小儿脑炎

出生：2014年7月起病：2018年3月(5岁半）感染甲型流感病毒，发热3天，最高体温39℃，2018年5月份家长发现其学习能力较前变差，反应迟钝，答非所问，语速慢，生活能力及交往能力下降，老师频繁与家长反馈患儿变差的问题，妈妈发现之前会的故事不会了，教孩子反应差了，于是就批评，揪耳朵，以为是孩子不愿意学习。2018年7月中旬，奶奶带孩子去乡下，两只蝙蝠在患儿背上飞过，当晚低热，体温37.6摄氏度，意识清楚，小便失禁，病情逐减加重，出现行为异常，表现为：不愿意出门，不愿与人交流，吃手指，情绪不稳定，哭闹，幻觉（感觉蝙蝠在自己背上，警察抓他）。10余天后当地医院就诊，脑电图示（外院，2018-07-25）：全导弥漫性棘慢复合波。在此期间出现间断愣神伴大小便失禁，持续精神行为异常，淡漠、不爱说话，不与别的小朋友玩耍，行为幼稚化，喜欢咬手指头、咬人，容易恐惧，经常叫“爸爸抱、妈妈抱”，同时较前多动，表现为睡前总是做各种小动作。2018年8月1日就诊于我院，VEEG（2018-8-1，本院）：双侧后头部可见9-10Hzα节律，发作间期双侧前头部可见持续性低至中波幅1-3Hzδ活动，双侧半球可见近持续性、同步性、低至中波幅1-3Hz棘-慢、多棘-慢波。发作期：监测过程中记录到1次癫痫发作，在脑电图放电起始45秒后出现临床症状，表现为阵挛（四肢近端），脑电图提示弥漫性棘-慢波、快节律。2018-08-05本院头MRI报告：双侧半卵圆中心、辐射冠、大脑脚V-R间隙扩大。2018年8月3号下午14:00在麻醉科静脉麻醉及心电监护下行腰椎穿刺术，测脑脊液初压170mmH2O,末压105mmH2O，脑脊液压力升高，常规、生化未见明显异常，脑脊液副肿瘤指标及寡克隆区带未归。血寡克隆区带及血副肿瘤性免疫指标未见异常。肝肾功能、电解质、凝血未见异常。甲状腺功能未见异常。患儿呕吐，腹痛，进食少，给予营养支持.精神差，躁动、易激惹，自诉腹痛，喜抱，不愿走路。学龄前儿童，亚急性起病，发病早期有低热，无外周呼吸道及消化道感染表现，出现精神行为异常，且发病早期有大小便失禁，精神行为异常持续存在，考虑“病毒性脑炎待除外”、“自身免疫性脑炎不除外”转诊至上海市儿童医院继续治疗。上海市儿童医院给予用激素，免疫球蛋白每月进行冲击治疗，口服激素维持治疗，2018-11症状明显改善，睡眠中肢体仍有频繁快速抖动，每日均有。数学、逻辑思维能力较差。运动、游戏、跳绳等动作协调性较差。夜间睡眠10小时，晨起床困难，精神状态差，反应迟钝。与家属互动可，反应速度慢。性格急躁，不听话。辅助检查：2018-8-01VEEG：异常脑电图III，间歇期：1.慢波增多，弥漫性，2.癫痫样放电，全部性，发作期：临床：阵孪（四肢），EEG：发作型，全部性。2019-04-12本院VEEG报告：异常脑电图III，间歇期：1.慢波增多，弥漫性，双前头部著；2.癫痫样放电，全部性。2018-09-06外院血清、脑脊液自身免疫性脑炎8项均阴性。2019-4-20头PET：双侧颞叶内侧、岛叶、小脑、丘脑低代谢。2019-4-30金域全外显子+CNV：未发现致病突变。