舌咽神经痛

生活中，头疼、牙疼、喉咙疼是常有的事，如果持续反复发生就要警惕了。在门诊中，经常有患者描述喉咙像刀割般疼痛，吃饭、喝水、吞咽口水都成问题，甚至整夜整夜睡不着，这种极度疼痛一度让患者陷入抑郁、焦虑的状态中。殊不知，这是一种罕见的神经疾病——舌咽神经痛！西安交通大学第一附属医院神经外科颅底颅神经疾病专家组姜海涛教授介绍，舌咽神经痛主要是异常血管的压迫导致舌咽及迷走神经根丝受压处发生脱髓鞘变性，使神经纤维之间形成“短路”造成的。因此，血管每波动一下，就会刺激到神经，导致神经异常放电，严重时一天可以疼痛几次、几十次、几百次。如何判断和鉴别舌咽神经痛？1、根据疼痛症状鉴别舌咽神经痛多发生在一侧舌根、咽喉、扁桃体、耳根部及下颌后部、颈部，有时以耳根部疼痛为主要表现。其疼痛通常骤发、突然停止，呈刀割、针刺、撕裂、烧灼、电击样剧烈疼痛，常有自然间歇期，但发作频率和疼痛程度会逐渐增加。2、“扳机点”疼痛常因吃饭、喝水、吞咽等动作而发生，其他头颈部活动时也可诱发疼痛。患者经常为了避免疼痛发作而拒食，甚至不敢咽口水。其“扳机点”多在扁桃体、软腭、咽后壁或外耳道等处，一经触碰即可诱发疼痛的发作。3、可卡因实验鉴别舌咽神经痛可用可卡因喷涂咽部，疼痛停止并维持1-2小时再正常饮食、吞咽，称为可卡因试验阳性。4、检查检查中可见患侧有某种舌咽神经功能障碍（如舌咽部感觉和舌后部味觉减退、咽反射迟钝、软鄂运动无力等）或其他阳性神经体征，以及有局部病变发现（如鼻咽部肿瘤），必要时可作特殊辅助检查，如CT脑扫描、MRI、DSA、摄颅底或颅骨片等。舌咽神经痛如何治疗？舌咽神经痛发病初期，一般采用药物治疗，可在医生的指导下服用卡马西平、甲钴胺、加巴喷丁、维生素B12等药物，通过抑制疼痛来缓解症状。需要注意的是，药物会产生不良反应，比如走路不稳、嗜睡、眩晕以及肝功能损害等等。若服用药物效果不佳，这时就要手术干预了。显微血管减压术是在显微镜的引导下将压迫舌咽神经的血管推离开，并用医用隔离垫棉隔开，保护神经不再受到压迫，从而使舌咽神经痛消失。目前，显微血管减压术作为有效率最高、复发率最低的治疗手段，是舌咽神经痛患者的优先选择方案。不仅可以解除患者的舌咽神经痛症状，也可以最大限度地保护正常的神经功能。

舌咽神经痛是一种疑难神经性疼痛。1921年,Harris等首次提出了舌咽神经痛的概念。现在认为在舌咽神经解剖分布范围内(舌根部、咽喉部、扁桃体窝、下颌角、耳深部及乳突)出现的突发、剧烈、短暂且复发的神经性疼痛,由刺激区域内的“扳机点”引起,每次发作时间持续数秒到数分钟,可能会伴有心动过缓、低血压、晕厥、抽搐或心脏骤停等症状,严重影响患者生活质量甚至危及生命。现在国内舌咽神经痛患者并不少见,但由于诊断困难、对舌咽神经痛的认识不足且临床症状与三叉神经痛相似,以及对治疗方案欠缺了解,从而导致在诊断和治疗上的困境。诊断主要依靠临床症状,如扳机点的触发、疼痛的部位及性质等,临床治疗可有效缓解症状治疗1药物治疗1）神经病理性疼痛药物适用于原发性和继发性舌咽神经痛。临床上多倾向选择的药物是卡马西平或奥卡西平,其他常见的药物还有苯妥英钠、加巴喷丁、普瑞巴林、氯胺酮等。2）低剂量的选择性5-羟色胺再摄取抑制剂(SSRI)和维生素B12。一般来讲,这些药物应从低剂量开始,并根据其有效性、耐受性和副作用逐渐进行调整,但舌咽神经痛通常表现为快速缓解-复发过程,这些药物必须尽快达到有效剂量才可有效缓解疼痛。亦可将两种或多种具有不同作用机制的药物结合使用或辅助物理、心理治疗,有助于在避免副作用的同时更好地缓解疼痛。药物治疗舌咽神经痛安全性高,但其复发率亦高,且部分患者在长期使用后疗效下降及难以忍受药物副作用不得不终止药物治疗。2舌咽神经阻滞可用于诊断和治疗,应首先尝试使用局部麻醉剂进行诊断阻滞,以确认疼痛的来源。如果诊断成功,可以对受累神经进行阻滞术或经皮射频热凝术。3经皮射频热凝术在1974年被用于治疗舌咽神经痛,其主要方法是在颅脑CT中确定茎突尖位置及穿刺通路,将射频针插入到茎突后方进行局部电刺激,明确舌咽神经位置后实施射频热凝术,其在疼痛控制方面取得了良好的结果,短期内疼痛缓解率可达73.2%。但经皮射频热凝术中对神经纤维进行选择性破坏,同时亦可导致非选择性的神经元损害,呈现出声带麻痹、吞咽困难及相邻神经、血管损伤的高风险,长期疼痛缓解率约为50%。SongL,HeL,PeiQ,etal.CT-guidedpercutaneousradiofrequencythermocoagulationforglossopharyngealneuralgia:Aretrospectiveclinicalstudyof117cases[J].ClinNeurolNeurosurg,2019,178:42-45.

