先天性泌尿系畸形

中华医学会小儿外科学分会泌尿外科学组中华小儿外科杂志,2021,42(07):577-582.后尿道瓣膜症(posteriorurethralvalves，PUV)是男性儿童先天性下尿路梗阻中最常见的疾病，Morgagni在1717年提出PUV的概念，Langenbeck在1802年尸体解剖时发现后尿道中存在瓣膜状皱褶组织，Young在1919年首次通过膀胱镜技术诊断PUV[1]。PUV的发病率为1/8000～1/5000。其胚胎学仍不清楚，可能是中肾管异位到泄殖腔所引起[1]。患儿多因反复尿路感染、排尿异常等就诊。PUV对患儿泌尿系统的损害大，即使出生后及时治疗去除后尿道瓣膜并解除梗阻，也有1/3的PUV患儿出现肾功能不全，病死率高达30%～46%[2,3,4,5]。早诊断、早治疗有利于改善患儿预后。临床医生对PUV在治疗时机、手术策略等诸多问题上存在不规范认识。因此，本文结合近年来国内外临床研究的进展，形成专家共识，为制定适合中国国情的PUV诊疗指南奠定基础。一、PUV的分型Ⅰ型最常见，约占PUV的90%～95%，后尿道瓣膜起自精阜远端，像一对三角帆，走向前外侧膜部尿道近侧缘，汇合于后尿道背侧中线，尿液从其中央孔隙排出。Ⅱ型一般不造成梗阻，其形态为后尿道瓣膜自精阜走向后外侧的膀胱颈，临床少见。Ⅲ型的后尿道瓣膜呈环状，在后尿道不同部位都可以发现，与精阜没有关系，中央有一孔隙[6]。二、临床表现(一)胎儿期表现约40%～60%的PUV在胚胎早期就已发生，宫内尿路梗阻导致尿量减少，羊水过少，并导致泌尿系统发育畸形和肺发育不全等其他系统发育不良[7]。胎儿期PUV主要是通过产前B型超声检查发现[8,9]。(二)出生后表现PUV通常在新生儿期或婴儿期得到诊断。约半数的患儿因尿路感染就诊。1．新生儿期主要表现为排尿费力或尿潴留、尿流不畅或尿滴沥，因膀胱过度扩张或尿性腹水引起腹部膨隆。伴有肺发育不良可表现为呼吸困难、发绀、纵隔气肿。2．婴儿期主要表现为尿流不畅、节段性排尿。部分伴有生长发育迟缓或尿路感染性脓毒血症，以及尿路感染伴慢性附睾炎。常有贫血及低蛋白血症。对于无明显排尿困难或者节段性排尿，而表现为反复尿路感染或慢性附睾炎的患儿，建议通过排尿期膀胱尿道造影(voidingcystourethrography，VCUG)和(或)膀胱镜检查以明确或排除PUV。3．学龄期及大龄儿童表现为尿路感染、尿失禁、顽固性遗尿以及排尿功能障碍(包括尿频、尿流不畅，需加腹压排尿)。体格检查时可发现耻骨上或腰部肿块[10]。(三)继发的泌尿系统相关表现1．慢性肾脏病(chronickidneydisease，CKD)CKD是PUV最严重的并发症。因合并肾发育不良和(或)由膀胱输尿管反流(vesicouretericreflux，VUR)及持续尿路感染导致获得性CKD。15%～20%的CKD患儿会进展为终末期肾病(end-stagerenaldisease，ESRD)。PUV术后血清肌酐持续升高是ESRD的危险因素[11]。2．VURVUR是PUV最常见的并发症。1/3～1/2的PUV患儿存在VUR，是PUV患儿肾功能不全和发生ESRD的危险因素。双侧VUR的ESRD发生率高达25%，单侧VUR的ESRD发生率为7%[12]。3．膀胱功能障碍膀胱出口梗阻可以导致膀胱壁肌层肥厚和胶原沉积，形成膀胱小梁和憩室。可导致膀胱过度活动和低顺应性，并可能在梗阻解除后持续存在排尿困难、尿失禁和上尿路扩张无好转等膀胱功能异常，称为"瓣膜膀胱综合征"。其病理解剖学改变包括持续的上尿道扩张、后尿道扩张、膀胱小梁和憩室以及膀胱残余尿增多[13]。4．其他继发表现部分患儿伴有肾浓缩功能减退，严重者血尿素氮及肌酐升高，有代谢性酸中毒及电解质紊乱的表现。三、诊断方法(一)出生前的主要检查方法1．产前超声检查产前超声的主要表现为胎儿膀胱扩张、膀胱壁增厚(正常厚度<2mm，病理性厚度>3mm)及后尿道扩张(锁孔征)，同时伴有羊水减少，应诊断为PUV[14,15,16]。2．胎儿磁共振成像(magneticresonanceimaging，MRI)检查当羊水过少，超声检查受限时，因MRI检查不需要羊膜腔灌注就能清晰地显示胎儿的泌尿道，具有明显的优势，建议采用。3．胎儿膀胱镜检查膀胱镜可清晰地显示胎儿的输尿管口、膀胱颈及后尿道的扩张情况，若联合超声检查可提高诊断准确率，但其使用受限于操作者的技术水平，且有侵入性损害风险，目前不建议常规采用，仅在B型超声和MRI诊断后，仍需进一步确诊和治疗时谨慎选择该检查[17]。(二)出生后的主要检查方法1．泌尿系统B型超声检查产后与产前的超声征象相似。可诊断输尿管肾脏积水程度，同时可评估肾实质厚度，肾脏和皮髓质分界情况。