2019-09-07日我院脑电图示：2019-9-5VEEG：异常脑电图III，间歇期：1.慢波增多，弥漫性，2.癫痫样放电，全部性，发作期记录到8次癫痫发作，分为2种类型：第一种类型：临床肌阵挛发作(7次)，累及躯干及双上肢：多次肌阵挛发作，EEG：发作型，全部性；第二种类型：临床：强直发作(1次)，累及面肌、颈肌及双上肢，持续2秒;脑电图示全部性多棘-慢波→电位递减，EEG：发作型，全部性。因频繁发作，智能和行为发育较同龄儿童差，因频繁发作，智能和行为发育较同龄儿童差，在病友的推荐下，决定于2019年10月03日来院行生酮饮食治疗。患儿病史1年半，频发强直、肌阵挛发作，单纯药物治疗难以控制，入院完善各项相关检查，未发现生酮饮食禁忌。既往史及出生史：G2P2，患儿第一胎，母孕年龄34岁，母孕期基本正常。生长发育：基本正常。1岁左右会讲话、会走路，2岁时能背古诗，逻辑思维，看书说话能力，智能发育同同龄儿童，3岁上幼儿园，可以背诵十几首古诗，注意力欠集中，其他表现基本同其他同龄儿，跑、跳稳，动作协调性好，精细动作可。语言理解、语言表达基本正常。5岁病后倒退，语言减少，口齿不清晰，精神状态差，反应迟钝，睡眠差，注意力不集中，性格脾气暴躁，与家属互动可，反应速度慢。于2019年10月03日开始生酮饮食治疗，生酮饮食比例为2比1，一日进餐4餐，逐渐过渡，每餐从150kcal开始，经过3天过渡至每餐280kcal，患者生酮饮食启动后，无不适主诉，饮食耐受性良好，监测血酮3.4-4.8mmol/L，血糖3.3-3.9mmol/L,血酮和血糖稳定，精神状态可予以出院。2021年2月19日生酮饮食治疗4个月来院复查：智能和行为发育基本恢复至同龄儿童水平，给予进行神经心理评估，结果回示：言语IQ：106，操作IQ：97，全量表IQ：102脑电图结果回示：间歇期：1.慢波增多，弥漫性；2.癫痫样放电，全部性；未见癫痫发作，脑电图较前明显改善。2021年8月10日，行生酮饮食治疗10个月来院复查VEEG：异常脑电图I：间歇期：慢波增多，弥漫性。未见癫痫样放电。正常上学，小学一年级。开始减少抗癫痫药物使用；2022年2月08日，生酮饮食治疗1年4个月，VEEG：异常脑电图I：间歇期：慢波增多，弥漫性。未见癫痫样放电。正常上学，小学二年级。期末考试，逆袭到班级第二名。开始减少抗癫痫药物使用至缓慢减停。严格的生酮饮食改为改良的生酮饮食抵抗力提高，未感染新冠肺炎，这也是非常多的生酮宝宝遇到的，研究发现生酮饮食对于新冠肺炎有抑制作用。2023年7月15日德巴金减停，身高133.8cm,体重28kg,生长发育正常，二年级期末考试班级第一名。给予调整生酮饮食方案，逐渐过渡至低碳饮食，恢复到正常饮食，半年后来院复查。2024年2月05日来院复查。小学三年级，成绩优异，90分以上，生长发育正常，情绪稳定，活泼开朗。脑电图示：少量慢波。自身免疫性脑炎，经过一年的激素和丙球间断冲击治疗，症状较前明显改善，智能和行为发育较同龄儿童有明显差距，癫痫频繁发作，单药（德巴金）无法控制。与家长多次沟通后，选择非药物治疗方法，生酮饮食治疗，控制发作，改善发育，提升免疫水平。