小儿先天性心脏病

浙江男孩，4个月，体重6kg+，先天性心脏病：室间隔大缺损、肺动脉重度高压，重症肺炎，术前重症监护室已上机气管插管过半个月，今日行外科手术修补。

前言：为什么一定要把心脏手术的切口改到右侧腋下，而且做得那么小，长度有那么重要吗？3厘米和5厘米差不了多少啊！切口位置、长度，不仅仅是个数值，更是心外科医生的做人态度。一个注重细节的人，一个能把切口做得又小又漂亮的医生，你觉得切口里面能做得差吗？近20年来，微创手术已成为心脏外科新技术的一个重要特征，由于心脏外科手术常需要在体外循环下完成，对于成人，可将体外循环管道插于股动静脉、颈内静脉，术野无管道，通过直视小切口、胸腔镜辅助小切口、全胸腔镜或机器人系统来完成手术，达到微创目的。然而对于小儿先天性心脏病患儿，由于其股动静脉细小，经外周血管建立体外循环仍很困难，胸腔镜等技术在小儿心脏手术中的应用在国内外仍鲜有报道。首先我来谈谈简单先心病，什么是简单先天性心脏病？答：主要是指房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等，手术治疗已有长达六十年的历史，近十年来又有多种新兴的外科微创手术的治疗方式。比如房间隔缺损，可以通过经大腿血管房间隔缺损介入封堵术，但是它的适应症是中央型的。继发孔型的房缺，对于位置靠近上下腔静脉，或者多发孔型的就不适合做介入封堵，所以可以选择胸骨正中切口或者右侧腋下微创小切口手术。因此简单先心病治疗效果确切，绝大多数患儿治疗后可以和正常人有同等的生活质量，因此，创伤的大小、切口的选择、在体内有无异物残留等现在已成为简单先心病患儿家属主要关注的话题。大多数家长对于传统开胸手术和右侧腋下微创小切口这两种治疗方式的选择存有疑虑，往往道听途说、一知半解，选择起来左右为难。右侧腋下微创直小切口我们儿童心胸外科团队目前常规开展了此项改良后的右侧腋下微创直小切口技术，在全国为数不多的小儿心脏中心有开展使用，在省内属于领先地位。2020年作为第一负责人获得了医院新技术新项目立项，分别在2022年浙江省医学会小儿外科学年会即长三角地区小儿外科学术大会和2022年浙江省胸心外科学学术年会上作了右侧腋下小切口治疗先天性心脏病的专题汇报。2023年团队获得第18届医疗技术创新奖。从传统的胸骨正中切口演变到右侧腋下直小切口，手术的微创性和美观性逐渐受到重视。（我们手术的照片如图）具有以下明显优势：优点：1）右侧腋下小切口更加隐蔽，美观。2）手术创口环缩，长度缩短，术后仅3-5cm，长度最小可缩短至2cm。3）不劈开胸骨，不切断肋骨，创伤小，术中出血少，术后胸腔引流量减少。4）不破坏胸廓稳定性，术后不会发生鸡胸、漏斗胸，对患儿心理创伤相对较小。5）减少通过术口的插管、套管，解决术野“拥挤”现象，显露、操作更加顺利。6）对比DSA介入封堵手术，外科手术过程没有任何辐射，体内没有残留金属封堵器异物。对于原发孔型房间隔缺损和位置靠近上、下腔静脉或者冠状静脉窦型以及多发孔型的继发孔房间隔缺损就不适合做介入封堵，所以可以选择右侧腋下微创小切口来修补。7）术后恢复快，缩短引流管留置时间，减少总住院时间及手术费用，改善生活质量。缺点：较传统开胸手术有所改善，创伤比介入封堵技术大一些，恢复时间稍长几天，优点很明显，如上所述。适应证：1)我们体会到，右侧腋下微创小切口能顺利完成常见先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、部分型心内膜垫缺损、轻型TOF等简单先心病手术。2)年龄3个月-10岁的先心病患儿，或体重＜30kg者比较适合该手术。我们体会2～5岁为最佳手术年龄，胸廓有一定手术操作空间，且肋骨弹性好，术野显露最好。禁忌症：1）对术前诊断不明确，既往有右侧胸腔手术史或右侧胸膜炎病史，胸部X线片提示右侧胸膜粘连的患者及复杂先天性心脏病矫治等为手术禁忌。2）年龄<3个月、>10岁的先心病患儿，或体重≥30kg者，不宜使用此手术方法治疗，其原因为手术视野显露效果较差、主动脉插管困难等。这是我们先心病团队的经验总结。各种手术方式各有利弊、优缺点，有各自的适应症。临床上会碰到患儿家属问你“医生，我到底怎么选，要做哪种手术方式呢，很纠结...”。我们会根据患儿的具体病情、家长的诉求不同，从而选择最佳的方案。各种手术方式有它们各自的适应症，也有它们各自的禁忌症和手术风险。至于选择传统的正中切口还是右侧腋下微创小切口，这个是有严格的手术指征的，不能因为追求美观而忽略手术的安全性。我们做手术的首要考虑的是手术的安全性，其次是美观好看。所以，宝妈宝爸们需要到我们先心病的专科就诊，以便得到最佳的方案。结束语：我们儿童先天性心脏病团队会尽心尽力，全心全意为先心病宝宝们提供我们能做的最好的专业指导和服务，因为，我们把每一个先心病宝宝都当成自己的孩子一样对待！ 