因出生后存在生理性少尿期，建议在出生后一周重复超声检查。推荐方式为经会阴超声，其可显示扩张的后尿道和后尿道瓣膜。2．VCUG检查推荐VCUG作为诊断PUV的金标准。排尿期间后尿道扩张和拉长，梗阻远端显影细，严重时甚至不显影，是PUV的标志性表现。伴有膀胱边缘不光滑，部分继发VUR的情况下也可能观察到脐尿管未闭[14]。3．放射性核素扫描检查推荐行分肾功能核素显像评估肾功能[4]。运用放射性示踪剂锝-99m-二巯基丁二酸(99mTc-DMSA)进行静态放射性核素扫描以评估VUR所致的肾脏瘢痕程度，最适合检测局灶性肾实质异常和评估两侧肾功能差异。运用放射性示踪剂锝-99m-二乙三胺五乙酸(99mTc-DTPA)或锝-99m-巯替肽(99mTc-MAG3)进行动态放射性核素扫描可以评估肾脏排泄功能。建议肾小球滤过功能不成熟的新生儿，首选99mTc-MAG3作为示踪剂来检查尿路梗阻，因其能更好地显示肾脏形态和反映肾脏功能。若有输尿管肾积水，建议在导尿下进行核素肾动态显像。4．实验室检查推荐常规行血清电解质、尿素氮和肌酐检查。在出生后48h内，新生儿的血清生化成分主要来源于母亲。因此建议采血时间在出生48h后。患儿常在新生儿期存在肌酐升高伴需要治疗的电解质紊乱(如高钾血症)，建议行血气分析以确定是否存在代谢性酸中毒[18,19]。5．尿动力学检查术前、术后测定尿流率可帮助判断是否存在膀胱出口梗阻，但因婴幼儿不合作而受限。对能合作的患儿，推荐术后定期行尿动力学检查以监测膀胱功能，对指导治疗有重要的临床价值。PUV膀胱尿动力学检查的主要表现为膀胱低容量、膀胱顺应性差、膀胱逼尿肌压力增高[20]。四、治疗(一)出生前的治疗产前治疗尚处于研究阶段。产前治疗的目的是降低肺及肾发育不良的风险。如果胎儿的肾功能正常或很差均不宜进行产前治疗，前者的肾功能可代偿至产后，后者的肾功能无恢复可能，可待其流产或引产。建议羊水量正常，超声检查显示胎儿肾脏回声正常的情况不予以治疗。在妊娠20周前确诊为PUV，需向胎儿父母说明预后情况以决定是否继续妊娠。在妊娠20～24周确诊为PUV，没有任何不良预后因素，则可每月行超声检查1次，直到足月。妊娠超过34周，如果出现羊水过少或其他预后不良的症状，可根据胎儿的情况进行引产或剖宫产[21,22,23]。在妊娠24～34周确诊为PUV，如有必要可行宫内干预手术，但是可供借鉴的成熟经验较少。目前的适应证为：①产前确诊为PUV；②羊水过少；③无可导致单侧或双侧肾输尿管积水的染色体异常核型；④超声检查没有肾发育不良的证据；⑤无羊膜破裂、绒毛膜羊膜炎、胎盘早剥或主动分娩[24]。产前治疗的主要方法为膀胱-羊膜腔分流术(vesico-amnioticshunting，VAS)和胎儿膀胱镜下后尿道瓣膜消融术[4,25,26]。其中主要方法是在超声引导下行VAS，将胎儿的尿液分流到羊膜腔，恢复羊水到正常水平，改善肺发育不良，从而提高新生儿的存活率[27,28]。胎儿膀胱镜检查作为另外一种干预措施，可直视并明确梗阻的病因，同时切开后尿道瓣膜[29]。但与上述产前治疗相关的母胎并发症较多，同时也并未证实其对胎儿肾脏发育有益。因此，建议应谨慎选择产前治疗，仅在具备相关条件的医疗机构作为探索性研究开展[30,31]。(二)出生后的治疗行后尿道瓣膜切开术或消融术，引流尿液，改善膀胱功能，控制尿路感染是治疗原则。1．后尿道瓣膜切开术或消融术第一，单纯后尿道瓣膜切开术或消融术，推荐为PUV首选的治疗方式。新生儿病情稳定，通过膀胱镜或电切镜行后尿道瓣膜切开术，一般在后尿道瓣膜的4点、8点或12点方向切开，或切开所有这3个位置的后尿道瓣膜[4,32]。电切镜下用冷刀切开后尿道瓣膜具有创伤小、疗效确切、并发症少等优点。冷刀切开后尿道瓣膜可以避免因电凝而导致的尿道狭窄[33]。在初次治疗后的3个月内，需行VCUG或再次行膀胱镜检查以了解治疗效果[34]。若VCUG显示后尿道的宽度与球部尿道最大直径之比≤2.5∶1，表明后尿道瓣膜切开术有效。若造影过程中观察到膀胱排空不良，则应高度怀疑存在尿道狭窄或后尿道瓣膜残留，建议再次行膀胱镜检查。第二，切开后尿道瓣膜联合膀胱颈切开。PUV患儿伴有继发性膀胱颈后唇肥厚梗阻，高达50%～70%的患儿因膀胱颈肥大导致膀胱残余尿增加[24,35]。早期报道发现膀胱镜下膀胱颈切开或开放式膀胱颈修复的临床效果不佳，并且关于膀胱颈切开能减少膀胱逼尿肌的过度活动和对抗胆碱能药物的需求量，以及膀胱功能可得到改善的相关报道则很少[36]。由于需要长期随访患儿疾病的预后情况，且这种方法尚未被普遍运用，缺乏可靠数据，目前仅建议行临床研究，评估疗效。2．引流尿液第一，留置导尿管。