经过3年的生酮饮食治疗，智能和行为发育恢复同龄儿童水平，成绩名列前茅，减停抗癫痫药物使用，并且成功停止生酮饮食治疗。以下是与家长的部分沟通信息，这个也是每一位生酮饮食成功的家长都会问的问题，为什么医生知道生酮饮食对癫痫和智能发育有益处，为什么不推荐生酮饮食治疗呢？我的孩子18年甲流感染后，由于惊吓导致精神行为不正常，检查发现孩子脑电痫样放电，8月底住院上海儿童医院，打丙球，吃甲泼尼龙，该用的药都用了，但是脑电一直未见好转，特别是睡眠状态下捕捉到好几次发作，加大丙球，还是一样……于是去年19.10月份在病友的推荐下，挂了王曼医生的号，用上了生酮饮食疗法，一开始家人都很紧张，怕孩子不配合，结果发现，只要妈妈用心研究下王曼医生给的配方，好好花点心思用现成的生酮产品做点点心，糕点，包子，孩子现在已经完全爱上吃生酮餐了……而且整个人的智力和状态都感觉有明显的好转。今年原本1月要去复查的，结果由于新冠疫情一直到5.3号才去复查，5.6号结果出来，医生告知脑电有非常大的改善，而且16个小时的长程视频脑电图没有捕捉到一次癫痫发作……真的好感谢王曼医生!如果早点能够用生酮饮食就好了!一直被误传了!说生酮饮食有多难吃多可怕，根本就不存在的事情!希望有同样病症困扰的宝宝们，如果适合做生酮治疗的，千万别犹豫，赶紧找王曼医生做上!（以上内容家长撰写于2020年5月10日）

1、儿童出现脑炎一般比较常见的症状就是有头疼、呕吐、精神不好、发烧等。这些症状里面精神状态非常重要，如果孩子精神萎靡或者嗜睡，需要警惕脑炎可能，及时到脑炎/脑膜炎门诊及时就诊。2、脑炎比较典型的症状就是头疼呕吐、精神状态变差以及反复的发烧症状，但是儿童出现脑炎也并不一定会出现非常典型的症状，有可能只是单纯的发烧以及精神状态逐渐下降等，有可能按照一些其他的疾病的措施来治疗，但是效果不好。3、儿童脑炎的确诊还需要进行腰椎穿刺化验检查（其他检查替代不了），能够比较明确地诊断，然后及时给予相关的治疗。脑炎/脑膜炎门诊：首都儿科研究所公众号，神经内科，每周一上午。

发热的孩子如果诉说头痛，往往会令家人更加紧张，生怕是大脑发生了感染。如果孩子总体状态不错，可以观察孩子的头痛症状是不是只在发热时出现。如果孩子的头痛在发热时明显，但会随着体温降至正常头痛逐渐缓解，通常提示没有特别问题。因为多数情况下，发热伴随的暂时头痛是因为体温升高引起的血管扩张导致，而非神经系统感染引起。如果体温正常阶段，孩子仍明确表示有头痛，建议就医。发热期间出现的头痛属于继发性头痛。感染是引起发热患儿头痛最常见的继发因素。引起儿童头痛的感染疾病中又以上呼吸道感染、流行性感冒以及细菌性鼻窦炎相对高发。导致上呼吸道感染的病原体既可以是病毒，也可以是细菌（比如A群链球菌）。链球菌感染引起的咽炎/扁桃体炎，患儿除了发热、头痛，通常会伴随明显而持续的咽痛，部分患儿还会出现腹痛。病毒性上呼吸道感染的常见症状是：发热、声哑、流涕、鼻塞/鼻涕、咳嗽以及持续时间不长的咽痛。脑膜炎和脑炎并不常见（随着普遍接种13价肺炎结合疫苗和Hib疫苗，细菌性脑膜炎发病率显著下降）。尽管这类中枢神经系统感染性疾病发生率低，但也得警惕，尤其是未完整接种相关疫苗的患儿。