小儿股骨头坏死

1）发生原因不太明确，有时可能和孩子长期、高强度运动相关的反复轻微外伤有关。发生机制可能和局部微循环障碍、股骨头血供不足有关；2）大龄儿童股骨头缺血坏死进展非常迅速，和Perthes相比，自然病程进展变化更迅速，更需要及时、有效干预，避免错失宝贵时机；3）导致股骨头缺血坏死属于“内因”，目前并没有特别好的“控制”措施；4）股骨头缺血坏死后会逐渐修复，但是，在这个过程中，股骨头可能会逐渐变形，并且定型，股骨头变形、髋臼-股骨头不匹配会大大增加髋关节退行性变的风险；5）在碎裂期，经常在髋臼外缘处出现“纵向裂隙”/节裂，提示病程发展变化和股骨头包容不良、应力集中、力学环境有关；6）股骨头包容不良属于“外患”，是外科医生需要干预也是能够干预的；7）就干预时机来说，需要及时/尽快干预，改善包容；8）干预的手段比较多，例如外展支具保守治疗、跨髋关节外固定架、骨盆/股骨近端截骨术，跨髋关节外固定架是没有办法的办法，可以实现“关节牵开”的效果，类似于长期“免负重”，不过对改善髋关节包容作用相对有限。并且，这种外架护理起来非常困难，孩子、家长以及主治医生都会非常困难/痛苦；9）对已呈现包容不良的情况，首选“骨盆Chiari骨盆内移截骨术”，护理简单，恢复快速，多数恢复还不错。根据TJPO经验，对于大龄儿童股骨头缺血坏死，是性价比最高的治疗选择；10）在病程变化过程中，做好免负重以及长期免负重相关副作用的影响，同样需要重视。

背景Legg-Calvé-Perthes病（LCPD）的特征是单侧或双侧股骨头坏死（FH）。这会影响髋关节的运动范围。根据我们的经验，患者通常主诉受累髋关节疼痛，在活动期间和之后疼痛加剧。另一方面，跛行或蹒跚步态是他们前来就诊的主要病因。发病率不定，在<15岁的儿童中，发病率从0.4/10万~29.0/10万不等。尽管LCPD在上个世纪初首次被描述，并且已经被研究了超过100年，但对其病因的了解依旧有限。在阿根廷、捷克、意大利和中国发现了与LCPD相关的骨骸，这表明这种疾病在很遥远的时间就出现过。1909年至1910年间，放射学的进步使LCPD与其他疾病得到了区分，比如骨折、佝偻病、感染性关节炎、结核性关节炎。而且，LCPD在不同国家几乎同时被描述；由ArthurLegg、JacquesCalvé、GeorgPerthes和HenningWaldenström分别独立报道。1922年，Waldeström提出将该疾病分为四个阶段：骨坏死期、碎裂期、再骨化期和愈合期。这种分类在今天仍然有指导意义。然而，尽管在整个历史中使用了不同的诊断方法和治疗方法，LCPD的病因仍然未知。尽管如此，仍有学者提出环境、代谢和遗传因素是该病的致病因素。方法  回顾有关LCPD病因的文献，纳入标准如下：临床报道或临床前结果的研究。与LCPD的病因或发病机制相关，无论证据水平如何。此外，由于该主题的信息有限，因此我们决定将所有被接受和或已发表时间不到25年的文章也包括在内。从PubMed成立之日到2021年10月1日，该研究小组对其进行了快速搜索。为了最大限度地提高搜索结果的适用性，我们将Perthes疾病或LCPD或儿童股骨头缺血性坏死与诊断或治疗或病因作为关键词或MeSH术语进行了组合。流行病学LCPD的发病率在不同国家、城市和种族之间差异很大，从0.4/10万 ~29.0/10万不等。LCPD通常出现在3~12岁之间，5~7岁时发病率最高。男孩发病率是女孩的3~5倍，10~24%的患者双侧发病，约8~12%的患者患有遗传性疾病。LCPD的发病机制非常复杂。从机械角度来看，当施加到股骨头（FH）上的力大于其抵抗变形的能力时，FH将发生变形。动物模型显示，坏死降低了FH、关节软骨和骨骼的机械和支撑性能。有人认为，由于疾病不同阶段发生的各种机制，梗死骨的力学性能受到损害。首先，在无血管阶段，坏死骨中的钙增加使其更容易发生微损伤，从而损害FH的机械性能。坏死会导致骨细胞、破骨细胞和成骨细胞的衰变，导致微骨折无法识别和/或无法修复。而且，在血运重建阶段，坏死的骨将被再吸收，进一步损害力学性能。髋关节是主要的承重关节之一，因此必须考虑施加到关节上的力，因为它们会影响FH的畸形程度。从放射学角度来看，缺血和随后的骨修复过程可分为几个阶段。识别每个阶段对治疗至关重要。每个阶段的持续时间非常不稳定，但一般来说，坏死和碎裂期持续约六个月；再骨化期持续18个月~3年不等，直到骨骼成熟。也有其他学者认为，碎裂期大约持续1年，再骨化期持续3~5年。诊断由于缺乏信息，LCPD的诊断可能很困难；然而，有一些重要的诊断标准。根据放射学检查，必须考虑不同的诊断，包括：先天性髋关节炎、Meyer发育不良(股骨头骨骺发育不良)、骨骺发育不良、脊柱骨骺发育异常、软骨母细胞瘤、青少年特发性关节炎、药物性股骨头坏死、Gaucher's病、镰状细胞贫血、地中海贫血、软骨发育不全和Klinefelter综合征。分型方法为了预测预后并指导采用适当的治疗，根据坏死的区域和面积，学者们制定了一些分期方法。1971年，Caterall根据骨骺损伤的程度将该疾病分为4期：I型0-25%；II型：25-50%；III型：>50%；IV型：100%（图3）。