病例:女性,65岁,以“右侧面部疼痛6月余”为主诉就诊,既往体健。6月前不明原因出现右侧面部疼痛,居于面后部和右耳内,呈发作性、闪电样,多见于吞咽时,始时发作较少,约每周1次,后来发作渐频至每日数次,在外就诊,按三叉神经痛手术治疗,无明显效果。为进一步治疗来诊。检查:意识清,心肺肝脾未见明显异常,神经系统检查无明显异常。右咽部丁卡因麻醉试验阳性,给予卡马西平片0.1g,3次/d,口服,症状消失出院。1怎样鉴别三叉神经痛与舌咽神经痛？疼痛特点：舌咽神经痛最常被误诊为三叉神经痛,因为两者具有相似的疼痛特征,但两者在疼痛部位方面不同。1）三叉神经痛表现为单侧面部三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈痛,主要为眼支、上颌支及下颌支所支配相应区域的疼痛,如舌前2/3、面颊部、嘴角部等部位。2）舌咽神经痛出现在咽部和舌后1/3部位。相对于舌咽神经痛,三叉神经疼痛部位较为表浅,且半数患者会有触觉减退或过敏表现。2舌咽神经痛与Jacobson神经痛鉴别Jacobson神经痛其特征为突发性外耳道疼痛,伴有面部和耳后区的疼痛,但其咽部和舌部运动不会诱发疼痛,无诱发因素存在。3中间神经痛鉴别中间神经痛分为耳痛为主的耳型及边界不清的面部疼痛。耳型主要表现为一侧耳部剧痛,发作时间较长,常伴有外耳道或耳廓的疱疹,亦可出现面瘫,而舌咽神经痛为突发疼痛,成间歇性发作,持续时间较短,可因吞咽、讲话、咳嗽等因素诱发。

三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛是困扰患者的3种神经血管压迫症，目前临床中，显微血管减压术（MVD）是唯一针对病因进行治疗的方法，术中在神经与血管之间放入神经垫片，达到治疗的目的。这就像给磨破的电线包上了一层绝缘胶布，解除了压迫，解除生物电的聚集，使神经功能得以恢复正常。显微血管减压术中为什么要在血管与神经之间放入神经垫片？原因在于：第一：血管的弹性非常好，即使把血管、神经分开了，还是会弹回来，弹回来手术就白做了，因此，一定要在血管、神经之间放入神经垫片，把二者间隔开。第二：放入的垫片一定要是软的，因为软的垫片才会卸力。第三：给神经穿上“衣服”。

该患者是一位77岁的舌咽神经痛患者，起初尚未影响正常生活，又了解到手术有关风险如吞咽功能障碍、声音嘶哑、面听神经功能障碍等，且年龄较大，手术相关脑血管病风险如脑梗死等也较高，便较为抵触手术治疗。随着病情的进展已严重影响生活质量，于是入住叶伟主任的病房。叶伟主任在详细评估患者的身体条件后，在完善的术前检查以及心内科、呼吸科、麻醉科等相关科室的会诊意见下，决定行手术治疗。如视频所见，手术是成功的，患者及家属如释重负的笑容是对术者最大的肯定。

舌咽神经痛是一种少见的以单侧、严重、阵发性发作为特征的舌咽神经感觉区疼痛发作，可由吞咽、打哈欠或打喷嚏等引起。与三叉神经痛有相似的疼痛特征，但程度强于三叉神经痛。此外，舌咽神经痛可能与血流动力学不稳定有关，导致危及生命的晕倒发作。尽管有新的抗癫痫药物不断引入，但舌咽神经痛比三叉神经痛更难治疗，约一半患者最终需要手术缓解疼痛。显微血管减压术(MVD)是针对颅神经疾病的侵入性治疗方法，具有一定的手术风险和技术挑战性。但立体定向放射外科及其它治疗方法的成功率相对较低，因此尽管MVD可能有风险，仍被认为是一种较好的治疗选择。我们回顾性总结了MVD治疗原发性舌咽神经痛的效果，结果显示责任血管垫离减压术安全、有效。摘自：王小强,尹文杰,田川,韩彦明,李强,张新定.显微血管减压术治疗舌咽神经痛20例.中国微创外科杂志,2022年5月,第22卷第5期.

