成人和儿童均可患PPD。●目前对PPD的发病机制知之甚少，静脉高压、全身性疾病、药物、接触性变应原等因素可能促发PPD。

这是一组紫癜性皮肤病，属于淋巴细胞毛细血管炎。大部分病例为慢性经过发展，2/3的比例逐渐好转或最终消失。发病原因：重力和静脉压升高是重要的局部诱发因素。运动可能是诱发因素。临床分为六种亚型：其中常见的

24岁的小李是个健身教练，每天要做大量运动，浑身都是腱子肉，身体棒棒哒。一个月前，他的两条腿上出现了大片紫红色的瘀点，后来越来越多，联合成片，像在腿上撒了一把辣椒粉似得，看着有点儿吓人。小李觉得不疼不痒的，本来没当一回事儿。可是俱乐部经理看到了，怕是什么传染病，影响到顾客，非逼着小李去医院看病。来到医院，医生告诉他这是色素性紫癜性皮肤病。小李忙问：“这是什么病？会传染吗？严不严重？”首先，要告诉大家，这个疾病不传染。色素性紫癜性皮肤病又称为色素性紫癜性皮疹、毛细血管炎，它不是一个疾病，而是一组临床形态和组织病理均相似的疾病的统称，是由于毛细血管扩张引起瘀点和含铁血黄素沉积的慢性紫癜性皮肤病。其临床表现十分典型，确诊不难。其属于淋巴细胞围管性毛细血管炎，重力和静脉压升高是重要的诱发因素，小李的职业——运动可能也是一个重要激发因素。这组疾病包括：1. 1.进行性色素性紫癜性皮病：又称为Schamberg病，常见于青年男性。早期为群集的针尖大小的红色瘀点，而后逐渐扩大、融合成片，皮疹因为含铁血黄素沉积而变成棕黄色、褐色，外观呈现辣椒粉样。好发于小腿及脚踝周围，随着病情加重而逐渐向上发展。一般无自觉症状，很少瘙痒。但旧的瘀点还未消退，新瘀点又会不断发生，此起彼伏，持续多年，直到自愈。由于其反复出现的紫癜样皮疹，所以常常被误诊为过敏性紫癜。但是此病不累及其他器官，且病程更长。2. 2.色素性紫癜性苔藓样皮炎：又称Gougerot-Blum病，多见于40～60岁男性。皮损为细小红色或铁锈色苔藓样丘疹、瘀斑，可融合成斑块，常伴瘙痒。好发于双小腿，可向上蔓延至大腿和躯干下部。3. 3.毛细血管扩张性环状紫癜：又称Majocchi病，青壮年多见。初起为紫红色环状斑疹，直径1～3cm，斑疹中可见毛细血管扩张和胡椒粉样瘀点，皮损可逐渐扩大，由于含铁血黄素沉积而变成紫色、黄色或褐色，边缘又可出现新的瘀点，形成环状、弧状或同心圆样损害，中央轻度萎缩。好发于小腿，渐扩展至大腿，可蔓延到躯干、臀部。4. 4.家族性色素性紫癜性疹：可能是常染色体显性遗传性疾病，可在家族的多个成员中出现，主要表现为儿童或青春期发生的散在的红-棕色斑，单个斑点比进行性色素性紫癜性皮病要大，排列成镶嵌样图像，皮损主要位于四肢及大的褶皱部位，逐渐发展，一般无自觉症状。色素性紫癜性皮肤病可持续数年，治疗上可以穿弹力袜，口服维生素C、芦丁，外用糖皮质激素制剂等，很可惜的是，此病对任何治疗均无明显效果。出现类似于小李这样情况的朋友，不要太着急，因为这个病基本不太影响健康，只是美观问题，而且有可能自愈。

紫癜（purpura）是皮肤科常见的继发性损害之一，为发生在皮肤或者黏膜肉眼可见的出血损害，常常表现为紫色斑疹、可触及的丘疹或者瘀斑，一般压之不褪色。紫癜作为一种皮损表现，并不是某个特定疾病才有的表现

色素性紫癜性皮肤病是一组病因不明的毛细血管炎症性皮肤病，一般认为与毛细血管壁的病变有关，也有研究认为静脉压升高和重力是重要的局部诱发因素。临床表现以多数针尖大红色瘀点及色素沉着为特征，它包括进行性色素性紫癜性皮病、色素性紫癜性苔癣样皮病以及毛细血管扩张性环状紫癜三个病种。1. 进行性色素性紫癜性皮病 以成年男性多见。初起为针尖大瘀点，密集呈橘红色或棕红色斑，新瘀点不断发生，散在于其边缘或皮损内，呈胡椒粉样小点。好发于小腿伸侧、胫下部、踝关节周围以及足背部。不痒或有微痒。皮损缓慢扩展，持续数月至数年。2.色素性紫癜性苔藓样皮病 多见于中年人，男性多于女性。为棕红色或铁锈色苔癣样丘疹，伴有紫癜样皮疹，逐渐融合成境界不清的斑块。痒或不痒。好发部位为小腿，亦有发生于大腿、臀部和躯干下部。3.毛细血管扩张性环状紫癜 本病较为少见，多发生于青年人，女性多于男性。初起为紫红色环状、半环状，甚至片状毛细血管扩张性斑疹，直径1~3cm，边缘毛细血管扩张明显，随后其斑疹内出现针尖大小瘀点和黄色或褐色色素沉着，如胡椒粉样散在。一般无痒感。好发于小腿伸侧，也可发生于大腿、前臂、臀部及躯干。反复迁延，病程可1年至数年，有自愈倾向。治疗和调理 本组疾病目前尚无满意的治疗方法，可用以下方法减缓病情发展。1.适当休息，抬高患肢，避免长久站立及持重，如有下肢静脉曲张应给与治疗。2.可以口服维生素C每次1~2片，每日3次；维生素E每次1粒，每日2次。3.口服葡萄糖酸钙片，每次1~2片，每日3次；芦丁片每次1~2片，每日3次。4.局部治疗：可以外用皮质类固醇制剂，如糠酸莫米松乳膏、地奈德乳膏，苔癣样变明显者做封包治疗，有一定疗效。5.中药治疗：可以应用活血化瘀的中药治疗，如复方丹参片，每次5片，每日3次，口服。