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支气管囊肿和支气管源性囊肿
支气管囊肿可能是支气管源性囊肿、肺内支气管囊肿、气管囊肿、异位囊肿。其中,支气管源性囊肿是一种先天性疾病,可能会导致气管、支气管和肺发育不良。因此,支气管源性囊肿是支气管囊肿的一种类型。纵隔支气管源性
陆欣欣医生的科普号2024年03月04日 11 0 0 -
肺囊腺瘤,先天性肺气道畸形(CPAM)临床特征,表现
临床特征CPAM的表现多样。常规产前超声检查可发现许多病例。早期的回顾性研究提示,产前诊断的CPAM婴儿中,多达2/3在出生时有症状。更新的数据显示,仅约25%的新生儿患者有症状。这种差异可能反映了产
付朝杰医生的科普号2022年07月19日 867 0 0 -
先天性肺气道畸形诊疗中国专家共识(2021版)解读
作者:贾爽爽、陈功立、漆洪波单位:重庆市妇幼保健院(重庆医科大学附属妇女儿童医院)、重庆市围产医学中心先天性肺气道畸形(congenitalpulmonaryairwaymalformation,CP
漆洪波医生的科普号2022年07月05日 637 0 0 -
产前胎儿发现肺囊性变的妈妈看过来--听我的,不焦虑!
朱天琦医生的科普号2022年03月14日 560 1 8 -
先天性肺囊腺瘤样畸形的诊断和治疗
先天性肺囊腺瘤样畸形是一种罕见病,发病率是1/25000-1/35000。大约25000例活婴中有一例先天性肺囊腺瘤样畸形。随着产前超声筛查的普及和超声仪器分辨率的提高,产前发现先天性肺囊腺瘤样畸形的频率有增加的趋势。 先天性肺囊腺瘤样畸形是胎儿肺部组织呈多囊样包块合并支气管异常增殖为特征的病变,与支气管肺隔离症的区别在于其血液应有肺动脉提供。根据囊肿的范围大小,Stocker将先天性肺囊肿腺瘤样畸形分为3型,即Ⅰ型大囊型,Ⅱ型小囊型,Ⅲ型微囊型。 ? ? ?超声影像的特点和评估要求:在孕24-28周发现胎儿肺部回声异常,表现为高回声、混合回声或低回声信号;多普勒超声可见其血流来自肺动脉;测算出肿块的体积,计算CVR;排除是否有胎儿水肿或纵隔心脏受压情况。 ? ?MR检查有助于鉴别诊断。需要与胎儿隔离肺、膈疝、大叶性肺气肿、支气管肺发育不良等鉴别。 ? ?5.2%-30%在孕28周超声检查会出现变小或者消失现象,但并不表明真正消失。 ? ?CVR≥1.6是一个危险的信号,容易出现胎儿水肿,而CVR>2.0是一个高危的信号,属于重度肺囊腺瘤,需要积极宫内治疗。 ? ?约5%以上的胎儿会出现胎儿水肿需要产前干预治疗,产前干预措施包括激素治疗,宫内介入治疗和开发性胎儿手术。 ? ? CVR<1.6则可100%出生存活。一般超声动态监测2-4周监测一次,直到32周未出现变化为止。 ? ?95%的无症状者出生后尽早做CT增强检查,一般建议在出生后的3-7天检查,包括所有产前检查消失者,因为消失多为假象。 ? 出生后手术最佳时间为2-6月。
付朝杰医生的科普号2021年11月27日 797 0 1 -
胎儿肺囊腺瘤是什么?是肿瘤吗?
