听力重建

中文名称：骨锚助听器英文全称：BoneAnchoredHearingAid详细释义：作为骨导式助听器的一种特殊类型，是唯一通过骨导方式工作的植入式助听器装置。通俗来说，就是运用头骨传递声音原理来补偿听力的装置。传导听力损失或混合听力损失气骨导差大于30dB的患者使用Baha效果明显优于气导助听器；使用Baha系统能够避开传导性聋的病发部位。如为慢性中耳炎患者，则可在保持外耳道完全开放的同时为其提供完美音质。单侧聋/单侧感音神经性耳聋使用Baha系统能够减小头影效应，改善用户在噪声环境中的言语可懂度；Baha5Attract的声音处理器置于患侧耳处，它能够把患侧耳拾取到的声音信号转换成振动机械能传递到对侧的正常耳蜗。BAHAAttract磁性骨导植入体系统不用穿皮，无需磨骨，属于微创手术，对患者损伤小且并发症少，无需创口护理，隐形连接，可靠稳定。同时，可与BAHA?5和BAHA?5Power声音处理器配合，持续为不同年龄段和适应证的患者提供可靠、高效的骨导听力重建方案。与市面上同类具体产品相比有以下优势：Bahaattract对乳突的要求不高，对于乳突发育不良或乳突受到破坏的患者均能使用。Bahaattract的植入手术可用于5岁以上的相关病人。Bahaattract一经植入，无需相关耗材，使用方便。五岁之前的孩子可使用软带Baha声处理器，干预听力，让孩子听清楚，言语发育不落后。五岁以上的孩子经过医生评估，可进行BahaAttract手术。手术能够给孩子带好的益处是：减少皮肤对声音的衰减，从而得到更优质的听效。曾有一项研究证实了植入相较软带系统而言，BahaAttract优点在于：能带来更优质的信号能改善交流能提高对常用词汇的识别能力并加快对新词的学习掌握无需打耳模，开放外耳道。验配过程中，所需比气导助听器所需增益要小，即可在每个频段补偿到位。

先天性小耳畸形患者从出生就开始面临着两大问题：言语发育迟缓和耳廓外观异常，这两个问题对儿童学习和生活造成较大困扰，甚至会引起心理方面的障碍。采用科学有效的方法对小耳畸形进行治疗才能让患儿的终生获益最大化，这需要医患双方的共同努力。以下就主要谈谈小耳畸形的听力重建问题，希望更多家长朋友能知晓目前的医学进展，为自己孩子选择正确的治疗。什么是小耳畸形？    小耳畸形是指耳廓结构缺失并且小于正常尺寸的一类耳廓畸形，大多数是先天出生就有的，少部分是由于外伤或烧伤引起后天性小耳畸形。今天主要谈的是先天性小耳畸形的听力问题，这些患者从小就有合并听力功能障碍，但是后天性小耳畸形患者的听力功能一般是正常的。小耳畸形根据程度轻重分为四型：I度小耳畸形程度最轻，结构大体齐全，只是尺寸比正常人略小；III度小耳畸形是进行耳再造手术最多见的类型，典型外观像是一条竖直的腊肠；IV度小耳畸形最严重，完全没有耳朵或者只长出了一点肉赘。小耳畸形会出现哪些听力问题？    耳廓畸形程度越重，合并出现外中耳畸形的概率和异常程度也越高。先天性小耳畸形患者根据其外中耳畸形的程度不同而出现相应程度的听力下降。中耳畸形主要是三块听小骨的异常发育引起的，对听力传导功能影响显著。外耳道畸形分为外耳道狭窄和外耳道闭锁两类，前者对听力影响较小，后者对听力影响较明显。如果小耳畸形患者同时合并出现了中耳畸形和外耳道畸形，那么听力功能将显著受损。双侧外中耳畸形的患者难以进行正常的言语发育，对社会交流和学习能力有严重影响。单侧外中耳畸形的个体差异较大，多数患者可以正常交流，但发音咬字的清晰度难以达到正常人水平。    因此，小耳畸形患者需要每年定期至医院就诊，首要的任务就是完成全面的听力评估。