先天性肌性斜颈

婴幼儿歪脖子，警惕“先天性肌性斜颈”（一）斜颈斜颈是指颈部向一侧倾斜，扭动困难的临床表现（图1），多见于儿童。斜颈可以分为先天性和获得性两大类。先天性斜颈在出生时就已经发生，主要是由于胸锁乳突肌短缩畸形，但是通常在出生2-3周后，随着头颈部活动增加才被发现。获得性是指因其他疾病导致的斜颈，与先天性肌性斜颈相比，通常不伴有明显的面部不对称。（二）先天性肌性斜颈的临床表现头颈部活动范围受限头向一侧倾斜，下巴指向另一侧胸锁乳突肌上可触及小的肿块合并斜头畸形，可出现头颈部不对称合并其他肌肉病，可出现髋关节发育不良（三）先天性肌性斜颈的常见病因出生前，胎儿在宫内位置异常胸锁乳突肌发育异常出生时，胸锁乳突肌发生损伤（四）先天性肌性斜颈的治疗物理疗法效果好：按摩、热敷、被动拉伸等，旨在拉伸纤维化短缩的胸锁乳突肌；大部分患儿，在治疗6月内显著改善戴塑型器手术+术后2周内开始物理疗法

一、小儿肌性斜颈的定义：小儿肌性斜颈是指因胸锁乳突肌挛缩造成的斜颈。本病多发现于出生后2周左右，左侧多于右侧。本病在早期一般无骨性改变，病程大于4周可出现面部发育不对称、颈椎发育不对称，甚至累及胸椎及智力发育。二、病因病机（1）胎位不正　患儿在母体中胎位不正，活动不利而造成一侧胸锁乳突肌血液循环受阻，导致该肌肉缺血性挛缩而致斜颈。（2）生产过程撕裂伤　如生产过程中用产钳助产，损伤胸锁乳突肌，由于肌肉撕裂，造成血肿，最后发生纤维性挛缩而导致本病。（3）喂养、睡觉姿势不当。三、临床表现患儿颈部偏向患侧，面部向对侧旋转。胸锁乳突肌上有椭圆形结节或较粗条索，大小不等，位于肌层，质软，边界清楚，有一定活动度。四、推拿治疗（1）局部放松　患儿取仰卧位，术者坐于患儿头部前方，一手托住患儿枕部，使头部抬起，呈过伸位，拇指指腹置于患儿胸锁乳突肌上，吸定后做轻柔的揉法，先健侧后患侧，每侧重复8～10遍。（2）拨筋解结　术者以拇指沿胸锁乳突肌做一指禅拨法，手法宜轻，从远端逐渐移至患处，至患处时，以指腹点拨3～5遍，手法适当加重。于胸锁乳突肌的起止点处以指腹点拨3～5遍，手法适当加重。重复此式8～10次。（3）被动牵拉　患儿仰卧，术者一手托住患儿后枕部，另一只手扶住患儿下颌，稍用力向健侧牵拉患儿颈部，使头部向健侧侧屈，面部向患侧旋转，以纠正斜颈。（4）直推放松　患儿取俯卧位或患儿家长抱坐位，术者一手扶住患儿头部，使其头部向健侧侧屈，术者另一只手于患侧胸锁乳突肌做直推法8～10遍。五、注意事项（1）本病宜早发现早治疗。（2）平时要注意纠正患儿头的姿势，喂奶及睡觉时使其头向健侧侧屈，面向患侧旋转。（3）推拿前配合热敷。（蜡疗袋/生物陶瓷热敷袋）（4）术者指甲剪短，治疗前于手上涂抹婴儿润肤乳。（5）手法宜轻，禁忌在一处停留重拨，要不断移动。

