小儿心内膜弹力纤维增生症

患者： 10个多月发现心脏不好 一岁的时候在本医院检查结果说孩子患的是心肌病，医生说孩子的病是最严重的， 心脏彩超的诊断是 符合心内膜弹力纤维增生症，舒末径是51mm收末径是44mm短轴收缩功能：ef百分14 fs百分28 以前在我们这老是以毛细来治疗 输液输上半个月好了在家呆上两三天有犯了 我想问问 我这孩子的病 能做心脏移植吗？ 要是能移植的话费用是多少呢？ 要是不能的话 这病该怎么治疗呢？ 到了冬天孩子的病犯得不停我该如何防止 医生说只要孩子活着就的一直喝药，难道这药就不能停吗？ 我不想再让孩子喝药了 我想彻底把这个病给治好安徽省立儿童医院心内科江荣：你如果都不想再让孩子喝药了那又如何彻底把这个病给治好呢？10个月的孩子做心脏移植可以说目前在我国还没有成功的先例，况且心脏供体又如何获得，孩子是在不断成长的过程，即使移植成功的心脏也还面临无法随孩子长大而同步发育的问题，此外，心脏移植后仍然要长期服用抗排异药物。心内膜弹力纤维增生症并非完成不能治疗，尽管你孩子的心脏很大，心功能也很差，但目前的治疗还是以药物为主，家长有耐心，孩子才有希望，请结合我国目前医疗发展的现状，踏实地去做现在还能够做到的事，一旦停药，则后果不堪设想。请三思。

心内膜弹力纤维增生症（Endocardial Fibroelastosis，EFE）一词最早由Weinberg和Himmelfarb 在1943提出，指大量胶原纤维和弹力纤维增生浸润，使心内膜弥漫性增

心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis)。其主要病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生，病变以左心室为主。多数于1岁以内发病。原因尚未完全明确，部分病例可能由病毒性心肌炎发展而来；心内膜供血不足及缺氧亦很可能为发病的原因，约9％病人有遗传倾向。原发性心内膜强力纤维增生症没有明显瓣膜损害和其他先天性心脏畸形。而继发性心内膜弹力纤维增生症有左心梗阻型的先天性心脏病如主动脉缩窄、左心发育不良综合征及主动脉瓣闭锁或狭窄。 【临床表现】主要表现为充血性心力衰竭，按症状的轻重缓急，可分为三型。 1．暴发型 起病急骤，突然出现呼吸困难、口唇发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速、心音减低，可听到奔马律，肺部常听到干、湿哕音，肝脏增大，少数出现心源性休克，甚至于数小时内猝死。此型多见于6个月内的婴儿。 2．急性型 起病亦较快，但心力衰竭发展不如暴发型急剧。常并发支气管炎，肺部出现细湿哕音。部分患者因心腔内附壁血栓的脱落而发生脑栓塞。此型发病年龄同暴发型。如不及时治疗，多数死于心力衰竭。 3．慢性型 症状同急性型，但进展缓慢。患儿生长发育多较落后。经适当治疗可获得缓解，存活至成年期，但仍可因反复发生心力衰竭而死亡。【诊断】1．心电图 多呈左心室肥大，少数表现右心室肥大或左、右心室合并肥大，广泛ST段水平下移、T波倒置。2．胸部X线 以左心室肥大为明显，左心缘搏动多减弱，肺纹理增多。3．超声心动图 左心室明显扩大、二尖瓣与三尖瓣返流，心脏收缩与舒张功能均减低，心内膜回声增强且增厚是本病的典型特征。【治疗】主要应用地高辛、利尿剂、ACEI控制心力衰竭，强的松抑制免疫，一般反应较好，需长期服用，直到症状消失，X线、心电图恢复正常后1至2年方可停药。合并肺部感染时，应给予抗生素等治疗。本病如不治疗，大多于半岁前死亡。对洋地黄治疗效果好而又能长期坚持治疗者，预后较好，且多数能痊愈。