缩窄性心包炎

缩窄性心包炎，是指心脏的脏层和壁层发生广泛额粘连、钙化，使心脏的舒张功能受限，心室排血量减少，静脉系统淤血。近期，连续接诊了几例缩窄性心包炎的患者，他们共同的特点是，从发病到确诊，少则1个月，多则1年余，期间饱受病痛的折磨，且往往是辗转多家医院，给患者及家属身心造成很大影响，经济花费也很大。是什么原因导致该病诊断困难呢？是因为做的检查少了？显然不是，很多患者把能做的检查都做了，比如冠脉造影，心脏磁共振，全身PET/CT等，仍不能确诊。那是因为医院水平不高吗？也不是，因为有的患者辗转了多家三甲医院，仍是没有诊断该病。那是因为什么原因呢？我通过思考，有以下几点：1.该病的症状和体征缺少特异性。比如某患者出现胸闷、胸痛，很容易联想到冠心病可能；比如听诊有心脏杂音，很容易联想到先天性心脏病或心脏瓣膜病。而缩窄性心包炎，就缺少典型的症状和体征。比如其心力衰竭的症状，往往想到心肌病、肺心病或肝硬化。比如河北的老冯，心梗后出现心衰，当地医院一直认为是缺血性心肌病引起的心衰，而漏掉了缩窄性心包炎的诊断。2.多数临床医生对该病的认识不足：该病首发症状不同，可能就诊于不同的科室。目前各大医院分科越来越细，而医生的知识面越来越窄，考虑疾病的范围也越来越小。所以，该类患者所遇到的医生能认识该病的几率变小。比如我作为心外科医生，遇到这几例患者，应该能够很快的考虑到缩窄性心包炎。但是，这些患者很快就诊于心外科的可能性较小。3.辅助科室对该病的认识不足：检查靠机器，但出报告结论还是需要人的。比如，肺部CT，放射科诊断医生可能关注较多的是肺结节，而对心包的局部增厚和钙化忽视掉。再比如心脏彩超，医生可能做几个常规切面，观察心房、心室的大小，瓣膜的功能，而不会关注下腔静脉是否变宽，心脏是否增厚。4.缺少针对性的检查项目：目前还没有针对缩窄性心包炎的检查，也就是说，不管你做了多少项检查，做了哪些检查，都不能直接确定您患的就是缩窄性心包炎。这跟其他的心脏病有所不同，比如冠心病，只通过冠脉造影就可以确定；心脏瓣膜病，只通过心脏彩超报告也可以确定，在见到患者之前就可以诊断。但缩窄性心包炎不同，必须把人和检查结合起来，综合分析判断，也就是说，需要医生看到患者本人和相关的辅助检查。5.该病的病因多样化：结核性心包炎是最常见的类型，但是急性心包炎、心脏术后、放疗后都可能发生该病，因此，在有这些原发疾病的情况下，出现心衰症状时，要想到该病。总结，当出现不明原因的活动能力下降，腹胀、下肢水肿时，需要到心外科门诊就诊。

2022年初，杨秀滨主任团队成功完成了一例非常复杂的心脏外科疾病的手术治疗，获得良好治疗效果，在此向大家介绍一下。患者是二十几岁的男性病人，术前诊断比较复杂：先天性主动脉瓣上狭窄、左心室憩室形成、慢性缩窄性心包炎、二尖瓣重度关闭不全、三尖瓣重度关闭不全、无名动脉瘤、长期双下肢水肿、胸腔积液、肝大腹水，近一年因为心功能不全已经不能正常工作，以住院检查和调整心功能为主。可以想象，患者来北京安贞医院找杨主任之前，一定是跑了多家医院求医问路，有的说心功能太差不能耐受手术，有的建议分期手术，有的说需要低温停循环下完成手术，但拖到最后基本都变成了“无法手术、手术风险极高、没有成功率可言、肯定下不来手术台”等等。也的确有医院和专家认真考虑过要为患者手术，但是因为病情的各种不确定因素，手术拖延了一年，也没有顺利进行。患者家属在这个过程中也问了很多朋友，最后家属2021年11月份在网上找到了杨秀滨主任；家属把患者所有的检查资料传过来后，杨秀滨主任认真看过资料后告诉家属“应该可以手术”，但因为心衰严重，无法立刻手术治疗。