斜颈，通俗的讲就是歪脖子，脖子歪向一侧或者时正时歪都可以成为斜颈，症状一样原因可能不同，很多家长听到斜颈有些紧张或者焦虑，实际上斜颈大多数恢复都很好，早期明确原因积极干预，一岁以内预后都很好。斜颈常见的原因有肌性斜颈，骨性斜颈，眼性斜颈，神经性斜颈等，一般肌性斜颈最常见，肌性斜颈目前国内外专家共识，三种类型，肿块型，肌紧张型，姿势型。分型常见误区，不少的孩子家长因为没有医学知识，误认为患侧撑不起脖子，这是错误的，头部主要靠颈椎支撑，脖子左右两侧肌肉结构是对称的，脖子两侧肌肉主要的功能是收缩发力，产生不同的动作。所以歪向的一侧脖子肌肉是紧张有力的，不是患侧撑不起脖子。医学上一般把歪向的一侧称为患侧，另外一侧称为健侧，健侧不是健康一侧的意思，是相对患侧而言。患侧紧张健侧无力。患侧需要放松，常见的两种方式，1.手术，切断或者松解患侧紧张的肌肉，达到放松目的。2.手法拉伸，保守干预一线治疗方法。颈椎没有骨性问题可以拉伸。健侧无力是肌性斜颈需要关注的原因，很多地方治疗以患侧放松为主，后期容易出现反复或者残留轻度歪斜，和健侧无力往往有关。肌性斜颈孩子通过MFS等检查发现患侧肌肉紧张有力，健侧相对无力，健侧提升力量，平衡两侧肌肉功能，这样后期才不会出现反复的情况。大道至简，所以，肌性斜颈孩子患侧放松，以手法为主，其它比如热敷，蜡疗，电疗等都是辅助。健侧提力，早期可以配合家庭姿势管理，翻身斜抱等，医院可以结合电疗磁疗等提升力量。徐州市儿童医院康复斜颈专病门诊以手法配合健侧提力为主，花费少，见效快，反复率低，一岁以内痊愈率90%以上。。李新剑，徐州市儿童医院康复科副主任中医师，2002年开展小儿斜颈治疗，承担市科技局课题一项，获省市新技术引进奖2项；CCTV健康栏目特邀嘉宾。兼任中国康复医学会手功能专业委员会委员，中国康复医学会脑功能检测与调控康复专业委员会委员，中国研究型医院学会临床神经电生理专委会委员，江苏省康复医学会电生理专委会副主任委员等。

男，9岁，出生后发现右侧颈部包块，颈部B超提示：右侧胸锁乳突肌局部肿胀，诊断：右侧先天性肌性斜颈，随着孩子长大逐渐出现头颈部向右侧偏斜，曾经手法按摩治疗，头颈偏斜有所好转。随着孩子生长发育头颈偏斜逐渐加重，来北京儿童医院就诊，颈部B超提示：右侧胸锁乳突肌胸锁端肌束增粗，回声不均匀增强，较厚处约0.66cm。诊断：右侧先天性肌性斜颈。家长选择腔镜下治疗肌性斜颈，伤口在锁骨下方大约5-6cm处，分别2个0.5cm大小切口，不同于传统局部切开手术，颈部无切口、无疤痕，在保证手术松解效果的同时提升了美容效果。就诊指南：北京儿童医院：周四上午：马蹄足、扁平足畸形门诊周四下午：骨科特需门诊（肌性斜颈、足踝畸形）周六上午：骨科特需（马蹄足、扁平足畸形门诊）北京儿童医院保定医院：周二上午：马蹄足、扁平足畸形专业门诊周二下午：斜颈、脊柱侧弯专业门诊

我们采用早期综合治疗儿童先天性肌性斜颈，预防出现头面部畸形和颈部偏斜，取得了理想的疗效，达到世界领先水平！我院自建院至2021年10月，仅手术治疗先天性肌性斜颈已达1560例，其中男938例，女性622例，<1岁患儿439例，1~3岁患儿648例，>3岁患儿473例，这应该是世界上手术治疗此病最多的了！病例分享：男，4岁，右侧先天性肌性斜颈术前外观照片术后3天、2周、1月外观照片

本来我不想写这篇科普文章，但是因为今天又有同事跟我说，有其它医院的医生，在用腔镜做肌性斜颈手术，达到看不到手术伤口，美容的效果。“面子”和“里子”如何取舍，确实是一个问题。其实我们医院之前使用腔镜做过一例肌性斜颈手术，我对手术过程进行了仔细分析，对术后效果进行密切随访，结合国内外文献报道，得出结论是：为了追求美容效果，使用腔镜做先天性肌性斜颈手术，得不偿失！往往是为了“面子”而舍弃了“里子”，有时甚至“面子”和“里子”都没有得到。   因为这一腔镜手术方式必将面临以下几点硬伤：1.无论是腔镜术中是通过充气或充水来扩张术野，均会导致术后颈部水肿、血肿或皮下积液、皮下积气甚至纵膈气肿，可能导致压迫气管影响呼吸，增加创面感染等等不必要的风险。2.因为腔镜术中只能使用电刀电凝，一定会导致周围组织的电灼伤，区别只是程度多少而已。3.腔镜术中只能使用电刀切断胸锁乳突肌，无法切除其中一段病变肌肉，因此切断之胸锁乳突肌断端回缩并不满意，从而影响手术效果。4.也因为腔镜术中只能使用电刀电凝，对肌肉及周围挛缩筋膜组织松解不彻底，尤其是后壁组织无法彻底松解（因为后壁紧邻颈内动、静脉，彻底松解容易导致医源性损伤），从而影响手术效果。5.手术中除了直视下松解挛缩组织，用手指触诊检查，判断是否松解彻底和足够，是非常行之有效的方法，但是腔镜下却无法使用手指触诊，因为医生的手指伸不进去，也够不到。6.常识上，创面越大（你看不见的），术后瘢痕也越重，大家一定要知道：我们身体任何组织损伤，都是通过瘢痕修复的！那么术后遗留的问题也越多，效果也越差。7.创新是一件好事，但是我们的原则是要坚持进行有益的和有效的创新！符合病人根本利益的创新！而不是为了创新而创新！为了“面子”而舍弃了“里子”，往往最后既没有了“面子”，也没有了“里子”。    但是术者只需要提升自己的手术精细操作能力、注意手术切口和美容缝合技巧，一样可以达到美容效果！下面这位肌性斜颈女孩，我为她手术后做的美容缝合，大家能不能看出来手术瘢痕？这样安全的手术过程和术后效果，既有“面子“也有“里子”，难道不香吗？ 