对于极低出生体重儿，因尿道狭窄导致膀胱镜检查困难，且可能存在输尿管扩张合并肾积水、尿路感染、肾功能不全等，而无法接受膀胱镜下后尿道瓣膜切开手术的患儿，推荐首先给予留置导尿管以暂时解除尿道梗阻[37]。第二，膀胱造口。对留置导尿管困难，且无法耐受手术的患儿，建议选择耻骨上穿刺引流尿液或者膀胱造口[38]。待患儿能耐受手术时，再行膀胱镜下后尿道瓣膜切开或消融术。行膀胱造口的患儿无需携带造瘘管，可减少继发性尿路感染及膀胱刺激征的发生。第三，高位尿流改道。针对后尿道瓣膜切开术后继发上尿路扩张所致的用药物难以控制的尿路感染，且肾功能无明显改善的患儿，建议考虑行高位尿流改道。手术方式可选择输尿管造口术或肾盂造口术，但不做常规推荐[20]。3．纠正水电解质紊乱由于PUV继发肾小管功能障碍，导致肾脏不能浓缩尿液或重吸收钠和钾，引流尿液后可能发生水电解质的大量流失[18,19]。因此，推荐在引流尿液后监测血电解质和酸碱状态，并根据需要及时补充调整[32]。4．预防和治疗尿路感染PUV在切开后尿道瓣膜后，1/3的患儿术后无尿路感染，1/3的患儿存在尿路感染，但给予预防量的抗生素治疗后可控制感染，另1/3患儿在术前伴有VUR，且术后VUR无改善，并出现反复尿路感染[24]。Ⅲ度以上VUR伴包茎的患儿，建议预防性使用抗生素，推荐剂量为每日单次使用复方磺胺甲噁唑2mg/kg或呋喃妥因1～2mg/kg。因<2个月的婴儿对磺胺类药物及呋喃妥因有严重不良反应，如高胆红素血症，故推荐每日单次予以头孢氨苄10mg/kg、氨苄西林20mg/kg、阿莫西林10mg/kg交替口服[39]。包皮环切术可降低尿路感染的风险，但目前尚无随机对照研究来支持这一观点。推荐Ⅲ度以上VUR伴包茎的患儿，可以选择包皮环切作为预防尿路感染的措施之一，但不做强制要求。5．治疗VUR切开后尿道瓣膜后，梗阻得到缓解的患儿中，至少1/3的VUR患儿会恢复正常[24]。对于术后持续存在VUR的患儿，应尽早采取降低膀胱压力的治疗措施，避免反流对上尿路造成不可逆的损害。第一，药物治疗。推荐对术后仍存在VUR的患儿，常规给予α受体阻滞剂特拉唑嗪0.2mg·kg-1·d-1治疗(最大剂量为0.4mg·kg-1d-1)，有助于缓解反流。第二，手术治疗。对于经药物治疗后VUR无缓解的患儿，需要进行聚糖苷/透明质酸共聚物(dextranomer/hyaluronicacidcopolymer，Deflux)注射治疗或手术治疗，但国内的Deflux注射治疗尚未正式开展。当VUR造成严重的上尿路损害时，可以采取手术抗反流治疗，目前主要的手术方法是Cohen输尿管膀胱再植术。推荐手术时机应在后尿道瓣膜切开术后>6个月，待膀胱及输尿管的病理生理状态得到改善后实施。如果膀胱顺应性过低所致的膀胱内高压无改善，输尿管膀胱再植术后，VUR仍会复发，同时可出现反复的尿路感染。因此，反对在膀胱高压无改善时行抗反流手术[40]。第三，维持pop-off机制。有文献报道认为PUV合并单侧VUR伴同侧肾发育不良、合并膀胱憩室等，可以通过pop-off机制缓冲因尿路压力持续上升而对肾脏造成的损害；但是pop-off机制是否能改善受损肾脏的远期预后仍有争议[41]。因此，是否对这部分患儿行输尿管膀胱再植术，及对于因反流而导致的反复上尿路感染是否切除同侧发育不良的肾脏，需要进一步的临床研究。目前，建议在预防性使用抗生素控制尿路感染的情况下，尽量维持pop-off机制。6．改善膀胱功能治疗PUV膀胱功能异常的主要措施包括运用抗胆碱能等药物进行治疗、排尿训练和间歇性清洁导尿(cleanintermittentcatheterization，CIC)[21,42]。治疗的目的是维持膀胱压力在安全范围，防止肾脏功能的损害，延缓ESRD的发生。第一，药物治疗。适用于膀胱顺应性降低和膀胱充盈时逼尿肌过度活动的患儿，建议口服抗胆碱能药物奥昔布宁或酒石酸托特罗定等，奥昔布宁的儿童安全剂量为0.7～1.2mg·kg-1·d-1，分2～3次口服，最常见的副作用是口腔干燥。α肾上腺素能受体阻滞剂特拉唑嗪可提高PUV患儿的膀胱排空能力，治疗后膀胱残余尿量可减少85%，少数患儿用药后可出现低血压。第二，排尿功能训练。后尿道瓣膜切开后，经尿动力学证实伴有下尿路功能障碍，且可配合排尿训练的患儿，建议通过生物反馈治疗和盆底肌肉训练以及二次排尿的方法，达到增加膀胱容量、减少尿失禁的发生及减少膀胱残余尿的目的[43]。这可能有助于减少CIC及抗胆碱能药物的应用。第三，CIC的运用。对于膀胱容量低、顺应性差且伴膀胱高压、排尿时腹压增高和膀胱残余尿增多的患儿，建议采用CIC和抗胆碱能药物来降低膀胱压力。无论CIC联合夜间留置导尿管，还是单纯夜间留置导尿管，均有利于降低PUV术后VUR的发生率[44,45]。