天疱疮

天疱疮是一组少见而严重的自身免疫性大疱性疾病，临床异质性大，治疗周期长。不少患者对该病的性质、治疗、预后和注意事项等存在疑问和误解。中国医师协会皮肤科医师分会组织相关领域专家集体讨论，基于国内外天疱疮诊疗现状，整理并筛选出天疱疮患者关心的15条常见问题进行解答，旨在提高皮肤科和其他相关科室医师的认识，便于在日常工作中向患者普及；增进天疱疮患者及家属的了解，以更好地配合治疗，减少复发，提高生活质量；为临床健康教育提供参考材料，促进医师和患者之间的交流。一、什么是天疱疮，天疱疮有哪些主要的临床类型，各型的主要临床表现是什么？1.定义：天疱疮是一组少见而严重的自身免疫性大疱性疾病，是由于血清中的天疱疮自身抗体沉积在表皮和/或黏膜上皮细胞间，引起棘层松解，形成肉眼可见的皮肤和/或黏膜上松弛性水疱、大疱。2.临床类型：主要类型有寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。寻常型最为常见[1]。增殖型是寻常型的“变异型”，红斑型是落叶型的“变异型”。此外，还有副肿瘤性天疱疮、IgA天疱疮、药物性天疱疮、疱疹样天疱疮等特殊类型。3.临床表现：寻常型天疱疮初始表现为口腔黏膜的水疱、糜烂，伴有疼痛，之后在外观正常皮肤或红斑的基础上出现水疱、大疱，疱壁薄，松弛易破，形成疼痛性糜烂面。落叶型天疱疮常发生于头皮、面部、躯干等脂溢性部位，也可发生于全身，疱壁更薄，更易破裂，糜烂面上可形成黄褐色油腻性鳞屑和落叶状痂皮，黏膜受累少见。患者常伴有明显疼痛，可伴有瘙痒。其他类型天疱疮相对少见，可参考有关书籍。二、天疱疮的发病机制如何，发病与哪些因素相关，是否会传染或遗传？1.发病机制：自身反应性B细胞产生自身抗体，血清中自身抗体与表皮和/或黏膜上皮细胞表面的抗原结合，引起表皮和/或黏膜上皮内棘层松解，细胞间黏附功能丧失和水疱形成，进而导致天疱疮[5]。天疱疮抗体主要包括抗桥粒黏蛋白1（desmoglein1，Dsg1）抗体和抗桥粒黏蛋白3（desmoglein3，Dsg3）抗体。部分天疱疮患者的血清中还可以检测到其他自身抗体。2.发病相关因素：天疱疮的发病原因不明，可能与以下因素相关，①遗传因素：如某些遗传易感基因；②环境因素：如紫外线、电离辐射、杀虫剂等；③药物因素：如卡托普利、青霉胺、免疫检查点抑制剂、疫苗等。3.传染性：天疱疮不具传染性。天疱疮不是由细菌、真菌、病毒等病原微生物感染导致，因此不属于传染性疾病，天疱疮患者可能出现病原微生物感染，加重病情。4.遗传：虽然遗传因素在天疱疮的发病中发挥作用，但天疱疮不属于遗传性疾病。新生儿天疱疮是一种少见的天疱疮，由患病母亲的自身抗体经胎盘进入胎儿体内所致，具有自限性，常在1个月内自行缓解。三、天疱疮的诊断需要考虑哪些方面？天疱疮的诊断需要结合临床表现、组织病理、免疫诊断指标[包括直接免疫荧光、间接免疫荧光、酶联免疫吸附（ELISA）检测天疱疮抗体（主要是抗Dsg1抗体和抗Dsg3抗体）]等方面考虑[8]。以寻常型天疱疮为例，其具有诊断意义的临床表现主要有：皮肤出现松弛性水疱和大疱，易破溃；水疱和大疱破溃后形成顽固性糜烂；黏膜出现水疱或糜烂；尼氏征阳性（用手指挤压水疱一侧，水疱沿推压方向移动，或稍用力在外观正常的皮肤上推擦，表皮即脱落等）。