杨秀滨主任通过线上和家属联系，协同当地医院系统地调整了患者的心功能问题，经过近3个月左右的系统治疗，患者的心功能状态基本符合手术要求，患者于2022年3月来到安贞医院特需门诊，杨主任给患者安排了系统的术前检查，检查结果出来以后才发现患者情况远比想象中复杂，主动脉瓣上狭窄和左心室憩室严重影响了患者的左心功能，但患者的主要症状更多的来自于缩窄性心包炎所致的右心功能不全；两个房室瓣都是重度关闭不全，反流量巨大，虽然心脏因为心包炎的束缚没有显著扩大，但心脏但收缩功能肯定受损；因为一些炎症因素，患者的升主动脉和无名动脉都有一定的囊性改变和钙化，好在主动脉壁比较厚实；受主动脉瓣上狭窄影响，患者的双侧股动脉都偏细，很不利于股动脉插管建立体外循环等等。考虑到病情的复杂，杨秀滨团队先后组织了两次关于这位患者病情的心外科大会诊，术前讨论中很多心脏病专家对于手术提出了各种风险，大家都有各种各样的担心，包括简单的动脉插管灌注位置的选择、剥离心包是否会导致左心室破裂、术后如何维护右心功能不全等等。杨秀滨团队针对手术过程中可能出现的意外情况也一一制定了相应的对策和诊疗方案。最后，杨主任选择了主动脉弓部插管建立体外循环，完全彻底的剥离了显著增生钙化的心包；用人工血管片加宽成型了升主动脉，完成了主动脉瓣上狭窄矫治；三明治法切除了左心室憩室；采用保留二尖瓣全瓣技术替换了病变的二尖瓣，同期也完成了三尖瓣置换；清除了术前没有发现的右心房血栓；扎实、熟练的外科技术避免了各种术中意外情况，确保了手术过程非常顺利，术后第二天患者顺利拔出气管插管，转回普通病房，术后10天出院转为康复治疗，目前患者重新恢复了正常的生活。由于疑难复杂病例比较少见，非常考验手术医生的外科经验和外科技术的扎实程度，同时还要对病情的每一步发展做出正确预判。希望通过对疑难复杂病例成功治疗的分享，增强患者战胜疾病的信心，也为这类疾病的治疗积累宝贵经验。患者出院后，家属如释重负，纠缠了这么久的疾病终于结束了，患者来到杨秀滨团队是对于患者的最后的尝试，也是患者能够活下去的最后一根救命稻草。最后感谢众多患者和家属朋友的信任，杨秀滨团队也会不断的提升，为患者提供最安全的技术保障和必胜的信心。

57岁的冯先生，是来自河北省的一名农民。平时身体一直很健康，但1年半前（2020年10月），他突然出现急性心肌梗死，当时就近送到天津某医院，急诊冠脉造影提示：冠脉回旋支闭塞，用药物球囊扩张，重新打通了这根血管。出院后，冯先生一般情况还可以，就是有时感觉乏力。这样过了半年，到了2021年4月底，冯先生因为活动后胸闷气短在河北某市级医院住院，检查发现胸腔积液、腹腔积液，伴心脏收缩能力下降，考虑是心梗的后遗症--缺血性心肌病，建议药物抗心衰治疗。出院后的冯先生坚持吃药，但病情却越来越重，1个月后再次住院，检查后还是考虑是心梗的后遗症导致的心力衰竭，继续药物治疗。此后，冯先生就开始了反复心衰，反复住院的循环，住院间隔越来越短，病情也越来越重，1年内住院次数达到近10次，不管是经济压力，还是身体上的折磨，让老冯全家心力交瘁。时间到了2022年1月，老冯的病情更严重了，已经失去生活自理的能力，稍微活动就感觉胸闷气短，双下肢严重水肿，到了天津某三甲医院急诊科，查血肌酐558umol/L，血钾7.4mmol/L，达到急诊血液透析的指征，但当时血压低，收缩压只有70-80mmHg，不适合做血液透析，治疗上出现两难境地，医院一度开出了病危通知书。后来，老冯的病情有所缓解，但因为病情复杂，合并冠心病、慢性肾功能不全等，虽又看过几家三甲医院，但都没有给予进一步的治疗。最后，老冯的子女通过朋友的关系，联系到我。他们通过微信把病例资料传给我，经过综合分析，我认为老冯是有手术机会，虽然手术有风险，但等下去，病情会越来越严重，预期寿命也不长了。最后，老冯及家属决定来上海市胸科医院看一下，如果上海再解决不了，那其他地方也不用去看了。来上海住院后，详细问了发病的来龙去脉，结合心超，胸部CT等，认为缩窄性心包炎诊断明确，另外还复查了冠脉造影，目的是判断手术中冠脉缺血的风险及准备预案。