先天性肌性斜颈

斜颈，通俗的讲就是歪脖子，脖子歪向一侧或者时正时歪都可以成为斜颈，症状一样原因可能不同，很多家长听到斜颈有些紧张或者焦虑，实际上斜颈大多数恢复都很好，早期明确原因积极干预，一岁以内预后都很好。斜颈常见的原因有肌性斜颈，骨性斜颈，眼性斜颈，神经性斜颈等，一般肌性斜颈最常见，肌性斜颈目前国内外专家共识，三种类型，肿块型，肌紧张型，姿势型。分型常见误区，不少的孩子家长因为没有医学知识，误认为患侧撑不起脖子，这是错误的，头部主要靠颈椎支撑，脖子左右两侧肌肉结构是对称的，脖子两侧肌肉主要的功能是收缩发力，产生不同的动作。所以歪向的一侧脖子肌肉是紧张有力的，不是患侧撑不起脖子。医学上一般把歪向的一侧称为患侧，另外一侧称为健侧，健侧不是健康一侧的意思，是相对患侧而言。患侧紧张健侧无力。患侧需要放松，常见的两种方式，1.手术，切断或者松解患侧紧张的肌肉，达到放松目的。2.手法拉伸，保守干预一线治疗方法。颈椎没有骨性问题可以拉伸。健侧无力是肌性斜颈需要关注的原因，很多地方治疗以患侧放松为主，后期容易出现反复或者残留轻度歪斜，和健侧无力往往有关。肌性斜颈孩子通过MFS等检查发现患侧肌肉紧张有力，健侧相对无力，健侧提升力量，平衡两侧肌肉功能，这样后期才不会出现反复的情况。大道至简，所以，肌性斜颈孩子患侧放松，以手法为主，其它比如热敷，蜡疗，电疗等都是辅助。健侧提力，早期可以配合家庭姿势管理，翻身斜抱等，医院可以结合电疗磁疗等提升力量。徐州市儿童医院康复斜颈专病门诊以手法配合健侧提力为主，花费少，见效快，反复率低，一岁以内痊愈率90%以上。。李新剑，徐州市儿童医院康复科副主任中医师，2002年开展小儿斜颈治疗，承担市科技局课题一项，获省市新技术引进奖2项；CCTV健康栏目特邀嘉宾。兼任中国康复医学会手功能专业委员会委员，中国康复医学会脑功能检测与调控康复专业委员会委员，中国研究型医院学会临床神经电生理专委会委员，江苏省康复医学会电生理专委会副主任委员等。

男，9岁，出生后发现右侧颈部包块，颈部B超提示：右侧胸锁乳突肌局部肿胀，诊断：右侧先天性肌性斜颈，随着孩子长大逐渐出现头颈部向右侧偏斜，曾经手法按摩治疗，头颈偏斜有所好转。随着孩子生长发育头颈偏斜逐渐加重，来北京儿童医院就诊，颈部B超提示：右侧胸锁乳突肌胸锁端肌束增粗，回声不均匀增强，较厚处约0.66cm。诊断：右侧先天性肌性斜颈。家长选择腔镜下治疗肌性斜颈，伤口在锁骨下方大约5-6cm处，分别2个0.5cm大小切口，不同于传统局部切开手术，颈部无切口、无疤痕，在保证手术松解效果的同时提升了美容效果。就诊指南：周四下午：骨科特需门诊（肌性斜颈、足踝畸形）出诊地点：首都医科大学附属北京儿童医院，门诊四楼

我们采用早期综合治疗儿童先天性肌性斜颈，预防出现头面部畸形和颈部偏斜，取得了理想的疗效，达到世界领先水平！我院自建院至2021年10月，仅手术治疗先天性肌性斜颈已达1560例，其中男938例，女性622例，<1岁患儿439例，1~3岁患儿648例，>3岁患儿473例，这应该是世界上手术治疗此病最多的了！病例分享：男，4岁，右侧先天性肌性斜颈术前外观照片术后3天、2周、1月外观照片

