先天性喉蹼

先天性喉喘鸣是指婴儿出生后发生的吸气性喉鸣，可伴三凹征。常发生于出生后不久，随着年龄稍大，喉软骨逐渐发育，喉鸣也逐渐消失。多数患儿的全身情况尚好，上呼吸道感染时疾病会加重，应引起重视。 先天性喉蹼是指在喉腔间有一先天性膜状物，名为先天性喉蹼，大者可占喉腔之大部称为喉隔。其发生原因与胚胎发育异常有关，当胚胎30mm时，原声门杓间的封闭上皮开始吸收，重新建立管道，若吸收不全，则可形成声门处先天性喉蹼。喉蹼之厚薄不一，为结缔组织，有少数毛细胞血管、覆有喉部黏膜上皮层。喉蹼分声门上、声门及声门下三型，以发生于声门区者多见，发生于声门上、下及喉后部者极少。2临床表现 先天性喉喘鸣：婴儿出生后有吸气性喉鸣声，可伴吸气时胸骨上窝、锁骨上窝、剑突下凹陷。也可发生于出生后1～2个月，多为持续性，也可为间歇性，患儿哭声无嘶哑。 喉蹼：婴幼儿喉蹼与儿童或成人喉蹼的症状不同，症状亦随喉蹼的大小而异。范围较大的喉蹼患儿，于出生后无哭声，呼吸困难或窒息，有呼噜样之喉鸣音，吸气时有喉阻塞现象，常有口唇发绀及不能吮乳的症状。喉蹼中等度大者，喉腔尚可通气，但声音嘶哑，伴吸气性呼吸困难。喉蹼较小者，则哭声低哑，无明显呼吸困难。成人和儿童喉蹼一般皆无明显症状，偶有声嘶或发音易感疲倦，在剧烈活动时有呼吸不畅感。3诊断 先天性喉喘鸣：根据出生后吸气性喉鸣声，伴三凹征，无声嘶，吞咽正常，可初步做出诊断。有条件者可行直接喉镜检查，如发现会厌两侧向后卷曲或会厌大而软，或杓会厌皱襞组织松弛，用直接喉镜将会挑起会厌，喉鸣声消失，即可确定本病的确诊。 喉蹼：新生儿和婴幼儿必须用直接喉镜检查诊断。儿童或成人喉蹼可行间接喉镜检查或纤维喉镜等检查诊断。在喉镜下可见喉腔有膜样蹼或隔，呈白色或淡红色，其后缘整齐，多呈弧形，少数呈三角形。吸气时蹼扯平，但在哭或发音声门关闭时，蹼向下隐藏或向上突起如声门肿物。4治疗 先天性喉喘鸣：如症状不严重，可不治疗。通常患儿长大至2～3岁时，随着喉部的发育，症状多可自行缓解。对此种患儿平时应注意预防感冒，增加营养。 喉蹼：新生儿患喉蹼若发生窒息时，应立即在直接喉镜下将婴儿型硬式气管镜插入气管，吸出分泌物，给氧和人工呼吸，治疗效果颇佳，因此时喉蹼组织尚未完全纤维化，经气管镜扩张后多不再形成。对有呼吸困难或声嘶之患者须在直接喉镜下以喉刀或电烙法去除蹼膜，此法常需行术后扩张，否则容易复发。近年来多用显微喉镜下以激光切除喉蹼，术后不需行喉扩张术，效果较好。喉蹼不大又无明显症状者，可不给予治疗。

喉腔内有一先天性膜状物称为先天性喉蹼，属于先天性喉发育异常的一种畸形，是一种较为罕见的先天性疾病。病因：其发生与喉腔发育不全有关。喉发生经历了喉的上皮增生、融合致喉腔关闭到封闭上皮溶解、吸收，喉腔重新建立的过程，若溶解、吸收过程受阻，则在喉腔内遗留一层上皮膜，是为喉蹼。分型及发病率：喉蹼按发生的部位分为声门上蹼，连接两侧喉室带；声门间蹼，连接两侧声带；声门下蹼3型，以声门间蹼最为常见。据McHugh等报道，72.5％发生于声门，7.5%发生于声门下，1.5％发生于声门上。绝大多数在喉前部，仅3.7%在喉后部。我国有学者报道收治的5例先天性喉蹼中，4例为声门型，1例为声门下型，未见声门上型。先天性喉蹼罕见。Holinger等30年间895例先天性喉发育异常患儿中仅见到4例声门上喉蹼和24例声门及声门下喉蹼。有些病例是在麻醉困难插管下发现的。国内报告多局限于个案报告。病理：喉蹼的病理表现为一层结缔组织，其中有少数毛细血管，上面覆盖有一薄层鳞状上皮，下面为粘膜和粘膜下组织。喉蹼大小不一，小者仅在前联合处，大者甚至成一隔膜，将喉腔大部分封闭。若隔膜将喉腔完全封闭，称为先天性喉闭锁。喉蹼厚薄不一，薄者半透明，呈蛛网状，厚者坚实多纤维组织。一般在前联合处较厚，后部游离缘处较薄，隔样蹼四周较厚，中央部较薄。儿童或成人蹼常因慢性炎症而形成肥厚。临床表现：婴幼儿喉蹼的症状随喉蹼大小而异。喉蹼较小者一般无症状或哭声弱，无呼吸困难。喉蹼较大时，可出现喉鸣、呼吸困难、声音嘶哑。喉闭锁可引起新生儿窒息。上述症状在哭闹或发生呼吸道感染时加重。成人和儿童喉蹼一般无明显症状，偶有声嘶或发音易感疲倦，或剧烈活动时有呼吸不畅感。诊断：仅依靠症状不能作出诊断，行喉镜检查可明确。新生儿和婴幼儿喉蹼必须用直接喉镜或纤维喉镜检查才能作出诊断。鉴别诊断：婴幼儿先天性喉蹼应与其他先天性喉发育异常鉴别，直接喉镜检查有助于区别。较大儿童或成人喉蹼应鉴别是先天性还是后天性。继发性喉蹼多由白喉、狼疮、喉软骨膜炎或喉外伤、喉手术等引起。我国尚有学者报道继发性喉结核引起喉蹼。对原发病诊断清楚、准确，在原发病治愈后仍有声嘶等症状，应常规行纤维喉镜检查。治疗：婴幼儿喉蹼治疗效果好，而且早期治疗对喉腔正常发育有益，并可减少呼吸道感染。此种患儿喉蹼可在直接喉镜下剪开，或用鳄鱼钳撑开，或以支气管镜将其穿破。喉闭锁患儿应立即在直接喉镜下插入支气管镜将隔膜穿破，吸出气管、支气管分泌物。较大儿童或成人喉蹼多发生纤维化，治疗不易成功，易于复发。可在喉显微镜下切除或激光切除喉蹼。也可喉裂开切除喉蹼。为防止粘连，可取下唇粘膜移植于声带两侧之粘膜缺损区。