我的助手江怡医生做了详尽的术前准备，尤其是通过肘正中静脉测量了静脉压，达36cmH2O柱，说明心包对心脏的压迫，非常严重，手术指征非常强烈。住院1周后，手术如期进行。我们首先通过正中切口，打开患者的胸腔，术中证实了我们之前的判断，心包明显增厚，8-10mm，质韧，紧紧地包饶着心脏。我们按照标准的手术步骤，逐渐的将心包切除，这时可以看到心脏“欢快”地搏动。术后，经过手术、监护、护理团队的配合，老冯恢复顺利，体会到前所未有的轻松，很快就康复出院了。图1术中切除的心包组织图2心包组织捏在手里，质地很韧，明显增厚。什么是缩窄性心包炎及其病因？缩窄性心包炎是由于心包慢性炎症所导致心包增厚、粘连甚至钙化，使心脏舒张、收缩受限，心功能减退，引起全身血液循环障碍的疾病。它是一种罕见但具有挑战性的疾病，最终会导致限制性心力衰竭。2013年，德国海德尔堡大学在权威杂志上报道了其治疗缩窄性心包炎24年（1988-2012年）的经验，共计89例缩窄性心包炎患者，特发性49例（55%），既往心脏手术21例（23.6%），结核5例（5.6%），放疗5例（5.6%），尿毒症4例（4.5%），炎症3例（3.5%），心肌梗塞2例（2.2%）。通过这组来自国际上大的心脏中心的数据，可以让我们了解到，缩窄性心包炎发病率低，而心梗后缩窄性心包炎更是罕见。心梗后急性心包炎是常见的。这个反应通常局限在心梗区域，但在多达20%的患者中是弥漫性的，并与血性积液相关。偶尔，心包间隙会被弥散的纤维素性渗出物所覆盖。然而，作为心肌梗塞的晚期并发症，慢性缩窄性心包炎是罕见的。我查阅了国内外文献，只有零星的几篇报道。正因为国内很多一线的临床医生，对这种疾病不认识，这也成为了老冯反复因心衰住院，长时间未能得到正确诊治的原因。 缩窄性心包炎的认识历史？中世纪早期，Avenzoar(1113-1162)首先发现了心包疾病，将其描述为血清纤维素性心包炎。后来，Lancisi(1654-1720)注意到心包粘连的临床后果。1669年，RichardLower描述了一个呼吸困难和间歇性脉搏的患者。1873年，Kussmaul创造了术语“奇脉”。1896年，Pick病的概念被引入，代表伴有腹水和肝肿大的缩窄性心包炎患者（“假性肝硬化”）。缩窄性心包炎的诊断？缩窄性心包炎的诊断，包括典型的临床体征，如奇脉、颈静脉搏动、心包叩击音（第三心音，通常称为快速充盈音）和心包摩擦音，以及心电图异常。非侵入性成像技术，如经胸和经食管超声心动图，以及现代的心脏CT和MRI，成为其诊断的“金标准”。有创性心导管技术和压力测量显示，主要的心室充盈发生在舒张期的前三分之一。这种现象是由于在心脏舒张中期和晚期，当固定和硬化的心包腔不能进一步伸展时，心室的充盈迅速和突然停止造成的。这导致右心导管术期间出现血液动力学下降(颈静脉压快速“y”下降)和平台。这种现象被称为“平方根号”。由于这些限制，右心房、右心室和肺楔压中存在压力的舒张均衡，这对应于左心舒张压。缩窄性心包炎的治疗？缩窄性心包炎的治疗包括内科和外科治疗。对于无症状或症状轻微的患者，口服利尿剂可以获益，可能避免手术带来的风险。而对于有明显症状的患者，外科心包切除术是治疗的首选，可以减轻患者症状，提高生活质量，延长寿命。然而，综合文献来看，手术风险和晚期死亡率分别为5-10%和15-70%，这取决于许多因素。