1984年，Salter和Tompson描述了两型分期法（A组和B组），根据疾病早期轴向射线照片上可见的软骨下骨折程度来确定，其中一个不足之处是，并非所有患者都能早期诊断（图3）。虚线将股骨头分为内侧柱、中央柱和外侧柱。灰色虚线大致表示外侧柱的中间位置，它的虚线轮廓是坏死区域。锯齿线表示软骨下骨折的大小（fs）。a）健康的股骨头。b）坏死面积达到股骨头总面积的25%，其不连续轮廓为坏死区，并有软骨下骨折（fs）。c）总面积损失50%，坏死面积增加，软骨下骨折大小增加，外侧柱高度损失<50%。d总面积损失>50%，fs增加，外侧柱高度损失50%。d）全头坏死，面积近100%，软骨下损伤最大，外侧柱损伤>50%。最近的分期由Herring于1992年提出。他基于FH骨骺在疾病碎裂期的外侧柱高度，将其分为三期：A：外侧柱未受累，骨骺保持其全高；B：高度损失<50%；C：高度损失>50%。Herring分类在疾病早期的预测中价值更高。最近，有学者在B和C之间提出了第四组分类方法，即其中外侧柱狭窄、骨化不良或维持其高度的50%（图3）。治疗LCPD的主要症状是跛行和髋关节局部疼痛，可辐射到大腿和膝盖；尽管如此，一些病例表现出无痛性跛行。常见的是外展和内旋受限，以及大约20°的屈曲受限。在某些情况下，患肢出现短缩。这些症状大多与髋关节旋转轴不全有关（图4）。由于FH畸形的程度在患者之间差异很大，治疗需要根据具体情况来决定。现有的治疗包括从随访到股骨和髋关节外科手术的术后观察。所有治疗的目的都是预防FH塌陷、头臼不匹配和早期骨性关节炎。  由于机械损伤，股骨头塌陷以及股骨颈短缩，导致髋关节旋转轴不全，出现LCPD的特征性症状根据者的影像学特征决定治疗的选择。一般来说，早期患者不需要手术治疗，因为他们的髋关节活动范围充分且无痛，并且从放射学角度来看，FH风险较低，如Caterall‘sI级或II级患者以及Salter和TompsonA组患者。髋关节疼痛或僵硬的患者应该休息5~7天，并且可以予处方药物非甾体类抗炎药口服来减少一些症状。对休息后症状缓解不明显的患者需要来住院治疗，并在7~10天内进行双侧皮肤牵引，然后进行渐进性外展，以固定关节。无法恢复运动的关节应进行关节造影术。需要注意的是，如果FH的畸形阻止了髋关节外展，则需要考虑其他治疗方法。经皮髋外展肌松解术可用于外展时出现挛缩但仍保持其形状的关节。一旦获得最大的髋关节运动范围，对预后不良的放射组就应考虑遏制治疗，但这种治疗的效果因治疗病例的不同而异。BenjaminJoseph等基于改良Waldenström分期，按治疗对预后的影响程度，将治疗干预分为三大类，即干预性治疗（preventiveintervention），补救性治疗（remedialsurgery）及挽救性治疗（salvagesurgery），并以醒目的绿、黄和红色进行区分。（本图来源：天津小儿骨科张中礼）FH坏死面积较大的患者可能需要手术治疗，如骨盆截骨术或髋关节截骨术，以保持股骨头尽可能与骨盆一致。对于8岁以上的儿童或CatterallIII和IV级的儿童，建议使用髋臼造盖成形术。对于那些髋关节不可控制且有活动性疾病患者，或那些髋关节外展时疼痛进行的髋关节康复的患者，则可能是髋关节外展延长截骨术的适应症。骨骼发育成熟的患者可以通过cheilectomy（股骨头隆突切除术）手术进行治疗。股骨截骨术比骨盆截骨术更常用；然而，在北美、澳大利亚和南美，骨盆截骨术更为常用，而在欧洲、亚洲和非洲，股骨截骨术则更为常用。然而，我们根据自己有关LCPD的经验制定了一种不同的诊断流程。预后LCPD患者在40岁后出现的后遗症很少，60%~80%的患者长期随访提示预后良好。影响LCPD的预后因素有很多种，比如发病年龄和诊断、性别、髋关节活动范围和疾病分类。一般而言，5~7岁患者的预后优于比他们年纪大的患者，而青春期患者预后较差。就女性而言，据报道，她们的预后往往更差；然而，Guille等报告称，男性和女性的预后可能是相似。最后，双侧发病的患者预后也很差。损伤的严重程度、患者的分类、骨骺损伤区域和面积的大小和使用的治疗方法必须被考虑到。病因LCPD的病因尚不清楚。虽然目前已经提出了不同的病因，然而，LCPD可能是由多种致病因素引起的，而这些致病因素形成了共同的最终致病途径。一个新的观点是LCPD是一种由环境、代谢和遗传因素综合引起的多因素疾病。然而，在诊断过程中，需要考虑到不同的病因。关于种族（表3），LCPD在白种人中的发病率较高，亚洲人群的发病率下降，而黑种人的发病率更低。不同地理区域LCPD的发病率差异很大。另一方面，由于LCPD主要影响男性，性别也可被视为另一个因素（表3）。一些研究描述了纬度之间的联系以及疾病的发病率，提出气候、日照时间等因素可能是引发LCPD的因素。其他研究表明，在较低的社会经济水平（表3），LCPD的发病率有所增加，因此可以推测患者的营养状况可能与疾病的发展有关。还有一些研究表明，LCPD与接触烟草和木材烟雾之间存在相关性（表3）。已经有发现表明，LCPD与生长障碍和出生时低体重三者之间存在微妙的相关性。Neal等报告称LCPD患者的肥胖率很高，因为它涉及多种危险因素，如营养不良、炎症和机械负荷增加。力学上的过载似乎易患LCPD，因为有研究已经表明，重复的体操训练和错误的技术动作可能会对FH血管坏死的发展产生重大影响。