舌咽神经痛是一种出现于舌咽神经分部区域的阵发性剧痛。疼痛性质与三叉神经痛很相似，亦分为原发性和继发性两大类。疼痛发生在一侧舌根、咽喉、扁桃体、耳根部及下颌后部，有时以耳根部疼痛为主要表现。男性病例多于女性病例，通常在40岁以后发病。病因可能为神经脱髓鞘变引起舌咽神经的传入冲动与迷走神经之间发生“短路”的结果。也可见于颈静脉孔区、颅底、鼻咽部、扁桃体等的肿瘤，局部蛛网膜炎或动脉瘤，这些称为继发性舌咽神经痛。近年来显微血管外科的发展，发现有些患者舌咽神经受椎动脉或小脑后下动脉的压迫。原发性舌咽神经痛的病因仍不清楚，可能是神经脱鞘所致。舌咽神经痛的临床表现特点：疼痛发生在一侧舌根、咽喉、扁桃体、耳根部及下颌后部，有时以耳根部疼痛为主要表现。发作情况和疼痛性质同三叉神经痛、疼痛通常骤然发作、突然停止，每次发作持续时间多为数秒或数十秒，一般不超过两分钟。亦可呈刀割、针刺、撕裂、烧灼、电击样剧烈疼痛。诱发因素常于吞咽、说话、咳嗽或打哈欠时诱发疼痛。扳机点往往有扳机点，部位多在咽后壁、扁桃体、舌根等处，少数可在外耳道。其他症状吞咽动作常会诱发疼痛发作，虽然发作间歇期无任何异常，但惧怕诱发疼痛而不敢进食，患者常有消瘦、脱水、喉部痉挛感、心律不齐及低血压性晕厥等症状。很多舌咽神经痛的病人，在舌咽神经及迷走神经一、二支根部有血管压迫的情况，通过减压之后可以缓解疼痛或者根治疼痛。有一部分病人手术当中打开并没有明显的血管压迫，这个时候可以做舌咽神经和迷走神经一、二支的选择性切断，也能够达到根治的目的。

有人因患三叉神经痛、舌咽神经痛，无法忍受剧烈疼痛而不能吃饭、喝水，痛不欲生，甚至想要结束自己的生命。有人因面肌痉挛带来的“面子”问题，不能正常工作和生活而四处求医，扎针、喝中药、甚至尝遍各种偏方最终徒劳无获。但一提到疾病的根治办法——显微血管减压手术便望而却步，总认为手术要开颅——“要在大脑内开刀了”，往往不敢接受手术治疗。显微血管减压手术是不是开颅的？可怕吗？为什么有的医生说它是微创手术？显微血管减压手术的过程麻醉患者侧卧位，取耳后直切口，上至耳廓上缘，下至下颌角水平，常规消毒铺巾，贴无菌贴膜。依次切开头皮及皮下组织、颈后肌肉，并游离，暴露枕骨左侧至乳突根部，颅骨钻孔硬币大小，骨瓣大小约2×2cm，骨蜡封闭气房，严密止血。弧形切开硬脑膜，缓慢放出脑脊液，牵开小脑半球，棉片保护正常组织，显微镜下全程探查面神经（或三叉神经、舍咽神经）。找到压迫神经根部的责任血管，责任血管可以为一根，也可以为多根。分离血管，并取神经垫片垫于责任血管与神经之间。严密止血,确认无活动性出血。清点手术器械、敷料无误，人工硬膜修补，严密缝合硬膜。骨瓣复位，3套钛连接片固定。分层缝合肌肉、皮下，皮内纹式美容缝合头皮，切口无菌敷料包扎，术毕。术中出血约100ml。根据以上的程序，我们不难看出，显微血管减压手术是开颅手术，但与传统的开颅手术不同，手术在颅骨的开口只有硬币大小，顺着正常的解剖空隙进行操作，过程并没有很危险，出血量很少，是一种开颅不开脑的手术。手术在解除局部血管压迫的同时，保留神经感觉传导完好。绝大多数患者在术后，症状立即消失，并发症小。为什么选择显微血管减压术？面肌痉挛、三叉神经痛、舌咽神经痛的患者，在行颅神经显像检查后，多显示神经和血管之间的关系非常密切，说明导致这些疾病的原因是神经受到血管压迫出现了异常放电，就会出现相应的症状，唯一可根治的办法就是通过手术的方式将血管和神经分离。也是国际上公认的治疗面肌痉挛、三叉神经痛、舌咽神经痛的方法。