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我得了心肌致密化不全?#程医生说句心里话
程蕾蕾医生的科普号2022年06月27日 367 0 2 -
什么是“心肌致密化不全”? #程医生说句心里话
程蕾蕾医生的科普号2021年11月12日 703 0 0 -
患上了心肌致密化不全,应该怎么办?
如果我们患上了心肌致密化不全,应该怎么办? 应该依患者轻重情况,类型不同而分别进行处理。 如果我们只是发生了心肌致密化不全,并没有发生心脏扩大,心衰,心律失常,血栓等等情况,我们只是单纯的定期复查和避免重体力劳动,特别是爆发性的体力活动。 如果我们已经发生了心脏的扩大,收缩功能减低,这种情况下应该使用减轻心脏负荷的药物,包括血管紧张素转换酶抑制剂以及血管紧张素II受体拮抗剂,也就是普利类或沙坦类药物。密切注意和控制其他影响心脏功能的因素如血压等。 如果我们已经发生了临床上的心力衰竭,按原发性的扩张性心肌病的治疗进行处理,包括利尿,血管紧张素转换酶抑制剂,螺内酯等等的进行治疗。 如果出现了临床上的心力衰竭,心衰的程度比较严重,比如说左心室的射血分数
心脏血压血脂讲谈一一李明洲医生的科普号2019年07月03日 4700 1 8 -
心肌致密化不全
一、概述心肌致密化不全(NVM)为一罕见的先天性疾病,有家族发病倾向,可孤立存在,或与其他先天性心脏畸形并存。多发、过度隆突的肌小梁和深陷期间的隐窝形成网状结构,以近心尖部1/3室壁节段最为明显,可波及室壁中段,一般不累及基底段室壁。多为单独左心室受累,少数单独累及右心室及双心室。受累心腔多扩大,收缩功能减低。因主要累及左心室,也常被称为左室心肌致密化不全(LVNC)。据统计,儿童NVM占所有新发心肌病的9.2%,排在第3位,仅次于扩张型心肌病和肥厚型心肌病。从目前的病例报道来看,男性发病率高于女性。1.病因:由于心肌先天发育不全所致心室肌结构异常。本病可单独存在(称孤立的心室肌致密化不全)也可与其他先天性心脏病同时存在,如主动脉狭窄、左冠状动脉起源于肺动脉、肺动脉闭锁、右位心等,病因尚不清楚。但任何致畸因素除了可导致心脏结构异常外,也可导致心肌发育停滞,另外心内膜下心肌缺血可能也是原因之一。还有学者证明:本病遗传基因异常与Bath综合征(X染色体连锁异常有扩张性心肌病、骨骼肌异常、中性粒细胞减少及线粒体异常)相似。2.发病机制:尚不清楚,可能与下列两类因素有关:①遗传因素:性遗传连锁分析提示,本病相关基因可能定位于X染色体Xq28区段上,G4.5基因突变是产生NVM的始因,某些NVM儿童可能并存其他遗传病。②继发性病因:指在其他先天性心脏病的基础上,同时伴有NVM。心肌窦状隙持续状态(persisting sinusoids)常用来描述合并复杂发绀性心脏病、左心室或右心室梗阻性病变和冠状动脉先天畸形。在这些“继发”性NVM患者中,由于心室压力负荷过重和心肌缺血,阻止了正常胚胎心肌窦状隙的闭合,使心内膜的形成发生障碍,即心内膜缺如,从而引起心腔内的血液直接对肌小梁产生高压机械效应,使窦状隙持续存在而不消退。二、临床表现1.症状体征:症状出现早晚不一、轻重不同,其表现可从无症状到重度心功能不全,甚至需进行心脏移植,或发生猝死;但亦60岁以上发病的报道。其差别可能与NVM的程度及其病变的范围有关。