孕期中,准妈妈们会经常做B超,其中孕中期的B超检查可以筛查出孩子是否健康,是否存在畸形。大家都希望自己的宝宝很健康,但是一部分宝宝偏偏就有可能在这次B超检查中观察到肺部异常回声,然后医生会告诉准妈妈,
李飞医生的科普号2021年11月22日 1361 2 1 -
先天性气道畸形(先天性肺囊腺瘤)
什么是先天性肺气道畸形?先天性肺气道畸形(CPAM) ,过去也被称为先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM),是妊娠期间胎儿肺粘液腺过度增殖导致的肺发育畸形,是最常见的先天性肺发育异常。病变的肺组织通常位于一侧,导致病侧肺部分或全部失去功能。部分患儿出生时便伴有严重的呼吸功能障碍,如呼吸困难、紫绀等;年龄较大的儿童和成人可能会出现支气管扩张、哮喘、肺部反复感染等。先天性肺气道畸形的病因目前尚不清楚,发病率约为1/25000,男性患儿较女性患儿中略为多见。遗传因素对先天性肺气道畸形的发生影响不大,因此它通常不会在患儿家族中复发。先天性肺气道畸形的分型目前先天性肺气道畸形按组织学特征分为5型:(Ⅰ)0型,为肺泡的发育不良,表现为肺无法通气;(Ⅱ)1型,为多发的大囊肿或单发的巨大囊肿,表现为新生儿呼吸窘迫、纵膈移位以及随后的咳嗽、发烧、感染;(Ⅲ)2型,多发性海绵状小囊肿,可无呼吸系统异常表现;(Ⅳ)3型,为肺部出现大而硬肿块(腺瘤样外观),可导致死胎或严重的新生儿呼吸窘迫;(Ⅴ)4型,肺外围囊肿,可表现为呼吸窘迫、张力性气胸、肺部感染。先天性肺气道畸形的预后对于大多数婴儿来说,先天性肺气道畸形不会危及生命。有时,病变在妊娠期间会缩小或消失,或者在存在病变的情况下肺部仍发育正常。但是,在大约 10% 的病例中,CPAM 可能会给婴儿造成危险,有时甚至还会危及母亲的生命。最严重的情况是胎儿出现水肿。胎儿水肿是一种产前心力衰竭,其特征是皮肤、胸部或腹部积液。患有 CPAM 和水肿的胎儿需要立即接受药物或手术治疗,否则死亡率极高。此外,胎儿水肿可导致胎盘水肿并最终引起"镜像综合征",即母体"镜像"胎儿的水肿状况,发生水肿、高血压和蛋白尿。这种情况危及母体生命,应立即分娩。虽然与CPAM相关的肺癌发病率较低,但仍有研究表明其与肺癌的相关性为8.6%。CPAM相关的细支气管肺泡癌(BAC)已有报道,所有病例都发生在CPAM I型患者中。在CPAM I型中发现存在非典型性腺瘤性增生、非典型性杯状细胞增生和染色体畸变,表明CPAM I型是BAC的前体病变。CPAM I型的黏液细胞与BAC中的黏液细胞相似,都分泌胃黏液蛋白、KRAS突变频率增加、抑癌基因FHIT、p16INK4和Rb杂合性缺失。另外,Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤(PPB)与CPAM在临床表现和影像学表现上相似,有时难以区分,可能会导致PPB的漏诊或复发。先天性肺气道畸形的产前诊断孕18周起,通过常规超声检查即可诊断胎儿的先天性肺气道畸形;通过MRI可确定病变大小和位置;通过婴儿超声心动图可评估病变是否影响婴儿的心脏结构和功能。在初步诊断后,患者需定期复查,并制定诊疗计划。患者每周需接受超声检查,观察病变部位的动态变化;测量并计算CVR值以判断患儿预后(CVR 是病变体积与婴儿头部周长的比例,CVR 小于 1.6 表示预后良好,大于或等于1.6 表示水肿风险及手术治疗的可能性增加);监测胎盘是否肿胀(胎盘肿胀是镜像综合征的前兆,需尽快决定是否需要立即分娩)。