五、随访及预后必须终生随访PUV患儿[4,14]。随访PUV患儿的目的包括：①促进肾功能恢复正常；②减少尿路感染；③减少肾脏瘢痕形成；④评估膀胱功能障碍的严重程度；⑤评估是否实施肾脏替代治疗和肾移植。推荐按照以下4个方面处理[21]。第一个方面，在后尿道瓣膜切开治疗后3个月、6个月、9个月、1年及此后每年随访1次，直到15岁。推荐检测项目为实验室检测肾功能、血常规、电解质、尿常规(中段尿)，尿动力仪测定尿流率，B型超声检查评估膀胱残余尿量。第二个方面，后尿道瓣膜切开治疗后3个月，进行膀胱镜及VCUG检查。VCUG检查显示后尿道的形态是否正常为判断预后的重要因素。第三个方面，后尿道瓣膜切开治疗后1、3、5、10、13和15年复查肾小球滤过率；可采用99mTc-DMSA或99mTc-MAG3行分肾功能核素显像检查以评估肾功能。第四个方面，后尿道瓣膜切开治疗后仍存在VUR的患儿，则在1、3、5、10和15年分别进行为期1周的排尿日记和尿动力学检查。约15%～20%的PUV患儿可发展为ESRD，需考虑行肾移植治疗[11,46,47]。因VUR及膀胱内排尿压升高会损害移植的肾脏，推荐移植前评估膀胱功能[48]。而且肾移植后也应保持膀胱尿液引流通畅，建议进行CIC治疗或通过手术扩大膀胱容量，甚至尿流改道。综上所述，PUV是威胁患儿生命的泌尿系统先天畸形之一。在胎儿期行干预治疗存在较高的并发症发生率，且缺乏在行干预治疗后对疾病预后是有利的研究证据，建议仅在胎儿膀胱镜诊疗技术成熟的医疗机构实施临床研究。排尿不畅和经B型超声检查发现双侧肾盂和(或)输尿管积水以及膀胱扩大是新生儿PUV的临床表现，VCUG检查是诊断PUV的金标准。分肾功能核素显像检查是评估肾功能的重要方法。尿动力学检测可评估膀胱功能及治疗效果。若出生后病情稳定，膀胱镜检查及后尿道瓣膜切开是首选的治疗方式。即使尿路梗阻完全解除，仍有不少患儿存在膀胱功能障碍和VUR，部分患儿需要行CIC和抗胆碱药物治疗。如果长期随访发现患儿发展为ESRD，则考虑行肾移植治疗。所有患儿均需终生随访。参考文献[1]NasirAA,AmehEA,Abdur-RahmanLO,etal.Posteriorurethralvalve[J].WorldJPediatr,2011,7(3):205-216.DOI:10.1007/s12519-011-0289-1.[2]HeikkiläJ,HolmbergC,KyllönenL,etal.Long-termriskofendstagerenaldiseaseinpatientswithposteriorurethralvalves[J].JUrol,2011,186(6):2392-2396.DOI:10.1016/j.juro.2011.07.109.[3]ReinbergY,deCastanoI,GonzalezR.Influenceofinitialtherapyonprogressionofrenalfailureandbodygrowthinchildrenwithposteriorurethralvalves[J].JUrol,1992,148(2):532-533.DOI:10.1016/S0022-5347(17)36645-4.[4]SmithGH,CanningDA,SchulmanSL,etal.Thelong-termoutcomeofposteriorurethralvalvestreatedwithprimaryvalveablationandobservation[J].JUrol,1996,155(5):1730-1734.DOI:10.1016/S0022-3468(96)90217-1.[5]CromieWJ,LeeK,HoudeK,etal.Implicationsofprenatalultrasoundscreeningintheincidenceofmajorgenitourinarymalformations[J].JUrol,2001,165(5):1677-1680.DOI:10.1016/S0022-5347(05)66391-4.[6]YoungHH,FrontzWA,BaldwinJC.Congenitalobstructionoftheposteriorurethra[J].JUrol,2002,167(1):265-267.DOI:10.1136/adc.26.126.162.[7]DewanPA.Antenataldiagnosisofposteriorurethralvalves[J].BrJUrol,1994,73(5):600-601.DOI:10.1111/j.1464-410x.1993.tb00734.x.