对于发热伴随头痛的儿童，我们要关注有无其他神经系统的异常表现：精神状态的明显反常（如，过分的激惹或萎靡，行为怪异或出现幻觉，或惊厥）；频繁恶心、呕吐；持续畏光；颈部疼痛/僵硬；家长可在家进行简单的神经系统检查以判断有无脑膜刺激征。如果孩子有上述神经系统异常表现之一，都应就医评估。附：脑膜刺激征检查方法1、克氏征，又称克尼格征（Kernigsign）。检查法：患者仰卧，下肢髋、膝关节屈曲成直角，然后使小腿伸直，正常可伸达135°以上；如遇抵抗，小于135°并出现疼痛表现为阳性。2、布氏征，又称为布鲁氏征（Brudzinskisign）检查法：患者仰卧，被动向前屈颈时，两下肢自动屈曲为阳性。3、颈项强直：患者仰卧，被动屈颈时，出现屈颈受限或明显疼痛为阳性。

普通感冒是由病毒感染引起，不需要使用抗病毒药物。但引起感冒的病毒却并不止引起感冒，它们同样可以引起脑炎、肺炎、心肌炎等等，包括手足口病，每年有不少重症甚至死亡的病例。 1.无论是脑炎、肺炎、心肌炎，还是重症手足口病，其发生率都是比较低的，同孩子成长过程中可能遭遇的感冒次数相比，这些情况出现的可能性并不大，很多孩子可能一次都不会遇上。 2.这些并发症、重症是无法事先预测，也无法通过药物来预防的。当你在感染初期只有感冒症状的时候，没有方法能够预测你会不会发展成为重症。如果最终发展成了重症，那么不管你在感染初期采用了什么药物，都改变不了这一最终的结果。唯一例外的只有流感，在48小时内应用相应的抗病毒药物有可能有作用，但也不是一定能阻止重症的发生。

感染性病因：包含各种细菌、病毒、结核、真菌感染导致的脑炎、脑膜炎，中毒性脑病，热性惊厥等；非感染性病因：颅外因素：各种内环境紊乱，比如低血钙、低血镁、低血糖等；代谢性疾病（苯丙酮尿症、甲基丙二酸血症等）； 中毒：毒鼠强中毒最容易出现严重频繁的抽搐发作，近些年因为国家的严格管理，已经罕见； 高血压脑病：突然间快速上升的严重高血压 颅内因素：癫痫，各种颅脑结构异常带来的抽搐发作（先天性大脑发育异常、颅内出血、颅内肿瘤、脑萎缩等） 因此：出现抽搐发作，一定要进一步查找病因，做头颅核磁、脑电图、血液检查等。

1、研究表明，约有12%抗NMDAR脑炎会发生1次或多次复发。 2、复发的时间间隔在数周到1年以上，平均为症状消失后5个月。 3、复发的原因为：未发现潜在的肿瘤、前面病情严重者、首次发作时未进行免疫治疗或者免疫治疗不够规范。 4、怎么判断是否复发？在缓解期任何一个症状的出现，如精神症状或癫痫发作，都提示复发的可能。 5、PET在评价抗NMDAR脑炎是否活动方面有一定意义。在急性期一般以双侧额叶和颞叶代谢升高明显。 6、对于复发的急性期阶段以一线治疗为主，根据一线免疫治疗效果酌情加用二线治疗药物。二线药物应用最多的是利妥昔单抗。 7、对于复发的病例，应积极寻找是否存在肿瘤可能。