斜颈拉丁语中的斜颈（Torticollis）是指扭曲的脖子，1912年Tubby定义“斜颈”为“一种先天或后天的颈部侧偏、旋转畸形”，多在出生后1周一3周内出现头部偏斜在一侧、下巴转向对侧，肿块型斜颈可于颈部一侧或两侧的胸锁乳突肌发现触之无痛、呈卵圆形或梭形、质硬的肿块，多在中下段，部分患儿没有肿块，可触及肌肉紧张挛缩。CMT的发病率约为0.3%～2.0%，近期的研究显示CMT的发病率明显增高，已经超越髋关节发育不良、马蹄足成为第一大儿童期高发的骨骼肌肉系统先天性疾病。胸锁乳突肌：胸锁乳突肌在颈部两侧皮下，大部分为颈阔肌所覆盖，左右各一，是一对强有力的肌肉，每个SCM包括五个以上的肌束，包于颈外筋膜内。起于胸骨柄前面及锁骨的胸骨段，二头会合斜向后上方，止于颞骨乳突部。其前、后缘均十分明显，是颈部分区和划分颈部诸三角的重要标志。功能使头和颈向侧曲，头和颈部旋转，颈向前或后弯屈。一侧肌收缩时，使头向同侧屈，脸转向对侧并向上仰；两侧收缩时使头向后仰。 神经支配 由颈2～4神经的运动支与感觉支发出，另外副神经也进入肌腹的l/3深部。 与CMT相关的其他肌肉 斜方肌、肩胛提肌、斜角肌、头半棘肌、头夹肌及项筋膜处等。分型及严重程度根据其临床类型，CMT一般分为三型（1）肿块型，最严重的类型，患侧胸锁乳突肌可及肿块，颈部主动、被动关节活动度往往受限；（2）肌紧张型，患侧胸锁乳突肌仅触及肌肉挛缩，颈部关节活动度受限，患侧紧张健侧无力；（3）姿势型，程度最轻，仅有头部歪斜的表现，但无胸锁乳突肌肿块、肌紧张以及被动关节活动受限。分型结合首次确诊月龄，可以把CMT划分为七个级别（2013版7级标准，2018版斜颈指南分为8级），此图为2013版分型。2018版多了⑧8级超晚期：>12月龄有任何不对称，包括姿势偏好、被动存在差异或SCM肿块。早期科学干预的重要性一般而言，越早发现的CMT，其治疗周期越短；而在出生3~6个月后才发现的肿块型CMT，治疗周期最长，而且有可能需要外科手术的介入。有研究提示，出生后1个月内接受治疗的CMT，98%可以在2个半月内恢复正常的颈部关节活动度；1月龄后开始干预的，治疗时间大概需要6个月左右；而6月龄后开始干预的，治疗时间可能增加至9~10个月，而且可能有少部分患儿不能恢复正常的颈部关节活动度。明确诊断，早期科学干预能有效的缩短疗程，提升治愈率。