[8]HolmdahlG,SillénU.Boyswithposteriorurethralvalves:outcomeconcerningrenalfunction,bladderfunctionandpaternityatages31to44years[J].JUrol,2005,174(3):1031-1034.DOI:10.1097/01.ju.0000170233.87210.4f.[9]YohannesP,HannaM.Currenttrendsinthemanagementofposteriorurethralvalvesinthepediatricpopulation[J].Urology,2002,60(6):947-953.DOI:10.1016/s0090-4295(02)01621-7.[10]MelekosMD,AsbachHW,GiannoulisS,etal.Aspectsconcerningposteriorurethralvalves[J].IntUrolNephrol,1989,21(1):57-62.DOI:10.1007/bf02549902.[11]莫志强，谢向辉，张潍平．后尿道瓣膜症对肾功能影响的研究进展[J]．中华小儿外科杂志，2018，39(2)：143-146.DOI：10.3760/cma.j.issn.0253-3006.2018.02.015.MoZQ,XieXH,ZhangWP.Researchprogressofimpactofposteriorurethralvalvesonrenalfunctions[J].ChinJPediatrSurg,2018,39(2):143-146.DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-3006.2018.02.015.[12]ScottJE.Managementofcongenitalposteriorurethralvalves[J].BrJUrol,1985,57(1):71-77.DOI:10.1111/j.1464-410x.1985.tb08989.x.[13]etersCA,BolkierM,

网上搜索后尿道瓣膜，会发现很多论断，后尿道瓣膜=未来尿毒症，后尿道瓣膜=不治之症。。。是这样的嘛？后尿道瓣膜是一种胎内发育异常，在尿道的上游，有个膜性结构，挡住了尿液排出的通道，从胎儿开始就排尿不畅，带来的问题却是明显的，几乎含有膀胱出口梗阻的所有特征，比如肾积水，输尿管扩张，膀胱毛糙增厚、反复尿路感染等等。为何后尿道瓣膜看起来这么可怕？主要还是三方面原因，第一，从胎内发育阶段开始的尿路高压，导致的肾脏发育不良和膀胱结构异常；第二，尿液排出困难所带来的尿路高压导致的肾功能损害；第三，出生后反复的尿路感染带来的肾脏损伤。如果孩子被怀疑尿道瓣膜，怎么办？首先是明确诊断，排尿造影+膀胱尿道镜是目前诊断尿道瓣膜的金标准。造影过程看清楚尿道，不仅能了解后尿道扩张情况，也能了解膀胱形态，有无膀胱输尿管反流及程度，提供很多有用的诊断信息。其次，怀疑后尿道瓣膜，就保留一个导尿管，病尽快到有能力的专科医院完成膀胱镜检查。膀胱镜不仅能明确看清楚尿道结构和膀胱情况，也能同时镜下治疗瓣膜，做一个切开，就能解除机械性梗阻。膀胱尿道镜在新生儿期就能实施，尽早解除梗阻，长期的保留导尿对于解除梗阻没有帮助，而且还会带来膀胱发育问题。最后，在解除尿道机械性梗阻后，并不意味着治疗的结束，反而是我们长期管理的开始。一定要按时复查，按要求预防性使用抗生素，也就是预防上面提到的感染带来的肾脏损害。往事不可追，控制好眼前的尿路感染，能最大限度保护肾脏。根据手术医师的要求定期复查，评估肾脏和膀胱功能，并根据生长发育和变化，及时采取措施，既要保护肾功能，也要尽可能过上正常人的生活。所以，不放弃。通过努力，大部分孩子都能过上接近正常的生活。

小管子，大作用——导尿管知识问答（南京医科大学第二附属医院泌尿外科  刘威）导尿管，顾名思义，是一根用来将尿引出体外的管子。它是以天然橡胶、硅橡胶或聚氯乙烯（PVC）制成的管子，经尿道插入膀胱，将膀胱

1.发病率高：在无泌尿系统感染的儿童中膀胱输尿管反流发病率是0.4-1.8%。在有泌尿系统感染的患儿中膀胱输尿管反流发病率是30-50%2.首先就诊的科室往往不是儿童泌尿外科。婴幼儿无法表述泌尿系统感