医生根据患儿的听力发育程度做出治疗建议，告诉家长是否要让孩子佩戴骨导助听器或者听力重建手术。骨导助听器与老年人使用的普通助听器不一样，它是通过头颅的骨质将声音传递到内耳里面，适合外耳道畸形的患者使用。什么时候进行听力重建手术？    通过对外耳道或者中耳畸形的处理可以提高听力水平，这一类手术称为听力重建手术。小耳畸形患者普遍合并有外中耳畸形，因此许多人需要进行听力重建手术，但选择什么时机进行这个手术是一个特别有讲究的事情。在十多年前，临床医生对这个问题的认识尚不够深入，外耳道重建手术之后进行的耳再造手术失败率特别高。后来大家逐渐发现，当手术顺序反过时就没有这么高的失败率。经过不断总结，经验丰富的医生找到了其中原因。外耳道重建手术会严重破坏耳廓组织的营养血供，其术后的局部瘢痕更进一步损害了耳廓皮肤的弹性和健康程度，为后续进行的耳再造手术埋下了危险的种子。因此，目前学术界基本达成了共识：先进行耳再造手术，然后再进行涉及外耳道的听力重建手术。目前复旦大学附属眼耳鼻喉科医院—眼耳鼻整形外科团队已经对术式进行了多项重要的改进，将听力重建和耳廓再造有机地安排分期手术顺序，使得患者可以在尽可能短的时间内完成听觉重建和耳廓再造。对于先天性小耳畸形伴有外耳道狭窄的治疗常规以分为3期进行：1期进行耳廓再造一期手术，2期进行外耳道重建手术，3期进行耳廓再造二期手术。每次手术大约住院5～7天，术后均需复查2次。还有什么不清楚的问题吗？欢迎通过好大夫在线与我联系，进一步交流耳畸形相关的专业知识。

耳鼻面整形重建中心案例秀（1）——先天性镫骨畸形伴卵圆窗闭锁作者：李辰龙 谢友舟 审核：张天宇先天性镫骨畸形伴卵圆窗闭锁发病率低，约为1/15000。常合并耳廓、外耳道、中耳、面神经畸形，伴有混合性或传导性聋，部分患者具有非典型卡哈切迹。镫骨畸形可表现为镫骨缺如或镫骨两弓畸形；面神经畸形主要为水平段，可表现为面神经低位遮盖卵圆窗、面神经分叉畸形等。治疗技术包括外耳道成形、听骨链松解以及人工镫骨植入等[1,2]。本案例较为特殊，术中发现为漂浮镫骨，术中植入Piston人工镫骨，术后听力改善良好，现报道如下。一、一般资料患者，男性，14岁。因出生后右耳听力下降14年入院。患者为提高听力来我科就诊，就诊前未佩戴助听器，言语发育可。家族中无类似病史。二、检查查体示：右侧耳廓外形未见明显异常（图1）。电耳镜检查：右侧外耳道狭窄，右侧鼓膜窥不清。电测听检查示：右侧中重度传导性聋，气导72dB，骨导27dB。CT检查示：右侧外耳道狭窄，右侧乳突气化可，中耳乳突透亮，鼓室鼓窦未见软组织病灶，锤骨柄显示尚可，砧骨长突及镫骨弓位置异常，右侧卵圆窗闭锁，面神经走形及内耳形态未见明显异常（图2，3）。三、诊断与鉴别诊断1.右侧先天性镫骨畸形伴卵圆窗闭锁，2.右侧先天性外耳道狭窄，3.右侧中重度传导性聋。四、治疗患者入院后完善相关检查，排除手术禁忌后。于全麻下行右侧外耳道成形及右侧人工镫骨植入术（Piston）。患者仰卧位，全麻后常规消毒铺巾。设计右侧耳内耳甲切口[3]（图4），取耳甲腔和耳道底壁软骨备用，见外耳道软骨段及骨性段狭窄，外耳道内不伴胆脂瘤。磨除外耳道骨性狭窄部分，扩大骨性外耳道至1.2cm。暴露上鼓室及后鼓室，骨性盾板与锤砧复合体融合（图5），骨性固定点位于锤砧复合体前方，磨除畸形的锤砧骨骨性连接固定点，松解后探查鼓室见镫骨呈漂浮状，卵圆窗闭锁（图6），于卵圆窗闭锁板后下象限开窗（图7），植入0.4mm直径的Piston人工镫骨并固定于砧骨（图8）。软骨片重建乳突气房，筋膜及软骨修复鼓膜，复位鼓耳道皮瓣。