动物模型显示，关节负重过载后，与LCPD相似的FH变化是明显的。另一个重要方面是，注意力缺陷多动障碍的儿童往往更活跃，患LCPD的风险会增加。生化改变通过多种因素影响骨骼发育：肥胖、腹围、高密度脂蛋白（HDL）、肿瘤坏死因子α（TNF-α）、白细胞介素（IL-1和IL-6）以及脂质代谢缺陷。这些因素对骨代谢有影响，因此被认为是骨坏死和LCPD的危险因素。在LCPD患者的血清中发现了高浓度瘦素和脂蛋白A，这是受肥胖影响很大的蛋白质，这种疾病通常与血栓形成或高凝状态的改变有关（表 3），如凝血因子V突变、FVIII和凝血酶原的过度活跃、天然抗凝剂如蛋白C和S的改变、低纤溶和选择素的增加（E和P）；然而，数据也表明，炎症和内皮细胞可能是LCPD发生的重要因素。1910年，除了美国的ArthurThorntonLegg、法国的JacquesCalvé和德国的GeorgPerthes等三位医生外，最早描述Perthes病疾病演变、不同阶段有不同影像学表现的是瑞典的HenningWaldenström医生（1909年，patho-histologicevaluationandradiographicstaging）。有意思的是，当时这几名医生对该病的发病原因解释各不相同。Legg认为与创伤有关，Perthes认为是“葡萄球菌的感染”，Calvé考虑属于骨发育异常或延迟，Waldenström医生则认为源于结核感染。3~10岁儿童的股骨头骨骺的血供，来源于股骨颈和骨骺板周围的血管。凡是能导致髋关节腔压力升高的因素，诸如暂时性滑膜炎、感染性关节炎、外伤性关节腔积血，以及影响滑液循环的伸展内旋等非生理性体位，均可造成血管受压而危及股骨头骨骺的血供。有人在尸检中发现股骨头缺血性坏死的患儿股骨颈基底血管环内下方血管形成血栓。但血栓形成的时间距死亡时间较近，尚不能说明血栓形成就是股骨头缺血性坏死的直接原因。Trueta提出儿童股骨头缺血性坏死的发生与儿童股骨头血供特点有关。他研究发现，4~8岁儿童只有一条血管即外骺动脉供应股骨头的血液，且在某种特殊体位，容易遭受外旋肌群的压迫。当这种压迫超过血管的弹性，可使惟一的血供中断产生股骨头坏死。血管造影也发现外骺动脉闭塞和旋股内动脉深支（升支）闭塞相对多见。轻微的外伤也可造成其断裂而发病。8岁以后由圆韧带血管和外骺动脉两条血管提供血运，因而发病率明显下降。青少年期骺板闭合，干骺端血管进入股骨头则为成人型血管分布，所以不患此病。炎症对骨骼生长和重建有影响；事实上，有人提出IL-6、G-174C/G-597突变的杂合子更有可能发展成LCPD。Kamiya等人观察到LCPD患者滑液中IL-6增加。中性粒细胞/淋巴细胞比是亚临床炎症的一个标志，它随着FH损伤的扩大而增加；因此，可以认为，炎症对LCPD的出现及其严重程度有影响。无血管化（缺血）在LCPD的病因中起着关键作用。危险因素，比如高血压、脂蛋白A升高、血管结构异常、Gill直径减小和血流速度降低等都已经在LCPD患者描述过了，这表明心血管系统可能以多种方式受损。一些作者报道了与FH的不同干骺端变化相关的突变，这些变化改变了II型胶原的结构。这些改变会导致血管周围基质的局部塌陷，当出现骨坏死的早期迹象时，这会促进发育过程中的供血不足。这些研究描述了一个以上受影响成员的家庭，这证明了LCPD可能涉及遗传机制，并提出了从常染色体隐性到多基因的遗传模式。然而，在感染率较高的家庭中，似乎存在常染色体显性遗传模式，发现一级、二级和三级亲属中LCPD的发生率为1:39，兄弟姐妹中为1:26等，分别是普通人群的35倍和50倍；LCPD与不同的遗传性疾病有关，如Alagille综合征、Albright遗传性骨营养不良症和三鼻趾骨综合征，其特征是颅面畸形和骨骼畸形。表观遗传学变化可能LCPD的发病有关，正如Zheng等人所报告的，由于LCPD患者的甲基化水平较低，因此这种情况会以多种方式影响骨骼和软骨的发育。由于高凝状态可能与LCPD的起源有关，因此有研究将因子VLeiden的突变、凝血酶原（PT）和亚甲基四氢叶酸还原酶（MTHFR）的多态性与患LCPD疾病的风险联系起来（表3）。炎症在LCPD的发展过程中也被认为是重要的。Azarpiraetfi等人报道，内皮一氧化氮合酶（eNOS）多态性894G>T和-786fiT>C增加了LCPD的风险（表3），并且多态性TNF--308G>A和TNF--238C>T不能与LCPD直接相关，但可能与FH的骨坏死发展有关（表33）。此外，eNOS参与许多生理过程，包括血管生成、血栓形成、凝血和纤维蛋白溶解，最近，eNOS基因中的G894T突变被描述为LCPD的风险因素。讨论尽管LCPD的发病率很低，但它是一个重要的全球健康问题，因为它影响了世界人口的很大一部分。LCPD的特点是跛行、疼痛和髋关节活动受限，所有这些症状都是FH缺血性坏死的结果。根据文献，该疾病的治疗和预后是根据每个患者的特点来确定的。如发生坏死股骨头的年龄、性别、类型和大小。关于该疾病病因的有限信息是LCPD的主要问题。从这个意义上说，因为在世界不同地区描述了多个家庭，其中有一个以上的成员受到了影响。此外，已经考虑了各种证据，这些证据表明存在可遗传的遗传因素，这些因素在LCPD的发生中起着重要作用。