脐尿管是胎儿在母亲体内时连接尿囊和胎儿膀胱的管道。怀孕4-5个月时，脐尿管逐渐闭锁成为一根连接在肚脐和膀胱之间的索条。见下图。有些人脐尿管没有关闭或仅部分关闭从而出现脐尿管瘘、脐尿管囊肿、脐尿管膀胱憩室及脐尿管窦。脐尿管没有关闭，肚脐和膀胱之间存在通联的管道，尿液可以从膀胱经过这个管道从肚脐流出来，称为脐尿管瘘。见下图。这种情况需要治疗。脐尿管两头闭锁，中间有一段没有关闭，管道分泌液体蓄积鼓包，称为脐尿管囊肿。见下图。脐尿管靠近膀胱这一侧没有关闭，肚脐侧关闭，称为脐尿管膀胱憩室，相当于膀胱向前上方伸出一个管道，尿液可以进入管道内。见下图。脐尿管靠近膀胱侧关闭，肚脐侧没有关闭，称为脐尿管窦。见下图。脐尿管未关闭或关闭不全可能出现状况，比如漏尿、继发感染或癌变，需要及时就医。

陈善闻王精兵一、什么是血尿？离心尿沉渣镜检红细胞＞3个/HPF血尿分：镜下血尿、肉眼血尿镜下血尿：肉眼观察尿色正常，显微镜检查尿红细胞增多如血尿明显，肉眼可观察到尿色改变，如可乐色，洗肉水样，茶色等，为肉眼血尿二、血尿可由哪些原因导致？引起血尿的病因较复杂，常见原因如下：各种肾小球疾病肾静脉压迫综合征泌尿系感染泌尿系结石高钙尿症囊性肾脏病膀胱憩室动静脉畸形肿瘤外伤异物药物全身性疾病如血液系统疾病导致的凝血功能障碍一般来说，泌尿系统肿瘤所致血尿，为无痛性肉眼血尿；外伤与经皮肾镜操作后血尿，出血量大，可危及生命；泌尿系统感染时尿道上皮充血、水肿，黏膜损伤、坏死，血液渗入尿液而出现血尿，常伴有尿道刺激症状，如尿频、尿急、尿痛等；泌尿系统结石，肾、输尿管和膀胱结石都可引起血尿，可伴有腰痛症状。三、肾动静脉畸形(renalarteriovenousmalformations，RAVM)——一个不易被发现的肉眼血尿病因肾脏正常动静脉分布肾动脉一般分为5支肾段动脉，然后其再分成叶间动脉，行至皮质与髓质交界处，形成弓状动脉，由弓状动脉向皮质表面发出小叶间动脉。肾造影（DSA）：1：肾动脉内导管。2、3：各段动脉4：小叶间动脉肾动脉在肾实质内是按节段分布的。一个段动脉分布一定区域的肾组织，这部分肾组织称一个肾段。一般分为5个肾段，即上段、上前段、下前段、下段和后段。动脉和段的名称相同，如上段动脉分布的肾组织即为上段。肾段动脉分支之间在肾内没有吻合，故一支段动脉发生血流障碍时，它供应的肾组织即可发生坏死。因此，肾段知识对肾血管造影及部分肾切除手术等有重要的实用意义。肾动脉在肾内形成两次毛细血管,最后合成肾静脉，出肾门，入下腔静脉。四、肾动静脉畸形分型根据病因及影像学表现分为原发性、继发性和特发性1.原发性（先天性）：14%~27%，动静脉之间众多细小蔓状交通支，动静脉畸形（曲张型）血管先天发育异常，肾脏内动静脉之间缺乏正常毛细血管结构，动脉血液通过异常血管网织样结构进入静脉分类：静脉曲张型：造影表现丛状或串珠状曲张血管团，由1支或多支肾段动脉或叶间动脉供血，肾静脉和下腔静脉早显，病变一般位于肾盂黏膜下的固有层中，病变血管缺少弹力纤维，易破溃致血液进入集合系统引起血尿动脉瘤型：肾内动静脉之间由1条或数支较大的异常血管直接连接，动脉瘤型分流量较大，导致远端肾组织缺血，引起肾素分泌增加，表现高血压2.继发性（获得性）：70%~80%，包括外伤、肿瘤、医源性（肾部分切除术、肾穿、经皮肾镜等）3.特发性：病因不很明确，肾脏的假性动脉瘤破入邻近静脉形成五、临床表现：多在中青年发病常见：反复性、突发性、顽固性肉眼血尿其它可有肾绞痛、高血压、心脏扩大、贫血、休克、肾萎缩等异常通道，大量动脉血注入静脉：1.静脉压增高，血管易破溃→反复血尿2.远端肾组织供血减少→肾素分泌增加→血压升高→心脏并发症3.静脉血流增多，下腔静脉与左肾静瘤样扩张→“胡桃夹”4.腰部连续性震颤杂音六、诊断方法1.超声检查（CDFI，PW，CEUS）：首选二维：肾内无回声区CDFI：组织振动彩色伪像（TVA），即肾内出现范围较广、境界不清的五彩镶嵌的彩色信号（广泛彩色点状马赛克伪像），覆盖肾脏内正常的血管树，将彩色血流速度标尺（PRF）上调至肾脏动脉初级分支以下动脉血流信号消失时，仍存在一明亮的五彩团块PW：彩色团块处呈高速低阻动脉样血流频谱，频谱边缘不光滑，呈“毛刺”状2.造影增强CT(CECT)AVM可能为单一动脉供血或多个动脉供血。患者血尿，左图CT可见供血动脉（长箭头），增宽的回流血管（短箭头），和血窦（）。右图介入治疗时血管造影可见动静脉畸形的存在（）和供血动脉（长箭头），增宽的回流血管（短箭头）3.数字减影血管造影(DSA)：金标准金标准为肾血管造影其他影像学检查不能确诊，超声检查可能发现肾血流异常信号除外其它疾病七、鉴别1.肾内囊肿（肾盂旁囊肿）、肾积水：CDFI2.肾动脉瘤：囊腔内彩色血流信号呈一边红一边蓝，非五彩镶嵌状，TVA不明显，红蓝色信号均为动脉血流特点，基线上下都是动脉频谱，频谱边缘轻度“毛刺状”改变八、治疗一般选择保守治疗，无效时进行外科治疗，随着介入技术的不断普及，微创介入为治疗血尿开辟了新的治疗途径。