耳甲腔成形扩大，耳内耳甲皮瓣转移至耳道口顶壁。取头皮裂层皮瓣32.5cm做成皮筒，植入耳道骨壁，抗生素油纱条填塞耳道，头皮取皮处覆盖油纱布，并缝合固定，术耳加压包扎，患者安返。五、治疗结果、随访及转归患者术后发生呕吐及眩晕，复查血电解质未见明显异常，予以头孢曲松钠针抗感染、甘露醇降颅压，激素抗炎、补液及卧床等对症治疗1周后恢复。术后1年复查听力示气骨导差较术前改善28.3dB（图9）。讨论本例患者术中发现镫骨畸形呈漂浮状，未接触卵圆窗闭锁板，支持了镫骨足板的双起源学说。当镫骨足板与卵圆窗未接触时，卵圆窗无法发育，而镫骨足板部分起源于神经嵴细胞，该部分结构仍然发育，但发育不良。部分先天性镫骨畸形伴卵圆窗闭锁患者可合并耳廓畸形或外耳道狭窄。对于此类患者，在开展人工镫骨植入术的同时，需要行外耳道成形扩大外耳道，以降低外耳道胆脂瘤的形成风险，同时可以增加术野的暴露。人工镫骨植入术针对先天性镫骨畸形伴卵圆窗闭锁患者的疗效安全可靠。但当面神经遮盖卵圆窗时，由于开窗空间有限甚至无法开窗，将导致人工镫骨植入失败。通过术前读片以及CT精确重建镫骨和卵圆窗，将有助于术前决策和手术开展。参考文献[1]  deAlarconA,JahrsdoerferRA,KesserBW:Congenitalabsenceoftheovalwindow:diagnosis,surgery,andaudiometricoutcomes.Otology&neurotology:officialpublicationoftheAmericanOtologicalSociety,AmericanNeurotologySociety[and]EuropeanAcademyofOtologyandNeurotology2008,29(1):23-28.[2]  SuY,YuanH,SongYS,etal:Congenitalmiddleearabnormalitieswithabsenceoftheovalwindow:diagnosis,surgery,andaudiometricoutcomes.Otology&neurotology:officialpublicationoftheAmericanOtologicalSociety,AmericanNeurotologySociety[and]EuropeanAcademyofOtologyandNeurotology2014,35(7):1191-1195.[3]  ChenY,ZhangT:Modifiedmeatoplastyforexternalauditorycanalstenosiswithendoaural-conchalincision.Otology&neurotology:officialpublicationoftheAmericanOtologicalSociety,AmericanNeurotologySociety[and]EuropeanAcademyofOtologyandNeurotology2015,36(1):1-3.[4]  ThompsonH,OhazamaA,SharpePT,etal:Theoriginofthestapesandrelationshiptotheoticcapsuleandovalwindow.DevDyn2012,241(9):1396-1404.[5]  FuchsJC,TuckerAS:DevelopmentandIntegrationoftheEar.CurrTopDevBiol2015,115(9):213-232.