主要临床表现为:⑴心力衰竭:主要为左心衰竭,亦可合并右心衰竭,其机制为:①小梁化心肌及肌小梁间的间隙影响心肌的供血,尤其是心内膜下心肌,引起内膜下心肌纤维化及左室收缩功能明显下降,出现类似扩张型心肌病的表现;②小梁化心肌可限制心室舒张,产生类似限制型心肌病的症状和体征。⑵心律失常:快速型室性心律失常多见,包括易导致心脏性猝死的室性心动过速;左束支传导阻滞亦较常见;也有报道发生预激综合征的患儿。室性心律失常产生的原因尚不清楚,推测在致密化不全的心肌段,肌小梁呈不规则分支状连接,等容收缩期室壁的压力增加,使局部冠状动脉血供受损,从而引起心脏电传导延迟,诱发心律失常。⑶心内膜血栓伴体循环栓塞:主要为体循环栓塞,与房性心律失常或病变心腔内血栓形成并脱落有关。⑷其他:某些患儿可出现特异性面容,如前额突出、斜视、眼球震颤、低耳垂、小脸面、腭裂、上腭弓高、生殖器小等。2.并发症:可出现心力衰竭、心律失常、栓塞等并发症。三、医技检查1.超声心动图:诊断NVM主要依据两个条件:①过多突起的心肌小梁,即在左心室或右心室腔内,从室间隔中部到心尖部心腔,可探及无数突出增大的肌小梁错综排列;受累心腔多增大,运动明显减弱;②彩色多普勒血流显像,可见有无数与心室腔交通的深陷的大小不等的肌小梁间隙,其内有血流与心腔相通。2.心电图:①T波倒置和ST段下移;②传导阻滞:如右束支传导阻滞(偶左束支传导阻滞)和房室传导阻滞;③心脏肥大:如左室肥大、右室肥大、双室肥大、电轴左偏;④心律失常:室性期前收缩、阵发性室上性心动过速、房颤、窦缓等。四、诊断依据1.非致密化心肌疏松增厚,呈“海绵”状或“蜂窝”状改变。2.病变部位致密心肌变薄。3.收缩期非致密化心肌与致密化心肌的比例大于1/2,心尖段肌小梁的长度和宽度之比大于4/1,中间段肌小梁的长度和宽度之比大于2/1。4.病变部位室壁运动减低。5.彩色多普勒显示隐窝内低速血流与心腔相同。五、容易误诊的疾病1.肥厚型心肌病:心室肌小梁可呈类似于NVM的肌小梁改变,但无NVM时典型深陷的肌小梁间隙。2.扩张型心肌病:可有较多突起的肌小梁,但数量上与NVM相差甚远,且缺乏深陷的肌小梁间隙;室壁厚度呈均匀性变薄,不同于NVM时的厚薄不均。3.左室心尖部血栓形成:心尖部的血栓有时可被误诊为NVM,但血栓回声密度不均有助于鉴别。六、治疗原则无特殊治疗,目前均采取对症治疗。包括:①营养心肌:如二磷酸果糖等;②抗心律失常;③治疗心力衰竭:强心、利尿、扩血管、ACEI等;④抗凝治疗。七、预后差异较大,有症状者较无症状者预后差。Ritter等对成人NVM进行的6年随访结果显示,59%患者死亡或进行了心脏移植;Ichida等对27例INVM平均随访6年,除7例失访外,共有2例死亡,10例心室收缩功能逐渐下降,4例心室收缩和舒张功能同时下降,3例发生室性期前收缩,1例出现Ⅲ度房室传导阻滞。
黄志亮医生的科普号2019年04月25日 7564 1 2 -
“心肌致密化不全”是怎么回事?
心肌致密化不全,又叫左心室致密化不全、左心室高度小梁化或海绵状心肌。正常胎儿于妊娠第1个月心室肌的疏松网状结构发生正常致密化,如果子宫内的致密化过程停止,则引起本病。儿童和不同年龄段的成人都有报道本病
季巍医生的科普号2015年09月13日 7128 0 2 -
心肌致密化不全
心肌致密化不全(noncom paction of ventricular myocardium,NVM)是一种少见的先天性心肌疾病,系心室肌在胚胎发育早期网织状肌小梁致密化过程失败,导致小梁化的心肌
项云医生的科普号2012年07月11日 8787 2 0 -
什么是心肌致密化不全?与遗传有关吗?怎么治疗?