本来我不想写这篇科普文章，但是因为今天又有同事跟我说，有其它医院的医生，在用腔镜做肌性斜颈手术，达到看不到手术伤口，美容的效果。“面子”和“里子”如何取舍，确实是一个问题。其实我们医院之前使用腔镜做过一例肌性斜颈手术，我对手术过程进行了仔细分析，对术后效果进行密切随访，结合国内外文献报道，得出结论是：为了追求美容效果，使用腔镜做先天性肌性斜颈手术，得不偿失！往往是为了“面子”而舍弃了“里子”，有时甚至“面子”和“里子”都没有得到。   因为这一腔镜手术方式必将面临以下几点硬伤：1.无论是腔镜术中是通过充气或充水来扩张术野，均会导致术后颈部水肿、血肿或皮下积液、皮下积气甚至纵膈气肿，可能导致压迫气管影响呼吸，增加创面感染等等不必要的风险。2.因为腔镜术中只能使用电刀电凝，一定会导致周围组织的电灼伤，区别只是程度多少而已。3.腔镜术中只能使用电刀切断胸锁乳突肌，无法切除其中一段病变肌肉，因此切断之胸锁乳突肌断端回缩并不满意，从而影响手术效果。4.也因为腔镜术中只能使用电刀电凝，对肌肉及周围挛缩筋膜组织松解不彻底，尤其是后壁组织无法彻底松解（因为后壁紧邻颈内动、静脉，彻底松解容易导致医源性损伤），从而影响手术效果。5.手术中除了直视下松解挛缩组织，用手指触诊检查，判断是否松解彻底和足够，是非常行之有效的方法，但是腔镜下却无法使用手指触诊，因为医生的手指伸不进去，也够不到。6.常识上，创面越大（你看不见的），术后瘢痕也越重，大家一定要知道：我们身体任何组织损伤，都是通过瘢痕修复的！那么术后遗留的问题也越多，效果也越差。7.创新是一件好事，但是我们的原则是要坚持进行有益的和有效的创新！符合病人根本利益的创新！而不是为了创新而创新！为了“面子”而舍弃了“里子”，往往最后既没有了“面子”，也没有了“里子”。    但是术者只需要提升自己的手术精细操作能力、注意手术切口和美容缝合技巧，一样可以达到美容效果！下面这位肌性斜颈女孩，我为她手术后做的美容缝合，大家能不能看出来手术瘢痕？这样安全的手术过程和术后效果，既有“面子“也有“里子”，难道不香吗？ 

斜颈拉丁语中的斜颈（Torticollis）是指扭曲的脖子，1912年Tubby定义“斜颈”为“一种先天或后天的颈部侧偏、旋转畸形”，多在出生后1周一3周内出现头部偏斜在一侧、下巴转向对侧，肿块型斜颈可于颈部一侧或两侧的胸锁乳突肌发现触之无痛、呈卵圆形或梭形、质硬的肿块，多在中下段，部分患儿没有肿块，可触及肌肉紧张挛缩。CMT的发病率约为0.3%～2.0%，近期的研究显示CMT的发病率明显增高，已经超越髋关节发育不良、马蹄足成为第一大儿童期高发的骨骼肌肉系统先天性疾病。胸锁乳突肌：胸锁乳突肌在颈部两侧皮下，大部分为颈阔肌所覆盖，左右各一，是一对强有力的肌肉，每个SCM包括五个以上的肌束，包于颈外筋膜内。起于胸骨柄前面及锁骨的胸骨段，二头会合斜向后上方，止于颞骨乳突部。其前、后缘均十分明显，是颈部分区和划分颈部诸三角的重要标志。功能使头和颈向侧曲，头和颈部旋转，颈向前或后弯屈。一侧肌收缩时，使头向同侧屈，脸转向对侧并向上仰；两侧收缩时使头向后仰。 神经支配 由颈2～4神经的运动支与感觉支发出，另外副神经也进入肌腹的l/3深部。 与CMT相关的其他肌肉 斜方肌、肩胛提肌、斜角肌、头半棘肌、头夹肌及项筋膜处等。分型及严重程度根据其临床类型，CMT一般分为三型（1）肿块型，最严重的类型，患侧胸锁乳突肌可及肿块，颈部主动、被动关节活动度往往受限；（2）肌紧张型，患侧胸锁乳突肌仅触及肌肉挛缩，颈部关节活动度受限，患侧紧张健侧无力；（3）姿势型，程度最轻，仅有头部歪斜的表现，但无胸锁乳突肌肿块、肌紧张以及被动关节活动受限。分型结合首次确诊月龄，可以把CMT划分为七个级别（2013版7级标准，2018版斜颈指南分为8级），此图为2013版分型。2018版多了⑧8级超晚期：>12月龄有任何不对称，包括姿势偏好、被动存在差异或SCM肿块。早期科学干预的重要性一般而言，越早发现的CMT，其治疗周期越短；而在出生3~6个月后才发现的肿块型CMT，治疗周期最长，而且有可能需要外科手术的介入。有研究提示，出生后1个月内接受治疗的CMT，98%可以在2个半月内恢复正常的颈部关节活动度；1月龄后开始干预的，治疗时间大概需要6个月左右；而6月龄后开始干预的，治疗时间可能增加至9~10个月，而且可能有少部分患儿不能恢复正常的颈部关节活动度。明确诊断，早期科学干预能有效的缩短疗程，提升治愈率。