另一方面，股骨头周围缺血在疾病的发展中起着核心作用。不同的作者提出了与血管系统相关的改变，其中包括血栓前状态的触发因素。所提出的机制涉及微血栓的形成，该微血栓阻断了供应股骨头血管中的血流，导致缺血甚至无血。这种理论已经证实与不同的情况有关，例如LCPD患者群体中FVL突变的存在和不同的血栓改变，同样其和环境因素的关系也密切相关，例如暴露于烟草烟雾与LCPD的发展之间也存在一定联系。再一方面，炎症可能在骨骼破坏和重塑中发挥核心作用，它导致LCPD的发病，甚至其他更严重的疾病。需要特别强调的是，环境因素，如营养不良、肥胖、机械过载和其他相关的因素，将通过不同的途径加剧上述机制和LCPD的出现。结论LCPD的发病机制非常复杂，因此其发病程度是可变的。尽管病因尚不清楚，但现有的证据表明，LCPD具有多因素病因，可能涉及多种环境、代谢和遗传因素。

第一阶段：坏死期：每3个月碎裂期：每3个月修复期→愈合期：每6个月第二阶段：愈合期→骨成熟：每1-2年第三阶段：骨成熟后(＞16岁）：每5年必要时复诊：髋部出现长时间疲劳、疼痛不适症状时复诊方式来津复诊，来诊前提前通过好大夫平台、科室微信公众号当地复诊当地医院拍片：骨盆正位、双髋蛙式位、双下肢站立位全长片请发DICOM格式文件或由其直接转化的JPG图片或高清翻拍图复诊的意义是什么？第一阶段，根据病情变化在恰当时机行及时干预，以追求头圆、头臼良好匹配第二阶段，密切关注头臼塑形及大转子变化，对步态改善提出康复建议，必要时给以干预第三阶段，观察病程演变，沟通日常主观感受，为日常生活方式与体育锻炼提供指导，及时干预不利变化，争取不发生或推迟髋关节骨性关节炎出现时间无论邮寄还是面诊，我们对每一个病人都会认真对待，仔细测量评估，一一回复骨盆正位X线片双髋蛙式位X线片

儿童髋关节病不在少数，轻的如一过性滑膜炎，重的如化脓性关节炎，隐秘的如先天性髋关节发育不良，最能折腾人的莫过于儿童股骨头坏死——病因不明、病程漫长，或深陷其中不能解脱，或历经曲折痊愈充满心酸......儿童股骨头坏死，最早于1910年由Legg（美国）、Calve（法国）和Perthes（德国）相继发现并描述，故称Legg-Calve-Perthes病，简称Perthes病，又称股骨头骨骺软骨炎、股骨头骨软骨病、股骨头无菌性坏死、股骨头幼年变形性骨软骨炎等。本病的病因有许多假说：外伤、感染学说、遗传和体质因素、关节大量积液、股骨头小动脉损伤、软骨发育不本病的病因有许多假说：外伤、感染学说、遗传和体质因素、关节大量积液、股骨头小动脉损伤、软骨发育不全、重复骨梗死理论、静脉回流障碍和骨内压增高、内分泌障碍和免疫异常等。儿童股骨头坏死发病率 0.4/100,000~29.0/100,000儿童，见于2～12岁儿童，以4~10岁多见，病初轻痛或钝痛，痛处多位于腹股沟、大腿内侧，或并放射到膝部，或跛行，或伴髋关节屈伸、旋转受限。多数情况表现为“膝盖疼”，如仅凭患儿诉说或家长代诉，极易造成误诊。“4”字试验或Trendelenburg试验有助于确诊:该病虽然病因不明，却是一种自限性疾病。所谓自限性疾病，是在没有严重其他并发症的情况下，只需对症治疗或不治疗，疾病发展到一定程度后，靠机体自身调节能够逐渐控制并痊愈。Legg-Calvé-Perthes病出现股骨头扁平，称为“扁平髋”，导致股骨头进行性畸形和晚年继发性退行性骨关节炎。Legg-Calvé-Perthes病的治疗在全球仍存在争议，取决于临床发病年龄、骨骺受累程度、疾病分期和股骨头畸形程度等，基本原则是预防股骨头受压变形、维持髋臼对股骨头的包容、保持髋关节的活动范围，为股骨头坏死的修复创造最佳条件。2020年Braito 分析了123篇LCPD非手术和手术治疗的研究，共纳入欧洲、北美、亚洲、非洲、南美和澳大利亚等大陆的6,968个髋关节的疾病和结果参数。结果表明，各大洲在初始疾病进展和治疗决策方面存在差异，但最终结果具有可比性：1.在欧洲、北美和非洲，轻型病例的比例往往较高，而在亚洲、澳大利亚和南美，疾病进展更为严重；2.在欧洲和北美，非手术治疗的报道更为频繁，而在世界其他地区，手术治疗更为常见3.在世界范围内，股骨截骨术比骨盆截骨术更频繁，但在北美、澳大利亚和南美洲，骨盆截骨术更为常见。儿童柱拐杖很不现实，所以初期宜卧床休息，或外展经皮牵引，或外展内旋位石膏固定，辅以药物或物理治疗，有利于滑膜炎症消退，缓解肌肉痉挛和疼痛。疼痛缓解后，须控制活动量，尤其要限制股骨头有撞击倾向的活动。通情达理、配合度高的大龄儿童，可以使用定制拐杖，下肢外展内旋位不负重行走。本病也可进行一定的手术治疗，目的在于改善股骨头包容、恢复头臼同心圆，如Salter髂骨截骨术、股骨近端内翻截骨术、Chiari骨盆截骨术、髋臼成形术、大粗隆下移术等。上述病例，未经有效保护和治疗，3个多月以后复查病情加重：经过保护、适当药物治疗，2.5年后复查，基本痊愈：局部放大：磁共振证实，已无塌陷之虞：日常注意事项：41一点建议：1.家长应反复教育小儿加强髋部的自我保护，体育运动前先做热身运动，避免髋部暴力伤害；2.髋部受伤后（如股骨颈骨折）应及时治疗、切不可在病伤未愈情况下过多负重、过早行走；3.合理饮食，多晒太阳，适当运动，营养均衡，控制体重，远离垃圾食品。