耳鼻面整形重建中心简介“耳鼻面整形重建中心”是整形外科与耳鼻喉科在“整形外科专科化发展”的学术理念指导下成立的新学科方向。中心秉承“疾病治疗、功能重建、形态修复、美学重塑”的理念，多维度开展耳鼻面整形重建系列临床与研究工作。中心主任为张天宇教授、副主任为傅窈窈副主任医师，特聘国内著名耳科专家李华伟教授、著名鼻科专家余洪猛教授作为学术顾问。中心骨干均有耳鼻咽喉科学博士或整形外科学博士教育背景，同时经过多年交叉学科训练和实践。中心在“耳畸形整复”、“鼻再造与整形”、“晚期面瘫整复”领域处于国内学科前沿，是具有一定国际影响力的专科化整形中心。

除了关心耳郭外形，先天性外中耳畸形患者的家庭还会特别关心听力问题。听力与语言学习息息相关，听力受损会导致言语发育出现障碍。 我们“悦耳在线”团队在科普《“小”耳道里的“大”文章》一文中，介绍了先天性外中耳畸形的三种外耳道畸形表现：狭窄、部分闭锁和完全闭锁。外耳道狭窄和部分闭锁患者可以通过外耳道成形术获得健康的外耳道和听力康复。但有相当一部分比例的外耳道完全闭锁患者，较难通过外耳道成形术提高听力，还有一些患者因年龄过小暂未开展外耳道成形术，他们该如何改善听力呢？ “听不清，可以去配个助听器！”这是大众最普遍的认识。我们生活中常见的助听器（图1），属于气导助听器。它的工作原理是通过一个微型功率放大器将采集到的声音放大，通过外耳道、鼓膜及中耳的三个听小骨（人类最小的骨头）传递至内耳并刺激听觉神经。 然而，先天性外中耳畸形患者因外耳道和中耳发育异常，并不适用于气导助听器(图2)。有些患儿的家长认为，改善听力是不是需要装一个人工耳蜗。这里需要说明的是，绝大多数先天性外中耳畸形患者，他们的内耳（耳蜗）和听神经发育是正常的，可以说是不幸中的万幸了。那么，这些患儿该如何提高听力呢？答案是骨导助听器。 骨导助听器通过麦克风拾取外界的声音，将声音信号转换为振动信号，包含了声音信息的振动可绕过耳朵发育畸形的区域（外耳道、鼓膜和听小骨），直接传递至正常耳蜗，刺激听觉神经产生有效听力（图3）。 随着助听器技术的不断发展，样式和功能也越来越多。选择适合自家孩子的骨导助听器和佩戴方案非常重要。例如，当患儿年龄太小，或在功能性耳再造手术开展前，可以通过非手术方案佩戴使用骨导助听器，有助于刺激大脑听觉中枢的发育。而双侧外耳道闭锁患者到了适合功能性耳再造手术的年龄，可以选择手术植入助听器，既方便又美观，植入的骨导助听器等振动设备可以终身使用。按佩戴方式可将骨导助听器分为两大类。 一、非植入式骨导助听器 市面上的骨导助听器，其声音处理器都可以选择非手术植入进行佩戴，常用的方式有软带式、发夹式和粘贴式（图4）。出生后几个月大即可使用该类助听设备，有些患者会持续佩戴，直至开展外耳道成形术以恢复听力。通过骨导助听器振动产生的声音信息可以刺激内耳和神经系统，促进患儿听觉、言语和智力的发育。对于不适合行外耳道手术的患者，部分会终身使用非植入式骨导助听器（就好比近视佩戴眼镜一样）。 二、植入式骨导助听器 骨导助听器的植入体可以通过手术安装于耳朵的后上方。主要分为两大类：骨锚式和磁吸式。骨锚式助听器植入后的皮肤存在永久性缺口，术后炎症反应等并发症多，护理困难，目前逐渐被不穿破皮肤的磁吸式所替代。手术后经过3~4周的康复期，骨导助听器的植入部分便可连接佩戴于体外的声音处理器，开机后将声音振动信号传递到内耳并刺激听觉神经。值得一提的是，植入式骨导助听器还可以联合全耳郭再造术同期开展，降低了多次手术所带来的麻醉风险和时间成本（图5）。