慢性缩窄性心包炎是心包纤维增厚、粘连收缩，限制了心室舒张，造成心排量减少、静脉回流受阻的综合征。临床表现为劳力性呼吸困难、肝大及腹水。X线检查常见心包壁钙化，超声心动图可见心包增厚、钙化及双房增大。主要治疗方法为尽快进行手术，以解除心包对心肌的束缚。多发群体 30～50岁人群， 常见症状有劳力性呼吸困难、肝大及腹水。 慢性缩窄性心包炎是各种心包疾病（病因）的最终结果，在我国最常见的病因为结核性和化脓性心包炎。但国外报道结核性已减少，而急性非特异性心包炎则明显增多。 临床表现任何年龄均可罹病，但30～50岁居多，无性别差异。 1.症状 起病较缓慢，常表现为劳力性呼吸困难、咳嗽、轻度胸痛、疲劳、乏力、食欲减退，是由于低排血量所致。因心包缩窄，右心输出量受限，因此，夜间阵发呼吸困难较少，很少发生肺水肿。 2.体征 （1）颈静脉怒张 因回心血量减少，体静脉压持续增高所致。可出现吸气时颈静脉充盈更明显的Kussmaul征，一般强心利尿、限钠治疗效果不佳。 （2）心脏体征 心尖搏动消失、心音减弱、第二心音分裂和心包叩击音。后者为心室舒张受限，流入心室的血液突然中止，引起振动所致。心尖搏动常不能触及，心浊音界通常不扩大，若心脏明显扩大应考虑合并其他疾病。 （3）肝大、腹水 早期即可出现淤血性肝大，肝大伴有压痛，并发心源性肝硬化时出现腹水，腹水出现早且量大。部分病人可有脾脏肿大，此为晚期表现。 （4）奇脉 其特点是脉搏细小，吸气时减弱，甚至消失。若测定患者血压可发现吸气时血压下降10～20mmHg，而正常人吸气时亦有血压下降，但＜10mmHg。奇脉是心包缩窄的一个特征性表现。 （5）胸腔积液 可有不同程度的胸腔积液，积液多时可引起呼吸困难和发绀。 检查 1.实验室检查 肝功能障碍和低蛋白血症肝功能检查示肝功障碍，有时可有黄疸，主要因肝淤血所致。由于肝功能障碍、胃肠淤血和蛋白丢失性肠病可导致低蛋白血症。 2.影像学检查 （1）X线检查 心脏大小正常或缩小，偶有轻度增大。常可见胸膜肥厚、胸腔积液，但肺野清晰，无肺淤血。心包钙化的出现率50%～75%，心包钙化是心包缩窄的证据。病程在2年以上者心缘僵硬，正常弧度消失。心包钙化也可见于粘连性心包炎。心血管造影可直接证实心包肥厚，对诊断有重要意义。 （2）超声心动图 可见心包增厚、钙化，可发现心室容量减少，心房扩大，尤其左心房扩大较多见。心室壁增厚，活动消失。室间隔在收缩期活动减弱，而在舒张期有异常的向后移动。有时可见少量、局限性心包积液。 3.其他检查 （1）心电图 多数患者心电图异常，但对心包缩窄的诊断为非特异性。常见的异常QRS低电压、心动过速，70%P波异常可增宽和有切迹。T波平坦或倒置，尚有右心肥厚、电轴右偏、右束支传导阻滞，少数人出现Q波，晚期病例常有快速房颤。 （2）心导管检查 对诊断部分疑难病症有确诊意义。其主要表现为各心房、心室压均等升高。 诊断 颈静脉怒张、压力增高、奇脉、肝大、腹水。结合心电图和X线上的心包钙化阴影多可确诊，必要时行心导管检查。 鉴别诊断 1.肝硬化 二者均可引起肝大、腹水和肝功能异常。但颈静脉怒张、静脉压增高、奇脉、心包钙化等典型特征提示为缩窄性心包炎。 2.严重充血性心力衰竭 典型的心脏病史，心脏增大、杂音及利尿后静脉压下降。 3.心肌病 因有奇脉、静脉压增高等特点，与缩窄性心包炎鉴别相当困难。通过心血管造影和超声心动图观察左室充盈情况，有助于二者鉴别。 治疗 应尽快采取手术治疗，以解除心包对心肌的束缚，术后多数病人预后良好。但由于缩窄心包长时间压迫心肌，使心肌萎缩、功能减退，即便手术切除心包，有时心脏功能恢复也受影响。术后可能出现心力衰竭，应加以预防，必要时服用强心、利尿药物及抗结核等综合治疗。若不能进行手术治疗，病情将进行性加重，最后因恶病质、衰竭，预后不良。

缩窄性心包炎的诊断与治疗定义缩窄性心包炎是因炎症累及心包的脏层、壁层，导致其纤维化和疤痕化，发生心包粘连、增厚、钙化和挛缩，限制心室的舒张，致心室舒张功能受损。病理变化正常情况下，心包的壁层和脏层纤薄