Perthes病，最早在1910年发现并命名，是始发于儿童时期的股骨头的自限性、自愈性、非系统性疾病，一般叫做股骨头骨骺坏死。以4-8岁儿童多见，男多女少，多为单侧发病，双侧少见。临床上主要表现患侧跛行，髋关节疼痛和活动受限，以内旋受限为主，后期可发生肢体短缩。X线上的表现为股骨头囊性变、碎裂、塌陷，最后可形成所谓的扁平髋，呈典型的蘑菇型股骨头、股骨颈变短、大转子上移。与此同时，髋臼也可出现发育不良，对股骨头覆盖减少，造成髋骨关节炎。该病的病因有缺血、解剖异常、激素和环境异常、外伤等假说，存在一定的争议。本疾病分型有很多种，临床上以CatteraII四分型最为广泛（尽管需要比较长的评价期），各种分型考虑的角度不一，存在相互补充的作用。Perthes病的治疗方法有保守治疗和手术治疗，临床医师根据不同年龄、疾病分型进行分类诊治。该病治疗的关键在于要发现及时，幼儿活动时有跛行现象或者主诉髋部疼痛，家长要引起足够重视，及时就医。在疾病早期可以通过特殊的支具治疗达到髋臼对股骨头的包绕，从而改善股骨头的发育，而待患者成年后再治疗往往比较困难。

11月底的一天晚上，风尘仆仆的一家人从商丘睢县连夜赶到了郑州市骨科医院。他们带着厚厚一叠的片子和满心的疑问开始了在小儿骨科的就诊之旅：“当地医生说我们孩子得了股骨头坏死，孩子也会得股骨头坏死吗？” 问：儿童也会得股骨头坏死吗？ 答：大家都听说过成人会得一种号称“不死癌症”的疾病——股骨头坏死。成人股骨头坏死多由创伤、饮酒、大量应用激素等因素引起，而儿童的股骨头坏死除了创伤引起的之外，多数是特发性的，也就是无明显病因的，与成人的股骨头坏死完全是两种不同的疾病。这就是本文要介绍的Perthes病。 问：什么是Perthes病？ 答：儿童特发性股骨头坏死又称Legg-Calve-Perthes病，简称Perthes病，俗称扁平髋，是一种多见于4~12岁儿童的髋关节疾病。男孩多发，多为单侧发病。该病相对罕见，是指股骨头骨骺血运障碍导致的骨骺及软骨坏死并引起生长障碍，最终导致股骨头变形、关节不匹配、关节磨损、骨性关节炎，引起疼痛、跛行、活动受限等症状。这是一种致残率比较高的疾病。 问：为什么我家孩子会得这个病？应该怎么预防？ 答：该病病因不明，可能与肥胖、内分泌失调、微小的创伤等有关。病因不明，也就没有什么具体办法可以预防。患儿家长应该督促家里的“小胖墩”加强运动，注意减重，可能对预防本病有所帮助。 问：家里人没有这方面的病啊，这个病会遗传吗？ 答：本病不是遗传病，也没有遗传易感性、家族聚集性，不会遗传给下一代。 问：孩子两年来一直说膝盖疼，我们去了很多医院，给膝盖做了很多检查，都说没事，怎么最后是髋有问题呢？ 答：这是很多髋部疾病都有的一种现象，叫做“髋病膝痛”，与感觉神经支配有关。如果孩子有膝关节疼痛的问题，一定不能忽视对髋关节的检查。 问：吃什么药或者什么食物对这个病好一点？ 答：本病没有任何特效药物，一些中药可能对身体整体的调理有一定辅助作用，食物则与本病完全无关。 问：怎么能尽早发现这个病？ 答：如果孩子有跛行，髋关节、膝关节或大腿、臀部等处的疼痛，不敢下蹲，不能跷二郎腿等情况，一定要及时到专业的儿童骨科就诊，进行X线、MRI等检查。 问：孩子这个腿以前老得滑膜炎，这个病是不是滑膜炎没治好引起的？ 答：我们通常说的孩子的髋关节滑膜炎是儿童的特发性一过性滑膜炎，发病率比较高，学龄前儿童好发，具有自限性。本病不会引起股骨头坏死，只是股骨头坏死的前期表现与本病非常相似，难以区分。也就是说那些后来发现是股骨头坏死的患儿，在一开始就是股骨头坏死，只不过早期临床变现为滑膜炎。特发性一过性滑膜炎是不会发展成股骨头坏死的。Perthes病引起的滑膜炎只占儿童髋关节滑膜炎的2%~3%，因此没有必要对所有的滑膜炎患儿都筛查Perthes病。但是对于反复发作、经久不愈的滑膜炎，一定要想到Perthes病的可能。 问：这个病能治好吗？怎么治？ 答：Perthes病有自愈性，整体病程2-4年，治疗的主要理念是增加对股骨头的包容，使股骨头在病程结束时有一个球形或接近球形的结果，如果能达到这样的结果，对日后的生活、学习甚至体育运动没有任何影响。但是Perthes病的预后与发病年龄、外侧柱高度等很多因素有关，许多病人即使经过正规治疗也不能得到一个完全正常的髋关节。医生会根据不同情况来选择不同的方法来增加包容，包括骨盆截骨、股骨近端内翻截骨等。 问：不想手术，可以保守治疗吗？ 答：对于发病年龄＜6岁，病情比较轻的患儿可以进行患肢免负重、关节功能锻炼、外展内旋支具固定等保守治疗方式治疗。 问：为什么大夫你说手术很成功，股骨头恢复很好，孩子走路怎么比以前还难看？ 答：Perthes病术后通常都会出现臀中肌步态的问题，是由于臀中肌无力导致的，需要在医生指导下进行康复锻炼。 综上，儿童的Perthes病是一种罕见的、病因不明的、容易致残的疾病。家长一旦发现孩子有跛行、疼痛、关节活动受限等症状，一定要尽早到专业的儿童骨科就诊。