1、抗NMDA受体脑炎是特征最明确的一种自身免疫性脑炎，具有一系列可预测的症状，这些症状的组合构成了一种独特的综合征。NMDA受体是神经细胞上的受体，对于神经细胞的功能非常重要，如果抗体破坏了这个受体，就会出现一系列症状。 2、临床特征 — 许多患者会出现前驱性头痛、发热或病毒感染样过程，随后数日出现多阶段的症状进展，包括： ●突出的精神表现(焦虑、激越、行为怪异、幻觉、妄想、思维紊乱)；初始发作或复发时很少出现孤立性精神症状 ●失眠 ●记忆障碍 ●癫痫发作 ●意识水平下降，木僵伴紧张症特点 ●频繁出现运动障碍：口面部运动障碍、舞蹈手足徐动症样运动、肌张力障碍、强直、角弓反张姿势 ●自主神经不稳定：高热、血压波动、心动过速、心动过缓、心跳暂停，有时还会出现需要机械通气的通气不足 ●语言功能障碍：语言减少、缄默、模仿语言 3、有年仅8月龄的儿童患该病的报道，根据作者的经验，年仅2月龄的儿童也可能患病。患儿的症状与成人患者类似，大多数患者早期精神症状突出，而自主神经功能障碍和通气不足较少见且不太严重。主诉症状通常包括：急性行为改变、癫痫发作、语言功能障碍和突出的运动障碍(包括肌张力障碍和舞蹈病)。虽然罕见，但仍有约5%的患者年龄大于45岁。在这组患者中，疾病没有那么严重但结局往往更差，可能是由于诊断和治疗延迟。 4、抗NMDAR脑炎预后多数较好，但很多孩子存在学习障碍，需要家长引起重视。

肺炎支原体（MP）所致中枢神经系统损害大多表现为脑炎及脑膜炎，还有表现为共济失调、瑞氏综合征、格林-巴利综合征、脑梗塞、脑出血、眼斜视、感觉异常等，其中MP脑炎约占30%，且近年来发病呈上升趋势。MP脑炎具有如下临床特点：①大部分在呼吸道感染后并发，仅少数患儿直接以神经系统症状为首发，部分患儿同时合并呼吸道MP感染；②病情轻重不一，神经系统表现多种多样，可有发热、意识障碍、头痛、呕吐、抽搐等，亦可有脑膜刺激征及局灶体征，与非细菌性脑炎很难鉴别；③脑脊液检查与病脑改变相似，可有蛋白、细胞数的轻度增高；④脑电图检查呈非特异性异常改变，主要表现为背景活动慢化，有弥漫性慢波及δ、θ节律增多，常持续数周；⑤颅脑CT或MRI检查多数患儿无明显异常，某些病例可出现弥漫性脑水肿或局灶性改变；⑥MP感染后1周左右，测血和脑脊液特异性MP-IgM阳性。早期出现神经系统症状，脑脊液MP-DNA阳性提示，肺炎支原体脑炎是由于支原体对脑组织的直接侵害所致。MP直接侵犯中枢神经系统时，在中枢神经系统检测出MP特异性抗体即可确诊，但抗体有在支原体感染后的一段时间出现，而PCR检测方法可在一些隐匿性感染时作出直接的DNA诊断，特别是在脑脊液抗体阴性时。MP脑炎目前尚无统一诊断标准，一般根据临床表现、脑脊液符合病脑的改变、血清和脑脊液MP-IgM或MP-DNA阳性、非特异性脑电图异常等综合判断。治疗策略是早期选用大环内酯类抗生素，疗程一般2～4周。

很多细菌如流行性脑膜炎双球菌、肺炎双球菌、流感杆菌、金葡菌以及一些革兰氏阴性细菌等可以引起化脓性脑膜炎，其中流行性脑膜炎双球菌引起的又叫流脑。很多病毒如乙型脑炎病毒、埃可病毒、柯萨基病毒、腺病毒、腮腺炎病毒等可引起脑炎、脑膜炎。其中乙型脑炎病毒引起的又叫乙脑。结核杆菌也可引起脑膜炎，这种脑膜炎又叫结核性脑膜炎。以上感染均属中枢神经系统感染性疾病，是小儿时期，尤其是婴幼儿时期的一种常见病。 因为小儿机体免疫能力较弱，血脑屏障功能也较差，在新生儿和婴幼儿时期更为明显，因此这些年龄组小儿患病率较高，营养不良或其他恶性病者免疫能力更差，更易感染，其临床特点表现为发热、头痛、呕吐、烦躁不安、惊厥、嗜睡、昏迷、前囟隆起、颈项强直、肢体瘫痪、视觉障碍等。