心肌致密化不全一、概述心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myocardium)为一种较少见的先天性心脏畸形,是由于胚胎形成过程中心肌致密化过程失败所致,
韩波医生的科普号2012年03月15日 19659 12 6 -
心肌致密化不全
引言心肌致密化不全(Noncompaction of the Ventricular Myocardium, NVM)目前认为是胚胎发育过程中心内膜和心肌层发育停滞引起的心肌病,常与其他先天性心脏病并存,也可单独存在。临床上可无症状,也可表现为心力衰竭、心律失常或体循环血栓栓塞,超声心动图是诊断的主要方法。由于与其他的心肌病相似以及对本病缺乏认识,临床上常误诊或漏诊。胚胎学在胚胎发育的早期,心肌是由纵横交错的纤维形成的松散网状结构,其间的深陷隐窝与心室腔交通。在胚胎发育的5到8周,这种类似海绵的纤维网状结构的心肌从心外膜到心内膜,从心底到心尖发生缓慢的致密化,同时小梁间的隐窝演变为毛细血管,参与冠状动脉循环的形成。此期间的发育停滞可导致NVM(图1)。类型NVM最初在先天性心脏病中发现,例如右室或左室流出道狭窄、复杂青紫型先心病或冠状动脉畸形,病因可能与心腔压力负荷增加或心肌缺血阻断窦状隙的胚胎发育有关。深陷隐窝同时与心室腔及冠状动脉循环交通。孤立型心肌致密化不全(Isolated NVM, INVM)表现为胚胎心肌形态持续存在而不合并其他心脏畸形。心内膜心肌纤维间的深陷隐窝仅与心室腔连接,而不与冠状动脉循环交通。INVM在世界卫生组织的分类中被列为未分类心肌病。左心室通常受累,但双心室致密化不全也有报道。右心室受累见于不到一半的患者。由于右心室肌小梁发达,正常与致密化不全的右心室较难区分,所以一些学者质疑是否真正存在右心室致密化不全。组织学INVM可有心肌间质纤维化、心内膜增厚及弹力纤维增生等表现。此外,在致密化不全的粗大肌小梁处可见坏死的心肌细胞。遗传学儿童INVM的家族复发率大约为50%,成人为18%(可能与随访不完全有关)。目前认为INVM为X染色体连锁遗传,Xq28上G4.5基因的突变可引起INVM,但此位点的突变也见于累及心脏的其他肌病,例如Barth综合征、Emery-Dreifuss肌营养不良和肌小管性肌病。流行病学儿童和成人,甚至是老年人,都可见INVM。普通人群的发病率尚不明确,超声心动图室的检出率为0.014%。男性比例高于女性,大约占56%至82%。临床特征INVM的临床表现轻重不一,严重者有心力衰竭、心律失常和血栓栓塞。1. 心力衰竭INVM轻者可无症状,严重者可表现为致残性的心力衰竭。超过2/3的患者有心功能不全的症状,可有收缩和舒张功能不全。心导管检查时血流动力学表现可类似限制性心肌病,而且儿童INVM最初可表现为限制性心肌病。收缩功能不全可能与心内膜下心肌灌注不足以及微循环障碍有关,冠脉血流储备下降不仅见于致密化不全的节段,也见于“正常”的心肌。2. 心律失常INVM常有各种类型的心律失常。25%的成人患者并发房颤。室性心动过速的发生率可高达47%,半数患者的死亡为心源性猝死,但室性心动过速和猝死在儿童中罕见。此外,阵发性室上性心动过速和完全性房室传导阻滞也可见于IVNM患者。大多数患者静息心电图异常,但缺乏特异性,包括左心室肥厚、复极异常、T波倒置、ST段改变、电轴偏移、室内传导阻滞以及完全性房室传导阻滞。44%的成人患者存在左束支传导阻滞,但在儿童中较少见。儿童预激综合征高达15%,但在成人中罕见。3. 血栓栓塞INVM血栓栓塞的发生率在21%至38%之间,与心室内血栓形成、收缩功能降低和房颤有关,可引起脑梗塞、短暂的脑缺血发作、肺梗塞和肠系膜梗死。但儿童血栓栓塞未见报道。4. 面部畸形儿童患者可有特殊面容:前额突出、低位耳、斜视、上颚高弓、小额畸形。诊断INVM的诊断主要依靠超声心动图。二维超声心动图可见心室腔表面粗大的肌小梁和小梁间的深陷隐窝,彩色多普勒可显示这些隐窝与心室腔有血流交通(图 2)。在排除了半月瓣狭窄和冠状动脉畸形后可诊断IVNM。INVM最常累及的节段包括左室心尖部、下壁和侧壁的中间段,右室心尖部也可受累。