心内膜垫缺损

精选内容

• 8岁，女孩，心内膜垫缺损，房室隔缺损

  遇见是一种缘分，8岁温州女孩，先天性心内膜垫缺损，肺动脉高压，心包积液，由于种种原因、兜兜转转在门诊找到我❤️第一次见面时小姑娘穿着一条粉色的裙子，她的父母是非常纯朴的人，一家人心情很沉重。成功做好了心脏手术，这也是童心项目基金救助的第一个先心病患儿，希望女孩未来越来越好[玫瑰][玫瑰]。

  
  

  夏杰医生的科普号

  2023年11月13日 34 0 0

• 二师兄好，孩子部分性心内膜垫缺损术后二尖瓣三尖瓣少量反流，以后反流量增大的机率大不？

  
  

  朱耀斌医生的科普号

  2023年05月04日 33 0 1

• 部分心内膜垫缺损就一定需要手术吗？

  
  

  朱耀斌医生的科普号

  2023年04月09日 47 0 2

• 祝主任您好，请问部分型心内膜垫缺损，二尖瓣前叶裂缺，后叶短小，瓣膜二次手术的可能性大吗

  
  

  祝忠群医生的科普号

  2023年02月10日 42 0 0

• 主任您好，请问部分型心内膜垫缺损术后会复发吗，已经术后十一年了，都是轻度，怕变成重度。

  
  

  晓敏医生讲先心

  2022年12月16日 97 0 0

• 李主任您好，我今年30岁，部分型心内膜垫缺损术后室间隔膜部瘤消失了，但是手术记录上没写这个处理步骤。

  
  