胚胎发育至26周后,病变停止生长,婴儿不再可能发生水肿。先天性肺气道畸形的产前治疗类固醇治疗当病变为实性或生长太快,可选用类固醇治疗作为第一步。类固醇可以减缓病变的生长,可帮助患者避免胎儿手术。胸腔穿刺术当存在较大的液性病变时,可进行胎儿胸腔穿刺引流,通过子宫插入穿刺针头至病变部位,排出液体。必要时可能会放置胸腔分流器或导管,继续将病变中的液体排入羊水腔,以防止病变部位液体积聚。胎儿手术如果存在较大的实性病变或发生严重胎儿水肿,可进行开放性胎儿手术,以消除病变,术后定期超声检查监测胎儿的病情。术后存活下来的胎儿通常预后非常好,分娩后很少需要辅助呼吸治疗。提前分娩如果已经发生镜像综合症,则应尽快分娩,以保护母体安全。先天性肺气道畸形的产后治疗手术时机选择:手术是CPAM的主要治疗手段。患有先天性肺气道畸形的胎儿在分娩后应密切关注患儿状况,必要时给予呼吸支持治疗,避免呼吸困难、高血压等并发症的发生。每个CPAM患者都应该进行手术评估,有症状的CPAM患儿应在身体耐受的条件下尽早手术切除;若病灶较大,严重影响呼吸,则应在出生后立即进行手术,以挽救存活的肺实质和逆转纵隔移位。对于无症状CPAM患者的手术时机目前尚未达成共识。部分学者认为应当早期切除以避免出现呼吸系统症状,保护健康肺组织的正常发育;另有部分学者认为无症状CPAM有自行消退的可能,主张先适当观察。总体来说,对于无症状CPAM患者手术时机的选择应综合考虑以下几点:(1)病变有无恶变可能;(2)残留肺正常组织的生长潜力;(3)长时间的观察是否会导致严重并发症,并增加后续手术切除难度。手术方式选择:胸腔镜与开胸CPAM切除术在手术时间和并发症方面并无显著差异,但是胸腔镜手术住院时间更短,术后疼痛更轻微,伤口较小更美观且易于护理。由于CPAM在切除前难以判断异常组织的界限,因此临床上常采用肺叶切除术以保证病灶完整切除,避免后续感染和恶变的可能。有学者提出对于双侧肺均存在病变的患者可采用保留实质切除术,但其疗效和长期预后仍需进一步研究和论证。参考文献:1、Prenatal and Postnatal Management of Congenital Pulmonary Airway Malformation. David M, Lamas-Pinheiro R, Henriques-Coelho T.Neonatology. 2016;110(2):101-15. doi: 10.1159/000440894. Epub 2016 Apr 13.2、https://www.cincinnatichildrens.org/service/f/fetal-care/conditions/congenital-pulmonary-airway-malformation 3、https://www.blf.org.uk/support-for-you/congenital-pulmonary-airway-malformation-cpam
武志祥医生的科普号2021年05月17日 7252 1 1 -
先天性肺囊性病微创手术
曾嘉航医生的科普号2021年04月27日 1495 0 16 -
什么是支气管源性囊肿?如何治疗?