前面几期科普我们知道了Perthes病是儿童期不明原因的股骨头供血异常、缺血坏死。临床上还会遇到另外一种情况，就是髋部创伤特别是股骨颈骨折后发生的股骨头缺血坏死。两者从发病机制、病程特点、影像学表现、修复能力、自然转归等方面均存在巨大差异，相应的，治疗选择也不能简单套用Perthes病的治疗理念与手段。儿童创伤后股骨头坏死特殊在哪里？儿童创伤后股骨头坏死多发生于大龄儿童与青少年[1]。创伤后股骨头坏死具有疾病进展快、病理改变复杂以及不良预后风险较高等特点[2]。但是相对于成人股骨头坏死，儿童创伤后股骨头坏死仍具有一定的股骨头修复与重塑能力。下图所示均为青少年期髋部外伤后发生股骨头缺血坏死，影像学表现各异。儿童创伤后股骨头坏死继发于哪些疾病？和Perthes病不同，儿童创伤性股骨头坏死具有明确的病因。股骨颈骨折、股骨头骨折、创伤性髋关节脱位以及股骨头骨骺滑脱等髋关节周围创伤都有可能导致旋股内侧动脉升支的主干或分支断裂，从而导致股骨头大面积的缺血坏死[3]。其中，继发于股骨颈骨折的股骨头坏死最为常见，通常在骨折后一年得到诊断。传统的，对于股骨颈骨折主要关注骨折解剖复位、内固定形式、有效固定等。越来越多的研究表明，外伤本身、骨折复位等导致的股骨头供血血管损伤或许在创伤后股骨头缺血坏死中的作用亦不容忽视。儿童创伤后股骨头坏死有哪些病理特点？儿童髋关节血运发育尚不成熟，髋关节创伤可严重破坏股骨头周围血供；同时由于骺板的存在，创伤后股骨颈干骺端血运难以形成有效代偿，一旦发生股骨头缺血坏死，坏死累及范围常较大。发生缺血后，在缺血-再灌注中，廓清/吸收相对迅速，如无有效干预可短期内导致股骨头严重塌陷变形。儿童股骨头软骨较厚，能够在股骨头骺塌陷后提供部分支撑。因此，儿童创伤后股骨头坏死通常疼痛等症状相对较轻[4]。儿童创伤后股骨头坏死应该如何治疗？儿童创伤后股骨头坏死塌陷可导致股骨头严重畸形、包容不良、头臼不匹配甚至半脱位。由于儿童股骨头塌陷后仍具有一定的重塑能力，通过外科手段恢复头臼包容与匹配是促进股骨头再塑形的有益途径。因此，通过包括髋臼周围截骨、三联截骨以及内移截骨等均是可能适用于儿童创伤后股骨头坏死的可能治疗手段。另一方面，儿童创伤后股骨头坏死头内缺血坏死范围大，多累及股骨头前外侧负重区，破坏了股骨头内力学结构，导致了塌陷的快速进展。为应对塌陷后的股骨头坏死，国内多家机构根据自身经验制定了相关治疗方案。北京304医院张洪、罗殿中教授保髋团队采用外科脱位入路-软组织瓣成型-股骨颈基底旋转截骨，将常见前外侧塌陷坏死区由负重区旋转至非负重区，避免进一步塌陷[5]。广州中医药大学何伟教授团队通过自体骨打压支撑植骨重建股骨头前外侧负重区力学支撑，同样可能有助于降低或避免骨坏死塌陷的进展风险，重建塌陷的股骨头[6]。同时，大连中山医院赵德伟教授团队发现对于塌陷后的股骨头坏死，具有动脉缺血的表现，可通过带血运的骨移植在重建股骨头力学结构的同时改善局部血运[7]。相似的，上海第六人民医院张长青教授团队通过带血管的自体腓骨移植治疗塌陷后的青少年创伤后股骨头坏死，可在部分病例中发现股骨头重建现象[8]。“上工治未病”，规范的随访与早期诊断是创伤后股骨头坏死保髋的关键儿童创伤后股骨头坏死的治疗方法研究日新月异，但其有效性仍缺乏高等级的证据支持。根据现有的研究，股骨头坏死的治疗效果仍主要取决于外科干预的时机。因此，对于继发创伤后股骨头坏死的高危人群，需要及时、连续以及规范的随访，以实现股骨头坏死的早期诊断与早期干预。根据笔者的临床经验与现有文献，患者应该在发生髋部创伤（例如股骨颈骨折、髋脱位与骨骺滑脱）后早期完全限制负重，约半年左右可通过髋关节正蛙位X光与核磁共振初步排除股骨头坏死；而完全排除股骨头坏死，需要连续随访2年以上。参考文献：1. Ratliff AH. Fractures of the neck of the femur in children. J Bone Joint Surg Br. 1962;44-B:528-42. PubMed PMID: 14038616. 2. Li Z, Zhuang Z, Hong Z, Chen L, He W, Wei Q. Avascular necrosis after femoral neck fracture in children and adolescents: poor prognosis and risk factors. Int Orthop. 20213. Trueta J. THE NORMAL VASCULAR ANATOMY OF THE HUMAN FEMORAL HEAD DURING GROWTH. 1957.4. Xin P, Tu Y, Hong Z, Yang F, Pang F, Wei Q, et al. The clinical and radiographic characteristics of avascular necrosis after pediatric femoral neck fracture: a systematic review and retrospective study of 115 patients. J Orthop Surg Res. 2020;15(1):520.5.肖凯,罗殿中,程徽,等.股骨颈基底部旋转截骨术治疗早期股骨头坏死的临床疗效[J].中华骨科杂志, 2018, 38(007):425-432.6.魏秋实,庞凤祥,陈哓俊,杨鹏,何敏聪,方斌, et al.