  心脏血压血脂讲谈一一李明洲医生的科普号

  2022年11月27日 29 0 0

• 胎儿心脏房室管畸形（心内膜垫缺损）简介

  一、房室管的形成与发育人胚胎心脏的内部分隔开始于第4周。在心脏外形初步建立之前，至第7周末基本完成。各部的分隔几乎同时进行。最终管状的心脏被分隔成为4腔心脏。当原始心管向右侧弯曲时，心房仍位于原始横隔内。心室与心房之间的缩窄部分，称房室管（图1），心内膜垫缺损。随着心房从原始横隔中游离出来，房室管位于原始心房的左侧和未来的左心室之间，自胚体右侧的静脉血经过心房的右侧至左侧，然后进入左心室。图1.房室管及其发育模式图人胚第4周中期，在房室管背、腹侧壁上心内膜的间充质组织局部增生，连同其表面的内皮向腔内突出形成两个隆起，分别称背侧心内膜垫和腹侧心内膜垫。两个心内膜垫突入房室管腔后，彼此对向生长，最后在中线处融合形成中间间隔，将房室管分隔成左、右房室孔，分别使左、右心房与相应心室相通。心内膜垫不仅分隔房室管，且参与了心房和心室的分隔（图2，3）。由于房室管位于心脏内部主要隔膜的交汇处，因此心内膜垫发育异常与许多先天性心脏病的发生密切相关，发育缺陷常导致房间隔缺损、室间隔缺损和大血管畸形等。图2心内膜垫与心脏的分隔模式图图3心内膜垫与心脏内部分隔示意图二、房室管发育异常房室管畸形是一种复杂的先天性心脏病，命名迄今未统一，又称心内膜垫缺损、房室共同通道、房室隔缺损。本病约占先天性心脏病的3%左右，分为部分型房室管畸形及完全型房室管畸形。病变包括上房室瓣、下房室间隔缺损和房室瓣的异常，形成从单纯原发孔型房间隔缺损到同时合并巨大室间隔缺损和二、三尖瓣严重异常的复合畸形。房室管畸形临床少见，男女发病率基本相等，因心脏畸形严重，常于婴幼儿期出现严重心功能衰竭和肺动脉高压。图4.房室管畸形（完全型）三、分类房室管畸形根据缺损发生的部位以及是否同时合并有房室瓣异常，原则上分为两大类。（一）部分型房室管畸形缺损局限在房间隔下部，除极少数单纯型原发孔房间隔缺损外，一般均伴有不同程度的二、三尖瓣裂，轻者仅表现瓣叶边缘切迹，重者瓣裂可达基部，其边缘变厚并卷曲，造成瓣膜关闭不全。如房间隔组织完全缺如或严重发育不全，则形成共同心房或称单心房。（二）完全型房室管畸形（图4）兼有房间隔下部、室间隔膜部巨大缺损和二、三尖瓣严重发育不全。房室口仅存共同瓣，在共同瓣前、后叶之间和其上下存在自由通道。Rastelli根据共同房室瓣及其腱索与室间隔和乳头肌相连接的部位和结构不同将完全型房室管畸形分为A、B、C三个亚型。1.A型最为常见，前共同瓣分离为左右房室瓣，左上瓣叶与右上瓣叶边缘均由短的腱索附着在室间隔嵴部。2.B型前共同瓣部分分开，左上瓣叶内侧缘腱索越过室间隔嵴附着于右心室的乳头肌。3.C型共同瓣左上瓣叶巨大，向右跨越室间隔，瓣下无腱索，瓣叶完全漂浮。房室管畸形可与其他类型心血管畸形并存。最常见的畸形为继发孔型房间隔缺损、左上腔静脉、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄，其次有法洛四联症、右室双出口、大动脉转位、完全性肺静脉异位连接和主动脉弓异常等。四、原因房室管发育异常导致先天性心脏很常见。目前认为主要是多基因遗传，即遗传因素与环境因素共同作用而发病，其中遗传度是70%，内涵就是遗传因素占了70%。此外，胎儿的某些染色体异常可以导致多发性畸形，心脏发育异常是其多发性畸形之一。五、并发症除肺循环阻力超过体循环阻力的70%则禁忌手术治疗外，各型的房室管畸形都应及早进行手术，手术的并发症包括：1.残存的心房或心室中隔缺损。2.心脏传导异常（心律不整以及完全性心脏阻滞）。3.二尖瓣关闭不全。4.三尖瓣关闭不全。六、咨询要点1.产前检查发现房室管异常时，应该胎儿心脏做全面检查，特别注意是否以后心脏以外的畸形。2.产前或出生后检查发现房室管异常时，应做胎儿的染色体及基因芯片检查。3.有些房室管异常可以在心脏发育过程中，会逐渐愈合。4.产前检查发现房室管畸形不便于出生后手术矫正者，或虽能手术矫正但有染色体或基因芯片检查结果异常者，应终止妊娠。5.分娩时要有儿科医生在场。七、治疗单纯的房室管畸形，染色体或基因芯片检车结果正常者，无或仅有轻度二尖瓣反流者其治疗原则与继发孔房间隔缺损相类似，一般于学龄前择期手术修补。有症状且房室瓣反流明显者，经积极内科治疗症状得到控制后应及时手术。完全型房室管畸形病情重，预后差，多于婴儿期发生心功能衰竭和严重肺动脉高压，故主张在4～10个月龄时手术治疗。

  
  

  窦肇华医生的科普号

  2022年10月28日 211 0 0

• 检查出部分型的心内膜垫缺损算是简单的先天性心脏病？还是复杂的？？？

  
  

  朱耀斌医生的科普号

  2022年09月24日 144 0 1

• 胎儿八个半月查出完全性心内膜垫缺损A型，继发孔型防缺，现在生下来二十四天，什么时候手术合适呢？？？谢

  
  

  儿童节免费直播义诊

  2022年07月12日 152 0 2

• 花主任，我家宝宝6个月，17斤，部分心内膜垫缺损，1孔型房间隔缺损4.2 ，二尖瓣前叶裂少量反流。

  
  

  花中东医生的科普号

  2022年07月03日 203 0 0