组织病理检查常选择新发小水疱（24h内）作为标本，取材时需局部麻醉，取材处通常会遗留瘢痕。天疱疮的组织病理主要表现为棘层松解，表皮和/或黏膜上皮裂隙和水疱，疱腔内有棘层松解细胞。直接免疫荧光检查可以检测表皮细胞间的自身抗体，取材选择皮损周围约1cm处外观正常皮肤。采集患者静脉血行间接免疫荧光或ELISA检查可以检测血清中的自身抗体和抗体滴度。间接免疫荧光或ELISA检测均可用于判断病情，预测复发以及指导治疗。以寻常型天疱疮为例，典型的免疫诊断指标结果：①直接免疫荧光示IgG和/或补体沉积于表皮和/或黏膜上皮细胞间；②间接免疫荧光检测到血清中的抗表皮细胞间抗体；③ELISA检测到血清中的抗桥粒黏蛋白抗体。临床表现对于天疱疮的诊断具有重要意义，但通常无法只通过临床表现及病情描述明确诊断，常需进一步检查。至少满足1条临床表现，加组织病理及1条免疫诊断指标，或至少满足2条临床表现，加2条免疫诊断指标，均可确诊寻常型天疱疮。四、天疱疮有哪些治疗方法，能否根治？天疱疮虽可危及生命，但已有成熟的系统治疗方法，如糖皮质激素（以下简称激素）、免疫抑制剂、利妥昔单抗、免疫球蛋白、血浆置换、免疫吸附等[9]，医师会对患者进行个体化治疗。中医中药可辅助治疗天疱疮。天疱疮患者主要在皮肤科接受治疗，必要时需要口腔科、眼科、妇产科、内科、营养科、疼痛科、骨科、重症医学科、急诊科等多学科参与治疗。天疱疮的主要治疗目标是控制病情，减少复发，尽可能减少治疗相关不良反应的发生[8]。天疱疮目前难以根治，患者常需接受>2年的规律治疗和>5年的规律随诊。多数患者规律治疗后可以控制和缓解病情。要树立信心，坚持到正规的医疗机构，在医师指导下治疗，并配合长期随诊，不听信偏方，不自行调整药物。五、天疱疮患者比较理想的治疗结局是什么样的？在治疗过程中出现什么情况需要及时去医院就诊？天疱疮患者比较理想的治疗结局是完全缓解或部分缓解，并非完全停用所有药物，也非疾病被根治。完全缓解指停止系统治疗后至少2个月，或在激素用量≤2片/d（泼尼松≤10mg/d）和/或最低剂量的免疫抑制剂治疗下至少2个月，原皮损消退，没有新发皮损。部分缓解指以上情况下，仍有1周内即可愈合的短暂性新病灶。治疗效果需由医师评价。在治疗过程中，天疱疮患者需按医嘱定期面诊。当出现以下情况时需及时就诊：感冒发烧、疲惫乏力、头晕头痛、视物模糊、咳嗽咳痰、胸闷憋气、呼吸困难、腹痛腹泻、呕血便血、腰部疼痛、髋关节痛、尿量变化、下肢水肿、体重下降等。建议患者注意观察有无新发皮损及皮损变化，若天疱疮复发[8]（每月新发皮损超过3个，且在1周内不能自愈，或已经控制病情的情况下原有皮损增大），需及时就诊。六、治疗天疱疮之前需要进行哪些检查？系统应用激素、免疫抑制剂、利妥昔单抗前需进行详细检查，明确患者的一般情况、诊断和分型，判断病情的严重程度，以减少治疗相关的不良反应。1.血尿便常规及便潜血、肝肾功能、血糖、血脂、电解质、凝血功能、红细胞沉降率、C反应蛋白、免疫球蛋白（IgA、IgG、IgM）等。使用利妥昔单抗前，还需检查淋巴细胞亚群。2.