其中病毒性脑炎表现的轻重不一，大多数起病较急。中枢神经系统感染之前多有上呼吸道感染。所以一旦发现小儿生病、感冒应积极治疗，出现上述症状就应立即到医院求治。医生、护士们通过各项检查，尤其是脑脊液的细胞和生化检查就能确定脑炎、脑膜炎的性质，并针对病因给予治疗，大多数预后是好的。

腰穿是神经科很常见的检查，安全可控风险较低。但是对于婴幼儿来说，家属一般一听说做腰穿，或者曾经看到过别人做腰穿，就会比较害怕，看到很长的针，从腰部穿进去，然后抽出脑脊液。对于腰穿操作者来说，如果患者是成人，一般在很好配合下，会顺利完成这个操作，但是婴幼儿来说，操作者也是比较难办，因为婴幼儿不会配合，而且有疼痛就会动的更厉害，让你很难准确顺利完成操作。那么，我本人，在对婴幼儿腰穿方面有些心得体会，最主要是对婴幼儿进行适当镇静，并且操作过程中保持不动。具体步骤如下：1适当给予镇静剂：可以给予水合氯醛或者米达唑仑进行镇静，减轻患儿恐惧；2局部进行局麻：局部给予皮内皮下利多卡因麻醉，减轻穿刺是疼痛；3严格制动：需要经验丰富的护士，控制婴幼儿保持不动，并且有个良好的腰穿体位；4可以选择注射器针头进行穿刺：1岁以内的婴幼儿，最好选择5ml注射器针头进行穿刺，这样最大程度保证患儿安全，一般进针2.5-3cm，就可以见到脑脊液流出。腰椎穿刺，抽取脑脊液进行化验检查。对患者而言，基本没有什么危害。因为腰椎穿刺所使用的穿刺针，只比正常的输液针头稍微粗一点，对人体的创伤是微乎其微的。其次，腰椎穿刺选择的是腰3-4椎间隙、腰4-5椎间隙或者腰5-骶1椎间隙，这些椎间隙是没有脊髓的。因为人类的脊髓下端，位于第1腰椎下缘，因此，在这些部位穿刺是非常安全的，不会损伤到脊髓圆锥，而且也不会损伤到马尾神经。因此，这样的穿刺操作相对是安全的，就和输液、打针没有太大差别。腰穿检查是神经科一个很重要的辅助检查，对于判断疾病的性质有重要的作用，如对脑炎、格林巴利综合征或者蛛网膜下腔出血等的诊断非常重要。腰穿抽取脑脊液一般对患者的身体没有什么伤害，部分患者会在穿刺部位有疼痛，或者出现低颅压性的头痛，这种经过休息和大量补液以后都能很快恢复。还有极少数病人会出现穿刺部位的感染，但是这种概率非常低。还有一些高颅压的患者进行腰穿检查可能会诱发脑疝，腰穿检查应该在医生充分评估患者病情以后才能进行。脑脊液不断的生成和循环，因此，抽出少许脑脊液对人体没有什么危害。林久銮，男，副主任医师，神经外科医学博士，清华大学玉泉医院癫痫中心外科医生。曾在日本静冈癫痫中心访问学习。已在SCI杂志、国内核心期刊和学术会议发表癫痫领域论文十余篇篇。参与多项清华大学以及中科院的国家级脑功能研究课题项目。参编多部神经外科及癫痫领域相关著作编写。擅长成人及小儿癫痫的内外科治疗，尤其对婴儿痉挛、结节性硬化、皮层发育不良、脑出血、脑外伤及脑炎后癫痫的治疗有较丰富的临床经验。掌握癫痫各种常见的术式，包括：颞叶切除、大脑半球切除和离断、立体定向SEEG手术、机器人辅助下立体定向导航手术和迷走神经刺激和脑深部刺激术等。