先天性肌性斜颈（Congenitalmusculartorticollis，CMT）是一种良性的儿童骨关节肌肉畸形常见病，由于一侧胸锁乳突肌（Sternocleidomastoidmuscle,SCM）的增厚和缩短导致的，在出生后或不久就出现头部偏斜在一侧、下巴转向对侧的自发性斜颈不良姿势，除了颈部活动度受限外，患侧胸锁乳突肌还可能触摸到肌性肿块或者肌紧张。CMT的发病率约为0.3%～3.92%。近期的研究显示CMT的发病率明显增高，已成为第一大儿童期高发的骨骼肌肉系统先天性疾病。根据其临床类型，CMT一般分为三型：（1）肿块型，最严重的类型，患侧胸锁乳突肌探及肌性纤维化肿块（颈部纤维瘤），颈部主动、被动关节活动度受限；（2）肌紧张型，患侧胸锁乳突肌仅触及肌肉挛缩，颈部关节活动度受限；（3）姿势性，程度最轻，仅有头部歪斜的表现，但无胸锁乳突肌肿块、肌紧张以及被动关节活动受限。误区1发育不良斜颈？我国斜颈之父，斜颈第一人左教授早在上个世纪90年代就指出，多种原因导致肌肉宫内压迫等造成肌肉发育不良，挛缩紧张，其本质是肌紧张。误区2患侧撑不起脖子？研究提示，CMT患儿除了颈部被动关节活动度受限外，还存在颈部两侧肌群力量不均衡的情况，他们健侧的头部侧方翻正反射明显弱于患侧的。误区3揉捏为主干预CMT若早期诊断，生后3个月以内早期治疗，约90%的病例预后良好。早期的治疗手段包括按摩（Massage），牵伸治疗（Manualpassivestretching），主被动的关节活动（Rangeofmotion），肌力训练（Strengthenexercise），肌效贴（Kinesiologicaltaping），电刺激（Electricstimulation），矫形器（Orthosis）等。其中牵伸治疗是应用最为广泛，疗效相对肯定的，是CMT早期首选治疗方法。误区4生搬硬套其它家长方法小儿斜颈原因较多，家长首先需要明确斜颈类型再进行针对性干预，有研究指出，18%的儿童斜颈是由非肌性原因导致的，因此，鉴别诊断很重要。CMT需要与以下疾病鉴别：①先天性骨性斜颈：颈椎半椎体、齿状突畸形、颈椎间融合、颅底凹陷等先天性骨性畸形可引起斜颈、颈部活动受限。其胸锁乳突肌无肿块，X线、CT或MRI检查可鉴别。②眼性斜颈：屈光不正、斜视、上斜肌麻痹、外直肌麻痹，眼球震颤症等可引起斜颈，视力矫正后斜颈可消失。眼科视力检查可鉴别。③局部感染：颈淋巴结炎、咽喉炎、扁桃体炎、中耳炎等，由于局部炎症刺激，软组织充血、水肿，颈椎韧带松弛，导致寰枢椎旋转移位，可引起斜颈。一般发病年龄较大，有局部感染病史，颈部淋巴结肿大。炎症消除后，斜颈即可消失。④寰枢椎脱位：可引起斜颈，多伴有颈部旋转活动受限，但胸锁乳突肌正常，X线检查可鉴别。⑤脊髓灰质炎：脊髓灰质炎可致一侧胸锁乳突肌瘫痪，引起斜颈，该病常有多处肌肉瘫痪、关节畸形。⑥婴儿良性阵发性斜颈：是一种婴儿期自限性疾病。表现为周期性斜颈，女性多于男性。发作持续时间10分钟到10天，缓解期2~4周，可反复发作，2~5岁后逐渐减轻，无后遗症。⑦神经性斜颈：后颅窝肿瘤、脊髓空洞等也可引起斜颈，同时有运动功能障碍、反射异常，MRI检查可鉴别。误区5B超检查正常就认为已经好了超声检查具有非侵入性、无须镇静、不会有X射线暴露的危险等特点，可以在CMT的诊断、预后评估及病情动态观察等方面提供动态的信息，因此超声检查可作为CMT患儿早期诊断和随访的方法，并与肿瘤、囊肿等其他肿块相鉴别。但是对肌紧张型斜颈来说，B超检查往往是正常的，因为B超检查结果显示的是肌肉的结构，不能反应肌肉的功能。误区6过分依赖机构干预或者家庭干预发现有两个不好的现象，有的家长过分依赖医院的干预，家庭不进行干预，这种容易出现疗效差的现象，因为医院的治疗强度往往是不够的，对中度以上斜颈而言，每天不足一小时的治疗强度可能效果不好。也有一部分家长过分依赖睡姿抱姿调整，甚至出现晚上定时起床调整的现象，斜颈的治疗以牵拉为主，配合健侧力量提升，睡姿抱姿等只是辅助作用，家长不必要过分焦虑，长时间固定姿势对孩子的发育是不利的，不可因为斜颈影响孩子整体发育。