感染相关检查：乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病、梅毒、巨细胞病毒感染、EB病毒感染、结核等。若患者持续发热，需完善降钙素原、血培养、β-D-葡聚糖试验（G试验）、半乳甘露聚糖抗原试验（GM试验）等检查。3.影像学检查：心电图（必要时超声心动图）、腹部超声、X线胸片[必要时行胸部计算机断层扫描（CT）检查]、骨密度、髋关节X线（必要时髋关节磁共振成像）检查等。4.组织病理及免疫诊断指标检查：免疫诊断指标检查包括直接免疫荧光、间接免疫荧光或ELISA检测天疱疮抗体。5.其他：若怀疑皮肤感染，需进行皮肤糜烂、溃疡部位的微生物学检查；若有眼部症状，需完善眼科检查，评估有无结膜受累、青光眼、白内障等。异常结果需由医师对后续治疗做出判断，必要时需要请相关科室协助评估。如果患者有高血压、糖尿病、高脂血症、冠心病、青光眼、白内障、骨质疏松、骨量减少、消化道溃疡等基础疾病，感染性疾病、肿瘤性疾病、免疫性疾病，或有生育计划、处于妊娠期或哺乳期等，需提前告知医师。七、激素和免疫抑制剂有何不良反应？激素主要有以下不良反应：增加感染风险（如病毒、细菌、真菌等感染），严重时可致命；出现高血压、糖尿病、高脂血症等；出现皮肤变薄、瘀斑、痤疮、毳毛增多、满月脸、水牛背、向心性肥胖等；出现消化道表现（如反酸、烧心、腹部不适等），严重者可出现消化道溃疡、出血或穿孔等；出现骨量减少、骨质疏松，骨折、股骨头坏死风险升高；出现睡眠紊乱、谵妄、意识模糊或定向障碍等神经症状和情绪不稳、轻躁狂、抑郁等精神症状；出现眼部表现（如青光眼、白内障等）；出现血液学异常（如白细胞升高、血钾降低等）。免疫抑制剂的不良反应主要有感染、骨髓抑制、肝肾损伤、胃肠道反应、诱发肿瘤等。虽然激素和免疫抑制剂有很多不良反应，且有些即使在停止治疗后也不能完全恢复，但为了控制病情，仍需遵从医师的指导，合理使用，科学预防，规律监测治疗效果和不良反应。八、使用激素和免疫抑制剂有哪些注意事项？激素和免疫抑制剂的使用要在医师的指导下进行，不要随意开始或停止使用，也不要自行调整药物的种类和剂量。医师需要结合临床病情变化、药物不良反应、天疱疮抗体滴度等因素综合考虑，对药物进行调整。使用激素和免疫抑制剂的过程中需要常规监测体重、血压、血糖；此外，还需定期去医院进行其他检查，具体的监测频率以及检查项目由医师按需给出建议。激素的辅助治疗包括补钙、补钾、护胃等。对于有相关风险以及已出现骨量减少或骨质疏松的患者，或伴有水电解质紊乱的患者，或已出现消化道溃疡的患者，需要请相关科室协助治疗。对于以下免疫抑制剂，需要特别注意[8]：口服甲氨蝶呤的用药频率是每周1次；硫唑嘌呤在使用前，须完善巯基嘌呤甲基转移酶和NUDT15基因型的检测，用药开始后前3个月每周查血常规，避免出现严重的骨髓抑制；环磷酰胺在服药期间需要大量饮水，以减少膀胱毒性；环孢素在服药期间需要密切监测血压及肾功能。九、天疱疮患者自身如何使用外用药物治疗，使用时有哪些注意事项？具体的外用药物和治疗方式由医师按需给出建议。1.口腔糜烂、溃疡：餐前使用含有激素及局部麻醉药的漱口水含漱，以减少进食疼痛。常将地塞米松、利多卡因等加入纯净水或生理氯化钠溶液中，每次约3~5min。