支气管源性囊肿是呼吸道前肠来源的囊性畸形。它们通常在妊娠早期位于纵隔内或在妊娠后期位于肺内。然而,它们可以在前肠发育路径的任何位置的异位出现。支气管源性囊肿的特征性表现为临床和影像学多态性,鉴别诊断较困难。所有支气管源性囊肿的治疗都以完全手术切除为基础,其最终诊断主要是通过手术标本的组织病理学检查确定的。预后良好,完全切除无复发。偶见恶变。 支气管源性囊肿的发生是由于妊娠26 ~ 40天胚胎腹侧肺芽、气管支气管树出芽异常或晚出。这个异常的芽随后分化成一个充满液体的囊。支气管源性囊肿的位置取决于异常发生时的胚胎发育阶段。当在发育早期出现异常出芽时,囊肿位于气管支气管树。较晚发生的囊肿呈周围性分布,可累及肺实质。 对于儿科患者,支气管源性囊肿可能导致危及生命的压迫症状。成人支气管源性囊肿通常是影像学检查偶然发现。肺支气管源性囊肿比纵隔囊肿更容易出现症状,有症状的患者中有复杂囊肿的占86.4%。症状继发于囊肿感染或邻近结构受压。造瘘性支气管源性囊肿引起咳嗽、发热、咳痰和咯血。非造瘘性支气管源性囊肿通常引起胸痛,囊周性肺炎或邻近受压肺的肺炎可引起发热和呼吸短促。 影像表现 1.胸片 纵隔支气管源性囊肿:可呈圆形、类圆形、D字型、水滴形、长条形,偶见分叶,常见于 中纵隔。肺支气管源性囊肿:轮廓清晰,多单发,圆形或卵圆形,通常在下叶。它们可以表现为均匀的水密度、充满空气的囊肿或形成气液平面。如周围肺实质结构异常、肺不张或实变发生,使诊断更加困难。 2.CT扫描 CT扫描是最佳选择。支气管源性囊肿的CT密度不同,从典型的水密度到高密度(与血液、钙含量增加、碳沫或液体中蛋白质含量增加相关)。 3.MRI 磁共振成像比CT扫描更能明确囊肿的解剖关系和定位。MRI表现取决于囊肿内容物。在t1加权图像上,根据囊肿内容物的不同,固有信号强度从低到高变化。t2加权图像显示高信号强度。注射造影剂后的大多无增强。 支气管源性囊肿的治疗取决于患者出现时的症状和年龄。手术切除可减轻症状,防止并发症和确定支气管源性囊肿的诊断。无论患者年龄如何,有症状的囊肿应通过开胸或经胸腔镜切除,除非手术风险高到不可接受。复杂的支气管源性囊肿通常需要开胸进行更广泛的切除。由于手术切除不完全有复发的风险,所以必须完整切除。无症状支气管源性囊肿的治疗仍有争议,大多数提倡外科手术来预防并发症。 纵隔支气管源性囊肿:可能有粘连的存在,特别是在复杂形式的纵隔支气管源性囊肿无法完全切除。因此需要尽量切除或破坏粘膜,以防止积液和复发。肺内的支气管源性囊肿:首选的手术是肺叶切除术。在周围性支气管源性囊肿或肺功能受限的患者可以采用保守的手术方式,如囊肿切除术、楔形切除术或节段切除术,建议采用行节段切除术。 支气管源性囊肿也可以定期做影像学随诊,观察其变化和预估可出现的风险。
张临友医生的科普号2021年03月24日 2078 0 2 -
肺隔离症治疗进展
肺隔离症也称为有异常动脉供血的肺囊肿症,是临床上相对多见的先天性肺发育畸形,为胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离,单独发育并接受体循环动脉的异常动脉供血,所形成无呼吸功能囊性包块,隔离肺可有自己的支气管。分为叶内型和叶外型,前者位于脏胸膜组织内,其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通,临床多见;后者被自己的胸膜包盖,独立于正常肺组织之外,囊腔与正常支气管不相通。 有少数肺隔离症没有异常动脉,或有异常动脉而无隔离肺。 无论叶外型与叶内型,肺隔离症的主要动脉均来源于体循环的分支,主要是降主动脉,也可源于腹主动脉上部、腹腔动脉及其分支、升主或主动脉弓、无名动脉、锁骨下动脉、内乳动脉、肋间动脉、膈动脉或肾动脉等。