经髋关节外科脱位打压植骨支撑术治疗ARCOⅢ期股骨头坏死的临床疗效分析.中华损伤与修复杂志（电子版） 年15卷2期90-95页ISTIC CA. 2020.7. Zhao D, Liu B, Wang B, Yang L, Hui X, Huang S, et al. Autologous Bone Marrow Mesenchymal Stem Cells Associated with Tantalum Rod Implantation and Vascularized Iliac Grafting for the Treatment of End-Stage Osteonecrosis of the Femoral Head. 2015;2015:240506.8. Zhang CQ, Sun Y, Chen SB, Jin DX, Sheng JG, Cheng XG, et al. Free vascularised fibular graft for post-traumatic osteonecrosis of the femoral head in teenage patients. J Bone Joint Surg Br. 2011;93(10):1314-9

Perthes病（儿童股骨头坏死）和成年人的股骨头坏死是两种病。早期发现、及时恰当治疗，利用好孩子神奇、强大的修复能力，治疗效果常常会非常理想。专业医生会根据孩子发病时年龄、股骨头缺血范围、是否包容不良等多个重要预后相关因素，制定个性化治疗策略。对于Perthes病等病程较长的疾病来说，家长充分深入理解疾病，遵医嘱良好配合，同时重视病情对孩子生理、心理等方面影响，至关重要。多年来，小儿骨科在Perthes病治疗方面积累了丰富的经验。之前我们已经和大家分享了8期关于Perthes病的科普内容，今天分享几个Perthes病患儿治疗及预后情况病例。Case 1:6岁3个月男孩，走路跛行后拍片诊断“右侧股骨头坏死”，蛙式位片显示股骨头坏死范围大、塌陷严重。经过石膏管型、外展内旋支具系列保守治疗，恢复满意。Case 2:8岁11个月男孩，左Perthes病1b期，灌注核磁显示左侧股骨头骺缺血超过80%，行左股骨近端内翻截骨，“跨过”严重碎裂期，术后2年9个月，X线片示已进入修复晚期，头圆、头臼匹配度良好。Case 3:8岁男孩，左Perthes病2b期，行左骨盆三联截骨术，术后2年1个月，X线片示已接近完全修复，头圆、头臼匹配度良好。国际Perthes病研究小组 国际Perthes病研究小组（简称IPSG）是针对儿童股骨头坏死（Perthes病）的国际多中心研究学术组织，天津医院小儿骨科TJPO作为国内代表中心，积极合作、交流，努力为孩子们提供最好的看顾。

小时候看《西游记》，对“祸起观音院”那一集印象尤为深刻。贪婪的观音院方丈为了谋占唐僧的锦襕袈裟，要纵火烧死唐僧师徒，被孙悟空提前识破，到南天门寻广目天王借来一只“辟火罩”，唐僧和白马有“辟火罩”罩着安然无恙，而观音院却在大火中被烧尽了一切。对于儿童罕见的髋关节病——Perthes病的治疗，也有颇多相似之处。 上一回讲到，Perthes病一般会经历缺血、碎裂、修复、愈合四个阶段，不同的阶段，由于股骨头供血状态不同，机械强度也各不相同。其中碎裂期破骨活跃，坏死骨被破骨细胞清理，股骨头强度显著变弱。 好比树木缺水了，树叶干枯了，变得脆弱不堪，有点风吹草动就可能掉下来，树就变光秃秃的了。Perthes病在碎裂期也是这样。那么问题来了，缺血的股骨头虽然变脆弱了，如果能一直蜷成一团、老老实实呆家里不出门，不是也可以“不经历风吹雨打”、保持圆圆的体形吗？问题是，在长时间的髋关节滑膜炎刺激、圆韧带增粗、股骨头软骨变形等各种变化作用下，股骨头很难坚持“老实呆家里”，经常身不由己要伸出头去。其中以碎裂晚期（改良Waldenstrm 2b期）最为凶险。是的，您想的没错，枪打出头鸟。碎裂期脆弱的股骨头一旦身/头不由己的从髋臼里探出脑袋，在髋关节周围各种力的作用下，就有可能会逐渐变形。当然，这个阶段的股骨头还不是修复结束最终的形状，变形的还只是股骨头的轮廓，或者说模子，不过模子一旦变形了，最后的股骨头也会跟着变形。就Perthes病治疗来说，我们希望经过治疗后最终得到圆形而不是方形的股骨头，才不会容易磨损股骨头和髋臼宝贵的软骨。要想最终得到好的股骨头，就要想方设法hold住它，也就是要“包容”好保护住，让它平稳度过脆弱的碎裂期，因为碎裂期的股骨头，总是拥有一颗不安的心、总想着“世界那么大我要去看看”。保护住Perthes病孩子脆弱的股骨头，就好比已经着起火来的观音院一样，要及时的把广目天王的“辟火罩”扔过去、妥妥的罩好了。倘若孙悟空和广目天王‘烂板凳，高谈阔论’起来，任由大火把一切烧成了灰烬，再扔十个“辟火罩”，也为时晚矣。 对于Perthes病来说，所谓的“及时”-不延误就是干预、治疗要尽量赶在碎裂早期及以前。

