先天性胆道闭锁

我叫晶晶（化名），出生在青海的一个藏族家庭，父亲是名退伍军人，母亲是一名普通职员，全家因为我的降生而沉浸在喜悦之中。然而，我是一名早产儿，生后因为不能进食住进了当地医院的新生儿病房，每天只能依靠输注牛奶状的营养液来维持生命。我每天透过暖箱，看着医生和护士阿姨忙碌的身影，我好期待快点好起来，去看看外面的世界，感受一下父母温暖的怀抱。经过天使阿姨和我的共同努力，我的奶量逐渐增加了，感觉离出院的日子越来越近了，我的内心抑制不住有些小激动。然而天有不测风云，我满月了，黄疸还没有消退，而且有逐渐加重的趋势，大便颜色也一天比一天浅了。医生告诉父亲，我可能得了一种很严重的疾病，名叫胆道闭锁，这种疾病在当地很罕见，而且手术后效果不理想，术后很快就要面临肝移植。爸爸听完这个消息，非常崩溃，但是他很快调整好了自己，并且决定无论到哪里，多少钱，都不会放弃我，都要为我坚持到底。爸爸通过网络搜索以及同朋友打听，终于了解到西安市儿童医院新生儿外科为西北地区规模最大的肝胆疾病诊治中心，近年来治疗胆道闭锁及胆汁淤积症患儿非常多，并且大部分患儿效果满意。父亲二话没说，带着我穿越了千里，来到了西安市儿童医院新生儿外科，只为能够让我得到最专业的治疗。住进西安市儿童医院新生儿外科病房后，我看到了这里有很多和我一样的黄疸宝宝，有等待手术的，也有手术结束的，他们大部分都是胆道闭锁宝宝。父亲看着他们手术后都排着绿油油或者黄灿灿的大便，并且与大部分病友父母沟通中得知，他们的孩子黄疸减轻了，皮肤颜色比术前白多了，父亲心里面的疑虑一下子就打消了，并且全力配合医生的诊治方案。2020年5月21日，是我生命中最重要的日子，医生为我安排了腹腔镜胆道探查手术，并告知我的父母，手术第一步是行术中胆道造影，这个检查可以确诊我到底是胆汁淤积还是胆道闭锁，如果是胆汁淤积，腹腔镜就能完成，会留根管子在我的胆囊里，术后用盐水冲洗帮我促进胆汁排泄。如果是胆道闭锁，就要开刀做葛西手术。母亲抱着插着胃管的我悄悄抹着眼泪，一是心疼我这么小，就要遭受这么大痛苦。二是担心我万一确诊为胆道闭锁，那得多遭罪啊。但是，对于小小的我来说，手术就是我重生的希望，再苦再难我也会坚持下去。手术室的漂亮阿姨来接我了，到了手术室门口，母亲温柔的把我递给了她，眼中充满了不舍。我朝母亲笑了笑，是要告诉她我很坚强，手术也一定会很顺利。麻醉师给我推完麻醉药品后，我就甜甜的睡着了。医生在我肚脐和右侧腹壁各打了个小洞，肚脐的小洞进腹腔镜，然后把胆囊经过右侧腹壁的小洞提了出来，切开胆囊，置入管子后并固定好，经管子打了造影剂，放射科的伯伯帮我在术中拍了X线片。大约十来分钟，片子的结果就出来了。不幸中的万幸，我的造影片子提示胆汁淤积症，手术很快就结束了。当我被推出手术室的时候，我看见父亲和母亲脸上挂满喜悦的笑容，他们俩悬着的心终于放下了。术后的我还是很争气的，第二天就开始排墨绿色的大便，吃奶和睡眠都很好，再后来大便就变成了金灿灿的黄金便。母亲天天盯着我看，感觉我的黄疸消退的很快，术后一周时间，我的总胆红素已经由185.7umol/L降至97.6umol/L，直接胆红素由108.3umol/L降至60.4umol/L了，他们对我的恢复非常满意。不知不觉，我们来西安已经10天了，2020年5月28号这一天我终于可以出院了。父母高高兴兴的带着我离开古都西安，踏上了回青海的归途。我们非常感谢西安市儿童医院新生儿外科的医护人员，是他们用精湛的医术治愈了我，带给我了重生的机会。我更要感谢我的父母，是他们在绝境中对我不离不弃，千里求医，只为伴我健康长大。温馨提示1）足月儿生后2周或早产儿生后3周，黄疸不退，肝功提示：直接胆红素＞1mg/dl（或17.1umol/L），大便颜色浅。（重点关注：观察大便颜色时需停用茵栀黄、中成药或对大便染色的口服药物至少3天以上）2）腹部超声提示胆囊小，形态僵硬。如遇以上2种情况中任意一种，请尽快与我们联系，西安市儿童医院新生儿外科（肝胆疾病专科门诊），门诊时间：周一全天，地址：新生儿外科诊室。联系人：于医生，联系电话：02987692219。