最近的手术比较复杂，很多复杂先心病术后合并肺动脉狭窄的孩子。这是一个法洛四联症、左右肺动脉发育不良，3次外科姑息术后的，这次做介入，左右肺动脉植入了支架，效果还是挺好的，希望孩子的肺血管可以进一步发育起来，将来可以做根治术。动脉导管未闭的孩子，造影看下来应该可以应用一代封堵装置，但是鞘管难以从肺动脉端通过，继而应用二代封堵器完美完成封堵，从这个病例也可以看出，导管室里需要准备多种型号和规格的封堵装置，根据每个患者的具体情况，量体裁衣，以便实行精准治疗，这也是大医院导管室的优势。还有一个法洛四联症术后左肺动脉狭窄的孩子，左肺起始部重度狭窄、远端囊样扩张，这种类型往往需要大球囊，否则支架同意移位，但应用大球囊就需要更粗的输送鞘管，手术难度大增；还好最终顺利完成了支架治疗

先天性心脏病仍是我国第一位出生缺陷，随着产前筛查技术与水平的提高，复杂先心出生率下降，但简单先心出生率并未下降。采用传统镍钛合金封堵器治疗先心病在我国已应用临床近30年，尤其是室间隔缺损的介入治疗，在手术指征、并发症防治、长期随访数据等方面已经相当成熟，形成了中国数据。目前80%以上的简单先心病都可以通过介入方法得到治疗。目前传统镍钛合金封堵器仍然是国、内外主流的封堵材料，可用于从儿童到成人、各种类型先心病的介入封堵，实现了先心病从外科开胸到介入微创的巨大进步。随着社会的发展，对先心病的治疗提出了更高的要求：如何彻底根治，无痕？可吸收封堵器成为一种理想的选择。封堵器植入后主要起到阻流血液和“临时桥梁”的作用，让组织能够沿封堵器覆盖攀爬，最终完成对封堵器的内皮化，实现缺损部位的闭合；在完全内皮化后，人体实际不再需要封堵器，但金属封堵器基本构成是由镍钛合金骨架与阻流膜组成，阻流膜材料一般多为聚酯纤维，均为不可降解材料，植入后终身留存体内，仍有可能带来远期并发症风险，乃至对儿童心理健康产生影响。生物可降解封堵器因其材料柔软、可降解、无残留、不影响MRI检查、减少远期心律失常发生率、减少患者思想负担等优点，代表未来先心病介入封堵治疗的方向。我国在可降解封堵器的研究走在了世界前列，目前已完成临床试验，可降解室间隔封堵器、卵圆孔未闭封堵器、房间隔缺损封堵器均已进入临床使用，为先心患儿提高了更好的选择，但缺点是目前价格昂贵。可降解封堵器的植入方法包括外科经胸小切口植入和内科导管介入植入，相比外科经胸植入需要经心房切口路径（有远期切口疤痕导致房扑风险），内科经皮介入治疗是相对理想的植入方式，能真正做到不留疤痕、无影无踪的优点。南京市儿童医院心内科在2022年，在国内较早开展了可吸收封堵器用于室间隔缺损和房间隔缺损的经皮介入治疗，取得了非常好的效果。随着将来可降解封堵器的价格下降，将会被越来越多的先心患儿家长所选择。