餐后使用清水或含有制霉菌素的漱口水漱口。2.红斑：头皮、躯干、四肢等部位常选择强效激素；面部、腋窝、腹股沟等皮肤较薄部位常选择弱效激素。用法：每天2次，每次挤出约2cm的药膏，均匀涂抹于约2个手掌大小的皮损区域，稍揉搓，让药物浸润于皮肤。对于顽固皮损，可以采用局部封包治疗：先厚涂药膏，用清洁的保鲜膜覆盖，胶布固定，2h后揭掉保鲜膜，轻轻擦掉多余药膏，每天2次。3.水疱、大疱：避免按压、摩擦水疱，若水疱已破溃，避免自行撕去表面皮肤。如出现大疱（长径>0.5cm），可以去医院抽吸疱液；若不方便就诊，可用无菌纱布蘸取少量聚维酮碘溶液消毒大疱及周围皮肤后，用无菌注射器从疱的最低点进针，吸干疱液，尽量保持疱壁完整，然后局部外用抗生素药膏。对于已破溃的水疱、大疱，外用抗生素药膏，每天2次。对于未破溃的水疱、大疱，外用激素药膏，每天2次。4.皮肤糜烂面：①若渗出不明显，可先外用表皮生长因子，然后外涂抗生素药膏于糜烂面，每天2次。必要时可将凡士林油纱覆盖在糜烂面上，然后用无菌纱布包裹，胶布固定，每天1次。更换敷料时需非常小心，先用生理氯化钠溶液充分浸湿敷料以便脱落，以免增加疼痛和进一步损伤皮肤；②若渗出明显，可用生理氯化钠溶液或3%硼酸溶液湿敷（硼酸溶液湿敷的面积不能超过体表面积的30%），湿敷方法：在换药盘内倒入适量湿敷药液，取4~6层无菌纱布浸于湿敷药液中，稍加拧干至不滴水为宜，敷在皮肤渗液处10~15min，重复2~3次。每天湿敷1~2次，渗出不明显后再按照①进行处理。5.水疱干涸、破溃、结痂：避免用力揉搓皮肤和直接撕去痂皮。可用无菌棉球蘸取生理氯化钠溶液，轻轻擦拭水疱干涸、破溃、结痂处表面，然后外用抗生素药膏，每天2次。十、什么情况下天疱疮患者需要考虑浸浴疗法和疱病清创，具体如何操作？中重度天疱疮患者，即皮肤受累面积超过体表面积30%时，可以进行浸浴疗法和疱病清创，具体的指征判断和操作过程由医师按需给出建议。浸浴疗法常使用1∶8000的高锰酸钾溶液，水温38~40℃，室温25~28℃，每天1次，每次浸泡15~20min，餐后1~2h进行。让患者将全身的皮损充分浸泡在药液中，结束后用清洁的毛巾轻柔地擦干身体。体弱及有严重心血管疾病者不宜进行，行动不便者需家属陪伴，注意安全，防止跌倒。疱病清创由专业的医护人员操作，室温25~28℃，每天1~2次。①清理毛发，根据需要剃发或剪短头发、胡须、体毛等；②清除结痂，结痂处厚涂白凡士林，软化后用无菌棉球、纱布去除；③用无菌棉球蘸取生理氯化钠溶液清洁皮损，用无菌注射器抽吸水疱；④根据皮损情况，选择适合的外用药物和敷料。十一、天疱疮患者皮肤和黏膜的疼痛如何处理？皮肤瘙痒如何处理？轻度疼痛，加强系统用药和局部外用药即可。对于中度疼痛，可增加外用含有局部麻醉药的凝胶、银离子敷料、口服非阿片类药物等。对于重度疼痛，可由专科医师指导应用非阿片类、弱阿片类及强阿片类药物镇痛。对于轻度瘙痒，加强系统用药和局部外用药即可。对于中度瘙痒，可以口服第二代抗组胺药。对于重度瘙痒，可以白天口服第二代抗组胺药，晚上口服第一代抗组胺药，必要时，晚上可增加口服第二代抗组胺药。需注意第一代抗组胺药的嗜睡、疲劳、乏力等不良反应。