没有急性肝功能异常，出血倾向，可以接种各种疫苗。接受葛西手术，术前2天可接种灭活疫苗，术前21天可接种减毒活疫苗。术后未使用激素，可以进行各种类型疫苗的接种，使用激素者、应在停用激素后1-3个月以上接种减毒活疫苗。移植前尽可能完成减毒活疫苗的接种。患儿在接种灭活疫苗后2周，接种减毒活疫苗后4周后才能进行肝移植手术

胆道闭锁是肝内外胆道阻塞性疾病，导致胆汁无法排出体外，从而使胆汁在肝内积聚，引起肝脏病变和黄疸等症状，是婴儿期最严重的肝脏疾病之一。它于1891年首次由英国的Thompson报道。尽管它在130多年前被发现了，但至今仍不知道原因，其发生率大概在万分之一左右。症状通常在出生后几周内出现，包括黄疸、腹泻、食欲不振、大便呈陶土色，生长发育滞留等。如不及时治疗，常在一岁前死亡。胆道闭锁分为三型：胆道闭锁一型、二型、三型。一型是肝外胆管堵塞，二型为肝内胆管堵塞，三型即肝内外都堵塞，85%以上的患者为三型。

内蒙病人因胆总管完全梗阻四处求医，多次ERCP、SpyGlass均未成功。找到我了，就要尽量解决，至少还有腹腔镜打底。eMAX子镜下上下端均为盲端，胆道缺失距离大于1cm，确实困难，做了一个多小时，结果还好，搞定！

胆道闭锁（BiliaryAtresia）是一种发生于婴儿期的极为严重的疾病，若不治疗，将在2岁前死亡。治疗的原则为：先行Kasai（葛西）手术，不理想再行肝移植手术。目前，经过规范治疗，胆道闭锁患儿与