与非植入式相比，更多的患者会选择植入的方式终身使用。 气导助听器？ 前文不是提到先天性外中耳畸形患者不适用气导助听器吗？是的，使用气导助听器，必须要有外耳道和鼓膜。部分先天性外中耳畸形患者做了外耳道手术之后，听力并没有达到理想水平，但他拥有了宽大的健康外耳道。这时可以借助气导助听器来改善听力。气导助听器有多种类型可供选择（图6），何者适用，需要综合考虑外耳道的状态以及耳郭再造的情况。 助听器是佩戴于耳后或耳内的医疗设备，它可以通过提高声音来改善听力水平和听觉质量。助听器上的新型定向麦克风可以更加专注于特定方向的声音，增强佩戴后的声源定位能力，帮助在嘈杂环境中听到想听到的声音。蓝牙等无线技术还可以让助听器与电视、手机及电脑等进行互动，使助听器的佩戴体验更潮更时尚！ 特别声明： 本文仅作科普之用，上述所有助听器的佩戴和使用须在临床医师和听力师指导下进行。 —————————————————————————————————————— 扩展阅读 《耳朵的重生》——上海高清科教纪录片 《带你认识骨导助听器》

作者：谢友舟 编辑：李辰龙 审核：张天宇 除了关心耳郭外形，先天性外中耳畸形患者的家庭还会特别关心听力问题。听力与语言学习息息相关，听力受损会导致言语发育出现障碍。 我们“悦耳在线”团队在科普《“小”耳道里的“大”文章》一文中，介绍了先天性外中耳畸形的三种外耳道畸形表现：狭窄、部分闭锁和完全闭锁。外耳道狭窄和部分闭锁患者可以通过外耳道成形术获得健康的外耳道和听力康复。但有相当一部分比例的外耳道完全闭锁患者，较难通过外耳道成形术提高听力，还有一些患者因年龄过小暂未开展外耳道成形术，他们该如何改善听力呢？ “听不清，可以去配个助听器！”这是大众最普遍的认识。我们生活中常见的助听器（图1），属于气导助听器。它的工作原理是通过一个微型功率放大器将采集到的声音放大，通过外耳道、鼓膜及中耳的三个听小骨（人类最小的骨头）传递至内耳并刺激听觉神经。 然而，先天性外中耳畸形患者因外耳道和中耳发育异常，并不适用于气导助听器(图2)。有些患儿的家长认为，改善听力是不是需要装一个人工耳蜗。这里需要说明的是，绝大多数先天性外中耳畸形患者，他们的内耳（耳蜗）和听神经发育是正常的，可以说是不幸中的万幸了。那么，这些患儿该如何提高听力呢？答案是骨导助听器。 骨导助听器通过麦克风拾取外界的声音，将声音信号转换为振动信号，包含了声音信息的振动可绕过耳朵发育畸形的区域（外耳道、鼓膜和听小骨），直接传递至正常耳蜗，刺激听觉神经产生有效听力（图3）。 随着助听器技术的不断发展，样式和功能也越来越多。选择适合自家孩子的骨导助听器和佩戴方案非常重要。例如，当患儿年龄太小，或在功能性耳再造手术开展前，可以通过非手术方案佩戴使用骨导助听器，有助于刺激大脑听觉中枢的发育。而双侧外耳道闭锁患者到了适合功能性耳再造手术的年龄，可以选择手术植入助听器，既方便又美观，植入的骨导助听器等振动设备可以终身使用。按佩戴方式可将骨导助听器分为两大类。 一、非植入式骨导助听器 市面上的骨导助听器，其声音处理器都可以选择非手术植入进行佩戴，常用的方式有软带式、发夹式和粘贴式（图4）。出生后几个月大即可使用该类助听设备，有些患者会持续佩戴，直至开展外耳道成形术以恢复听力。通过骨导助听器振动产生的声音信息可以刺激内耳和神经系统，促进患儿听觉、言语和智力的发育。对于不适合行外耳道手术的患者，部分会终身使用非植入式骨导助听器（就好比近视佩戴眼镜一样）。 二、植入式骨导助听器 骨导助听器的植入体可以通过手术安装于耳朵的后上方。主要分为两大类：骨锚式和磁吸式。