突然出现的重度瘙痒需要及时就医。十二、哪些患者可以考虑使用利妥昔单抗？利妥昔单抗的作用机制和效果如何？有哪些不良反应和使用禁忌？中重度天疱疮患者可以考虑静脉输注利妥昔单抗，需要在正规的医疗机构住院治疗。利妥昔单抗通过消耗产生致病抗体的B细胞治疗天疱疮。对初始治疗、激素耐药、激素依赖或有严重激素使用禁忌的中重度天疱疮患者均适用，且通常疗效较好。利妥昔单抗治疗天疱疮也有复发的风险。与激素联合治疗，可减少激素使用时间、累积用量、相关不良反应等。虽然目前在中国利妥昔单抗治疗天疱疮仍属于超说明书用药，但国外许多指南与共识推荐该药为中重度天疱疮的一线治疗选择。在应用该药物前与患者进行充分沟通，必要时签署知情同意书。对于难治性天疱疮需要利妥昔单抗、激素联合其他治疗，如静脉输注免疫球蛋白等。利妥昔单抗常见的急性不良反应为输液反应和过敏反应，远期不良反应主要为感染（尤其是肺部感染和皮肤感染）以及乙型肝炎病毒再激活等。以下情况禁用利妥昔单抗：对利妥昔单抗的任何组分或鼠蛋白过敏、严重的活动性感染（如肝炎、结核）、严重的免疫应答损害（如低IgM血症）、严重心衰、妊娠和哺乳期妇女。十三、利妥昔单抗如何使用？首次使用后及后续复查过程中有哪些注意事项？利妥昔单抗的标准治疗方案：静脉输注1000mg/次，2周1次，共2次，必要时在6~9个月后静脉输注500mg1次。国内常应用低剂量方案：静脉输注500mg/次，2周1次，共2次，必要时在6~9个月后静脉输注500mg1次。后续治疗方案由医师综合判断后决定。首次使用利妥昔单抗后需4~6周才能起效，且起效时间和程度因人而异。相较于激素联合免疫抑制剂的治疗方案，接受激素联合利妥昔单抗治疗的患者激素减量更快。在利妥昔单抗的治疗过程中，常根据病情加用复方磺胺甲噁唑片，以预防感染，尤其是卡氏肺孢子虫肺炎。首次输注利妥昔单抗治疗后前3个月每月进行1次实验室检查，之后每3个月复查1次，具体的检查项目及间隔时间由医师建议。使用利妥昔单抗治疗后，多数患者的B细胞会在6~9个月内逐渐恢复，是否再次使用，应根据临床病情变化、药物不良反应、天疱疮抗体滴度、淋巴细胞亚群等因素综合判定。较为理想的情况是B细胞恢复且天疱疮病情保持稳定，在这种情况下，即使天疱疮抗体滴度未能降至正常水平，通常也不需要再次使用利妥昔单抗。十四、天疱疮患者在日常生活中有哪些注意事项？放松心情，保持健康心态，学会与疾病共处。劳逸结合，注意休息，规律作息，避免过度劳累和熬夜。尽量少去人群聚集的地方，避免感染。建议患者简易记录病情变化、不适症状以及重要的药物调整等。但避免过度关注，以免产生严重的心理负担。虽然天疱疮的发病和人体免疫紊乱或失调有关，但不是单纯的免疫力降低或者升高所引起的，不要滥用“增强免疫力”的药物、食物或保健品等。多数天疱疮患者服药种类较多，为避免错服及漏服，建议使用标明服药时间的专用药盒，便于患者及家属检查是否规律服药。天疱疮患者没有严格的食物禁忌，但建议减少摄入大蒜、洋葱、韭菜等辛辣食物，减少摄入高糖、高盐、高油脂食物，避免饮酒；避免进食不洁食物，避免进食硬质及过烫的食物，进食困难时可选软食、半流食或流食；不要盲目忌食所谓的“发物”，建议均衡饮食、高蛋白饮食，适量增加摄入瘦肉、牛奶、鸡蛋清、蛋白粉等；建议适量补充多种微量元素和维生素（特别是维生素D）。