先天性胆道闭锁是严重威胁婴幼儿生命的胆道梗阻性疾病，发病率为1/5000-1/10000，如不及时治疗，患儿常于2岁内因肝功能衰竭而死亡。葛西手术虽然是治疗胆道闭锁的首选手术方法，但却不能圆满解决患儿自体肝生存中出现的各种问题。据文献报道，葛西手术后肝内胆管扩张的发生率约为4%-25％。首都儿科研究所普通（新生儿）外科针对胆道闭锁葛西手术后肝内胆管扩张伴有反复的胆管炎、保守治疗效果不佳的患儿，进行二次葛西手术，行肝管扩大成形，肝门空肠吻合术，从而使肝内胆管扩张得以缓解，胆汁引流通畅，延长自体肝生存时间。截止目前已有25名先天性胆道闭锁患儿因此重获新生。久久（化名）出生后得了“黄疸”，一直在当地医院进行蓝光治疗，但始终不见好转，从县医院转到市医院，又从市医院转到了省医院，原本的“新生儿黄疸”，最后确诊为“先天性胆道闭锁”。医生告诉家长：“胆道闭锁是孩子的胆道在发育过程中发生了纤维化，没有了管腔结构，胆汁没办法排出，从而导致肝硬化，危及生命。这个病可以通过葛西手术，也就是肝门-空肠吻合术，引流出肝脏内残留胆管分泌的胆汁，从而达到退黄、缓解肝损伤的目的。但即使这样，患儿的肝脏仍然会持续硬化，大约三分之二的患儿需要在10岁以内通过肝移植才能挽救生命”。了解到这些情况，久久妈妈像是被打入了“地狱”，看着怀中正在微笑的久久，她选择全力以赴给孩子治病。久久两个月大时，在当地医院进行了葛西手术。他很幸运，手术非常顺利，没有其他并发症，术后半个月就出院回家了。虽然术后每天都要给孩子喂药、测体温，担心出现胆管炎，但久久妈妈却说：“孩子出院后的那段时间是我最幸福的日子，看着黄疸一点点的退去，我知道光明就在眼前”。久久术后一个半月，就变得白白胖胖了。正当全家人以为病魔退却的时候，久久却再次出现了黄疸，反复高热，大便又变白了，可怕的胆管炎出现了。胆道闭锁病因多种，葛西手术需要用一段肠管代替胆道引流胆汁，肠道内的细菌会进入肝脏，从而引发胆道发炎。每次胆管炎都会加重肝脏的损伤，而胆管炎控制不了，就要提前进行肝移植，因此胆管炎是笼罩在每个胆道闭锁患儿父母心中的阴霾。久久父母只得再次带着孩子踏上征程，当地医院给予了美罗培南加激素冲击治疗，但效果不理想，转氨酶和感染指标进行性升高，超声提示：“肝内胆管扩张，考虑是难治性胆管炎”。在多家医院进行抗炎治疗4个多月，胆管炎依旧没有得到控制，所有的医院都建议“只能等待肝移植”。不甘心放弃的家长选择来北京，“首都儿科研究所是最后一站，如果还不行，我们只能放弃了”，久久妈妈说。住进普通（新生儿）外科病房后，医生为久久完善了检查，磁共振胰胆管造影显示：肝门区见类圆形异常信号灶，2.3×2.0×1.6cm，右侧见多个小圆形异常信号灶。这些扩张的胆管，提示着因为反复的胆管炎症导致远端原本通畅的胆道变得狭窄甚至闭锁了。“再做一次葛西手术，先将阻塞或狭窄的胆管切开找明原因，再将扩张胆管内的胆汁引流出来，就可以解决这个问题了。”经过科室讨论，李龙主任医师将手术方案告知家长，没想到久久妈妈不假思索的同意了。原来在没有入院前，家长就打听到首都儿科研究所通过二次葛西手术成功救治过好几个和久久一样的孩子，他们把全部希望都“押”在了这次手术上。手术当天，久久妈妈泪眼婆娑，紧紧抱着孩子，但想到这也许是孩子经历的最后一次劫难，难以放开的手也慢慢放开了，她不舍而又坚定地看着久久被推进手术室。二次葛西手术（肝门-空肠吻合术）的难度比第一次大很多，因为之前的葛西手术导致了腹腔肠管和肝门部组织粘连紧密，稍有不慎，就有大出血的可能，经过1个小时的细心分离，李龙主任医师在门静脉左支内侧上方找到了扩张的左肝管，直径约2cm，切开后，绿色泥沙样的胆汁流了出来，找到“元凶”后，重新进行了肝门-空肠吻合，手术顺利结束。术后，久久妈妈只是在看到孩子推出手术室时闪过一丝笑容。她很清楚，手术成功并不代表孩子的黄疸能够退去。但随着一次次复查，她的笑容一次次的多了起来。久久的肝功能明显好转，直接胆红素较前明显下降，大便转为黄色。术后一周复查超声：“肝内胆管可见轻度扩张，宽约0.29cm”。一周后，久久顺利出院。术后3个月，久久回医院复查，所有指标完全正常，而且没有出现发热、白便。妈妈放开了紧紧牵着孩子的手，也松开了紧紧揪着的心，看着久久自己独自蹒跚前行，她知道，这一次，光明终究是来了。文|耿园园、叶茂、李旭编辑|宣传中心转载链接