多数经下肺韧带进入隔离肺内,常为1支,也有2支或多支的情况,但较少见。动脉粗细不等,有的直径可达1cm左右。这些异常动脉壁的结构与主动脉相似,含较多的弹性纤维组织,压力较高,极易发生粥样硬化。 肺隔离症静脉回流不尽一致:叶内型肺隔离症的血液回流入下肺静脉,导致左-左分流,偶有叶内型回流到体循环静脉。叶外型肺隔离症血液回流入半奇静脉、奇静脉、下腔静脉、无名静脉、肋间静脉等,此时无分流问题。 常见于新生儿,一般多无症状,多在常规X线检查时发现。一小部分叶外型肺隔离症可因合并畸形而在新生儿时期被发现。如与消化道相通也可见反复呼吸道感染、乏力、呼吸困难等,晚期甚至可出现充血性心衰。60%合并同侧膈膨升,30%合并左侧膈疝,50%在尸检、查体或检查其他疾病时意外发现,90%在左肺。 临床表现 肺隔离症多见于青少年,年龄在10~40岁,男性多于女性,叶内型多于叶外型,左侧多于右侧。由于肺隔离症分型不同,临床表现不同,常见肺隔离症的临床表现有: 叶外型肺隔离症 叶外型肺隔离症较叶内型少见,男女之比约为4∶1;左右侧之比约2∶1。多位于下部胸腔的下叶与膈肌之间,邻近正常肺组织,也可位于膈下、膈肌内或纵隔。多合并其他先天性畸形以先天性膈疝最为常见,约占30%。,其他有先天性支气管囊肿、先天性食管支气管瘘、肺不发育、先天性心脏病、异位胰腺及心包、结肠等脏器畸形等。但叶外型肺隔离症因有完整胸膜,犹如分离的肺叶,可视为副肺叶。因其不与支气管相通,故质地柔韧,内含大小不等的多发囊肿。 病理体动脉供血:最常表现为右肺上、中叶为肺动脉供血,而下叶有1根或更多体动脉血管供血,其可能起自胸主动脉下段,经下肺韧带进入肺实质,或起自腹主动脉,穿过膈肌进入下肺韧带。体动脉供血的肺组织可正常通气或如隔离症样无通气,且显示肺血管高压。 静脉回流异常:多仅有1根右肺静脉,也可是2根,其引流全肺或仅限中、下叶静脉血回流至下腔静脉,故此综合征形成左向右分流,造成右心负荷过重,而右肺也不具备正常生理功能。异常肺静脉与腔静脉的汇合点可在膈上或膈下,两者发生率相近。右肺异常:常见右肺发育不全或发育不良,可伴支气管畸形。 CT检查 可以较清楚地显示病变的形态,还可确认异常动脉的存在。典型表现为:正常肺支气管动脉和静脉束远离或围绕在隔离肺叶外周,偶见钙化。如与支气管树交通造成感染,其表现为含气囊肿,有或无液平,周围可见炎性浸润,也可呈囊肿样表现,可有气液平。但诊断阳性率并不高。 磁共振(MRI) 能检测出胸内边界清楚的团块及其内部结构,在各个断面尤其横断面上能清楚显示,叶内型特点是在肺内异常的团块(MRI上为增黑的阴影)和异常血管相连,叶外型是在肺外异常增白的团块影,亦和异常血管相连。磁共振能看出异常肺组织及其与周围脏器的关系,显示异常动脉来源、走行及静脉回流情况。其检查结果与血管造影相似,又是无创伤的检查方法,可以取代血管造影,但检查费用较高。 治疗 叶内型肺隔离症 可反复继发感染,故均应手术治疗,多采用肺叶切除。手术应在控制感染后施行,并常规选用抗生素。因其常合并严重感染,患肺常粘连在胸壁上,分离这些粘连时必须注意异常动脉,异常动脉多存在于肺韧带中,偶尔有来自腹主动脉的异常动脉,处理不当可造成术中及术后的致命大出血。 叶外型肺隔离症,如不与胃肠道交通、无症状,可不予治疗,但多因不能明确诊断而手术切除。叶外型肺隔离症可行隔离肺切除,一般行肺叶切除,手术当中要特别注意寻找和处理异常血管,尤其是在处理下肺韧带时更要小心,一旦异常血管损伤退缩回腹腔或纵隔内,就会造成大出血,处理也较困难。
王昆医生的科普号2020年11月15日 1478 0 0
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