左室的收缩功能常明显降低,通过二尖瓣和肺静脉的血流频谱常可显示舒张功能受损和限制性血流动力学改变。室壁运动低下可见于致密化不全和正常的节段。INVM的定量诊断可通过测量二尖瓣、乳头肌和心尖水平的X与Y之比获得,X代表心外膜表面至小梁隐窝底部的距离,Y代表心外膜表面至小梁顶端的距离,比值越小致密化不全越严重,乳头肌和心尖水平诊断价值较高,但心尖水平常存在操作者差异。另一方法是将异常增厚的心肌分为两层:正常致密化的心肌外层和梳状增厚的心肌内层。在胸骨旁短轴切面上测量计算收缩末期非致密化层和正常心肌层最大厚度的比值,将比值超过2作为INVM定量诊断的标准。经食道超声心动图、心脏声学造影适用于经胸图像质量欠佳时。其他的影像学诊断方法包括CT、MRI和心室造影。MRI与超声在心肌致密化不全的定位和定量诊断方面具有良好的相关性,MRI信号强度的差异预示发生致命性心律失常的风险。有创性的电生理检查在临床上并不常用。信号平均心电图可显示晚电位和QT离散度的改变,有助于识别室性心律失常和猝死的高危患者。鉴别诊断INVM应注意与正常粗大的肌小梁(少于3个)、心尖肥厚性心肌病、扩张性心肌病、致心律失常性右室发育不良、心内膜弹力纤维增生症、心脏肿瘤转移灶及左室血栓鉴别。治疗INVM的治疗主要针对其3个主要临床表现:心力衰竭、心律失常和血栓栓塞。收缩或舒张功能不全需常规的药物治疗。心脏移植适用于难治性心力衰竭。β受体阻滞剂卡维地洛对改善左室功能和神经体液紊乱有益。由于存在发生室性心律失常和心源性猝死的风险,患者至少每年应做一次动态心电图以评价是否存在房性和室性心律失常。高危患者可植入自动复律除颤器(ICD)。双心室起搏适用于宽QRS间期的心衰患者。INVM治疗的另一重要环节是预防血栓栓塞的发生。一些学者建议不论是否发现血栓形成,所有患者均应接受长期的预防性抗凝治疗。预后大约半数INVM患者在随访过程中发生死亡或接受心脏移植。与成人患者相比,儿童发生体循环栓塞、室性心律失常和死亡的风险较低,但重症病例不罕见。较高的左室舒末径、纽约心脏协会心功能分级(NYHA)III-IV级、永久或持续性的房颤以及束支传导阻滞往往提示预后不良,需早期采取ICD或心脏移植等干预措施。参考文献[1] Chin TK, Perloff JK, Williams RG, Jue K, Mohrmann R. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium. A study of eight cases. Circulation. 1990;82(2):507-13.[2] Weiford BC, Subbarao VD, Mulhern KM. Noncompaction of the ventricular myocardium. Circulation. 2004;109(24):2965-71.[3] 马沛然,韩波. 孤立的心室肌致密化不全. 见:杨思源主编. 小儿心脏病学. 第三版. 北京:人民卫生出版社,2005,419-420[4] 王霄芳 韩玲 孤立性心室肌致密化不全四例报告. 中华儿科杂志. 2002;40:81-83 (韩玲)
韩玲医生的科普号2012年02月07日 18616 3 9 -
心肌致密化不全
1.心肌致密化不全是一种先天性的心肌病,比较少见,我们医院每年都能见到1-3例;可来我院复查进一步确诊;2.该病的主要表现是:心力衰竭、心律失常、血栓形成和栓塞;3.缺乏特效治疗方法,主要是纠正心衰、防治心律失常和栓塞并发症;4.如果来我院就医不方便的话,可把你平时的血压、心率、是否有下肢水肿以及心脏彩色显示的左房、左室内径和射血分数(EF)告诉我,可适当知道你用药。
姚桂华医生的科普号2010年11月27日 4190 0 0
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擅长:擅长小儿心肌疾病、心功能不全、川崎病、心律失常、心肌炎、常见先天性心脏病等心血管疾病的诊治与管理。在心血管罕见病、危重症、疑难疾病诊治方面积累了较多经验,参与开展庞贝病酶替代治疗的临床应用。