注意口腔卫生，按照医师的建议漱口，刷牙选用软毛牙刷。外出时注意防晒，戴宽檐帽和穿防晒服，并按照医师的建议应用合适的广谱防晒剂。保持皮肤清洁，选择宽松的衣物。避免外伤，及时修剪指甲，避免搔抓皮肤和局部刺激。注意生活环境以及被服、衣物的清洁。若皮肤受累面积不超过体表面积的30%，可以温水淋浴，避免搓澡和热水刺激，淋浴后用清洁的毛巾轻柔地擦干身体。若皮肤受累面积超过30%，参考浸浴疗法。适量运动，避免进行剧烈的运动。骨量减少或骨质疏松的患者要控制运动的时间、频率及强度，避免摔倒及骨折。十五、副肿瘤性天疱疮患者有哪些需要特别关注的问题？副肿瘤性天疱疮主要表现为严重而顽固的疼痛性黏膜糜烂，皮损呈多形性，常伴发肿瘤（尤其是血液系统肿瘤），或其他系统损害（如闭塞性细支气管炎和重症肌无力）。对于怀疑副肿瘤性天疱疮的患者，除上述第六条中的检查项目外，建议检查以下项目：以大鼠膀胱上皮为底物的间接免疫荧光，免疫沉淀或免疫印迹，血清肿瘤标志物检查，血清蛋白电泳，血/尿免疫固定电泳，浅表淋巴结超声，胸、腹、盆腔增强CT，必要时行正电子发射断层显像（PET）-CT。如有呼吸系统症状，应行肺部高分辨率CT及肺功能检查等。副肿瘤性天疱疮的治疗遵循个体化原则，建议皮肤科联合相关科室进行多学科诊疗。副肿瘤性天疱疮需早期诊断，早期明确肿瘤部位和性质，对于有可能切除的肿瘤及时进行完整的手术切除，有助于改善预后。

三十而立之年，他却得了让人“体无完肤”、“坐卧不安”的疾患——天疱疮...从全身皮肤上长出一颗颗水疱，轻轻一碰皮肤就烂掉。严重时，坐起，躺下、穿衣、洗澡这些简单不过的动作，对他来说都是痛苦的折磨。  

欧柏生L女士，50岁，福建人，2018年5月12日初诊。【主诉】口腔躯干四肢起水疱糜烂疼痛瘙痒2年 2年期无明显诱因下口腔粘膜和舌头出现多个片状糜烂面，疼痛明显，影响进食，只能喝粥，不久，躯干四肢散发

糖皮质激素，简称激素，在很多免疫相关的皮肤病中有着广泛的应用，如红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、天疱疮、类天疱疮、重症药疹、白塞病等。使用激素前，需要知道如下的十大副作用，并在医生的指导下科学预防、规律监测

我们在门诊工作中，时不时会遇到一些令人痛心的病例：有些全身红斑、水疱、糜烂的天疱疮病友，经住院治疗好不容易皮疹好转，出院后因担心激素副作用而自行停用口服激素，导致病情再次复发、加重；而天疱疮每一次复发，都会比前一次更加难以治疗。下面我们将病友常常感到困惑的一些问题做了梳理，希望能引起大家重视、帮助到大家。一、我们平时所说的激素，一般有哪些类型？天疱疮治疗方案里提及的激素，专指“糖皮质激素”，具体包括甲泼尼龙、泼尼松、地塞米松等均属于常见的糖皮质激素。而大家平时生活中提到的一些名词，如性激素、甲状腺激素、肾上腺素等，不属于天疱疮治疗方案里所指的“激素”。二、天疱疮可以纯中医治疗吗？一定要用激素吗？天疱疮属于皮肤科范畴的重病（尤其是寻常型天疱疮），严重者可引起全身皮肤粘膜糜烂、剥脱、疼痛，饮食、睡眠困难，严重影响生活质量。