先天性眼睑缺损

曾修复了一例眼睑缺损案例，受到各个新闻平台的报道，可以分享这位女士的遭遇给大家，也是一种警醒，同时也让需要“修复重建”手术的患者们，知道我是有能力且有经验去帮到他们！同时也感谢这位女士的信任，不论是精雕细琢的创造美，还是修复一些疑难杂症我都会尽力做到最好！

戈尔登哈尔综合征（Goldenhar Syndrome）是一种罕见的先天性疾病，主要表现为眼、耳的畸形、下颌发育不良，以及其他系统的发育异常，最典型的三联征是“附耳、眼表皮样瘤、下颌短小”。眼表皮样瘤是Goldenhar综合征最常见的眼部异常，表现为角膜和结膜上的黄白色、不透明的肿块，有时表面可见毛发生长。当皮样瘤较大影响视力发育和外观时，应及早行手术切除，累及角膜深层还需要同期行板层角膜移植。眼睑缺损在Goldenhar综合征的患儿中也很常见，常位于鼻侧上眼睑。眼睑缺损会导致眼睑闭合不全，角膜长期暴露于外界环境，易发生暴露性角膜炎，使用眼膏或滴眼液保护角膜十分重要，手术修补缺损眼睑是最佳方案，千万不能长时间将患儿的眼睛包扎起来，易引起弱视。少数患儿还会有上睑下垂、斜视、小睑裂、泪道异常等眼部表现，对于这些先天异常也可以行手术治疗。对Goldenhar综合征的患儿来说，眼部手术通常会对其眼部功能和美观有很大的改善，较早干预有利于视力以及心理健康的发育。

先天性眼睑缺损是一少见的先天的眼睑畸形,它为眼睑的全层结构缺损,包括皮肤、眼轮匝肌、睑板、结膜及其附属腺体。多见于上睑,有的还合并有眉毛缺失、睑球粘连、角膜皮样肿及角膜浑浊等。先天性眼睑缺损不仅严重影响外观,而且可以造成角膜损害。手术整复既可达到美容,兼可达到对眼球的保护。先天性眼睑缺损的确切病因尚无定论。胚胎在第3个月时,上下睑缘彼此相接触,内外两端开始粘连。到第6个月或7个月时完全分开。影响这一过程的任何因素都将导致眼睑缺损、睫毛及其他相连结构的发育异常。法国颅颌面专家Tessier教授认为先天性眼睑缺损是颅面裂的一种类型,属于11型颅面裂；而羊膜条索理论指出,羊膜条索在发育中施与面部的力量将导致上穹隆过浅或消失、裂口与眼球粘连及眉毛缺失等。此外宫内感染、胎盘循环不良、血管系统的异常都被认为是可能的病因。对于本病的治疗主要为手术整形。手术治疗的时机取决于缺损的面积及角膜暴露的程度。对于较小的缺损且角膜无暴露者,因为在3～4岁时能提供更多的可供改建的眼睑组织,故而推荐3～4岁时行外科矫正术；而对于缺损面积大于1/3睑缘长度者,考虑到其对视力的发育及以后的生活、美容都有很大的影响,早期的外科矫正是必须的。手术的第一步是测量缺损面积,包括垂直、水平长度,然后是选择恰当的手术方式。我科应用局部眼轮匝肌皮瓣和局部结膜瓣修复眼睑缺损症，取得了很好的疗效，术后眼睑外形自然，手术瘢痕不明显。