先天性肌性斜颈（Congenitalmusculartorticollis，CMT）是一种良性的儿童骨关节肌肉畸形常见病，由于一侧胸锁乳突肌（Sternocleidomastoidmuscle,SCM）的增厚和缩短导致的，在出生后或不久就出现头部偏斜在一侧、下巴转向对侧的自发性斜颈不良姿势，除了颈部活动度受限外，患侧胸锁乳突肌还可能触摸到肌性肿块或者肌紧张。CMT的发病率约为0.3%～3.92%。近期的研究显示CMT的发病率明显增高，已成为第一大儿童期高发的骨骼肌肉系统先天性疾病。根据其临床类型，CMT一般分为三型：（1）肿块型，最严重的类型，患侧胸锁乳突肌探及肌性纤维化肿块（颈部纤维瘤），颈部主动、被动关节活动度受限；（2）肌紧张型，患侧胸锁乳突肌仅触及肌肉挛缩，颈部关节活动度受限；（3）姿势性，程度最轻，仅有头部歪斜的表现，但无胸锁乳突肌肿块、肌紧张以及被动关节活动受限。误区1发育不良斜颈？我国斜颈之父，斜颈第一人左教授早在上个世纪90年代就指出，多种原因导致肌肉宫内压迫等造成肌肉发育不良，挛缩紧张，其本质是肌紧张。误区2患侧撑不起脖子？研究提示，CMT患儿除了颈部被动关节活动度受限外，还存在颈部两侧肌群力量不均衡的情况，他们健侧的头部侧方翻正反射明显弱于患侧的。误区3揉捏为主干预CMT若早期诊断，生后3个月以内早期治疗，约90%的病例预后良好。早期的治疗手段包括按摩（Massage），牵伸治疗（Manualpassivestretching），主被动的关节活动（Rangeofmotion），肌力训练（Strengthenexercise），肌效贴（Kinesiologicaltaping），电刺激（Electricstimulation），矫形器（Orthosis）等。其中牵伸治疗是应用最为广泛，疗效相对肯定的，是CMT早期首选治疗方法。误区4生搬硬套其它家长方法小儿斜颈原因较多，家长首先需要明确斜颈类型再进行针对性干预，有研究指出，18%的儿童斜颈是由非肌性原因导致的，因此，鉴别诊断很重要。CMT需要与以下疾病鉴别：①先天性骨性斜颈：颈椎半椎体、齿状突畸形、颈椎间融合、颅底凹陷等先天性骨性畸形可引起斜颈、颈部活动受限。其胸锁乳突肌无肿块，X线、CT或MRI检查可鉴别。②眼性斜颈：屈光不正、斜视、上斜肌麻痹、外直肌麻痹，眼球震颤症等可引起斜颈，视力矫正后斜颈可消失。眼科视力检查可鉴别。③局部感染：颈淋巴结炎、咽喉炎、扁桃体炎、中耳炎等，由于局部炎症刺激，软组织充血、水肿，颈椎韧带松弛，导致寰枢椎旋转移位，可引起斜颈。一般发病年龄较大，有局部感染病史，颈部淋巴结肿大。炎症消除后，斜颈即可消失。④寰枢椎脱位：可引起斜颈，多伴有颈部旋转活动受限，但胸锁乳突肌正常，X线检查可鉴别。⑤脊髓灰质炎：脊髓灰质炎可致一侧胸锁乳突肌瘫痪，引起斜颈，该病常有多处肌肉瘫痪、关节畸形。⑥婴儿良性阵发性斜颈：是一种婴儿期自限性疾病。表现为周期性斜颈，女性多于男性。发作持续时间10分钟到10天，缓解期2~4周，可反复发作，2~5岁后逐渐减轻，无后遗症。⑦神经性斜颈：后颅窝肿瘤、脊髓空洞等也可引起斜颈，同时有运动功能障碍、反射异常，MRI检查可鉴别。误区5B超检查正常就认为已经好了超声检查具有非侵入性、无须镇静、不会有X射线暴露的危险等特点，可以在CMT的诊断、预后评估及病情动态观察等方面提供动态的信息，因此超声检查可作为CMT患儿早期诊断和随访的方法，并与肿瘤、囊肿等其他肿块相鉴别。但是对肌紧张型斜颈来说，B超检查往往是正常的，因为B超检查结果显示的是肌肉的结构，不能反应肌肉的功能。误区6过分依赖机构干预或者家庭干预发现有两个不好的现象，有的家长过分依赖医院的干预，家庭不进行干预，这种容易出现疗效差的现象，因为医院的治疗强度往往是不够的，对中度以上斜颈而言，每天不足一小时的治疗强度可能效果不好。也有一部分家长过分依赖睡姿抱姿调整，甚至出现晚上定时起床调整的现象，斜颈的治疗以牵拉为主，配合健侧力量提升，睡姿抱姿等只是辅助作用，家长不必要过分焦虑，长时间固定姿势对孩子的发育是不利的，不可因为斜颈影响孩子整体发育。