内科治疗：一般来说，需要临床干预，但有极少数血管畸形可自行消退，消退的原因可能与畸形血管出血后血管痉挛、血肿压迫及水肿等造成畸形血管血流减慢或涡流等致血栓形成有关。内科治疗血尿十分棘手，通过输血、补液、抗休克和止血治疗，可降低出血危险，维护生命平稳，为介入或外科手术做准备。外科治疗：对保守治疗无效者治疗方法主要有外科手术和动脉栓塞治疗。外科手术包括患肾切除术或部分肾切除术等，手术操作较复杂且创伤大，还有并发医源性RAVM的可能。介入治疗：优越性在于可同时进行诊断和治疗，且创伤小，止血效果确切，可最大限度保护正常组织和器官。微创介入治疗与外科相比操作更为简单、安全，与内科保守治疗相比，疗效更为迅速而确切。尤其是对于外科高风险患者，如血压脉搏不稳定危及生命时，应首选介入治疗。介入治疗越来越多应用于创伤性泌尿系统出血的紧急治疗。经动脉栓塞术已成为治疗动脉性出血的主要方法，栓塞出血的动脉以阻断血流，导致继发血栓形成，可封闭出血动脉的破裂口。介入治疗方法主要是经导管动脉栓塞术，通过栓塞治疗引起血尿的肾动静脉畸形等疾病，不仅能够迅速有效止血，还可以根治此类疾病。常用的栓塞剂有无水乙醇、微粒、组织胶和弹簧圈等，栓塞剂应根据出血动脉和畸形血管团的形状与直径进行选择。RAVM的栓塞治疗的关键是永久性闭塞病变异常血管团，而非其供血动脉或引流静脉，常用的栓塞剂如弹簧圈、明胶海绵及聚乙烯醇(PVA)颗粒，因其阻塞的是供血动脉的近端，术后不可避免地导致侧支血管再灌注、血管新生，甚至加重病情导致血尿复发。无水乙醇由于其脱水和消蚀作用，使接触的血红蛋白变性并直接破坏病灶畸形血管内皮细胞，起到永久性的栓塞作用，从而达到治愈RAVM的效果。作为液体栓塞剂，乙醇易得、价廉，可在异常血管团内充分弥散，且在体内的代谢清除不产生异物排斥反应，因此乙醇作为栓塞剂在RAVM得到广泛的应用。为降低乙醇血管内注射引起的潜在并发症，注射速率建议控制在0.2ml／s，肾段动脉每次注入量3rnl，叶间动脉注入2ml。无水乙醇对畸形血管的栓塞作用受动静脉分流量的影响，分流量大者，无水乙醇的栓塞作用降低。对于高回流的病例可通过动脉端或静脉端采用弹簧圈或球囊导管阻滞血流。栓塞病变10～15min后，应常规全面复查造影，避免遗漏小的血管和新开放的侧支，一旦发现应彻底栓塞，但应避免过度栓塞和栓塞剂反流引起的异位栓塞。对于较小的病变，一次栓塞常可以完全消除；而对于较大且复杂的病变，常需分阶段多次系列治疗，重复治疗的时间间隔一般为2个月以上。序贯治疗的优势在于可避免一次大量使用无水乙醇所引起的潜在并发症，降低一次过分栓塞的风险，减少组织坏死、畸形血管破裂或栓塞后组织水肿等并发症。Takebayashi等应用无水乙醇栓塞的25例患者，达到畸形血管完全闭塞17例，部分闭塞8例，随访5.1～13.2年，血尿无复发。我们自2003年至今共治疗了25例RAVM，均属静脉曲张性，其中5例外院栓塞后病变残留、血尿复发。15例分流速度较慢，均一次治愈；另1例合并较大的动静脉瘘或病变范围大，经2~3次采用无水乙醇结合弹簧圈栓塞而治愈。随访4～96个月无血尿复发。 介入治疗在局麻下可不开刀、不破皮、不剖腹进行操作，通过使用导管、导丝等就可以挽救患者生命。术中患者意识清醒，只需平躺在DSA（数字减影技术）检查床上，医生在患者大腿根部进行局麻后，穿刺股动脉，引入导丝和导管至腹主动脉，选择性插管至肾动脉等，就像CT增强检查那样，经导管注入对比剂进行造影，以发现出血的病变部位，然后选择出血的动脉进行栓塞治疗。成功栓塞并止血后拔出导管，压迫止血、加压包扎。患者术后6小时~8小时即可恢复正常活动，观察两三天后若无血尿便可出院。九、肾动脉栓塞并发症文献研究报道长期随访证明经动脉介入治疗RAVM所导致的血尿有效。但尽管采用超选择插管至肾段动脉或叶间动脉栓塞，仍不可避免地造成一定程度的肾组织梗死。栓塞后综合征包括肾区隐痛、发热等，一般持续5―7d，无需特殊处理。Takebayashi等报道30例RAVM，肾梗死面积为6.3％～48.0％，对肾功能无影响，我们病例CT复查显示肾栓塞面积5％一30％，亦无肾功能下降，肾栓塞面积相对较小可能与本组全部使用微导管有关。虽然我们未发生严重病并发症，但在栓塞过程中及随访时应警惕文献报道的肾组织不全缺血而激活肾素一血管紧张素系统造成肾性高血压、栓塞后肾静脉和下腔静脉血栓形成栓塞剂以及颗粒栓塞剂经分流道造成肺栓塞或其他异位栓塞等严重并发症。无水乙醇栓塞应成为治愈RAVM首选治疗。