骨锚式助听器植入后的皮肤存在永久性缺口，术后炎症反应等并发症多，护理困难，目前逐渐被不穿破皮肤的磁吸式所替代。手术后经过3~4周的康复期，骨导助听器的植入部分便可连接佩戴于体外的声音处理器，开机后将声音振动信号传递到内耳并刺激听觉神经。值得一提的是，植入式骨导助听器还可以联合全耳郭再造术同期开展，降低了多次手术所带来的麻醉风险和时间成本（图5）。与非植入式相比，更多的患者会选择植入的方式终身使用。 气导助听器？ 前文不是提到先天性外中耳畸形患者不适用气导助听器吗？是的，使用气导助听器，必须要有外耳道和鼓膜。部分先天性外中耳畸形患者做了外耳道手术之后，听力并没有达到理想水平，但他拥有了宽大的健康外耳道。这时可以借助气导助听器来改善听力。气导助听器有多种类型可供选择（图6），何者适用，需要综合考虑外耳道的状态以及耳郭再造的情况。 助听器是佩戴于耳后或耳内的医疗设备，它可以通过提高声音来改善听力水平和听觉质量。助听器上的新型定向麦克风可以更加专注于特定方向的声音，增强佩戴后的声源定位能力，帮助在嘈杂环境中听到想听到的声音。蓝牙等无线技术还可以让助听器与电视、手机及电脑等进行互动，使助听器的佩戴体验更潮更时尚！ 特别声明： 本文仅作科普之用，上述所有助听器的佩戴和使用须在临床医师和听力师指导下进行。 —————————————————————————————————————— 扩展阅读 《耳朵的重生》——上海高清科教纪录片 《带你认识骨导助听器》

能做核磁共振检查（MRI)目前，我们中山大学附属第六医院采用的是进口的全钛质植入的听小骨假体，各大医院一般的1.5T，3T核磁共振都是可以做的,T属于特斯拉的英文缩写，代表核磁共振的场强强度,场强太高了，就不建议做了。 很多病友或家属常常很关心听力的问题，是不是一定更换听骨？换了听骨对自已有什么影响？1. 对于单纯鼓膜修补的患者听力可能没有什么改变，也不需要更换听骨，术后1个月左右基本和正常人一样，不需特殊关注。 2. 对于术前评估需要探查听骨链的患者，医生往往会根据手术中对听小骨的完整性、活动性、周围病变、中耳通气等情况综合考量，优先保留可用的听骨，如情况不允许保留听骨或听小骨已破坏，则需更换了人工听小骨替代，主要有部分人工听小骨假体、全植入人工听小骨假体和人工镫骨假体。更换了人工听骨的患者往往为了保持听小骨的稳定，我们建议患者术后三次卧床休息，避免头部活动。

微创外科突出特点是手术创伤小、术后疼痛轻，并发症少，功能恢复快。耳显微外科是利用显微镜进行耳手术。使患者能在较彻底清除病变的同时,保存和恢复耳的功能。与耳内镜操作相比优势在于术者双手可以操作。耳内镜外科是利用耳内镜进行耳手术。耳内镜下手术时，术者需一手持镜，单手进行其他操作。耳内镜与耳显微外科相比，不同点在采用的设备，手术方式和原则并无改变。即前者用耳内镜完成手术，后者用显微镜完成手术，目标都是清理中耳病变、重建听力。所以，需要进行耳科手术时，患者不需为选择内镜还是显微镜而烦扰，这只是医生的偏好或习惯，两者都能实现微创。耳显微外科一样可以实现耳内切口、术前无需备皮（减掉耳廓上方2指头发）。选择好的医生最重要！

上期我们提到耳内镜技术能给中耳手术带来微创和美观的好处，手术病人也因此可以有更高的健康追求，在这里，中三医生整理了一系列耳内镜微创手术治疗中耳疾病的经验分享。

最近我在门诊碰到一些耳畸形的孩子。对于这些孩子，临床治疗包括整形重建和听力康复两个部分，其中很重要的一项，就是及时及早地给孩子使用骨导助听设备，让孩子在完成听力重建手术之前，能获相应的听觉-言语发育。