对于重症天疱疮，糖皮质激素治疗是国内、外治疗天疱疮的一线治疗方案；在排除了糖皮质激素使用禁忌症后，应根据病情选用合适剂量的糖皮质激素进行治疗。1950年代早期引入糖皮质激素治疗后，天疱疮的1年死亡率由75%下降指30%以下。中医治疗皮肤科慢性病有其独特优势，但重症天疱疮发病迅速、死亡率高，建议应结合现代医学进展予规范治疗，提倡中西医结合治疗。三、激素治疗可能有什么不良反应？如何预防？糖皮质激素治疗相关不良反应主要包括糖尿病、高血压、心功能不全、肌病、骨质疏松症、消化道炎症或溃疡（重者出血、穿孔）、感染、电解质紊乱、缺血性骨坏死、压缩性骨折、青光眼、白内障、凝血功能紊乱等。激素应在医生指导下使用，使用前应注意排查乙肝、结核等感染，使用过程中监测血糖、血压、电解质水平，通常会建议合并使用护胃药（如奥美拉唑、耐信等）预防胃溃疡，合并使用钙尔奇、罗盖全等预防骨质疏松。四、除了使用激素外，天疱疮还有其他常用的治疗方案吗？天疱疮患者还可以选择免疫抑制剂（如吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素等）、生物制剂利妥昔单抗、大剂量丙种球蛋白冲击疗法（IVIG）、血浆置换等方案进行治疗。每种疗法都有各自的优势和缺点，可根据病情和经济水平选择最适合自己的方案。五、激素治疗疗程有多久？可自己减药或停药吗？天疱疮治疗疗程可分为初始治疗、巩固和维持治疗两个阶段。在巩固和维持治疗阶段，糖皮质激素应在有经验的医生的指导下逐渐减量，注意观察皮肤有无新发水疱，定期查抗桥粒芯糖蛋白抗体水平，如果抗体升高或保持不变，减量速度减慢。多数患者需接受3年或者更长时间的治疗。不可自己“拍脑袋”减药或停药，否则复发风险很高；治疗过程中有任何不舒服应及时至医院就诊。参考文献：中国医疗保健国际交流促进会皮肤科分会，寻常型天疱疮诊断和治疗专家建议（2020）[J].中华皮肤科杂志2020，53（1）：1-7.

通常在20-30岁发病，也有到40-50岁才发病。皮损好发于间擦部位，如腋窝、腹股沟、外生殖器、颈部、肛周、乳房下。头皮、肘窝、腘窝、躯干较少累及。初发皮损表现为正常皮肤上出现松弛性的水疱，水疱易破裂，形成浸渍、糜烂和结痂。一般中心渐愈，周围又出现新的皮损，呈扁平柔软、湿润增殖面，常有瘙痒，并伴有腥臭。皮损常疼痛。本病病程较长，预后良好，但严重影响患者的生活质量。50岁以后病情常减轻，我们的经验采用CO2激光治疗可以显著改善，达到临床治愈，系统药物治疗效果差。我们用co2激光治疗的案例见家族性良性慢性天疱疮的治疗。

本病治疗目前尚无特效方法, 保持局部干燥 , 避免搔抓 、摩擦, 注意卫生, 勤洗澡有助于减轻病情。本病无特效用药，临床及文献报道联合疗法氨苯砜 、泼尼松、雷公藤和抗生素、阿维A配合局部湿敷,外用糖皮质激素乳膏等治疗可以缓解症状，病情控制后逐渐减量 , 维持一段时间后停药，可减少复发，但药物治疗复发率仍高，而且存在药物的肝肾毒性等副作用。我们的用剥脱性激光治疗该病十余例，取得了很好的效果，复发率低，疗效好！一般一月一次治疗2~4次，基本可以临床痊愈，若有复发，再次治疗仍有效。如图所示，激光治疗后临床痊愈。