  今天2022年7月19日，困扰四川省德阳市杨先生4年的复杂性尿道狭窄并膀胱结石，得到成功手术治疗。  杨先生8年前患前列腺增生，排尿困难，夜尿5～6次。  2018年7月，摔跤后发生尿潴留和大便排便困难。  8月在四川省绵阳市安州区医院行“经尿道前列腺电切术”，拔管后排尿4～5次，又不能排尿，留置导尿管。  9月在该院再次手术，仍然不能排尿，复又留置导尿管。  10月在绵阳市第三人民医院做第四次手术，术中发现“球部尿道狭窄”，仅仅有针眼大小孔，行“尿道内切开术”，拔管后排尿困难，滴沥状，遂做了“膀胱造瘘术”。  2019年患者带着膀胱造瘘管到四川省成都市华西医院诊治，尿动力检查膀胱逼尿肌压力可，残余尿215毫升，未做进一步处理（图一，图二）。  患者于两天前慕名前来我的工作室诊治。今日在“硬膜外麻醉+腰麻”下，行独创性新手术“直径匹配性递增性尿道内切开术”和“膀胱碎石取石术”。术中发现球膜部尿道狭窄2厘米，F14小号尿道内切开镜不能通过（图三）；膀胱颈挛缩，F20中号尿道内切开镜不能通过（图四）；膀胱有两颗结石151.5，1.81.8（图五）。遂用专利器械小号、中号、大号、特大号尿道内切开镜，第次切开球膜部尿道狭窄和膀胱颈口，直至F26电切镜顺利通过。采用专利器械：连续灌流碎石操作手件，粉碎两颗膀胱结石，并彻底冲出。手术全程41分钟，其中尿道狭窄内切开术29分钟，膀胱碎石取石5分钟，7分钟修整和止血，出血量8毫升，术毕插入F22导尿管顺利。准备留置导尿管2个月，每月换管一次。  该患者既有球膜部尿道狭窄，又有膀胱颈挛缩，开放手术无法实现，顾了球膜部尿道狭窄，就无法顾及膀胱颈挛缩，反之亦然。根据欧洲泌尿外科协会2021年男性尿道狭窄微创手术指南，两处以上尿道狭窄，复发率83%以上。多次手术失败尿道狭窄，再次微创手术复发率近100%。杨先生前列腺电切术后膀胱颈挛缩和尿道狭窄，又做过两次手术失败，复杂性可想而知。  我们发明的独创性新手术“直径匹配性递增性尿道内切开术”，经过近500例患者手术，对于2厘米以上尿道狭窄和多处尿道狭窄复发率仅仅8%。近2厘米的两颗膀胱结石，如果一般三甲医院用膀胱镜或者输尿管镜碎石，由于不是联系灌流，需要30～60分钟。我们采用F26电切镜，连续灌流操作手件碎石取石，仅仅用了5分钟。因此手术全程41分钟，出血量8毫升，患者安全得到极大的保障。祝贺杨先生手术成功！   

  今天是2022年7月8日，我非常高兴的为内蒙古包头的温先生完成了独创性新手术“套筒穿刺导航法+直径匹配性递增性尿道内切开术”。  温先生是内蒙古包头人，2021年20月因水泥管压迫致骨盆骨折球膜部尿道断裂，内蒙古包头市中心医院插管失败，遂做了“膀胱造瘘术”（图一、图二）。今年欲请北京北大医院专家会诊手术，专家建议他来重庆我的工作室做独创性新手术。  7月4日患者慕名前来我的工作室诊治，尿道会师造影显示，球膜部尿道闭锁近2厘米（图三），今日在“硬膜外+腰麻”下，行“套筒穿刺导航法+直径匹配性递增性尿道内切开术”。此前两天，我专门研制了“新角度和小直径套筒和穿刺针”，所以手术非常顺利，套筒穿刺针直接通过膀胱造瘘口进入后尿道，穿刺球膜部尿道闭锁段，小号尿道内切开镜逆行切开闭锁尿道疤痕组织，找到套筒穿刺针，沿套筒穿刺针进入正常前列腺部尿道和膀胱，取出内窥镜，从镜鞘内插入导丝，退出镜鞘。以导丝为标志，第次用小号、中号、大号和特大号尿道内切开镜切开球膜部尿道闭锁狭窄段。术中发现，骨盆骨折尿道损伤在球部尿道（图四），与此前我们微创手术多次发现相一致，颠覆性骨盆骨折膜部尿道损伤的传统观点。扩张尿道F27子宫颈探子顺利通过，在不用辅助手段的情况下，顺利插入F22导尿管。术中还发现，长期留置导尿管，引起膀胱结石，一并粉碎取出。手术历时45分钟，出血量3毫升（图五）。由于闭锁段长度1.5厘米，准备留置导尿管一个半月拔管。  骨盆骨折尿道闭锁的治疗，目前国内外各大医院均采用开放手术，手术时间长、创伤大、复发率高、有许多严重并发症。  微创手治疗骨盆骨折尿道闭锁，全球尚无报道，我们的创新手术独一无二，大道至简。通过下面数据比较，就可一目了然：  独创性新手术时间短，本例手术时间45分钟；开放手术一般需要3～5个小时。  独创性新手术损伤极小、体表无切口、不会发生伤口感染；开放手术损伤大、有十几厘米“人字形”切口、有伤口感染可能。  独创性新手术出血极少，本例出血量3毫升；开放出出血量极多，可达几百毫升、甚至上千毫升。  独创性新手术无严重并发症；开放手术严重并发症多，1/3患者发生阳痿，有尿道会阴瘘、尿道直肠瘘可能。  独创性新手术复发率8%；开放手术复发率20～50%。独创性新手术是微创手术，即使有问题，再次修整简单、效果好，越做越轻；开放手术越做越重，甚至多次手术达到不可收拾的糟糕地步。