2023年9月，上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获批可以为18周岁以上特殊疾病患者提供连续性医疗服务。近期，我们团队已为多名年龄超过18岁的先天性心脏病患者提供了手术治疗，均获得成功。因此，年龄在18-35岁之间的成人先天性心脏病患者均可至何晓敏医生门诊就诊，何晓敏医生将0-35岁的先天性心脏病患儿提供连续性医疗服务！    儿童的先天性疾病，尤其是重大疾病，需要长期随访，甚至终生随访；有些先天性疾病由于儿童期没有得到很好的纠治，延续至成年期，导致严重影响生活质量甚至关乎生命健康。这些特殊疾病是儿科特有的疾病，儿科专业医生对其更有诊治经验，由儿科专业医生连续诊治也是国际惯例。    上海市卫健委已批准沪上三级甲等儿童专科医院可以为18周岁以上、35周岁以下特殊疾病患者提供连续性医疗服务，目前可收治的病种为儿童白血病和实体肿瘤疾病、先天性结构畸形、先天性遗传代谢病以及罕见病。根据要求，医院将进一步完善工作机制，建立好转诊转介网络，与综合性成人医院进行专项合作，全力保障好这一部分人群的医疗救治工作。就诊提示：有相关门诊就医需求及指征的患者可以直接联系我，到医院后签署上海儿童医学中心《超18周岁患者医疗服务知情同意书》，再至一站式服务中心处获取《超18周岁患者医疗服务备案二联单》到人工窗口挂号后即可顺利就诊。

今年9月，上海市卫健委正式批复上海交通大学附属上海儿童医学中心等儿童专科医院可以成人延续期服务，也就是说将来一些特定的儿童期发现和治疗的疾病，可以在成人阶段继续在我院得到随访和治疗。这是一个中国儿科学界里程碑式的时刻，意味着包括先天性心脏病、罕见病等一些疾病，可以继续由最懂此类疾病治疗的来自高水平儿童专科医院的专科医师继续给予治疗。在12年，当我在加拿大多伦多总医院心脏外科学习时候，经常会遇到隔壁的多伦多病童医院的心脏外科大夫来总医院做手术，做的就是需要多次矫正或初发的成人先心病。无论在西方发达国家，还是在中国，先天性心脏病外科是一门非常高精尖技术的学科，只有为数不多的专家能熟练掌握。因此，在西方国家，无论成人还是孩子，都是由同一批专门从事先心病外科的医师去做此类手术，无论是在其执业的儿童专科医院还是受邀去的成人综合医院。在中国，有一批享有盛誉的先心病诊疗中心，其中多数位于儿童专科医院。但遗憾的是，很多孩子当步入成人阶段时候，当需要进一步先心病随访或治疗时候，却只能离开熟悉的医师和熟悉的医院，去另外一家陌生而且不一定懂得先心病的成人综合医院去诊疗。这个现象，在5年前我调到上海工作后，感触极深。在门诊，我经常会接待到这些患者和他们的家属，尤其是一些严重的复杂先心病在成人综合医院束手无策时候的家长无助的表情深深的印在我的脑海里。因此，从2020年起，我们就联合上海市儿科专家，不停的呼吁给高水平的儿童专科医院开放成人延续服务的资质。历尽波折，终于在2023的金秋时节得到了批准。刚刚获批，上海儿童医学中心接接诊了一批成人先心病患者。其中有因为合并单冠畸形的法洛四联症的二次矫正，有房坦术后反复咳血和心衰的导管造影侧枝封堵术，有小时候做过格林手术现在严重紫绀而实施的“单改双”手术等。每一台成人先心病手术我们都进行细致的讨论，制定详细的手术方案。由于往往是二次手术，而且很多患者处于长期的紫绀和心衰状态，所以每一台成人先心病手术都是很大的挑战。我们做了很多准备，如在术后监护室就专门配置了成人的特制监护床位等。我们也在开始慢慢的积累经验，期待和全国同行们一起为先心病的全生命周期治疗提出全新的“中国方案”。