缩窄性心包炎并不是一种常见的疾病。引起的原因呢，也比较多，主要是下面几个原因。 第一个，特发性的心包炎或者是病毒感染造成的心包炎。这种心包炎常常是慢性的，或者是进行性的。中间也有可能有急性或亚急性的阶段。长此以往的炎症，部分病人会造成缩窄性的心包炎。 第二个，结核性心包炎。结核性心包炎是心包炎的常见原因之一。特别是在发展中国家，在结核发病率比较高的国家结核性心包炎还是比较常见的。也是慢性的结核感染，炎症好好坏坏，最后产生心包的增厚、粘连，心包像胖人穿瘦牛仔裤一样，紧紧的裹住心脏，产生缩窄性心包炎。 第三个常见的原因，是心脏术后的综合征。在心脏手术之后，出现心包的积液，心包的增厚，心包的缩窄。主要的原因仍然是一个手术的刺激，之后的一些复杂的免疫反应所导致的。心脏手术后缩窄性的心包炎呢，可以出现在手术后一年以后，甚至五年以后再出现。所以观察期可能会要比较长。 第四个常见的原因，是恶性肿瘤。肺部的恶性肿瘤，纵隔恶性肿瘤等等，其他地方的恶性肿瘤，部分患者也会有心包的转移。肿瘤在心包生长，刺激心包产生积液，产生炎症，最后出现心包的缩窄。 第五个原因，是放疗性的心包炎。放射治疗特别是胸部的放射治疗，包括纵隔的肿瘤和肺部的肿瘤。在放疗的时候，不可避免的会照射到心包上，使心包产生炎性的反应，部分出现心包积液，心包肥厚最后出现心包缩窄。 第六类原因，自身免疫性。自身免疫性的心包炎。最后也可以出现心包积液，心包炎症和心包的缩窄。 第七大类，其他小项。比如说心包的外伤、心包的寄生虫疾病、心包的其他细菌性感染，部分患者也照样可以引起缩窄性的心包炎。

缩窄性心包炎（CP）是由于心包的慢性炎症病变，引起心包粘连、增厚、钙化及挛缩，使心脏舒张期充盈受限，从而导致全身血液循环障碍的疾病。我国CP的主要病因是结核杆菌感染，而欧美等国则主要是特发性或与既往心脏手术相关。 缩窄性心包炎患者常出现活动后呼吸困难、疲乏、食欲不振，可伴有水肿。诊断需依据超声心动图，常常也需要借助断层心脏成像及心导管血流动力学检测才能做出判断。 缩窄性心包炎早期进行针对性抗炎或抗结核治疗有效。但由于患者大多早期不重视，尤其是结核病常发生于经济落后地区，等到患者出现典型症状无法耐受而前往医院就诊时，一般已处于纤维化阶段，内科治疗很难奏效。整体而言，缩窄性心包炎大多为慢性病程，进行性加重，利尿剂可缓解症状。外科行心包全切除术是唯一有效的治疗手段。外科治疗CP手术风险较大，需严格控制手术适应征。

缩窄性心包炎是由于慢性炎症累及心包或急性心包炎治疗不当，造成心包黏连增厚所引起的，他们在心脏外面形成了一个僵硬的纤维囊包裹心脏，就好像穿上了一层厚厚的衣服，让心脏“动惮不得”。心脏外面形成的没有弹性的纤维囊压迫心房、心室以及大血管，从而导致心脏射血的减少以及无法完全舒张。 一旦存在缩窄性心包炎，患者会有什么表现呢？一方面会出现下肢水肿、腹胀以及呼吸困难、气短乏力等表现，另一方面可能会有皮肤发黄甚至出现皮肤瘀斑或者斑点。 是什么原因导致上述情况呢？在我国导致缩窄性心包炎最主要的原因就是结核，并且多数患者起病原因并不明确，有些可能是由于病毒感染性心包炎，还有一些可能是心脏手术术后所引起的，其他原因还包括胸部放射治疗史或陈旧心肌梗死病史等。 通过什么检查可以明确呢？胸片、心电图等辅助检查都可以在一定程度表现出异常，其中超声心动是必不可少的。心脏超声上缩窄性心包炎脏层和壁层心包存在分离，并且室间隔在舒张充盈早期会出现突然的移位，即所谓的室间隔反跳。CT对于确认心包增厚有很大的帮助，而核磁MRI是目前最敏感的影像学手段对于判断心包厚度、局限程度以及钙化以及心包与周围组织关系等方面。必要时可以进行心导管检查明确左室舒张压力和静脉压情况。 缩窄性心包炎一旦发现却不治疗或处理，远期预后非常不好，多数患者因病情逐渐恶化数年后死亡。目前来讲，手术切除可能是临床治疗缩窄性心包炎唯一有效的办法，并且一旦临床有证据提示存在心包缩窄应立即手术，拖延时间越长，心肌受影响越大，术后效果越受影响。如果患者年纪大，同时又合并肝肾功能不全、恶液质、广泛钙化、严重增大则手术风险极高，死亡率极高。因此上述人群应该早发现早治疗。 本文系赵舟医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。