孩子出生后歪脖子，临床上叫做小儿斜颈。主要表现为孩子的头偏向一侧，前倾乃至于脸部的不对称等。小儿斜颈的主要原因是肌性斜颈，占90%以上，它的原因包括：宫内压力异常、胎位不正、出生时难产以及使用产钳有关。第二是骨性斜颈，与孩子的颈椎发育异常有关。第三类是眼性斜颈，和斜视有关。第四类是炎性斜颈，与小儿的颈部淋巴结炎等相关。所以，发现孩子出生以后歪脖子，需要尽快到医院检查，明确病因并采取相应的治疗方案。

病例分享：2022-04-29日初诊患儿王，在本市妇幼保健医院儿保科常规检查，后经彩超检查诊断为：左侧肌性斜颈。后因想保守治疗，即来到我院推拿科（小儿先天性肌性斜颈专科门诊）就诊，本市妇幼保健医院彩超检查所见左侧颈部胸锁乳突肌局部呈梭形膨大，范围约3.1cm2.9cm1.0cm,纹理明显增粗，回声紊乱。（如报告1所示），经问诊，患儿出生使体重8斤多，有脐带绕颈病史，早产半月，顺产，患儿曾在2022年3月底在本市妇幼保健医常规查体时发现患儿颈部有包块，后回家后自行在家推拿1月，彩超显示包块大小变化不明显。嘱患儿每天来院推拿加手法配合理疗及药物外用治疗。2022-06-01日，复诊患儿王，今在科室通过推拿加手法配合理疗及药物外用治疗28天，患儿的左侧颈部未再触及有包块，只略粗于右侧，为明确治疗效果确定下一步治疗方案，行彩超检查，彩超示：左侧胸锁乳突肌局部增厚，肌纹理清晰，未见明显紊乱回声。（如报告2所示）.