Perthes病一个典型特点是属于“自限性疾病”，一般会经历缺血坏死、碎裂、修复、愈合等几个阶段，这就是Perthes病的病程，或者说临床分期。1910年，除了美国的Arthur Thornton Legg、法国的Jacques Calvé和德国的Georg Perthes等三位医生外，最早描述Perthes病疾病演变、不同阶段有不同影像学表现的是瑞典的Henning Waldenstrm医生（1909年，patho-histologic evaluation and radiographic staging）。有意思的是，当时这几名医生对该病的发病原因解释各不相同。Legg认为与创伤有关，Perthes认为是“葡萄球菌的感染”，Calvé考虑属于骨发育异常或延迟，Waldenstrm医生则认为源于结核感染。一百多年过去了，虽然大家把该病命名为Legg-Calvé-Perthes Disease，但是，Waldenstrm最早提出的疾病分期时至今日仍被广泛应用于临床，同样对Perthes病的认识有着巨大的贡献。基于X线片表现，Waldenstrm将Perthes病分为四个期：缺血期(Osteonecrosis stage)、碎裂期(Fragmentation stage)、修复期(Reossification stage)和愈合期(Healed stage)。Waldenstrm分期（迄今仍为唯一的分期）为什么时至今日仍被广泛应用于临床？因为不仅仅阐明了各期影像学表现的差异，更重要在于，不同的影像学分期对应着不同的“病理过程”，而这些都与临床治疗决策的选择密切相关。缺血期(Osteonecrosis stage)：病理上亦为缺血期/“Ischemic stage”。不明原因引起股骨头血供异常，静脉回流障碍/淤滞。Perthes病发病最初X线片表现不明显，可仅有“髋关节滑膜炎”等表现，典型的影像学改变常始于发病3-6个月后。股骨头骺变小，密度增高（与“钙盐沉积”有关），关节渗出及股骨头软骨相对增厚致髋关节间隙“增大”。此期临床症状多不显著，持续0-8个月。碎裂期(Fragmentation stage)：病理上为血运修复/重建期-vascular repair stage。在缺血期，股骨头骺虽缺血然而形态尚变化不显。随着血运逐渐恢复，破骨活跃，坏死骨被破骨细胞清理并代之以纤维组织(Catterall et al JBJS-Br, 1976)、无成骨活动(McKibbon & Ralis JBJS-Br, 1974)。故此，碎裂期本质上为“吸收/廓清”的过程（类似于“缺血再灌注损伤”？）强度变弱的股骨头在过载（overloading）下逐渐塌陷变形。此期患儿行走跛行、髋关节疼痛等临床症状最显著，炎症相关指标（inflammatory markers）处于最高水平。结合股骨头变形相关因素分析，在护理时，需强调较严格免负重，避免对于力学脆弱的股骨头施加过大的载荷。此期常持续6~12个月。修复期(Reossification stage)：典型表现为新骨形成，由外向内、由后向前。此期大约持续18~24个月。此期股骨头骺力学强度逐渐恢复，可无需严格免负重，开始部分负重，逐渐恢复日常活动。愈合期(Healed stage)：股骨头进入愈合或塑形阶段，骨小梁结构逐渐形成。印度的Benjamin Joseph医生通过对大量Perthes病病例自然进程（natural history）的系列观察，发现股骨头骺在碎裂早期变形及突出轻微、而在晚期则严重得多。如下图显示股骨头突出比例随疾病分期变化的关系。而股骨头突出、包容不良会大大增加变形的几率。此外，Joseph等的一项回顾性研究证实，在坏死期或碎裂早期接受股骨近端截骨手术治疗的病例，与碎裂晚期或之后病例相比，前者获得“股骨头圆”的几率为后者的16倍。Salter等认为早期良好的包容可以通过髋臼对股骨头新生编织骨的力学塑形达到头圆头臼匹配，Joseph则提出待病程进展到晚期，股骨头往往已发生不可逆畸形变，只能进行拯救性手术治疗以尽可能的减小畸形修复后早发骨性关节炎的概率。因此，Joseph等建议将碎裂期进一步细分成碎裂早期和碎裂晚期，以指导临床治疗决策。在此基础上，形成了包含七个疾病分期的改良Waldenstrm分期，改良分期系统经进一步证实，认为一致性非常理想。坏死早期（1a期）：股骨头骺变小，部分或全部缺血，无高度丢失坏死晚期（1b期）：头骺缺血，有高度丢失但无碎裂碎裂早期（2a期）：缺血的股骨头骺开始碎裂，在正位或蛙式位片上出现1或2个纵向裂隙碎裂晚期（2b期）：股骨头骺完全碎裂、塌陷，无新骨形成修复早期（3a期）：在新获供血头骺周边新骨形成，新生骨为不成熟编织骨，结构异常。外侧新生骨密度低，范围小于头骺宽度1/3修复晚期（3b期）：新生骨密度变正常，范围超过头骺宽度1/3愈合期（4期）：修复完全，不可见坏死骨及不成熟编织骨对于Perthes病，了解疾病分期的临床意义非常大：1）有助于预测疾病自然进程；2）基于病程选择适宜、及时的治疗时机；3）指导临床护理特别为是如何负重提供影像学依据；4）有利于界定重要的“预后相关因素”；5）有利于不同研究中心进行比较研究。Benjamin Joseph等基于改良Waldenstrm分期，按治疗对预后的影响程度，将治疗干预分为三大类，即干预性治疗（preventive intervention），补救性治疗（remedialsurgery）及挽救性治疗（salvagesurgery），并以醒目的绿、黄和红色进行区分。